儿童嗜酸性粒细胞性食管炎诊疗指南
嗜酸性粒细胞食管炎
嗜酸性粒细胞食管炎
EoE的发病机制尚不明确，多数研究者认为 EoE是由于接触食物及空气中的过敏原，由于 IgE和非IgE联合介导的变态反应（Ⅰ型、Ⅳ 型），但以非IgE介导的Ⅳ型变态反应为主。 EoE是一种Th2介导的免疫反应(Ⅳ型变态反应） [7] Th2细胞因子产物(IL-5、IL-13)及嗜酸性粒细胞 效应因子均在EoE发病机制中起关键因素[5]
嗜酸性粒细胞性胃肠炎
3.浆膜型：病变主要累及浆膜层，占总病例的 13%~ 40%，其临床表现为腹痛，且常伴有腹 膜炎、腹水和腺体病。
病理检查：嗜酸粒细胞在胃、十二指肠及回 肠高于20~30个/HP，结肠高于20~50个/HP
嗜酸性粒细胞性胃肠炎
没有统一的诊断标准：Talley提出的EG诊断标 准 (1)有胃肠道症状 (2)病理活检证实有1个或1个以上部位存在EOS 浸润 (3)除外寄生虫感染和其他引起胃肠道EOS增多 的疾病 。
嗜酸性粒细胞食管炎
治疗: EE 的治疗目的是控制症状、治愈食管炎、减 少复发和防治并发症。对 EE 的治疗还缺乏广 泛的临床研究资料，目前最常采用的治疗手 段包括调整饮食和类固醇激素治疗。[4] 预后 EoE为慢性良性病变，愈后较好，但易复发。
嗜酸性粒细胞性胃肠炎
流行病学 1. EG是一种少见病，呈增高趋势 2. 可发生于任何年龄，主要发生年龄在20至 50岁，最多见20至30岁的年轻人 3. 男性发病率约为女性的2倍[5]
男女发病率比例达9：1 常侵犯心脏（58%）、皮肤（56%）、神经系 统（54%）和胃肠道（23%） 判定克隆性疾病所致嗜酸性粒细胞增多有如 下的方法:异常染色体、女性杂合子Ｇ-6ＰＤ 同功酶、嗜酸性粒细胞克隆培养异常染色体、 Ｋ-ＲＡＳ基因突变等,上述方法中染色体异常 克隆的检出是最直接的证据
DDW嗜酸性食管炎
EoE的预测多变量模型
预测因素 活检时的年龄 吞咽困难 (症状) 食物过敏 (记录在案) EGD时见同心环 EGD时见线性沟 EGD时见白斑 EGD时见食管裂孔疝 嗜酸性细胞最大计数 脱粒嗜酸性细胞
比值比 0.98 11.8 11.2 9.9 6.4 5.4 0.21 1.01 4.81
95% CI 0.95-1.00 3.77-36.8 2.79-45.0 1.93-51.1 0.62-65.5 0.49-58.15.2
GERD
EoE和GERD的组织学比较
EoE
GERD
Joel E Richter,et al. PPI Responsive Eosinophilic Esophagitis: It’s All GERD: p25-26
大部分EoE成年患者 PPI治疗有效
• 712例进行过EGD的UGI证症成年患 • 34例患者，近端食管中> 15 eos/HPFEoE • 55%过敏症 • 70%食物嵌塞/吞咽困难
PPI 20 mg bid治疗2个月
结果：26 (75%)临床和组织学缓解 (< 5 eos/HPF) • 17例GERD情况：100% • 9例EoE情况：50% pH监测对PPI疗效的预测能力较差 • 正常 (33%) • 病理学 (80%)
Joel E Richter,et al. PPI Responsive Eosinophilic Esophagitis: It’s All GERD: p11
病理学特征
Evan S. Dellon, et al. Immunohistochemical evidence of inflammation is similar in patients with eosinophilic esophagitis and PPI-responsive esophageal eosinophilia:p2
嗜酸性粒细胞性食管炎
嗜酸性粒细胞性食管炎嗜酸性粒细胞性食管炎是一种炎性疾病，患者的食管壁充满大量嗜酸性粒细胞（一种白细胞）。
●该病可能由于食物过敏所致。
●患儿可能会拒绝进食并感到胸痛，成年患者可能会出现食管食物嵌塞和吞咽困难。
●诊断依据是内镜检查和活检的结果，有时也参考 X 光片和血检结果。
●治疗方法包括使用皮质类固醇和改变饮食，有时需扩张食管。
食管是从咽部至胃的中空管道。
嗜酸性粒细胞性食管炎可在婴儿至青年时期随时发病。
有时也发生在老年人身上，在男性之间更加常见。
嗜酸性粒细胞是一类白细胞，在机体对过敏反应、哮喘和寄生虫感染作出应答方面起到重要作用。
嗜酸性粒细胞性食管炎可能由于存在遗传风险因素的患者对某些食物发生过敏反应所致。
过敏反应可引起炎症刺激食管。
若不治疗，炎症最终导致食管慢性狭窄。
症状患病婴儿和儿童可能拒绝进食，并出现呕吐或胸痛或两者均有。
该病的症状可能与胃食管反流病 (GERD) 相似，尤其是烧心（胸骨后有烧灼样疼痛）。
出现狭窄的患者（多为长期患有食管炎的成人）通常会出现吞咽困难，食物可能会卡在食管中（称为食管食物嵌塞）。
患者也可能存在其他过敏性疾病，如哮喘或湿疹。
诊断●内镜检查和活检●有时进行钡餐 X 射线检查●有时进行皮肤和血液检查对于有GERD 症状且常用治疗无效的任何年龄人群以及发生食管食物嵌塞的成人，医生会疑诊嗜酸性粒细胞性食管炎。
