胃肠间质瘤GIST ppt课件
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胃肠道间质瘤ppt课件
1969年，在WHO的肿瘤分类中称之为上皮样平滑 肌母细胞瘤。
1983年，Mazur、Clark发现大多数胃肠道间叶源 性肿瘤缺乏平滑肌细胞的特征，提出胃肠道间质 瘤的概念，将GIST（Gastrointestinal Stromal Tumors）定义为包括生物学行为与起源不明的全 部胃肠道梭形细胞肿瘤
胃肠道间质瘤
Gastrointestinal Stromal Tumors
.
1
胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors,GISTs）是消化道最常见的间叶 源性肿瘤，既往对其起源、分化、命名、
分类等一直存在着很大的争议
.
2
近年来:细胞免疫技术的飞速发展和对 这一类肿瘤研究的深入，发现其对通常用 来治疗其他部位的平滑肌肉瘤的标准化疗 方案表现耐药，其某些亚型缺乏体内其他 部位平滑肌肉瘤的特征性肌肉抗原。
.
34
三 临床表现
GISTs的发生部位：
胃 （50～70％） 小肠 （20～30％） 结直肠（10～20％） 食道 （0～6％） 肠系膜、网膜及腹腔后均较罕见
.
35
GIST生长部位
GIST may occur anywhere along the GI tract or elsewhere in the abdomen or retroperitoneum
.
16
HE
17
2、组织学特点
依据两种细胞的多少可分为
梭形细胞型 上皮样细胞型 梭形和上皮细胞混合型
.
18
2、组织学特点
梭形细胞占70％左右（既往被认为是平滑肌 肉瘤），细胞质丰富，核呈梭形，端钝或细 长，排列方式有编织状、漩涡状、栅栏状 上皮细胞以及圆形细胞占20％（既往被认为 是平滑肌肿瘤）。瘤细胞呈圆形或多角形、 星芒状，细胞质丰富。
1983年，Mazur、Clark发现大多数胃肠道间叶源 性肿瘤缺乏平滑肌细胞的特征，提出胃肠道间质 瘤的概念，将GIST（Gastrointestinal Stromal Tumors）定义为包括生物学行为与起源不明的全 部胃肠道梭形细胞肿瘤
胃肠道间质瘤
Gastrointestinal Stromal Tumors
.
1
胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors,GISTs）是消化道最常见的间叶 源性肿瘤，既往对其起源、分化、命名、
分类等一直存在着很大的争议
.
2
近年来:细胞免疫技术的飞速发展和对 这一类肿瘤研究的深入，发现其对通常用 来治疗其他部位的平滑肌肉瘤的标准化疗 方案表现耐药，其某些亚型缺乏体内其他 部位平滑肌肉瘤的特征性肌肉抗原。
.
34
三 临床表现
GISTs的发生部位：
胃 （50～70％） 小肠 （20～30％） 结直肠（10～20％） 食道 （0～6％） 肠系膜、网膜及腹腔后均较罕见
.
35
GIST生长部位
GIST may occur anywhere along the GI tract or elsewhere in the abdomen or retroperitoneum
.
16
HE
17
2、组织学特点
依据两种细胞的多少可分为
梭形细胞型 上皮样细胞型 梭形和上皮细胞混合型
.
