周期性库欣综合征
库欣综合征名词解释
库欣综合征名词解释库欣综合征是指一组神经系统和精神症状的综合征，常见于维生素B1缺乏或维生素B1吸收障碍的人群中。
其命名来自于德国神经病学家卡尔·威尔海姆·库欣，他首次描述了该综合征。
库欣综合征的主要症状包括神经系统障碍、心脏衰竭和精神状态改变。
神经系统障碍表现为周围神经病变，最常见的症状为手指和脚趾的感觉异常，如刺痛、麻木和疼痛。
神经系统病变还可导致步态不稳、肌肉无力和运动协调障碍。
心脏衰竭是库欣综合征的严重并发症之一，可以导致心脏功能不全和心律失常。
此外，库欣综合征还可以导致精神状态改变，患者可能会出现烦躁不安、注意力不集中、记忆力下降和抑郁等症状。
库欣综合征的主要原因是维生素B1缺乏或吸收障碍。
维生素B1是人体合成能量所需的重要物质，缺乏维生素B1会导致细胞能量代谢受损。
维生素B1缺乏的情况包括饮食不平衡、慢性酗酒和胃肠道手术等。
此外，长期依赖葡萄糖输液的患者也容易发生库欣综合征，因为葡萄糖能增加维生素B1的需求。
诊断库欣综合征主要依靠临床表现和实验室检查。
患者的症状与维生素B1缺乏相关的神经系统病变和心脏衰竭相吻合，并且伴有维生素B1缺乏的风险因素，如饮食不平衡或酗酒史。
实验室检查包括血清维生素B1水平的测定，低于正常范围可以支持库欣综合征的诊断。
此外，还可以通过脑电图、心电图和神经肌肉电图等辅助检查来评估神经系统和心脏的功能。
库欣综合征的治疗主要是补充维生素B1。
治疗过程中，需要同时纠正维生素B1缺乏的原因，如改善饮食结构、戒酒或手术治疗胃肠道问题。
在库欣综合征的早期，通过口服补充高剂量的维生素B1可以有效改善症状。
严重病例可能需要静脉注射维生素B1。
心脏衰竭的患者可能需要其他药物治疗，如利尿剂和心脏功能支持药物。
总之，库欣综合征是由维生素B1缺乏引起的一组神经系统和精神症状的综合征。
及时识别和治疗维生素B1缺乏是预防和治疗库欣综合征的关键。
库欣综合征的介绍
库欣综合征的介绍
库欣综合征(Cushing syndrome)又称皮质醇增多症，是由于肾上腺糖皮质激素分泌过多引起的一系列临床症群。
其病因有：
(1)下丘脑－垂体功能紊乱导致ACTH分泌过多，即双侧肾上腺皮质增生，又称库欣病，最为多见。
(2)各种肿瘤所致的异位ACTH分泌综合征。
(3)良性或恶性肾上腺肿瘤。
(4)长期服用较大剂量的糖皮质激素所致的医源性库欣综合征，停药后症状可缓解。
(5)原发性结节性肾上腺增生：肾上腺有一个或多个结节，由于ACTH以外的某种物质刺激肾上腺引起增生所致。
皮质醇增多症的合理治疗取决于其病因，ACTH依赖的皮质醇增多症如蝶鞍明显增大，有视交叉压迫症状的垂体ACTH瘤，应及时经蝶窦行显微外科垂体微腺瘤摘除术，不能手术或手术失败可行60Co射线、深度γ线或直线加速器作垂体放疗、双侧肾上腺切除术或药物治疗。
异位ACTH分泌综合征、原发性肾上腺增生、腺瘤或癌肿则首选原发肿瘤或肾上腺病变切除术，无法切除者予以药物治疗。
库欣综合征名词解释
库欣综合征名词解释库欣综合征（CushingSyndrome），又称库欣病，是由持久的高血浆皮质醇（Cortisol）水平引起的典型内分泌疾病。
它由于基因结构出现变异或环境因素影响，导致肾上腺皮质中皮质醇水平超过正常水平而发展而来。
库欣综合征通常可分为原发性和继发性两种，常可伴随全身性局部症状，主要有脂肪肿胀、皮肤变厚、抗皮质醇药物失灵（Cushing抗体）、皮下脂肪增加，血脂异常和其它临床表现。
原发性库欣综合征是指肾上腺皮质内部的机制和结构缺陷，导致过多的皮质醇分泌，但原发性库欣综合征较低发病率。
原发性库欣综合征的主要症状主要有：月经失调、性激素失衡、高血压、脂肪在仪表盘上、糖尿病、颈部浮肿、夜间消耗综合征（不断夜尿）、体重增加、萎缩症状、面部发育不良和多腺体病变等等。
继发性库欣综合征是指因为慢性慢性疾病，比如癌症、慢性咽炎、胆管炎或结肠炎等，而导致机体内激素失衡，导致皮质醇水平升高，从而导致库欣综合征。
继发性库欣综合征的主要症状同原发性库欣综合征，但也可能出现一些的症状有贫血、出血、发热等，取决于原发疾病的性质和程度。
库欣综合征的诊断方法可以概括为实验室检查和影像学检查。
实验室检查可以检测血清皮质醇水平，可指导临床治疗；影像学检查可以更清晰地观察肾上腺皮质和ct甲状腺是否有病变，并可以排除其他疾病诊断的可能性。
库欣综合征的治疗主要取决于原发病，当处于原发性库欣综合征时，可以尝试使用激素替代治疗，但是对于继发性库欣综合征，通常需要治疗下游疾病，以调节体内激素水平，以避免库欣综合征的发生。
