白血病
白血病的诊断标准
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白血病的诊断标准
一、症状表现
白血病的典型症状包括但不限于:
贫血:面色苍白、乏力、头晕等。
发热:持续低热或高热,伴或不伴感染。
出血:皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血,牙龈出血等。
淋巴结肿大:尤其是颈部、腹股沟、腋下等部位的淋巴结肿大。
肝脾肿大:肝脾可触及肿大。
骨骼疼痛:胸骨、四肢骨等疼痛。
二、血常规检查
血常规检查是白血病的初步筛查手段,主要观察指标有:
白细胞计数:白血病患者白细胞计数可增高、正常或减少。
血红蛋白与红细胞计数:多数患者血红蛋白与红细胞计数下降,表现为贫血。
血小板计数:白血病患者血小板计数多减少。
三、骨髓穿刺检查
骨髓穿刺是白血病确诊的重要手段,通过骨髓涂片、活检等可发现白血病细胞。
四、细胞遗传学检查
细胞遗传学检查是白血病分型的重要依据,主要包括染色体核型分析,有助于识别染色体异常和基因重排。
五、分子生物学检查
分子生物学检查可检测白血病相关的基因突变、基因融合等,对白血病的分型和预后评估有重要意义。
六、免疫学检查
免疫学检查包括流式细胞术、免疫组化等,有助于白血病的分型和预后评估。
七、疗效评价标准
疗效评价标准主要包括:
完全缓解:无白血病细胞浸润证据,血象正常,骨髓象正常。
部分缓解:白血病细胞浸润减少,血象和骨髓象有所改善,但未达到完全缓解标准。
未缓解:白血病细胞浸润未减少或增加,血象和骨髓象无改善或恶化。
以上信息仅供参考,具体诊断和治疗请遵循医生的建议。
白血病诊疗指南
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造血干细胞移植
自体造血干细胞移植
使用患者自身的造血干细胞进行移植,重建患者造血系统和免疫系统。
异体造血干细胞移植
使用供体(他人)的造血干细胞进行移植,重建患者造血系统和免疫系统。
04
白血病护理与康复
心理护理
理解和尊重
理解和尊重白血病患者的感受 和需求,提供心理支持和安慰
。
建立信任
与患者建立良好的信任关系, 鼓励他们表达自己的感受和问 题,提供有效的沟通和支持。
白血病有不同的类型,包括急性淋巴细胞白血病(ALL)、 急性髓系白血病(AML)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)和 慢性髓系白血病(CML)等。每种类型的白血病在症状、诊 断和治疗上都有所不同。
白血病的发病机制
白血病的发病机制涉及多个因素,包括遗传、环境、生活 方式等。某些基因的突变或缺失可能导致白血病的发生, 例如TP53、RB1等基因的突变与肿瘤的发生密切相关。
结果
经过治疗,患者的病情得到了控制,生活质 量得到了提高。
案例三:骨髓移植治疗白血病案例
患者
一名25岁的女性,患有急性淋巴细 胞白血病,经过多次化疗后病情复发 。
诊断
医生建议进行骨髓移植以治愈疾病。
治疗
患者在骨髓库找到了合适的供体,并 接受了骨髓移植手术。术后接受了免 疫治疗和康复治疗。
结果
经过治疗,患者的病情得到了治愈, 并恢复了正常的生活和工作。
病。
治疗
患者接受了为期12周的化疗 ,包括诱导缓解、巩固治疗和
髓外白血病的治疗。
结果
经过治疗,患者的病情得到了 控制,并顺利完成了化疗。
案例二:慢性髓性白血病诊疗案例
患者
一名42岁的男性,首发症状为疲劳、脾肿大 和左上腹不适。
白血病基本知识
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AML M0:急性粒细胞白血病未分化型 M1:急性粒细胞白血病微分化型 M2:急性粒细胞白血病部分分化型 M3:急性早幼粒细胞白血病 M4:急性粒单核细胞白血病 M5:急性单核细胞白血病 M6:急性红细胞白血病 M7:急性巨核细胞白血病
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肝脾 淋巴结
睾丸 浸润 骨骼关节
其他
淋巴结浸润
肝脾肿大:轻到重度,但并非普遍存在:主要与 白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关 淋巴结肿大:约50%的病人在就诊时伴有淋巴结肿 大(包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜后等深部淋巴 结) 多见于急淋
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细胞化学染色 主要用于急粒、急单、急淋的诊断和鉴别诊断 常用方法过氧化物酶、糖原染色、非特异性酯酶、 中性粒细胞碱性磷酸酶等
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免疫学检查 针对白血病细胞所表达的特异性抗原的检测,借 以分析细胞所属的系列、分化程度和功能状态, 以区分急淋、急髓及其各自的亚型
