扩张型心肌病ppt课件

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▪ 临床上主要以超声心动图作为诊断依据,X线胸片、心脏同位素、心
脏计算机断层扫描有助于诊断,磁共振检查对于一些心脏局限性肥厚 的患者,具有确诊意义。
▪ 在进行DCM诊断时需要排除引起心肌损害的其他疾病,如高血压、冠
心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌 病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等。
▪ (6)自身免疫性心肌病:如系统性红斑狼疮、胶原血管病等。 ▪ (7)代谢内分泌性和营养性疾病:如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢
紊乱、硒缺乏、淀粉样变性、糖原累积症等。
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二、自然病程与流行病学资料
▪ DCM常发生心力衰竭和心律失常,猝死率
高,5年病死率为15%~50%,给社会和家 庭带来严重负担。美国对晚期DCM进行流 行病学调查发现DCM患病率为36.5/10 万。北京阜外心血管病医院采用超声心动 图的方法调查全国8080例患者,发现我国 DCM患病率约为19/10万
▪ (3)中毒性DCM:包括了长时间暴露于有毒环境,如酒精性、化疗药物、
放射性、微量元素缺乏致心肌病等。
▪ (4)围产期心肌病:发生于妊娠最后1个月或产后5个月内,发生心脏扩大和
心力衰竭,原因不明。
▪ (5)部分遗传性疾病伴发DCM:见于多种神经肌肉疾病,如Duchenne肌肉
萎缩症、Backer征等均可累及心脏,出现DCM临床表现。
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三、发病机制
▪ DCM大多数是散发疾病。近十余年研究证实,DCM的发生与持续性
病毒感染和自身免疫反应有关,以病毒感染,尤其是柯萨奇B病毒引 发病毒性心肌炎最终转化为DCM关系最为密切,认为病毒持续感染对 心肌组织的持续损害、诱导免疫介导心肌损害可能是重要致病原因与 发病机理,抗心肌抗体如抗ANT抗体、抗βl受体抗体、抗肌球蛋白重 链(MHC)抗体和抗胆碱-2(M2)受体抗体等被公认为是免疫学标 志物[20]。仍然有一些DCM患者病因和发病机理不明。

扩张型心肌病的护理 ppt课件

扩张型心肌病的护理  ppt课件

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主要特征 character
单侧或双侧心腔扩大(one or both chamber enlargement)
心肌收缩功能减退(systolic dysfunction)
伴或不伴有充血性心力衰竭 (congestive heart failure)
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二、病因 etiology

早期:心腔轻度扩大 后期:各心腔均扩大 (左心室扩大早而显著)
室壁运动普遍减弱 心肌收缩力下降
二、三尖瓣返流
左心室心尖部附壁血栓等。
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3、超声心动图echocardiogram

各心腔均扩大 (enlarged) 室壁运动普遍减 弱( lower wall motion) 伴有心包积液 (pericardial effusion)

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辅助检查
1、胸部X线检查
心影明显增大 心胸比〉50% 肺淤血
examinations
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辅助检查
2、心电图
examinations
多种表现:可见多种心律失常如室性心律失 常、心房颤动、房室传导阻滞等。此外尚有 ST-T改变、低电压,R波减低,少数病人可见 病理性Q波。
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(一)潜在并发症:心力衰竭。

1、气体交换受损 (2)氧疗:对于有低氧血症者,纠正缺氧 对缓解呼吸困难、保护心脏功能、减少缺 氧性器官功能损害有重要的意义。
氧疗方法包括鼻导管吸氧(氧流量一般为 2~4L/min)、面罩吸氧、无创正压通气吸 氧等。