医生在诊断该病之前，需用一个软管查看食管（内镜检查）。
内镜检查时，医生提取组织标本，在显微镜下分析（称为活检）。
有时，医生也会做钡餐检查。
在此项检查中，医生会在拍摄 X 光片之前给予受检者钡液。
钡液可使食管显影，便于看到异常情况。
医生也可进行食物过敏原检测，以识别可能的诱因。
为确定诱因，也可做皮试和血液放射性过敏原吸附试验 (RAST)。
治疗●皮质类固醇●改变饮食●有时会扩张食管吞咽以覆盖食管表面的皮质类固醇（如氟替卡松和布地奈德）可帮助减轻炎症。
患者可使用氟替卡松吸入剂，将该药物吹入口腔而不吸入，然后吞咽。
2024儿童嗜酸性粒细胞性胃肠炎的膳食管理
2024儿童嗜酸性粒细胞性胃肠炎的膳食管理摘要儿童嗜酸性粒细胞性胃肠炎(eosinophilic gastroe-nteritis, E E) 是一种少见的胃肠道疾病，常见千5岁以下儿童。
膳食管理是儿童E E 的有效治疗方法之一，旨在减少食物过敏原的暴露。
膳食管理方法包含基千氨基酸的要素饮食、基千经验的排除饮食以及基于食物过敏测试的靶向排除饮食。
文章详细讨论了3种饮食疗法的优缺点，同时强调营养师评估EG E患儿营养摄入的重要性，为EG E患儿的膳食管理提供科学依据。
嗜酸性粒细胞性胃肠炎(eosinophilic gastro-enteritis,EG E)是嗜酸性粒细胞性胃肠道疾病eosinophilic gastrointestinal disorders,EG I Ds) 中的一种少见类型，以大量嗜酸性粒细胞局限出戍弥漫性浸润胃肠道各层为特征，存在多种胃肠道症状[1 1根据临床表现和嗜酸性粒细胞在消化道壁内浸润的部位，EG E可分为3种不同的类型：黏膜病变型、肌层病变型及浆膜病变型[21 EG E可发生在任何年龄段，5岁以下儿童患病率最高［31目前我国关于EG E的研究多为个案报道或小型病例研究[4-5 ], 无确切的发病率。
但全球EG E的发病率及患病率明显增加，可能与环境和遗传因素有关[61有研究认为该病与食物过敏有关，饮食疗法可作为EG E的初始治疗方法[ 71针对EGE，饮食治疗方法包括要素饮食、经验由非除饮食法和靶向排除饮食[8]，每种饮食都有潜在的优劣势。
本文重点比较了3种饮食疗法的优缺点，为EGE的膳食管理提供参考依据。
1 营养评估营养评估是EGE患儿膳食管理中必不可少的一环，包括人体测量、实验室检查、临床表现以及膳食分析[91人体测量常常采用年龄别体重、年龄别身高身高别体重等体格发育指标。
膳食分析可通过连续3d 24h膳食回顾或食物频率问卷来评估当前的饮食情况，包括有无食物过敏史等。
嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)
嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（完整版）为了进一步规范我国血液科医师对嗜酸粒细胞增多症患者的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，在广泛征求国内专家意见基础上，最终达成了嗜酸粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。
一、定义和分类[1,2,3,4,5,6]1．嗜酸粒细胞增多症（Eosinophilia）：外周血嗜酸粒细胞绝对计数>0.5×109/L。
2．高嗜酸粒细胞增多症（Hypereosinophilia, HE）：外周血2次检查（间隔时间>1个月）嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×109/L 和（或）骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和（或）病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积（在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下）。
3．HE的分类：分为遗传性（家族性）HE（HEFA）、继发性（反应性）HE（HER）、原发性（克隆性）HE（HEN）和意义未定（特发性）HE（HEUS）的四大类。
（1）HEFA：发病机制不明，呈家族聚集，无遗传性免疫缺陷症状或体征，无HER 和HEN证据。
（2）HER：主要可能原因有：①过敏性疾病：如哮喘、异位性皮炎、花粉症等；②皮肤病（非过敏性）：Wells综合征等；③药物：包括抗生素和抗痉挛剂；④感染性疾病：寄生虫感染和真菌感染等；⑤胃肠道疾病：嗜酸细胞性胃肠炎、肠道炎症性疾病、慢性胰腺炎、乳糜泄等；⑥脉管炎：Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎等；⑦风湿病：系统性红斑狼疮、Shulman病、类风湿性关节炎等；⑧呼吸道疾病：Lǒeffler综合征、过敏性支气管肺曲霉菌病等；⑨肿瘤：实体瘤、淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病（嗜酸粒细胞为非克隆性）、系统性肥大细胞增多症（嗜酸粒细胞为非克隆性）等；⑩其他：慢性移植物抗宿主病、Gleich病等。
