多形性脂肪肉瘤
脂肪肉瘤的影像表现
高分化型脂肪肉瘤
占所有脂肪肉瘤的30%，类似脂肪瘤，脂肪组织＞ 75% 恶性程度较低，预后较好，有局部复发和发生去分化的 倾向，几乎从不转移 肿瘤巨大，部位较深， 常位于腹膜后和四肢深部，境 界清楚。肿瘤几乎全由成熟脂肪细胞组成，并由纤维组 织分成大小不等的叶，酷似脂肪瘤。瘤细胞轻度多形， 在某些纤维组织区可见空泡性细胞，胞核大而深染多形。 如纤维组织增多，可称为硬化性脂肪肉瘤。 分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤、硬化性脂 肪肉瘤
毛发或者钙化。
增强扫描后实性成分可见强化。
畸胎瘤
例1
例2
鉴别诊断
平滑肌肉瘤
占原发性腹膜后肿瘤的第2位，女性多见
腹膜后类圆形或分叶状巨大肿块。
起源于腹膜后平滑肌、下腔静脉壁平滑肌，可侵犯血管腔内。
特征：实行肿块，信号/密度欠均匀，其内可见多发不规则坏死与
囊变。不含脂肪。
增强扫描实质部分不均匀明显强化，也可呈不规则环形强化。
高分化型脂肪肉瘤
脂肪瘤样脂肪肉瘤（LLS） 大体病理上肿瘤呈分叶状，可有假包膜，切面黄色，质 软。镜下瘤细胞分化好，绝大部分由分化近乎成熟的脂 肪细胞组成
硬化性脂肪肉瘤（SLS）
硬化性脂肪肉瘤以含有大量胶原纤维组织为主，细胞成 分少，所以增强扫描强化不明显
高分化型脂肪肉瘤
CT 见肿瘤内大部分成分呈脂肪密度，肿块巨大，边界清楚，瘤 内可见云絮状、条纹状边缘模糊的略高密度影及粗细不一间隔 ， 假包膜，血供多不丰富，增强扫描有强化 CT图像上，分隔及不均质是其特点， CT所示的云絮状、条纹状 略高密度影及分隔与脂肪母细胞、梭形细胞、胶原和纤维组织等 成分有关 MRI T1WI、T2WI上均呈高信号，脂肪抑制信号明显下降，常含 有纤维分隔和局灶性的其他非脂肪结构， 在Gd-DTPA增强后轻 微强化。
病理学 (27)
测试结果试卷查看——临床病理学在2011-6-11 0：38：40的测验返回主页剩余时间：1：29：521。
单项选择题1。
肿瘤性增生的主要特点是（）2。
慢性阻塞性肺病常见于（)3. 子宫颈糜烂病变处柱状上皮取代鳞状上皮的过程称为4。
小脑急性脓肿最常发生的脑疝是（）5. 子宫内膜癌多发生在____的妇女：6. 基底细胞癌的病理诊断主要需与哪种疾病鉴别诊断7。
白细胞渗出(）8. 关于肾细胞癌下列哪项描述是正确的（）9。
发生液化性坏死基本条件应包括（）10. 无功能性垂体腺瘤与下列哪个诊断同义11。
高血压心脏向心性肥大下述描述中，哪一项是错误的(）12。
上皮均排列成乳头状，以纤维组织和血管为轴心,见于13。
下列关于肾细胞癌的主要特点正确的是()14. 淀粉样变易发生于（）15。
临床上称为开放性肺结核的是（）16。
淤血时扩张充盈的血管主要是(）17. 关于子宫平滑肌肉瘤的诊断，核分裂象需大于或等于:18. 日本血吸虫成虫可引起(）19. 乳腺癌最常见的类型是20。
不属于凝固性坏死的病变是（）21。
下列哪项不是静脉性充血的原因（）22。
流行性脑脊髓膜炎是(）23. 不符合痛风特点的是24。
毛细血管内增生肾小球肾炎的肉眼变化主要呈现25。
膜性肾病银染色的特点为26。
创伤愈合后过程中2～3日后伤口收缩的主要原因是（）27。
急性弥漫性增生性肾小球肾炎和急性肾盂肾炎患者,尿液检查最大的不同是(）28. 胃癌癌细胞主要来源于胃腺的（）29. 垂体性侏儒症的特征是（）30。
葡萄球菌（）31. 流行性乙型脑炎的传播途径（）32. 脑积水是33. 不符合硅肺各期的病变特点的是34. 关于慢性淋巴细胞性白血病的淋巴结,下列哪一项是不正确的?35. 皮肤Paget病的主要特点：36。
泡沫细胞见于;37. 羊水栓塞是指羊水阻塞的过程（）38。
关于败血症，以下哪项不准确（）39. 粥瘤所不具备的成分是40. 活动性胃溃疡底部镜下所见，下列哪项除外？41。
伴有高分化和多形性特征的脂肪肉瘤12例临床病理分析
多形 性 脂 肪 肉瘤 是 一 种 含 有 多 形 性 脂 肪 母 细 胞 的 未 分
化多形性 肉瘤 ， 是脂 肪 肉瘤最 少见 的一种亚 型 ， 约 占脂 肪 大 肉瘤 的 ５ ～１ ％。多形 性脂肪 肉瘤 被认 为与脂 肪 肉瘤 的 ％ ５ 其它类型无关联 ， 因为多形性脂肪 肉瘤并不是 由低级别前 驱 病变 （ 高分化脂肪 肉瘤 ） 如 转变而来 的 ， 几乎 总是原发 性 的。 可是 ， 作者观察到有些罕见的多形性脂肪肉瘤与高分化脂肪
性 脂 肪 肉瘤 的一 种 亚 型 。
肉瘤有关 ， 并对其进一步研究 以期明确它们的临床病理特征 及它们和其它类型脂肪 肉瘤 的关联 性。病例来 源 于作 者会
ｃｅ ｓ ｓ ｔ ｍｏｉ ｅ ｉ ｉ ｎｄ ｉ ｈ ｂ ｔ ｐ ｐ ｏ ｉ ｎ ｐ ｎ ｒ ａｉ ｄ ｎ — ｒ ａ ｅ ｕ ｒｇ ｎ ｃ ｔ ａ ｎ ｉ ｉ ａ ｏ ｔｓｓ ｉ ａ ｃ ｅ ｔｃ ａ ｅ ｏ ｙ ｓ
能成 为估 价涎腺 恶性 肿瘤 的重 要依 据 。 本文 结果 显示 Ｃ ９阳性 率与 ＨＳ２ 相关 ， Ｄ Ｐ７正 而 且 恶性肿 瘤 中 Ｈ Ｐ ７的表达 在 转移 组 有 降低 趋 势 ， Ｓ２ 说 明 Ｈ Ｐ７的表达 缺 失还 可能 与 Ｃ ９协 同参 与肿 Ｓ２ Ｄ 瘤细胞 的浸 润 和 转 移 ， 响涎 腺 恶 性 肿 瘤 的 进 程 。 影
ｈ ａ ｈ ｃ ｒ ｔ ｉ ７ ｒｐ ｅ ｓ ｓ ｇ ｏ ｈ ｏ ｅ ａｏ ｅ ｕ ａ ａ ｃｎ ｍａ ｅ ｔｓ ｏ ｋ ｐ ｅ ｎ ２ ｅ ｒ ｓ ｅ ｒｗ ｆｈ ｐ ｔｃ ｎ ｌｒ ｃ ｒ ｉ ｏ ｏ ｔ
作 用 于涎腺 肿瘤 的进展 过程 。
参考 文献 ：
ｒ ｑ ａ ｏ ｓｃｌ ｃｒｉｏ ａ Ｊ ．Ｏ ａ Ｏ ｃｌ ００，６（ ） １６ ｌ ａ ｓｕｍ ｕ ｅ ａｃｎｍ ［ ］ ｒ ｎ ｏ，２ １ ４ ３ ：６ ｌ ｌ
脂肪肉瘤临床诊疗指南
脂肪肉瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著
2 【概述】可分为黏液脂肪肉瘤及多形性脂肪肉瘤。
3 【临床表现】
3.1 黏液脂肪肉瘤多见于年轻成年人，好发于躯
干及肢体近侧深部，为无痛
性肿块，一般包膜完整，与周围组织界限较明确。
切面呈黄色、灰白色。
镜下见
星状黏液细胞与毛细血管组成联合网状。
3.2 多形性脂肪肉瘤 50岁左右发病最多，四肢特
别是大腿、臀部、上臂
部好发。
一般为单发，起初多为无痛性、硬而固定的肿块，直径3～lOcm多见。
肿瘤常为结节状或分叶状，肿瘤周围有丰富的血管，
水肿并由于炎性变硬。
切面
可见出血、坏死，呈未分化表现。
4 【诊断】根据病史、临床表现及病理学检查可确定
诊断。
5 【治疗】手术治疗是脂肪肉瘤治疗的第一选择，局
部广泛切除是减少复
发、转移的有效措施。
结合放疗，可防止复发，提高生存率。
WHO(2020)软组织肿瘤分类
·ＷＨＯ肿瘤分类·ＷＨＯ（２０２０）软组织肿瘤分类脂肪细胞肿瘤 良性 脂肪瘤 脂肪瘤，ＮＯＳ８８５０／０ 肌脂肪瘤８８５６／０ 软骨脂肪瘤（Ｃｈｏｎｄｒｏｌｉｐｏｍａ） 脂肪瘤病８８５０／０ 弥漫性脂肪瘤病 多发对称性脂肪瘤病 盆腔脂肪瘤病 类固醇性脂肪瘤病 ＨＩＶ脂肪营养不良 神经脂肪瘤病８８５０／０ 脂肪母细胞瘤病 局限性（脂肪母细胞瘤）８８８１／０ 弥漫性（脂肪母细胞瘤病） 血管脂肪瘤，ＮＯＳ８８６１／０ 富于细胞性血管脂肪瘤 肌脂肪瘤８８９０／０ 软骨样脂肪瘤（Ｃｈｏｎｄｒｏｌｄｌｉｐｏｍａ）８８６２／０ 梭形细胞脂肪瘤８８５７／０ 非典型梭形细胞／多形性脂肪瘤样肿瘤８８５７／０ 冬眠瘤８８８０／０ 中间性（局部侵袭型） 非典型脂肪瘤样肿瘤８８５０／１ 恶性 脂肪肉瘤，高分化，ＮＯＳ（高分化脂肪肉瘤，ＮＯＳ）８８５１／３ 脂肪瘤样脂肪肉瘤８８５１／３ 炎症型脂肪肉瘤（炎性脂肪肉瘤）８８５１／３ 硬化性脂肪肉瘤８８５１／３ 去分化脂肪肉瘤８８５８／３ 黏液样脂肪肉瘤８８５２／３ 多形性脂肪肉瘤８８５４／３ 上皮样脂肪肉瘤 黏液样多形性脂肪肉瘤８８５９／３ 纤维母细胞与肌纤维母细胞肿瘤 良性 结节性筋膜炎８８２８／０ 血管内筋膜炎８８２８／０ 头颅筋膜炎 增生性筋膜炎８８２８／０ 增生性肌炎 骨化性肌炎和指／趾纤维骨性假瘤 缺血性筋膜炎 弹力纤维瘤８８２０／０ 婴儿型纤维性错构瘤８９９２／０ 颈纤维瘤病 幼年性玻璃样变纤维瘤病（幼年性透明变纤维瘤病） 包涵体性纤维瘤病 腱鞘纤维瘤８８１３／０ 