甲状腺髓样癌的治疗
33例甲状腺髓样癌外科治疗的临床研究_马世红
钙素，常规行颈部及甲状腺彩超，对可疑甲状腺结节
和肿大颈部淋巴结行细针穿刺细胞学检查（表 1）。 表 1 33 例甲状腺髓样癌患者临床资料 .
临床资料
【基金项目】2013年兰州市第三批科技计划项目（2013－3－38） 作者单位：甘肃省肿瘤医院头颈肿瘤外科（马世红，刘勤江）， 甘肃 兰州 730050；浙江省杭州市余杭区第五人民医院耳鼻喉 科（张玉丽），浙江 杭州 31主任医师，主要从事甲状腺 癌的临床与基础研究（Email：msh081208@） 通讯作者：刘勤江（E-mail：liuq j99@）
are the prognostic factors of medullary thyroid carcinoma， it is a good prognostic factor that patients with less than 45 years old.The age is the only independent prognostic factor. [Key word] Medullary thyroid carcinoma: Clinical effect: Prognositic factors: Surgical treatment: Follow-Up
甲状腺髓样癌的分子分型及治疗-38页精选文档
Female, 5.5yr; p.C634Y; bilateral MTC; DFS 6yr
Residual and Recurrent Disease
Residual and Recurrent : approximately 50%-80%, postoperation
ⅰCt < 150 pg/ml, residual disease in the thyroid bed or
draining lymph nodes;
ⅱCt > 150 pg/ml, higher probability of distant metastatic
disease;
ⅲ US, CT/MRI;
Residual and Recurrent Disease
Cytoreductive (Salvage ) surgery ⅰ Reduced Ct levels in many patients; ⅱ Normalization of the Ct levels in up to about 1/3 of patients; ⅲ The risk of surgical complications↑
Predictors of MTC progress, including recurrence and survival
Diagnosis and Monitoring
●●10-yr SR for patients with stages I, II, III, and IV MTC are
100%, 93%, 71%, and 21%, respectively;
MEN2B-de novo RET p.M918T
MEN2A-CLA, RET p.C634R/F
甲状腺髓样癌的诊治
五、对于怀疑遗传性髓样癌的患者应排除嗜铬细胞瘤和甲状旁腺增生，常规筛查游离血 浆甲氧肾上腺素和异丙肾上腺素、24 h 尿液甲氧肾上腺素和异丙肾上腺素，若阳性患 者行肾上腺 CT 或 MRI。
甲状腺髓样癌的治疗
占甲状腺癌3-5%
2016年美国数据为1-2%，主要是由于甲状腺乳头状癌的比例显著增 加
70-80%为散发性（SMTC）
其余为遗传性髓样癌：多发性内分泌腺瘤病2A型（MEN2A、60%） 和2B型（MEN2B、TC，50%发生嗜铬细胞瘤， 20%~30%合并原发性甲状旁腺功能亢进症（pHPT），并 可出现新生儿巨结肠或皮肤苔藓淀粉样变。
甲状腺髓样癌的诊断和治疗
甲状腺髓样癌
以前常被误诊为小细胞低分化癌或未分化癌
1959年由Hazard首次描述成为独立病理类型 滤泡旁细胞（C细胞）来源，神经内分泌肿瘤 产生降钙素、CEA、5-HT等多肽类激素并可有 腹泻，面部潮红等症状。
甲状腺髓样癌
恶性程度介于分化型甲状腺癌和未分化癌之间
甲状腺髓样癌的辅助检查
一、生化检查： 1、降钙素增高常提示MTC的存在，包括明显的原发肿瘤，和亚临床的术后残留或 复发病灶。在一小部分正常人群中或其他疾病情况下，如肾功能衰竭、自身免疫性 甲状腺炎或其他神经内分泌肿瘤，降钙素水平也可轻度升高（>10ng/L），但超过 100ng/L则多可诊断MTC。降钙素水平在20~50ng/L之间、50~100ng/L之间和 100ng/L以上者，诊断MTC的阳性预测率分别为8.3%、25%和100%。降钙素水 平在10~40ng/L之间的病人，也有被发现已淋巴转移的病例。>150ng/L者，可 能已有远处转移，但这种情况一般好发于＞400ng/L时，如＞1000ng/L概率更大。
甲状腺髓样癌32例手术治疗探讨
参 考 文 献
１ Ｙｕ Ｈ ， Ｙａ ｇ ｎ ＸＹ ， Ｚ ｎ ， ｅ １ Ｔｈｅ ｅ ｆ ｃ ｆ ｄ ｌ ｔｏ ｎ ｈａ ｇ Ｘ ｔａ． ｆｅ ｔ ｏ ｉ ｉ ｎ ａ ｄ ｕ
速 适应 性 肺 部 牵 张 感 受 器 （ ＡＲ ） 、肺 部 Ｃ纤 维 感 受 器 和 Ｒ ｓ
带 或 声 门 上 的 软 组 织 增 厚 ， 引起 刺 激 性 梗 阻 ［ ，从 而 引 发 呛 ７ ］ 咳反射 。
３ Ｗｉｄｃｍｂ Ｇ． ｕｏ ｈ ｓ ｌｇ ｆｔｅｃｕ ｈ ｒｆ ｘ ［ ］ ｕ ｄｉ ｏ ｅＪ Ｎｅ ｒｐ ｙ ｉｏ ｙｏ ｈ ｏ ｇ ｅｌ Ｊ ． ｒ ０ ｅ Ｅ
Ｒｅ ｐｉ ｓ ｒＪ， １ ９ ９ ５， ８ （ ）： １ ９ — ２ ２ ７ １ ３１０ ．
４ Ｆｏ ， Ｂａ ｎ ｓＰ ｘ ＡＪ ｒ ｅ Ｊ， Ｕｒ ａ ｂ ｎ Ｌ， ｅ １ Ａｎ ｉ ｉｒ ｔ ｄ ｆｔ ｅＰ ｔａ． ｎ ｖｔｏ ｓｕ ｙ ｏ ｈ
