慢性粒细胞白血病诊断与治疗
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胞，血小板100～400×109/L。 （3）骨髓增生正常或减少，原始细胞<5%，原粒+早幼
粒<10%
七、疗效评定
（一）临床缓解（续）
2.部分缓解 （1）白细胞降至治疗前50%以下，及至少<20×109/L （2）白细胞数正常，但仍存在幼稚细胞及脾大（脾脏
体积至少缩小50%） 3.改善
白细胞下降不到治疗前50%，脾脏体积缩小不到50% 4.未缓解 不能达到上述标准
-干扰素+小剂量Ara-C 1020mg/ m2·d或每月10天 Ara-C … … … CML细胞 -干扰素 … … 正常细胞阻滞于G0/G1期
（四）-干扰素
来自百度文库2.作用机制
（1）抗增殖作用 细胞增殖周期长度↑ 细胞毒溶解 肿瘤基因表达↓
（ 2）免疫调节作用 免疫反应细胞效应↑ 肿瘤细胞I类HLA抗原表达↑ 易受细胞毒作用破坏 激活树突状细胞
BCR-ABL融合基因的结构
Ia ABL Ib BCR
190-kd BCR-ABL
↓
TK
↑
↑↑
190
210 230
TK
210-kd BCR-ABL
TK
230-kd BCR-ABL
TK
二.分子生物学发病机理
3.信号传导途径
BCR/ABL
酪氨酸激酶
细胞有丝分裂信号途径
细胞增殖 细胞基质粘附 诱导凋亡信号反应
++ 正常或↓
↓ 少见
↓ 相对↑
+ ↑ ↑ 常见（<10%） 正常或↑ 相对↓
四.鉴别诊断
MDS-CMML和MPD-CMML的区别(续)
MDS-CMML
MPD-CMML
骨髓
粒、单系
<60%
常>70%
形态异常
++ 二系
± 常限于粒单系
红系
>20%
<15%
淋巴细胞
>5%
<5%
生存期（月）
11
15
两年内转白（%）
③粒细胞分类以中幼粒以下为主，少数病例不成熟
粒细胞<15% ④单核细胞<1×109/L～50×109/L，在2/3病例>4%
四.鉴别诊断
2)CMML外周血特征
①单核细胞增多，中性粒细胞/单核细胞（N/M）比低 10%左右的单核细胞浆中有嗜天青颗粒
②不成熟粒细胞<15%，绝大多数<5% ③粒细胞形态正常或有发育异常表现
脾破裂、脾周围炎、脾梗塞
2.高粘滞血症
白细胞>300×109/L 血小板>1000×109/L 栓塞
细胞分离
六、加速期及急变期治疗
化疗同急性白血病化疗，CR率约10%～20% HSCT成功率<10% STI-571优于化疗和移植 对症和支持
七、疗效评定
（一）临床缓解
1.完全缓解 （1）症状、体征、生化改变消失 （2）血红蛋白>100g/L，白细胞<10×109/L ，无幼稚细
2.加速期 具有下列2项
（1）不明原因的发热，贫血、出血加重，和/或骨骼疼痛 （2）脾脏进行性肿大 （3）非药物引起的血小板进行性降低或增高 （4）原始细胞在血和/或骨髓中>10% （5）外周血嗜碱细胞> 20% （6）骨髓中有显著的胶原纤维增生 （7）出现Ph以外的其他染色体异常 （8）CFU-GM增生和分化缺陷，集簇增多，集簇与集落
白细胞 … … … -干扰素 纤维母细胞… … -干扰素 免疫细胞 … … -干扰素
（四）-干扰素
1.用法与疗效
-2b …干扰素（甘乐能）； -2a … 罗扰素 5×106IU/m2·d，皮下，23月无效则停 血液学CR后至少再用18个月 细胞遗传学缓解在治疗2年后出现
CR Ph（+） 消失， 5%10%患者 PR Ph（+） <34%， 20%30%患者 微小反应Ph（+） <67%， 10%患者
④嗜碱粒细胞在正常范围内
WBC>13×109/L归属MPD， ≤13×109/L归属MDS
四.鉴别诊断
3）p210 CML和 p190 CML ①p210 CML
t(9;22)(q34;q11),BCR-ABL融合基因 断裂点在M-bcr 分子量210 000 包括Ph+bcr+CML,Ph−bcr+CML
五.慢性期治疗
（一）羟基脲
90%可获血液学缓解，一线药物 起效快，副作用小 优于马利兰、甲异靛、三尖杉、二溴二露醇等 13g/d，调整
（二）异基因造血干细胞移植
IBMTR