（3）HEN：是指嗜酸粒细胞起源于血液肿瘤克隆。
旋覆代赭汤合当归四逆汤治疗嗜酸性粒细胞性食管炎1 例
World Latest Medicine Information (Electronic Version) 2019 V o1.19 No.30投稿邮箱：sjzxyx88@278·病例报告·旋覆代赭汤合当归四逆汤治疗嗜酸性粒细胞性食管炎1例古明伟1，徐晓梅2（通讯作者*）（1.山东中医药大学，山东 济南；2.山东省临沂市中医医院，山东 临沂）摘要：嗜酸性粒细胞性食管炎（EoE ）是一种以食管黏膜嗜酸性粒细胞异常浸润为特征，与过敏反应有关的慢性食管疾病。
其临床表现复杂多样，如烧心、嗳气、吞咽困难、呕吐、腹痛等，且不同年龄段的患者的症状有所差异，青少年和成年人发病容易误诊为胃食管反流病[1]。
本病的患病率在世界范围内逐渐增加，但其发病机制尚未明确。
目前西医的治疗主要以糖皮质激素为主，但不建议长期应用[2]。
关于本病的中医认识，根据临床症状，可归于“腹痛”、“呃逆”、“嗳气”、“噎膈”等范畴，对其中医证候学研究难以制定统一证型标准。
吾师徐晓梅对于本病有丰富的临床经验，认为本病发病因素与感受寒邪、饮食不当、七情内伤等有关，证型纷繁多样，根据患者的临床症状，服用西药情况，患者的舌脉动态变化及体质等多方面情况辨证论治，经方灵活加减应用，每获良效。
现就一例经方合用治疗嗜酸性粒细胞食管炎的医案，论述吾师辨证论治的思想及经方运用之法，现报告如下。
关键词：嗜酸性粒细胞性食管炎；旋覆代赭汤；当归四逆汤；辨证论治；医案中图分类号：R571 文献标识码：B DOI: 10.19613/ki.1671-3141.2019.30.152本文引用格式：古明伟,徐晓梅. 旋覆代赭汤合当归四逆汤治疗嗜酸性粒细胞性食管炎1例[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(30):278.1 资料与方法1.1 医案刘某，男，25岁，2018年3月18日初诊，病例特点：患者7年前出现嗳气，不能自止，时有腹胀，无腹痛，手足不温，时有疼痛，口不渴，纳食可，寐安，二便调。
嗜酸性粒细胞食管炎ppt课件
偶有胃肠道出血和瘘管形成
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嗜酸性粒细胞性胃肠炎
3.浆膜型：病变主要累及浆膜层，占总病例的13%~ 40%，其临床表现为腹痛， 且常伴有腹膜炎、腹水和腺体病。 病理检查：嗜酸粒细胞在胃、十二指肠及回肠高于20~30个/HP，结肠高于 20~50个/HP
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嗜酸性粒细胞食管炎
治疗: EE 的治疗目的是控制症状、治愈食管炎、减少复发和防治并发症。对 EE 的治 疗还缺乏广泛的临床研究资料，目前最常采用的治疗手段包括调整饮食和类固醇 激素治疗。[4] 预后 EoE为慢性良性病变，愈后较好，但易复发。
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嗜酸性粒细胞性胃肠炎
流行病学 1. EG是一种少见病，呈增高趋势 2. 可发生于任何年龄，主要发生年龄在20至50岁，最多见20至30岁的年轻人 3. 男性发病率约为女性的2倍[5]
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嗜酸性粒细胞性胃肠炎
没有统一的诊断标准：Talley提出的EG诊断标准 (1)有胃肠道症状 (2)病理活检证实有1个或1个以上部位存在EOS 浸润 (3)除外寄生虫感染和其他引起胃肠道EOS增多的疾病 。
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EoE和EG联系
病因学 1.病因不明确 2.大多数患者是由过敏原引起的变态反应炎症 3.过敏性疾病的遗传因素：个人和家族有哮喘、过敏性鼻炎、湿疹或荨麻疹病史 4.食物过敏：牛奶、蛋类、羊肉、海鲜、特殊食物等血中sIgE水平增高，并伴有 相应美症状 5.药物：如磺安、痢特灵和消炎痛等诱发
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嗜酸性粒细胞食管炎
EoE的发病中的过敏 原，由于IgE和非IgE联合介导的变态反应（Ⅰ型、Ⅳ型），但以非IgE介导的Ⅳ 型变态反应为主。 EoE是一种Th2介导的免疫反应(Ⅳ型变态反应） [7] Th2细胞因子产物(IL-5、IL-13)及嗜酸性粒细胞效应因子均在EoE发病机制中起 关键因素[5]
嗜酸细胞性胃肠炎的诊治
４ ＥＧ的辅 助 检 查 ４１ Ｅ 的实 验 室 检 查 ． Ｇ
