颈静脉球瘤影像学表现-PPT精品课件
颈静脉孔区颈静脉球瘤的影像学诊
颈静脉孔区颈静脉球瘤的影像学诊颈静脉球瘤是发生在颅底颈静脉孔区及其附近的肿瘤,其多发生于颈静脉球外膜的球样小体,故亦被称为颈静脉体瘤。
本病还被称为化学感受器瘤、非嗜铬性副神经节瘤、鼓室体瘤等。
少数具有内分泌功能,特称为嗜铬性颈静脉球瘤或功能性副神经节瘤,这一类约占颈静脉球瘤的1%。
可在10岁以上任何年龄组发病,女性多于男性,常以搏动性耳鸣、听力减退为首发症状[1]。
颈静脉孔区解剖基础[2]骨性结构:颈静脉孔位于外耳道下方和颅后窝岩枕裂的后端,由枕骨的颈静脉切迹和颞骨的同名切迹围成。
其周围结构包括:①前方与颈动脉管以颈动脉嵴相分隔;②后方与乙状窦沟之间以一弯月形骨嵴分界;③内侧与枕骨基板相邻;④外侧与面神经垂直段相邻;⑤上方与鼓室、后半规管、内耳道等结构相邻;⑥下方与舌下神经管相邻。
耳蜗导水管(或称蜗小管)的开口呈喇叭状,位于颈静脉孔的前上方。
前庭小管的外口(或称内淋巴囊裂)位于颈静脉孔的外上方,呈裂隙状。
内耳道、颈静脉孔和舌下神经管自上至下依次排列。
髁管位于颈静脉孔的后内侧。
双侧颈静脉孔常不等大,以右侧颈静脉孔大于左侧更常见。
颈静脉孔分为内口、球部和外口。
从内侧观察,颈静脉孔内存在由颞骨和枕骨形成的伸向孔内的突起,分别称为颞突和枕突。
二者相对不连接,将颈静脉孔分为前后两部分。
神经结构:舌咽神经由延髓橄榄后沟出脑,经舌咽道入颈静脉孔。
在颈静脉孔内口,舌咽神经位于迷走、副神经的前上内方。
进入颈静脉孔后,舌咽神经走行于蜗小管外侧的骨沟内,位于岩下窦的前方或外侧。
在外口处,舌咽神经位于颈静脉球的前内侧,迷走、副神经的前方出颅。
舌咽神经在颈静脉孔下方的岩小窝内形成岩神结节(舌咽神经下神经结),自此节发出鼓室神经(Jacobson神经)。
鼓室神经穿经鼓室小管下口,经鼓室小管入鼓室内侧壁上升,在鼓室岬表面加入鼓室神经丛。
迷走神经自延髓橄榄后沟出脑,与舌咽神经最下根丝相距约2mm,和副神经共同穿迷走道进入颈静脉孔。
颈静脉球瘤ppt课件
• 起源于颈静脉球及鼓室副神经节的肿瘤。包括鼓室体瘤(发生于鼓室内
沿舌咽神经鼓室支或迷走神经耳支走行处的血管外膜小体)和颈静脉球 体瘤(发生于颈静脉窝感受器小体) 。
有些国外学者将颈静脉球体瘤和鼓室体瘤合称为颞骨血管球瘤
胚胎来源为神经嵴组织的化学感受器细胞，但起源部位及生长路径不同
病理命名： 鼓室球瘤、颈静脉球体瘤、副神经节瘤、非嗜铬细胞瘤、非 嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤、血管球瘤和类颈动脉体瘤
肿瘤扩展到颅内 颅内扩展≤2cm 颅内扩展>2cm 颅内扩展广泛，无法手术切除。
颈静脉球瘤 肿瘤分型及分型
• Classcock~Jackson二分法
(1)Classcock分型（鼓室体瘤） I级 肿瘤较小，局限于鼓岬，不超过锥隆突; II级 肿瘤完全充满中耳腔; III级 肿瘤充满中耳腔，并延伸至乳突; IV级 肿瘤充满中耳腔，向后延伸至乳突，向外穿过鼓膜充满外耳道， 也可能向前扩展到颈内动脉。
(2)Jackson分型（颈静脉球体瘤） I级 肿瘤较小，局限于颈静脉球、中耳、乳突; II级 肿瘤沿内耳道扩展，可能致使颅内受累; III级 肿瘤延伸至岩尖，可能有颅内受累; IV级 肿瘤范围超过岩尖到达斜坡或颞下窝，可能有颅内侵犯。
颈静脉球瘤
• 临床表现
(1) 中耳型: 肿瘤位于鼓室，侵犯外、内耳道及面神经管，主要表现为搏动 性耳鸣、听力下降，且往往为首发症状，严重者可出现传导性耳聋；晚 期可见外耳道出血及肿物，耳镜检查鼓膜下方可见红色团块，亦可有头 晕、混合性耳聋及患侧面瘫等症状。 (2)颈静脉孔型或颅内型: 肿瘤位于颈静脉孔并侵犯颅内。主要表现为颈静脉 孔综合征，即患侧第9~11对脑神经麻痹，患者可有吞咽困难、饮水呛咳、 声音嘶哑、斜方肌和胸锁乳突肌萎缩等，并可有乳突及下领角肿胀，耳 后动脉杂音，眼球震颤、患侧肢体共济失调等；晚期还可能出现颅内压 增高和脑干受压症状。 (3)混合型: 表现为上述两型的混合。其中，搏动性耳鸣和听力下降是最常见 的症状。
