颅内孤立性纤维瘤PPT课件
合集下载
孤立性纤维性肿瘤 病例讨论PPT课件
确诊需依赖术后病理及免疫组化。典型的免疫组化特 征是 CD34、bcl-2和CD99阳性,而a-SMA、desmin、pancytokeratin和S-100均为阴性。
编辑版ppt
15
超声表现：
中间性SFT肿瘤：
二维：肿瘤体积较大，边界清，形态 规则，内部回声尚均匀，有部分包膜 回声。
CDFI：彩色多普勒显示肿瘤外周血流 较丰富，呈环状，内部可见点、棒状 血流信号，动脉频谱呈低速低阻
编辑版ppt
男性，22岁，盆腔肿块， 大小约17×15mm
18
鉴别诊断
结核
编辑版ppt
畸胎瘤
19
鉴别诊断
精原细胞瘤
编辑版ppt
淋巴瘤
20
小结
1、二维超声图像，难以区分阴囊肿物的组织学结构 ，并作出病理学诊断。
2、CDFI检查，仅能区分部分肿瘤良恶性。 3、超声诊断常需借助临床表现及实验室检查，做出
(RI<0．5)
编辑版ppt
16
超声表现：
恶性SFT肿瘤：
二维：瘤体巨大，形态不规则，边界 欠清晰，内部回声强弱不均，伴有液 性无回声区，及强回声钙化。
CDFI：瘤体内部可见较丰富、穿入型 、低速、高阻动脉血流信号(RI>0．6 ）,对周围组织器官可有挤压、粘连。
编辑版ppt
17
女性，48岁，胰十二指肠 肿块，大小约130×90mm
病例讨论： 孤立性纤维性肿瘤
编辑版ppt
1
临床资料：
第一次入院（2014-8-11至2014-8-28）
患者男性，79岁，于4个月前无诱因出现右侧 睾丸肿物，初起大小约3cm×3cm，无不适，近日 睾丸占位渐增大至7cm×7cm，伴患侧阴囊坠胀不 适。
编辑版ppt
15
超声表现：
中间性SFT肿瘤：
二维：肿瘤体积较大，边界清，形态 规则，内部回声尚均匀，有部分包膜 回声。
CDFI：彩色多普勒显示肿瘤外周血流 较丰富，呈环状，内部可见点、棒状 血流信号，动脉频谱呈低速低阻
编辑版ppt
男性，22岁，盆腔肿块， 大小约17×15mm
18
鉴别诊断
结核
编辑版ppt
畸胎瘤
19
鉴别诊断
精原细胞瘤
编辑版ppt
淋巴瘤
20
小结
1、二维超声图像，难以区分阴囊肿物的组织学结构 ，并作出病理学诊断。
2、CDFI检查，仅能区分部分肿瘤良恶性。 3、超声诊断常需借助临床表现及实验室检查，做出
(RI<0．5)
编辑版ppt
16
超声表现：
恶性SFT肿瘤：
二维：瘤体巨大，形态不规则，边界 欠清晰，内部回声强弱不均，伴有液 性无回声区，及强回声钙化。
CDFI：瘤体内部可见较丰富、穿入型 、低速、高阻动脉血流信号(RI>0．6 ）,对周围组织器官可有挤压、粘连。
编辑版ppt
17
女性，48岁，胰十二指肠 肿块，大小约130×90mm
病例讨论： 孤立性纤维性肿瘤
编辑版ppt
1
临床资料：
第一次入院（2014-8-11至2014-8-28）
患者男性，79岁，于4个月前无诱因出现右侧 睾丸肿物，初起大小约3cm×3cm，无不适，近日 睾丸占位渐增大至7cm×7cm，伴患侧阴囊坠胀不 适。
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展 ppt课件
1. 上皮样SFT 男/74岁，后上纵隔； 2.上皮样SFT 男/28岁，手指皮肤； 3.上皮样SFT 女/63岁，大腿四头肌； 4.粘液样SFT 女/55岁，左腹股沟； 5.脂肪形成型SFT 男/61岁，右后纵隔； 6.恶性SFT伴脂肪肉瘤分化 男/66岁，胸膜； 7.恶性SFT伴软骨肉瘤分化 女/58岁，胸膜。
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
ppt课件
6
镜下形态特征
共同的特征 组织结构复杂、细胞形态多样。
1. 低倍镜下，肿瘤境界清楚，可见交替分布的 细胞密集区和细胞稀疏区；薄壁血管较多；
2. 瘤组织主要梭形、卵圆形、圆形细胞构成， 细胞间富有粗细不等的胶原纤维，有的为粗大 透明变胶原；
3. 瘤细胞胞浆少或不清，染色质均匀，核仁不 明显，异型性不显著，核分裂象不多见，平均 0-4/10HPF。 4. 可有局灶性或大范围粘液样变及坏死。
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
ppt课件
8
组织学分级
根据肿瘤的组织学形态，SFT的良恶性 可分为3级：
1.良性SFT；
2. 不典型SFT：瘤组织含有不典型区域， 细胞密度增加，核有异型性，核分裂象 增多，但不>4/10HPF，可见小坏死灶。
3. 恶性SFT。
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
ppt课件
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
ppt课件
பைடு நூலகம்
15
鉴别诊断
恶性间皮瘤 滑膜肉瘤 恶性外周神经鞘膜瘤 恶性血管外皮细胞瘤 恶性纤维性肿瘤 粘液样恶性纤维组织细胞瘤等
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
ppt课件
16
请看病例介绍