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(一)潜在并发症:心力衰竭。

扩张型心肌病教学PPT课件

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症状的患者中几乎都不正常,无症 状者不少已有心电图改变,改变以心脏 肥大、心肌损害和心律失常为主。
l 左心室肥大多见,常合并心肌劳损, 晚期常有右心室肥大;也可有左或右心 房肥大。
l 心肌损害常见,以ST段压低、T波平坦或 双相或倒置为主要表现,有时T波呈缺血 型改变。少数患者可有病理性Q波,类似 心肌梗塞,其部位多在前间隔(V1、V2 导联),可能为间隔纤维化的结果。
诊断
l 缺乏特异性 l 临床上看到心脏扩大、心力衰竭、心律
失常,结合超声心动图证实心腔扩大与 心脏弥漫性运动减弱即应考虑本病的可 能 l 除外各种病因明确的器质性心脏病
l 六 鉴别诊断
l (一)风湿性心脏病 心肌病亦可有二 尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音,但一般不 伴舒张期杂音,且在心力衰竭时较响, 心力衰竭控制后减轻或消失,风湿性心 脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔 同时扩大,不如风湿性心脏病以左房、 左室或右室为主。超声检查有助于区别。
l 3.与冠状动脉微循环栓塞引起的心肌缺血 有关
l 4.与家族和遗传因素有关 l 5.与酒精中毒原虫感染有关 l 6.某些代谢过程的障碍
三、 病理
肉眼观:心腔变大,室壁变薄,可 见纤维化斑痕,冠状动脉和瓣膜常无异 常,经常有附壁血栓形成。
l 镜下观
l 心肌细胞的变性坏死特别是纤维化等不 同程度的病变混合出现为主
l (三)高血压性心脏病 心肌病可有暂 时性高血压,但舒张压多不超过 14.67ka(110mmHg),且出现于急性心力 衰竭时,心力衰竭好转后血压下降。与 高血压性心脏病不同,眼底、尿常规、 肾功能正常。
l
l (四)冠心病 中年以上患者,若有心 脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他 原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高 血压、高血脂或糖尿病等易患因素,室 壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心 病。近年来,对冠状动脉病变引起心脏 长期广泛缺血而纤维化,发展为心功能 不全的情况称之为“缺血性心肌病”, 若过去无心绞痛或心肌梗塞,与心肌病 颇难区别,再则心肌病亦可有病理性Q波 及心绞痛,此时鉴别须靠冠状动脉造影。

《扩张性心肌病》PPT课件

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• 2.护理文书是否做到准确、及时、客观。 • 3.分析病人出现的胸闷、咳嗽、咳痰等有无
给予相应的护理措施。 • 4.健康宣教是否到位,有无给予专科指导。
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拟提的问题
1.扩张型心肌病有什么临床表现? 2.扩张型心肌病的心脏改变有什么?好发人
群? 3.什么是心功能不全? 4.使用硝普钠治疗的注意事项?
度的变化。 6. 科室内应配备必要的抢救设备和用物,如氧气装置吸引装
置、人工呼吸机、急救车,各种抢救机械包以及除颤器、 起搏器等。
效果评价:10月15日 患者无咳嗽咳痰现象。
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10月08日双下肢见轻度水肿
1、嘱适当抬高双下肢,限制水和盐的摄入。 2、观察浮肿的部位、性质及好转情况。 3、准确记录24h尿量,监测电解质变化。 4、定期监测体重变化。
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10月08日患者偶有咳嗽咳痰,为白色粘痰,量少。
1. 嘱深呼吸,协助翻身、扣背q2h,指导有效的咳嗽、咳痰 方法。
2. 注意观察咳嗽、咳痰的量、性状及好转情况,指导其正确 留取标本。
3. 饮食宜清淡忌辛辣刺激性食物,嘱适当的多饮水。 4. 保持病房安静、整洁,适当开窗通风,避免着凉。 5. 遵医嘱予抗炎治疗,定期查血气分析,密切观察血氧饱和
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▪辅助检查结果
NT-ProBNP(2014-10-8 ):氨基端脑型利钠 肽:33772↑pg/ml;
血气分析(急)(2014-10-9 ):氧分压: 73↓mmHg;酸碱度:7.47↑; 电解质 (急)(2014-10-10):钾:3.4↓mmol/L;
钾钠氯(2014-10-11):钾:3.8mmol/L; 两肺、纵隔、心脏(CT 2014-10-10 15:19):

