多发性骨髓瘤PPT医学课件
合集下载
(医学课件)多发性骨髓瘤ppt演示课件
(MRD)，有可望达到治愈。
.
65
其他治疗
贫血及出血： EPO；新鲜血。 感染： 早期发现感染源、抗菌素足量、静脉、广谱 肾功能不全： 去诱因 、化疗 、纠肾衰 高尿酸血症： 补液、碱化尿液、别嘌呤醇 高粘滞血症： 化疗、血浆置换800-1200ml/1-2日
. 66
预 后
自然病程：3-6个月 常规化疗：3年左右 新药及骨髓移植：明显改善生存期
.
50
临床表现
• 肾功能损害机制 • 游离轻链沉积于肾小管上皮细胞，使肾小管细 • • •
胞变性，功能受损 高血钙引起多尿、少尿 尿酸过多，高尿酸血症肾病 静脉肾盂造影可引起或加重肾功能损害
.
51
实验室检查
• 一、血象 1. 贫血：正常细胞正常色素性。RBC缗钱状叠迭， 2. 3.
可伴有少数幼粒、幼红细胞 血沉： 晚期有全血细胞减少
.
2
从中获得的信息有哪些？
下车时腰痛：突然发生急性疼痛 腰痛后患者腰部活动受限了 张大爷脚肿、骑车行驶2里路就累了
.
3
提出问题
1、患者病史有何特点？ 2、症状？ 3、腰痛可见于哪些疾病？ 4、水肿的原因有哪些？ 5、乏力可见于哪些疾病？ 6、应该进一步询问哪些病史？进一步需作哪些 检查？体格检查时应该重点注意哪些内容？ 7、据现有资料你觉得诊断可能是哪个系统疾病？
肝病及结缔组织病，骨髓中浆细胞比例增高， 均为成熟浆细胞且形态正常，无骨质破坏表现
.
33
第三幕
张大爷的腰痛查出原因了，原来是腰椎骨折了，并 进一步找到真正的元凶：多发性骨髓瘤（MM），鉴于MM 是一种恶性肿瘤，就先瞒着大爷吧，跟家属交代病情： 虽然疾病不可治愈，但完全可以通过化疗延长其寿命， 况且针对MM的化疗方案都很温和，不良反应少见。现在 医学真是发达，还有专门减轻骨痛的药物，经过化疗配 合使用磷酸盐，20天后张大爷肾功能恢复正常，IgA值 明显下降，人也有劲了，带着腰托支具高高兴兴出院了， 一周后再见……
(医学课件)多发性骨髓瘤课件ppt演示课件
4
.
浆细胞
•
浆细胞(plasma cell),又称效应B细胞. B淋巴细胞 在抗原刺激下分化增殖而形成的一种不再具有分 化增殖能力的终末细胞。浆细胞在体内主要分布 在淋巴结和脾脏.浆细胞还可见于消化管和呼吸道 固有膜的结缔组织内. • 浆细胞具有合成,贮存抗体即免疫球蛋白 (immunoglobulin,Ig)的功能,参与体液免疫反 应.
12
.
（一）骨髓瘤细胞对骨髓和其他 组织器官的浸润与破坏
• • 4、髓外侵润 ①器官肿大 如淋巴结、肾和肝脾肿大。 ②神经损害 胸、腰椎破坏压迫脊髓所致截瘫较常见，其 次为神经根受累。脑神经瘫痪较少见。多发性神经病变， 呈双侧对称性远端感觉和运动障碍。如同时有多发性神经 病变、器官肿大、内分泌病、单株免疫球蛋白血症和皮肤 改变者，称为POEMS综合症。 ③髓外骨髓瘤 孤立性病变位于口腔及呼吸道等软组织中。 ④浆细胞白血病 系骨髓瘤细胞侵润外周血所致，浆细胞 超过2.0×109/L时即可诊断，大多属IgA型，其症状和 治疗同其他急性白血病。
7
流行病学
.
• 我国MM发病率约为1/10万，低于西方工业发达 国家（约4/10万）。发病年龄大多在50~60岁 之间，40岁以下者较少见，男女之比为3：2。
8
.
【病因和发病机制】
• 病因不明，遗传、环境因素、化学物质、病毒感 染、慢性炎症及抗原刺激等可能与发病有关。 • 细胞因子白介素-6（IL-6）是促进B细胞分化成 浆细胞的调节因子。进展性MM患者骨髓中IL-6 异常升高，提示以IL-6为中心的细胞因子网络失 调导致骨髓瘤细胞增生。
14
.