ｒ ｐ ｒ ｉ ｓ ｏ ｉ ｇ ｅ ａ ａ ａ ｆ ｒ ｎｔ ｉ ｎ ｒ ａ ｉ ｇ ｇｕ ｎ ａ ｐ ｇ ａ ｒ ｙ ｏ ｅ ｔｅ ｆ ｓｎ ｌ ｖ ｇ ｌ ｆｅ ｅ ｓ ｎ ｅ ｖ ｔｎ ｉ ｅ — ｉ ｉｗａ ｓ
太 尼 静 脉 注射 速 度 从 而 降 低 其 诱 发 呛 咳 的 发 生 率 ，不 但 已有
甲状腺髓样癌的分子分型及治疗
发病机制
01
遗传因素：遗传性甲状腺髓样癌 与RET基因突变有关，约25%的 患者有家族遗传史。
02
散发性甲状腺髓样癌的发病机制 尚不完全清楚，可能与多种基因 突变和环境因素相互作用有关。
流行病学
发病率
甲状腺髓样癌在甲状腺癌中的发病率较低，但近年来有上升 趋势。
地域差异
甲状腺髓样癌的发病率在不同地区存在差异，可能与环境因 素和遗传背景有关。
复发与转移
复发率
甲状腺髓样癌的复发率较高，特别是在疾病晚期和未接受 充分治疗的患者中。
转移部位
甲状腺髓样癌容易发生淋巴结转移和血行转移，如肺、骨 和肝等部位的转移。
复发与转移预测
通过检测某些生物学指标，如血清降钙素水平，可以预测 甲状腺髓样癌的复发与转移风险。
复发与转移治疗
对于复发的甲状腺髓样癌患者，可以考虑再次手术、放疗 和药物治疗等综合治疗手段。对于转移性甲状腺髓样癌， 药物治疗是主要的治疗手段之一。
等，预测患病风险。
THANKS
感谢观看
放射治疗通常使用高能X射线或质子束进行。
治疗目的
放射治疗主要用于缩小肿瘤、缓解症状以及控制局部复发。对于转移病灶，放射 治疗也可以起到一定的缓解作用。
药物治疗
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
药物种类
常用的甲状腺髓样癌治疗药物包括化 疗药物、靶向药物和内分泌治疗药物。
治疗目的
药物治疗主要用于控制肿瘤生长、缓 解症状以及延长生存期。特别是对于 晚期或转移性甲状腺髓样癌，药物治 疗是重要的治疗手段之一。
筛查方法
甲状腺功能检查
通过检测血清促甲状腺激素 （TSH）和甲状腺激素水平，初
步判断甲状腺功能是否正常。
甲状腺髓样癌诊断与治疗中国专家共识(最新版)
甲状腺髓样癌诊断与治疗中国专家共识（最新版）甲状腺癌病人中，90%以上为分化型甲状腺癌（differentiated thyroid cancer，DTC），而甲状腺髓样癌（medullary thyroid carcinoma，MTC）的发病率较低，且有其独特的临床病理特征，故而误诊、漏诊和不规范治疗现象仍然普遍存在。
MTC是起源于甲状腺滤泡旁细胞（C细胞）的恶性肿瘤。
C细胞属于APUD系统，具有合成分泌降钙素（calcitonin，Ctn）及降钙素基因相关肽的作用，因此，MTC亦被认为是神经内分泌肿瘤之一。
MTC在临床分型、诊断、治疗、随访及预后等多个方面与DTC均有所差异，故包括美国甲状腺协会（ATA）在内的多个机构都针对MTC制订了独立的临床诊治指南。
为进一步提高我国MTC的诊治水平并提供更加合理及规范的诊治方案，中国医师协会外科医师分会甲状腺外科医师委员会、中国抗癌协会甲状腺癌专业委员会、中国研究型医院学会甲状腺疾病专业委员会结合近年来MTC领域的最新临床研究成果和国内实际的诊治现状，特制定本共识。
1 MTC的分类及流行病学根据疾病的遗传特性，将MTC分为遗传性和散发性两大类。
几乎所有的遗传性MTC（hereditary medullary thyroid cancer，HMTC）都伴有RET基因的胚系突变，50%的散发性MTC有RET基因的体细胞突变［1］。
散发性MTC发病率较高，占发病总数的75%～80%；遗传性MTC则多以多发性内分泌肿瘤综合征2型（MEN2）中的一部分发病，根据最新的ATA甲状腺髓样癌临床指南描述，可分为多发性内分泌腺瘤2A（MEN2A）和多发性内分泌腺瘤2B（MEN2B）。
1.1 MEN2A 约占所有MEN2病人的95%，又可分为4个亚型。
1.1.1 经典型MEN2A 最为常见，除了MTC外还可并发嗜铬细胞瘤和（或）甲状旁腺功能亢进（hyperparathyroidism，HPTH）。
《甲状腺髓样癌诊断与治疗中国专家共识(2020版)》要点
《甲状腺髓样癌诊断与治疗中国专家共识（2020版）》要点甲状腺癌病人中，90%以上为分化型甲状腺癌（DTC），而甲状腺髓样癌（MTC）的发病率较低，且有其独特的临床病理特征，故而误诊、漏诊和不规范治疗现象仍然普遍存在。
MTC是起源于甲状腺滤泡旁细胞（C细胞）的恶性肿瘤。
C细胞属于 APUD 系统，具有合成分泌降钙素（Ctn）及降钙素基因相关肽的作用，因此，MTC亦被认为是神经内分泌肿瘤之一。
1 MTC的分类及流行病学根据疾病的遗传特性，将MTC分为遗传性和散发性两大类。
2 RET基因筛查、遗传咨询及干预时机2.1 RET基因筛查和遗传咨询[推荐1]：对于以下人群可推荐进行RET基因筛查和遗传咨询：（1）散发性MTC病人本人。
（2）遗传性MTC病人本人及一级亲属。
（3）在儿童或婴儿期出现MEN2B表现病人的父母。
（4）皮肤苔藓淀粉样变的病人。
（5）先天性巨结肠病病人，携带RET基因10号外显子突变。
（证据等级：D；推荐等级：B）[推荐2]：进行RET基因筛查的具体目标位点包括：（1）MEN2A的基因筛查。
需要检查的RET基因突变位点主要包括10号外显子的第 609、611、618、620 密码子、11号外显子的第630、634密码子。
若上述检查未发现明确的突变位点，或临床表型与检查结果不一致时，应进一步采用RET基因编码区全测序进行筛查。
（2）MEN2B 的基因筛查：需要检查的RET基因突变位点主要包括16号外显子的M918T突变和15号外显子的A883F突变，若结果为阴性则行需要RET基因编码区全测序。
（证据等级D；推荐等级：A）[推荐3]：除计划使用选择性RET抑制剂治疗晚期MTC外，不常规筛查MTC病人的体系RET突变。
（证据等级：D；推荐等级：B）[推荐4]：在十分罕见的家系中，会出现受检者符合MEN2A或MEN2B 临床诊断标准，但整个RET编码区均没有基因突变的情况。
这种情况下有风险的亲属应当采用传统的筛查MTC、嗜铬细胞瘤以及 HPTH 的方法来进行阶段性检查。