促结缔组织增生性纤维母细胞瘤（促纤维增生性纤维母细胞瘤）８８１０／０ 肌纤维母细胞瘤８８２５／０ 钙化性腱膜纤维瘤８８１６／０ ＥＷＳＲ１ ＳＭＡＤ３阳性纤维母细胞性肿瘤 血管肌纤维母细胞瘤８８２６／０ 富于细胞性血管纤维瘤９１６０／０ 血管纤维瘤，ＮＯＳ 项型纤维瘤８８１０／０ 肢端纤维黏液瘤８８１１／０ Ｇａｒｄｎｅｒ纤维瘤（加德纳纤维瘤）８８１０／０ 中间性（局部侵袭型） 孤立性纤维性肿瘤，良性（良性孤立性纤维性肿瘤）８８１５／０ 掌／跖纤维瘤病８８１３／１ 韧带样瘤型纤维瘤病８８２１／１ 腹壁外纤维瘤病８８２１／１ 腹壁纤维瘤病８８２２／１ 脂肪纤维瘤病８８５１／１ 巨细胞纤维母细胞瘤８８３４／１ 中间性（偶有转移型） 皮肤隆突性纤维肉瘤，ＮＯＳ（隆突性皮肤纤维肉瘤，ＮＯＳ）８８３２／１ 皮肤隆突性纤维肉瘤，纤维肉瘤样（纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤）８８３２／３ 黏液性皮肤隆突性纤维肉瘤（黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤） 色素性皮肤隆突性纤维肉瘤８８３３／１ 隆突性皮肤纤维肉瘤伴有黏液分化 斑块样皮肤隆突性纤维肉瘤（斑块型隆突性皮肤纤维肉瘤） 孤立性纤维性肿瘤，ＮＯＳ８８１５／１ 脂肪形成性（脂肪瘤样型）孤立性纤维性肿瘤 富于巨细胞型孤立性纤维性肿瘤 炎性肌纤维母细胞瘤８８２５／１ 上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤 肌纤维母细胞肉瘤８８２５／３ 浅表性ＣＤ３４阳性纤维母细胞性肿瘤８８１０／１ 黏液炎性纤维母细胞性肉瘤８８１１／１ 婴儿型纤维肉瘤８８１４／３ 恶性 孤立性纤维性肿瘤，恶性（恶性孤立性纤维性肿瘤）８８１５／３ 纤维肉瘤，ＮＯＳ８８１０／３ 黏液纤维肉瘤８８１１／３·２３１１·临床与实验病理学杂志 ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ ２０２０Ｓｅｐ；３６（９） 上皮样黏液纤维肉瘤 低度恶性纤维黏液样肉瘤８８４０／３ 硬化性上皮样纤维肉瘤８８４０／３ 所谓的纤维组织细胞性肿瘤 腱鞘滑膜巨细胞瘤，ＮＯＳ／局限性 局限型９２５２／０ 弥漫型９２５２／１ 深部纤维组织细胞瘤８８３１／０ 中间性（偶有转移型） 丛状纤维组织细胞瘤８８３５／１ 软组织巨细胞瘤，ＮＯＳ９２５１／１ 恶性 恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤９２５２／３脉管肿瘤 良性 血管瘤，ＮＯＳ９１２０／０ 肌内血管瘤９１３２／０ 动静脉性血管瘤９１２３／０ 静脉性血管瘤９１２２／０ 上皮样血管瘤 富于细胞型上皮样血管瘤９１２５／０ 非典型性上皮样血管瘤 淋巴管瘤，ＮＯＳ９１７０／０ 淋巴管瘤病 囊状淋巴管瘤（囊性淋巴管瘤）９１７３／０ 获得性簇状血管瘤９１６１／０ 中间性（局部侵袭型） Ｋａｐｏｓｉ型血管内皮瘤（卡波西样血管内皮细胞瘤）９１３０／１ 中间性（偶有转移型） 网状血管内皮瘤９１３６／１ 乳头状淋巴管内血管内皮瘤９１３５／１ 复合型血管内皮瘤９１３０／１ 神经内分泌性复合型血管内皮瘤 Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（卡波西肉瘤）９１４０／３ 经典型惰性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（经典型惰性卡波西肉瘤） 非洲地方性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（非洲地方性卡波西肉瘤） ＡＩＤＳ相关性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（ＡＩＤＳ相关性卡波西肉瘤） 医源性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（医源性卡波西肉瘤） 假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤９１３８／１ 恶性 上皮样血管内皮瘤，ＮＯＳ９１３３／３ ＷＷＴＲ１ ＣＡＭＴＡ１融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴ＷＷＴＲ１ ＣＡＭＴＡ１融合） 具有ＹＡＰ１ ＴＦＥ３融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴ＹＡＰ１ ＴＦＥ３融合） 血管肉瘤９１２０／３周细胞性（血管周细胞）肿瘤 良性和中间性 血管球瘤，ＮＯＳ８７１１／０ 球血管瘤８７１２／０ 球血管肌瘤８７１３／０ 血管球瘤病８７１１／１ 恶性潜能未定的血管球瘤８７１１／１ 肌周细胞瘤８８２４／１ 肌纤维瘤病８８２４／１ 肌纤维瘤８８２４／０ 婴儿型肌纤维瘤病８８２４／１ 血管平滑肌瘤８８９４／０ 恶性 恶性血管球瘤８７１１／３平滑肌肿瘤 良性和中间性 平滑肌瘤，ＮＯＳ８８９０／０ 恶性潜能未定的平滑肌肿瘤（ＳＭＴＵＭＰ）８８９７／１ 恶性 平滑肌肉瘤，ＮＯＳ８８９０／３骨骼肌肿瘤 良性 横纹肌瘤，ＮＯＳ８９００／０ 胎儿型８９０３／０ 成人型８９０４／０ 生殖道型８９０５／０ 恶性 胚胎性横纹肌肉瘤，ＮＯＳ８９１０／３ 胚胎性横纹肌肉瘤，多形性８９１０／３ 腺泡状横纹肌肉瘤８９２０／３ 多形性横纹肌肉瘤，ＮＯＳ８９０１／３ 梭形细胞横纹肌肉瘤８９１２／３ ＶＧＬＬ２／ＮＣＯＡ２／ＣＩＴＥＤ２重排的先天性梭形细胞横纹肌肉瘤（先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴ＶＧＬＬ２／ＮＣＯＡ２／ＣＩＴＥＤ２重排） ＭＹＯＤ１突变的梭形细胞／硬化性横纹肌肉瘤（梭形细胞／硬化性横纹肌肉瘤伴ＭＹＯＤ１突变） 外胚层间叶瘤８９２１／３胃肠道间质瘤 胃肠道间质瘤８９３６／３软骨－骨肿瘤 良性 软骨瘤，ＮＯＳ９２２０／０ 软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤 恶性 骨肉瘤，骨外（骨外骨肉瘤）９１８０／３周围神经鞘膜肿瘤 良性 神经鞘瘤，ＮＯＳ９５６０／０ 陈旧性神经鞘瘤（古老型神经鞘瘤）９５６０／０ 富于细胞性神经鞘瘤９５６０／０ 丛状神经鞘瘤９５６０／０ 上皮样神经鞘瘤·３３１１·临床与实验病理学杂志 ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ ２０２０Ｓｅｐ；３６（９） 微囊性／网状型神经鞘瘤 神经纤维瘤，ＮＯＳ９５４０／０ 陈旧性神经纤维瘤（古老型神经纤维瘤） 富于细胞性神经纤维瘤 非典型性神经纤维瘤 丛状神经纤维瘤９５５０／０ 神经束膜瘤，ＮＯＳ９５７１／０ 网状型神经束膜瘤 硬化性神经束膜瘤 颗粒细胞瘤，ＮＯＳ９５８０／０ 神经鞘黏液瘤９５６２／０ 孤立性局限性神经瘤（边界清楚的孤立性神经瘤）９５７０／０ 丛状孤立性局限性神经瘤（边界清楚的丛状孤立性神经瘤） 脑膜瘤，ＮＯＳ９５３０／０ 良性蝾螈瘤／神经肌肉迷芽瘤 良性蝾螈瘤 混杂性神经鞘膜肿瘤（杂合性神经鞘膜肿瘤）９５６３／０ 混杂性神经束膜瘤／神经鞘瘤 混杂性神经鞘瘤／神经纤维瘤 杂合性神经束膜瘤／神经纤维瘤 恶性 恶性周围神经鞘膜瘤，ＮＯＳ９５４０／３ 上皮样恶性周围神经鞘膜瘤９５４２／３ 色素性恶性神经鞘膜瘤９５４０／３ 恶性颗粒细胞瘤９５８０／３ 恶性神经束膜瘤９５７１／３分化不确定的肿瘤 良性 黏液瘤，ＮＯＳ８８４０／０ 富于细胞性黏液瘤 关节旁黏液瘤８８４０／０ 侵袭性血管黏液瘤８８４１／０ 多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤（多形性透明变血管扩张性肿瘤）８８０２／１ 磷酸盐尿性间叶性肿瘤，ＮＯＳ８９９０／０ 良性血管周上皮样细胞肿瘤８７１４／０ 血管平滑肌脂肪瘤８８６０／０ 中间性（局部侵袭型） 含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤８８１１／１ 上皮样血管平滑肌脂肪瘤８８６０／１ 中间性（偶有转移型） 非典型纤维黄色瘤８８３０／１ 血管瘤样纤维组织细胞瘤８８３６／１ 骨化性纤维黏液样肿瘤，ＮＯＳ８８４２／０ 混合瘤，ＮＯＳ８９４０／０ 