18
2、组织学特点
梭形细胞占70％左右（既往被认为是平滑肌 肉瘤），细胞质丰富，核呈梭形，端钝或细 长，排列方式有编织状、漩涡状、栅栏状 上皮细胞以及圆形细胞占20％（既往被认为 是平滑肌肿瘤）。瘤细胞呈圆形或多角形、 星芒状，细胞质丰富。
胃肠道间质瘤科普讲座PPT
但在某些情况下可能会作为辅助治疗。
如何预防胃肠道间质瘤？
如何预防胃肠道间质瘤？
健康生活方式
维持健康的饮食习惯和适量的锻炼有助于降低多 种癌症的风险。
多摄入水果、蔬菜和全谷物，减少红肉和加工食 品的摄入。
如何预防胃肠道间质瘤？ 定期体检
定期进行健康检查，尤其是有家族史或相关疾病 的人群，能帮助早期发现潜在的健康问题。
医生可以根据个人情况制定相应的监测计划。
如何预防胃肠道间质瘤？ 心理健康
保持良好的心理状态，减轻压力，有助于增强免 疫力，预防疾病。
关注心理健康也是整体健康的重要组成部分。
谢谢观看
手术治疗
对于局限性GIST，手术切除是主要的治疗方 法。
手术切除的成功率与肿瘤的大小和位置密切 相关。
如何治疗胃肠道间质瘤？
靶向治疗
对于无法手术或转移性GIST，靶向药物（如 伊马替尼）是主要的治疗选择。
靶向治疗可以有效抑制肿瘤进展，提高生存 率。
如何治疗胃肠道间质瘤？ 化疗和放疗
传统的化疗和放疗对GIST的效果有限，一般 不作为首选治疗手段。
这些疾病增加了多种肿瘤的风险，包括GIST 。
谁会得胃肠道间质瘤？
环境因素
目前尚无明确的环境因素被证实与GIST的发 生有直接关系。
但良好的生活习惯有助于降低多种癌症的发 生风险。
何时就医？
何时就医？
症状
GIST的症状可能包括腹痛、腹胀、消化不良、便 血等，但期可能无明显症状。
这些症状常常被误认为是其他消化系统疾病。
何时就医？
检查手段
如果出现上述症状，建议进行相关影像学检查， 如超声、CT或MRI等，以帮助确诊。
肿瘤标志物检测和内镜检查也可能有助于诊断。
如何预防胃肠道间质瘤？
如何预防胃肠道间质瘤？
健康生活方式
维持健康的饮食习惯和适量的锻炼有助于降低多 种癌症的风险。
多摄入水果、蔬菜和全谷物，减少红肉和加工食 品的摄入。
如何预防胃肠道间质瘤？ 定期体检
定期进行健康检查，尤其是有家族史或相关疾病 的人群，能帮助早期发现潜在的健康问题。
医生可以根据个人情况制定相应的监测计划。
如何预防胃肠道间质瘤？ 心理健康
保持良好的心理状态，减轻压力，有助于增强免 疫力，预防疾病。
关注心理健康也是整体健康的重要组成部分。
谢谢观看
手术治疗
对于局限性GIST，手术切除是主要的治疗方 法。
手术切除的成功率与肿瘤的大小和位置密切 相关。
如何治疗胃肠道间质瘤？
靶向治疗
对于无法手术或转移性GIST，靶向药物（如 伊马替尼）是主要的治疗选择。
靶向治疗可以有效抑制肿瘤进展，提高生存 率。
如何治疗胃肠道间质瘤？ 化疗和放疗
传统的化疗和放疗对GIST的效果有限，一般 不作为首选治疗手段。
这些疾病增加了多种肿瘤的风险，包括GIST 。
谁会得胃肠道间质瘤？
环境因素
目前尚无明确的环境因素被证实与GIST的发 生有直接关系。
但良好的生活习惯有助于降低多种癌症的发 生风险。
何时就医？
何时就医？
症状
GIST的症状可能包括腹痛、腹胀、消化不良、便 血等，但期可能无明显症状。
这些症状常常被误认为是其他消化系统疾病。
何时就医？
检查手段
如果出现上述症状，建议进行相关影像学检查， 如超声、CT或MRI等，以帮助确诊。
肿瘤标志物检测和内镜检查也可能有助于诊断。
GIST胃肠道间质瘤 PPT课件
• 无法行根治性手术的GIST 的5年存活率 仅为9% 左右
• GIST对常规的辅助放化疗极不敏感，文 献报道有效率<10%
转移、复发病例的治疗
• 单纯手术治疗复发或转移肿瘤，绝大多 数将再次复发
• 应该将手术切除转移或复发灶与口服格 列卫相结合
药物治疗
• 大剂量的格列卫 （imatinib mesylate 甲磺酸伊马替尼）治疗有 可能使GIST 获得更大的益处