甲状腺髓样癌的诊治
CT和MRI检查
CT和MRI可显示甲状腺及周围组织 的结构，了解肿瘤侵犯的范围和淋 巴结转移的情况。
X线检查
部分患者可能出现气管受压或肺部 转移，X线检查有助于了解肺部情况。
病理学诊断
细针穿刺活检
通过细针穿刺取得甲状腺结节的细胞 组织，进行病理学检查，是确诊甲状 腺髓样癌的金标准。
术中冰冻切片
在手术过程中，对切除的甲状腺结节 进行冰冻切片检查，有助于确定手术 范围和手术方式。
心理支持
甲状腺髓样癌患者需要心理支持，以缓解焦虑、抑郁等情 绪问题，提高生活质量。
提高生存率的方法
早期诊断
规范治疗
早期发现并治疗甲状腺髓样癌可以提高生 存率。因此，提高公众对甲状腺癌的认识 和重视程度，有助于早期发现和诊断。
规范化的治疗是提高甲状腺髓样癌生存率 的关键。患者应选择正规医疗机构进行治 疗，遵循医生的建议，积极配合治疗。
甲状腺髓样癌的分类与分期
分类
根据组织形态可分为嗜酸性细胞癌、嫌色细胞癌和透明细胞 癌等类型。
分期
根据肿瘤大小、侵犯范围和转移情况可分为Ⅰ至Ⅳ期，其中 Ⅰ期为早期，Ⅳ期为晚期。
甲状腺髓样癌的发病机制
01
02
03
遗传因素
部分患者存在RET原癌基 因突变或染色体异常，可 能与遗传有关。
激素水平
甲状腺髓样癌具有神经内 分泌功能，激素水平的变 化可能对肿瘤的发生发展 起到一定作用。
年龄与性别
年龄和性别也是影响预后的因素。年 轻患者和女性患者的预后相对较好。
肿瘤分期
肿瘤分期是影响甲状腺髓样癌预后的 关键因素。早期发现并治疗的病例通 常预后较好，而晚期病例的预后较差。
基因突变
某些基因突变如BRAF、RAS和 RET/PTC等与甲状腺髓样癌的预后有 关。这些基因突变可能影响肿瘤的生 长、扩散和治疗效果。
甲状腺髓样癌的诊断和治疗
甲状腺髓样癌的诊断和治疗（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】甲状腺髓样癌·诊断·治疗甲状腺髓样癌（medullary thyroid carcinoma，MTC）起源于甲状腺滤泡旁细胞（C 细胞），是甲状腺恶性肿瘤中较少见的病理类型，具有独特的临床特征。
我院1987年1月—2005年10月收治40例MTC 患者，分析临床资料，总结报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料MTC 患者40例，占同期我院收治甲状腺肿瘤患者的5.6%（40/710）。
其中男12例，女28例，男女之比为1∶2.3。
年龄24～62岁，中位年龄40岁。
散发性MTC 38例；家族性MTC 2例，为母女。
依据甲状腺癌UICC分期，Ⅱ期11例，Ⅲ期24例，Ⅳ期5例。
40例患者均以颈部肿块就诊。
单侧甲状腺肿块26例，其中合并颈淋巴结肿大11例；双侧甲状腺肿块14例，其中合并一侧颈淋巴结肿大6例，合并双侧颈淋巴结肿大4例。
远处转移2例，均为肺转移。
4例肿瘤侵犯喉返神经致声嘶，4例出现胸闷、气急、吞咽不畅等压迫症状， 5例伴发水样腹泻。
2例家族性MTC均为双侧多灶性病变，但无任何甲状腺以外内分泌疾病的临床表现。
40例患者均无心悸、颜面潮红及低钙性抽搐等症状，术前T3、T4、TSH 水平均在正常范围内。
20例CEA增高，29例血清降钙素水平升高。
5例B超发现有甲状腺小结节，体格检查无法触及；12例颈部X线示气管受压，其中4例CT证实气管壁受累。
病理组织学检查示巢状型13例，束状/带状型11例，腺泡管状型5例，弥漫型4例，类癌2例，混合性髓样滤泡癌3例；透明细胞型2例。
30例行免疫组织化学染色，结果显示30例降钙素（+）、CgA（+）， 24例CEA、NSE（+）， 18例Syn （+），3例TG（+）。
1.2 治疗方法所有患者均行手术治疗。
其中患侧腺叶、峡部加对侧次全切除16例，合并淋巴结转移者行颈淋巴结清除术11例；双侧甲状腺全切或近全切加淋巴结清除术8例，姑息性切除5例。
甲状腺髓样癌
康复锻炼
在医生指导下进行康复锻炼，有助 于恢复身体功能。
心理支持
提供心理支持，帮助患者缓解焦虑、 抑郁等情绪问题，增强治疗信心。
患者心理支持
建立支持系统
鼓励患者与家人、朋友及医护人员建立支持系统， 共同应对疾病。
认知行为疗法
通过认知行为疗法帮助患者调整心态，正确面对 疾病，提高治疗依从性。
情绪调节
总结
甲状腺髓样癌合并妊娠是一种特殊情况，需要综合考虑患者的病情和 胎儿情况，制定个性化的治疗方案，以确保母婴安全和健康。
THANKS
感谢观看
甲状腺髓样癌的分类
散发型
伴其他内分泌肿瘤综合征
最常见类型，占甲状腺髓样癌的约 90%-95%。
如多发性内分泌腺瘤病2型（MEN2型） 等。
家族型
与遗传因素有关，占甲状腺髓样癌的 约5%-10%。
甲状腺髓样癌的病因
01
02
03
遗传因素
家族型甲状腺髓样癌与 RET基因突变有关。
环境因素
辐射暴露、碘摄入量、化 学物质等环境因素可能增 加甲状腺髓样癌的风险。
指导患者学会调节情绪的方法，如放松训练、冥 想等，以减轻焦虑、抑郁等情绪问题。
05
甲状腺髓样癌的案例研究
案例一：早期发现与治疗
患者情况
患者为中年女性，因颈 部无痛性肿块就诊，经 检查确诊为甲状腺髓样
癌早期。
治疗方案
治疗效果
总结
患者接受了甲状腺全切 手术，术后辅以内分泌
治疗和放射治疗。
经过综合治疗，患者病 情得到有效控制，无复 发迹象，生活质量良好。
预防措施
定期体检
定期进行甲状腺检查，以便早期发现甲状腺髓样癌。
甲状腺髓样癌的诊断与治疗
甲状腺髓样癌的诊断与治疗
陈福进;闵华庆
【期刊名称】《国际外科学杂志》
【年(卷),期】1993(8)3
【摘要】甲状腺髓样癌较少见,常易误诊为甲状腺未分化癌。
本病首先由Horn氏于1951年描述,Haz-ard于1959年正式命名为甲状腺髓样癌(Medull-ary Thyroid Carcinoma,简称MTC)。