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睾丸白血病
睾丸白血病:睾丸表现为无痛性肿大,多为一侧 性,另一侧虽无肿大,但在活检时往往也发现有 白血病细胞浸润 多见于急淋化疗后缓解后的幼儿和青年 是仅次于CNSL髓外复发的根源
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其他
白血病细胞还可以浸润至其他器官和组织如肺、 心、消化道、泌尿生殖系统
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化学因素 化学物质:笨及其衍生物 抗肿瘤的细胞毒药物:氮芥、环磷酰胺、甲基苄 肼、依托泊苷等 保泰松及其衍生物、氯霉素
亚硝胺类物质
亚乙胺类衍生物
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放射因素 X射线、γ射线级电离辐射 白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量、全身 级部分躯干收到中、大剂量辐射后均可诱发白血 病。小剂量的辐射能否引起白血病不确定
白 血 病
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0.5
CD24
急性白血病免疫学分型
分型 急性未分化性白血病(AUL) 急性混合细胞白血病 急性双表型白血病 急性双克隆白血病 急性双系列白血病 伴有髓系抗原表达的ALL(My+ALL) 条件 髓系和T或B系抗原积分均≤2
髓系和B或T系抗原积分均>2
伴有淋巴系抗原表达的AML(Ly+AML)
T或B系积分>2,同时粒-单系 抗原表达,但积分≤2 髓系积分>2,同时淋巴系抗原 表达,但积分≤2
酸转移酶)
分子生物学(molecular biology)
【临床表现】 起病急缓不一,临床征象:贫血、发热、 出血(均为正常骨髓造血功能受抑制表 现) 、浸润(白血病细胞增殖浸润表现)
正常骨髓造血功能受抑制表现
贫血 ①部分患者因病程短,可无贫血 ②半数患者就诊时已有重度贫血,尤其是继发于 MDS者
单表型AL
表达淋巴系(T或B)者髓系积 分为0,表达髓系者淋巴系积分 为0
急性淋巴细胞白血病的亚型和分布
免疫表型 B系 早前B-ALL 普通B-ALL 前B-ALL 成熟B-ALL T系 前T-ALL CD19+,HLA-DR+ CD10CD10+ CD10+,CyIg+ CD10±,SIg+ CyCD3+,CD7+ CD2-,CD1a-,sCD3
【病因和发病机制】 一、病毒 二、电离辐射 三、化学因素 四、遗传因素 五、其他血液病
第二节 急性白血病
定 义 : 急 性 白 血 病 ( a cut e l eu kem i a , AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾 病 , 发 病 时 骨 髓中 异 常的 原 始 细 胞 及 幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并 广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏 器,抑制正常造血。主要表现为贫 血、出血、感染和浸润等征象。
白血病
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目前白血病的分型 MICM分型: 1、细胞形态学分型:FAB分类 2、免疫学分型(单克隆抗体) 3、细胞遗传学分型:染色体异常,例慢粒ph染色体
4、分子生物学分型: APL90%,有PML-RARa融合基因。 慢性粒细胞白血病BCR-ABL融合基因阳性,ph染色体阳性
(占90%)。 它们之间可相互弥补,对疾病的诊断及预后提供有力的证
2、缓解后治疗:长期无病生存(DFS) 方案交替:HD MTX→急淋 HD Ara-C急淋、急非淋 外血干细胞移植,FLG方案
大剂量的Ara-C→ANLL、ALL HD-MTX→ALL 高H→ANLL不用于ALL LASP→ALL COAP→AL、ANLL 急淋→要防CNSL
慢粒的治疗: 1、格列卫 2、干扰素Ara-C 3、羟基脲、马粒兰、靛玉红 4、骨髓移植
⑴急非淋:经典方案:DA 3+7、HA、IDA+Ara-C、COAP、 APL:维甲酸(ATRA)、ATRA+化疗、砷剂。 二个标准疗程未CR者为难治性,提示原发耐药。 ATRA:注意维甲酸综合征
⑵急淋:VP、VDLP 加用蒽环类药物(DNA、IDA、THP、表阿等) 大剂量(HD)、MTX、Ara-C、CHOP CNL防治:包括鞘内注射、头颅放射 急白的治疗效果: 完全缓解(CR) 部分缓解(PR) 未缓解(NR)
白血病
一、概述 白血病(leukemia)是一种造血干细胞的恶性克隆性疾病,