恶性混合瘤，ＮＯＳ８９４０／３ 肌上皮瘤，ＮＯＳ８９８２／０ 恶性 恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤８９９０／３ ＮＴＲＫ重排梭形细胞间叶性肿瘤 滑膜肉瘤，ＮＯＳ９０４０／３ 梭形细胞型滑膜肉瘤９０４１／３ 双相型滑膜肉瘤９０４３／３ 滑膜肉瘤，低分化（分化差的滑膜肉瘤） 上皮样肉瘤８８０４／３ 近端型或大细胞上皮样肉瘤 经典性上皮样肉瘤 腺泡状软组织肉瘤９５８１／３ 透明细胞肉瘤，ＮＯＳ９０４４／３ 骨外黏液样软骨肉瘤９２３１／３ 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（促纤维增生性小圆细胞肿瘤）８８０６／３ 横纹肌样瘤，ＮＯＳ８９６３／３ 恶性血管周上皮样细胞肿瘤８７１４／３ 内膜肉瘤９１３７／３ 恶性骨化性纤维黏液样肿瘤８８４２／３ 肌上皮癌８９８２／３ 未分化肉瘤８９０５／３ 未分化梭形细胞肉瘤８８０１／３ 多形性肉瘤，未分化（未分化多形性肉瘤／ＵＰＳ）８８０２／３ 未分化圆形细胞肉瘤８８０３／３骨与软组织小圆细胞肉瘤 Ｅｗｉｎｇ肉瘤（尤因肉瘤）９３６４／３ 圆细胞肉瘤伴ＥＷＳＲ１ 非 ＥＴＳ融合（具有ＥＷＳＲ１ ｎｏｎ ＥＴＳ基因融合的圆形细胞肉瘤）９３６６／３ ＣＩＣ重排肉瘤９３６７／３ 肉瘤伴ＢＣＯＲ基因改变（伴ＢＣＯＲ基因变化的肉瘤）９３６８／３ 骨与软组织遗传性肿瘤综合征 内生性软骨瘤病 Ｌｉ Ｆｒａｕｍｅｎｉ综合征（李法美尼症候群／李 佛美尼综合征） ＭｃＣｕｎｅＡｌｂｒｉｇｈｔ综合征（麦丘恩 奥尔布赖特综合征） 多发性骨软骨瘤 神经纤维瘤病，１型（１型神经纤维瘤病） Ｒｏｔｈｍｕｎｄ Ｔｈｏｍｓｏｎ综合征（罗斯蒙 汤姆森综合征） Ｗｅｒｎｅｒ综合征（维尔纳综合征） 形态学代码来自肿瘤学国际疾病分类（ＩＣＤ Ｏ）编码第三版第２次修订。
脂肪肉瘤的超声表现和病理分析
・短篇论著・脂肪肉瘤的超声表现和病理分析谢勤 万泽铭 罗燕娜 黄宏 陈文志 李亚发 徐景仁 赵丽花 周玉ＤＯＩ：１０畅３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４唱０７８５．２０１３．０６．１２９作者单位：５２４００２ 广东湛江，广东省农垦中心医院超声科通讯作者：谢勤，Ｅｍａｉｌ：ｚｊｘｑｎｏ１＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ 【摘要】 目的 探讨不同组织亚型的脂肪肉瘤的超声表现，并与病理结果做对照分析。
方法 回顾性分析２７例经手术或穿刺病理证实的脂肪肉瘤的二维超声图像及彩色多普勒检查，并与病理结果做对照分析。
结果 ２７例脂肪肉瘤中，分化好１７例，黏液样５例，去分化３例，多形性１例，混合型１例。
分化好脂肪肉瘤的超声表现为巨大的混合性回声包块，其内绝大部分为光点细密的强回声，这与其含有大量成熟脂肪细胞有关。
黏液样脂肪肉瘤因含有较多的黏液样基质，其超声表现为肿块内部以低至无回声为主，光点分布欠均匀。
去分化脂肪肉瘤的超声表现为混杂回声包块，其内各种回声之间的分界较清楚。
多形性脂肪肉瘤的超声表现为其内以中低回声为主的实质性肿块，并可见散在分布的边界清楚的稍强回声团块及不规则的液性暗区。
混合型脂肪肉瘤的超声表现为光点分布高度不均匀的混合性回声肿块。
结论 不同组织亚型的脂肪肉瘤在超声图像上的不同，与其内所含的主要组织学成分有关。
通过对其超声图像特点的分析，以增强此病在术前的诊断与鉴别诊断。
【关键词】 脂肪肉瘤； 超声检查； 病理学 脂肪肉瘤是成人软组织肿瘤中较常见肿瘤之一，占恶性软组织肿瘤的１６％～１８％［１］，其来源于血管周围、体腔下及肌间间隙的未分化间叶细胞，由成脂肪细胞到成熟脂肪细胞不同分化阶段的细胞构成。
较少数可能为脂肪瘤恶变而来。
脂肪肉瘤多发生于下肢，特别是大腿、臀部和腘窝，其次是腹膜后、小腿、肩部和上臂［２］，还可见于大网膜、胸壁、乳房、纵隔。
２００２年版的ＷＨＯ软组织肿瘤组织学分类将脂肪肉瘤分为分化好、去分化、黏液样、圆形细胞、多形性、混合型。
脂肪肉瘤的诊断与鉴别诊断PPT演示课件
组织病理学检查
活检
通过穿刺或切开活检获取肿瘤组织， 进行病理学检查以明确诊断。
病理切片
观察肿瘤组织的结构异型性和细胞异 型性，脂肪肉瘤的分化程度不同，异 型性表现也有所不同。
实验室检查
血常规
部分患者可有贫血、白细胞增高等表现。
血清学检查
部分脂肪肉瘤可出现血清乳酸脱氢酶升高、血沉加快等。
诊断标准及流程
家属参与和支持重要性
家属教育
向家属普及脂肪肉瘤的相关知识， 让他们了解患者的治疗过程和需 要注意的事项，提高家属的照顾
能力。
家属心理支持
关注家属的心理状态，提供必要 的心理支持和辅导，帮助他们应
对照顾患者的压力和挑战。
家属参与治疗决策
鼓励家属参与患者的治疗决策过 程，与医护人员共同制定治疗方 案，提高治疗的针对性和有效性。
提高患者对疾病认识程度
疾病知识普及
向患者详细解释脂肪肉瘤的发病 原因、症状表现、治疗方法及预 后等相关知识，提高患者对疾病
的认知。
健康生活方式指导
教育患者养成健康的生活方式，如 合理饮食、适量运动、保持良好作 息等，以降低疾病复发的风险。
鼓励患者提问
鼓励患者提出关于疾病的疑问，耐 心解答，消除患者的疑虑和不安。
发病机制
目前尚未完全明确，可能与基因 突变、脂肪组织异常增生等因素 有关。
流行病学特点
01
02
发病率
相对较低，占所有软组织肉瘤 的10%-20%。
年龄分布
可发生于任何年龄，但以中老 年人多见。
03
性别差异
男性略多于女性。
04
部位分布
多发生于深部软组织，如下肢 、腹膜后、躯干等。
临床表现及分型
WHO2013软组织肿瘤分类
脂肪细胞肿瘤（adipocytic tumours）良性脂肪瘤（lipoma）脂肪瘤病（lipomatosis）神经脂肪瘤病（lipomatosis of nerve）脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）血管脂肪瘤（angiolipoma）平滑肌脂肪瘤（myolipoma）软骨样脂肪瘤（chondroid lipoma）肾外血管平滑肌脂肪瘤（extrarenal angiomyolipoma）肾上腺外髓性脂肪瘤（extra-adrenal myelolipoma）梭形细胞/ 多形性脂肪瘤（spindle/pleomorphic lipoma）冬眠瘤（hibernoma）中间性（局部侵袭性）非典型脂肪瘤性肿瘤（atypical lipomatous tumour）/ 分化好的脂肪肉瘤（well differetiated liposarcoma）恶性去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma）粘液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma）多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma）混合型脂肪肉瘤（mixed-type liposarcoma）脂肪肉瘤，无其它特异性（liposarcoma,not otherwise specified)纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastic tumours）良性结节性筋膜炎（nodular fasciitis）增生性筋膜炎（proliferative fasciitis）增生性肌炎（proliferative myositis）骨化性肌炎（myositis ossificans）指（趾）纤维骨性假瘤（fibro-osseous pseudotumour of digits）缺血性筋膜炎（ischaemic fasciitis）弹力纤维瘤（elastofibroma）婴儿纤维性错构瘤（fibrous hamartoma of infancy）颈纤维瘤病（fibromatosis colli）幼年性透明性纤维瘤病（juvenile hyaline fibromatosis）包涵体纤维瘤病（inclusion body fibromatosis）腱鞘纤维瘤（fibroma of tendon