此外，医生也可以根据患者的体质，为患者定制营养方案，改善患者的营养状况，同时控制体重，减轻皮肤表现和其它症状。
库欣综合征是一种比较复杂的疾病，属于典型的内分泌疾病，由于其机理和症状的复杂性，极易出错。
临床上，医生应该提高诊断和治疗的正确性和灵敏度，特别是对于继发性库欣综合征，需要根据原发病具体情况，进行更有针对性的治疗，期望改善病情，缓解症状，改善患者的生活质量。
库欣综合征
库欣综合征库欣综合征拼音kùxīnzōnghézhèng英文参考Cushingsyndrome疾病别名皮质醇增多症,皮质醇增多综合征,肾上腺皮质功能亢进症,柯兴综合征,柯兴氏综合征,库兴综合征,库兴氏综合征,hypercortisolism,adrenocorticalhyperfunction疾病代码ICD:E24.9疾病分类心血管内科疾病概述库欣综合征(Cushing@@@@s syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。
1912 年，由Harvey Cushing 首先报道。
本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，多发于20～45 岁，男女比例约为1∶3～1∶8。
成年男性肾上腺病变多为增生，腺瘤较少见；成年女性肾上腺病变可为增生或腺瘤，以女性男性化为突出表现者多见于肾上腺皮质癌。
儿童(婴幼儿)以肾上腺癌较多见，较大年龄患儿则以增生为主。
疾病描述库欣综合征(Cushing@@@@s syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。
1912 年，由Harvey Cushing 首先报道。
本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
症状体征主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
疾病病因临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing 综合征常见,一般按病因分类(表1)。
病理生理1.原发性肾上腺皮质病变原发于肾上腺本身的肿瘤，其中皮质腺瘤约占成人库欣综合征的20%。
皮质腺癌约占5%；而在儿童，50%以上的腺瘤是恶性的。
皮质醇症（库欣·库兴综合征）从中医分型辨治
皮质醇症（库欣·库兴综合征）从中医分型辨治王付经方研究皮质醇症又称库欣综合征（Cushing’s syndrome）是由各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致的一种临床综合征。
㈠肝胆湿热，肾气亏虚证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，目赤，耳鸣。
2．辨证要点口苦口干，肢体困重，倦怠乏力，舌质红，苔黄厚腻，脉沉弱或滑。
3．可能伴随的症状头昏头晕，或头痛，或女子月经量少，或闭经，或带下量多色黄，或阴蒂增大，或外阴瘙痒；或男子阴茎缩小，睾丸变软，或性功能减退等。
【治则与选方】清肝利湿，补益肾气；可选用龙胆泻肝汤与海蛤汤合方。
㈡肝胆湿热，脾胃虚弱证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，目赤，大便溏泄。
2．辨证要点口苦口干，肢体困重，倦怠乏力，舌质红，苔黄厚腻，脉沉弱或滑。
3．可能伴随的症状不思饮食，或腹胀，或腹中雷鸣，或急躁易怒，或女子月经量少，或带下量多色黄，或阴蒂增大，或外阴瘙痒；或男子阴茎缩小，或睾丸变软等。
【治则与选方】清肝利湿，补益脾胃；可选用龙胆泻肝汤与四君子汤合方。
㈢脾胃虚弱，湿热肆虐证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，面赤如油，痤疮。
2．辨证要点口苦口干，肢体困重，倦怠乏力，舌质红，苔黄厚腻，脉虚弱或沉滑。
3．可能伴随的症状不思饮食，或恶心呕吐，或胸闷，或腹胀，或胃脘嘈杂，或倦怠嗜卧，或头重如裹，或发如油状且易脱落等。
【治则与选方】健脾益气，清热燥湿；可选用半夏泻心汤与连朴饮合方。
㈣肾阴亏虚，胃火炽盛证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，面赤多脂，食欲亢进。
2．辨证要点口干咽燥，五心烦热，舌质红，苔薄黄，脉细数。
3．可能伴随的症状口苦，或口臭，或皮肤菲薄，或粉刺，或夜间渴甚，或盗汗，或女子月经量少色红，或闭经，或崩漏，或男子睾丸缩小，或大便干结等。