其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,使白 血病细胞大量堆积,并浸润组织器官,影响正常造血,临床表 现为:贫血、出血、感染、浸润四大症状。
Erythrocytes: transport oxygen
Neutrophil Basophil Eosinophil Monocytes/Macrophage
白血病
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AML
AL
ALL
L1:小淋巴细胞为主 L2:淋巴细胞大小不等 L3:以大淋巴细胞为主,大小较一致
骨髓形态学检测
正常骨髓象
AL 骨髓象
急性髓细胞白血病微分化型(M0)
骨髓原始细胞>30% MPO<3% 髓系标志阳性 淋系抗原阴性 血小板抗原阴性
急性髓细胞白血病未分化型(M1)
白血病分类
按照外周血白细胞数量
白细胞增多性白血病:WBC>10×109/L 白细胞不增多性白血病:WBC数量不增多, 甚至减少
急性白血病FAB分类
M0 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 急性髓细胞白血病微分化型 急性髓细胞白血病未分化型 急性髓细胞白血病部分分化型 急性早幼粒细胞白血病 急性粒-单细胞白血病 急性单核细胞白血病 急性红白血病 急性巨核细胞白血病
急性白血病(Acute leukemia,AL):以原始、早 期幼稚细胞为主;起病急,自然病程少于6个月。
慢性白血病(Chronic leukemia,CL):以中、晚 幼细胞或成熟细胞为主;病情发展缓慢,自然病 程为数年。
白血病分类
按照细胞类型
急性髓细胞白血病 (acute myeloid leukemia,AML) 急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL) 慢性粒细胞白血病 (chronic myeloid leukemia,CML) 慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia, CLL)
常见染色体结构异常及其英文缩写
1. 缺失(deletion,del) 2.易位(translocation,t) 3.倒位(inversion,inv) 4.重复(duplication,dup) 5.等臂染色体(isochromosome,i) 6. 环状染色体(ring.chromosome.r)
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口腔 皮肤
颈部淋巴结肿大
粒细胞肉瘤(绿色瘤)
皮肤浸润
面部皮肤有结节状增生
总结
概念 分类 临床表现
[美][lu:'ki:mɪr]
粒细胞发生过程的形态演变
阶段和名称 原 原粒细胞 始 幼 早幼粒细胞 稚 中幼粒细胞 阶 晚幼粒细胞 段 成 熟 杆状核粒细胞 阶 分叶核粒细胞 段
胞体 大小 形状 (μm)
11-18 圆 13-20圆 11-16 圆 10-15 圆
胞 核 形状 染色质 核仁 核质比 圆 细网状 2-6 > 3/4 >1/2 约1/2 <1/2
[美][lu:'ki:mɪr]
临床表现
出血:
出血可发生在全身,以皮肤出血、鼻出 血、牙龈出血、女性病人月经过多或持续阴道 出血较为常见。眼底出血可致视力障碍,斑
紫癜
牙龈出血
临床表现
肝脾 淋巴结 骨骼 关节
其他
浸润
睾丸 中枢 神经
[美][lu:'ki:mɪr]
骨髓及 周围血象 急性白血病 多为原始细胞、 早幼细胞 起病 急 病情 发展迅速 病程 短
慢性白血病
多为成熟、较 成熟细胞
缓慢
发展缓慢
>一年
[美][lu:'ki:mɪr]
分类
按白细胞计数分类
• • • 白细胞增多性白病:WBC>10×109/L 高白细胞性白血:WBC>100×109/L 白细胞不增多性白血病
白血病
(leukemia)
陕西中医学院 吴炫嘉
学习目的
识记白血病概念 了解白血病的分类 掌握急性白血病的临床表现
概念
白血病(leukemia)是一类造血干细胞的恶性 克隆性疾病。其克隆中白血病细胞增殖失控、 分化障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不 同阶段。在骨髓和其他造血组织中,白血病细 胞大量增生累积,并浸润其他器官和组织,而 正常的造血功能受到抑制。临床上以进行性贫 血、持续发热或反复感染、出血和组织器官的 浸润等为主要表现,以外周血中出现形态各异、 为数不等的幼稚细胞为例。
白血病
![白血病](https://img.taocdn.com/s3/m/6bbb516658fafab069dc02ab.png)
烷化剂、抗代谢药、DNA插入药、有丝分裂 抑制剂。注意:方案、剂量、毒性作用、用药停药 时间等。 早期、联合、充分、间歇治疗的原则。
(三)化疗方案
急性淋巴细胞白血病