MTC起源于滤泡旁细胞,又称C细胞的原胺物质摄取和脱羧细胞(amine precussor uptake and dec-arboxylation,简称APUD) 临床上,MTC可分为散发性和家族性,后者为一特殊的常染色体显性遗传性内分泌综合征,属多发性内分泌腺瘤(Mutiple Endocrine Neopl-asia,MEN)并列为MEN Ⅱ型。
【总页数】2页(P134-135)
【作者】陈福进;闵华庆
【作者单位】广州中山医科大学肿瘤医院
【正文语种】中文
【中图分类】R736.1
【相关文献】
1.降钙素在甲状腺髓样癌诊治中的意义及甲状腺髓样癌临床特点分析 [J], 李梅;孟迅吾;戴为信;白耀;邢小平;胡莹莹;连小兰;唐伟松
2.甲状腺髓样癌的诊断与治疗（附6例临床分析） [J], 陈炯;王德生
3.甲状腺髓样癌的诊断与治疗 [J], 陈福进;闵华庆
4.9例甲状腺髓样癌的临床诊断与治疗 [J], 杨征
5.浅谈甲状腺髓样癌的诊断与治疗 [J], 郑中秋
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甲状腺髓样癌的放射治疗新进展
研究表明，放射治疗可以改善 ＭＴＣ的局部区域控制，尤 其是局部晚期疾病患者。Ｓｃｈｗａｒｔｚ等［３］报道，手术后进行外 照射放疗，不仅可以持久控制局部病灶，而且放疗副反应较 轻。他们评估了 ３４例Ⅳ期的 ＭＴＣ患者，发现局部无复发生 存率为 ８７％。Ｆｉｆｅ等［６］研究分析了 ５１例接受放射治疗的限 于局部的 ＭＴＣ患者，发现术后残留状态明显影响局部无复 发生存率。对于没有残留病灶的患者，５年 局 部 控 制 率 为 １００％，对于具有显微镜下肿瘤残留的患者为 ６５％，而具有肉 眼残留的患者为 ２４％，并且在 ６周内接受照射至少 ６０Ｇｙ的 患者显示出更好的局部控制趋势。他们得出结论是放射治 疗在手术后镜下残留或肉眼残留以及不能手术的患者中具 有重要作用。Ｃｏｍｐａｇｎｏｎ等［７］分析了 ２９例非转移性局部晚
事肿瘤精确放射治疗及放射外科研究。Ｅ－ｍａｉｌ：ｚｈｕｘ ｉｘｕ０２５＠１６３．ｃｏｍ
临床确诊 ＭＴＣ时，特别是在原发灶体积较大时，约 ７５％患者 有局部区域淋巴结转移，而 １３％ ～１５％的患者出现远处转 移，主要转移 部 位 为 肺 部、骨 骼 和 肝 脏［４，５］。 ＭＴＣ的 淋 巴 结 转移最常位于颈部中央的Ⅵ和Ⅶ区以及同侧Ⅱ至Ⅴ区水平， 而对侧颈链和上纵隔淋巴结区也存在局部转移风险。局部 晚期疾病可能引起吞咽困难，声音嘶哑或呼吸困难等症状。 ＭＴＣ的特异敏感性标志物为血清降钙素，其水平增高与腹泻 有关。癌胚抗原（ＣＥＡ）也是一种良好的肿瘤标志物，并有助 于随访。
2020甲状腺髓样癌诊断与治疗中国专家共识(完整版)
2020甲状腺髓样癌诊断与治疗中国专家共识（完整版）甲状腺癌病人中，90%以上为分化型甲状腺癌（differentiated thyroid cancer，DTC），而甲状腺髓样癌（medullary thyroid carcinoma，MTC）的发病率较低，且有其独特的临床病理特征，故而误诊、漏诊和不规范治疗现象仍然普遍存在。
MTC是起源于甲状腺滤泡旁细胞（C细胞）的恶性肿瘤。
C细胞属于APUD系统，具有合成分泌降钙素（calcitonin，Ctn）及降钙素基因相关肽的作用，因此，MTC亦被认为是神经内分泌肿瘤之一。
MTC 在临床分型、诊断、治疗、随访及预后等多个方面与DTC均有所差异，故包括美国甲状腺协会（ATA）在内的多个机构都针对MTC制订了独立的临床诊治指南。
为进一步提高我国MTC的诊治水平并提供更加合理及规范的诊治方案，中国医师协会外科医师分会甲状腺外科医师委员会、中国抗癌协会甲状腺癌专业委员会、中国研究型医院学会甲状腺疾病专业委员会结合近年来MTC领域的最新临床研究成果和国内实际的诊治现状，特制定本共识。
1 MTC的分类及流行病学根据疾病的遗传特性，将MTC分为遗传性和散发性两大类。
几乎所有的遗传性MTC（hereditary medullary thyroid cancer，HMTC）都伴有RET基因的胚系突变，50%的散发性MTC有RET基因的体细胞突变［1］。
散发性MTC发病率较高，占发病总数的75%～80%；遗传性MTC则多以多发性内分泌肿瘤综合征2型（MEN2）中的一部分发病，根据最新的ATA甲状腺髓样癌临床指南描述，可分为多发性内分泌腺瘤2A （MEN2A）和多发性内分泌腺瘤2B（MEN2B）。
1.1 MEN2A 约占所有MEN2病人的95%，又可分为4个亚型。
1.1.1 经典型MEN2A 最为常见，除了MTC外还可并发嗜铬细胞瘤和（或）甲状旁腺功能亢进（hyperparathyroidism，HPTH）。
9例甲状腺髓样癌的临床诊断与治疗
甲状腺髓样癌诊断与治疗中国专家共识【最新版】
甲状腺髓样癌诊断与治疗中国专家共识甲状腺髓样癌诊断与治疗中国专家共识(2020版)甲状腺癌病人中，90%以上为分化型甲状腺癌(differentiated thyroid cancer，DTC)，而甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma，MTC)的发病率较低，且有其独特的临床病理特征，故而误诊、漏诊和不规范治疗现象仍然普遍存在。
MTC是起源于甲状腺滤泡旁细胞(C细胞)的恶性肿瘤。
C 细胞属于APUD系统，具有合成分泌降钙素(calcitonin，Ctn)及降钙素基因相关肽的作用，因此，MTC亦被认为是神经内分泌肿瘤之一。
MTC在临床分型、诊断、治疗、随访及预后等多个方面与DTC均有所差异，故包括美国甲状腺协会(ATA)在内的多个机构都针对MTC制订了独立的临床诊治指南。
为进一步提高我国MTC的诊治水平并提供更加合理及规范的诊治方案，中国医师协会外科医师分会甲状腺外科医师委员会、中国抗癌协会甲状腺癌专业委员会、中国研究型医院学会甲状腺疾病专业委员会结合近年来MTC领域的最新临床研究成果和国内实际的诊治现状，特制定本共识。
1MTC的分类及流行病学根据疾病的遗传特性，将MTC分为遗传性和散发性两大类。