【治则与选方】滋补肾阴，清泻胃火；可选用六味地黄丸与白虎汤合方。
㈤阴阳俱虚，肝气郁滞证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，耳鸣耳聋，急躁易怒，两胁胀满。
库欣综合征的诊断标准
库欣综合征的诊断标准
库欣综合征是一种由肾上腺皮质分泌过多皮质醇所致的疾病。
该病主要表现为高血压、肥胖、易感染和易骨折等症状。
库欣综合征的诊断需要医生通过一系列的检查来确认疾病的存在。
库欣综合征的诊断标准包括以下几个方面：
1.主要症状：患者出现高血压、肥胖、易感染和易骨折等症状。
2.皮质醇浓度升高：通过对患者的血液或尿液等样本进行检查，发现库欣综合征患者的皮质醇浓度明显升高。
3.抑制试验阳性：患者的皮质醇分泌过程异常，不受到生理性的抑制，因此进行抑制试验时阳性。
4.诊断标准的灵敏度和特异度：包括电解质水平、肾上腺磁共振成像等检查。
同时，对于库欣综合征患者的诊断，还需要考虑是否为原发性肾上腺皮质功能亢进症、肿瘤和糖皮质激素治疗等引起的继发性库欣综合征。
因此，患者的病史和家族史也需要进行详细的了解和分析。
总的来说，库欣综合征的诊断需要综合分析患者的症状、检查结果和病史等综合因素，以确诊疾病的存在。
同时，加强病例的记录和分析，对于提高库欣综合征的诊断准确性、降低对患者身体的影响都具有积极的作用。
cushing综合征名解
cushing综合征名解
Cushing综合征是一种内分泌疾病，由于体内皮质醇水平过高而引起。
该病名以美国神经外科医生哈维·库欣（Harvey Cushing）命名，他于1912年首次描述了这种疾病的症状和病理生理学机制。
Cushing综合征的主要症状包括肥胖、面部红斑、高血压、糖尿病、骨质疏松等。
这些症状是由于高水平的皮质醇对机体的影响所致。
皮质醇是一种激素，它在正常情况下由肾上腺分泌，对身体的代谢、免疫和应激反应等方面起着重要作用。
但是，当体内皮质醇水平过高时，就会导致上述症状的出现。
Cushing综合征的病因有多种，其中最常见的原因是垂体腺瘤或垂体外肿瘤分泌过多的促肾上腺皮质激素（ACTH）。
其他原因还包括长期使用类固醇药物、肾上腺腺瘤或癌等。
治疗方法包括手术切除肿瘤、药物治疗和放疗等。
库欣综合征
（
小剂量地塞米 联合 大剂量地塞米松
不能
2
松抑制试验
试验 抑制试验 能
不能
影像学
检查 3
超声、CT、MRI 有否发现异常
垂体 肾上腺、其他
实验室和辅助检查
一、血和尿中肾上腺皮质激素及其代谢产物的测定 1. 24小时尿游离皮质醇 2. 血浆总皮质醇
还应与原发性高血压，2型糖尿病、多囊卵 巢综合症、棘皮病等鉴别
治疗方法
一、Cushing’s disease治疗： 1. 经蝶窦垂体瘤手术 首选，最理想治疗方案术后一周内肾
上腺功能减低为手术成功表现。 暂时性肾上腺功能不足的处理：手术日静注氢化可的松 300mg；术后第1天200mg、第2～3天各150mg；第4～5天各 100mg；第6～7天各50mg。一周后, 泼尼松5～10mg/d维持 6～12个月。术后4～6个月ACTH分泌功能可恢复
3. 24小时尿17-羟皮质类固醇 4. 24小时尿17酮类固醇 5. 血浆ACTH测定 6. 唾液皮质醇测定
二、下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能的动态试验
1. CRH兴奋试验 2. 小剂量地塞米松抑制试验 3.大剂量地塞米松抑制试验
三、定位检查
1. 肾上腺B超 2. 垂体或肾上腺CT及MRI 3. 岩下静脉窦插管测定ACTH
应尽早治疗原发性肿瘤，尽早手术、放疗或化疗。 不能根治者，药物治疗，皮质醇合成抑制剂 ▪ 甲吡酮(metopyronetest, metyrapone) 抑制11-β羟化酶，从而抑制皮质醇合成 ▪ 氨基导眠能(aminoglutethimide) 抑制TC转换成孕烯醇酮，阻止肾上腺皮质激素合成 ▪ 米托坦(0,p’-DDD) 可使束状带和网状带萎缩、出血、细胞坏死
临床概念l2021周期性库欣综合征-概念和诊断
临床概念l2021周期性库欣综合征-概念和诊断**CK1：又到库欣综合征集中就诊时，无论是ACTH依赖、非依赖还是药物或人为因素导致者，似乎这个季节会让患者不耐受而就诊。