EBMT Seattle
生存率50%60% >10年 70%
（二）异基因造血干细胞移植
年龄选择 <40岁 <55岁 病期选择 慢性期 一年内 供体选择
介于典型CML和CMML之间 p190可能是CML的特殊类型 遇Ph−的不典型CML和CMML以灵敏度高的RT-PCR 检测m-bcr重排
四.鉴别诊断
MDS-CMML和MPD-CMML的区别
体征
MDS-CMML
MPD-CMML
肝大
－
+
脾大
－
+
外周血
贫血 白细胞 成熟粒细胞 幼稚粒细胞 血小板 淋巴细胞
2.BCR/ABL融合基因
9号 长臂上C-abl原癌基因 第二外显子5`端断裂
易位22号 长臂上bcr基因 第二或第三外显子3`端
BCR/ABL （酪氨酸激酶活性）
Cytogenetic Abnormality of CML: The Ph Chromosome
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
（五）STI-571
2.用法和疗效
600mg/d
慢性期
血液学缓解率
100%
细胞遗传学有效率
53%
细胞遗传学完全缓解率 13%
急变期
骨髓完全缓解率 急粒变 15%
急淋变 40%
细胞遗传学完全缓解 3/48
（五）STI-571
3.副作用
恶心、皮疹、肌肉痉挛和骨痛 血细胞减少、肝损害、水肿
CML慢性期治疗流程图 慢性髓细胞性白血病慢性期
CML -CAMlLloPgreobnaebicilitBy oMf TLFS
四.鉴别诊断
1. aCML和CMML
Ph ( + )和/或BCR/ABL ( + ) CGL
Ph (－) BCR/ABL (－)
aCML CMML
1) aCML外周血特征
①嗜碱粒细胞极少或缺如
②各阶段粒细胞有明显发育异常表现
四.鉴别诊断
3）p210 CML和 p190 CML ② p190 CML
Ph+ALL中20%50%表达p210 50%80%断裂点不在M-bcr内，而在m-bcr内 表达190 000蛋白或185 000的蛋白产物 早先认为p190与AL相关 Ph+CML 亦表达p190，<1%，20余例
四.鉴别诊断
胞为主，原始细胞 < 5%~10%，嗜酸和嗜碱粒细胞增 多，可见少量有核红细胞 （3）骨髓象增生明显至极度活跃，分类同血象，原始细 胞<10% （4）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）降低 （5）Ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性 （6）CFU-GM培养显示集落或集簇较正常明显增加
三.诊断
HLA相合相关供体 15%20% HLA相合无关供体 30% <50岁，HLA-A、B、DRB1相合，疗效较好 GVL作用 移植中去T细胞，GVHD↓，但复发率近60% 移植后复发，输注供体淋巴细胞可达CR
（二）异基因造血干细胞移植
1. 移植前冻存供体T淋巴细胞 移植后期输入受体
2. GVHD和GVL从分子水平上分开 供体来源T细胞 白血病-特异性细胞毒T细胞克隆 识别并杀死CML细胞
Ph（+） BCR/ABL（+）
慢性期、加速期、急变期
CML - Blood Film
Basophils
Chronic Myeloid Leukemia
三.诊断
1.慢性期
（1）临床表现可有乏力、纳差、消瘦、低热及多汗等 约40%病例无症状。多数可有脾大 （2）血象显示白细胞增高，以中性中、晚幼和杆状粒细
二.分子生物学发病机理
BCR-ABL
RAS STAT
磷脂酰肌醇-3激酶
Phosphatidylinositol-3 kinase
RAF
MYC
JUN kinase
AKT
三.诊断
乏力、纳差、消瘦
40%无症状
脾大、肝大、胸骨压痛
白细胞、嗜酸、嗜碱，血小板
NAP积分
BM增生 ，粒系为主，原+早<10%
（三）自体造血干细胞移植
Ph（–）干细胞自体移植 1年后重现Ph（+）细胞 无GVHD，亦无GVL 同卵孪生移植复发率较同胞HLA相合者高23倍 移植后必须接受治疗， -干扰素、IL-2等