几乎所有的遗传性MTC(hereditary medullary thyroid cancer，HMTC)都伴有RET基因的胚系突变，50%的散发性MTC有RET基因的体细胞突变[1]。
散发性MTC发病率较高，占发病总数的75%~80%;遗传性MTC则多以多发性内分泌肿瘤综合征2型(MEN2)中的一部分发病，根据最新的ATA甲状腺髓样癌临床指南描述，可分为多发性内分泌腺瘤2A(MEN2A)和多发性内分泌腺瘤2B(MEN2B)。
1.1 MEN2A 约占所有MEN2病人的95%，又可分为4个亚型。
1.1.1 经典型MEN2A 最为常见，除了MTC外还可并发嗜铬细胞瘤和(或)甲状旁腺功能亢进(hyperparathyroidism，HPTH)。
甲状腺髓样癌的外科治疗进展
甲状腺髓样癌的外科治疗进展邢进;郭京【摘要】Medullary thyroid cancer ( MTC) derives from thyroid parafollicular cells in histology and is a relatively un-common malignant tumor, accounting for 3%~5%of all thyroid carcinomas.MTC cells can produce calcitonin and other endocrine active substances.The clinical manifestations may have diarrhea, flushing and other carcinoid syndrome or endo-crine disorders.Total thyroidectomy is recommended for treatment.So its clinical symptoms and treatments are different from other types of thyroid carcinoma.This article will review the progression in surgical treatment of MTC.%甲状腺髓样癌（ medullary thyroid carcinoma，MTC）为相对少见的恶性肿瘤之一，约占所有甲状腺癌的3％～5％，其组织来源为甲状腺滤泡旁细胞。
MTC细胞能够产生降钙素（ calcitonin）和其他具有内分泌活性的物质，其临床表现可有腹泻、潮红等类癌综合征或内分泌失调的表现，治疗上主张甲状腺全切除术，故不同于其他类型甲状腺癌。
本文就MTC的外科治疗进展作一综述。
【期刊名称】《大连医科大学学报》【年(卷),期】2015(000)001【总页数】4页(P93-96)【关键词】甲状腺肿瘤;髓样癌;手术;进展【作者】邢进;郭京【作者单位】大连市西岗区妇幼保健所，辽宁大连116021;大连医科大学手术学实验中心，辽宁大连116044【正文语种】中文【中图分类】R736.1甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma, MTC)是甲状腺癌中相对少见的类型，约占所有甲状腺癌的3%～5%，发病率女性高于男性[1]，其临床表现、诊断及治疗等方面均有异于其他类型的甲状腺癌。
甲状腺髓样癌16例诊治体会
骨、 肝、 肺等组 织器官及远 端转移。 结论 ： Байду номын сангаас状腺髓样癌是 一种较 为少见、 恶性程度较 高的甲状腺 恶性 肿瘤 ， ， 临床诊 断较 为困难误诊 率也较 高。 主要 以手术 为主的综合治疗 ， 效果较好 。 【 关键词 】 甲状腺髓样癌 诊 治方法
甲状 腺 癌 是 最 常 见 的 甲状 腺 恶 性 肿 瘤 ， 约 占 全 身 恶性 肿瘤 的 １ ％， 近 年 来 发 病 率 呈 上 升 的 趋 势。 有 报道 称 中国等发展 中国家 甲状腺癌 的发病 率 远 远 高 于 欧 美 国 家 …， 甲 状 腺 髓 样 癌 约 占所 有
作者 单位 ： 淮北 市人 民 医院 安 徽淮 北 ２ ３ ５ ０ ０ ０ ２ ０ １ ７ — ０ ５ — ２ ３收稿 ， ２ ０ １ ７ — ０ ６ —１ ９ 修 回
滤泡状癌 、 未分化型癌 和髓样癌 （ 仅 占３ ％～ ７ ％） 。 其 中 以乳 头 状 癌 为 主 ， 有 报 道 称 占所 有 分 型 的 ９４． ７ ％『 ４ 】 女性 发病 率高 于男 性 。 甲状 腺髓 样 癌是 种 较 为 少 见 的 甲状 腺 恶 性 肿 瘤 ， 此 病 的 临 床 诊 断较 为困难 ， 误诊率也较高 。 甲状腺髓 样癌组织来 源 为 甲状腺滤泡旁 细胞 。５ ０ ％的甲状腺髓 样癌可 分泌Ｃ Ｅ Ａ， 但作 为一种肿瘤标 志物 ， Ｃ Ｅ Ａ 的特异性 较差 ， 应结合其他检测 手段进行综合判断 ， Ｃ Ｅ Ａ 升 高常 同时伴 有 血清 降钙 素增 高【 ５ ｌ 。 甲状腺 髓样 癌 可 以分 为 家 族 型 和 散 发 型 ， 其 中约 ７ ０ ％～ ８ ０ ％为 散 发 型， ２ ０ ％～ ３ ０ ％为 家 族 型 。 家 族 型 ＭＴ Ｃ 为 常 染 色 体显性遗传性疾病 ， 但我 国则是散发 型为主。 ３ ． ２ 治 疗 对 于 ＭＴ Ｃ 的 治 疗 目前 以 手 术 为 主 的 综合治疗 。 手 术 治 疗 主要 包 括 术 前 评 估 、 术 式 选 择 以及淋 巴结清扫等 。 ３ ． ２ ． １ 术 式 选 择 及 淋 巴 结 清 扫 ＭＴ Ｃ 治 疗 主 要 依 赖于手 术切 除 ， 肿 瘤组织 完全切 除是根 治 的前 提。 但 是 对 于 甲状 腺 是 否 完 全 切 除 是 一 项 独 立 预 后 因素 ， 不管 是家族 性 甲状 腺髓样 癌还是 散发性 甲状 腺 髓 样 癌 ， 甲状 腺 两 侧 叶 癌 转 移 的概 率 都 非 常高 ， 故 大 多数 学 者 提 倡 行 甲状 腺 全 切 除 术 ， 尤 其 是 对 于遗传 型Ｍ Ｔ Ｃ， 尽 可能切 除全部 癌肿 组织并 消 除残余 甲状腺 组织 ， 最 终 防止 复发 可 能。 而 对 于散 发 型 甲状 腺髓 样 癌 未 侵 及 甲状 腺 被 膜 且 肿 瘤 为单发 、 直径 ＜ １ ０ ｍｍ、 无 颈 淋 巴结 及 远 处 转 移 患 者， 可 考 虑 行 患侧 腺 叶及 峡部 切 除 。 进 行 甲状 腺 组 织切 除的过程 中 ， 医 务 人 员 应 注 意 对 甲状 旁 腺 进 行 保护 ， 然 后 根 据 患 者 实 际 情 况 对 其 进 行 中 央 区 淋 巴清扫 或双侧 中央 区淋 巴清 扫。 甲状腺髓 样癌 易早 期 出 现 淋 巴道 转 移 ， 有 学者 研 究 称 ， 中 央 区 淋 巴结 的转移 率较 高 ， 可达３ ８ ％～ ７ ０ ％， 其 预 后 相 对 较差ｌ ６ 】 。 具 体手 术 方式 应依 据 每个 患者 具体 情况