近年，关于库欣综合征的诊治似乎进展并不多，在2008年美国内分泌学会发布库欣指南之后，似乎在2015年有过关于治疗的更新【指南共识l 2015美ES临床实践指南：库欣综合征治疗指南（全文）**】，而关于库欣病的共识更新近期才发布，但更新的内容并不多【指南共识l 2021库欣病诊断和管理共识：指南更新-介绍和方法**】；其他内容可见：盘点 l 汇总 l 2021库欣综合征**CK2：周期性库欣综合征是容易被漏诊的一类患者，原因在于其会存在皮质醇分泌完全不高的时段，该时段其生化和地米抑制试验均可不支持皮质醇增多症的诊断。
CK3：个人的观点，有些临床概念的提出是因为特殊的临床情境，对于这些概念的把握应该回归“初心”，泛化概念会导致原始的临床问题被稀释，也缺乏针对性。
比如周期性库欣综合征的提出，本身来源于临床中的诊断难题，如果泛化这一概念就真的会偏离某概念在提出时的价值。
周期性库欣综合征的提出，主要是基于某些ACTH依赖性库欣或肾上腺源性库欣的患者的特殊情况，这些患者在某些时间段的生化和表现（"自发缓解期"）上并不支持库欣综合征的诊断，包括地米抑制试验后确证结果，但可能在另一时段上表现为显性库欣综合征，皮质醇增多而不被抑制。
这会给临床诊断带来复杂性，即疑似库欣综合征但可能出现生化包括抑制试验正常甚至偏低的情况。
也提醒此类情况需要考虑到进一步的每日留尿UFC、午夜唾液皮质醇来寻找皮质醇高分泌期以在生化上进行诊断。
另外，周期性库欣综合征的生化表现也可能对皮质醇来源定位产生重大影响，这也是另一个需要注意的地方。
不管怎样，周期性库欣综合征如果回归原始概念应该是获得非库欣期-库欣期-非库欣期-库欣期-非库欣期的周期性变化，而此处的“库欣期”应达到库欣的诊断标准，而“非库欣期”应低于库欣所能达到的地米抑制试验的切点，这是前提。
cushing综合征名词解释医学_解释说明
cushing综合征名词解释医学解释说明1. 引言1.1 概述Cushing综合征是一种内分泌紊乱的疾病，主要特点是体内皮质醇水平过高。
它可以导致多种临床表现，包括肥胖、高血压、糖尿病等。
这个综合征通常由肾上腺皮质中的肿瘤或其他异常引起，导致过多的皮质醇激素产生。
1.2 文章结构本文将围绕Cushing综合征展开详细阐述。
首先我们会讲解Cushing综合征的定义和特点，包括其病因和主要症状体征。
接着我们将介绍Cushing综合征的诊断方法，包括临床表现评估、实验室检查指标和影像学检查方法。
此外，我们还会探讨Cushing综合征的鉴别诊断。
然后我们将深入探讨Cushing综合征的治疗方法，包括药物治疗方式、手术干预以及其他治疗方式和辅助措施应用情况分析。
最后，在结论部分我们将进行对Cushing综合征的总结和回顾，并提出未来研究的方向。
1.3 目的本文旨在提供深入了解Cushing综合征的相关知识，包括其定义、特点、诊断方法和治疗方式等。
通过对Cushing综合征的全面介绍，读者可以更好地认识这种疾病，并了解其对患者健康带来的影响。
此外，我们也将探讨未来研究方向，以期为进一步深入研究和治疗Cushing综合征提供参考。
2. Cushing综合征的定义和特点:2.1 定义:Cushing综合征是一种由于长期接触过多皮质激素引起的内分泌紊乱疾病。
它通常是由于肾上腺或下丘脑-垂体轴功能异常所致，导致体内皮质醇水平过高。
该综合征最初由美国神经外科医生哈维·威廉·康寧汉姆·卡甘（Harvey Williams Cushing）于20世纪初描述并命名。
2.2 病因:Cushing综合征的主要病因分为两种类型：原发性和次发性。
原发性Cushing 综合征主要是由于肾上腺产生良性或恶性肿瘤，导致大量皮质醇的过度分泌。
次发性Cushing综合征则是由于下丘脑-垂体轴功能障碍，导致垂体释放过多的促肾上腺皮质激素（ACTH），从而刺激肾上腺皮质增生和醇类激素分泌增加。
ccsa药理学名词解释
ccsa药理学名词解释
CCSA指的是“Cyclic Cushing's Syndrome of Adrenal Origin”（肾上腺源性周期性库欣综合征），是一种罕见的内分泌
疾病，通常由肾上腺产生的皮质醇过度分泌引起。
这种疾病的特点
是皮质醇水平在周期性地升高和降低，而不像典型的庫欣症综合征
那样持续高水平。
CCSA的症状包括肥胖、高血压、糖尿病、易怒、
肌肉萎缩和骨质疏松等。
治疗CCSA的方法包括手术切除肿瘤、药物
治疗以及放射治疗。
在药理学上，CCSA也可以指代“Chronic Chagas Cardiomyopathy”（慢性充血性心肌病），这是由克氏锥虫寄生引
起的慢性心脏病变。
克氏锥虫是一种寄生虫，主要通过受感染的昆
虫传播给人类。
慢性充血性心肌病的症状包括心律失常、心力衰竭、血栓形成和中风。
治疗方法包括药物治疗和心脏移植。
综上所述，CCSA在药理学上可以指肾上腺源性周期性库欣综合