颈部疾病影像诊断PPT课件
郑州大学第一附属医院放射科
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颈部
检查方法
一、X线检查
颈部正位片:用于观察颈部骨骼、气道的形 态，颈部软组织异常钙化、骨化、异物、积 气等。
DSA：经股动脉插管作颈内动脉或颈外动 脉血管造影，观察病变与血管关系及有无异 常血供。
直接穿刺造影：颈部囊性肿块直接穿刺注入 碘对比剂显示病变形态与周围组织关系。
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颈部
颈动脉体瘤 carotid body tumor
二、CT
平扫：颈动脉分叉处圆形境界清晰中等密度肿块， 肿块压迫周围组织移位。
增强：肿瘤呈均匀或不甚均匀强化明显，常接近动 脉血管的密度
颈动、静脉受压移位，常表现为颈内外动脉分叉角 度增大，两动脉之间距离增大。
CTA颈动脉三维重建图像上，可见颈总动脉分叉处 上方颈内、外动脉之间距离呈杯状扩大的特征。
高于肌肉组织，密度均匀，境界清楚，增强 扫描腺体均匀强化 MRI T1WI和T2WI甲状腺均呈中等偏高信号 强度，增强扫描显著强化
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正常甲状腺
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正常甲状腺
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颈部疾病
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颈部
颈动脉体瘤 carotid body tumor
概述 为副神经节瘤（paraganglioma）的常见
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颈淋巴结肿大
颈部
（lymphadenectasis of neck）
比较影像学
X线平片对发现淋巴结肿大作用有限， CT、MRI对肿大淋巴结的位置、大小 、
数目和形态显示较好。
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甲状腺疾病
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颈部
甲状腺疾病
良性：腺瘤，囊肿，甲状腺肿 恶性：甲状腺癌，转移癌
颈静脉球瘤
影像学表现：
• CT：肿瘤表现为颈静脉孔或鼓室内肿块，呈软组织密度，边界不
规则，颈静脉孔区骨质破坏、扩大，鼓室内下壁骨质破坏，有时
肿块内可见残存小骨片影；增强后肿块明显强化。
影像学表现：
• MRI：肿块呈长T1、长T2信号，其内可见点状或线状血管流空信 号影，呈胡椒盐征，增强后明显强化，提示为富血供肿瘤。
颈静脉球瘤
陈典
颈静脉球瘤属于副神经节瘤（起源于副神经节化 学感受器细胞的肿瘤）。
头颈部的副神经节Leabharlann 主要起源于颈静脉孔区。分为：
1.颈静脉球瘤（50%）
2.鼓室球瘤（10%）
3.颈静脉鼓室球瘤（40%）
临床与病理：
• 女性发病率为男性的4~6倍。
• 高峰年龄为50~60岁。
• 传导性耳聋为最常见的临床表现。 • 该瘤生长缓慢，呈侵袭性，易侵入邻近软组织或结构，常伴骨质 破坏；肿瘤为富血管性，供血动脉为咽升动脉、耳后动脉。
鉴别诊断：
• 1.颈静脉孔区及桥小脑角区脑膜瘤
• 2.胆脂瘤
颈静脉孔区及桥小脑角区脑膜瘤
• CT：肿瘤以宽基与颅骨或硬脑膜相连；可与颅骨的增厚、破坏或 变薄。 • MRI:T1多数为等信号，T2可表现为
《颈静脉球体瘤》PPT课件
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DSA
可以显示肿瘤是否侵入颈内动脉、颈内静 脉或乙状窦