甲状腺髓样癌的诊断和治疗(附16例报告)
甲状腺髓样癌的诊断和治疗(附16例报告)周文斌;麦沛成;周冬仙;刘新杰;何文亮;麦玉嫦;许楠【期刊名称】《中国现代医学杂志》【年(卷),期】2009(19)13【摘要】目的探讨甲状腺髓样癌患者的临床特点、诊断和治疗原则.方法回顾性分析2001年6月～2008年6月该科治疗的16例甲状腺髓样癌患者的临床资料.结果全组病例均经病理证实为甲状腺髓样癌,3例患者合并颈淋巴结转移.15例患者施行甲状腺癌根治手术,1例患者行姑息性切除术.术后监测血清降钙素,发现I例复发转移,再次手术.结论甲状腺髓样癌术前确诊困难,根治性手术切除是最主要治疗方法,术后监测血清降钙素能及早发现局部复发和转移.【总页数】4页(P2048-2050,2055)【作者】周文斌;麦沛成;周冬仙;刘新杰;何文亮;麦玉嫦;许楠【作者单位】深圳市人民医院暨南大学第二临床医学院乳腺甲状腺外科,广东,深圳,518020;深圳市人民医院暨南大学第二临床医学院乳腺甲状腺外科,广东,深圳,518020;深圳市人民医院暨南大学第二临床医学院乳腺甲状腺外科,广东,深圳,518020;深圳市人民医院暨南大学第二临床医学院乳腺甲状腺外科,广东,深圳,518020;深圳市人民医院暨南大学第二临床医学院乳腺甲状腺外科,广东,深圳,518020;深圳市人民医院暨南大学第二临床医学院乳腺甲状腺外科,广东,深圳,518020;深圳市人民医院暨南大学第二临床医学院乳腺甲状腺外科,广东,深圳,518020【正文语种】中文【中图分类】R581【相关文献】1.甲状腺髓样癌的诊断与治疗（附6例临床分析） [J], 陈炯;王德生2.甲状腺髓样癌的诊断和治疗(附24例临床分析) [J], 张建伟;刘勤江;范向达3.小细胞肺癌诊断及治疗的商榷：I,诊断（附146例报告） [J], 周晖楠;刘广森4.肝细胞癌介入治疗术后并发肿瘤溶解综合征的诊断及治疗(附9例报告) [J], 王京艳;周霖;余强;王华明5.踝关节外侧附韧带损伤的诊断与治疗(附26例报告) [J], 孙晓堂因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
甲状腺髓样癌的诊断标准
甲状腺髓样癌的诊断标准甲状腺髓样癌是一种罕见的甲状腺恶性肿瘤，具有高度侵袭性和转移性。
由于其病理学特征较为复杂，因此对其诊断标准的制定是非常重要的。
本文将对甲状腺髓样癌的诊断标准进行详细阐述。
一、病理学特征甲状腺髓样癌起源于甲状腺C细胞，具有高度异质性和复杂性。
其主要病理学特征包括髓样细胞的增生和分化异常、细胞核的异型性和核分裂象的增多、细胞外基质的增生和侵袭性生长等。
二、临床表现甲状腺髓样癌的临床表现多样，包括颈部肿块、颈部淋巴结肿大、声音嘶哑、吞咽困难等。
此外，甲状腺髓样癌还可能伴随着甲状腺激素水平异常、钙代谢紊乱等症状。
三、诊断标准1.组织学诊断组织学诊断是甲状腺髓样癌的最终诊断手段。
组织学检查主要包括细针穿刺活检和手术切除组织病理学检查。
组织学诊断的标准包括：（1）髓样细胞的增生和分化异常；（2）核分裂象的增多和异型性的出现；（3）细胞外基质的增生和侵袭性生长。
2.免疫组织化学诊断免疫组织化学检查是甲状腺髓样癌的辅助诊断手段。
通过检测甲状腺C细胞标志物如甲状腺转录因子1（TTF1）、甲状腺钙粘蛋白（CTP）等，可以帮助确定诊断。
甲状腺髓样癌的免疫组织化学诊断标准包括：（1）TTF1阳性；（2）CTP阳性。
3.影像学诊断影像学检查是甲状腺髓样癌的重要诊断手段之一。
常用的影像学检查包括超声、CT、MRI等。
影像学诊断的标准包括：（1）甲状腺内结节大小≥1cm；（2）结节表面不规则、边缘模糊；（3）结节内部回声不均匀、囊性成分明显；（4）颈部淋巴结转移。
四、治疗方案甲状腺髓样癌的治疗方案包括手术、放疗和化疗等。
手术是主要治疗手段，通过切除病变组织来达到治疗目的。
放疗主要用于预防和治疗局部复发和转移。
化疗主要用于晚期和转移性病例。
五、预后评估甲状腺髓样癌的预后较差，其5年生存率约为30%。
预后评估主要包括年龄、性别、肿瘤大小、淋巴结转移、病理分级、手术方式等因素。
六、结语甲状腺髓样癌是一种罕见但危害较大的甲状腺恶性肿瘤。
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。
ｎ ＝ ３ ３ １ ） 证实， 与安慰剂相比， 凡德他 Ⅲ期临床试验（ 尼能够改善疾病无进展生存期 （ ｐ ｒ ｏ ｇ ｒ ｅ ｓ ｓ ｉ ｖ ｅｆ ｒ ｅ ｅｓ ｕ ｒ ｖ ｉ ｖ ａ ｌ ， Ｐ Ｆ Ｓ ） 。安慰剂组中位疾病 Ｐ Ｆ Ｓ为 １ ９个月， 凡 德他尼组延长至 ３ １个月。但至数据截止时两组生存 率差异无统计学意义（ Ｈ Ｒ＝ ０ ． ８ ９ ， ９ ５ ％Ｃ Ｉ 为０ ． ４ ８～ １ ． ６ ５ ） 。同时， 分别有 ６ ９ ％和 ５ ２ ％的凡德他尼组患者 血清降钙素和癌胚抗原至少下降了一半， 而安慰剂组 仅分别为 ３ ％和 ２ ％。对疼痛及腹泻症状的改善也使 一部分患者重返正常社会生活。但是 １ ２ ％ 的凡德他 尼组患者因为药物毒性中断了服药， ３ ５ ％的凡德他尼 组患者因为药物不良反应需要药物减量。几乎所有 凡德他尼组患者均出现至少一种不良反应， 半数以上 为 ３级甚至更高级的不良反应。最常见的不良反应 包括腹泻、 皮疹、 高血压、 恶心及疲倦等。在 ３级以上 严重的不良反应中心室除极和复极总时间延长最不 容忽视， 鉴于此种严重的心脏毒性， 所以在使用药物 之前需要测量基础心电图以评估是否存在出现致命