（二）骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白（monoclonal immunoglobulin,M蛋白）引起的全身紊乱
多发性骨髓瘤相关介绍 ppt课件
多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM)是浆细胞恶性 增殖性疾病。骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单 克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），导致相关器官或 组织损伤。常见临 床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、 感染和高钙血症等。
M蛋白(Monoclonal Protein)
白血病
白血病（leukemia)是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更 新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨 髓和其他造血组织中，白血 病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他 器官和组织。 根据白血病细胞的分化成熟程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性两大类。 急性白血 病(acute leukemia，AL)的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及 早 期 幼 稚 细 胞 ， 病 情 发 展 迅 速 ， 自 然 病 程 仅 几 个 月 。 慢 性 白 血 病 (chronic leukemia)的细胞分化停滞在较晚的阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情 发展缓慢，自然病程为数年。其次，根据主要受累的细胞系列 可将AL分为急性 淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia, ALL)和急性髓系白血病（acute myelogenous leukemia ， AML) 。 CL 则 分 为 慢 性 髓 系 白 血 病 （ chronic myelogenous leukemia ， CML) 、 慢性淋巴细胞白血病（ chronic lymphocytic leukemia，CLL)及少见类型的白血病，如毛细胞白血病等
多发性骨髓瘤
（multiple myeloma，MM）
浆细胞
浆细胞(plasma cell),又称效应B细胞.是骨髓中比例较 少的白细胞,浆细胞在体内主要分布在淋巴结和脾脏.浆 细胞还可见于消化管和呼吸道固有膜的结缔组织内.浆 细胞具有合成,贮存抗体即免疫球蛋白(immunoglobul in,Ig)的功能,参与体液免疫反应.【病理生理和临表现】
多发性骨髓瘤 ppt课件
1g/24h，而正常Ig低于正常； ❖ 溶骨病变或广泛的骨质疏松。
❖ 诊断IgM型时一定要具备上述三项；仅有
①、③两项者属不分泌型；仅有①、②两
项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明
单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。
19
ppt课件
分期
❖ 血清β2微球蛋白水平与骨髓浆细胞总数密 切相关，血清白蛋白浓度与骨髓瘤细胞生 长因子IL-6的活性呈负相关。据此 Bataille提出简易分期如下：
15
ppt课件
尿本-周蛋白
5900~~6100℃0℃
室温
16
50~60℃
ppt课件
实验室和其他检查（四）
❖ X线检查
▪ 有四种改变： ▪ 溶骨性改变。 ▪ 弥漫性骨质疏松。 ▪ 病理性骨折。 ▪ 骨硬化，极少见。