明确诊断 了解肿瘤供血动脉 为术前栓塞做准备 减少术中出血
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颈静脉球体瘤Fisch（1979)分型法
分型
范围
A型 B型 C型 C1型
C2型 C3型 D型 D1型 D2型 D3型
肿瘤局限于中耳腔
肿瘤局限于鼓室乳突区，迷路下区，无骨质破坏
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病理表现
很像血管肉芽组织，肿瘤由上皮样细胞组成 一般有包膜，色深红，并略呈结节状或分叶状 血管壁无收缩功能 生长一般缓慢，但亦有迅速发展者 可发生包括局部淋巴结、骨、肺、肝脏和其他
部位的远处转移 病理上属良性，临床上视为恶性
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扩张规律
主要按解剖通道扩张 乙状窦 颅后窝 颅内
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DSA示：颈静脉孔区云雾状团块，主要血供由颈 外动脉的分支：左耳后及枕动脉供血。
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耳内镜示：左外耳道前下壁可见一紫红色 肿物，质软，触碰未出血，见规律搏动， 鼓膜未窥及。
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ห้องสมุดไป่ตู้
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声导抗示：左耳B型鼓室图 纯音测听示：右耳4000Hz听力下降，左耳
极重度感音神经性聋 ABR示：左耳极重度异常 VNG示：左耳前庭功能下降 DSA示：左颈静脉球体瘤，并予栓塞左耳后
鼓室
颈静脉球
鼓膜张肌半管 咽鼓管
外耳道 颈静脉
颈内动脉
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流行病学
发病率较低，占颞骨肿瘤的8.6%
以女性多见 男女之比约为1:6 从婴儿到老年均可发病 高发年龄在50~60岁之间 发病年龄越小，肿瘤发展越快，越容易具有多病灶
颈部影像 ppt课件
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神
经
鞘
瘤
T1WI
并
出
血
T2WI
T1WI
C ppt课件 + 颈动脉间隙的淋巴源性肿瘤绝大多数 为恶性，转移多于原发性，前者多为鼻咽 癌、甲状腺癌、喉癌等的转移；少数胸、 腹部恶性肿瘤也可转移至颈部导致颈淋巴 结肿大；后者为HD和NHL，同时伴有其他部 位淋巴结肿大。
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影像学表现：
肿瘤较小时CT可以分辨出肿瘤原发部 位，肿瘤较大时，骨性分隔破坏，难以区分 来源。MRI对显示肿瘤与周围软组织的关系 比CT更清晰，能明确肿瘤向颅内侵犯的范围。 颈静脉球体瘤在MRI上有特征性的信号，具 有诊断价值，即肿瘤内出现血管流空现象。
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男性60岁，左颈部包块半年，进行性增大
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鼻 咽 癌
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肺癌颈部转移
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五、淋巴管瘤
又称囊性水瘤，是指来源于淋巴组织的 先天性疾病。胚胎发育时，颈内静脉和锁骨 下静脉交界处膨大形成颈囊，部分淋巴系统 由颈囊发育而成，如有部分淋巴组织迷走、 保持胚胎时期的性质，继续发育和增大，呈 内含淋巴液和内覆有内皮细胞的多房囊，形 成囊性水瘤。