［ ７ ］
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
剂（ ｔ ｙ ｒ ｏ ｓ ｉ ｎ ｅｋ ｉ ｎ ａ ｓ ｅｉ ｎ ｈ ｉ ｂ ｉ ｔ ｏ ｒ ，Ｔ Ｋ Ｉ ） 的应用上。 Ｍ Ｔ Ｃ治疗中， Ｔ Ｋ Ｉ 的主要目标是活化的 Ｒ Ｅ Ｔ原 癌基因及血管内皮生长因子受体（ ｖ ａ ｓ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｅ ｎ ｄ ｏ ｔ ｈ ｅ ｌ ｉ ａ ｌ ｇ ｒ ｏ ｗ ｔ ｈｆ ａ ｃ ｔ ｏ ｒ ｒ ｅ ｃ ｅ ｐ ｔ ｏ ｒ ，Ｖ Ｅ Ｇ Ｆ Ｒ ） 。已经证实 Ｍ Ｔ Ｃ组织
甲状腺髓样癌（ ｍ ｅ ｄ ｕ ｌ ｌ ａ ｒ ｙｔ ｈ ｙ ｒ ｏ ｉ ｄｃ ａ ｎ ｃ ｅ ｒ ， Ｍ Ｔ Ｃ ） 是一种少见的甲状腺恶性肿瘤， 于１ ９ ５ ９年首次被报 道， 约占所有甲状腺恶性肿瘤的 ５ ％～ １ ０ ％， 而占所 有甲状腺肿瘤死亡病例的 １ ５ ％ 左右
［ １ ］
状腺部分切除即可， 但更被普遍接受的术式是全甲状 腺切除加淋巴结清扫， 选择合适术式可达 ４ ２ ． ９ ％的
·综述·
甲状腺髓样癌的治疗
毕娅兰 孟云霄 崔全才
【 摘要】 甲状腺髓样癌是一种少见的甲状腺恶性肿瘤， 由于其起源于甲状腺滤泡旁 Ｃ细胞， 故与 针对其他常见的甲状腺肿瘤如甲状腺乳头状癌等的治疗方法有所不同， 具有自身的特点。近年来， 使用 酪氨酸激酶抑制剂的靶向治疗为甲状腺髓样癌的治疗带来了新希望。 【 关键词】 甲状腺肿瘤；外科手术；放射性同位素；放射疗法；分子靶向治疗 Ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｓ ｔ ｒ ａ ｔ ｅ ｇ ｙｆ ｏ ｒｍｅ ｄ ｕ ｌ ｌ ａ ｒ ｙｔ ｈ ｙ ｒ ｏ ｉ ｄｃ ａ ｎ ｃ ｅ ｒ Ｂ ｉ Ｙ ａ ｌ ａ ｎ ，Ｍ ｅ ｎ ｇＹ ｕ ｎ ｘ ｉ ａ ｏ ，Ｃ ｕ ｉ Ｑ ｕ ａ ｎ ｃ ａ ｉ ．Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ，Ｐ ｅ ｋ ｉ ｎ ｇＵ ｎ ｉ ｏ ｎＭ ｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｃ ｏ ｌ ｌ ｅ ｇ ｅＨ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ，Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅＡ ｃ ａ ｄ ｅ ｍ ｙｏ ｆ Ｍ ｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｓ ｃ ｉ ｅ ｎ ｃ ｅ ｓａ ｎ ｄＰ ｅ ｋ ｉ ｎ ｇＵ ｎ ｉ ｏ ｎ Ｍ ｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｃ ｏ ｌ ｌ ｅ ｇ ｅ ，Ｂ ｅ ｉ ｊ ｉ ｎ ｇ１ ０ ０ ７ ３ ０ ，Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ Ｃ ｏ ｒ ｒ ｅ ｓ ｐ ｏ ｎ ｄ ｉ ｎ ｇａ ｕ ｔ ｈ ｏ ｒ ：Ｃ ｕ ｉ Ｑ ｕ ａ ｎ ｃ ａ ｉ ，Ｅ ｍ ａ ｉ ｌ ：ｃ ｕ ｉ ｑ ｃ ＠ｓ ｉ ｎ ａ ． ｃ ｏ ｍ 【 Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】 Ｍ ｅ ｄ ｕ ｌ ｌ ａ ｒ ｙｔ ｈ ｙ ｒ ｏ ｉ ｄｃ ａ ｎ ｃ ｅ ｒ ｉ ｓ ａ ｋ ｉ ｎ ｄｏ ｆ ｒ ａ ｒ ｅ ｍ ａ ｌ ｉ ｇ ｎ ａ ｎ ｃ ｙ ａ ｒ ｉ ｓ ｉ ｎ ｇ ｆ ｒ ｏ ｍｕ ｎ ｒ ｅ ｇ ｕ ｌ ａ ｔ ｅ ｄｒ ｅ ｐ ｌ ｉ ｃ ａ ｔ ｉ ｏ ｎｏ ｆ ｐ ａ ｒ ａ ｆ ｏ ｌ ｌ ｉ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ Ｃｃ ｅ ｌ ｌ ｓｏ ｆ ｔ ｈ ｅｔ ｈ ｙ ｒ ｏ ｉ ｄｇ ｌ ａ ｎ ｄ ．Ｔ ｈ ｅ ｒ ａ ｐ ｅ ｕ ｔ ｉ ｃａ ｐ ｐ ｒ ｏ ａ ｃ ｈ ｅ ｓｔ ｏｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓｗ ｉ ｔ ｈｍ ｅ ｄ ｕ ｌ ｌ ａ ｒ ｙｔ ｈ ｙ ｒ ｏ ｉ ｄｃ ａ ｎ ｃ ｅ ｒ ｈ ａ ｖ ｅｔ ｈ ｅ ｉ ｒ ｏ ｗ ｎｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ，ｗ ｈ ｉ ｃ ｈａ ｒ ｅ ｄ ｉ ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｆ ｒ ｏ ｍｔ ｈ ｏ ｓ ｅ ｔ ｏ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗ ｉ ｔ ｈｐ ａ ｐ ｉ ｌ ｌ ａ ｒ ｙ ｔ ｈ ｙ ｒ ｏ ｉ ｄｃ ａ ｎ ｃ ｅ ｒ ，ｔ ｈ ｅ ｍ ｏ ｓ ｔ ｃ ｏ ｍ ｍ ｏ ｎｔ ｙ ｐ ｅｏ ｆ ｔ ｈ ｙ ｒ ｏ ｉ ｄｃ ａ ｎ ｃ ｅ ｒ ．