（ ） 周 血 及 骨 髓 中嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 是诊 断 Ｅ 的 １外 Ｇ 重 要 提 示 。 由于 外 周血 中嗜 酸 性 粒 细胞 的数 量 会 随病 情 但 变 化 而 经 常 出 现 波 动 ， 此 ， 少 有 ２ ％患 者 在 整 个 病 程 因 至 ０ 中外 周 血 嗜 酸 粒 细胞 始 终 未 见 升 高ｌ 。骨 髓 细 胞 学检 查 对 】 ｏ ｌ 诊 断十 分 重 要 ， 助 与 其 他 疾 病 鉴 别 。 患 者 同 时 常伴 有 缺 有
病 例 不到 １ ０例 。目前 认 为本 病是 以嗜 酸 性 粒 细胞 为 主 选 ０ 择性 浸 润 所 致 胃肠 道 炎 症 ， 一 组 原 发 性 嗜 酸 粒 细 胞 胃肠 是
道 疾 病 ， 括 嗜 酸 性 食 管 炎 、 酸 性 胃 炎 、 酸 性 胃肠 炎 、 包 嗜 嗜
２ ＥＧ 的 分 类
抗 原 ， 使 肥 大 细胞 脱 颗 粒 ， 放 组胺 、Ｃ 促 释 Ｅ Ｆ和 缓 激 肽 等 物 质。 Ｃ Ｅ Ｆ可 吸 引 嗜 酸 粒 细胞 ． 胺进 一 步 加 强 其 趋 化性 ； 组 但
也 有 人 认 为 ： １ 并 非 每个 患 者 都 有 过 敏 史 ； ２ 有 些 人 在 （） （） 控 制 可 疑 过 敏 食 物 的 摄 入 后 ．并 不 能 使 胃肠 道 症状 缓 解 ：
７ ＥＧ 的 治 疗
中 图分 类 号 ： ５ ３ Ｒ ７． ３
文 献 标识 码 ： Ａ
文 章 编 号 ：０ １ — ０ ５ ２ １ ）４ ０ ３ — ３ １ ０ ０ ０ ２ （０ ２ ０ — ２ ０ ５２ １ ． ．１ ｏ：０３６ ０ｉ ｎ１ １０ ２ ． ２０ ０５ ｓ ０ ０ ４
嗜酸细胞性胃肠炎的诊断与辅助诊断
嗜酸细胞性胃肠炎的诊断与辅助诊断*导读：嗜酸细胞性胃肠炎(eosinophilicgastroenteritis)是一种以周围血嗜酸性粒细胞增多为特征的胃肠道疾病，胃和小肠有不同程度的嗜酸性粒细胞浸润，病因不明确，与过敏反应、免疫功能障碍有关。
对糖皮质激素治疗反应良好，青壮年好发，儿童少见。
……诊断：主要根据临床表现、血象、放射学和内镜加病理检查结果进行诊断。
1.Talley 标准(1)存在胃肠道症状。
(2)活检病理显示从食管到结肠的胃肠道有1 个或1 个以上部位的嗜酸性粒细胞浸润，或有放射学结肠异常伴周围嗜酸性粒细胞增多。
(3)除外寄生虫感染和胃肠道以外嗜酸性粒细胞增多的疾病，如结缔组织病、嗜酸性粒细胞增多症、克罗恩病、淋巴瘤、原发性淀粉样变性Menetrieri 病等。
2.Leinbach 标准(1)进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征。
(2)外周血嗜酸性粒细胞增多。
(3)组织学证明胃肠道有嗜酸性粒细胞增多或浸润。
实验室检查：1.血液检查 80%的病人有外周血嗜酸性粒细胞增多，黏膜和黏膜下层病变和肌层病变为主的病人(1～2)×109/L，浆细胞病变为主时，可达8×109/L。
还可有缺铁性贫血，血清白蛋白降低，血IgE 增高，血沉增快。
2.粪便检查酸细胞性胃肠炎粪便检查的意义是除外肠道寄生虫感染，有的可见到夏科-雷登(Charcot-Leyden)结晶，便常规检查潜血呈阳性，有些病人有轻中度脂肪泻。
Cr 标记白蛋白增加，α-抗胰蛋白酶清除率增加，D-木糖吸收试验异常。
其他辅助检查：1.X 线检查嗜酸细胞性胃肠炎缺乏特异性，X 线钡餐可见黏膜水肿，皱襞增宽，呈结节样充盈缺损，胃肠壁增厚，腔狭窄及梗阻。
2.CT 检查可发现胃肠壁增厚，肠系膜淋巴结肿大或腹水。
3.内镜及活检适用于黏膜和黏膜下层病变为主的嗜酸细胞性胃肠炎。
镜下可见黏膜皱襞粗大、充血、水肿、溃疡或结节，活检从病理上证实有大量嗜酸粒细胞浸润，对确诊有价值。
北美及欧洲小儿胃肠病、肝病和营养协会儿童胃食管反流及胃食管反流病临床指南解读(完整版)
北美及欧洲小儿胃肠病、肝病和营养协会儿童胃食管反流及胃食管反流病临床指南解读（完整版）摘要2018年北美小儿胃肠病、肝病和营养协会及欧洲小儿胃肠病、肝病和营养协会发布了儿童胃食管反流及胃食管反流病临床指南的更新版本。
该指南采用循证医学的方法结合专家观点对儿童胃食管反流及胃食管反流病的诊治提出了若干新的推荐意见，并针对疾病的初筛、检查、治疗及转诊制定了详细的流程。
2006年中华儿科杂志编辑委员会、中华医学会儿科学分会消化学组制定了"小儿胃食管反流病诊断治疗方案（试行）"[1]。
近年来随着相关研究的不断深入，该方案中的部分内容已不适用于当前的临床实践，但目前尚缺乏针对我国儿童胃食管反流（gastroesophageal reflux, GER）及胃食管反流病（gastroesophageal reflux disease,GERD）诊治的最新指南。