• 格列卫在治疗复发转移或无法手术GIST 中效果显著，但是应当指出的是其反应 多为部分缓解或疾病稳定，少有完全缓 解（CR）
• 格列卫只能控制肿瘤生长而无法完全消 灭肿瘤。 • 究竟须服用格列卫的多长时间目前尚未 清楚
原发GIST 的术前新辅助治 疗
• 格列卫新辅助治疗可以使一期无法根治 手术的原发GIST 缩小降期，为肿瘤的 二期根治切除创造机会，提高手术的获 益。
列卫。 • 对于复发或转移者，格列卫是首选， 并结合具体情况结合手术治疗。
根治性手术（R0）
• 标准的R0 根治性手术要求完整的切除所 有的可见肿瘤，包括其假包膜，无瘤操 作是降低术后复发的重要环节，手术中 应该特别注意的是避免肿瘤破溃。 • 切缘2~3cm足够
• GIST很少通过淋巴途径转移，因此不必 常规行淋巴结清扫.
肿瘤良恶性的判断标准
• • 1. 2. • 1. 2. 3. 4. 5. Emory标准: 肯定恶性指标： 肿瘤出现远处转移; 直接侵犯邻近器官。 潜在恶性指标: 肿瘤直径: 胃间质瘤> 5.5cm ,肠间质瘤> 4 cm; 核分裂像:胃间质瘤> 5/50HPF ,肠间质瘤≥1/50HPF ; 肿瘤出现坏死; 肿瘤细胞有明显异型性; 肿瘤细胞生长活跃、排列密集。
【优秀课件】胃肠道间质瘤（GIST）
【优秀课件】胃肠道间质瘤（GIST）
胃肠道间质瘤（ GIST）是胃肠道最常见的间叶组织来源肿瘤，起源于Cajal 间质细胞，占全部胃肠道恶性肿瘤的1%-3%。
GIST可发生在胃肠道的任何部位，包括网膜、肠系膜和腹膜，但主要发生于胃和小肠。
临床特点 GIST可发生于任何年龄，以50-60岁多见，男性发病率略高于女性，整体发病率约10-20／10万。
GIST的临床表现决定于肿瘤发生的部位及大小，最常见的症状是贫血、体重下降、消化道出血、腹痛和肿块相关症状，也可出现急腹症、梗阻、肠套叠、穿孔或破裂和腹膜炎等表现。
20%的GIST没有症状，在偶然情况下发现。
尽管临床上GIST的恶性比例只有 10%-30%，但所有GIST均有恶性潜能。
GIST的主要转移部位是肝脏和腹腔（包括网膜和肠系膜），淋巴结、骨、肺转移少见。
发生在胃部占62% ,肠道占32% ,食管占2% ,胃肠道外占 4% ,胃肠道是间质瘤的多发部位,其中发生于胃的比例最多,其次是小肠、结直肠和食管。
本文是刘春梅老师在漯河市基层骨干医师培训讲课中的课件，概述了胃肠道间质瘤的流行病学、内镜诊断、病理诊断、影像诊断，以及外科和内镜下治疗。
是不可多得的好文。
胃肠道间质瘤科普讲座PPT课件
一些患者可能有慢性胃肠道疾病史，这可能 与GIST的发生有关。
例如，慢性炎症可能促进肿瘤的形成。
何时出现症状？
何时出现症状？
早期症状
GIST在早期可能无明显症状，常常在其他检查中 意外发现。
一些患者可能有轻微的不适或消化不良。
何时出现症状？
晚期症状
随着肿瘤的增大，可能出现腹痛、消化道出血、 体重减轻等症状。
间质细胞是调节肠道运动和功能的重要细胞。
什么是胃肠道间质瘤？ 发病部位
GIST通常发生在胃、小肠、食管和结肠等部位。
绝大多数病例发生在胃和小肠。
什么是胃肠道间质瘤？ 病因
GIST的形成与基因突变有关，最常见的突变发生 在c-KIT基因上。
这种突变导致细胞异常增生，形成肿瘤。
谁会得胃肠道间质瘤？
随访期间可以进行影像学检查和临床评估。
谢谢观看
谁会得胃肠道间质瘤？
高危人群
虽然任何人都可能患上GIST，但大多数患者 年龄在50岁以上。
家族史和某些遗传综合征（如诺福克综合征 ）也可能增加风险。
谁会得胃肠道间质瘤？ 性别差异
GIST在男性和女性中几乎均等，但某些研究 显示男性稍微多于女性。
这些差异可能与激素水平及其他因素有关。
谁会得胃肠道间质瘤？ 相关疾病
这些症状需及时就医，避免延误诊治。
何时出现症状？
并发症
如肿瘤压迫周围组织，可能导致肠梗阻等严重并 发症。
出现剧烈腹痛或呕吐时应立即就医。
如何诊断胃肠道间质瘤？