17
ppt课件
骨质破坏
18
ppt课件
诊断依据
❖ 骨髓中浆细胞＞15%，常有形态异常； ❖ 血清中有大量异常M蛋白或尿中本周蛋白
▪ 游离轻链（本周蛋白）和蛋白管型损伤肾小管； ▪ 高血钙； ▪ 高尿酸血症等。
10
ppt课件
实验室和其他检查（一）
❖血象
▪ 有正常细胞和正常色素性贫血，血涂片中红细胞有缗 钱现象；血沉增快；晚期呈全血细胞减少，若血中浆 细胞＞2.0×109/L，则称浆细胞白血病。
11
ppt课件
实验室和其他检查（一）
7
ppt课件
病理生理和临床表现（一）
髓外浸润： 肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。 髓外骨髓瘤，即侵犯口腔和呼吸道等软组织。 神经浸润。 浆细胞白血病。
贫血表现：除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血 组织外，还与肾功能不全、慢性病性贫血和营 养因素等有关。
❖ 诊断IgM型时一定要具备上述三项；仅有
①、③两项者属不分泌型；仅有①、②两
项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明
单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。
19
ppt课件
分期
❖ 血清β2微球蛋白水平与骨髓浆细胞总数密 切相关，血清白蛋白浓度与骨髓瘤细胞生 长因子IL-6的活性呈负相关。据此 Bataille提出简易分期如下：
15
ppt课件
尿本-周蛋白
5900~~6100℃0℃
室温
16
50~60℃
ppt课件
实验室和其他检查（四）
❖ X线检查
▪ 有四种改变： ▪ 溶骨性改变。 ▪ 弥漫性骨质疏松。 ▪ 病理性骨折。 ▪ 骨硬化，极少见。
17
ppt课件
骨质破坏
18
ppt课件
诊断依据
❖ 骨髓中浆细胞＞15%，常有形态异常； ❖ 血清中有大量异常M蛋白或尿中本周蛋白
▪ 游离轻链（本周蛋白）和蛋白管型损伤肾小管； ▪ 高血钙； ▪ 高尿酸血症等。
10
ppt课件
实验室和其他检查（一）
❖血象
▪ 有正常细胞和正常色素性贫血，血涂片中红细胞有缗 钱现象；血沉增快；晚期呈全血细胞减少，若血中浆 细胞＞2.0×109/L，则称浆细胞白血病。
11
ppt课件
实验室和其他检查（一）
7
ppt课件
病理生理和临床表现（一）
髓外浸润： 肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。 髓外骨髓瘤，即侵犯口腔和呼吸道等软组织。 神经浸润。 浆细胞白血病。
贫血表现：除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血 组织外，还与肾功能不全、慢性病性贫血和营 养因素等有关。
多发性骨髓瘤ppt课件
3
浆细胞(plasma cell)：又称效应B细胞。是
骨髓中比例较少的白细胞，浆细胞在体内主要分 布在淋巴结和脾脏，具有合成，贮存抗体即免疫 球蛋白的功能并参与体液免疫反应。
M蛋白：即单克隆免疫球蛋白,是指理化性质十
分均一，无法与抗原结合产生的免疫活性(无完 整结构，无活性)的免疫球蛋白。
本-周氏蛋白(Berce—Jones)：M蛋白的多肽
10
“CRAB”症状 Calcium——血钙增高 Renal——肾功能损害（轻链管型肾病，蛋白尿，肌
酐清除率下降）
Anemia——贫血（常为单纯正细胞正色素性贫血，少
数伴白细胞、血小板减少）
Bone——骨病（骨痛、局部肿块、病理性骨折）
11
检验
血 象
骨 髓 象
其它 检验
12
【实验室和其他检查】
17
蛋白电泳图
18
【实验室和其他检查】
2、Ca P测定 因骨质破坏，出现高钙血症，血磷正常
。本病的溶骨不伴成骨过程，通常AKP正常。
3、血清β2微球蛋白和血清白蛋白
β2 微球蛋白由浆细胞分泌，与全身骨髓瘤细胞总数有显 著相关性。ALB与IL-6的活性呈负相关，均可用于评估肿 瘤负荷及预后。