扩张型心肌病幻灯演示文稿

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(二)镜下观
心肌细胞的变性坏死特别是纤维
化等不同程度的病变混合出现为主
第10页,共63页。
四、临床表现 Clinical features
the process is probably slow and only presents with symptoms when quite advanced
动力心肌成形术 左心室缩(减)容术
第36页,共63页。
Ca离子拮抗剂
降低心肌细胞钙超载
抗氧化和消除微循环痉挛
第37页,共63页。
肥厚型心肌病
hypertrophic cardiomyopathy/HCM
袁 宇 副教授 内科学教研室 新乡医学院第一附属医院
第38页,共63页。
HCM-病因
n遗传方式:常染体显性遗传(占76%) n有明显家族史(约1/3) n肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素
心律不齐、左室肥厚、S-T段、T波异常,
死亡率高
第52页,共63页。
既往无心脏病的妊娠末期或产后2-20周女性,
可有心室扩大,附壁血栓 栓塞发病率高
30岁左右经产妇
强心、利尿、扩血管、抗凝治疗 避孕绝育方复发
第53页,共63页。
病毒性心肌炎
常见症状
病毒性心肌炎的症状轻重取决于心肌 病变的广泛程度,不同的患者差别很大, 轻者几乎无症状,重者可至死。老幼均可 发病,但以年轻人居多。
8.肾上腺皮质激素:根据病情酌情选用。对 有心律失常或早期患者,有一定疗效。对结缔
组织疾病等所致的心肌病有肯定疗效。
第35页,共63页。
9. 肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被 去除,心肌内β受体密度上调
10.原发性扩张型心肌病的双心腔起搏治 疗

扩心病精品PPT课件

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P1 气体交换受损 与肺循环淤血和肺泡弹性降低有关
护理目标
患者无气促等不适症状。
I护理措施
a:休息与体位:半坐卧位, 如高枕卧位、端坐卧位 b:给氧 :2-3L/min c:用药护理 : 雷米普利(干咳) d:加强病情观察,评估并记录 e:保持环境安静,空气清新及适当的温、湿度,定时通 换风 f:备吸痰、抢救仪器 g:放松技术
O护理评价
患者静脉炎有所缓解。
P8 潜在并发症 猝死
护理目标
患者不பைடு நூலகம்生猝死。
I护理措施
a: 心电监护 b:加强巡视及病情观察 c:配合抢救:留置静脉管道,备好心律失常药物及其他
抢救药品、除颤器等。一旦发生猝死立即配合抢救
O护理评价
患者未发生猝死。
扩张型心肌病护理概述 护理
一般护理
用药护理
心理护理
O护理评价
患者水肿消退。
P3 活动无耐力:与心脏疾病所致能量消耗增加 和机体缺氧状态有关
护理目标
患者能遵循活动计划,活动耐力增加
I护理措施
a:根据病人病情了解病人过去与现在的活动型态 型态,判断患者恢复以往活动能力的潜力 b:制定活动目标与计划 c:协助患者并指导其生活自理
O护理评价
患者疲乏、气促感消失,主诉活动耐力增加。
入院诊断
➢ 扩心病 心脏扩大 ➢ 心功能级Ⅲ-Ⅳ级 ➢ 频发室早二联律
辅助检查
超声
生化
心电图
CT
超声心动图
阳性体征
全心增大(以左心为主) 三尖瓣重度返流、三尖瓣轻度返流 (LV82mm、LA46mm、EF22%)
阳性体征
肝静脉增宽;胆囊继发性 改变;腹腔积液
阳性体征

扩张型心肌病-ppt课件

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病理及病理生理
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扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型,30-50岁最多见,男多于女,起病缓慢,可有无症状的心脏扩大许多年,或表现何种类型的心律失常,逐渐发展,出现心力衰竭。可先有左心衰竭、心慌、气短、不能平卧,然后出现右心衰竭,肝脏肿大,浮肿,尿少,亦可起病即表现为全心衰竭。胸部隐痛或钝痛,典型绞痛少见。由于心搏出量减少,脑供血不足而头晕或头痛,甚或晕厥。由于心脏内附壁血栓,可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。心律失常较常见,以异位心律,尤其室性期前收缩多见,心房颤动发生率10-30%,也可有各种类型程度不等的传导阻滞。心律失常也可能是病人唯一表现。可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。
其他鉴别诊断:
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目前超声仍不能明确诊断扩心,只能采用排除法,排除引起心脏扩大的疾病,如冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病、风湿性心脏病及先天性心脏病等。心功能的判断对内科治疗的评价有重要价值,当心功能为不可逆的损伤时应考虑心脏移植。
临床价值
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1、引起心力衰竭的病因鉴别:呼吸困难、乏力、水肿等心力衰竭症状;胸片示心脏增大;2、超声心动图可鉴别诊断:心包积液?瓣膜疾病?心肌病?明确心脏增大及程度,室壁运动异常范围,定量左室溶剂及LVEF心腔内是否有血栓确诊杂音的病因评价治疗效果
病理系病理生理
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冠状动脉正常,或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变,光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大,排列不等,胞核增大,半数病例有灶性纤维化,电竞下可见肥大的心肌细胞核增大,线粒体数目增多,提示心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张,而心室壁增厚不明显,心室软弱,收缩无力,射血分值下降,搏出量减少,心腔残余血量增多,心室舒张末期压力增高,肺血回流受阻,则肺淤血,左心衰竭。 本病大约1/3先有左心衰竭,有的起始即全心衰竭。