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MRI：冠状位或矢状位扫描可清楚显示肿瘤 的准确位置及全貌。肿瘤T1WI中等信号， T2WI高信号。注射Gd-DTPA有明显强化。因 肿瘤血管丰富，有时可见T1WI及T2WI条状 迂曲的低信号影，为本病的特征。MRA可清 楚显示颈部血管的推移情况。
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颈动脉体瘤、颈静脉球瘤的影像诊断与鉴别诊断
颈动脉体瘤、颈静脉球瘤的影像诊断与鉴别诊断壹颈动脉体瘤⚫副神经位于椎旁交感神经和副交感神经链内，沿着副神经节的胚胎迁移途径，从颅底延伸到骨盆底。
⚫副神经节在组织动态平衡中发挥重要作用：通过作为化学感受器或在应激反应中分泌儿茶酚胺；颈动脉体副神经通过舌咽神经直接连接到中枢神经系统的呼吸中枢，而其他头颈副神经的功能尚不清楚。
⚫副神经节瘤是一种罕见的神经嵴源性肿瘤,头颈部的副神经节瘤占头颈部肿瘤约0.5%，占副神经节瘤的3%。
⚫副神经节瘤在头颈部最常见的为颈动脉体瘤（60-67%），颈静脉球瘤和迷走神经副神经节瘤较少见。
⚫副神经节瘤与多种全身疾病有关，包括：✓多发性内分泌肿瘤（MEN）。
✓1型神经纤维瘤病（NF1）。
✓副神经节瘤综合征。
✓琥珀酸脱氢酶突变。
✓林道综合征(vHL)。
⚫颈动脉体起源于第三鳃弓中胚层和外胚层衍生神经嵴谱系。
⚫颈动脉体数目为两个，分别位于两侧颈总动脉分叉处后部的动脉外膜或附件疏松的蜂窝组织内，每只颈动脉体重约12mg，平均体积约6mm×4mm×2mm，由纤维囊包裹而成，主要由球形或不规则的细胞团组成，团块被隔膜隔开。
⚫颈动脉体由颈总动脉或颈外动脉产生的一条或多条血管供应；这些动脉会产生复杂的小血管团。
从舌咽神经到血管复合体存在大量传入神经。
⚫颈动脉体瘤(CBTs)是由颈动脉分叉处的副神经节细胞的化学感受器细胞产生的罕见的非嗜铬性副神经节瘤。
肿瘤是富血供的，它的血液供是每克肿瘤中最丰富的。
⚫病因不明（高海拔地区和慢性阻塞性肺疾病患者），常为单侧，大约10%的病例为双侧发病（与琥珀酸脱氢酶亚基基因的突变有关），散发（90%）、家族性（10%），30%的家族性患者为双侧发病，而散发患者中仅5%为双侧发病。
⚫发病率低，多为良性肿瘤，恶变率为2%-9%。
⚫好发于成人，40-50岁多见，平均年龄45岁，儿童很少见，女性稍多。
临床特征⚫通常是缓慢生长的圆形颈部肿块，它通常位于胸锁乳突肌前，靠近下颌骨角，舌骨的水平。
医学影像-颈静脉球瘤
颈静脉球瘤
病理特点:病理上是良性，临床上是恶性。
n 绝大多数属于良性无分泌性(非功能性)副交感神经节瘤, 而分泌型则更少见,临床上约有1%～4%的颈静脉球瘤为功能 性。可分泌以儿茶酚胺为主的多种神经肽类激素
n 肿瘤一般为良性，生长缓慢，故易漏诊及误诊 n 瘤体间质血管丰富，为扩张的薄壁血窦，甚至呈血管瘤样
病理命名： 鼓室球瘤
颈静脉球体瘤 副神经节瘤 非嗜铬细胞瘤 非嗜铬性副神经节瘤 化学感受器瘤 血ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ球瘤和 类颈动脉体瘤 由于习惯，颈静脉球体瘤这一名称仍再沿 用。
颈静脉球瘤
流行病学
n1945年Rosenwasser首先描述并阐明这一肿瘤的性质 n1951年Guild将其命名为“颈静脉球瘤”并沿用至今 n发生率约为1/130万，占全身肿瘤的0.03%.头颈部肿 瘤的0.60%，在化学感受器瘤中居第2位 n女性多见，男女比例为1:2.60~1:10，发病年龄多 在41~53岁
副神经节瘤 paraganglioma：左图示肿瘤细胞nse阳 性。右图为梭形的支持细胞及纤维网架s-100染色阳 性。
肿瘤分型
颈静脉球瘤
A型(小型) 肿瘤单纯局限于鼓室内
B型(中型) 肿瘤限于鼓室～乳突区，迷路下无骨质受累。
C型(大型)
C1型 C2型 C3型 水平段