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
ppt课件
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
ppt课件
6
镜下形态特征
共同的特征 组织结构复杂、细胞形态多样。
1. 低倍镜下，肿瘤境界清楚，可见交替分布的 细胞密集区和细胞稀疏区；薄壁血管较多；
2. 瘤组织主要梭形、卵圆形、圆形细胞构成， 细胞间富有粗细不等的胶原纤维，有的为粗大 透明变胶原；
3. 瘤细胞胞浆少或不清，染色质均匀，核仁不 明显，异型性不显著，核分裂象不多见，平均 0-4/10HPF。 4. 可有局灶性或大范围粘液样变及坏死。
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
ppt课件
8
组织学分级
根据肿瘤的组织学形态，SFT的良恶性 可分为3级：
1.良性SFT；
2. 不典型SFT：瘤组织含有不典型区域， 细胞密度增加，核有异型性，核分裂象 增多，但不>4/10HPF，可见小坏死灶。
3. 恶性SFT。
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
ppt课件
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
ppt课件
பைடு நூலகம்
15
鉴别诊断
恶性间皮瘤 滑膜肉瘤 恶性外周神经鞘膜瘤 恶性血管外皮细胞瘤 恶性纤维性肿瘤 粘液样恶性纤维组织细胞瘤等
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
ppt课件
16
请看病例介绍
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
ppt课件
颅内肿瘤PPT课件
展望
随着医学技术的不断进步，颅内肿瘤的诊断和治疗水平也在不断提高。未来，我们期待通过更加精准 的影像学检查和病理诊断方法，以及更加有效的治疗手段，为颅内肿瘤患者带来更好的治疗效果和生 活质量。
THANKS
感谢观看
术后护理
对术后患者进行严密观察 和护理，预防并发症的发 生。
药物治疗
化学治疗
使用化学药物杀死或抑制 肿瘤细胞生长。
靶向治疗
针对肿瘤细胞特有的靶点， 使用药物进行精准打击。
免疫治疗
利用免疫系统增强患者自 身的抗肿瘤能力。
放射治疗
放疗原理
放疗效果
利用放射线破坏肿瘤细胞的DNA，阻 止其分裂增殖。
对于某些类型的颅内肿瘤，放疗可以 作为手术的辅助治疗或替代杂， 可能与遗传、环境、生活习惯等 多种因素有关。
病因
常见的病因包括遗传因素、化学 物质、放射线、病毒等。
颅内肿瘤的症状与体征
症状
颅内肿瘤的症状因肿瘤部位和大小而异，常见的症状包括头痛、恶心、呕吐、 视力模糊、癫痫等。
体征
体征也因肿瘤部位和大小而异，常见的体征包括颅内压增高、神经功能缺损、 眼部异常等。
颅内肿瘤ppt课件
• 颅内肿瘤概述 • 颅内肿瘤的诊断 • 颅内肿瘤的治疗 • 颅内肿瘤的预防与康复 • 颅内肿瘤的案例分析
01
颅内肿瘤概述
定义与分类
定义
颅内肿瘤是指生长在颅内的肿瘤，包 括脑组织、脑膜、颅神经等部位的肿 瘤。
分类
根据肿瘤的性质，颅内肿瘤可以分为 良性肿瘤和恶性肿瘤；根据肿瘤的发 生部位，可以分为大脑半球肿瘤、脑 干肿瘤、小脑肿瘤等。
放疗方式
包括立体定向放疗、调强放疗等多种 技术。
04
颅内肿瘤的预防与康复
随着医学技术的不断进步，颅内肿瘤的诊断和治疗水平也在不断提高。未来，我们期待通过更加精准 的影像学检查和病理诊断方法，以及更加有效的治疗手段，为颅内肿瘤患者带来更好的治疗效果和生 活质量。
THANKS
感谢观看
术后护理
对术后患者进行严密观察 和护理，预防并发症的发 生。
药物治疗
化学治疗
使用化学药物杀死或抑制 肿瘤细胞生长。
靶向治疗
针对肿瘤细胞特有的靶点， 使用药物进行精准打击。
免疫治疗
利用免疫系统增强患者自 身的抗肿瘤能力。
放射治疗
放疗原理
放疗效果
利用放射线破坏肿瘤细胞的DNA，阻 止其分裂增殖。
对于某些类型的颅内肿瘤，放疗可以 作为手术的辅助治疗或替代杂， 可能与遗传、环境、生活习惯等 多种因素有关。
病因
常见的病因包括遗传因素、化学 物质、放射线、病毒等。
颅内肿瘤的症状与体征
症状
颅内肿瘤的症状因肿瘤部位和大小而异，常见的症状包括头痛、恶心、呕吐、 视力模糊、癫痫等。
体征
体征也因肿瘤部位和大小而异，常见的体征包括颅内压增高、神经功能缺损、 眼部异常等。
颅内肿瘤ppt课件
• 颅内肿瘤概述 • 颅内肿瘤的诊断 • 颅内肿瘤的治疗 • 颅内肿瘤的预防与康复 • 颅内肿瘤的案例分析
01
颅内肿瘤概述
定义与分类
定义
颅内肿瘤是指生长在颅内的肿瘤，包 括脑组织、脑膜、颅神经等部位的肿 瘤。
分类
根据肿瘤的性质，颅内肿瘤可以分为 良性肿瘤和恶性肿瘤；根据肿瘤的发 生部位，可以分为大脑半球肿瘤、脑 干肿瘤、小脑肿瘤等。
放疗方式
包括立体定向放疗、调强放疗等多种 技术。
04
颅内肿瘤的预防与康复
孤立性纤维性肿瘤ppt课件
• SFT的鉴别诊断较复杂，包括显示血管外皮瘤的良性、恶性肿瘤。
ppt课件.