（四）-干扰素
小分子蛋白和糖蛋白的复合物 免疫系统的固有组成成分 内源性干扰素三种主要类型
1973年 9号q+ t（9；22）（q34；q11）
95% 典型易位 5% 变异或复合易位
BCR/ABL基因
（2、10、13、17、19、21染色体）
粒、红、巨核、B淋巴细胞（+）
体细胞、骨髓纤维母细胞、T淋巴细胞（ – ）
二.分子生物学发病机理
急变时Ph双体、8号三体等 5%儿童ALL 15%30%成人ALL （+） 2%AML
的比值增高 （9）对传统的治疗药物无效
三.诊断
3.急变期 具有下列1项
（1）原始细胞（或原+幼淋，或原+幼单）在外周血或 骨髓中>20%
（2）外周血中原粒+早幼粒>30% （3）骨髓中原粒+早幼粒>50% （4）有髓外原始细胞浸润
本期临床表现较加速期更恶化，CFU-GM培养呈小簇生长 或不生长
CML-Chronic Phase Survival by Prognostic Group
3）p210 CML和 p190 CML
③ p210 CML共表达p190 p210CML→加速期、急变期出现p190 70%以上p210CML慢性期有p190
四.鉴别诊断
3）p210 CML和 p190 CML
④p190CML的临床和血液学特征 初发时脾脏不大，对干扰素反应差 外周血单核细胞明显增加，不成熟粒细胞比例相对 较高，嗜碱细胞↑ 中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低
3. 非清髓性异基因造血干细胞移植 移植后复发—残留瘤细胞 移植疗效与GVL相关
（二）异基因造血干细胞移植
移植并发症及病死率与预处理强度相关 非清除预处理 诱导受体对供体的免疫耐受 充分发挥供体T细胞抗瘤效应 移植后回输供体淋巴细胞 根治肿瘤、减少并发症，更适于年老体弱者
CML - Allogeneic BMT
年龄<50岁 HLA配型
年龄>50岁
HLA相合的相关供体 Allo-HSCT
无HLA相合的相关供体
干扰素治疗
无细胞遗传学缓解 细胞遗传学缓解
HLA配型
继用干扰素治疗
有HLA相合的供体 无HLA相合的供体
适合移植 不适合移植
试验性治疗
Allo-HSCT
（六）对症治疗
1.巨脾---------化疗、放疗、切脾
15
16
17
18
19
20
21
22
x
Y
Translocation of t(9;22) in CML
二.分子生物学发病机理
bcr第三外显子 abl第二外显子 bcr第二外显子 abl第二外显子
B3a2
血小板
P210
b2a2
二.分子生物学发病机理
185230kd融合蛋白 CML慢性期210kd Ph（+）ALL 210或190kd 230kd CNL 酪氨酸激酶活性 P190>P210 >P230
慢性髓细胞白血病的诊断和治疗
皖南医学院弋矶山医院血液内科
苏贵平
一.概述
造血干细胞恶性克隆性疾病
骨髓粒系统显著增生
外周血三系变化 一系列临床表现
发病率12/10万，占白血病15%20%，占第三位
平均发病年龄53岁，慢性期至急变期病程34年
二.分子生物学发病机理
1.Ph染色体
1960年 Philadelphia 22号q –
七、疗效评定
（二）细胞遗传学缓解（在临床完全缓解基础上）
1.完全缓解 2.部分缓解 3. 改 善 4. 未 缓 解
13
14
四.鉴别诊断
2.CNL
1）大多发生在60岁年龄段 2）血象有明显而持久的成熟中性粒细胞增多，骨髓象原
粒和早幼粒不增多，常无酸性和碱性粒细胞，活检无 骨髓纤维化 3）中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高
4）Ph染色体阴性，其BCR/ABL融合基因为P230
四.鉴别诊断
3.类白血病反应
原发病 NAP Ph(–)
（四）-干扰素
2.作用机制（续）
（3）细胞毒作用 NK细胞活性↑ 细胞溶解物质↑
（4）抗血管生成作用 抑制新生血管
（5）抗病毒作用
（五）STI-571
1.作用机制
Ph染色体、BCR/ABL融合基因、P210/P190 选择性抑制P210、P190，正常造血细胞影响极小 C-kit、PDGFR（+）疾病 （AML、MPD、前列腺癌、肉瘤等）