如何诊断胃肠道间质瘤？
影像学检查
CT、MRI等影像学检查可帮助医生观察肿瘤的 大小和位置。
这些检查对于确定肿瘤的性质和是否有转移 非常重要。
如何诊断胃肠道间质瘤？ 组织活检
例如，慢性炎症可能促进肿瘤的形成。
何时出现症状？
何时出现症状？
早期症状
GIST在早期可能无明显症状，常常在其他检查中 意外发现。
一些患者可能有轻微的不适或消化不良。
何时出现症状？
晚期症状
随着肿瘤的增大，可能出现腹痛、消化道出血、 体重减轻等症状。
间质细胞是调节肠道运动和功能的重要细胞。
什么是胃肠道间质瘤？ 发病部位
GIST通常发生在胃、小肠、食管和结肠等部位。
绝大多数病例发生在胃和小肠。
什么是胃肠道间质瘤？ 病因
GIST的形成与基因突变有关，最常见的突变发生 在c-KIT基因上。
这种突变导致细胞异常增生，形成肿瘤。
谁会得胃肠道间质瘤？
随访期间可以进行影像学检查和临床评估。
谢谢观看
谁会得胃肠道间质瘤？
高危人群
虽然任何人都可能患上GIST，但大多数患者 年龄在50岁以上。
家族史和某些遗传综合征（如诺福克综合征 ）也可能增加风险。
谁会得胃肠道间质瘤？ 性别差异
GIST在男性和女性中几乎均等，但某些研究 显示男性稍微多于女性。
这些差异可能与激素水平及其他因素有关。
谁会得胃肠道间质瘤？ 相关疾病
这些症状需及时就医，避免延误诊治。
何时出现症状？
并发症
如肿瘤压迫周围组织，可能导致肠梗阻等严重并 发症。
出现剧烈腹痛或呕吐时应立即就医。
如何诊断胃肠道间质瘤？
如何诊断胃肠道间质瘤？
影像学检查
CT、MRI等影像学检查可帮助医生观察肿瘤的 大小和位置。
这些检查对于确定肿瘤的性质和是否有转移 非常重要。
如何诊断胃肠道间质瘤？ 组织活检
胃肠道间质瘤 ppt课件
➢最常见的临床症状是中上腹部不适和腹部 肿块(50%～70%)以及便血(20%～50%)，
➢小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。 这些症状均无特异性．
55
➢GIST通常是胃肠壁肌层内的肿块，可向腔 内生长，使粘膜隆起，引起继发性溃疡。
➢有报道胃内的肿瘤可突向腔内呈息肉状， 与基底有蒂相连，游离在胃腔
➢因此，可分为梭形细胞型、 上皮样细胞型、
梭形和上皮样细胞混合
1212
➢GIST瘤细胞排列结构多样，可呈束状 交叉、漩涡状、器官样、栅栏状、巢 索状以及假菊形团样。
➢梭形细胞： 往往呈交叉束状、漩涡状 或栅栏状排列，
➢上皮样细胞：则多以弥漫片状、巢索 状排列为主。
1313
栅栏状 巢状 器官样
血管外皮瘤样 花瓣样
1515
鉴别
➢平滑肌瘤：瘤细胞梭形，核长杆状，两 端平钝，胞浆丰富、嗜酸性，瘤细胞呈 束状、编织状、鱼骨状排列。
➢神经鞘瘤： 瘤细胞狭长，呈波浪状， 胞浆略嗜酸性，细胞界限不清，核梭形，内镜超声
1717
诊断
CT扫描
1818
免疫组化
➢ GIST特征性表达CD117（95%） ➢ DOG-1(98%) ➢ 大多数表达CD34（70%） ➢ 局灶性表达SMA（40%）和S-100蛋白（5%） ➢ 通常不表达Desmin（2%）
2626
术后辅助治疗
伊马替尼治疗后出现进展： 1、增加剂量，国人推荐600mg/d 2、舒尼替尼 37.5mg/d
三线药物： 瑞戈非尼：美国FDA批准的三线治疗药物
2727
术后随访
GIST术后最常见复发部位：腹膜 肝脏 随访项目：腹盆腔增强CT或MRI，必要时行
pet-CT，每年一次胸部X线
➢小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。 这些症状均无特异性．
55
➢GIST通常是胃肠壁肌层内的肿块，可向腔 内生长，使粘膜隆起，引起继发性溃疡。
➢有报道胃内的肿瘤可突向腔内呈息肉状， 与基底有蒂相连，游离在胃腔
➢因此，可分为梭形细胞型、 上皮样细胞型、
梭形和上皮样细胞混合
1212