国际分期系统（International staging system，ISS） 分期 分期的依据 中数生存时间 62个月 44个月 29个月
血清β2微球蛋白<3.5mg/L，白蛋白>35g/l I期 II期 介于I期和III期之间 III期 血清β2微球蛋白>5.5mg/L，白蛋白<35g/l
26
浆细胞(plasma cell)：又称效应B细胞。是
骨髓中比例较少的白细胞，浆细胞在体内主要分 布在淋巴结和脾脏，具有合成，贮存抗体即免疫 球蛋白的功能并参与体液免疫反应。
M蛋白：即单克隆免疫球蛋白,是指理化性质十
分均一，无法与抗原结合产生的免疫活性(无完 整结构，无活性)的免疫球蛋白。
本-周氏蛋白(Berce—Jones)：M蛋白的多肽
10
“CRAB”症状 Calcium——血钙增高 Renal——肾功能损害（轻链管型肾病，蛋白尿，肌
酐清除率下降）
Anemia——贫血（常为单纯正细胞正色素性贫血，少
数伴白细胞、血小板减少）
Bone——骨病（骨痛、局部肿块、病理性骨折）
11
检验
血 象
骨 髓 象
其它 检验
12
【实验室和其他检查】
17
蛋白电泳图
18
【实验室和其他检查】
2、Ca P测定 因骨质破坏，出现高钙血症，血磷正常
。本病的溶骨不伴成骨过程，通常AKP正常。
3、血清β2微球蛋白和血清白蛋白
β2 微球蛋白由浆细胞分泌，与全身骨髓瘤细胞总数有显 著相关性。ALB与IL-6的活性呈负相关，均可用于评估肿 瘤负荷及预后。
国际分期系统（International staging system，ISS） 分期 分期的依据 中数生存时间 62个月 44个月 29个月
血清β2微球蛋白<3.5mg/L，白蛋白>35g/l I期 II期 介于I期和III期之间 III期 血清β2微球蛋白>5.5mg/L，白蛋白<35g/l
26
多发性骨髓瘤健康宣教PPT课件
心理支持
心理健康同样重要，患者及家属应寻求心理 支持。
参与支持小组和心理咨询可以缓解焦虑和压 力。
谢谢观看
病因
具体病因尚不完全清楚，但可能与遗传因素、环 境因素及年龄有关。
一些研究显示，接触某些化学物质可能增加风险 。
什么是多发性骨髓瘤？ 流行病学
多发性骨髓瘤在老年人中较为常见，男性发病率 高于女性。
每年约有3万人在美国被诊断为此病。
多发性骨髓瘤的症状
多发性骨髓瘤的症状
常见症状
患者可能出现骨痛、疲劳、贫血、感染频发 等症状。
多发性骨髓瘤健康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是多发性骨髓瘤？ 2. 多发性骨髓瘤的症状 3. 如何治疗多发性骨髓瘤？ 4. 预防与健康管理
什么是多发性骨髓瘤？
什么是多发性骨髓瘤？
定义
多发性骨髓瘤是一种血液癌症，主要影响骨髓中 的浆细胞。
其特征是异常浆细胞的增殖，常导致骨骼损伤和 免疫功能下降。
什么是多发性骨髓瘤？
如何治疗多发性骨髓瘤？
如何治疗多发性骨髓瘤？ 治疗方案
治疗通常包括化疗、靶向治疗、干细胞移植等。
治疗方案需根据患者的具体情况制定。
如何治疗多发性骨髓瘤？ 支持治疗
除了主要治疗外，还需进行症状管理和康复支持 。
如疼痛管理、营养支持和心理辅导等。
如何治疗多发性骨髓瘤？ 随访与监测
定期随访和监测病情变化是治疗的重要组成部分 。
早期发现复发或并发症能够及时调整治疗方案。
预防与健康管理
预防与健康管理 生活方式调整
保持健康的生活方式有助于增强免疫力，降 低复发风险。
包括均衡饮食、适量运动和良好的睡眠。
预防与健康管理 定期体检
心理健康同样重要，患者及家属应寻求心理 支持。
参与支持小组和心理咨询可以缓解焦虑和压 力。
谢谢观看
病因
具体病因尚不完全清楚，但可能与遗传因素、环 境因素及年龄有关。
一些研究显示，接触某些化学物质可能增加风险 。
什么是多发性骨髓瘤？ 流行病学
多发性骨髓瘤在老年人中较为常见，男性发病率 高于女性。
每年约有3万人在美国被诊断为此病。
多发性骨髓瘤的症状
多发性骨髓瘤的症状
常见症状