北美小儿胃肠病、肝病和营养协会（No rth American Society fo r Pediatric Gastroenterology, Hepatology a n dNutrition,NASPGHAN）及欧洲小儿胃肠病、肝病和营养协会（European Society fo r Pediatric Gastroenterology, Hepatology a n d Nutrition,ESPGHAN）分别于2001年、2009年、2018年3次发布了儿童GER/GERD 临床指南[2,3,4]，并于2013年由美国儿科学会授权，制定了儿童GER/GERD儿科医师管理指南[5]。
2018年NASPGHAN/ESPGHAN儿童GER/GERD临床指南作为以往指南的更新版本，提出了若干新的推荐意见，现结合国内的临床实践，将其主要内容作一解读，为国内的儿科医师提供参考。
一、定义2018年NASPGHAN/ESPGHAN指南采纳了2009年形成的关于儿童GER/GERD定义的国际共识[6]，将儿童GER定义为胃内容物反流进入食管伴或不伴呕吐，当反流引起不适症状或并发症时，则被定义为GERD。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识（下）
嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识（下）嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA)是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)相关性系统性血管炎。
诊断与鉴别诊断(一)诊断及病情评估1．EGPA的诊断：目前EGPA的诊断标准主要参考1990年美国风湿病学会提出的分类标准(表1)，包括临床表现、实验室检查、影像学检查及病理活检等。
6条分类标准包括：(1)哮喘样症状(或喘息发作)；(2)嗜酸粒细胞增多(≥10%或绝对值≥1.5×109/L)；(3)单发或多发性神经病变；(4)非固定性肺浸润；(5)鼻窦炎；(6)血管外嗜酸粒细胞浸润，符合4条或以上者可诊断EGPA。
本共识特别提出，该标准中的第1条'哮喘'的真正含义是指哮喘样表现，包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等。
EGPA一旦确诊，需详细评估呼吸系统、肾、心脏、胃肠道和(或)外周神经等多器官受累情况。
表1 1990年美国风湿病学会制定的EGPA分类标准标准定义哮喘样表现喘息病史或呼气相弥漫性高调啰音>10%外周血嗜酸粒细胞增多单发或多发性神经病变由系统血管炎引发的单神经或多发性单神经病变或多神经病变(手套或袖套样分布)肺非固定性浸润影影像学检查提示游走性或短暂性肺部浸润影(不包括固定性浸润影)鼻窦病变鼻窦疼痛或压痛，鼻窦影像学提示鼻窦透亮度下降活检提示血管外嗜酸粒细胞浸润活检结果(包括动脉、小动脉、小静脉)示血管外大量嗜酸粒细胞浸润注：本标准中第1条指哮喘样表现，包括喘息及呼气相弥漫性高调啰音等EGPA可分为局限型和全身型两种。
满足1990年美国风湿病学会制定的6条标准中的至少4条，且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的EGPA患者，称为局限型EGPA。
儿童过敏性疾病诊断及治疗【专家共识】2019版
儿童过敏性疾病诊断及治疗【专家共识】摘要过敏性疾病包括食物过敏、特应性皮炎、过敏性鼻炎和过敏性哮喘等，已成为21世纪常见慢性非传染性疾病之一。
由于我国儿科过敏专科医生相对缺少，临床上存在对过敏性疾病诊断及治疗标准不统一、漏诊、误诊、处理不当或诊断过度并存的情况。
经多个学组多学科专家共同讨论后撰写本共识，以期为儿科全科医生长期综合管理过敏性疾病患儿提供帮助。
过敏性疾病包括食物过敏、特应性皮炎、过敏性鼻炎和过敏性哮喘等。
随着疾病谱的转变，过敏性疾病已成为21世纪常见疾病之一，影响了全球约25%的人群，不仅影响患儿的生活质量，甚至危及生命，并给社会带来沉重的经济负担[1]。
近年来中国儿童过敏性疾病的患病率逐渐接近西方国家，如重庆地区2岁以内儿童食物过敏检出率为3.5%~7.7%[2,3]；其他过敏性疾病呈上升趋势，如国内1~7岁儿童特应性皮炎患病率由2002年的3.07%升高到2015年的12.94%[4,5]；2010年我国14岁以下城市儿童平均累积哮喘患病率已达到3.02%，2年现患率为2.38%，较10年、20年前分别上升了43.4%，147.9%[6]。
中国大陆地区人口中过敏性鼻炎的患病率亦高达4%~38%[7]。
此外，同一患儿可能共患多种过敏性疾病，给防治工作带来很大困难。
我国儿科过敏专科医生相对缺少，患过敏性疾病的儿童多分散于皮肤科、呼吸科、消化科、耳鼻咽喉科及儿童保健科等诊治。
因此，存在诊治标准不统一、漏诊、误诊、处理不当或诊断过度并存的情况。
此外，各科临床医生对过敏性疾病诊治规范可能存在认知不足和使用不当等问题。
为此，中华儿科杂志编辑委员会与中华医学会儿科学分会再一次组织免疫、呼吸、皮肤、消化、耳鼻咽喉、儿童保健等多个学组多学科专家共同讨论、撰写"儿童过敏性疾病诊断及治疗专家共识"，以期为儿科全科医生长期综合管理过敏性疾病患儿提供帮助。