sheath）纤维组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblastoma）乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary-type myo fibroblastoma钙化性腱膜纤维瘤（calcifying aponeurotic fibroma）血管肌纤维母细胞瘤（angiomyo fibroblastoma）细胞性血管纤维瘤（cellular angiofibroma）项型纤维瘤（nuchal-type fibroma）Gardner纤维瘤（Gardner fibroma）钙化性纤维性肿瘤（calcifying fibrous tumour）中间性（局部侵袭性）掌/跖纤维瘤病（palmar/plantar fibromatoses）韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatoses）脂肪纤维瘤病（lipofibromatosis）巨细胞纤维母细胞瘤（giant cell fibroblastoma）中间性（偶见转移性）隆突性皮肤纤维肉瘤纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤色素性隆突性皮肤纤维肉瘤孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour）恶性孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour，malignant）炎性肌纤维母细胞性肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumour）低级别肌纤维母细胞肉瘤（low grade myofibroblastic sarcoma）粘液样炎性纤维母细胞肉瘤（myxoinflammatory fibroblastic sarcoma）/非典型性粘液样炎性纤维母细胞肿瘤（atipical myxoinflammatory fibroblastic tumor）婴儿纤维肉瘤（infantile fibrosarcoma）恶性成人纤维肉瘤（adult fibrosarcoma）粘液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）低级别纤维粘液样肉瘤（low grade fibromyxoid sarcoma）透明性梭形细胞肿瘤（hyalinizing spindle cell tumour）硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma）所谓的纤维组织细胞性肿瘤（so-called fibrohistiocytic tumours）良性腱鞘巨细胞肿瘤（tenosynovial giant cell tumour）局限型（localized type）弥漫型（diffuse type）恶性（malignant）深部良性纤维组织细胞瘤（deep benign fibrous histiocytoma）中间性（偶见转移性）丛状纤维组织细胞肿瘤（plexiform fibrohistiocyticv tumour）软组织巨细胞肿瘤（giant cell tumour of soft tissues）平滑肌肿瘤（smooth muscle tumours）良性深部平滑肌瘤（deep leiomyoma）恶性平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）（不包括皮肤）周细胞（血管周细胞）肿瘤（pericytic(perivascular) tumoues）血管球瘤（和变型）（glomus tumour and variants）血管球血管瘤病(glomangiomatosis)恶性血管球瘤（malignant glomus tumour）肌周细胞瘤（myopericytoma）肌纤维瘤（myofibroma肌纤维瘤病(myofibromatosis）血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）骨骼肌肿瘤（skeletal muscle tumours）良性横纹肌瘤（rhabdomyoma）成人型（adult type）胎儿型（fetal type）生殖道型（genital type）恶性胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal rhabdomyosarcoma）（包括葡萄簇状、间变性）腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar rhabdomyosarcoma）（包括实性、间变性）多形性横纹肌肉瘤（pleomorphic rhabdomyosarcoma）梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma）脉管肿瘤（vascular tumours）良性血管瘤（haemangiomas）滑膜（synovial）静脉性(venous)动静脉性(arteriovenous)肌内(intramuscular)上皮样血管瘤（epithelioid haemangioma）血管瘤病（angiomatosis）淋巴管瘤（lymphangioma）中间性（局部侵袭性）卡波西样血管内皮瘤（kaposiform haemangioendothelioma）中间性（偶见转移性）网状血管内皮瘤（retiform haemangioendothelioma）淋巴管内乳头状内皮瘤（papillary intralymphatic angioendothelioma）组合性血管内皮瘤（composite haemangioendothelioma）假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤（Pseudomyogenic （Epithelioid sarcoma-like）haemangioendothelioma）卡波西肉瘤（kaposi sarcoma）恶性上皮样血管内皮瘤（epithelioid haemangioendothelioma）软组织血管肉瘤（angiosarcoma of soft tissue）软骨-骨肿瘤（chondro-osseous tumours）软组织软骨瘤（soft tissue chondroma）骨外间叶性软骨肉瘤（extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma）骨外骨肉瘤（extraskeletal osteosarcoma）胃肠道间质肿瘤（gastrointestinal stromal tumors）良性胃肠道间质瘤（benign gastrointestinal stromal tumor）胃肠道间质瘤，不能确定恶性潜能（gastrointestinal stromal tumor，uncertain malignant potential）恶性胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，malignant）神经鞘膜肿瘤（nerve sheath tumours）良性神经鞘瘤（及其变型）（Schwannoma(including variants)）色素性神经鞘瘤（melanotic Schwannoma）神经纤维瘤（及其变型）（neurofibroma(including variants)）丛状神经纤维瘤（plexiform neurofibroma）神经束膜瘤（perineurioma）恶性神经束膜瘤（malignant perineurioma）颗粒细胞瘤（granular cell tumour）皮肤神经鞘粘液瘤（dermal nerve sheath myxoma）孤立性局限性神经瘤(solitary circumscribed neuroma)异位脑膜瘤（ectopic meningioma）鼻神经胶质异位（nasal glial heterotopia）良性蝾螈瘤（benign Triton tumour）混杂性神经鞘肿瘤(Hybrid nerve sheath