患者可能出现骨痛、疲劳、贫血、感染频发 等症状。
多发性骨髓瘤健康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是多发性骨髓瘤？ 2. 多发性骨髓瘤的症状 3. 如何治疗多发性骨髓瘤？ 4. 预防与健康管理
什么是多发性骨髓瘤？
什么是多发性骨髓瘤？
定义
多发性骨髓瘤是一种血液癌症，主要影响骨髓中 的浆细胞。
其特征是异常浆细胞的增殖，常导致骨骼损伤和 免疫功能下降。
什么是多发性骨髓瘤？
如何治疗多发性骨髓瘤？
如何治疗多发性骨髓瘤？ 治疗方案
治疗通常包括化疗、靶向治疗、干细胞移植等。
治疗方案需根据患者的具体情况制定。
如何治疗多发性骨髓瘤？ 支持治疗
除了主要治疗外，还需进行症状管理和康复支持 。
如疼痛管理、营养支持和心理辅导等。
如何治疗多发性骨髓瘤？ 随访与监测
定期随访和监测病情变化是治疗的重要组成部分 。
早期发现复发或并发症能够及时调整治疗方案。
预防与健康管理
预防与健康管理 生活方式调整
保持健康的生活方式有助于增强免疫力，降 低复发风险。
包括均衡饮食、适量运动和良好的睡眠。
预防与健康管理 定期体检
【医学课件】多发性骨髓瘤
2023《【医学课件】多发性骨髓瘤》CATALOGUE目录•疾病概述•临床表现与诊断•治疗方案与效果•预后与复发•预防与日常护理01疾病概述多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，异常浆细胞在骨髓中增殖并分泌大量异常免疫球蛋白，常伴骨损害。
定义多发性骨髓瘤可分为IgG、IgA、轻链型、非分泌型、双克隆免疫球蛋白型及非浆细胞型等6型。
分类定义和分类发病率多发性骨髓瘤在所有恶性肿瘤中的发病率约为1%，且发病率随年龄增长而升高，中位发病年龄为69岁。
地域差异多发性骨髓瘤的发病率在地域上存在差异，高发地区包括北欧、北美和澳大利亚等地。
流行病学病因多发性骨髓瘤的确切病因尚不明确，但与遗传、环境、生活方式等多种因素有关。
病理生理多发性骨髓瘤的发病机制涉及浆细胞的恶性转化、细胞因子的异常分泌、骨质破坏等多个方面。
异常浆细胞分泌的异常免疫球蛋白导致机体免疫力下降，同时骨质破坏可引起骨骼疼痛、骨折等表现。
病因和病理生理02临床表现与诊断骨骼损害多发性骨髓瘤常导致骨骼损害，表现为骨痛、病理性骨折、骨变形等。
患者常出现贫血，表现为疲倦、乏力、头晕等。
多发性骨髓瘤患者容易发生感染，常表现为发热、咳嗽、肺炎等。
多发性骨髓瘤可导致肾功能损害，表现为肾功能不全、肾衰竭等。
部分患者可能出现神经系统损害，表现为肢体麻木、无力、头痛等。
临床表现贫血肾功能损害神经系统损害感染诊断标准通过检查血液、尿液等样本，发现异常的蛋白、细胞等证据。
实验室检查骨髓检查X线检查其他检查通过骨髓穿刺检查，发现异常的肿瘤细胞。
通过X线检查骨骼，发现骨骼损害的情况。
如CT、MRI等检查，进一步了解病情。
1鉴别诊断23与多发性骨髓瘤相似，但无骨骼损害等表现，需要进一步检查。
单克隆免疫球蛋白血症其他肿瘤转移到骨骼的情况，需要通过病理检查进行鉴别。
骨转移瘤如骨质疏松症、骨关节炎等，需要通过临床表现和检查进行鉴别。
其他疾病03治疗方案与效果诱导治疗多发性骨髓瘤的初始治疗称为诱导治疗，旨在尽快减轻肿瘤负荷并获得良好的缓解。
多发性骨髓瘤诊治ppt课件
CD5、CD19、CD23、CD25、CD20、CD38、CD56、CD138、 κ、λ） 流式细胞术（建议至少包括的免疫标记：CD45、CD138、 CD38、CD56、CD19、κ、λ，有条件者可增加CD28、 CD27、CD117、CD81、CD200) 荧光原位杂交技术[建议CD138分选骨髓瘤细胞或同时行 胞浆免疫球蛋白染色以区别浆细胞，检测位点建议包括： IgH重排、17p-（P53缺失）、13q14缺失、lq21扩增；若 FlsH检测IgH重排阳性，则进一步检测t(4;14）、 t(11;14）、t(14;16）、t(14;20）等]
3医2学交流课件
分期
Ⅰ
MM分期系统
Ⅱ
Ⅲ