10
病例介绍
• 第一例：男，20岁，大学生，无任何不适，因右下肢浮肿检查，始发现盆
腔巨大肿瘤。肿瘤最大径为17cm，边界清楚。
ppt课件.
11
ppt课件.
12
ppt课件.
13
ppt课件.
14
ppt课件.
15
ppt课件.
ppt课件.
20
诊断
• 最后诊断报告如下：(盆腔)良性纤维性肿瘤，结合组织形态及免疫组化染色
结果：Vim(100％+)、CD34(99％+)、CD99(90％+)、Bcl-2(60％+)，其它 S-100、SMA、MSA、Des、CD117、CD68为(-)；Ki-67(5％+)，考虑为巨 大良性孤立性纤维性肿瘤(SFT)。 注：因为肿瘤较大，建议随访观察。
： • 偶有表达 AE1/AE3、EMA、SMA、actin、desmin、FVIII、calretinin ： • 阴性表达 S-100、desmin、CD31、CD117、HMB45、CgA、Syn。
ppt课件.
8
特殊类型
•1、脂肪瘤样型SFT ：肿瘤含有数量不等的成熟
脂肪及组织学良性的SFT。这种亚型的主要意义 在于容易误诊为高分化的脂肪肉瘤。
孤立性纤维性肿瘤
(Solitary Fibrous Tumor，SFT )
ppt课件.
1
SFT-组织起源
• 目前认为孤立性纤维性肿瘤中的瘤细胞可能来自于表达CD34抗原的树突状
间质细胞。
• 这种间质细胞分布在人体的各个部位，所以：SFT-可以发生于人体的任何
ppt课件.
10
病例介绍
• 第一例：男，20岁，大学生，无任何不适，因右下肢浮肿检查，始发现盆
腔巨大肿瘤。肿瘤最大径为17cm，边界清楚。
ppt课件.
11
ppt课件.
12
ppt课件.
13
ppt课件.
14
ppt课件.
15
ppt课件.
ppt课件.
20
诊断
• 最后诊断报告如下：(盆腔)良性纤维性肿瘤，结合组织形态及免疫组化染色
结果：Vim(100％+)、CD34(99％+)、CD99(90％+)、Bcl-2(60％+)，其它 S-100、SMA、MSA、Des、CD117、CD68为(-)；Ki-67(5％+)，考虑为巨 大良性孤立性纤维性肿瘤(SFT)。 注：因为肿瘤较大，建议随访观察。
： • 偶有表达 AE1/AE3、EMA、SMA、actin、desmin、FVIII、calretinin ： • 阴性表达 S-100、desmin、CD31、CD117、HMB45、CgA、Syn。
ppt课件.
8
特殊类型
•1、脂肪瘤样型SFT ：肿瘤含有数量不等的成熟
脂肪及组织学良性的SFT。这种亚型的主要意义 在于容易误诊为高分化的脂肪肉瘤。
孤立性纤维性肿瘤
(Solitary Fibrous Tumor，SFT )
ppt课件.