➢GIST瘤细胞排列结构多样，可呈束状 交叉、漩涡状、器官样、栅栏状、巢 索状以及假菊形团样。
➢梭形细胞： 往往呈交叉束状、漩涡状 或栅栏状排列，
➢上皮样细胞：则多以弥漫片状、巢索 状排列为主。
1313
栅栏状 巢状 器官样
血管外皮瘤样 花瓣样
1515
鉴别
➢平滑肌瘤：瘤细胞梭形，核长杆状，两 端平钝，胞浆丰富、嗜酸性，瘤细胞呈 束状、编织状、鱼骨状排列。
➢神经鞘瘤： 瘤细胞狭长，呈波浪状， 胞浆略嗜酸性，细胞界限不清，核梭形，内镜超声
1717
诊断
CT扫描
1818
免疫组化
➢ GIST特征性表达CD117（95%） ➢ DOG-1(98%) ➢ 大多数表达CD34（70%） ➢ 局灶性表达SMA（40%）和S-100蛋白（5%） ➢ 通常不表达Desmin（2%）
2626
术后辅助治疗
伊马替尼治疗后出现进展： 1、增加剂量，国人推荐600mg/d 2、舒尼替尼 37.5mg/d
三线药物： 瑞戈非尼：美国FDA批准的三线治疗药物
2727
术后随访
GIST术后最常见复发部位：腹膜 肝脏 随访项目：腹盆腔增强CT或MRI，必要时行
pet-CT，每年一次胸部X线
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瘤 GISTs的确诊最终需病理切片及免疫组化的
结果
2020/11/24
12
钡餐
内镜
2020/11/24
13
超声内镜
2020/11/24
14
2020/11/24
CT扫描
平扫:肿瘤多呈向腔内、 腔外或同时向腔内外突 出的圆形或类圆形软组 织肿块,少数呈不规则 形或分叶状。可出现大 小不等、形态不一的坏 死、囊变的低密度灶, 或肿块周边密度均匀, 中心坏死囊变及出血。
胃肠间质瘤
2020/11/24
1
GIST
Gastrointestinal stromal tumor
2020/11/24
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进？ • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
发病人群在40-80岁，无性别差异，有研究报告 男性多于女性。
食道到肛管均可发生,甚至网膜、系膜、腹膜后
2020/11/24
6
GIST发病部位
＜5%
20~30%
2020/11/24
60~70%
＜5%
小肠 大肠 胃 其它
7
GIST临床表现
症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关 最常见的临床症状是黏膜溃疡出血，贫血。 50%-70%的患者腹部可触及包块 少见症状有食欲不振、体重下降、恶心、肠
＋
＋
－
胃肠道平滑肌瘤 / －
－
＋
肉瘤
胃肠道 神经鞘瘤 －
－
－
胃肠道自主神经瘤 －
－
－
S-100
－ － ＋ －
2020/11/24
20
GIST的良恶性
按Lewin等的标准GIST的良恶性可分为三类：
（1）恶性，组织学证实的转移，或浸润到邻近脏 器；
（2）潜在恶性，具备以下任一指标者：胃部肿瘤 >5.5 cm，肠道肿瘤>4 cm；核分裂象胃部肿瘤>5/50 HPF，肠道肿瘤>1/50 HPF；有肿瘤坏死；核异型性 明显；细胞丰富；上皮样细胞呈巢状或腺泡状。
2020/11/24
22
GISTs恶性程度判断
恶性程度 低度
胃 小肠 中度 胃 小肠 高度 胃 小肠
肿瘤大小（最大,cm）
≤5 ≤2
5～10 2～5
>10 >5
2020/11/24
核分裂数/50HPF
≤5 ≤2
≤5 ≤5
>5 >5
23
GIST播散转移
大肿块直接浸润周围组织器官 极少发生淋巴结转移 腹腔种植 血行转移--肝脏最常见，其次为肺、骨
2020/11/24
24
手术治疗
主要治疗手段 良性GIST行局部切除，消化道重建 但是，没有真正意义的良性 不能确定的恶性潜能 术后严密随访
2020/11/24
25
手术治疗原则