肿瘤破坏骨迷路或颞骨岩尖部。 肿瘤侵及颈静脉孔、颈静脉球及颈动脉管垂直段 肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段 肿瘤破坏骨迷路和颞骨岩尖部，同时侵入颈动脉管
MRI因其清晰的软组织分辨力、无伪影、可多方位成像等在区别颈静脉球瘤与软 组织、评价肿瘤对颅后窝及周围重要血管神经的侵犯方面比CT更具优势，定位诊断也 更准确，但在显示听小骨、骨迷路及骨质破坏细节上不如CT。
颈静脉球瘤CT、MRI影像变表现及鉴别诊断
颈静脉球瘤CT、MRI影像变表现及鉴别诊断病史：女，47岁， 5年前出现耳鸣伴听力进行性下降,近1年渐感头痛，以左颞部明显，左侧外耳道流脓。
你的诊断是?结果：颈静脉孔球瘤概论颈静脉球瘤(Glomus Jugular tumor , GJT)发生在颅底颈静脉孔内及其附近的副神经节瘤,亦可见于中耳鼓室、颈动脉间隙和颈动脉分叉等处。
源于颈静脉体的化学感受器小体。
这些小体由神经、肌肉、血管等组织聚集而成。
这些组织成分的增值形成颈静脉球瘤。
据病变部位分为:1.主要侵犯中耳腔及鼓室,称为鼓室体瘤；2.侵犯颈静脉体和颈内静脉, 并殃及中耳和乳突区, 称为颈静脉球体瘤。
由于习惯,颈静脉球瘤这一名称仍在普遍使用。
病理命名: 鼓室球瘤、颈静脉球体瘤、副神经节瘤、非嗜铬细胞瘤、非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤、血管球瘤和类颈动脉体瘤。
颈静脉球瘤部位隐蔽,生长缓慢,沿颅底的骨缝、孔道、大血管向周围侵犯,在侵入耳部、颅广长道卢页神经前少有症状,病史可达10-20年具善要症状往往与局部其他疾病的症状类似,故容误诊误治。
可在10岁以上任何年龄组发病,40岁以上多有一定的遗传倾向。
女性多子男性,安性守占62%以上。
耳部症状通常为首发症状,典型的临床表现为搏动性耳鸣和听力下降。
耳鸣与脉搏相一致，压迫同侧颈静脉耳鸣即消失，此为颈静脉球瘤的典型症状，肿瘤向颅外生长可引起乳突及下颌角肿胀,耳后动脉可闻及血管杂音。
病因、病理目前病因不明，有学者认为与后天基因突变有关，多为散发，有家族发病倾向。
颈静脉球瘤绝大多数属于良性无分泌性(非功能性)副交感神经节瘤，而分泌型则少见，临床上约有1%～4%的颈静脉球瘤为功能性，可分泌以儿茶酚胺为主的多种神经肽类激素。
瘤体间质血管丰富，为扩张的薄壁血窦，甚至呈血管瘤样改变，可不断增大，故表现为恶性生长方式，易沿血管、神经蔓延并向颅内生长，侵蚀邻近骨质，侵及脑神经和压迫周围脑组织。
团状或腺泡状上皮样细胞是肿瘤的主要细胞，具有或潜在有内分泌功能。
颈静脉球瘤影像学表现-PPT精品课件
女 27岁 伸舌右偏，右耳鸣听力下降
影像学表现
• MRI表现
平扫T1WI呈等或低信号，T2WI呈高、低混杂信号； 瘤内见点状及条带状血管流空影，即“椒盐征”。 （椒盐征出现率与肿瘤大小有关，当肿瘤直径>2cm 均出现此征。） 增强后呈明显强化。
女 27岁 伸舌右偏，右耳鸣听力下降
• 女性多见，发病年龄多在41-53岁； • 多为单发，约7%-10%为多发，如双侧球瘤
或合并颈动脉体瘤。
病理特点：病理上是良性，临床上是恶性。
• 肿瘤一般为良性，1%-5%为恶性，生长缓慢，每 年长0.79mm，倍增时间13.8年，易漏诊及误诊。
• 瘤体间质血管丰富，为扩张的薄壁血窦，甚至呈 血管瘤样改变，可不断增大，故表现为恶性生长 方式，易沿血管、神经蔓延并向颅内生长，侵蚀 邻近骨质。
（ 左 颈 静 脉 孔 区 颅 内 肿 物 ） 副 神 经 节 瘤 （ 颈 静 脉 球 瘤 ）
女 66岁 入院前1月无明显诱因出现左眼闭眼困难，伴左耳耳鸣，呈持续性，左耳听力下降。
（左颈静脉孔肿物）头颈 副节Jugulotympanic paragangliomas（ICD编码： 8690/3），伴骨质破坏。
• 为富血管性肿瘤。
临床表现
• 搏动性耳鸣、听力下降（往往为首发症状） • 耳鸣与脉搏一致，压迫同侧的颈静脉，耳