1
SFT-组织起源
• 目前认为孤立性纤维性肿瘤中的瘤细胞可能来自于表达CD34抗原的树突状
间质细胞。
• 这种间质细胞分布在人体的各个部位，所以：SFT-可以发生于人体的任何
颅内孤立性纤维肿瘤
68孤立性纤维肿瘤（solitary fibrous tumor, SFT ）是一种起源于CD34阳性的树突状间叶细胞肿瘤，是一种罕见的梭形细胞肿瘤，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征[1]。
血管外皮细胞瘤（hemangio-pericytoma ，HPC ）是一种来源于毛细血管Zimmerman 细胞的肿瘤，为紧贴毛细血管网状纤维排列的变异梭形平滑肌细胞[2]。
SFT 与HPC 可发生于全身各个不同的部位，多见于四肢、胸膜、腹膜后、鼻腔等，较少发生于颅内。
原发于中枢神经系统的SFT/HPC 几乎均来源于脑膜，占所有颅内肿瘤的0.4%，占脑膜肿瘤的2%~4%[3]。
由于脑组织中缺乏结缔组织，SFT/HPC 通常发生在以硬脑膜为基础的幕上位置，如颅底、矢状窦旁、小脑膜幕、大脑镰附近，其次是额叶凸面、桥小脑角、脑室、大脑镰和后窝[4]。
临床研究发现HPC 和SFT 在组织结构、细胞形态及免疫表型方面有一定的重叠性，两者的发生均是由 STAT6这个相同位点基因突变导致[5]，2016年中枢神经系统肿瘤分类将两者合并为同一类型即SFT/HPC [6]。
颅内SFT/HPC 容易复发及远处转移，最佳的治疗手段是手术切除。
到目前为止还没有关于SFT/HPC 化疗的指南，相关的文献资料报道的多为其手术切除及病理、影像学等讨论及分析。
因此，本文就1例颅内SFT/HPC 术后复发伴肝、肺、骨等多处转移后，经验性化疗及靶向药物多线治疗后的结果进行报道；同时对其病理学、影像学特征、术后复发和转移的相关治疗进展进行文献复习。
1 病例资料患者男，57岁，2019年5月因“左耳胀痛、听力下降3个月，左下唇部感觉麻木1周”就诊中国医学科学院肿瘤医院，完善颅脑增强MRI 提示颞下窝占位，于2019年5月13日全身麻醉下行内镜下左唇颅内孤立性纤维肿瘤/血管外皮细胞瘤复发伴肝、肺、骨多发转移1例及文献复习李慧民1，依荷芭丽·迟2*，许晓英3，谭慧晶2（1. 聊城市人民医院肿瘤科，山东聊城 252004；2. 国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院肿瘤内科，北京100021；3. 北京市昌平区中西医结合医院肿瘤老年科，北京 102200）摘要颅内孤立性纤维肿瘤临床上较为罕见。
CT早读片-孤立性纤维瘤PPT参考幻灯片
2/15/2020
22
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumors，SFP）
• SFP是一种罕见的间质源性肿瘤，占所有软组织肿瘤的<2% • 1931年，Klember和Rabin第一次对其进行病理描述 • 曾被认为是间皮起源，目前认为是纤维母细胞或肌纤维母细胞起源，曾被命名为
局限性纤维瘤、独立性纤维性间皮瘤等 • 可发生于全身各部位结缔组织中，胸膜最常见，其他可见于头颈（脑膜、眼眶、
2/15/2020
4
影像学检查
2/15/2020
5
2/15/2020
6
2/15/2020
7
2/15/2020
8
影像学特点
• 左侧胸腔巨大团块影 • 边界欠清，宽基底与邻近胸膜相连 • 肿块密度不均，软组织密度成分、囊性密度成分
不均匀中度强化 • 左肺下叶受压向前上移位伴膨胀不全改变，其内支气
恶性 • 包膜不完整，边界不清；
• 粘连侵犯周围组织，呈浸 润生长；
2/15/2020
25
S. Chong et.al Benign localized fibrous tumour of the pleura: CT features with histopathological correlations. Clinical Radiology (2006) 61, 875-882
24
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumors，SFP）
• CT表现
• 类圆形软组织肿块，包膜完整，
良性
大小不一，境界清楚，少数呈分
叶状；
• 肿块较小时密度较均匀，随肿瘤 增大出现不规则坏死区；
• 强化程度不均，轻至中度强化，
颅内孤立性纤维瘤CT及MR
• 起源： 颅内血管外皮细胞瘤既往长期被认 为是脑膜瘤的一个亚型，即血管母细胞型 脑膜瘤，但它并不是起源于脑膜上皮的蛛 网膜粒细胞，而是起源于毛细血管的 Zimmerman氏细胞（又称血管周细胞）。 Zimmerman氏细胞是紧贴毛细血管网状纤 维、断续排列的梭形细胞，具有多分化潜 能。
• 颅内血管外皮细胞瘤位于颅内脑外，好发 于颅底、窦旁、镰旁及小脑幕等硬脑膜及 静脉窦附近，多呈分叶状，肿瘤囊变和坏 死多见，与脑膜可宽基底或窄基底相连。 由于肿瘤内血运丰富，易发生局部侵袭及 远处转移。最常见的转移部位为骨、肺、 肝。手术后复发率高。
基础知识
• 蛛网膜衬于硬脑膜内面，也有硬膜下隙和 蛛网膜下隙，蛛网膜下隙在某些部位扩大 成为蛛网膜下池。
• 软脑膜：薄而富有血管，紧贴脑的表面并 深入脑的沟裂之中，对脑起着重要的营养 作用，脑室壁一定部位的室管膜上皮与软 脑膜及其血管共同构成脉络组织。
• 颅内血管外皮细胞瘤是一种少见肿瘤，好 发于任何年龄段，男性比女性多见，以中 年人稍多见。肿瘤病程从数月至数年不等 ，但较脑膜瘤病程短。常见症状是头痛以 及因肿瘤发生部位不同而逐渐出现的颅内 压增高和脑受压体征。颅内血管外皮细胞 瘤在组织学上相当于WHO 2级或3级。
基础知识
• 1. 星型胶质细胞，是神经胶质细胞中数量最多、 体积最大的一种。胞体呈星型，有很多突起，末 端膨大，包围在毛细血管周围。 星型胶质细胞的 功能主要是：构成神经组织网架，起支持作用； 具有分裂能力。在中枢神经系统内神经细胞及其 突起之间的空隙几乎全部由星形胶质细胞填充。 CNS受创后能进行有丝分裂，形成胶质瘢痕。参 与构筑血脑屏障，从血液中摄取物质，供给神经 元。参与神经递质代谢，维持神经元周围K+平衡 。
颅内硬脑膜孤• 神经胶质细胞可分为中枢和外周神经胶质
颅内孤立性纤维瘤培训课件
肿瘤内钙化、出血、坏死及囊变少见，肿瘤周围水肿少见 。
3/11/2021
颅内孤立性纤维瘤
6
本例
3/11/2021
颅内孤立性纤维瘤
7
3/11/2021
颅内孤立性纤维瘤
8
（左枕天幕）梭形细胞肿瘤，结合免疫组化结果，考虑孤立性纤维性肿瘤。 ICH：Vim，CD34,CD99,bcl-2(+); EMA(-/+),PR小灶（+），ki-67:LI3-5%.