tumours)恶性恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumour）上皮样恶性外周神经鞘膜瘤（epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumour）恶性蝾螈瘤（malignant Triton tumour）恶性颗粒细胞瘤（malignant granular cell tumour）间叶瘤（ectomesenchymoma）不能确定分化的肿瘤（tumours of uncertain differentiation）良性肢端纤维粘液瘤（acral fibromyxoma）肌内粘液瘤（包括细胞性变型）（intramuscular myxoma,including cellular variant ）关节旁粘液瘤（juxta-articular myxoma）深部（“侵袭性”）血管粘液瘤（deep (‘aggressive’) angiomyxoma）多形性透明变性血管扩张性肿瘤（pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour）异位错构瘤性胸腺瘤（ectopic haemartomatous thymoma）中间性（局部侵袭性）含铁血黄素沉着性纤维组织细胞脂肪瘤性肿瘤（hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumor）中间性（偶见转移性）非典型性纤维黄色瘤（atypical fibroxanthoma）血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoid fibrous histocytoma）骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifying fibromyxoid tumour）恶性骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifying fibromyxoid tumour，malignant）混合瘤，非特殊性（mixed tumour，NOS）恶性混合瘤，非特殊性，（mixed tumour NOS，malignant）肌上皮瘤（myoepithelioma）高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，良性（phosphaturic mesenchymal tumour，benign）高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，恶性（phosphaturic mesenchymal tumour，malignant）滑膜肉瘤，非特殊性（synovial sarcoma NOS）滑膜肉瘤，梭形细胞型（synovial sarcoma，spindle cell）滑膜肉瘤，双相分化（synovial sarcoma，biphasic）上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft-part sarcoma）软组织透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma of soft tissue）骨外粘液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrosarcoma）骨外尤文肿瘤（extraskeletal Ewing sarcoma）促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumour）肾外横纹样肿瘤（extra-renal rhabdoid tumour）恶性间叶瘤（malignant mesenchymoma）具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation，PEComa）良性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECOma NOS，benign）恶性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECOma NOS，malignant）血管内膜肉瘤（intimal sarcoma）未分化/不能分类的肉瘤Undifferentiated/Unclassified Sarcomas未分化梭形细胞肉瘤（Undifferentiated spindle cell sarcoma）未分化多形性肉瘤（Undifferentiated pleomorphic sarcoma）未分化圆形细胞肉瘤（Undifferentiated round cell sarcoma）未分化上皮样肉瘤（Undifferentiated epithelioid cell sarcoma）未分化肉瘤，非特殊性（Undifferentiated sarcoma NOS）。
脂肪肉瘤诊断与鉴别诊断PPT课件
梭形细胞脂肪瘤：没有脂肪母细胞，关键特征是没有细 胞核非典型性，出现粗糙折光的胶原纤维
隆突性皮肤纤维肉瘤：CD34阳性，皮下脂肪蜂窝样生长 的温和梭形细胞，一个有价值的确诊手段是FISH检测PDGFB 重排
良性神经病变（神经纤维瘤）和低级别MPNST：弥漫S100阳性，缺乏脂肪细胞成分
去分化脂肪肉瘤的主要诊断挑 战
去分化脂肪肉瘤的发生率可能被低估 （1）取材不充分 （2）在2013版WHO分类中诊断术语“MFH”被废弃 （3）穿刺活检
然而，鉴于其特殊的临床过程和治疗方式，将去分化脂 肪肉瘤与其它多形性肉瘤区别十分必要
鉴别诊断：平滑肌肉瘤
多形性生长的梭形细胞，典型肌原纤维性，明亮嗜酸性胞 浆和两端钝圆的细胞核，SMA、desmin和h-caldesmon阳性， MDM2阴性
硬化型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
与特发性腹膜后纤维化鉴别：临床表现、特征性非典型 间质细胞及MDM2过表达
所谓的低级别去分化脂肪肉瘤：存在更丰富的细胞、缺 乏硬化性高分化脂肪肉瘤的特色的纤维胶原背景和奇异浓染 的细胞
炎症型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
鉴别诊断：炎症性肌纤维母细胞瘤 炎症性肌纤维母细胞瘤是在多种淋巴细胞、浆细胞和嗜酸
梭形细胞型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
纤维和或黏液背景中增生的温和梭形细胞成分 通常有脂肪母细胞的非典型性脂肪瘤性成分 与其它不同，其并没有MDM2扩增/过表达
非典型性脂肪瘤性肿瘤/分化良好的脂肪 肉瘤的主要诊断挑战
脂肪瘤样非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 鉴别诊断：良性脂肪瘤伴脂肪坏死和/或萎缩， 脂肪细胞大小显著差异，但其不存在脂肪细胞或间 质细胞非典型性 在脂肪坏死的脂肪瘤中存在CD63和/或CD163阳 性的巨噬细胞 MDM2免疫组化：非典型性细胞的核阳性
腹膜后脂肪肉瘤诊断与鉴别诊断
腹膜后脂肪肉瘤的诊断与鉴别诊断【病理】脂肪肉瘤是腹膜后肿瘤中最常见也是最大的肿瘤，也是肉瘤中较常见的类型，多见于40岁以上成人，据肿瘤内脂肪细胞的分化程度，纤维组织或黏液性组织混合程度的不同而有不同的影像学表现，可分为三型：①实体型：肿瘤分化不好，以纤维成分为主，其中脂肪成分少。
②假囊肿型：为黏液脂肪肉瘤。
③混合型：肿瘤内成分以纤维组织为主伴散在的脂肪细胞。
腹膜后脂肪肉瘤病理上分为高分化型、黏液型、多形性、圆细胞型及去分化型脂肪肉瘤5种。
高分化脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样、硬化性和炎症性脂肪肉瘤。
高分化型为低度恶性，预后最好；多形性和圆细胞型脂肪肉瘤呈高度恶性，容易局部复发和转移，预后最差。
而黏液型则处于两者的中间状态属于中度恶性。
高分化型及黏液型转移率低，但是复发率高；圆形细胞型和多形性恶性程度高、转移率高，常见转移部位为肝、肺和脑。