鸣消失，生长入鼓室者可导致传导性耳聋 • 颈静脉孔综合征—第9~11对颅神经麻痹 • 吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、斜方肌
和胸锁乳突肌萎缩
影像学表现
CT表现： 平扫：特征表现为颈静脉孔扩大，边缘骨质呈 虫蚀样改变，颈静脉孔或中耳内见不均匀略高 或等密度软组织影。
颈静脉球瘤影像学表现 （ ） glomus jugulare tumour
颈静脉球瘤PPT课件
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病理命名： 鼓室球瘤 颈静脉球体瘤 副神经节瘤 非嗜铬细胞瘤 非嗜铬性副神经节瘤 化学感受器瘤 血管球瘤和 类颈动脉体瘤 由于习惯，颈静脉球体瘤这一名称仍再沿 用。
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颅外段颈静脉解剖
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颈静脉球的位置
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颈静脉 球的位
置
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颈静脉球周围有什么
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颈静脉球瘤的位置
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颈静脉球瘤的位置
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Hale Waihona Puke 静脉球瘤肿瘤分型Fisch分型
A型(小型) 肿瘤单纯局限于鼓室内
B型(中型) 肿瘤限于鼓室～乳突区，迷路下无骨质受累。
C型(大型) C1型 C2型 C3型
肿瘤破坏骨迷路或颞骨岩尖部。 肿瘤侵及颈静脉孔、颈静脉球及颈动脉管垂直段 肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段 肿瘤破坏骨迷路和颞骨岩尖部，同时侵入颈动脉管水平段
D型(巨大型) D1型 D2型 D3型
肿瘤扩展到颅内 颅内扩展≤2cm 颅内扩展>2cm 颅内扩展广泛，无法手术切除。
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肿瘤分型及分型
颈静脉球瘤
Classcock~Jackson二分法
(1)Classcock分型（鼓室体瘤）
I级
肿瘤较小，局限于鼓岬，不超过锥隆突;
II级 肿瘤完全充满中耳腔;
功能性颈静脉球瘤患者可出现阵发性或持续性高血压，且血压波动大，甚至是高
血压危象和低血压休克的交替，并可伴头痛、多汗、心悸、面色苍白、代谢紊乱
等交感神经兴奋表现。
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颈静脉球瘤
影像学检查
CT
特征表现为颈静脉窝扩大，边缘骨质呈虫蚀样改变，颈静脉孔或中耳内不 均匀略高或等密度软组织影，增强后呈明显均一强化。动态增强扫描似动静脉 畸形，即充盈与排空皆呈快速变化。当病变侵及颅后窝时可表现为类似脑桥小 脑角肿瘤的征象，如脑干移位或脑室扩张；当肿瘤穿过鼓室突向外耳道则表现 为“冰山顶”征。
内科学_各论_疾病：颈静脉球瘤_课件模板
内科学疾病部分：颈静脉球瘤>>>
病因：
颗粒，细胞核居于中央深染，纤维组织把 细胞分割成巢状，其间穿行薄壁小动脉和 毛细血管。肿瘤浸润性生长、转移少见。 约10%以下可扩散到相邻淋巴结和肺，肿 瘤组织扩散与周围组织对其阻碍有关。有 人认为肿瘤扩散途径为：
①沿咽鼓管和颅底骨孔分别进鼻咽部 和颅底部。
②沿颈内动脉至中颅窝腔
病因：
此型包括： （1）肿瘤虽然累及颈静脉球和颈静