征或慢性充血性心肌病，这两种疾病在临床上都需要综合的治疗方案，并且对患者的生活质量有着重要的影响。
希望这些信息能够帮
助你更好地理解CCSA这一药理学名词。
库欣综合征
库欣综合征
库欣综合征又称皮质醇增多症，库欣综合征的病因主要是下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常，从而导致肾上腺皮质长期分泌过多皮质醇。
该病可以由下丘脑、垂体以及肾上腺等部位的疾病导致，并引起蛋白质、脂肪、糖类电解质代谢紊乱，尤其是会促进脂肪合成和异常分布，从而导致腹部脂肪堆积、四肢脂肪减少、全身肌肉消耗和萎缩，最终出现向心性肥胖的临床表现。
患者的特征是颜面部、颈部、躯干部脂肪沉积，出现满月脸、颈部粗短、水牛背、腹部增大等，但是四肢、臀部消瘦。
而长期应用外源性糖皮质激素、长期酗酒、精神抑郁均可以引起类似的临床表现。
库欣综合征医学课件
如肿瘤、增生等其他病因也可能导致库欣综合征的发生。
库欣综合征的症状与表现
向心性肥胖
患者的脸部和躯干脂肪堆积，四肢相 对瘦弱，呈现向心性肥胖的特征。
满月脸
患者的脸部呈现满月形状，皮肤薄而 细嫩，易出现痤疮、紫纹等皮肤表现 。
多血质外貌
患者表现为皮肤黏膜红润、毛细血管 扩张、血压升高、血糖升高等多血质 外貌。
建议五
加强公众对库欣综合征的认识和了解 ，提高患者的自我管理和预防意识。
05
03
建议三
库欣综合征的治疗需要综合多种手段 ，包括药物治疗、心理治疗和生活方 式干预等。
04
建议四
对于库欣综合征的长期管理，需要关 注患者的心理健康和生活质量，定期 进行随访和评估。
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库欣综合征医学课件
汇报人： 2023-11-15
contents
目录
• 库欣综合征概述 • 库欣综合征的诊断与鉴别诊断 • 库欣综合征的治疗方法 • 库欣综合征的预后与复发预防 • 库欣综合征的案例分享与经验交流
01
库欣综合征概述
定义与背景
定义
库欣综合征是一种由肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要 是皮质醇）引起的慢性疾病，其特征包括向心性肥胖、满月 脸、多血质外貌等。
为了解决这些问题，医生需要采取一些措施。例如， 对于实验室检查结果不准确的问题，医生可以采取多 次检查的方法来提高准确性。对于患者病史不完整的 问题，医生可以耐心询问患者，并仔细检查患者的病 历记录，以确保获得完整的信息。此外，医生还可以 采用先进的诊断技术，如影像学检查和病理学检查等 ，以提高诊断的准确性。
预后情况及影响因素
库欣综合征
36
4.1 CS 相关的实验室诊断方法
4.1.1 血浆促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）测定
参考值： 1～10pg/ml（ 0.2～2.2pmol/L ） 常用方法：放免法。
临床意义：
尽管不少研究认为：血浆CRH值的高低与血ACTH和血皮质醇(F) 无关，也不能反映HPA轴的功能改变，但其在异位CRH综合征 中显著升高，使之在该病的诊断中仍有意义。
Cushing综合征
1
scc
肾上腺解剖图
主要产生盐皮质激素
主要产生糖皮质激素
性激素（雄激素为主）
2
下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴（HPA轴）
下丘脑 CRH
垂体 ACTH
肾上腺皮质 F
3
肾上腺皮质相关疾病
• •
糖皮质激素过多
Cushing综合征 假性Cushing综合征
糖皮质激素抵抗 糖皮质激素缺乏
• • •
原发性肾上腺功能低下 继发性肾上腺功能低下 慢性皮质类固醇替代治疗后
先天性肾上腺增生症（CAH） 盐皮质激素过多 盐皮质激素缺乏 肾上腺意外瘤，腺瘤和癌
4
CUSHING综合征
1. 定义和分类 2. 病理生理和临床表现 3. 各种类型的病因、病理与临床特点 4. 诊断与鉴别诊断 5. 治疗
8
CUSHING综合征
1. 定义和分类 2. 病理生理和临床表现 3. 各种类型的病因、病理与临床特点 4. 诊断与鉴别诊断 5. 治疗
9
2. 病理生理和临床表现 2.1 糖类和脂质代谢
病 理 生 理
在肝脏中，刺激糖原累积，增加糖原合成，抑制糖原分解 抑制外周组织（肌肉、脂肪）摄取和利用葡萄糖 激活脂肪组织的脂解作用，血液中胆固醇和甘油三酯升高 促进脂肪形成，在内脏和中心脂肪组织的沉积
库欣综合征