Durie- 以下所有： Salmon标准
血红蛋白>10g/dL
血钙值正常或≤12mg/dL
骨X线检查（正常骨结构）或 仅有孤立性骨型浆细胞瘤
非Ⅰ期或Ⅲ期
符合以下一项或多项： 血红蛋白﹤8.5g/dL 血钙值>12mg/dL 晚期溶骨性病变
ISS标准
M成份产率较低 IgG值﹤5g/dL
2医7学交流课件
实验室检验及影像检查（七）
影像学检查
X射片可见弥散性骨质疏松、圆形或卵圆形穿凿样溶骨性病变、 病理性骨折。
2医8学交流课件
实验室检验及影像检查（八）
✓ X线射片是最传统的评估骨髓累及范围及程度的方法， 但灵敏性较差，只有骨脱Ca超过30%以上时才能检测到 溶骨性改变。 ✓ MRI、CT、PET-CT检查较灵敏，特别是当瘤细胞侵 犯到椎体、骨盆、神经系统时，对定位诊断有较高的价 值，IMWG将MRI视为MM骨髓侵犯的影像金标准。 ✓ 全身核素骨显像可见异常放射性核素浓集区，灵敏度 较高，但特异性差，指南不推荐作为MM常规诊断项目。
3医2学交流课件
分期
Ⅰ
MM分期系统
Ⅱ
Ⅲ
Durie- 以下所有： Salmon标准
血红蛋白>10g/dL
血钙值正常或≤12mg/dL
骨X线检查（正常骨结构）或 仅有孤立性骨型浆细胞瘤
非Ⅰ期或Ⅲ期
符合以下一项或多项： 血红蛋白﹤8.5g/dL 血钙值>12mg/dL 晚期溶骨性病变
ISS标准
M成份产率较低 IgG值﹤5g/dL
2医7学交流课件
实验室检验及影像检查（七）
影像学检查
X射片可见弥散性骨质疏松、圆形或卵圆形穿凿样溶骨性病变、 病理性骨折。
2医8学交流课件
实验室检验及影像检查（八）
✓ X线射片是最传统的评估骨髓累及范围及程度的方法， 但灵敏性较差，只有骨脱Ca超过30%以上时才能检测到 溶骨性改变。 ✓ MRI、CT、PET-CT检查较灵敏，特别是当瘤细胞侵 犯到椎体、骨盆、神经系统时，对定位诊断有较高的价 值，IMWG将MRI视为MM骨髓侵犯的影像金标准。 ✓ 全身核素骨显像可见异常放射性核素浓集区，灵敏度 较高，但特异性差，指南不推荐作为MM常规诊断项目。
多发性骨髓瘤PPT课件
（3）无其他原因的溶骨性病变或广泛骨质疏松 只有（1）和（3）项者属不分泌型 多发性骨髓瘤； 只有（1）和（2）项者经除外反应 性浆细胞增多和意义未明单克隆免疫球蛋白 血症后可诊断多发性骨髓瘤 诊断IgM型MM除符合（1）、（2）项 外，须有典型的多发性骨髓瘤的临床表现和 多发部位溶骨性病变。
分期
标准
THANK
YOU
SUCCESS
2019/4/4
பைடு நூலகம்
分期 骨髓瘤细胞数 /㎡体表面积
标准
A组：血肌酐浓度<173umol/L, ； B组：血肌酐浓度≥ 173umol/L。
八.多发性骨髓瘤的鉴别诊断
1.反应性浆细胞增多症 ①有原发病或病因（如病毒感染、结缔组 织、恶性肿瘤等）；②骨髓中浆细胞多 <10%，且为成熟型；③无骨骼损害；④M成 分含量低，且多为多克隆性。 2.转移癌 ①有原发病灶；②血清、尿中无M成分；③ 骨髓中可找到转移癌细胞，病理可以证实。
三.多发性骨髓瘤的实验室检查及意 义
检查项目 血象 ②红 血小板可 骨髓象 化 内可见核 正常或减低；④血沉加快； 浆细胞>10%伴形态异常，可为分
临床意义 ①多为正细胞、正色素性贫血；
细胞呈缗钱状；③白细胞、
良好或呈原、幼浆细胞，核
检查项目 血清、尿 或 蛋白检测 常
及不排泌
临床意义 ①高球蛋白血症、白蛋白正常 减低。②血清蛋白电泳可见异 单株Ig，即M带（轻链型
型患者例外）；免疫电
泳可进一步
鉴定M蛋白类型及亚型
（免疫球蛋
白IgG、 IgA、 IgM、
检查项目 放射学检 溶 查 松；③
生病理性骨
临床意义 ①溶骨性改变：骨骼有穿凿样 骨改变；②弥漫性骨质疏 在骨质破坏的基础上发
多发性骨髓瘤完整ppt课件
分子生物学检查 ：免疫球蛋白重链重排在骨髓中
检出率为80％
完整版课件
35
• 诊断MM主要指标为：
• ①骨髓中浆细胞>30%；
• ②活组织检查证实为骨髓瘤；
• ③血清中有M蛋白：IgG>35g/L，IgA>20g/L或尿中本周蛋白>1g/24h。