（右小脑幕下）血管周 细胞瘤。
IHC：Vim、CD99、 Bcl-2、SMA：（+）； CD34：部分（+）； EMA、S-100：（-）； Ki-67LI约3%（+）。
3/11/2021
颅内孤立性纤维瘤
16
男，44岁。（左侧天幕）孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤，细胞 生长活跃，核分裂像7个/50HPF（WHOⅡ级）。
Neuropa3t/h11o/2lo02g1y 2011; 31, 177–182 颅内孤立性纤维瘤
12
鉴别诊断
血管周细胞瘤 脑膜瘤 神经鞘瘤
3/11/2021
颅内孤立性纤维瘤
13
血管周细胞瘤(Hemangiopericytoma, HPC)
同属纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性肿瘤。 瘤细胞核异型大, 核分裂明显。更具侵袭性, 易发生复发与转移。 有丰富的网状纤维, 但没有MR呈低信号的致密胶原纤维。 血管更为丰富, 具有特征性的不规则鹿角状血管。 免疫表型： CD34弱阳性、局灶阳性; Vimentin +; EMA多阳性。
3/11/2021
颅内孤立性纤维瘤
1
颅内孤立性纤维瘤
(Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT)
3/11/2021
颅内孤立性纤维瘤
6
本例
3/11/2021
颅内孤立性纤维瘤
7
3/11/2021
颅内孤立性纤维瘤
8
（左枕天幕）梭形细胞肿瘤，结合免疫组化结果，考虑孤立性纤维性肿瘤。 ICH：Vim，CD34,CD99,bcl-2(+); EMA(-/+),PR小灶（+），ki-67:LI3-5%.
（右小脑幕下）血管周 细胞瘤。
IHC：Vim、CD99、 Bcl-2、SMA：（+）； CD34：部分（+）； EMA、S-100：（-）； Ki-67LI约3%（+）。
3/11/2021
颅内孤立性纤维瘤
16
男，44岁。（左侧天幕）孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤，细胞 生长活跃，核分裂像7个/50HPF（WHOⅡ级）。
Neuropa3t/h11o/2lo02g1y 2011; 31, 177–182 颅内孤立性纤维瘤
12
鉴别诊断
血管周细胞瘤 脑膜瘤 神经鞘瘤
3/11/2021
颅内孤立性纤维瘤
13
血管周细胞瘤(Hemangiopericytoma, HPC)
同属纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性肿瘤。 瘤细胞核异型大, 核分裂明显。更具侵袭性, 易发生复发与转移。 有丰富的网状纤维, 但没有MR呈低信号的致密胶原纤维。 血管更为丰富, 具有特征性的不规则鹿角状血管。 免疫表型： CD34弱阳性、局灶阳性; Vimentin +; EMA多阳性。
3/11/2021
颅内孤立性纤维瘤
1
颅内孤立性纤维瘤
(Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT)
颅内孤立性纤维瘤
原化。 血管丰富：肿瘤间质富于血管（薄壁分支
状）；部分有“鹿角状”血管类似 于
“血管外皮瘤”组织学。
免疫组化
免疫组化：Vimentin 阳性，CD34 弥漫阳性或强阳性， Bcl-2 阳性。 EMA 阴性，S-100 阴性。
CD34被认为是较特异和准确的免疫标志物。 常以CD34和Vimentin阳性作为ISFT诊断依据。
性或潜在恶性。
侵袭性生物学特征包括：细胞丰富, 核分裂数> 4个/HPF, 不典型 核分裂, K-i 67提示的增殖指标> 2%和坏死。
颅内孤立性纤维瘤
(Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT)
颅内孤立性纤维瘤罕见。
2007 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类将其归为间充质非脑 膜上皮脑膜肿瘤( WHO Ⅰ级)。
听神经鞘瘤：位于桥小脑区肿块，内听道的扩大。 三叉神经鞘瘤：跨越中后颅窝，呈哑铃状。 囊变坏死多见，有相应的神经系统症状。增强后，囊性部