Ｔ ｈ ｅｔ ａ ｒ ｇ ｅ ｔ ｅ ｄｔ ｈ ｅ ｒ ａ ｐ ｙｕ ｓ ｉ ｎ ｇｔ ｙ ｒ ｏ ｓ ｉ ｎ ｅｋ ｉ ｎ ａ ｓ ｅｉ ｎ ｈ ｉ ｂ ｉ ｔ ｏ ｒ ｓ ｈ ａ ｓ ｂ ｒ ｏ ｕ ｇ ｈ ｔ ｎ ｅ ｗｈ ｏ ｐ ｅｆ ｏ ｒ ｔ ｈ ｅ ｍ ａ ｎ ａ ｇ ｅ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆ ａ ｇ ｇ ｒ ｅ ｓ ｓ ｉ ｖ ｅｍ ｅ ｄ ｕ ｌ ｌ ａ ｒ ｙｔ ｈ ｙ ｒ ｏ ｉ ｄｃ ａ ｎ ｃ ｅ ｒ ｉ ｎｒ ｅ ｃ ｅ ｎ ｔ ｙ ｅ ａ ｒ ｓ ． 【 Ｋ ｅ ｙｗ ｏ ｒ ｄ ｓ 】 Ｔ ｈ ｙ ｒ ｏ ｉ ｄｎ ｅ ｏ ｐ ｌ ａ ｓ ｍ ｓ ；Ｓ ｕ ｒ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｐ ｒ ｏ ｃ ｅ ｄ ｕ ｒ ｅ ｓ ；Ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｉ ｓ ｏ ｔ ｏ ｐ ｅ ｓ ；Ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｔ ｈ ｅ ｒ ａ ｐ ｙ ；Ｍ ｏ ｌ ｅ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｔ ａ ｒ ｇ ｅ ｔ ｅ ｄｔ ｈ ｅ ｒ ａ ｐ ｙ
敏感。虽然有少数研究表明对某些患者而言只需甲
Ｄ Ｏ Ｉ ： １ ０ ． ３ ７ ６ ０ ／ ｃ ｍ ａ ． ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ３ ４ ２ ２ Ｘ ． ２ ０ １ ４ ． ０ ８ ． ０ ０ ８ 作者单位： １ ０ ０ ７ ３ ０北京， 中国医学科学院北京协和医院病理科 通信作者： 崔全才， Ｅ ｍ ａ ｉ ｌ ： ｃ ｕ ｉ ｑ ｃ ＠ｓ ｉ ｎ ａ ． ｃ ｏ ｍ
·５ ８ ２ ·
国际肿瘤学杂志 ２ ０ １ ４年 ８月第 ４ １卷第 ８期 Ｊ Ｉ ｎ ｔ Ｏ ｎ ｃ ｏ ｌ ，Ａ ｕ ｇ ｕ ｓ ｔ ２ ０ １ ４ ，Ｖ ｏ ｌ ４ １ ，Ｎ ｏ ８ ［ ２ ２ ］Ｎ ａ ｂ ｉ ｓ ｓ ｉ Ｍ，Ｍ ｏ ｒ ｅ ｌ ｌ ｉ Ｍ Ｂ ，Ｓ ａ ｎ ｔ ｏ ｎ ｉ Ｍ，ｅ ｔ ａ ｌ ．Ｔ ｒ ｉ ｇ ｇ ｅ ｒ ｉ ｎ ｇ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ Ｔ Ｒ Ｐ Ｖ ２ ｃ ｈ ａ ｎ ｎ ｅ ｌ ｂ ｙ ｃ ａ ｎ ｎ ａ ｂ ｉ ｄ ｉ ｏ ｌ ｓ ｅ ｎ ｓ ｉ ｔ ｉ ｚ ｅ ｓ ｇ ｌ ｉ ｏ ｂ ｌ ａ ｓ ｔ ｏ ｍ ａ ｃ ｅ ｌ ｌ ｓ ｔ ｏ ｃ ｙ ｔ ｏ ｔ ｏ ｘ ｉ ｃｃ ｈ ｅ ｍ ｏ ｔ ｈ ｅ ｒ ａ ｐ ｅ ｕ ｔ ｉ ｃ ａ ｇ ｅ ｎ ｔ ｓ ［ Ｊ ］ ．Ｃ ａ ｒ ｃ ｉ ｎ ｏ ｇ ｅ ｎ ｅ ｓ ｉ ｓ ， ２ ０ １ ３ ， ３ ４ （ １ ） ： ４ ８ ５ ７ ． （ 收稿日期： ２ ０ １ ４ ０ ２ ２ ４ 修回日期： ２ ０ １ ４ ０ ３ ２ ５ ）
［ ３ ］ 生化治愈率（ 降钙素水平达正常） 。Ｍ Ｔ Ｃ很早就经
。它起源于甲
淋巴道转移， 首次淋巴结转移率一般超过 ５ ０ ％， 经常 可达 ７ ５ ％ ～８ ０ ％。侧 颈 部 淋 巴 结 也 经 常 受 累 （＞
［ ４ ］ 。研 究 证 实 有 淋 巴 结 转 移 的 病 例 预 后 更 ２ ５ ％） ５ ］ ６ ］ 。达生化治愈者预后较好 ［ 。３ ０ ％～ ４ ０ ％ 淋巴 差［
１ ４ ］ 中Ｖ Ｅ Ｇ Ｆ Ｒ １及 Ｖ Ｅ Ｇ Ｆ Ｒ ２过 表 达 ［ 。包 括 阿 西 替 尼
。再次手术病例， 淋巴结
清扫范围主要取决于过去淋巴结清扫的范围。既往 没有被系统切除的区域（ 包括淋巴结及结缔组织） 均 应分区域切除， 曾被系统切除过的区域也应该寻找肿 大淋巴结进行清扫。对进展期患者而言， 淋巴结手术 就不那么激进， 而重点在于控制局部病情。有远处转 移的患者， 清除可察觉的但 ＜ １ｃ ｍ 的无症状转移性 淋巴结并无获益 ２ 非手术治疗 由于 Ｍ Ｔ Ｃ是一种进展缓慢的肿瘤， 即使出现转 移， 大部分病例也并未积极治疗。如何决定哪些病例 可能需要其他系统性治疗呢？如果患者存在一些与 预后不良相关的临床病理特征， 那么采取较为积极的 治疗手段将会给其带来更多益处。这些临床病理特 征包括持续腹泻、 存在痛性转移病灶、 出现肿瘤压迫 症状等， 血清降钙素或癌胚抗原翻倍时间少于半年， １年内肿瘤直径增长超过 ２ ０ ％， 存在 Ｒ Ｅ Ｔ基因突变 的某些类型等
国际肿瘤学杂志 ２ ０ １ ４年 ８月第 ４ １卷第 ８期 Ｊ Ｉ ｎ ｔ Ｏ ｎ ｃ ｏ ｌ ，Ａ ｕ ｇ ｕ ｓ ｔ ２ ０ １ ４ ，Ｖ ｏ ｌ ４ １ ，Ｎ ｏ ８
·５ ８ ３ ·
有研究发现侧颈部淋巴结转移与中央区淋巴结转移 的个数相关， 有学者建议如有中央区转移者应进行侧 颈部淋巴结预防性切除
ｃ ｅ ｌ ｌ ｄ ｅ ａ ｔ ｈｏ ｆ ｈ ｉ ｇ ｈ ｇ ｒ ａ ｄ ｅａ ｓ ｔ ｒ ｏ ｃ ｙ ｔ ｏ ｍ ａ ｓｔ ｈ ｒ ｏ ｕ ｇ ｈｓ ｔ ｉ ｍ ｕ ｌ ａ ｔ ｉ ｏ ｎｏ ｆ Ｔ Ｒ Ｐ Ｖ １ ［ Ｊ ］ ．Ｎ ａ ｔ Ｍ ｅ ｄ ， ２ ０ １ ２ ， １ ８ （ ８ ） ： １ ２ ３ ２ １ ２ ３ ８ ． ［ ２ １ ］Ｎ ａ ｂ ｉ ｓ ｓ ｉ Ｍ，Ｍ ｏ ｒ ｅ ｌ ｌ ｉ Ｍ Ｂ ，Ａ ｍ ａ ｎ ｔ ｉ ｎ ｉ Ｃ ，ｅ ｔ ａ ｌ ．Ｔ Ｒ Ｐ Ｖ ２ｃ ｈ ａ ｎ ｎ ｅ ｌ ｎ ｅ ｇ ａ ｔ ｉ ｖ ｅ ｌ ｙ ｃ ｏ ｎ ｔ ｒ ｏ ｌ ｓ ｇ ｌ ｉ ｏ ｍ ａｃ ｅ ｌ ｌ ｐ ｒ ｏ ｌ ｉ ｆ ｅ ｒ ａ ｔ ｉ ｏ ｎａ ｎ ｄｒ ｅ ｓ ｉ ｓ ｔ ａ ｎ ｃ ｅｔ ｏＦ ａ ｓ ｉ ｎ ｄ ｕ ｃ ｅ ｄ ａ ｐ ｏ ｐ ｔ ｏ ｓ ｉ ｓ ｉ ｎＥ Ｒ Ｋ ｄ ｅ ｐ ｅ ｎ ｄ ｅ ｎ ｔ ｍ ａ ｎ ｎ ｅ ｒ ［ Ｊ ］ ．Ｃ ａ ｒ ｃ ｉ ｎ ｏ ｇ ｅ ｎ ｅ ｓ ｉ ｓ ， ２ ０ １ ０ ， ３ １ （ ５ ） ： ７ ９ ４ ８ ０ ３ ．