方案简称 VP P 药 物 VCR 剂量(mg) 1~2 40~60 用 法 备 注 每周第1天1次,静脉注射 每日分次口服,4周为1疗程
(一)化学治疗药物
药物名称
泼尼松 (Pred)
药物类别和作用
糖皮质激素,破坏 淋巴细胞
急淋 急非淋 副作用
+ 0 类库欣征、溃疡、 高血压、高血糖
长春新碱
(VCR) 巯嘌呤 硫鸟嘌呤 (6-TG)
生物碱,抑制RNA
合成,有丝分裂 抗嘌呤代谢,阻碍 同上
+
+ +
±
+ +
末梢神经炎、 脱
发、恶心、呕吐 骨髓抑制,肝损 同上
四、遗传因素
家族性白血病。某些遗传性疾病和免疫缺陷疾病 患者易患白血病,如先天愚型(Down)综合征、先天性 全血细胞减少、先天性血管扩张症。
五、其他血液病
骨髓增生异常综合征、真性红细胞增多症、阵发 性睡眠性血红蛋白尿、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等,最 终都可能发展为白血病。
总之,病毒为主要的病因,电离辐射、化学物质、 遗传为辅助因素,免疫功能缺陷有助于发病;染色体 异常,癌基因活化,抑癌基因失活,基因突变是白血 病发生的主要机制。 两个阶段:①各种原因引起单个细胞原癌基因决 定性的突变,导致克隆性的异常造血细胞生成;②进 一步遗传学改变,一个或多个癌基因的激活和抑癌基 因的失活,直接引起细胞恶变。 通常理化因素先引起单个细胞突变,而后因机体 遗传易感性和免疫力低下,病毒感染、染色体畸变等 激活了癌基因并使部分抑癌基因失活及凋亡抑制基因 过度表达,导致突变细胞凋亡受阻,恶性增殖发生白 血病。
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白细胞不增多性白血病
◆按主要受累的细胞系列分类
急性白血病
急性淋巴细胞白血病(ALL) 急性非淋巴细胞白血病(ANLL)
慢性白血病
慢性淋巴细胞白血病 (CLL) 慢性粒细胞白血病 (CGL/CML) 其它:毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。
返 回
病因及机制
尚不 清楚
病 毒 因 素
化 学 因 素
返 回
FAB分类:
急性白血病
急性淋巴细胞白血病
急性非淋巴细胞白血病
L1
L2
L3
M0 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7
L1型:原始和幼淋巴细胞以小细胞为主 (直径≤12µ m) L2型:原始和幼淋巴细胞以大细胞为主 (直径>12µ m) L3型:原始和幼淋巴细胞以大细胞为主, 大小较一致,细胞内有明显空泡,胞浆 嗜碱性,染色深。
淋巴结肿大:约50%病人在就诊时伴有淋巴结
肿大(包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜后等深部 淋巴结)
多见于急淋
肝脾肿大
颈部淋巴结肿大
骨骼 关节浸润
骨骼、关节疼痛:是白血病常见的症状
胸骨下段局部压痛:对白血病诊断有一定价值
粒细胞肉瘤(绿色瘤chloroma):由于骨膜受
累,可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成, 其中以眼眶部位最常见,可引起眼球突出、复视 或失明。
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诊断要点
临床表现
+ 血象 + 骨髓象
返 回
治疗要点
支持对症治疗 化 疗
CNLS的防治 造血干细胞移植 细胞因子治疗 老年急性白血病的治疗
支持对症治疗
高 白 细 胞 血 症 的 紧 急 处 理
防 治 感 染
白血病是什么病 白血病的白细胞值一般是多少
![白血病是什么病 白血病的白细胞值一般是多少](https://img.taocdn.com/s3/m/ab5833d8c9d376eeaeaad1f34693daef5ef713c2.png)
白血病是什么病白血病的白细胞值一般是多少说起白血病,大家都知道这是一种死亡率非常高的疾病,严重威胁着人的健康和生命,但是白血病到底是什么病呢??一、白血病是什么病白血病是起源于造血干/祖细胞的造血系统恶性肿瘤。
它是具有增殖和生存优势的白血病细胞,在体内无控性的增生和积聚,逐渐取代了正常造血,形成了病态造血,并且侵袭其他的器官以及系统,导致患者出现了贫血、出血、感染等浸润的症象,最终导致死亡。
白血病的发病率,在男性中是4.8/100000-7.1/100000,女性中是3.2/100000-4.6/100000,不同类型的白血病发病率、病死率和地区、族群的分布都有着明显的差异。
在早期我们认识到白血病并不是炎症以后,那些认为白血病致病是由于缺乏某些物质的观点,也被证明是不正确的。
二、白血病的白细胞值一般是多少白血病患者白细胞的值可正常也可以不正常,我们正常人的白细胞是4到10乘以10的九次方,白血病患者的白细胞可以低于4乘以10的九次方,也可以大于4小于10也是正常的范围之类,也可以大于10乘以10的九次方,甚至有些白血病的白细胞大于100乘以10的九次方,大于200乘以10的九次方,我们更常见的一般是100以下,但是我们有看到白细胞大于500乘以10的九次方的也有。