环形或分格状强化。
男，28岁，左耳听 力下降2年余 。
（左桥小脑角区） 神经鞘瘤。
女，26岁，右耳听力下降1年余。（右桥小脑角区）神经鞘瘤。
小结
颅内脑外孤立性肿块。 T2WI高低信号相间（富细胞区+少细胞区——致密胶原纤
男，44岁。（左侧天幕）孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤，细胞 生长活跃，核分裂像7个/50HPF（WHOⅡ级）。 IHC：Vimentin，CD34，Bcl-2，CD99，PR：（+）；
EMA，GFAP：（-）； Ki-67:LI2%。
?（左颞顶枕）孤立性纤维 性肿瘤。
免疫组化：Vimentin（+）、 Bcl-2(+)、CD99（+）、 EMA灶区（+）、Ki-67约 1%（+）、S-100（-）、 CD34（-）、HMB45（-）、 Melan-A（-）、CK（-）。
状）；部分有“鹿角状”血管类似 于
“血管外皮瘤”组织学。
免疫组化
免疫组化：Vimentin 阳性，CD34 弥漫阳性或强阳性， Bcl-2 阳性。 EMA 阴性，S-100 阴性。
CD34被认为是较特异和准确的免疫标志物。 常以CD34和Vimentin阳性作为ISFT诊断依据。
性或潜在恶性。
侵袭性生物学特征包括：细胞丰富, 核分裂数> 4个/HPF, 不典型 核分裂, K-i 67提示的增殖指标> 2%和坏死。
颅内孤立性纤维瘤
(Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT)
颅内孤立性纤维瘤罕见。
2007 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类将其归为间充质非脑 膜上皮脑膜肿瘤( WHO Ⅰ级)。
听神经鞘瘤：位于桥小脑区肿块，内听道的扩大。 三叉神经鞘瘤：跨越中后颅窝，呈哑铃状。 囊变坏死多见，有相应的神经系统症状。增强后，囊性部
环形或分格状强化。
男，28岁，左耳听 力下降2年余 。
（左桥小脑角区） 神经鞘瘤。
女，26岁，右耳听力下降1年余。（右桥小脑角区）神经鞘瘤。
小结
颅内脑外孤立性肿块。 T2WI高低信号相间（富细胞区+少细胞区——致密胶原纤
男，44岁。（左侧天幕）孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤，细胞 生长活跃，核分裂像7个/50HPF（WHOⅡ级）。 IHC：Vimentin，CD34，Bcl-2，CD99，PR：（+）；
EMA，GFAP：（-）； Ki-67:LI2%。
?（左颞顶枕）孤立性纤维 性肿瘤。
免疫组化：Vimentin（+）、 Bcl-2(+)、CD99（+）、 EMA灶区（+）、Ki-67约 1%（+）、S-100（-）、 CD34（-）、HMB45（-）、 Melan-A（-）、CK（-）。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
略高信号中存在片状和结节状致密胶原纤维形成低的信号
T2WI略高信号——富细胞区。 T2WI 低 信 号 ——致密胶原纤维。
T2WI 低信号区明显强化是其特征！
T2WI高信号——囊变坏死、黏液变性或出血，也可能与 含有较新鲜的纤维组织成分有关。
肿瘤内钙化、出血、坏死及囊变少见，肿瘤周围水肿少见。
本例
CASE 3[2]
[2]刘衡,等.颅内孤立性纤维瘤的CT 和MRI 表现.临床放射学杂志[J]，2011,30(9):1265-8
CASE 4[2]： A 39-year-old female patient， SFT。
[2]Chan-Young Choi, et al. An intracranial malignant solitary fibrous tumor. Neuropathology 2011; 31, 177–182
（左枕天幕）梭形细胞肿瘤，结合免疫组化结果，考虑孤立性纤维性肿瘤。 ICH：Vim，CD34,CD99,bcl-2(+); EMA(-/+),PR小灶（+），ki-67:LI3-5%.
CASE 2[1] Female, 45y.