去分化型（De-D）：高度恶性，80%术后复发，30%患者3年内转移，5年存活率75%。
临床表现一般无明显症状，当肿瘤较大时可触及腹部包块，压迫和影响邻近器官而产生症状。
最常见的症状为腹部包块、腹痛，以及相应脏器受压迫和刺激所产生的症状。
影像表现：脂肪肉瘤：分化型脂肪肉瘤主要由脂肪瘤样和硬化性成分组成，脂肪瘤样成分的CT密度、MRI信号与脂肪成分相似，而硬化性成分与肌肉的密度和信号相似。
粘液性脂肪肉瘤CT平扫密度和MRI信号同水相似，CT增强扫描表现为网状延迟强化。
圆形细胞性和多形性脂肪肉瘤表现为无明显脂肪、但有灶性坏死的软组织肿块。
去分化脂肪肉瘤表现为分化良好的脂肪瘤样成分与明显强化的软组织肿块成分，二者分界清楚。
腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断一、与腹膜后含有脂肪成分的肿瘤鉴别1、肾血管平滑肌脂肪瘤：多见于40～60岁的女性，肿瘤由脂肪、血管和平滑肌3种成分组成，容易出血，病人可有腰痛和血尿，和脂肪肉瘤容易鉴别。
临床主要分为两类：（1）多数肾区单发肿块不合并结节硬化，以中年女性多见，约占80%。
脂肪肉瘤的影像表现
1.脂肪肉瘤的临床病理与影像检查方法
超声检查对肿瘤病例的筛查、定位诊断有帮助，但超声检查仍有其自身的局限性，翻阅以往文献仍以个案报道为主且常有误诊或难于定性诊断[3-4]。
普通平片检查有时可见肿瘤对周围组织结构的压迫推移或肿瘤对临近骨组织的侵蚀破坏，但这些征象缺乏特异性，且普通平片检查难以观察肿瘤内的细微结构。
圆形细胞型脂肪肉瘤曾经是一个独立的亚型，但由于该型脂肪肉瘤与粘液型脂肪肉瘤都可见特征性的两个染色体异位，即t（12:16）（q13:p11），形成重组的CHOP基因[13]。目前通常认为圆形细胞型脂肪肉瘤是分化较差的粘液型脂肪肉瘤。圆形细胞型脂肪肉瘤内可见粘液基质与圆形细胞区并存并逐渐移行[14]，但圆形细胞含量更多。圆形细胞区的血供相对丰富[15]，故肿瘤强化程度较一般粘液型脂肪肉瘤明显，而富含“液性”成分的影像特征则不一定显现。
脂肪肉瘤的影像表现
脂肪肉瘤（Liposarcoma）在软组织恶性肿瘤中发病率排名前三[1-2]，好发于40～60岁，发病部位以下肢深部软组织与腹膜后最常见。发生于四肢，尤其是肢体浅表者，更容易被患者自行早期发现而通常体积相对较小。发生于腹膜后者起病初期难有临床症状，患者就诊时肿瘤体积常已十分巨大。肿瘤较大者可压迫、侵犯周围组织结构引起相应临床症状，如：压迫或侵犯输尿管引起肾积水，压迫神经引起疼痛，压迫静脉引起组织水肿。但上述症状缺乏特异性，脂肪肉瘤的术前诊断主要依靠影像学检查。现对其影像表现综述如下。
脂肪肉瘤tnm标准
脂肪肉瘤tnm标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：脂肪肉瘤（liposarcoma）是一种罕见的肿瘤类型，来源于脂肪组织。
根据肿瘤的TNM分期系统，可将其分为不同的阶段，以便指导治疗和预后评估。
TNM分期系统是目前临床上最常用的肿瘤分期系统，包括肿瘤大小（T）、淋巴结转移（N）和远处转移（M）三个因素。
对于脂肪肉瘤的TNM标准，主要包括以下内容：T分期：T分期是指肿瘤的大小及侵袭范围。
对于脂肪肉瘤来说，T分期一般分为T1、T2、T3等级别。
T1期指肿瘤直径小于5厘米，没有浸润周围组织；T2期指肿瘤直径在5-10厘米之间，浸润周围组织；T3期指肿瘤直径超过10厘米，且浸润深部组织或器官。
N分期：N分期是指淋巴结的转移情况。
对于脂肪肉瘤来说，一般很少发生淋巴结转移，因此N分期通常为N0，即淋巴结无转移。
根据T、N、M三个因素的组合，可以确定脂肪肉瘤的具体分期。
T1N0M0表示肿瘤直径小于5厘米，没有淋巴结转移和远处器官转移；T2N0M0表示肿瘤直径在5-10厘米之间，没有淋巴结转移和远处器官转移；T3N0M0表示肿瘤直径超过10厘米，没有淋巴结转移和远处器官转移。
脂肪肉瘤的TNM分期对于确定治疗方案和预后评估具有重要意义。
在早期分期的脂肪肉瘤患者，手术切除是主要的治疗方式，预后较好；而晚期分期的患者，可能需要辅助放疗、化疗等综合治疗，预后较差。
对于脂肪肉瘤患者，及时明确TNM分期并选择合适的治疗方案至关重要。
脂肪肉瘤的TNM标准是指导临床治疗和预后评估的重要工具，帮助医生和患者更加科学地对待这一罕见肿瘤类型。
通过综合考量T、N、M三个因素，制定个性化的治疗方案，可以提高脂肪肉瘤患者的治疗效果和生存率。
希望未来有更多的研究能够深入探讨脂肪肉瘤的TNM 分期与治疗的关系，为患者带来更好的临床效果。
第二篇示例：脂肪肉瘤是一种罕见的肿瘤，起源于脂肪组织，通常发生在四肢、颈部和躯干等部位。
脂肪肉瘤的诊断和治疗需要根据病情的严重程度来进行评估，而TNM分期就是评估脂肪肉瘤病情的标准之一。
脂肪肉瘤一例CT表现
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硬化性脂肪肉瘤（SLS）
硬化性脂肪肉瘤以含有大量胶原纤维组织为主， 细胞成分少，所以增强扫描强化不明显
CT不论平扫还是增强扫描密度较均匀，呈均匀的 肌肉密度，MRI信号表现同骨骼肌，与肿瘤含大 量的胶原纤维组织有关，病理取材局限时易误诊 为纤维肉瘤，诊断及分型常有困难
AML多见于中年女性，男女发生比例约1:9 腹膜后AML一般是体积大，边缘清晰或部分模糊，
其内密度不均，含有大量脂肪和条索状软组织密 度影，增强后轻度或中度不均匀强化
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鉴别诊断
脂肪肉瘤中老年男性多见，而 AML多见于中年 女性。脂肪肉瘤是恶性肿瘤，一般边缘模糊，对 周围结构有侵犯，沿各间隙侵袭性生长是其特点， 症状明显；而 AML为良性肿瘤，边缘清晰，致 周围组织受压推移
增强扫描内容物可见网状、片状、岛状延迟强化，Kim等认 为这种强化表现是由肿瘤间质及纤维组织成分强化所致
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Discussion
圆细胞性脂肪肉瘤（RCLS）：由形态一致的小 圆形或卵圆形细胞和散在的脂肪母细胞组成
多形性脂肪肉瘤（PLS）：病理特点是多形性的 梭形细胞、圆形细胞以及数量不等的异形的脂肪 母细胞组成。这一型最少，约占脂肪肉瘤的 5% ， 好发于肢体深部
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黏液性脂肪肉瘤（MLS）
病理上肿瘤由 3种成分组成 ：原始间叶细胞到不同分化阶 段的脂肪母细胞、丛状分支状的毛细血管、黏液样基质
平扫呈均匀的“囊状”肿块，CT 值平均 50Hu左右，MRI T2WI 信号比脂肪高，与水信号相似。肿块密度根据肿瘤细 胞分化的程度、黏液及纤维组织成分的不同而密度各异， 含黏液成分较多者，病变密度低接近于水，病变实性成分 较多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌肉密度
软组织肿瘤的病理鉴别诊断
第五章软组织肿瘤的病理鉴别诊断第一节概述一.软组织肿瘤的定义、命名和分类软组织是人体分布最广泛的组织，可定义为除上皮，实质器官及其结缔组织支架，淋巴造血组织，脑膜及神经胶质之外的所有骨外组织。
包括纤维组织，脂肪组织，肌组织，脉管，滑膜间皮等间胚叶组织。
凡起源于上述组织的肿瘤统称为软组织肿瘤。
软组织肿瘤的命名基本上可根据其生物学行为分为良性的“瘤”和恶性的“肉瘤”。
命令时再冠以起源组织的名称，如脂肪瘤和脂肪肉瘤；平滑肌瘤和平滑肌肉瘤。
软组织肿瘤的分类，主要依据肿瘤组织及其细胞形态，并辅以特殊染色、免疫组化，分子生物学，电子显微镜等其它辅助诊断枝术。