三、白血病是怎么引起的长期以来人们一直在探究这个问题,根据长期的研究表明,人们逐渐认识到了,白血病的致病与感染、辐射、化学制剂、生活方式和遗传等五个方向有关,其中感染是白血病的致病因素之一。
我们发现有多种反转录病毒,例如鸟白血病病毒、鼠白血病病毒以及猫白血病毒、长臂猿白血病病毒和网状内皮细胞组织增殖病毒,可导致白血病。
后来又证实有EV病毒的感染与白血病的致病相关,1980年以后,人们发现了人类是T细胞病毒一型,是成人T细胞淋巴瘤白血病的致病因素。
第二个因素是辐射,辐射指的是离子辐射,致白血病的作用是最被大家所熟知的,近期也有研究表明,电子辐射可能增加慢淋的发病率。
白血病的分类和治疗进展
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题目:白血病的分类和治疗进展白血病是一种造血系统恶性肿瘤,由于造血干细胞或白血病细胞的异常增生和堆积导致血液和骨髓功能障碍。
随着医学技术的发展和治疗手段的不断改进,白血病的分类和治疗也在不断进步。
1. 白血病的分类白血病可分为急性白血病和慢性白血病两大类,根据病变细胞的类型和成熟度进一步细分如下:●急性白血病(Acute Leukemia):病变细胞为幼稚或未成熟的造血细胞,分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓样白血病(AML)两类。
●慢性白血病(Chronic Leukemia):病变细胞为相对成熟的造血细胞,分为慢性淋巴细胞白血病(CLL)和慢性髓样白血病(CML)两类。
此外,根据病变细胞的来源还可细分为T细胞白血病、B细胞白血病和髓样白血病等亚型。
2. 白血病的治疗进展随着对白血病病理生理机制的深入研究和治疗技术的不断创新,白血病的治疗水平和效果有了显著的提高。
●化疗(Chemotherapy):化疗是目前治疗白血病的主要手段之一,通过给药抑制白血病细胞的增殖和分化,达到杀灭白血病细胞的目的。
随着化疗药物的不断更新和联合应用,治疗效果得到了显著改善。
●放疗(Radiation Therapy):对局部病灶进行放射线治疗,可有效控制白血病细胞的生长和扩散,尤其适用于局部淋巴结或脾脏肿大的患者。
●靶向治疗(Targeted Therapy):靶向治疗是近年来的新兴治疗手段,通过针对特定的白血病细胞表面分子或信号通路,选择性地杀灭白血病细胞,减少对正常细胞的损害。
例如,对BCR-ABL基因突变的慢性髓样白血病患者可应用酪氨酸激酶抑制剂,如伊马替尼(Imatinib)等药物。
●免疫治疗(Immunotherapy):免疫治疗是一种新兴的癌症治疗方法,通过调节和增强机体免疫系统的抗癌能力,攻击和清除白血病细胞。
免疫治疗包括免疫检查点抑制剂、CAR-T细胞疗法等。
●造血干细胞移植(Hematopoietic Stem Cell Transplantation):造血干细胞移植是一种重要的治疗手段,通过将健康的造血干细胞移植到患者体内,重建正常的造血功能,达到治疗白血病的目的。
白血病
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A N L L
AML-M3 AML-M5a AML-M4Eo
A L L
ALL-L2 ALL-L3
t(4;11)(q21;q23) t(8;14)(q24;q32)
ALL-L1(伴cIg表达) t(1;19)(q23;q13)
AML-M1
t(9;22)(q34;q11)
ALL最常见的染色体异常是ph’染色体, 约20%成人和5%儿童ALL ,及50%的 Common型ALL ph’染色体(+),预 后差。
实验室检查
一、血象 大多数患者白细胞数增多,疾病晚期增多更显著。 最高者可超过 100×l09/L ,称为高白细胞性白血病。 也有不少患者的白细胞计数在正常水平或减少,低者 可<1.0×109/L,称为白细胞不增多性白血病。 血片分类检查原始和(或)幼稚细胞一般占30%-90%, 甚至可高达95%以上,但白细胞不增多型病例血片上 很难找到原始细胞。患者有不同程度的正常细胞性贫 血,少数患者血片上红细胞大小不等,可找到幼红细 胞。约50%的患者血小板低于60×l09/L,晚期血小板 往往极度减少。
三、巨幼细胞贫血 有时可与红白血病混淆, 但原始细胞不增多。 四、急性粒细胞缺乏症恢复期 骨髓中原、幼 粒细胞增多 . 但该症病因明确 , 血小板正常 , 原、 幼粒细胞中无Auer小体及染色体异常
治疗
一、一般治疗
(一)紧急处理高白细胞血症 当血中白细胞大于100*109/L时,应紧急 使用血细胞分离,单采清除过高白细胞,同 时予化疗药和水化, 并预防高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱、 凝血异常等并发症.