粒<10%
七、疗效评定
（一）临床缓解（续）
2.部分缓解 （1）白细胞降至治疗前50%以下，及至少<20×109/L （2）白细胞数正常，但仍存在幼稚细胞及脾大（脾脏
体积至少缩小50%） 3.改善
白细胞下降不到治疗前50%，脾脏体积缩小不到50% 4.未缓解 不能达到上述标准
-干扰素+小剂量Ara-C 1020mg/ m2·d或每月10天 Ara-C … … … CML细胞 -干扰素 … … 正常细胞阻滞于G0/G1期
（四）-干扰素
来自百度文库2.作用机制
（1）抗增殖作用 细胞增殖周期长度↑ 细胞毒溶解 肿瘤基因表达↓
（ 2）免疫调节作用 免疫反应细胞效应↑ 肿瘤细胞I类HLA抗原表达↑ 易受细胞毒作用破坏 激活树突状细胞
BCR-ABL融合基因的结构
Ia ABL Ib BCR
190-kd BCR-ABL
↓
TK
↑
↑↑
190
210 230
TK
210-kd BCR-ABL
TK
230-kd BCR-ABL
TK
二.分子生物学发病机理
3.信号传导途径
BCR/ABL
酪氨酸激酶
细胞有丝分裂信号途径
细胞增殖 细胞基质粘附 诱导凋亡信号反应
++ 正常或↓
↓ 少见
↓ 相对↑
+ ↑ ↑ 常见（<10%） 正常或↑ 相对↓
四.鉴别诊断
MDS-CMML和MPD-CMML的区别(续)
MDS-CMML
MPD-CMML
骨髓
粒、单系
<60%
常>70%
形态异常
++ 二系
± 常限于粒单系
红系
>20%
<15%
淋巴细胞
>5%
<5%
生存期（月）
11
15
两年内转白（%）
③粒细胞分类以中幼粒以下为主，少数病例不成熟
粒细胞<15% ④单核细胞<1×109/L～50×109/L，在2/3病例>4%
四.鉴别诊断
2)CMML外周血特征
①单核细胞增多，中性粒细胞/单核细胞（N/M）比低 10%左右的单核细胞浆中有嗜天青颗粒
②不成熟粒细胞<15%，绝大多数<5% ③粒细胞形态正常或有发育异常表现
脾破裂、脾周围炎、脾梗塞
2.高粘滞血症
白细胞>300×109/L 血小板>1000×109/L 栓塞
细胞分离
六、加速期及急变期治疗
化疗同急性白血病化疗，CR率约10%～20% HSCT成功率<10% STI-571优于化疗和移植 对症和支持
七、疗效评定
（一）临床缓解
1.完全缓解 （1）症状、体征、生化改变消失 （2）血红蛋白>100g/L，白细胞<10×109/L ，无幼稚细
2.加速期 具有下列2项
（1）不明原因的发热，贫血、出血加重，和/或骨骼疼痛 （2）脾脏进行性肿大 （3）非药物引起的血小板进行性降低或增高 （4）原始细胞在血和/或骨髓中>10% （5）外周血嗜碱细胞> 20% （6）骨髓中有显著的胶原纤维增生 （7）出现Ph以外的其他染色体异常 （8）CFU-GM增生和分化缺陷，集簇增多，集簇与集落
白细胞 … … … -干扰素 纤维母细胞… … -干扰素 免疫细胞 … … -干扰素
（四）-干扰素
1.用法与疗效
-2b …干扰素（甘乐能）； -2a … 罗扰素 5×106IU/m2·d，皮下，23月无效则停 血液学CR后至少再用18个月 细胞遗传学缓解在治疗2年后出现
CR Ph（+） 消失， 5%10%患者 PR Ph（+） <34%， 20%30%患者 微小反应Ph（+） <67%， 10%患者
④嗜碱粒细胞在正常范围内
WBC>13×109/L归属MPD， ≤13×109/L归属MDS
四.鉴别诊断
3）p210 CML和 p190 CML ①p210 CML
t(9;22)(q34;q11),BCR-ABL融合基因 断裂点在M-bcr 分子量210 000 包括Ph+bcr+CML,Ph−bcr+CML
五.慢性期治疗
（一）羟基脲
90%可获血液学缓解，一线药物 起效快，副作用小 优于马利兰、甲异靛、三尖杉、二溴二露醇等 13g/d，调整
（二）异基因造血干细胞移植
IBMTR
EBMT Seattle
生存率50%60% >10年 70%
（二）异基因造血干细胞移植
年龄选择 <40岁 <55岁 病期选择 慢性期 一年内 供体选择