扩张型心肌病-教学课件

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心律失常常见,后期尤然,以异位心律 和传导阻滞为主。异位心律可来自心房、 房室交接处或心室,由早搏逐步演变为 心动过速,以至扑动或颤动,亦可有窦 房病变、房室交接处逸搏或逸律,或心 室自身心律等。一至三度房室传导阻滞 均可发生(图1)。心室内传导阻滞常见, 左、右束支或左束支分支的传导阻滞都 可出现。

影响心肌收缩力,改变左室容量及射血 速度的因素均影响杂音的响度 受体阻滞剂、下蹲位、举腿和体力运动 使心肌收缩力下降或使左室容量增多均 可使杂音减轻; 服硝酸甘油、或作Valsalva动作,使左室 容量减少或增加心肌收缩力,均可使杂 音增强

超声心电图
显示室间隔非对称性增厚.舒张期室
药物治疗: 1.有心力衰竭者,按心力衰竭治疗。 密切观察药物反应,血管扩张剂。 2.有心律失常者,按心律失常治疗。严密 观察药物敏感度。 3.有血栓、栓塞性并发症,给予抗凝治疗。
4.能量合剂。 5.中药治疗。 6.足量应用维生素C,2-3克/日。
7.有感染者,应使用足量有效的抗生素治 疗,以控制感染。 8.肾上腺皮质激素:根据病情酌情选用。 对有心律失常或早期患者,有一定疗效。 对结缔组织疾病等所致的心肌病有肯定 疗效。

10.原发性扩张型心肌病的双心腔起搏 治疗 虽然DDD起搏治疗不适宜于大多数扩 张型心肌病患者,然而对于QRS波群时 限大于140ms、二尖瓣返流持续超过 450ms、以及心室充盈时间小于200ms的 患者(约占10%~15%),DDD起搏将产生 明确的血液动力学效果,能增加其活动 耐量和提高生活质量。此外,DDD起搏 将有效地降低扩张型心肌病患者心动过 缓引起的心源性猝死,改善患者的预后
间隔的厚度与后壁之比大于等于1.3:1, 间隔运动低下,心室腔缩小,流出道狭 窄.

扩张性心肌病课件(北大人民医院)

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X片
• 显示心脏普遍性增大和肺血管重 新分布,可能存在胸膜腔积液, 并发右心衰时可出现奇静脉和上 腔静脉扩张。
超声心动
• 可估侧左室功能受损害的程度,并 可除外伴发的瓣膜病或心包疾病。 • DCM 常见“一大二小三薄四弱”特 点, 即全心扩大, 二尖瓣开放幅度 减小, 室壁普遍变薄, 心肌活动普 遍减弱。
扩张性心肌病 Dilated Cardiomyopathy DCM
扩张性心肌病(DCM):系一综 合症
• 以一侧或双侧心室扩大及收缩功 能受损为主要特征
发病率
• 5-8例/10万,但由于对一些轻症或无症 状病例报道不力,故可能更高。 • 好发于青壮年。
病因
• 病因不清 • 可能体现了由各种细胞毒性、代谢性、 免疫性、家族性及感染性机制所产生的 心肌损害的终期结局所形成的一种最后 的共同通道。
放射性核素心室造影
• 左室舒张末期及收缩末期的容积 增大,双侧心室的射血分数降低 和室壁运动异常
心导管和心血管造影术
诊断标准
• (1)心脏扩大、X 线检查心胸比率> 0.5 ;超声 心动图示左心室或全心扩大。 • (2) 心室收缩功能减低,超声心动图检测,室壁 运动弥漫性减弱,左室射血分数< 50 %。 • (3) 排除其它特异性(继发性) 心肌病,包括缺 血性心肌病、活动性心肌炎、风湿性心脏病、 高血压心脏病、先天性心脏病、内分泌系统疾 病(如甲亢、甲低、糖尿病) ,围产期心脏病。
治疗
• 用地高辛、利尿剂和ACEI或二硝基异山 梨酸酯作为早期常规处理。 • 如症状持续应考虑用- β受体阻断剂。 • 射血分数<30%,有血栓栓塞现象的病史, 或检出有附壁血栓存在,应加用抗凝剂。 • 如静息时有症状,加用静脉输注多巴酚 丁胺和/或磷酸二酯酶抑制剂。