二、骨髓象
增生明显,主要是白血病性原始细胞,占非红系细胞的 30 %以上,正常的幼红细胞和巨核细胞减少。 白血病性原始细胞形态常有异常改变,如胞体较大、核浆 比例增加、核的形态异常 (如切迹、凹陷、分叶等) 、染色质 粗糙、排列紊乱,核仁明显等。
白血病确诊标准
![白血病确诊标准](https://img.taocdn.com/s3/m/e484cbb8900ef12d2af90242a8956bec0975a51c.png)
白血病确诊标准
1. 临床症状:患者通常会有乏力、贫血、易出血或淤血、发热、盗汗等症状。
2. 血液检查:血液检查是确诊白血病的主要依据。
通常需要采集患者的外周血样,进行血常规检查。
白血病患者的外周血白细胞计数通常明显升高或降低,造血功能减退,红细胞和血小板计数也可能降低。
3. 骨髓检查:当血液检查显示异常时,骨髓检查通常是进一步确诊白血病的重要步骤。
通过骨髓穿刺或骨髓活检检查,可以确定异常白细胞的数量和形态,并观察异常细胞在骨髓中的比例。
4. 细胞遗传学检查:常规细胞遗传学检查可以识别染色体的异常,例如染色体断裂、重排或缺失,这些异常在不同类型的白血病中具有一定的特异性。
5. 分子生物学检查:通过PCR(聚合酶链反应)等技术,可
以检测白血病相关的基因突变,例如BCR-ABL、FLT3-ITD
等。
以上是常见的白血病确诊标准,具体的确诊流程应根据医生的指导和患者的具体情况来进行。
白血病的病因和分类
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白血病的病因和分类白血病是一种严重的血液系统恶性肿瘤,主要来源于造血干细胞或骨髓中的某些成员细胞,这些细胞在早期发生了恶性克隆增殖,导致正常造血功能受到抑制。
白血病通常由多个复杂的因素引起,包括基因突变、环境影响以及其他生物学和化学因素。
本文将详细介绍白血病的病因和分类。
一、病因1. 遗传和基因突变遗传和基因突变在白血病的发展中扮演了重要角色。
一些家族性白血病与特定基因突变有关。
例如,先天性急性髓系白血病(AML)与MLL 基因(Mixed Lineage Leukemia gene)的染色体易位相关,在儿童中较为常见。
此外,在经过长期潜伏期之后,一些人可能会获得新的基因突变,这使得他们更容易罹患白血病。
例如,慢性髓系白血病(CML)几乎总是与染色体易位(Philadelphia染色体)相关联,结果导致BCR-ABL1 融合基因的生成。
2. 环境和职业暴露环境因素也可能对白血病的发生起到一定作用。
研究表明,长期接触放射线、有害化学物质和某些药物可能增加患白血病的风险。
例如,某些农药、有机溶剂和苯等化学物质被认为与AML发生密切相关。
另外,射线治疗和放射性物质曝光也是罹患白血病的主要原因之一。
3. 免疫系统异常免疫系统异常也被认为可能参与了白血病的发展过程。
例如,在免疫缺陷患者中,特别是HIV感染者,出现急性淋巴细胞性白血病(ALL)的风险明显增加。
此外,器官移植后需要服用免疫抑制剂的患者罹患急性骨髓性白血病(AML)的风险也相对较高。
二、分类根据白血病的发展速度、起源细胞和病变特点,可以将白血病分为以下几个主要类型:1. 急性淋巴细胞性白血病(ALL)急性淋巴细胞性白血病是最常见的儿童白血病类型,但成人也可罹患。
ALL的起源是从骨髓或外周血中未成熟的B细胞或T细胞出发。
ALL通常进展迅速,寿命较短,需要紧急治疗。
2. 急性髓系白血病(AML)急性髓系白血病主要发生在成年人身上,并且其起源细胞包括原始干细胞、粒系与单核/巨核系祖细胞等。
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第五章血液淋巴系统肿瘤患者的护理第一节白血病白血病(Leukemia)是一类起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,其克隆的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段,在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积累,并浸润其他器官和组织,正常造血功能受抑制,外周血中出现幼稚细胞。
临床表现为贫血、感染、出血和组织器官浸润症状。
一、流行病学及病因(一)流行病学我国白血病的发病率约为3~4/10万。
在恶性肿瘤所致的死亡率中,白血病居第6位(男)和第7位(女),儿童及35岁以下成人中则居第一位。
我国急性白血病(acute leukemia,AL)比慢性白血病(chronic leukemia,CL)多见(约5.5:1),与欧美相反。
年龄分布:急性淋巴细胞白血病以儿童多见,急性髓细胞白血病则成人多见,而慢性白血病以40岁以上者多见。
性别无明显差别。
(二)病因人类白血病的病因尚不完全清楚。
1.病毒感染和免疫功能缺陷。
2.物理因素 X射线、γ射线等电离辐射。
3.化学因素苯及含有苯的有机溶剂。
4.遗传因素5.其他血液病。
二、分类1.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程可分为急性白血病和慢性白血病。