脉孔，但未侵入到颈动脉管的垂直部。 （2）肿瘤累及颈内动脉管垂直部。 （3）肿瘤累及颈内动脉管的水平部。 4.肿瘤侵犯硬膜进入颅内 其中又分
为： （1）肿瘤在颅内直径小于2cm。 （2）肿瘤直径大于2cm，肿瘤颅
内科学疾病部分：颈静脉球瘤>>>
病因：
简介：
颈静脉球瘤是发生在颅底颈静脉孔内及其 附近的肿瘤，病程从1个月到28年不等， 以后组脑神经受累为主，多为单发性肿瘤， 很少有家族性遗传倾向。目前该病理想的 治疗方法是手术切除肿瘤。Guilol和 Rosenwasser(1940)首先报告颈静脉球瘤 手术切除，但由于肿瘤组织供血丰富，局 部解剖复杂，给手术切除肿瘤增加了难度。
内科学各论疾病部分 颈静脉球瘤
内容课件模板
内科学疾病部分：颈静脉球瘤>>>
别名： 非嗜铬性副交感神经节瘤,化学感受器瘤, 类颈动脉体瘤。
内科学疾病部分：颈静脉球瘤>>>
身体部位： 颈部。
内科学疾病部分：颈静脉球瘤>>>
科室： 血管外科 中医科 中西医结合科 急诊 科。
内科学疾病部分：颈静脉球瘤>>>
诊断：
癌，这些肿瘤也可表现为舌后1/3味觉减 退(舌咽神经)声带及软腭麻痹(迷走神经) 和斜方肌及胸锁乳突肌力弱(副神经)的颈 静脉孔综合征症状。除皮样或表皮样囊肿 以外，这些肿瘤CT扫描都可显示高密度影， 但从血管造影上很少有颈静脉球瘤所示的 早期肿瘤染色。
颈静脉球瘤科普宣传课件
演讲人：
目录
1. 什么是颈静脉球瘤？ 2. 颈静脉球瘤的诊断 3. 颈静脉球瘤的治疗 4. 颈静脉球瘤的预防与注意事项 5. 总结
什么是颈静脉球瘤？
什么是颈静脉球瘤？ 定义
颈静脉球瘤是一种良性肿瘤，通常发生在颈部的 静脉血管上。
它可能影响血流，导致颈部肿胀或疼痛。
什么是颈静脉球瘤？ 发生机制
颈静脉球瘤的治疗
颈静脉球瘤的治疗 观察
小的、无症状的颈静脉球瘤可选择定期观察，不 必立即治疗。
监测肿瘤的变化是关键。
颈静脉球瘤的治疗 手术治疗
对于症状明显或肿瘤较大的患者，可能需要手术 切除。
手术风险相对较低，但仍需专业医生评估。
颈静脉球瘤的治疗 随访
术后需进行定期随访，以确保没有复发或其他并 发症。
通常需要进一步的影像学检查来确认诊断。
颈静脉球瘤的诊断
影像学检查
常用的影像学检查包括超声、CT或MRI，以观察 肿瘤的大小和位置。
这些检查可以帮助区分颈静脉球瘤与其他类型的 肿瘤。
颈静脉球瘤的诊断 活检
在某些情况下，可能需要进行活检以获取组织样 本以确认诊断。
活检通常在局部麻醉下进行，风险相对较低。
医生会根据患者的情况制定个性化的随访计划。
颈静脉球瘤的预防与注意事项
颈静脉球瘤的预防与注意事项 预防措施
虽然目前尚无特定的预防措施，但保持健康的生 活方式有助于提高整体健康水平。
定期体检有助于早期发现潜在问题。
颈静脉球瘤的预防与注意事项 注意症状
一旦出现颈部肿块、疼痛或其他异常症状，应及 时就医。
颈静脉球瘤形成的确切原因尚不明确，可能与血 管的发育异常或损伤有关。
这些肿瘤通常是由血管内皮细胞增殖引起的。
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临床表现
• 搏动性耳鸣、听力下降（往往为首发症状） • 耳鸣与脉搏一致，压迫同侧的颈静脉，耳
鸣消失，生长入鼓室者可导致传导性耳聋 • 颈静脉孔综水呛咳、声音嘶哑、斜方肌
和胸锁乳突肌萎缩
影像学表现
CT表现： 平扫：特征表现为颈静脉孔扩大，边缘骨质呈 虫蚀样改变，颈静脉孔或中耳内见不均匀略高 或等密度软组织影。
• 副神经节来自神经嵴细胞，神经嵴细胞在胚胎发育 过程中经迁移而分散在全身各处，可分为肾上腺内 和肾上腺外。发生于肾上腺髓质内的副神经节肿瘤 称为嗜铬细胞瘤；发生于肾上腺以外的为非嗜铬性 副神经节瘤。
• 颈静脉孔是枕骨和颞骨岩部之间的骨性孔道，前外侧 壁是由颞骨所组成，后内侧壁由枕骨构成。
• Hovelague将颈静脉孔分为两部分：前内侧部较小，内 含有舌咽神经、岩下窦，叫作神经部；后外侧部较大， 内含有颈静脉球体、迷走神经和副神经，叫作静脉部 （血管部）。
脑膜瘤
CT：颈静脉孔多增大 不明显，但是由于肿 瘤压迫浸润，邻近骨 质常增生硬化。