介于典型CML和CMML之间 p190可能是CML的特殊类型 遇Ph−的不典型CML和CMML以灵敏度高的RT-PCR 检测m-bcr重排
四.鉴别诊断
MDS-CMML和MPD-CMML的区别
体征
MDS-CMML
MPD-CMML
肝大
－
+
脾大
－
+
外周血
贫血 白细胞 成熟粒细胞 幼稚粒细胞 血小板 淋巴细胞
2.BCR/ABL融合基因
9号 长臂上C-abl原癌基因 第二外显子5`端断裂
易位22号 长臂上bcr基因 第二或第三外显子3`端
BCR/ABL （酪氨酸激酶活性）
Cytogenetic Abnormality of CML: The Ph Chromosome
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
（五）STI-571
2.用法和疗效
600mg/d
慢性期
血液学缓解率
100%
细胞遗传学有效率
53%
细胞遗传学完全缓解率 13%
急变期
骨髓完全缓解率 急粒变 15%
急淋变 40%
细胞遗传学完全缓解 3/48
（五）STI-571
3.副作用
恶心、皮疹、肌肉痉挛和骨痛 血细胞减少、肝损害、水肿
CML慢性期治疗流程图 慢性髓细胞性白血病慢性期
CML -CAMlLloPgreobnaebicilitBy oMf TLFS
四.鉴别诊断
1. aCML和CMML
Ph ( + )和/或BCR/ABL ( + ) CGL
Ph (－) BCR/ABL (－)
aCML CMML
1) aCML外周血特征
①嗜碱粒细胞极少或缺如
②各阶段粒细胞有明显发育异常表现
四.鉴别诊断
3）p210 CML和 p190 CML ② p190 CML
Ph+ALL中20%50%表达p210 50%80%断裂点不在M-bcr内，而在m-bcr内 表达190 000蛋白或185 000的蛋白产物 早先认为p190与AL相关 Ph+CML 亦表达p190，<1%，20余例
四.鉴别诊断
胞为主，原始细胞 < 5%~10%，嗜酸和嗜碱粒细胞增 多，可见少量有核红细胞 （3）骨髓象增生明显至极度活跃，分类同血象，原始细 胞<10% （4）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）降低 （5）Ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性 （6）CFU-GM培养显示集落或集簇较正常明显增加
三.诊断
HLA相合相关供体 15%20% HLA相合无关供体 30% <50岁，HLA-A、B、DRB1相合，疗效较好 GVL作用 移植中去T细胞，GVHD↓，但复发率近60% 移植后复发，输注供体淋巴细胞可达CR
（二）异基因造血干细胞移植
1. 移植前冻存供体T淋巴细胞 移植后期输入受体
2. GVHD和GVL从分子水平上分开 供体来源T细胞 白血病-特异性细胞毒T细胞克隆 识别并杀死CML细胞
Ph（+） BCR/ABL（+）
慢性期、加速期、急变期
CML - Blood Film
Basophils
Chronic Myeloid Leukemia
三.诊断
1.慢性期
（1）临床表现可有乏力、纳差、消瘦、低热及多汗等 约40%病例无症状。多数可有脾大 （2）血象显示白细胞增高，以中性中、晚幼和杆状粒细
二.分子生物学发病机理
BCR-ABL
RAS STAT
磷脂酰肌醇-3激酶
Phosphatidylinositol-3 kinase
RAF
MYC
JUN kinase
AKT
三.诊断
乏力、纳差、消瘦
40%无症状
脾大、肝大、胸骨压痛
白细胞、嗜酸、嗜碱，血小板
NAP积分
BM增生 ，粒系为主，原+早<10%
（三）自体造血干细胞移植
Ph（–）干细胞自体移植 1年后重现Ph（+）细胞 无GVHD，亦无GVL 同卵孪生移植复发率较同胞HLA相合者高23倍 移植后必须接受治疗， -干扰素、IL-2等
（四）-干扰素
小分子蛋白和糖蛋白的复合物 免疫系统的固有组成成分 内源性干扰素三种主要类型
1973年 9号q+ t（9；22）（q34；q11）