无瘤操作，整块切除 彻底切除肉眼肿瘤和周围2cm周围正常组织—
—根治性切除 不作联合脏器切除 不作淋巴结清扫 术后复发转移应争取行根治性再次手术
202GIST有脆性，活检时理论上可破裂、肿瘤细 胞可扩散。
肿瘤血管丰富，活检可导致瘤内出血。
最重要的原因也许在于，病理科医师无法通 过细针抽吸活检来确诊 GIST，尤其是当采 样部位坏死时。
2020/11/24
19
鉴别诊断
CD117 CD34 SMA
GIST
（3）不具备上述指标者为良性。据统计，确诊时 GIST中10%-30%属于恶性，潜在恶性占70%-90%。潜 在恶性随着时间的推移转变成恶性。
所以，没有GIST是真正良性的，低度 恶性和高度恶性更为确切
2020/11/24
21
GIST分化及良恶性
核分裂相是分化程度主要的标准： >10/10HPF——低分化， 1-5/10HPF——高分化， 5－10/HPF——中分化
笨，没有学问无颜见爹娘 ……” • “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
4
GIST来历
消化道间叶性肿瘤,不是平滑肌瘤、神经源性肿瘤
近10年，明确酪氨酸激酶生长因子 受体KIT（CD117）分子机制，促进 了GIST独立
2020/11/24
5
GIST流行病学
GIST占消化道恶性肿瘤的2.2%，每年发病率为 2/10万 。
10
病理学特点——免疫组化
GISTs免疫组化研究表明CD117（c-KIT） 和CD34为其重要标志物
GISTs也可有肌源性或神经源性标记物的表 达，如2－SMA、desim、S－100等。但阳 性率低，且多为局灶阳性。
2020/11/24
11
诊断
临床表现结合内镜检查如胃镜、肠镜 CT或内镜超声显示的发生于胃肠道壁的肿
术切缘阳性的病例应选择性地考虑再次手术切除。
2020/11/24
27
术式
位于贲门或幽门的胃间质瘤行楔形切除有可能造成梗阻， 行胃部分切除甚至全胃切除
十二指肠的肿瘤局部切除，由于局部复发治疗困难，高 度恶性倾向或年龄较小的十二指肠 GIST患者可考虑行 Whipple手术
2020/11/24
26
完全切除是GIST外科治疗的关键
完全切除的GIST患者术后中位生存时间和5年生存率远 远优于不完全切除者。
2004年ESMO(European Society of Medical Oncology) GIST国际研讨会对手术切除范围的建议为：以切缘阴性 的肿瘤完整切除为外科治疗的标准：局限的胃和小肠原 发GIST行胃楔形切除及肠部分切除；食管、十二指肠和 直肠原发GIST病灶楔形切缘困难，可考虑扩大切除；网 膜或肠系膜的GIsT病灶应将可见病灶整块切除；对于手
15
2020/11/24
增强:多呈中等或明显强化。有坏 死、囊变者,常表现肿瘤周边实体 部分强化明显。向腔外突出的肿 块部分可见强化明显、完整的粘 膜面。恶性者,常可见周围器官或 组织受侵的表现,及肝脏的转移灶 和或淋巴结的转移。
16
2020/11/24
17
PET扫描显示复发性GIST对伊马替尼治疗的反应。
梗阻及阻塞性黄疸 、吞咽困难
2020/11/24
8
病理学特点——大体形态
2020/11/24
肿瘤大小不一 形态多样
大多数肿瘤呈膨 胀生长，边界清 楚，质硬易碎； 切面鱼肉状，灰 红色，中心可有 出血、坏死、囊 性变等继发性改 变
9
病理学特点——组织病理
梭形细胞
上皮样细胞
CD117
2020/11/24
结果
2020/11/24
12
钡餐
内镜
2020/11/24
13
超声内镜
2020/11/24
14
2020/11/24
CT扫描
平扫:肿瘤多呈向腔内、 腔外或同时向腔内外突 出的圆形或类圆形软组 织肿块,少数呈不规则 形或分叶状。可出现大 小不等、形态不一的坏 死、囊变的低密度灶, 或肿块周边密度均匀, 中心坏死囊变及出血。
胃肠间质瘤
2020/11/24
1
GIST
Gastrointestinal stromal tumor