WHO 1993年提出的新的软组织肿瘤分类如下：表5-1 软组织肿瘤的组织学分类1 纤维组织肿瘤 1.3.1 纤维肉瘤1.1良性 1.3.1.1成人型1.1.1纤维瘤 1.3.1.2 先天性或婴儿型1.1.2疤痕疙瘩2纤维组织细胞肿瘤1.1.3结节性筋膜炎2.1良性1.1.4增生性筋膜炎/肌炎2.1.1纤维组织细胞瘤1.1.5弹性纤维瘤2.1.1.1皮肤（皮肤纤维瘤）1.1.6婴儿纤维性错构瘤2.1.1.2深部1.1.7肌纤维瘤病，孤立性或多发性2.1.2幼年性黄色肉芽肿1.1.8颈纤维瘤病2.1.3网状组织细胞瘤1.1.9钙化性腱膜纤维瘤2.1.4黄色瘤1.1.10透明性纤维瘤病2.2 交界性1.2纤维瘤病2.2.1非典型纤维黄色瘤1.2.1浅表纤维瘤病 2.2.2皮肤隆突性纤维肉瘤1.2.1. 1 掌跖纤维瘤病 2.2.3巨细胞成纤维细胞瘤1.2.2. 2 婴儿指趾纤维瘤病 2.2.4丛状纤维组织细胞瘤1.2.2深部纤维瘤病 2.2.5血管瘤样纤维组织细胞瘤1.2.2.1腹壁纤维瘤病（韧带样瘤） 2.3恶性1.2.2.2腹壁外纤维瘤病 2.3.1恶性纤维组织细胞瘤1.2.2.3腹腔内和肠系膜纤维瘤病 2.3.1.1车辐状—多形性型1.2.2.4婴儿纤维瘤病 2.3.1.2粘液样型1.3 恶性2.3.1.3巨细胞型（软组织恶性巨细胞瘤）2.3.1.4黄色瘤型（炎症型）3脂肪肿瘤3.1良性3.1.1脂肪瘤3.1.2成脂肪细胞瘤3.1.3脂肪瘤病3.1.4血管脂肪瘤3.1.5梭形细胞／多形性脂肪瘤3.1.6血管平滑肌脂肪瘤3.1.7髓性脂肪瘤3.1.8冬眠瘤3.1.9非典型脂肪瘤3.2恶性3.2.1分化良好脂肪肉瘤3.2.1.1脂肪瘤样型3.2.1.2硬化型3.2.1.3炎症型3.2.2粘液脂肪肉瘤3.2.3圆细胞(分化差)脂肪肉瘤3.2.4多形性脂肪肉瘤3.2.5去分化脂肪肉瘤4 平滑肌肿瘤4.1良性4.1.1平滑肌瘤4.1.2血管平滑肌瘤4.1.3上皮样平滑肌瘤(良性平滑肌母细胞瘤)4.1.4腹腔散在性平滑肌瘤病4.2恶性4.2.1平滑肌肉瘤4.2.2上皮样平滑肌肉瘤(恶性平滑肌母细胞瘤)5横纹肌肿瘤5.1良性5.1.1横纹肌瘤5.1.1.1成人型5.1.1.2生殖道型5.1.1.3胎儿型5.2恶性5.2.1横纹肌肉瘤5.2.1.1胚胎型5.2.1.2葡萄簇型5.2.1.3梭形细胞型5.2.1.4腺泡型5.2.1.5多形性型5.2.2横纹肌肉瘤伴有神经节细胞分化(“外中胚层瘤”) 6血管和淋巴管内皮肿瘤6.1良性6.1.1乳头状血管内皮增生6.1.2血管瘤6.1.2.1毛细血管型6.1.2.2海绵型6.1.2.3静脉型6.1.2.4上皮样型(血管淋巴样增生)6.1.2.5肉芽组织型(化脓性肉芽肿)6.1.3淋巴管瘤6.1.4淋巴管肌瘤和淋巴管肌瘤6.1.5血管瘤病和淋巴管瘤病6.2中间性(血管内皮瘤)6.2.1上皮样血管内皮瘤6.2.2梭形细胞血管内皮瘤6.2.3血管内乳头状血管内皮瘤6.3恶性6.3.1血管肉瘤(包括淋巴管肉瘤)6.3.2 Kaposi肉瘤7血管周围组织肿瘤7.1良性7.1.1良性血管外皮瘤7.1.2球瘤7.2恶性7.2.1恶性血管外皮瘤7.2.2恶性球瘤8 滑膜组织肿瘤8.1良性8.1.1腱鞘巨细胞瘤8.1.1.1局限型8.1.1.2弥漫型(关节外色素性绒毛结节性滑膜炎)8.2恶性8.2.1恶性腱鞘巨细胞瘤9间皮肿瘤9.1良性9.1.1局限性纤维性间皮瘤(胸膜和腹膜孤立性纤维瘤) 9.1.2囊性间皮瘤(多房性腹膜包涵囊肿)9.1.3腺瘤样瘤9.1.4分化良好乳头状间皮瘤9.2恶性9.2.1恶性局限性纤维性间皮瘤9.2.2弥漫性间皮瘤9.2.2.1上皮型9.2.2.2梭形(肉瘤)型9.2.2.3双相型10神经肿瘤10.1良性10.1.1外伤性神经瘤10.1.2 Morton神经瘤10.1.3神经肌肉错构瘤10.1.4神经鞘膜囊肿10.1.5雪旺瘤(神经膜瘤)10.1.5.1丛状型10.1.5.2细胞丰富型10.1.5.3退化(陈旧)型10.1.6神经纤维瘤10.1.6.1弥漫型10.1.6.2丛状型10.1.6.3 Pacinian型10.1.6.4上皮样型10.1.7颗粒细胞瘤10.1.8黑素性雪旺瘤l0.1.9神经鞘膜粘液瘤10.1.10异位脑膜瘤10.1.11异位室管膜瘤10.1.12节细胞神经瘤10.1.13婴儿色素性神经外胚层瘤(视网膜始基瘤)10.2恶性10.2.1恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)10.2.1.1 MPNST伴有横纹肌肉瘤(恶性蝾螈瘤) 10.2.1.2 MPNST伴有腺体分化10.2.1.3上皮样MPNST10.2.2恶性颗粒细胞瘤10.2.3透明细胞肉瘤(软组织恶性黑素瘤) 10.2.4恶性黑素性雪旺瘤10.2.5成神经细胞瘤．10.2.6节细胞成神经细胞瘤10.2.7神经上皮瘤11 副神经节瘤11.1良性11.1.1副神经节瘤11.2恶性11.2.1恶性副神经节瘤12软骨和骨肿瘤12.1良性12.1.1骨化性脂膜炎12.1.2骨化性肌炎12.1.3进行性骨化性纤维结构不良(肌炎) 12.1.4骨外软骨瘤或骨软骨瘤12.1.5骨外骨瘤12.2恶性12.2.1骨外软骨肉瘤12.2.1.1分化良好型12.2.1.2粘液型12.2.1.3间叶型12.2.2骨外骨肉瘤13多能性间叶肿瘤13.1良性13.1.1间叶瘤13.2恶性13.2.1恶性间叶瘤14其它肿瘤14.1良性14.1.1先天性颗粒细胞瘤14.1.2瘤样钙盐沉着症14.1.3粘液瘤14.1.3.1皮肤14.1.3.2肌内14.1.4血管粘液瘤14.1.5淀粉样瘤14.1.6副脊索瘤14.1.7软组织骨化性纤维粘液样瘤14.2恶性14.2.1腺泡状软组织肉瘤14.2.2上皮样肉瘤14.2.3骨外Ewing肉瘤14.2.4“滑膜”肉瘤14.2.5恶性肾外横纹肌样瘤14.2.6儿童纤维组织增生性小细胞瘤15不能分类肿瘤二. 软组织肿瘤的一般特点软组织虽然体重的50% 左右，但其发病率较其它肿瘤低。
脂肪瘤
脂肪瘤百科名片脂肪瘤脂肪瘤(lipoma)是由增生的成熟脂肪组织形成的良性肿瘤。
多见于40～50岁的成年人。
瘤体质地柔软，圆形或分叶状，位于皮下，可以推动；瘤体大小不等，小的如枣大，用手摸方能触知，大的可隆起皮面，但表面皮肤正常。
肿瘤单发或多发，见于体表的任何部位，以肩、背、腹部为多见。
多无自觉症状。
血管脂肪瘤为一特殊类型的脂肪瘤，以年轻人较为多见，好发于下肢，可自觉疼痛，触之亦有压痛。
临床症状脂肪瘤有一层薄的纤维内膜，内有很多纤维索，纵横形成很多间隔，最比较小的皮下脂肪瘤常见于颈、肩、背、臀和乳房及肢体的皮下组织，面部、头皮、阴囊和阴唇，其次为腹膜后及胃肠壁等处；极少数可出现于原来无脂肪组织的部位。
如果肿瘤中纤维组织所占比例较多，则称纤维脂肪瘤。
脂肪瘤大小不一，大多呈扁圆形或分叶，分界清楚；边界分不清者要提防恶性脂肪瘤的可能。
肿瘤质软有弹性（注意与较大的囊肿区别），有的可有假性波动感。
肿瘤不与表皮粘连，皮肤表面完全正常，基部较广泛。
检查时以手紧压脂肪瘤基部，可见分叶形态。
皮肤可出现"桔皮"状。
肿瘤发展甚缓慢，大多对机体无严重不良影响，恶性变者甚少。
此外另有一类多发性圆形或卵圆形结节状脂肪瘤，常见于四肢、腰、腹部皮下。
肿瘤大小及数目不定，较一般脂肪瘤略硬，压迫时疼痛，因而称为痛性巨大的纤维脂肪瘤脂肪瘤或多发性脂肪瘤。
脂肪瘤一般无疼痛等不适感觉。
脂肪瘤生长缓慢，多发性脂肪瘤一般瘤体较小，质地较软，可有假囊性感。
脂肪瘤常在多个部位发生，有家族史。
如无明显症状可以不作任何处理。
只有在出现如下情况，并有恶变可能时，才需要手术切除：局部有疼痛不适；瘤体较大影响美观或瘤体影响了四肢的活动功能；瘤体生长加快、增大，怀疑有恶变；单发性脂肪瘤长在较深部位。
脂肪瘤不是脂肪肉瘤，脂肪肉瘤是一种恶性程度较高的肿瘤，其生长迅速，瘤体较大，质地较硬，多为单发。
颈部脂肪瘤脂肪瘤发生在颈部的脂肪瘤可为单发性、多发性或弥漫性生长。
梭形细胞脂肪瘤多形性脂肪瘤
梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤定义梭形细胞/多形性脂肪瘤是较常见的一类肿瘤，表现为发生于颈背部的边界清楚的皮下病变，通常为男性，由多少不等的无异型的梭形细胞、浓染的圆形细胞、多核巨细胞和相关的粗带状胶原组成。
ICD-O编码梭形细胞脂肪瘤 8857/0多形性脂肪瘤 8854/0累及部位梭形细胞/多形性脂肪瘤主要发生于颈后部和肩部。
面部、前额、头皮、口腔和口腔周围区以及上臂也可以见到，发生于下肢非常罕见。
临床特征梭形细胞/多形性脂肪瘤在老年较多，平均年龄超过55岁，只有10%病人是女性[60， 102，595， 684， 1944].肿瘤一般是无症状、可推动的真皮或皮下包块，通常病史较长。
极少病人有多发病变，有家族发病倾向，大部分是男性[633].梭形细胞/多形性脂肪瘤表现良性，局部保守切除足矣。
大体检查梭形细胞/多形性脂肪瘤大体上呈卵圆形或扁圆形，根据脂肪和梭形细胞成分的比例不同可以呈黄色或灰白色。