(1)急性白血病分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病。
急性髓系白血病(AML)M0 急性髓细胞白血病微分化型M1 急性粒细胞白血病未分化型M2 急性粒细胞白血病部分分化型M3 急性早幼粒细胞白血病M4 急性粒-单核细胞白血病M5 急性单核细胞白血病M6 急性红白血病M7 急性巨核细胞白血病急性淋巴细胞白血病(ALL)L1 以小细胞为主L2 以大细胞为主L3 (Burkitt 型)以大细胞为主,大小较一致,细胞内有空泡(2)慢性白血病分为慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞性白血病、慢性粒单核细胞性白血病。
三、临床表现1.发热半数的患者以发热为早期表现。
可低热,亦可高达39℃~40℃以上,伴有畏寒、出汗等。
虽然白血病本身可以发热,但较高发热往往提示有继发感染。
感染主要与下列因素有关:(1) 正常粒细胞缺乏或功能缺陷。
(2) 化疗药物及糖皮质激素的应用,使机体免疫功能进一步下降。
(3) 白血病细胞的浸润以及化疗药物的应用,易造成消化道与呼吸道粘膜屏障受损。
(4) 各种穿刺或插管留置时间长。
感染可发生在各个部位,口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见,可发生溃疡或坏死;肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见,严重时可致败血症。
最常见的致病菌为革兰阴性杆菌,如肺炎克雷白杆菌、绿脓杆菌、产气杆菌等;其他有金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、粪链球菌等。
长期应用抗生素者,可出现真菌感染,如念珠菌、曲霉菌、隐球菌等。
因伴免疫功能缺陷,可有病毒感染,如带状疱疹等。
偶见卡氏肺袍子虫病。
2.出血急性白血病以出血为早期表现者近40%。
出血可发生在全身各部,以皮肤淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。
眼底出血可致视力障碍。
急性早幼粒白血病易并发弥散性血管内凝血(DIC)而出现全身广泛性出血。
颅内出血时有头痛、呕吐、瞳孔不对称,甚至昏迷而死亡。
有资料表明急性白血病死于出血者占62.24%,其中87%为颅内出血。
3.贫血贫血往往是首起表现,呈进行性发展。
半数患者就诊时已有重度贫血。
4.器官和组织浸润的表现(1)淋巴结和肝脾大淋巴结肿大以急淋白血病较多见。
纵隔淋巴结肿大常见于T细胞急淋白血病。
白血病患者可有轻至中度肝脾大,除非慢粒白血病急性变,巨脾很罕见。
(2)骨骼和关节患者常有胸骨下端局部压痛,提示髓腔内白血病细胞过度增生。
患者可出现关节、骨骼疼痛,尤以儿童多见。
发生骨髓坏死时,可以引起骨骼剧痛。
(3)眼部粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma)或称绿色瘤(chloroma)常累及骨膜,以眼眶部位最常见,可引起眼球突出、复视或失明。
(4)口腔和皮肤急单和急性粒-单细胞白血病时,白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀;可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤,局部皮肤隆起、变硬,呈紫蓝色皮肤结节。
(5)中枢神经系统白血病(CNS-L) 由于化疗药物难以通过血脑屏障,隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能有效被杀灭,因而引起CNS-L。
CNS-L发生在疾病各个时期,但常发生在缓解期。
以急淋白血病最常见,儿童患者尤甚。
临床上轻者表现头痛、头晕,重者有呕吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷。
(6)睾丸睾丸受浸润,出现无痛性肿大,多为一侧性,另一侧虽不肿大,但活检时往往也有白血病细胞浸润。
睾丸白血病多见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年,是仅次于CNS-L的白血病髓外复发的根源。
此外,白血病可浸润其他各器官,如肺、心、消化道、泌尿系统等均可受累,但并不一定有临床表现。
四、辅助检查1. 血象大多数患者白细胞数增多,疾病晚期增多更显著。
最高者可超过100×109/L,称为高白细胞性白血病,也有不少患者的白细胞计数在正常水平或减少,低者可<1.0×109/L,称为白细胞不增多性白血病。
血片分类检查原始和(或)幼稚细胞一般占30%~90%,甚至可高达95%以上,但白细胞不增多型病例血片上很难找到原始细胞。
白血病患者有不同程度的正常细胞性贫血,少数患者血片上红细胞大小不等,可找到幼红细胞。
约50%的患者血小板低于60×109/L,晚期血小板往往极度减少。
慢性白血病原始细胞不超过10%。