MRI：T1WI呈等或低 信号、T2WI呈等或稍 高信号，信号较均匀， 增强肿瘤呈显著均匀 强化，可见脑膜尾征。 紧贴颅骨、硬脑膜、 宽基底于其相贴。
高位颈静脉球
正常颈静脉窝顶多不 超过耳蜗基底转下缘 水平，超过者为高位。
（ 左 颈 静 脉 孔 区 颅 内 肿 物 ） 副 神 经 节 瘤 （ 颈 静 脉 球 瘤 ）
女 66岁 入院前1月无明显诱因出现左眼闭眼困难，伴左耳耳鸣，呈持续性，左耳听力下降。
（左颈静脉孔肿物）头颈 副节Jugulotympanic paragangliomas（ICD编码： 8690/3），伴骨质破坏。
• 颈内静脉在颈静脉孔处与乙状窦相连续，该处颈内静 脉膨大形成向上隆起的球状结构，向鼓室底突出，此 结构即为颈静脉球。
• 颈静脉球的大小变异较大，平均为15mm宽，20mm高。
流行病学
• 发生率约为1/130万，占全身肿瘤0.03%，头 颈部肿瘤的0.6%；
• 占头颈部的副神经节瘤的第二位，第一位 的是颈动脉体瘤；
影像学表现
• DSA： • 肿瘤异常染色、异常匍
行血管 • 供血动脉增粗 • 多为颈外动脉分支咽升
动脉、耳后动脉、枕动 脉供血
造影显示：相当于左侧颈静脉球部见一异常的肿瘤血管网,见有肿瘤染色影,供血动脉为 明显增粗、迂曲的左枕动脉分支血管及明显迂曲的细小的左侧咽升动脉分支血管,以左 枕动脉分支血管供血为主。
增强：明显均匀强化。
女 27岁 伸舌右偏，右耳鸣听力下降
影像学表现
• MRI表现
平扫T1WI呈等或低信号，T2WI呈高、低混杂信号； 瘤内见点状及条带状血管流空影，即“椒盐征”。 （椒盐征出现率与肿瘤大小有关，当肿瘤直径>2cm 均出现此征。） 增强后呈明显强化。
女 27岁 伸舌右偏，右耳鸣听力下降
局限在中耳内，颞骨 岩部内的圆形或类圆 形骨孔影，孔周缘光 滑锐利，无骨质破坏。
肿瘤 颈静脉球瘤 神经鞘瘤 脑膜瘤
小结
CT
MRI
颈静脉孔扩大、边缘极不 规则（虫蚀样改变）无硬 化边
颈静脉孔扩大、边缘光整
椒盐征；明显强化
不均匀强化，可见囊变信 号，边界清晰
颈静脉孔扩大不明显、边 缘骨质增生硬化、偶可见 钙化
男 45岁 5年前 “右侧颈动脉体瘤”术后，现发现右肾上腺嗜铬细胞瘤；1子曾患“右肾上腺嗜铬 细胞瘤”，
病理：（右颈动脉体瘤）符合颈动脉体副神经节瘤；（右肾上腺肿瘤）嗜铬细胞瘤。。
鉴别诊断
• 神经鞘瘤。 • 脑膜瘤。 • 高位颈静脉球。
神经鞘瘤
CT：颈静脉孔扩大， 骨质破坏的边缘光 整。
MRI:T1WI呈等或稍 低信号，T2WI呈稍 高信号，其内信号 不均，多可见变性、 坏死囊变区，肿瘤 边界清晰，增强后 肿瘤多呈明显不均 匀强化。
颈静脉球瘤影像学表现 （ ） glomus jugulare tumour
定义：
• 泛指起源于颈静脉球顶的外膜以及沿迷走神经耳支 和舌咽神经鼓室支等部位分布的副神经节肿瘤。
• 根据病变部位分为：鼓室体瘤（病变主要侵犯中耳 腔及鼓室）和颈静脉球体瘤（侵犯颈静脉体并殃及 中耳和乳突区）。但临床因经常难以确定肿瘤原发 部位，故常将二者称为颈静脉球瘤。
信号均匀，强化明显，脑 膜尾征；宽基底于颅骨或
硬脑膜相贴
谢 谢！
• 女性多见，发病年龄多在41-53岁； • 多为单发，约7%-10%为多发，如双侧球瘤
或合并颈动脉体瘤。
病理特点：病理上是良性，临床上是恶性。
• 肿瘤一般为良性，1%-5%为恶性，生长缓慢，每 年长0.79mm，倍增时间13.8年，易漏诊及误诊。
• 瘤体间质血管丰富，为扩张的薄壁血窦，甚至呈 血管瘤样改变，可不断增大，故表现为恶性生长 方式，易沿血管、神经蔓延并向颅内生长，侵蚀 邻近骨质。
治疗
• 术前栓塞加外科手术切除是治疗颈静脉球 瘤的一种行之有效的方法。
• 栓塞颈静脉球瘤在减少术中出血和抑制肿 瘤生长具有积极作用。
• 多中心性副神经节瘤少见，在非家族性患 者中约占10%，家族性患者中占30%-50%。
女 28岁 声嘶1.5年， 左耳听力下降伴耳鸣1年
病理：（左颈静脉内肿瘤）副神经节瘤；（右侧肾上腺肿瘤）嗜铬细胞瘤。