2020/11/24
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进？ • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
发病人群在40-80岁，无性别差异，有研究报告 男性多于女性。
食道到肛管均可发生,甚至网膜、系膜、腹膜后
2020/11/24
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GIST发病部位
＜5%
20~30%
2020/11/24
60~70%
＜5%
小肠 大肠 胃 其它
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GIST临床表现
症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关 最常见的临床症状是黏膜溃疡出血，贫血。 50%-70%的患者腹部可触及包块 少见症状有食欲不振、体重下降、恶心、肠
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胃肠道平滑肌瘤 / －
－
＋
肉瘤
胃肠道 神经鞘瘤 －
－
－
胃肠道自主神经瘤 －
－
－
S-100
－ － ＋ －
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GIST的良恶性
按Lewin等的标准GIST的良恶性可分为三类：
（1）恶性，组织学证实的转移，或浸润到邻近脏 器；
（2）潜在恶性，具备以下任一指标者：胃部肿瘤 >5.5 cm，肠道肿瘤>4 cm；核分裂象胃部肿瘤>5/50 HPF，肠道肿瘤>1/50 HPF；有肿瘤坏死；核异型性 明显；细胞丰富；上皮样细胞呈巢状或腺泡状。
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GISTs恶性程度判断
恶性程度 低度
胃 小肠 中度 胃 小肠 高度 胃 小肠
肿瘤大小（最大,cm）
≤5 ≤2
5～10 2～5
>10 >5
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核分裂数/50HPF
≤5 ≤2
≤5 ≤5
>5 >5
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GIST播散转移
大肿块直接浸润周围组织器官 极少发生淋巴结转移 腹腔种植 血行转移--肝脏最常见，其次为肺、骨
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手术治疗
主要治疗手段 良性GIST行局部切除，消化道重建 但是，没有真正意义的良性 不能确定的恶性潜能 术后严密随访
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手术治疗原则
无瘤操作，整块切除 彻底切除肉眼肿瘤和周围2cm周围正常组织—
—根治性切除 不作联合脏器切除 不作淋巴结清扫 术后复发转移应争取行根治性再次手术
202GIST有脆性，活检时理论上可破裂、肿瘤细 胞可扩散。
肿瘤血管丰富，活检可导致瘤内出血。
最重要的原因也许在于，病理科医师无法通 过细针抽吸活检来确诊 GIST，尤其是当采 样部位坏死时。
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鉴别诊断
CD117 CD34 SMA
GIST
（3）不具备上述指标者为良性。据统计，确诊时 GIST中10%-30%属于恶性，潜在恶性占70%-90%。潜 在恶性随着时间的推移转变成恶性。
所以，没有GIST是真正良性的，低度 恶性和高度恶性更为确切