扩张型心肌病幻灯片PPT参考幻灯片

扩张型心肌病幻灯片PPT参考幻灯片
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扩张型心肌病
What is dilated cardiomyopathy?
6
概念
心肌病指伴有心肌功能障碍的心肌疾病,包括 原发性、继发性两大类
原发性心肌病指原因未明的心肌病,可分为扩 张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和 致心律失常型右室心肌病
继发性心肌病是指病因已明确的心肌病,又称 为特异性心肌病
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33
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护理措施
评估疼痛的情况疼痛发作时:立即停止活动,卧 床休息,安慰病人,解除紧张情绪;遵医嘱使用 B受体阻滞剂和钙通道阻滞剂,不宜使用硝酸酯 类药物,持续吸氧,氧流量3-4L/min。避免诱因 :剧烈运动、突然屏气或站立、持重、情绪激动 、饱餐、寒冷刺激;戒烟酒。
5、准确记录出入量, 定期测体重 。
正性肌力药物 洋地黄 ,非洋地黄类(如多巴胺) 利尿剂 间断、小剂量应用 ACEI (或ARB) 可减轻衰竭心脏前后负荷,又能使心
脏缩小 血管扩张剂 减轻心脏前后负荷 β受体阻滞剂 从小剂量开始,逐渐加量,延缓病情进
展。
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治疗
药物治疗
抗血栓药 阿司匹林或华法林 中药 黄芪,生脉等药可以抗病毒,调节免 疫,改善心功有辅助作用。
改善心肌能量代谢药物 如环磷腺苷,辅酶Q10,左 卡尼汀等。
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护理问题
1.心输出量不足 与心脏扩大(心衰)有关 2.舒适的改变 与心慌、睡眠欠佳有关 3.潜在并发症 (1)栓塞 与心腔内附壁血栓脱落有关。 (2)心绞痛 与肥厚心肌耗氧量增加、冠
状动脉供血相对不足有关。 (3)心律失常 (4)猝死
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病因
感染与免疫 病毒性心肌炎 遗传因素 其他
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扩张型心肌病课件

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既往无心脏病的妊娠末期或产后2-20周女性,
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可有心室扩大,附壁血栓
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栓塞发病率高
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30岁左右经产妇
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强心、利尿、扩血管、抗凝治疗
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避孕绝育方复发
病毒性心肌炎
常见症状
病毒性心肌炎的症状轻重取决于心肌病变的广泛程度,不同的患者差别很大,轻者几乎无症状,重者可至死。老幼均可发病,但以年轻人居多。
心包积液 心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。 超声检查:心包内多量液体平段或暗区说明心包积液
高血压性心脏病 心肌病可有暂时性高血压,但舒张压多不超过14.67ka(110mmHg),且出现于急性心力衰竭时,心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同,眼底、尿常规、肾功能正常。
治疗
有心力衰竭者,按心力衰竭治疗。
药物治疗:
有心律失常者,按心律失常治疗。严密
密切观察药物反应,血管扩张剂。
有血栓、栓塞性并发症,给予抗凝治疗。 能量合剂。 中药治疗。 足量应用维生素C,2-3克/日。
观察药物敏感度。
有感染者,应使用足量有效的抗生素治疗,以控制感染。
肾上腺皮质激素:根据病情酌情选用。对有心律失常或早期患者,有一定疗效。对结缔组织疾病等所致的心肌病有肯定疗效。
DCM-诊断
采取排除法:
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各种病因明确的器质性心脏病
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诊 断
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各种特异性心肌病
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排 除
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心力衰竭
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心律失常
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弥漫性搏动↓