库欣综合征本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑窦京涛（主任医师）解放军总医院内分泌科库欣综合征（Cushing’s Syndrome，CS）又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。
本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征；外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。
目录1发病率及死亡率2临床表现3疾病检查4影像学检查5异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查6特殊人群的检查7疾病治疗1发病率及死亡率丹麦的数据显示库欣综合征（CS）的年发病率为2/100万人；西班牙报告年发病率为2.5/100万人，患病率为39/100万人；美国密尔沃基地区调查结果为5/100万人；库欣综合征诊治指南年发病率平均为2~3/100万人。
本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为1:3~5。
国内尚缺乏大规模流行病学数据。
在某些特殊人群如2型糖尿病、高血压病、骨质疏松、多囊卵巢综合征、不孕/不育和肾上腺意外瘤患者中，亚临床库欣综合征的比例较高。
a满月脸 b水牛背 c腹部紫纹CS患者的死亡率较正常人群高4倍，因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。
上世纪早期严重高皮质醇血症患者的存活时间中位数为4.6年，1952年研究报告5年存活率为50%。
近年研究发现，当高皮质醇血症缓解后，其标准化的死亡率（SMR）与年龄匹配的普通人群相当，术后生活质量显著提高，但所有症状不一定完全缓解，随访15年发现，成功手术组生活质量较同年龄和同性别正常组比较降低；而治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多症的患者，与普通人群相比，SMR增加3.8~5倍。
周期性库欣综合征
鉴别诊断
• 皮质醇抵抗：
– 初筛时，和CCS一样，常存在临床表现和实验室结果的不一致。 – 尿皮质醇和血皮质醇都升高，但没有典型高皮质醇状态。 – 女性可能有雄激素增高。 – 血皮质醇节律存在， – 对IHT也有反应
鉴别诊断
• 临床上怀疑为CCS的患者分为两大类。
– 临床（+）生化检查（-）：应长期随诊，反复测定UFC，在UFC升 高期间再进行下一步试验。DCCT可用于除外亚临床CS，DCCT、IHT 可除外假性库欣状态。
临床表现
• CCS和非周期性CS的实验室检查相似，但前者的检查结果 经常波动，如周期性低钾和（或）高血糖、间歇性白细胞 增多。
• 儿童CCS患者症状的波动性明显，由于处于生长发育期， 需排除单纯肥胖，合并高血压及其他CS症状时需考虑CCS
检测方法
• 大部分报道的病例都存在某种规则的循环，少数患者有较 复杂的循环形式
周期性库欣综合征
刘玉芳
现病史
• 女，30 岁，以“脸略变圆、体重增加4年，骨折2 年”于2012 -12 -19 入院。
• 患者2008 年逐渐出现体重增加，伴脸略变圆、腰围增粗、易 出瘀斑。
• 2010 年8 月和2012 年3 月分别骨折。 • 2012 -5 -3 因反复骨折就诊，诊为“骨量减少，骨折史，维生
• 治疗过程中需监测皮质醇水平，因为处于高皮质醇血症的 间期时，可能会引起肾上腺皮质功能不全。
• 目前治疗的难点在于CCS定位诊断，有人报道术后复发的 CCS病例，所以部分学者并不推崇积极手术治疗
预后
• 缺乏较好的队列研究，CCS的预期寿命未知。 • 神经外科干预后的CCS显示出较高的复发率（63%）和较低
PA：垂体腺瘤 EAT：异位ACTH肿瘤 ACT/ACT：肾上腺皮质增生或肿瘤
库欣综合征诊断标准
库欣综合征诊断标准
库欣综合征又称皮质醇增多症，过去曾译为柯兴综合征。
是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群，也称为内源性库欣综合征。
高发年龄在20～40岁，男女发病率之比约为1：3。
皮质醇症的诊断分三个方面：确定疾病诊断、病因诊断和定位诊断。
1.确定疾病诊断
主要依典型的临床症状和体征。
如向心性肥胖、紫纹、毛发增多、性功能障碍、疲乏等。
加上尿17羟皮质类固醇排出量显著增高，小剂量氟美松抑制试验不能被抑制和血11羟皮质类固醇高于正常水平并失去昼夜变化节律即可确诊为皮质醇症。