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GIST分化及良恶性
核分裂相是分化程度主要的标准： >10/10HPF——低分化， 1-5/10HPF——高分化， 5－10/HPF——中分化
笨，没有学问无颜见爹娘 ……” • “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
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GIST来历
消化道间叶性肿瘤,不是平滑肌瘤、神经源性肿瘤
近10年，明确酪氨酸激酶生长因子 受体KIT（CD117）分子机制，促进 了GIST独立
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GIST流行病学
GIST占消化道恶性肿瘤的2.2%，每年发病率为 2/10万 。
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病理学特点——免疫组化
GISTs免疫组化研究表明CD117（c-KIT） 和CD34为其重要标志物
GISTs也可有肌源性或神经源性标记物的表 达，如2－SMA、desim、S－100等。但阳 性率低，且多为局灶阳性。
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诊断
临床表现结合内镜检查如胃镜、肠镜 CT或内镜超声显示的发生于胃肠道壁的肿
术切缘阳性的病例应选择性地考虑再次手术切除。
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术式
位于贲门或幽门的胃间质瘤行楔形切除有可能造成梗阻， 行胃部分切除甚至全胃切除
十二指肠的肿瘤局部切除，由于局部复发治疗困难，高 度恶性倾向或年龄较小的十二指肠 GIST患者可考虑行 Whipple手术
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完全切除是GIST外科治疗的关键
完全切除的GIST患者术后中位生存时间和5年生存率远 远优于不完全切除者。
2004年ESMO(European Society of Medical Oncology) GIST国际研讨会对手术切除范围的建议为：以切缘阴性 的肿瘤完整切除为外科治疗的标准：局限的胃和小肠原 发GIST行胃楔形切除及肠部分切除；食管、十二指肠和 直肠原发GIST病灶楔形切缘困难，可考虑扩大切除；网 膜或肠系膜的GIsT病灶应将可见病灶整块切除；对于手
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增强:多呈中等或明显强化。有坏 死、囊变者,常表现肿瘤周边实体 部分强化明显。向腔外突出的肿 块部分可见强化明显、完整的粘 膜面。恶性者,常可见周围器官或 组织受侵的表现,及肝脏的转移灶 和或淋巴结的转移。
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PET扫描显示复发性GIST对伊马替尼治疗的反应。
梗阻及阻塞性黄疸 、吞咽困难
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病理学特点——大体形态
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肿瘤大小不一 形态多样
大多数肿瘤呈膨 胀生长，边界清 楚，质硬易碎； 切面鱼肉状，灰 红色，中心可有 出血、坏死、囊 性变等继发性改 变
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病理学特点——组织病理
梭形细胞
上皮样细胞
CD117
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