术语1．超敏反应（hypersensitivity）与过敏（allergy）：机体受到生理剂量的过敏原刺激后，出现异于常人的生理功能紊乱或组织细胞损伤的反应称为超敏反应，可由免疫和非免疫机制介导，免疫机制介导的超敏反应称为过敏。
免疫相关食管炎诊断标准2023
免疫相关食管炎诊断标准2023全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：免疫相关食管炎（EoE）是一种慢性炎症性疾病，主要表现为食管黏膜内有大量嗜酸性粒细胞浸润，导致食管功能障碍和食管症状。
随着对EoE认知的不断提高，临床上对EoE的诊断标准也在不断更新和完善。
本文将介绍2023年关于免疫相关食管炎诊断标准的最新研究成果。
一、临床症状EoE的临床症状主要包括进食困难、食物卡喉、胸痛、食管梗阻感、胃食管反流症状等。
2023年最新的诊断标准建议，在患者出现以上症状的情况下应高度警惕EoE的可能性。
二、内镜检查对于怀疑患有EoE的患者，内镜检查是必不可少的一步。
根据2023年的最新诊断标准，EoE的内镜表现主要包括：食管黏膜纹理模糊、食管粘膜水肿、食管灶性糜烂、食管狭窄等。
如果患者出现以上表现，应高度怀疑EoE的可能性，并进行病理学检查。
三、病理学检查目前，EoE的确诊仍然需要通过病理学检查来进行。
2023年最新诊断标准指出，EoE的病理学特点主要包括：食管黏膜嗜酸性粒细胞浸润、上皮下嗜酸性粒细胞聚集、表皮下嗜酸性粒细胞脱颗粒等。
如果病理学检查符合以上特点，可以确立EoE的诊断。
四、免疫学检查除了传统的病理学检查外，免疫学检查在EoE的诊断中也起着至关重要的作用。
2023年最新研究指出，在EoE患者的食管组织中常见到T细胞和嗜酸性粒细胞的浸润，并且在病变组织中存在多种炎症介质的表达。
通过免疫学检查可以更加准确地诊断EoE。
2023年关于免疫相关食管炎诊断标准主要包括临床症状、内镜检查、病理学检查和免疫学检查。
通过综合以上检查方法，可以更加准确地诊断EoE，为患者的治疗提供科学依据。
未来，随着医学技术的不断发展，相信对于EoE的诊断和治疗将会得到更好的进展，为患者带来更好的生活质量。
第二篇示例：免疫相关食管炎（EoE）是一种免疫介导的慢性食管炎，主要表现为持续性和反复性的食管出血，而且伴有食管壁炎症、纤维化及食管功能紊乱等病理生理变化。
嗜酸性胃肠炎诊断与治疗（病例与病理对照）
嗜酸性胃肠炎诊断与治疗（病例与病理对照）概述嗜酸性粒细胞性胃肠炎的病因不明，但易引起Th2介导的一系列等过敏反应，引起消化道中IL-5，-13，-15，eotaxin等细胞因子增多，嗜酸性粒细胞和肥大细胞被活化，引起消化道黏膜损害的过敏性疾病。
本病40岁以上年龄段为多发，男女发病率无差异，有哮喘等过敏史多发。
临床以腹痛和腹泻多见，外周血白细胞的增加和嗜酸性粒细胞的增加在80%以上.内镜检查中多发现黏膜糜烂、发红、水肿等。
内镜检查不能确诊，需要多部位多次活检。
浆膜下有病变的病例容易发现腹水，腹水中发现大量嗜酸性粒细胞。
治疗以激素为主，减量或停止治疗后容易复发。
临床表现关于嗜酸性粒细胞性胃肠炎的总结报道很少，大多是少数病例的病例系列，有可能存在偏倚。
男女几乎没有差别；发病年龄从幼儿到成人不等，平均年龄为40多岁。
关于发病部位，病变可能存在于从食管到直肠的所有部位，频率高的是胃和小肠，分别有26-81%、28-100%的病例存在病变。
日本的研究结果中，按照小肠、大肠、胃、食道的顺序存在病变的频率高。
众所周知，患有嗜酸性粒细胞性胃肠炎的病例具有与过敏有关的病史的频率较高。
特别是对食物和环境物质多有支气管哮喘等气道过敏和皮肤过敏。
并且，有报告显示，特异性皮炎和过敏性鼻炎的并发也很多。
在研究组的统计数据中，约半数的病例有某种过敏性疾病的病史，其中频率最高的是支气管哮喘，在有过敏史的病例中占半数以上。
有嗜酸性粒细胞性食管炎的病例也有约半数的过敏史，其中约一半是支气管哮喘，所以关于过敏史，嗜酸性粒细胞性胃肠炎和嗜酸性粒细胞性食管炎是类似的。
症状根据病变主要存在的消化道部位和嗜酸性粒细胞多数浸润引起强烈炎症的消化管壁的层而不同。
以往在黏膜存在病变的情况下，有腹痛、恶心、呕吐、腹泻、体重减少，在肌层存在病变的情况下，可出现梗阻症状恶心、呕吐、腹痛。
一般认为，在浆膜下存在病变的情况下，发现腹水。
嗜酸性粒细胞性胃肠炎病例多诉说腹痛以及腹泻。
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儿童嗜酸性粒细胞性食管炎诊疗指南近日,来自雅典大学得Papadopouｌou 医生及其同事在ＪＰGN 上发表文章，旨在指导儿童、青少年嗜酸性粒细胞性食管炎(EoＥ)得诊断与治疗。
ﻫ嗜酸性粒细胞性食管炎（EoＥ）就是一种慢性、免疫性食管疾病,临床表现为食管功能障碍，组织病理学表现为嗜酸性粒细胞为主得炎性浸润。
食管黏膜活检标本每个高倍视野中有超过15 个嗜酸性粒细胞，即可诊断为EｏE。
一、流行病学流行病学数据主要来自于各个地区得小范围调查结果.由于检查方法与诊断标准得不同，研究发现得ＥoE发病率也不同,近年来发病呈上升趋势。