早期轻型的病例应与单纯性肥胖相鉴别。
2.病因诊断
即区别是由肾上腺皮质腺瘤、腺癌、垂体肿瘤引起的皮质增生、非垂体肿瘤或异源性ACTH分泌肿瘤引起的皮质增生。
3.定位诊断
主要是肾上腺皮质肿瘤的定位，以利手术切除。
但定位的同时，也常解决了病因诊断。
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• CCS和经典的皮质醇增多症一样，男女比例为1∶（2～3）
• Meinardi等人总结了1960年以来的65例CCS，其中54%为PA ，26%为EAT，11%为ACH/ACT。而普通CS患者中上述三种 疾病的比例分别为68%（PA）、12%（EAT）、20%（ ACH/ACT），说明周期性CS中EAT更多。
• 估计其周期约为40 d
周期性库欣综合征
• 一部分库欣综合征患者，皮质醇分泌增多呈周期性或 间断不规则节律，导致典型的CS临床症状复杂化和变 异化，称周期性库欣综合征（Cyclic Cushing Syndrome ，CCS）
• 皮质醇水平的波动存在于三种情况中：
– （1）皮质醇分泌的随机波动； – （2）高皮质醇状态的自发缓解； – （3）CCS。
诊疗过程
• 因患者在病程中曾24 h 尿游离皮质醇正常，但入院后24 h 尿游离皮质醇却明显升高，考虑周期性库欣综合征可能。
• 监测患者在院期间和出院后24 h尿游离皮质醇变化，观察 到患者尿游离皮质醇呈峰谷波动变化，且有三峰两谷
• 其峰值分别出现在2013 -1 -3、2013-1-29和2013-215 ，谷值出现在2013-1 -16和2013-2 -3
素D 缺乏”。
现病史
• 2012 -9 -3 的24 h 尿游离皮质醇282. 8 nmol ( 正常28 ～ 276 nmol) ，ACTH9. 9 pmol /L。
• 2012 -10 -29 查ACTH 14. 7 pmol /L，血皮质醇770. 6 nmol /L。 • 近4 年体重增加6 kg。
检测方法
• 近几年很多研究者在尝试利用新的诊断方法提高CCS的准 确性。
• Manenschijin等人认为检测头发中皮质醇的含量更能反映 体内皮质醇长期的变化水平，更能早期诊断CCS。
诊断
• 目前还没有明确的诊断标准 • 符合以下4点需要考虑CCS：
– 有或有过典型的CS临床症状，且可自发缓解或再现； – 实验室检查明确皮质醇水平波动，并至少观察到3个波峰及2个波
– 生化检查（+）临床（-）：需考虑有无应用外源性皮质醇，是否 存在糖皮质激素抵抗，可行IHT鉴别
UFC：24h尿游离皮质醇 DCCT:2mg地塞米松-CRH联合试验 IHT:胰岛素低血糖试验
治疗
• 有明确病因的CCS，同经典CS一样，进行针对病因的治疗 。
• 如果治疗原发病和切除靶腺均不可行，则需药物治疗，包 括酮康唑、氨鲁米特、美替拉酮和米托坦，EAT可用生长 抑素类似物治疗。
的缓解率（25%）。 • 而非周期性CS的治愈率约为80%。
结论
• CCS为一种少见疾病，诊断困难，需要长期随诊观察，其 发病率可能被低估。
• 可见于所有类型的CS，包括ACTH依赖性和ACTH非依赖性 ，需与亚临床CS、假性库欣状态、外源性CS鉴别。
THE END
THANKS
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临床表现
• CCS和非周期性CS的实验室检查相似，但前者的检查结果 经常波动，如周期性低钾和（或）高血糖、间歇性白细胞 增多。
• 儿童CCS患者症状的波动性明显，由于处于生长发育期， 需排除单纯肥胖，合并高血压及其他CS症状时需考虑CCS
检测方法
• 大部分报道的病例都存在某种规则的循环，少数患者有较 复杂的循环形式
• 治疗过程中需监测皮质醇水平，因为处于高皮质醇血症的 间期时，可能会引起肾上腺皮质功能不全。
• 目前治疗的难点在于CCS定位诊断，有人报道术后复发的 CCS病例，所以部分学者并不推崇积极手术治疗
预后
• 缺乏较好的队列研究，CCS的预期寿命未知。 • 神经外科干预后的CCS显示出较高的复发率（63%）和较低
1856. 8 nmol，大剂量服药日为623. 0 nmol。可被抑制，库 欣病可能大。 • 垂体MRI: 垂体微腺瘤不除外。
诊疗过程
• 为明确病变部位，行岩下静脉取血: 经去氨加压素刺激后 ，岩下ACTH/外周ACTH＞3，提示ACTH为垂体来源，垂体 瘤诊断明确。
• 右侧岩下ACTH/左侧ACTH＞1. 4，提示垂体瘤为右侧来源 可能性大。
性。