2.骨髓象多数病例骨髓象有核细胞显著增多,主要是白血病性原始细胞,占非红系细胞的30%以上,而较成熟中间阶段细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞,形成所谓“裂孔”现象。
正常的幼红细胞和巨核细胞减少。
约有10%急非淋白血病骨髓增生低下称为低增生性急性白血病。
虽然骨髓中有核细胞增生低下,但白血病性原始细胞仍占非红系细胞的30%以上。
急性单核细胞白血病和急性粒-单核细胞白血病细胞浆中有时亦可见到,但不见于急淋白血病。
因而Auer小体有助于鉴别急淋和急非淋白血病。
3.细胞化学主要用于鉴别急性淋巴细胞、急性粒细胞及急性单核细胞白血病。
协助形态学鉴别各类白血病。
4.免疫学检查根据白血病细胞免疫学标志,可将急淋与急非淋白血病区别5.染色体和基因改变白血病常伴有特异的染色体和基因改变。
例如M3 t (15;17)(q22;q21)系15号染色体上的PML(早幼粒白血病基因)与17号染色体上的RARα(维甲酸受体基因)形成PML/RARα融合基因。
这是M3发病及用维甲酸治疗有效的分子基础。
6.血液生化改变特别在化疗期间,血清尿酸浓度增高。
尿中尿酸排泄量增加,甚至出现尿酸结晶。
患者发生DIC时可出现凝血机制障碍。
急性单核细胞白血病血清和尿溶菌酶活性增高,急粒白血病不增高,而急淋白血病常降低。
五、治疗以化学治疗为主的综合治疗。
1.化学治疗化学治疗是目前主要措施,包括诱导缓解和缓解后治疗两部分,遵循早期、联合、间歇、交替、长期用药的原则,以达到完全缓解的目的。
联合化疗,药物组合应符合以下各条件:1)作用于细胞周期不同阶段的药物;2)各药物间有相互协同作用,以最大程度地杀灭白血病细胞;3)各药物副作用不重叠,对重要脏器损伤较小。
完全缓解,即白血病的症状和体征消失,外周血白细胞分类中无白血病细胞;骨髓象原粒细胞+早幼粒细胞(原单核+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞)≤5%,红细胞及巨核细胞系列正常。
经典的诱导缓解方案:ALL DVLP方案:DNR+VCR+L-ASP+PAML DA方案:DNR+Ara-cHA方案:H+Ara-cDAE方案:DNR+Ara-c+VP-162.支持治疗(1)高细胞性白血病的处理(2)防治感染:争取有效化疗和骨髓移植的关键,降低死亡率。
引起白血病医院感染的因素很多,调查结果高龄、化疗疗程、血细胞参数、应用糖皮质激素治疗和感染病菌类型等是医院感染的高危因素。
急性白血病患者化疗后继发感染性休克患者的病原菌以革兰阴性菌为主,且其耐药情况突出,应引起重视。
革兰阴性菌中以大肠埃希菌所占比例最高,高于肺炎克雷伯菌及铜绿假单胞菌,而革兰阳性菌仅检出金黄色葡萄球菌及表皮葡萄球菌,初治急性白血病患者由于存在各种易感因素,诱导化疗期间极易发生感染,其中合并真菌感染发生率高,感染好发部位为呼吸道,一旦发生真菌感染,则病死率明显增加,病原学培养阳性率极低,需多次行血培养及痰培养以提高诊断率,应及早进行预防性治疗或早期经验性抗真菌治疗。
患者年龄、中心静脉置管、含激素的联合化疗方案、中性粒细胞<0.5×109/L、持续时间、广谱抗菌药物的使用时间是急性白血病患者并发医院真菌感染的主要易感因素。
预防感染策略:1)加强培训加强医护人员感染相关的知识与技能培训,健全医院感染预防管理制度。
2)加强患者住院管理尤其是高龄患者尽量缩短住院时间避免相互交叉感染。
3)合理改善宿主条件,积极治疗合并基础疾病,增强机体抵抗力,降低医院感染率。
4)强化无菌观念,严格认真执行。
5)加强营养支持治疗。
6)合理使用抗菌药物。
7)加强患者体内外环境保护。
当患者体温> 38.5℃ ,并持续24~48 h应考虑已发生全身性感染,此时要积极寻找感染灶,根据感染部位特征及时开始经验性抗菌药物治疗,治疗原则是早期、联合和足量应用抗菌药物。
一般首选抗革兰阴性杆菌的抗菌药物,尽量应用广谱抗菌药物,待培养及药物敏感试验明确,选用对病原菌敏感抗菌药物。
对在抑制期感染较重者,适当配合应用粒细胞集落刺激因子。
(3)纠正贫血严重贫血可输红细胞或全血,然而积极争取白血病缓解是纠正贫血最有效的方法。
(4) 防治出血输注血小板、血浆、凝血因子等,对症对因治疗。
(5) 防治尿酸性肾病鼓励患者多饮水并碱化尿液.高白细胞性白血病在化疗同时给予别嘌呤醇每次100mg,每日3次,以阻断次黄嘌呤和黄嘌呤代谢,从而抑制尿酸合成。
对少尿和无尿,应按急性肾衰竭处理。
(6)纠正水电解质及酸碱平衡失调3.中枢神经系统白血病的防治阿糖胞苷+甲氨蝶呤+地塞米松鞘内注射、放疗4.造血干细胞移植5.免疫及生物治疗六、护理1.护理评估(1)健康史及相关因素1)有无家族史2)有无电离辐射、化学药品或药品接触史3)有无病毒感染史(2)症状、体征(3)辅助检查(4)心理社会支持状况2.护理措施(1)一般护理1)休息与活动病情轻或缓解期病人适当休息;体能虚弱者,以休息为主,病情重者,应绝对卧床休息。
根据不同的患者制定活动计划表,做好防跌倒措施。
2)饮食护理满足患者饮食需求,清淡易消化高热量饮食。
勿不洁饮食。
化疗期间尽量勿食海鲜类产品。
3)病情观察密切观察生命体征变化,观察口腔、鼻腔、皮肤等有无出血情况;进食情况,有无恶心呕吐等;监测血常规、血生化、血尿酸等变化;发现异常,及时告知医生并协助处理。