扩张型心肌病介绍演示培训课件

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微循环障碍
扩张型心肌病时,心脏微循环发生障碍,导致心肌缺血、 缺氧,进一步加重心肌损伤和心功能不全。
03
扩张型心肌病的临床表现和诊断
临床表现
01
02
03
04
心脏扩大
心脏体积增大,心室壁变薄, 心腔扩大,可伴有附壁血栓。
心力衰竭
患者可出现左心衰竭或右心衰 竭的症状,如呼吸困难、咳嗽
、乏力、水肿等。
诊断扩张型心肌病的重要手段,可显示心脏扩大、心室壁变薄、心腔内有附壁血栓等特征性表现。 • 诊断标准:根据患者的临床表现、体格检查和实验室检查结果,结合相关诊断标准,如世界卫生组织的诊断标
准或美国心脏病学会的指南,进行综合判断。一般需满足心脏扩大、心力衰竭或心律失常等临床表现,并排除 其他可能导致类似表现的心脏疾病。
目前面临的挑战
早期诊断困难
扩张型心肌病的早期症状不典型 ,容易被忽视或误诊,因此提高 早期诊断的准确性和敏感性是当
前面临的挑战之一。
缺乏有效治疗手段
目前针对扩张型心肌病的治疗手 段有限,且效果不尽如人意,因 此需要开发更为有效的治疗手段
来改善患者的预后。
患者生活质量差
扩张型心肌病患者常常出现心力 衰竭等症状,严重影响患者的生 活质量,如何提高患者的生活质 量也是当前需要解决的问题之一
扩张型心肌病的定义和分类
分类 根据心室腔扩大的程度,DCM可 分为三型
重型 心室腔重度扩大, LVEDD>65mm,收缩功能严重 受损,EF<30%。
轻型 心室腔轻度扩大,左室舒张末期 内径(LVEDD)<55mm,收缩 功能轻度受损,射血分数(EF) >45%。

扩张型心肌病.pptppt课件

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➢ 限制型心肌病(RCM)RCM以一侧或双侧心室充 盈受限和舒张期容量降低为特征,收缩功能和室 壁厚度正常或接近正常,可见间质纤维化。
➢ 致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病以右室心肌被纤 维脂肪组织进行性替代为特征,家族性发 病颇为常见,多为常染色体显性遗传,心 律失常和猝死多见,尤其是年轻患者。临 床表现为右心室进行性扩大,难治性右心 衰和/或室性心动过速。
2.抗心肌抗体和病毒检测非常必要,可能 检测出多种抗心肌自身抗体;病毒滴度 的连续测定有助于病毒性心肌炎的诊断 。
3.外周血嗜酸性粒细胞增加时应进一步检 查有无系统性变态反应性疾病存在,因
➢ 诊断
1995年中华心血管病学会组织专题研讨会,提出本病 的诊断参考标准如下: 1.临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充 血性心力衰竭,常有心律失常,可发生栓塞和猝死等并 发症。 2.心脏扩大 X线检查心胸比>0.5,超声心动图示全心扩 大,尤以左心室扩大为显,左室舒张期末内径 ≥2.7cm/m2,心脏可呈球型。 3.心室收缩功能减低 超声心动图检测室壁运动弥漫性减 弱,射血分数小于正常值。 4.必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病 (克山病),包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精 性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、 甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病 、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性 疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌 病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。
光镜下:心肌纤维常明显变粗、变性、 坏死及纤维化。
电镜下:心肌细胞内肌原纤维含量减少 ,线粒体增大,增多,嵴断裂或消失, 肌浆网扩张,糖原增多。
组织化学检查:琥珀酸脱氢酶、膦酸酯 酶和糖原不同程度减少,钙依赖性ATP 酶、马来酸脱氢酶、谷氨酸脱氢酶和5核苷酸酶减少,LDH 和LDH5 升高,可 能与血流动力学失代偿有关。