ﻫ二、临床、消化道内镜、组织病理学特征EoE没有特异得病原体或内镜下特点.流行病学研究与病例报道显示男性及有过敏性疾病史得患者EOE 高发。
EoE 在男性与患过敏性疾病得人群中更为常见,如食物过敏、哮喘与过敏性鼻炎。
不同年龄患儿得临床表现各不相同。
婴儿与学龄前儿童主要表现为非特异性症状，包括喂养困难、呕吐、反流与拒食。
也有病例报道儿童期发生呕吐、腹痛或胸骨后疼痛,青春期发生胃食管反流（GEＲD)症状、吞咽困难与食物嵌塞。
EoE儿童还可以发生外周血嗜酸性粒细胞增多症（每ｍm³大于７00 个嗜酸性粒细胞)。
食物引起得IgE升高表明患儿得EｏＥ可能与食物过敏有关。
内镜下较为特异得发现就是增粗得「食管环」，可以表现为黏膜苍白、线状裂隙以及白斑或窄径食管，EoE 内镜下没有发现黏膜断裂，而黏膜断裂可见于GERD与克罗恩病。
但内镜下正常也不能排除ＥoE，指南推荐:不管内镜下就是否发现病变，都要对食管上端与下端至少进行2-4 次活检.组织病理学检查可以发现食管黏膜中嗜酸性粒细胞密度增高,这种病变可以就是全食管性得，还可发现基底层增生、固有层纤维化以及嗜酸性微脓肿。
表皮活检会低估深层病变得严重程度，特别对于EoＥ,嗜酸性粒细胞只在表皮下层募集,而且食管壁增厚、表皮下纤维化以及神经功能障碍都就是发生在表皮层以下。
ﻫ三、鉴别诊断：质子泵抑制剂反应型EoE 与ＧEＲD主要得鉴别诊断就是GERD,但就是也应当排除以下疾病可能:感染性食管炎、贲门失弛缓症、乳糜泻、克罗恩病、结缔组织病、移植物抗宿主性疾病、药物过敏以及嗜酸细胞增多综合征，因为这些疾病食管活检也有嗜酸性粒细胞增多.ﻫGERD 与EoE得鉴别诊断相当复杂,两者往往相辅相成。
GERD 有食管黏膜得断裂，溃疡会损害食管黏膜得屏障功能,增加食物过敏得风险，如食管闭锁修复术后得患儿由于创面溃疡使得患EｏＥ得风险升高.食物过敏反过来又会导致上消化道症状，包括消化道蠕动节律改变、增加短暂性下食管括约肌松弛得次数,从而促进GＥRD 得发生。
ＥｏＥ还会在胃食管反流发作后引起食管蠕动障碍、清除功能下降等。
另外EoE 引起得炎症还会导致食管对酸性物质高度敏感。
总而言之,EoE 与GERD 不就是相互独立得疾病,它们相辅相成，基本无法根据临床表现来区分.鉴别诊断可以通过免疫组织化学染色寻找内皮内肥大细胞与产IgE细胞.另外最新研究表明,还可以用胞浆内嗜酸性粒细胞源蛋白来鉴别EoE 与GERD。
ﻫ四、抗分泌药物帮助确诊EｏＥ对于有食管功能异常与嗜酸性粒细胞性食管炎得患儿，８周质子泵抑制剂（PPI）后可以帮助她们治疗ＰPI-反应型嗜酸性粒细胞性食管炎（PＰI－REE），但儿童EoE 对PＰI 有反应得比例尚不清楚，仅有部分回顾性研究证实约4０％得研究对象能够被诱导缓解。
ﻫﻫPPI 治疗嗜酸性粒细胞性食管炎得机制尚包括:体外实验证实ＰPI 可以抑制血管粘附分子得表达、活化中性粒细胞、抑制促炎症因子得释放;最新研究表明ＰPＩ能够抑制ＩL—4 刺激得嗜酸细胞活化趋化因子３得表达,阻断ＳTAT6 与下游启动子得结合。
除此以外,PPＩ可能通过其她多种途径帮助部分ＰPＩ－RＥE得患者诱导缓解，目前还有待进一步实验证实。
ﻫ为了识别PＰI—REE患儿，避免对她们进行不必要得饮食限制或药物治疗，指南建议先进行8 周ＰPI诊断性治疗。
通常PPＩ剂量范围在1—2mg／（ｋg＊天),儿童得最大剂量不超过每次2０－40 ｍg、每天1—2次(成人剂量），并且根据对PPI 得反应改变剂量。
不论患儿得症状就是否缓解,8 周治疗后都应重新进行内镜与组织病理学检查。
如果PPI 治疗后嗜酸性粒细胞炎症反应还存在，并且排除其她鉴别诊断,就可以确诊ＥoE （图1)。
图1：评估儿童与青少年ＥｏＥ症状得流程图.一旦确诊ＧERＮ,就要开始针对EoE 得治疗(图2）。
如果有同时患有ＧＥRＤ,则需要长期使用PＰI治疗.图2:儿童与青少年ＥoE治疗流程图。
ﻫ通常大小孩有特异性得症状，如吞咽困难、食物嵌塞以及典型得内镜改变，但除了PPI诊断性治疗，还需要更多研究来证明就是否还有其她方法确诊ＥoE。
另外，健康成人得前瞻性研究结果表明，PPI 治疗会增加食物过敏得风险.如果PPI 对患儿得治疗效果明确，可以长期使用ＰPI，否则不宜长期使用ＰPI。
如果PPI 治疗没有临床症状得改善,特别就是对于呕吐、反流与生长停滞得幼儿与婴儿,在开始治疗得前8 周应多次行内镜检查，明确PPI 得疗效。
PＰI治疗后,如果患儿食管活检每高倍视野下得嗜酸性粒细胞数小于15 个，还应评估药物顺应性与早期不良反应，并密切随访患儿.ﻫ五、ＥｏE 治疗治疗包括饮食治疗与药物治疗，两种治疗方法各有利弊。
治疗得目得就是缓解症状、达到宏观与微观组织病理学上得正常化。
对于持续性食管嗜酸性粒细胞升高得无症状患儿，没有随访研究评估她们长期疾病结局,因此不能排除患儿食管纤维化与狭窄得可能性.另外,难以评估患儿自述得症状,特别就是对于婴儿、幼儿与学龄前儿童，她们不能提供准确得信息。
因此,组织学检查全嗜酸性粒细胞就成了炎症活动指标得金标准。