[1]Frédéric Clarenc¸on, et al. Intracranial solitary fibrous tumor: Imaging findings. European Journal of Radiology.2011; 80,387–394
男，44岁。（左侧天幕）孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤，细胞 生长活跃，核分裂像7个/50HPF（WHOⅡ级）。 IHC：Vimentin，CD34，Bcl-2，CD99，PR：（+）；
EMA，GFAP：（-）； Ki-67:LI2%。
?（左颞顶枕）孤立性纤维 性肿瘤。
免疫组化：Vimentin（+）、 Bcl-2(+)、CD99（+）、 EMA灶区（+）、Ki-67约 1%（+）、S-100（-）、 CD34（-）、HMB45（-）、 Melan-A（-）、CK（-）。
脑膜瘤
纤维型脑膜瘤。 瘤体内胶原纤维玻璃样变及钙化→自由水含量减少，间质
成分增多→T2WI 信号较低；增强扫描明显均匀强化。 脑膜瘤多有“脑膜尾征”；ISFT虽然多与脑膜附着，但增
强扫描少见“脑膜尾征”。 脑膜瘤常致邻近颅骨骨质增生硬化。
女，47岁。（左枕肿瘤）纤维型脑膜瘤。
神经鞘瘤
听神经鞘瘤：位于桥小脑区肿块，内听道的扩大。 三叉神经鞘瘤：跨越中后颅窝，呈哑铃状。 囊变坏死多见，有相应的神经系统症状。增强后，囊性部
环形或分格状强化。
男，28岁，左耳听 力下降2年余 。
（左桥小脑角区） 神经鞘瘤。
女，26岁，右耳听力下降1年余。（右桥小脑角区）神经鞘瘤。
小结
颅内脑外孤立性肿块。 T2WI高低信号相间（富细胞区+少细胞区——致密胶原纤
维）。 T2WI上可见明显低信号区，增强低信号区明显强化。 少见脑膜尾征。 少见邻近颅骨增厚。
CT表现
无特异性。 孤立性肿块，边缘清楚，无分叶或浅分叶。 平时肿瘤呈等或略高密度（肿瘤细胞排列紧密且富含胶质
纤维），囊变坏死区呈低密度。 CT增强扫描实性部分通常明显强化，囊变坏死区无强化。
MR表现
T1WI 上通常呈等信号(相对脑皮质)。 T2WI 呈高、低混杂信号相间（“阴阳征”）。
血管周细胞瘤(Hemangiopericytoma, HPC)
瘤内囊变坏死、出血常见而不均匀，坏死范围常较大。 无T2WI呈低信号的致密胶原纤维。 常见血管流空影。 多数动脉期呈血管样显著强化，实质期进行性延迟强化。
（右小脑幕下）血管周 细胞瘤。
IHC：Vim、CD99、 Bcl-2、SMA：（+）； CD34：部分（+）； EMA、S-100：（-）； Ki-67LI约3%（+）。
侵袭性生物学特征包括：细胞丰富, 核分裂数> 4个/HPF, 不典型 核分裂, K-i 67提示的增殖指标> 2%和坏死。
颅内孤立性纤维瘤
(Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT)
颅内孤立性纤维瘤罕见。
2007 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类将其归为间充质非脑 膜上皮脑膜肿瘤( WHO Ⅰ级)。
鉴别诊断
血管周细胞瘤 脑膜瘤 神经鞘瘤
血管周细胞瘤(Hemangiopericytoma, HPC)
同属纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性肿瘤。 瘤细胞核异型大, 核分裂明显。更具侵袭性, 易发生复发与转移。 有丰富的网状纤维, 但没有MR呈低信号的致密胶原纤维。 血管更为丰富, 具有特征性的不规则鹿角状血管。 免疫表型： CD34弱阳性、局灶阳性; Vimentin +; EMA多阳性。
原化。 血管丰富：肿瘤间质富于血管（薄壁分支
状）；部分有“鹿角状”血管类似于 “血管外皮瘤”组织学。
免疫组化
免疫组化：Vimentin 阳性，CD34 弥漫阳性或强阳性， Bcl-2 阳性。 EMA 阴性，S-100 阴性。
CD34被认为是较特异和准确的免疫标志物。 常以CD34和Vimentin阳性作为ISFT诊断依据。
此ppt下载后可自行itary Fibrous Tumor, SFT) 少见，起源于间充质成纤维细胞样细胞的梭形细胞肿瘤。 可发生于全身各部位结缔组织中。 好发于组织的浆膜层，多见于胸膜腔。 交界性肿瘤，其中大部分被认为是良性，10%～20%为恶
性或潜在恶性。
ISFT 可发生于任何年龄，以中老年多见。
男女比例无明显差异。
临床表现：主要为肿瘤占位症状和颅内高压。
通常为基于硬脑膜的肿块，常位于后颅窝，也有报道于脑 实质及脑室内。
组织病理
起源于硬脑膜的CD34阳性的成纤维细胞或树突细胞。 主要由梭形细胞构成, 瘤细胞无明显异型性, 核分裂罕见。 瘤细胞密度分布不均、疏密相间。 富细胞区—— 肿瘤细胞密集分布。 少细胞区——致密胶原纤维沉积：细胞间纤维组织增生及胶
此ppt下载后可自行编辑
T2WI略高信号——富细胞区。 T2WI 低 信 号 ——致密胶原纤维。
T2WI 低信号区明显强化是其特征！
T2WI高信号——囊变坏死、黏液变性或出血，也可能与 含有较新鲜的纤维组织成分有关。
肿瘤内钙化、出血、坏死及囊变少见，肿瘤周围水肿少见。
本例
CASE 3[2]
[2]刘衡,等.颅内孤立性纤维瘤的CT 和MRI 表现.临床放射学杂志[J]，2011,30(9):1265-8
CASE 4[2]： A 39-year-old female patient， SFT。
[2]Chan-Young Choi, et al. An intracranial malignant solitary fibrous tumor. Neuropathology 2011; 31, 177–182
（左枕天幕）梭形细胞肿瘤，结合免疫组化结果，考虑孤立性纤维性肿瘤。 ICH：Vim，CD34,CD99,bcl-2(+); EMA(-/+),PR小灶（+），ki-67:LI3-5%.
CASE 2[1] Female, 45y.