病生理机制
• 周期性库欣综合征病因不清
– 肿瘤细胞周期出血 – 异位肿瘤接受皮质醇负反馈 – 下丘脑CRH周期分泌 – 皮质激素结合球蛋白缺乏致ACTH和血皮质醇周期波动 – 异位ACTH瘤表面表达Ghrelin等激素受体 – 细菌感染时( 细胞因子S中的发病率很低。
• 如果患者有较长的缓解期，排除或确诊CCS都很困难，容 易漏诊
检测方法
• CS的传统诊断方法包括24 h尿游离皮质醇（UFC）、0点唾 液皮质醇含量、DST。
• 高度怀疑CCS的患者：连续28 d每日监测尿皮质醇/肌酐、 唾液皮质醇含量，通常能发现皮质醇水平周期性波动。
• 0点唾液皮质醇和24 h UFC有很高的一致性，唾液皮质醇检 测更简易，所以作为筛查试验。
查体
• 血压105/65 mm Hg，BMI 20. 6 kg/m2，腰围84 cm， • 脸略圆， 皮肤变薄， 锁骨上脂肪垫( + ) ，无水牛背、紫纹
、瘀斑，无痤疮。唇上少量毳毛。 • 甲状腺不大。无触发泌乳。 • 心率70 次/min，律齐。 • 棘突无叩、压痛。
诊疗过程
• 患者有脸略变圆、体重增加，ACTH升高，故考虑库欣综合 征可能。血清总皮质醇节律8AM-4PM-0AM 分别为668、 461、587 nmol /L，提示节律消失。
• 小剂量地塞米松抑制试验24 h尿游离皮质醇对照日为1426. 0 nmol，小剂量服药日为1320. 7 nmol，诊断库欣综合征。
• 为排除假性库欣状态，行胰岛素低血糖试验，结果不能被 兴奋，库欣综合征诊断明确。
诊疗过程
• 血浆ACTH＞ 2. 2 pmol /L，考虑ACTH依赖性库欣综合征。 • 大剂量地塞米松抑制试验：24 h 尿游离皮质醇对照日为
周期性库欣综合征
刘玉芳
现病史
• 女，30 岁，以“脸略变圆、体重增加4年，骨折2 年”于2012 -12 -19 入院。
• 患者2008 年逐渐出现体重增加，伴脸略变圆、腰围增粗、易 出瘀斑。
• 2010 年8 月和2012 年3 月分别骨折。 • 2012 -5 -3 因反复骨折就诊，诊为“骨量减少，骨折史，维生
周期性库欣综合征研究进展 杨洁莹等 中华临床医师杂志 2013年7月第7卷第14期
周期性库欣综合征
• 正常人的皮质醇分泌有昼夜节律、超日节律（周期＜24 h ）和亚日节律（周期>24 h）。
• 几乎所有CS患者都失去正常的昼夜节律。 • 而CCS中，皮质醇增多呈周期性，在其间期，血浆皮质醇
可能轻度升高、正常或低于正常值。 • 目前发现的CCS的周期12 h～86 d不等。 • 皮质醇的合成存在3个波峰和2个波谷则可认为其存在周期
鉴别诊断
• 皮质醇抵抗：
– 初筛时，和CCS一样，常存在临床表现和实验室结果的不一致。 – 尿皮质醇和血皮质醇都升高，但没有典型高皮质醇状态。 – 女性可能有雄激素增高。 – 血皮质醇节律存在， – 对IHT也有反应
鉴别诊断
• 临床上怀疑为CCS的患者分为两大类。
– 临床（+）生化检查（-）：应长期随诊，反复测定UFC，在UFC升 高期间再进行下一步试验。DCCT可用于除外亚临床CS，DCCT、IHT 可除外假性库欣状态。
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鉴别诊断
• 假性库欣状态：
– 有皮质醇增多的症状和生化异常 – 去除非内分泌性的原因后即缓解 – 常见：抑郁、酗酒 – 抑郁患者2 mg DST不完全抑制，胰岛素低血糖试验（IHT）正常，
而CS患者无反应 – 2 mg地塞米松-CRH联合试验（DCCT）：用于区分抑郁和CS的敏感
性、特异性均为100% – 血皮质醇节律时也有助于鉴别
谷（波峰需超过正常值高限）； – 影像学证实存在肾上腺病灶、异位病灶或垂体病灶； – 排除其他病因者（包括单纯肥胖、医源性因素等）。
鉴别诊断
• 亚临床CS • 假性库欣状态 • 皮质醇抵抗
鉴别诊断
• 亚临床CS：
– 自主分泌皮质醇而没有典型CS表现。 – 皮质醇分泌量较典型的CS少，往往没有主诉。 – 通常是肾上腺意外瘤。 – 推荐的CS初筛检查为至少3次24 h UFC和过夜小剂量DST。 – 临床上强烈怀疑而初筛正常的CS患者应随诊、重复检查
PA：垂体腺瘤 EAT：异位ACTH肿瘤 ACT/ACT：肾上腺皮质增生或肿瘤
临床表现
• 大多数的CCS临床表现多样化，诊断困难。 • 95%的患者有至少2种CS的典型症状，如：高血压、向心性
肥胖、水牛背、满月脸、浮肿、紫纹，也可以只有1种典 型症状； • 其他伴随症状包括糖耐量异常、情绪异常、痤疮、多毛和 闭经。