第8版内科学扩张型心肌病 ppt课件[1]

第8版内科学扩张型心肌病 ppt课件[1]
死亡的危险
证据 水平
A
A
2020/10/28
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对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA 心功能 II级且 射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗(CRT)
推荐
推荐 类别
LBBB QRS波图形 对窦性心律、QRS 间期≥130 ms、呈LBBB
QRS图形、EF≤30%、功能状态良好、预期生存>1年的患
27
对应用植入式心脏复律除颤器(ICD) 治疗心衰患者的推荐
推荐
推荐 类别
二级预防 对有引起血流动力学不稳定的室性心律失常、
功能状态良好、预期生存期>1年的患者,推荐用ICD
I
降低猝死危险
一级预防 对有症状性心衰(NYHA II-III 级)、尽管用 了优化的药物治疗射血分数仍≤35%、功能状态良好、 预期生存>1年的患者,推荐用ICD 降低猝死危险
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心力衰竭
临 床
栓 塞.


猝死
心脏扩大 S3S4奔马律 收缩期杂音
心律失常
各种心律失常
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扩张型心肌病临床表现
• 症状
①早期可仅有心脏扩大而无症状②心力 衰竭症状③心律失常症状④栓塞症状
• 体征
①心脏向两侧扩大②第一心音减弱,第 三或第四心音、奔马律,二、三尖瓣关 闭不全杂音③心衰体征,肺底湿罗音、 肝大、下肢浮肿④心律失常、栓塞体征
皮质激素(醛固酮)受体拮抗剂、窦房结抑制 剂伊伐布雷定、利尿剂、洋地黄等 • 心律失常治疗 • CRT • CRTD、ICD • 抗凝治疗 • 心脏移植 • 左室成形术
2020/10/28
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对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA心功能 III 级和不卧床IV级心 衰且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗(CRT)
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诊断标准
2.获得性DCM: 免疫性:血清免疫标志物AHA检测为阳性,或 具有以下3项中的一项证据:①存在经心肌活检 证实有炎症浸润的VMC病史②存在心肌炎自然 演变为心肌病的病史③肠病毒RNA的持续表达 对于心脏扩大的心衰患者常规检测AHA(I类推 荐)
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22
诊断标准
2.获得性DCM: 酒精性:长期大量饮酒(WHO标准女性>40g/l, 男性>80g/l,饮酒>5年),既往无其他心脏病病 史,早期发现并戒酒6个月后DCM的临床症状 得到缓解
影像学检查
心内膜心肌活检:DCM心肌病变主要是心肌纤维 化,心内膜心肌活检和组织病理学检查有助于心 肌病的病因诊断与鉴别诊断
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诊断标准
临床诊断标准:
1.左心室舒张末内径(LVEDd)>5.0cm女5.5cm男 (或大于年龄和体表面积预测值的117%,即预
测值的2倍SD+5%)
2.LVEF<45%,LVFS<25%
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影像学检查
冠状动脉造影检查:冠状动脉造影/冠脉CTA主要 用于排除缺血性心肌病(ICM)(I类推荐)
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影像学检查
心脏放射性核素扫描检查:核素血池扫描可见舒 张末期和收缩末期左心室容积增大,LVEF降低。 运动或药物负荷心肌显像可用于排除冠脉疾病 引起的ICM
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诊断标准
3.特发性DCM:病因不明。AHA在41%-85%的患 者中检测为阳性。推荐常规检测AHA(I类推荐)
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诊断标准
4.继发性DCM: ①自身免疫性心肌病:具有系统 性红斑狼疮、胶原血管病或白塞氏病等证据② 代谢内分泌性和营养性疾病继发的心肌病:具 有嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢紊乱 或微量元素如硒棭缺乏导致心肌病等证据③其 他器官疾病并发心肌病:如尿毒症性心肌病、 贫血性心肌病或淋巴瘤浸润性心肌病等
中国扩张型心肌病 诊断和治疗指南
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1
四个核心问题
1.指南撰写的总体原则 2.DCM的定义与病因分类 3.DCM的生物标记物与病因诊断 4.DCM的治疗原则与方法
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2
定义
DCM是一种异质性心肌病,以心室扩大和心 肌收缩功能降低为特征,发病时除外高 血压心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺 血性心脏病等