95% 典型易位 5% 变异或复合易位
BCR/ABL基因
（2、10、13、17、19、21染色体）
粒、红、巨核、B淋巴细胞（+）
体细胞、骨髓纤维母细胞、T淋巴细胞（ – ）
二.分子生物学发病机理
急变时Ph双体、8号三体等 5%儿童ALL 15%30%成人ALL （+） 2%AML
的比值增高 （9）对传统的治疗药物无效
三.诊断
3.急变期 具有下列1项
（1）原始细胞（或原+幼淋，或原+幼单）在外周血或 骨髓中>20%
（2）外周血中原粒+早幼粒>30% （3）骨髓中原粒+早幼粒>50% （4）有髓外原始细胞浸润
本期临床表现较加速期更恶化，CFU-GM培养呈小簇生长 或不生长
CML-Chronic Phase Survival by Prognostic Group
3）p210 CML和 p190 CML
③ p210 CML共表达p190 p210CML→加速期、急变期出现p190 70%以上p210CML慢性期有p190
四.鉴别诊断
3）p210 CML和 p190 CML
④p190CML的临床和血液学特征 初发时脾脏不大，对干扰素反应差 外周血单核细胞明显增加，不成熟粒细胞比例相对 较高，嗜碱细胞↑ 中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低
3. 非清髓性异基因造血干细胞移植 移植后复发—残留瘤细胞 移植疗效与GVL相关
（二）异基因造血干细胞移植
移植并发症及病死率与预处理强度相关 非清除预处理 诱导受体对供体的免疫耐受 充分发挥供体T细胞抗瘤效应 移植后回输供体淋巴细胞 根治肿瘤、减少并发症，更适于年老体弱者
CML - Allogeneic BMT
年龄<50岁 HLA配型
年龄>50岁
HLA相合的相关供体 Allo-HSCT
无HLA相合的相关供体
干扰素治疗
无细胞遗传学缓解 细胞遗传学缓解
HLA配型
继用干扰素治疗
有HLA相合的供体 无HLA相合的供体
适合移植 不适合移植
试验性治疗
Allo-HSCT
（六）对症治疗
1.巨脾---------化疗、放疗、切脾
15
16
17
18
19
20
21
22
x
Y
Translocation of t(9;22) in CML
二.分子生物学发病机理
bcr第三外显子 abl第二外显子 bcr第二外显子 abl第二外显子
B3a2
血小板
P210
b2a2
二.分子生物学发病机理
185230kd融合蛋白 CML慢性期210kd Ph（+）ALL 210或190kd 230kd CNL 酪氨酸激酶活性 P190>P210 >P230
慢性髓细胞白血病的诊断和治疗
皖南医学院弋矶山医院血液内科
苏贵平
一.概述
造血干细胞恶性克隆性疾病
骨髓粒系统显著增生
外周血三系变化 一系列临床表现
发病率12/10万，占白血病15%20%，占第三位
平均发病年龄53岁，慢性期至急变期病程34年
二.分子生物学发病机理
1.Ph染色体
1960年 Philadelphia 22号q –
七、疗效评定
（二）细胞遗传学缓解（在临床完全缓解基础上）
1.完全缓解 2.部分缓解 3. 改 善 4. 未 缓 解
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四.鉴别诊断
2.CNL
1）大多发生在60岁年龄段 2）血象有明显而持久的成熟中性粒细胞增多，骨髓象原
粒和早幼粒不增多，常无酸性和碱性粒细胞，活检无 骨髓纤维化 3）中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高
4）Ph染色体阴性，其BCR/ABL融合基因为P230
四.鉴别诊断
3.类白血病反应
原发病 NAP Ph(–)
（四）-干扰素
2.作用机制（续）
（3）细胞毒作用 NK细胞活性↑ 细胞溶解物质↑
（4）抗血管生成作用 抑制新生血管
（5）抗病毒作用
（五）STI-571
1.作用机制
Ph染色体、BCR/ABL融合基因、P210/P190 选择性抑制P210、P190，正常造血细胞影响极小 C-kit、PDGFR（+）疾病 （AML、MPD、前列腺癌、肉瘤等）