[1]Frédéric Clarenc¸on, et al. Intracranial solitary fibrous tumor: Imaging findings. European Journal of Radiology.2011; 80,387–394
男，44岁。（左侧天幕）孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤，细胞 生长活跃，核分裂像7个/50HPF（WHOⅡ级）。 IHC：Vimentin，CD34，Bcl-2，CD99，PR：（+）；
EMA，GFAP：（-）； Ki-67:LI2%。
?（左颞顶枕）孤立性纤维 性肿瘤。
免疫组化：Vimentin（+）、 Bcl-2(+)、CD99（+）、 EMA灶区（+）、Ki-67约 1%（+）、S-100（-）、 CD34（-）、HMB45（-）、 Melan-A（-）、CK（-）。
脑膜瘤
纤维型脑膜瘤。 瘤体内胶原纤维玻璃样变及钙化→自由水含量减少，间质
成分增多→T2WI 信号较低；增强扫描明显均匀强化。 脑膜瘤多有“脑膜尾征”；ISFT虽然多与脑膜附着，但增
强扫描少见“脑膜尾征”。 脑膜瘤常致邻近颅骨骨质增生硬化。
女，47岁。（左枕肿瘤）纤维型脑膜瘤。
神经鞘瘤
听神经鞘瘤：位于桥小脑区肿块，内听道的扩大。 三叉神经鞘瘤：跨越中后颅窝，呈哑铃状。 囊变坏死多见，有相应的神经系统症状。增强后，囊性部
环形或分格状强化。
男，28岁，左耳听 力下降2年余 。
（左桥小脑角区） 神经鞘瘤。
女，26岁，右耳听力下降1年余。（右桥小脑角区）神经鞘瘤。
小结
颅内脑外孤立性肿块。 T2WI高低信号相间（富细胞区+少细胞区——致密胶原纤
维）。 T2WI上可见明显低信号区，增强低信号区明显强化。 少见脑膜尾征。 少见邻近颅骨增厚。
CT表现
无特异性。 孤立性肿块，边缘清楚，无分叶或浅分叶。 平时肿瘤呈等或略高密度（肿瘤细胞排列紧密且富含胶质
纤维），囊变坏死区呈低密度。 CT增强扫描实性部分通常明显强化，囊变坏死区无强化。
MR表现
T1WI 上通常呈等信号(相对脑皮质)。 T2WI 呈高、低混杂信号相间（“阴阳征”）。
血管周细胞瘤(Hemangiopericytoma, HPC)
瘤内囊变坏死、出血常见而不均匀，坏死范围常较大。 无T2WI呈低信号的致密胶原纤维。 常见血管流空影。 多数动脉期呈血管样显著强化，实质期进行性延迟强化。
（右小脑幕下）血管周 细胞瘤。
IHC：Vim、CD99、 Bcl-2、SMA：（+）； CD34：部分（+）； EMA、S-100：（-）； Ki-67LI约3%（+）。
侵袭性生物学特征包括：细胞丰富, 核分裂数> 4个/HPF, 不典型 核分裂, K-i 67提示的增殖指标> 2%和坏死。
颅内孤立性纤维瘤
(Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT)
颅内孤立性纤维瘤罕见。
2007 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类将其归为间充质非脑 膜上皮脑膜肿瘤( WHO Ⅰ级)。
鉴别诊断
血管周细胞瘤 脑膜瘤 神经鞘瘤
血管周细胞瘤(Hemangiopericytoma, HPC)
同属纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性肿瘤。 瘤细胞核异型大, 核分裂明显。更具侵袭性, 易发生复发与转移。 有丰富的网状纤维, 但没有MR呈低信号的致密胶原纤维。 血管更为丰富, 具有特征性的不规则鹿角状血管。 免疫表型： CD34弱阳性、局灶阳性; Vimentin +; EMA多阳性。
原化。 血管丰富：肿瘤间质富于血管（薄壁分支
状）；部分有“鹿角状”血管类似于 “血管外皮瘤”组织学。
免疫组化
免疫组化：Vimentin 阳性，CD34 弥漫阳性或强阳性， Bcl-2 阳性。 EMA 阴性，S-100 阴性。
CD34被认为是较特异和准确的免疫标志物。 常以CD34和Vimentin阳性作为ISFT诊断依据。
此ppt下载后可自行itary Fibrous Tumor, SFT) 少见，起源于间充质成纤维细胞样细胞的梭形细胞肿瘤。 可发生于全身各部位结缔组织中。 好发于组织的浆膜层，多见于胸膜腔。 交界性肿瘤，其中大部分被认为是良性，10%～20%为恶
性或潜在恶性。
ISFT 可发生于任何年龄，以中老年多见。
男女比例无明显差异。
临床表现：主要为肿瘤占位症状和颅内高压。
通常为基于硬脑膜的肿块，常位于后颅窝，也有报道于脑 实质及脑室内。
组织病理
起源于硬脑膜的CD34阳性的成纤维细胞或树突细胞。 主要由梭形细胞构成, 瘤细胞无明显异型性, 核分裂罕见。 瘤细胞密度分布不均、疏密相间。 富细胞区—— 肿瘤细胞密集分布。 少细胞区——致密胶原纤维沉积：细胞间纤维组织增生及胶
此ppt下载后可自行编辑