3.发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏 病或缺血性心脏病
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20
诊断标准
病因诊断: 1.家族性DCM:①一个家系中(包括先证者)在
内有≥2例DCM患者②一级亲属中有尸检证实为 DCM,或有不明原因的50岁以下猝死者,推荐 开展DCM遗标记物检测,为基因诊断提供证据 (I类推荐)推荐常规检测AHA(I类推荐)
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影像学检查
3.左室收缩功能下降:左室射血分数(LVEF) <45%,左室短轴缩短率(LVFS)<25%,合并右 室收缩功能下降时,三尖瓣环位移距离 (TAPSE)<1.7cm,右室面积变化分数(FACS) <35%
4.其他:附壁血栓多发生在左室心尖部
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影像学检查
心脏磁共振检查CMR:CMR平扫+延迟增强成像 LGE可以准确检测DCM心肌功能,而且能清晰 识别心肌组织学特征:包括心脏结构、心肌纤维 化瘢痕、心肌活性等,是诊断和鉴别心肌疾病 的重要检测手段(I类推荐)
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病因分类
3.特发性 DCM:原因不明,需要排除全身性疾病, 据文献报道约占DCM的约50%,基于国内基层 医院诊断条件限制,建议保留此诊断类型
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6
病因分类
继发性DCM: 指全身性系统性疾病累及心 肌,心肌病变仅是系统性疾病的一部分
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7
生物标记物
DCM病因诊断的生物标记物包括: 1.遗传标记物 2.免疫标记物
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生物标记物
这些抗体均具有致病作用。AHA检测阳性反映 患者体内存在自身免疫损伤,常见于VMC及其 演变的DCM患者。
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影像学检查
超声心动图主要表现(I类推荐): 1.心脏扩大:早期左心室扩大,后期各心腔均有
扩大、常合并有二尖瓣和三尖瓣反流、肺动脉 高压 2.左室壁运动减弱:绝大多数左室壁运动弥漫 性减弱、室壁相对变薄,可合并右室壁运动减弱
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8
生物标记物
遗传标记物:二代测序技术是近年出现的一项革 命性测序技术,价效比适中,且彻底摆脱了传统 测序通量低的缺点。 DCM仍然归类于与许多基因 相关的病理学和存在不同遗传方式的复合疾病
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生物标记物
免疫标记物:抗心肌抗体AHA是机体产生的针 对自身心肌蛋白分子抗体的总称,常见的5种抗 体为:抗线粒体腺嘌呤核苷异位酶(ANT)抗体,抗 肾上腺素能β1 受体(β1AR)抗体,抗胆碱能 M2受 体(M2R)抗体,抗肌球蛋白重链(MHC)抗体和抗 L-型钙通道(L-CaC)抗体
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影像学检查
胸部X线检查:心影向左侧或双侧扩大,心胸比 > 0.5,常伴有肺淤血、肺水肿、肺动脉高压或 胸腔积液等表现(I类推荐)
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影像学检查
心电图检查:可见多种心电异常(如各类期前收 缩、心房颤动、传导阻滞及室性心动过速等)。 还有ST-T改变、低电压、R波递增不良、少数 可见病理性Q 波,多系心肌广泛纤维化所致, 但需与心肌梗死相鉴别(I类推荐)
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病因分类
伴随着分子遗传学的发展,新的分类方案基于 遗传学将心肌病分为2组:原发性和继发性
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4
病因分类
原发性DCM: 1.家族性DCM:约60%FDCM患者显示与DCM相
关的60个基因之一的遗传学改变,其主要方式 为常染色体显性遗传。
2.获得性DCM:指遗传易感与环境因素共同作 用引起的DCM
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诊断标准
2.获得性DCM: 围生期心肌病:多发生于妊娠期的最后1个月或 产后 6个月内,AHA在46%-60%的患者中检测 为阳性。推荐常规检测嗜心肌病毒和AHA(I类 推荐)
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24
诊断标准
2.获得性DCM: 心动过速性心肌病 :具有发作时间≥每天总时 间的12%-15%的持续性心动过速,包括窦房折返 性心动过速、房性心动过速、持续性交界性心 动过速、心房扑动、心房颤动和持续性室性心 动过速等,心室率多>160次/分,
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