• 诊断MM次要指标为：
• ①骨髓中浆细胞10%~30%；
②高血钙引起多尿，以至少尿；③尿酸过多， 沉积在肾小管。
完整版课件
15
检验
血 象
骨 髓 象
其它 检验
完整版课件
16
【实验室和其他检查】
（一）血象 贫血可为首见征象，多属正常细胞性贫
血。血片中红细胞排列成钱串状（缗钱 状叠迭），可伴有少数幼粒、幼红细胞。 白细胞总数正常或减少。 血沉显著增快。晚期骨髓瘤细胞在血中 大量出现，形成浆细胞白血病。
完整版课件
14
（三）肾功能损害
为仅次于感染的致死原因。临床表现有蛋白尿、 管型尿和急、慢性肾衰竭。急性肾衰竭多因脱 水、感染、静脉肾孟造影等引起。慢性肾衰竭 的发病机制：
①游离轻链（本周蛋白）被肾近曲小管吸收后 沉积在上皮细胞浆内，使肾小管细胞变性，功 能受损。如蛋白管型阻塞，则导致肾小管扩张
ppt课件完整43难治性病例可使用dtpace方案也可选用蛋白酶体抑制药bortezomibvelcadeppt课件完整44表6112骨髓瘤常用联合治疗方案方案药物一般剂量用法说明mptvaddtpace美马法兰泼尼松长春新碱阿霉素地塞米松地塞米松阿霉素环磷酰胺vp164mgm100mgd04mgd10mgd40mgd40mgd100mgd10mgdm10mgd400mgdm口服共7天口服共7天qd连续半年静脉滴注共4天静脉滴注共4天口服149121720口服14天口服连续静脉滴注共4天静脉滴注共4天静脉注射共4天静脉滴注共4天少半年每4周重复给ppt课件完整45二膦酸盐有抑制破骨细胞的作用如唑来膦酸钠每月4mg静脉滴注可减少疼痛部分患者出现骨质修复
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
带状疱疹
皮肤苔藓样变
3.肾功能损害
为仅次于感染的致死原因 表现：蛋白尿、管型尿，急慢性肾功能衰竭 急性肾衰竭的发病机制： 脱水、感染、静脉肾盂造影 慢性肾衰竭的发病机制： ① 游离轻链 ② 高钙血症 ③ 尿酸过多
四、实验室和其他检查
1. 血象（正常细胞性贫血） 2. 骨髓 3. 血液生化检查 4. X线检查 5. 99m鍀-亚甲基二磷酸盐（99mTc-MDP）γ骨显像
④C-反应蛋白（CRP）和乳酸脱氢酶(LDH)
CRP与IL-6呈正相关 LDH与肿瘤细胞 半数患者尿本周蛋白（+）: 成分：游离轻链κλ（分子量小，可 在尿中排出） 特点：45-60℃凝固，沸点溶解，60℃ 以下，又沉淀。 尿蛋白电泳：浓集区带
肾功能：BUN↑、Cr↑
IgG骨髓瘤蛋白电泳图
固定免疫电泳
IgG-λ型
IgG-κ型
IgM-κ型
λ型
κ型
IgA- κ型
IgA-λ型
血清免疫球蛋白定量测定 M蛋白↑，正常免疫球蛋白↓
②血钙、磷测定 骨质破坏，血C a↑、P正常 ,ALP正常
③血清β2微球蛋白和血清白蛋白 血清β2微球蛋白（浆细胞分泌），与
骨髓瘤细胞总数有显著相关性（正相关） 血清白蛋白量与IL-6的活性呈负相关 评估肿瘤负荷及预后
特点：1. BM中浆细胞样淋巴细胞克隆性增生 2. M蛋白为IgM 3.一般无溶骨性病变 4.高钙血症、肾功不全少见 5.需与IgM型MM鉴别
意义未明的单株免疫球蛋白血症（MGUS）
特点：1.单株免疫球蛋白一般少于10g/L 2.无骨骼病变 3.BM中浆细胞不增多 4.血清β2微球蛋白正常 5.无MM相关症状（贫血、肾功不全、高
POEMS综合征
多发性周围神经病（Polyneuropsy) 器官肿大 (Organmegaly) 内分泌病 (Endocrinopathy) M蛋白 (M-protein) 皮肤改变 (Skin change)
2.骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白引起的全身紊乱
① 感染：导致死亡的第一位原因 ② 高粘滞综合征 ③ 出血倾向 ④ 淀粉样变性 ⑤ 雷诺现象
M蛋白有三种类型：
免疫球蛋白分子 游离的轻链，即本周蛋白 某种重链的片段
多发性骨髓瘤分型