肿瘤质地通常较脂肪瘤硬，但有些病例呈凝胶样质地。
组织病理学组织学上，梭形细胞脂肪瘤的形态是这一类肿瘤中的一种。
可见无异形的梭形细胞在脂肪细胞和条索状胶原束之间平行排列，核分裂不活跃[60， 595， 684， 1944].在梭形细胞之间可见大量肥大细胞，也可见到淋巴细胞和浆细胞，在多形性脂肪瘤中较多见。
一些梭形细胞脂肪瘤有间质粘液样变，或有类似血管裂隙的裂隙样结构（假血管瘤样亚型）[911].多形性脂肪瘤的形态是这类肿瘤中的另一种。
以小梭形和圆形浓染的细胞和细胞核排列成"小花状"的多核巨细胞为特征，"小花细胞"类似花瓣形状。
还经常可以见到形态上处于梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤之间的肿瘤。
免疫表型梭形细胞/多形性脂肪瘤中的梭形细胞CD34强阳性，少见S-100蛋白阳性。
细胞遗传学梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤有相似的细胞遗传学改变。
核型较普通脂肪瘤复杂，常见亚二倍体，经常有多位点缺失，没有获得多余序列的情况，很少有平衡易位。
多形性脂肪肉瘤6例临床病理分析
临床与实验病理学杂志 ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ ２０１９Ｊｕｌ；３５（７）
１ 材料与方法
１．１ 材料 收集 ２０１４年 １２月 ～２０１７年 ７月北京大学国际 医院经病理确诊的 ２００例脂肪肉瘤，其中 ＰＬＰＳ为 ６例（占
接受日期：２０１９－０４－２１ 作者单位：１北京大学国际医院病理科，北京 １０２２０６
２北京同仁医院病理科，北京 １００７３０ 作者简 介：张 小 龙，男，硕 士，医 师。Ｅｍａｉｌ：ｚｈａｎｇｘｉａｏｌｏｎｇｃｚ＠１２６．
张小龙１，王丽华１，饶晓松１，李春梅１，刘红刚２
摘要：目的 探讨多形性脂肪肉瘤（ｐｌｅｏｍｏｒｐｈｉｃｌｉｐｏｓａｒｃｏｍａ， ＰＬＰＳ）的临床病理学特征。方法 采用免疫组化 ＥｎＶｉｓｉｏｎ 法和 ＦＩＳＨ法检测 ６例 ＰＬＰＳ的临床特点、组织学形态，并复 习相关文献。结果 男性 ４例，女性 ２例；发病年龄 ２７～７６ 岁，平均 ５８５岁。发病部位是腹膜后（４例）、腋窝（１例）和 大腿（１例）。ＰＬＰＳ由梭形细胞、圆形细胞、多形性脂肪母细 胞及“筒花状”多核巨细胞组成。２例 ＰＬＰＳ为上皮样。４例 肿瘤细胞呈 Ｓ１００阳性。６例肿瘤细胞 ＭＤＭ２基因扩增均 阴性。６例 ＰＬＰＳ均行手术切除，其中 ４例发生复发，１例发 生 ２次转移。结论 ＰＬＰＳ是脂肪肉瘤少见亚型，主要由多 形性脂肪母细胞构成。治疗以手术切除为主，并密切随诊。 肿瘤易复发、易转移且预后较差。患者年龄 ≥６０岁、中心 （非肢体）位置、肿瘤≥１０ｃｍ和核分裂象≥１０／１０ＨＰＦ可能 是 ＰＬＰＳ不良预后的独立因素。 关键词：多形性脂肪肉瘤；多形性脂肪母细胞；病理学特征； 免疫组织化学 中图分类号：Ｒ７３８６ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１－７３９９（２０１９）０７－０８５８－０３ ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０１９．０７．０２８
脂肪肉瘤临床诊疗指南
脂肪肉瘤临床诊疗指南
1【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著
2【概述】可分为黏液脂肪肉瘤及多形性脂肪肉瘤。
3【临床表现】
3.1 黏液脂肪肉瘤多见于年轻成年人，好发于躯干及肢体
近侧深部，为无痛
性肿块，一般包膜完整，与周围组织界限较明确。
切面呈黄色、灰白色。
镜下见
星状黏液细胞与毛细血管组成联合网状。
3.2 多形性脂肪肉瘤50 岁左右发病最多，四肢特别是大
腿、臀部、上臂
部好发。
一般为单发，起初多为无痛性、硬而固定的肿块，直径3〜10cm多见。
肿瘤常为结节状或分叶状，肿瘤周围有丰富的血管，
水肿并由于炎性变硬。
切面
可见出血、坏死，呈未分化表现。
4【诊断】根据病史、临床表现及病理学检查可确定诊断。
5【治疗】手术治疗是脂肪肉瘤治疗的第一选择，局部广泛切除是减少复
发、转移的有效措施。
结合放疗，可防止复发，提高生存率。
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多形性脂肪肉瘤定义多形性脂肪肉瘤是包含数量不等的多形性脂肪母细胞的多形性高度恶性肉瘤。
没有非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）或其他方向分化（恶性间叶瘤）的区域。
ICD-O编码 8854/3 流行病学多形性脂肪肉瘤是脂肪肉瘤中最少见的亚型，大约占所有脂肪肉瘤的5%[101]，而占所有多形性肉瘤的20%[675].大部分发生在较大年龄（>50岁），男女发病相等。
累及部位多形性脂肪肉瘤多发生于四肢（下肢>上肢），躯干和腹膜后次之，也可偶见于纵隔、睾丸旁区、头皮、腹/盆腔和眼眶[290， 489，548， 1139， 1445， 1609].尽管大部分都发生在深部软组织，但还有少数发生于皮下和真皮的多形性脂肪肉瘤报道。
临床特征与其他深部肿瘤一样，大部分患者主诉有质硬的肿大包块，许多病例最近有手术切除病史。
总体来说，多形性脂肪肉瘤是一个高侵袭性的肿瘤，转移率达30-50%，与疾病相关的死亡率达到40-50%[548， 1445， 2332].许多病人在短期内死亡[1445]，肺部是最常见的转移部位[548].相比之下，去分化脂肪肉瘤和高级别粘液纤维肉瘤的临床经过更长，深部软组织的多形性脂肪肉瘤的临床经过更具侵袭性，这也强调有必要将多形性脂肪肉瘤划分出来。
大体检查大体上，肿瘤通常是质硬的多结节病变，切面灰白或灰黄色。
在许多病例中粘液样区域和坏死比较显著。
大部分肿瘤体积较大，最大平均直径超过10cm. 组织病理学组织学上，既有境界清楚的病例，也有无包膜、境界不清或浸润性的病例，在高度恶性多形性脂肪肉瘤的背景上可见到数量不等的多形性脂肪母细胞。
肿瘤大部分由多形性梭形肿瘤细胞、梭形或小圆细胞簇以及多核巨细胞（与所谓的恶性纤维组织细胞瘤相似）混合组成，也可见到多形性多空泡的脂肪母细胞，核奇异形、浓染呈扇贝样。
在某些病例中只有散在的多形性脂肪母细胞，而有些病例成片的多形性脂肪母细胞比较明显。
经常可以在细胞内和细胞外见到嗜酸性玻璃样小滴或小体，这可能是溶酶体结构。
很少见有明显的炎症浸润。
在有些病例中具有多形性肉瘤特征的区域，其形态介于高级别粘液纤维肉瘤和多形性脂肪肉瘤之间。
最近报道的多形性脂肪肉瘤上皮样亚型主要由实性片状聚集的上皮样肿瘤细胞组成，细胞边界清楚，胞浆嗜酸性，核圆形或卵圆形有突出的核仁，细胞由具有薄壁毛细血管的纤维间隔分隔，在肿瘤中至少局部有脂源性分化的多形性脂肪母细胞。
上皮样亚型的核分裂比例较高，大部分各种形态学上的亚型病例中都可以见到肿瘤坏死区。
最近还有小圆细胞亚型的报道，主要包含多形性脂肪母细胞和小圆细胞，这种亚型实际上难以与圆形细胞亚型区别。
免疫表型肿瘤细胞vimentin阳性，脂源性分化方向不很明确，但S-100蛋白在不到50%的病例中表达。
有些多形性脂肪肉瘤上皮样亚型中可见局灶性上皮标记的表达，这是很重要的鉴别诊断依据。
超微结构多形性脂肪肉瘤的肿瘤细胞包含丰富的融合脂滴、大量的胞浆细胞器和周围的胞膜。
遗传学细胞遗传学11例多形性脂肪肉瘤的核型数据显示其具有染色体数增多和复杂的结构重排。
这些复杂的改变包括数量不定的标志染色体、非克隆性改变、多倍体和细胞间的异质性等，使特异性重排的检测变得困难。
在11例中有6例存在环状染色体、巨大染色体和双微染色体。
与高分化脂肪肉瘤相比，多形性脂肪肉瘤的细胞遗传学特征与其他多形性肉瘤更接近，分子遗传学与高分化脂肪肉瘤相比，多形性脂肪肉瘤中并非总是出现12q14-15区和MDM2基因的扩增。
有两例进行比较基因组杂交后发现有一定数量的不同染色体的获得或缺失，而没有12q14-15的扩增。
MDM2的扩增出现在1/3的病例中，与环状染色体的出现有关。
在9例中有4例出现TP53的改变，有外显子7、8的突变和杂合性缺失；所有这4例都没有MDM2的扩增。
预后因素尽管没有单一可靠的形态学因素来预测预后，但肿瘤的深度和大小、核分裂超过20/10HPF和出现肿瘤坏死区都与较差的预后相关。