ﻫﻫEoE 就是慢性、易复发得疾病，由于缺乏长期随访数据很难定义它得自然病史。
一项对超过500 名儿童得长期随访研究发现，11 名患儿没有使用任何饮食与药物治疗，达到了完全缓解。
但就是另一个2４人得亚组分析发现,尽管患儿没有使用任何治疗,但就是6、2±3、6年得随访后发现患儿得1、饮食疗法组织病理学并没有改善，仍有吞咽困难与食物嵌塞得症状。
ﻫﻫ食物剔除能够使得ＥoＥ患儿得症状消失，嗜酸性粒细胞计数恢复正常。
研究表明,最常剔除得食物就是牛奶，其次就是小麦、大豆与鸡蛋。
但就是皮肤点刺试验（ＳPT）与特异性斑贴实验显示,牛奶剔除只对一半得患儿有效，所以这些皮肤实验得阳/ 阴性比值无法指导临床医生选择合适得治疗方法。
食物过敏具有特异性,因此食物剔除治疗应当具根据每位患者予以针对性得治疗，保证营养充足、基于心理支持。
已有3 中饮食治疗方法帮助诱导缓解，基于氨基酸得要素饮食(AFF），这种方法能够完全剔除食物中得过敏原；靶向食物剔除(TED），根据食物过敏史与IｇEs、ＳPT以及AP Ｔ得试验结果对食物进行靶向剔除;经验性食物剔除(EED）,剔除引起EoE 最常见得食物过敏原，如乳制品、大豆、鸡蛋、小麦、花生与鱼。
ﻫ（1）ＡFF15年前ＡFF首次用于治疗GERD 患儿得得慢性症状，后来用于治疗EoＥ。
对ＥoE 患儿得研究表明，AＦＦ治疗后，患儿得食管上皮内嗜酸粒平均最高计数从治疗前得4１个／高倍视野降低至０、5 个/高倍视野。
ﻫ相比于年龄稍大得儿童，婴儿对于AFF 耐受更好。
ＡFF 尽管能够诱导缓解,但就是对大小孩有副作用。
最大得副作用就就是严重得限制性饮食,以及频繁使用鼻导管或胃管以及高额得费用。
因此ＡFF常用于多种食物过敏、吞咽困难以及严重疾病但就是饮食控制失败得ＥoE儿童.(2)TEDＴＥＤ得长期耐受率较高。
Sperｇel 得研究表明，7７％得患儿ＴＥD 治疗有效,只有10% 得患儿无效。
也有报道称由于过敏试验不能准确判断食物过敏原，导致TED 诱导症状缓解失败。
ＳＰT 试验得阳性率在2６%－86％,阴性率在29%－99%，敏感性在18％-８8%，特异性在82％—9２%。
基于单独得血清放射变应性吸附试验或SＰT试验得饮食剔除治疗,不能够诱导缓解。
而AＰT 检测成人过敏原得阴性率超过9０%，对于花生、土豆与猪肉得阳性检测率只有０%—３0％,但就是对于玉米、牛肉、肌肉、大豆、小麦、鸡蛋与牛奶得阳性检测率在３0％-90％。
也有研究表明，基于ＳPT 与APT 两种检测结果得饮食剔除治疗，能够使7７％得EoE 患儿达到症状与组织病理学上得缓解。
ﻫﻫＳPＴ与ＡPT检测出得常见得过敏原包括牛奶蛋白、鸡蛋、花生、大豆、谷物（包括小麦、水稻、玉米、黑麦、燕麦与大麦)与肉类（包括牛肉、猪肉、鸡肉与火鸡肉)。
有些医院还检测蔬菜与水果，然而即使再高级得检测也会产生假阴性,导致饮食剔除不完全。
因为牛奶蛋白就是常见得食物过敏原，会导致婴儿与低于3 岁幼儿得食物过敏,有研究建议对该年龄段得儿童进行牛奶蛋白剔除，不管就是否有特异性IgＥ或SPＴ/APT 检测结果。
ﻫﻫTED就是否能够保持EoE长期临床与组织病理学得缓解还就是个未知数.目前没有对儿童进行长期研究得结果，但就是有研究表明TED 治疗１年后得９名成人中有8 名患者保持无复发,另外1 名患者有轻微症状。
ﻫ(3)EEＤ研究表明，只剔除６个常见食物过敏源：牛奶、鸡蛋、小麦、大豆、花生与鱼类，坚持至少 6 个星期，能够使部分ＥoE 患儿达到临床与组织病理学上（每高倍视野<10 个嗜酸性粒细胞)得缓解,缓解率可以达到50% 以上。
ﻫ２、食物重新引入诱导缓解成功后，患者可以在严密监控之下逐步重新引入食物。
食物重新引入就是ＥoＥ长期管理得重要部分。
最近对成人EoE 患者得研究表明,重新引入食物后观察食物过敏情况可能比SPT 实验更灵敏。
食物重新引入没有明确得指南。
但就是有研究建议先从最不容易引起过敏得食物开始引入,其次引入最容易引起过敏得食物,如小麦、大豆、牛肉、花生、鸡蛋与牛奶。
一些医疗中心建议在食物引入之前对患儿进行上消化道内镜检查，明确组织病理学上已诱导缓解。
重复引起EoE 症状得食物应当完全剔除.对于无症状得EoE 患者，还没有好得治疗建议。
ﻫ3、季节性加重患儿得治疗患者与实验室模型都表明,吸入过敏原会导致食管嗜酸性粒细胞增高，引起EoＥ症状发作。
过敏患者得症状具有季节性,表现为食物梗阻，因此找到过敏原就是十分重要得.有研究表明,鼻吸入糖皮质激素会减轻过敏性鼻炎患者得哮喘症状,这提醒我们可否对ＥｏＥ患儿使用同样得治疗来减轻症状.ﻫ4、非饮食治疗糖皮质激素就是唯一证实对ＥｏＥ患儿有效得非饮食治疗方法,而色甘酸钠、白三烯受体拮抗剂、免疫抑制药物与生物制剂得疗效尚未被证实.值得一提得就是，很少有高质量得随机对照实验研究不同药物疗效得比较。
ﻫ（1）糖皮质激素EoE 患儿使用糖皮质激素能够很快达到诱导缓解，但就是停用药物会导致症状复发.长期全身使用糖皮质激素有副作用,因此常常会局部使用糖皮质激素，如吞服丙酸氟替卡松(FP）与布地奈德（OVB).局部用糖皮质激素最大得副作用就是食管念珠菌感染,但就是抗真菌治疗有效。