重链： γ链 α链 μ链 δ链 ε链
轻链：κλ
IgG型 IgA型 IgM型 IgD型 IgE型
正常人血清蛋白电泳图 Alb α1 α2 β γ
IgG骨髓瘤蛋白电泳图
M peak
Alb α1 α2 β γ
原发性淀粉样变性： 病理组织学检查时刚果红染色阳性。
反应性浆细胞增多症：
特点：1.浆细胞一般不超过15%且无形态异常 2.免疫表型为CD38+、CD563.不伴有M蛋白 4.IgH基因重排阴性
CH2 H heavy chain L light chaiin
免疫球蛋白的结构模式图
M蛋白(单克隆免疫球蛋白)： 多发性骨髓瘤常为单株浆细胞的前体细胞恶性增
生，形成庞大的单克隆浆细胞群，血清中出现此株单 克隆浆细胞分泌的大量结构均一的免疫球蛋白或其肽 链亚单位，临床上称之为单克隆免疫球蛋白 （monoclonal proteins ,M蛋白）。
钙血症，高粘滞综合征、感染）,个别转化为骨 髓瘤或aldenstrom
继发性单株免疫球蛋白增多症：
偶见于慢性肝炎、自身免疫病、B细胞淋巴 瘤、白血病。 特点：这些疾病均无克隆性骨髓瘤细胞增生。
重链病： 特点：1.免疫电泳发现血中仅有单克隆Ig重链存在
（γ、α、或μ重链），而无单克隆Ig轻 链存在 2.重链病的血和尿中均测不到Ig轻链
7. 细胞因子：IL-6
三、临床表现
1. 骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏 2. 骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白引起的全身紊乱 3. 肾功能损害
1.骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏
①骨骼破坏 ②髓外浸润
骨痛 病理性骨折 串珠样结节 贫血 孤立性骨髓瘤 器官肿大 神经损害（POEMS综合征） 髓外骨髓瘤 浆细胞白血病
1.血象（正常细胞性贫血）
2.骨髓
3.血液生化检查
①单株免疫球蛋白血症 蛋白电泳 固定免疫电泳 血清免疫球蛋白定量测定
②钙、磷
③血清β2微球蛋白和血清白蛋白 ④C-反应蛋白（CRP）和乳酸脱氢酶(LDH) ⑤尿、肾功能
S-S
S-S
CH1
CH1
V variable region CH2 C constant region
二、病因
1. 病毒感染——人类8型疱疹病毒 2. 慢性抗原刺激:慢性感染，自身免疫疾病等 3. 电离辐射:原子弹爆炸幸存者 4. 遗传因素:美国黑人的发病率是白人的2倍，
日本人、中国人发生率最低。
5. 癌基因激活:bcl-2、c-myc、ras 6. 基因突变:免疫球蛋白重链基因易位，免疫球
蛋白 基因重排
4. X线检查
圆形、边缘清楚、凿孔样溶骨性损害 病理性骨折 骨质疏松
5. 99m鍀-亚甲基二磷酸盐（99mTc-MDP）γ骨显像 较X线提前3~6个月显示骨病变
五、诊断与鉴别诊断
主要指标
1. BM浆细胞增多（>30%) 2. 活组织检查证实为骨髓瘤 3. M-成分：血清IgG>35g/L、IgA>20g/L或尿中本-周蛋白 >1g/24h
次要指标
1. BM浆细胞10-30% 2. M-成分存在但低于上述水平 3. 有溶骨性病变 4. 正常免疫球蛋白低于正常值的50%：IgM<0.5g/L，
IgA<1.0g/L或IgG<6.0g/L
诊断：
1个主要指标+1个次要指标 次要指标1+2+3 次要指标1+2+4
MM以外的其他浆细胞病
巨球蛋白血症（Waldenstrom）属浆细胞病范畴
多发性骨髓瘤
一、概述
多发性骨髓瘤特点：
骨骼破坏
骨髓瘤细胞克隆性增值
贫血 髓外浸润
骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白，正常的多株
免疫球蛋白合成受抑
全身紊乱
本周蛋白随尿液排出
肾功能衰竭
发病情况
我国发病率约1/10万（4/10万） 约占血液系统恶性疾病10％，所有恶性肿瘤的1％
左右 发病年龄为50-60岁，40岁以下发病很罕见 男女之比约为3：2