脑内海绵状血管瘤PPT课件

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病理与临床
• 海绵状血管瘤(CA)在病理上由扩张、衬有内皮的 窦样间隙构成，窦样间隙排列紧密，无正常脑组 织间隔，病变呈圆形或分叶状， 几乎所有CA患 者均伴亚临床型微出血 ， 与脑AVM相比，本病出 血多不严重 。
• 海绵状血管瘤约80%发生于幕上，最常见于额叶 、颞叶深部髓质区、皮髓交接区和基底节区，也 可发生于小脑、脑干和脊髓。
• 影像学已证实但无症状者采取保守治疗。
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治疗
• 手术指征包括： (1)明显出血。 (2)显著局灶性神经缺损症状。 (3)药物不能控制的顽固性癫痫。 (4)单发的无症状年轻海绵状血管瘤患者，或准
• 临床上以脑叶出血为主要特点，易反复发 作，亦可表现为痴呆、脑缺血或蛛网膜下 腔出血。
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脑淀粉样血管病
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脑淀粉样血管病
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弥漫性轴索损伤
• 弥漫性轴索损伤（DAI），占重型颅脑损伤的 28%~50%。
• 发病机制：旋转、加速等外力作用，不同脑组织 产生相对移位，致脑白质剪切伤，轴索断裂。
病例一 女，42岁，复查患者
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CT
平 扫
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病例二 女，49岁，右眼视力模糊一周
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CT.
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FLAIR
DWI
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T1WI .
增强 6
SWI
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脑内海绵状血管瘤
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脑海绵状血管瘤简介
属血管畸形的一种。 • 单发(75%)>>多发(25%)。 • 幕上(颞叶最多)>>幕下（脑桥多见）。 • 薄壁海绵状血窦，其间无脑组织。 • 无供血动脉和引流静脉。 • 钙化、出血、含铁血黄素沉积、胶质增生。 • 常缺乏脑水肿。
史的患者具有相对高的出血率。
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CT表现
• CT：边界清楚的等至稍高密度影，并斑点状钙化 ，周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。
• 海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影 ，灶周有轻度水肿。
• 注射造影剂后，70％~94％的病变可有轻度到中度 强化征象，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有 关，典型表现为不均匀的斑点状强化。伴有囊性 部分的病变，可见环形强化。
• 颅脑外伤中最严重的一种原发性闭合脑损伤。 • 死亡率和致残率很高。 • 临床预后差。
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弥漫性轴索损伤DAI
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弥漫性轴索损伤DAI
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弥 漫 性 轴 索 损 伤
DAI
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影响海绵状血管瘤自然病程的因素
• 出血：海绵状血管瘤可以长时间保持静息状态， 也可因反复出血使神经功能障碍进行性加重。出 血危害性取决于年龄、性别和以往有否出血史等 因素。
• 癫痫 常是难治性癫痫。 • 部位 幕下者预后较幕上差。 • 年龄 儿童海绵状血管瘤易出血或癫痫。 • 妊娠易促使海绵状血管瘤出血或增大。
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治疗
• 一种良性疾病。在作出治疗决策前应仔细权衡治 疗措施的利弊与自然病程潜在的危险，然后做出 决定。
• 伽玛刀治疗海绵状血管瘤主要适应证是： ①有出血或癫痫病史。 ②有占位效应引起的神经功能缺失。 ③病灶部位不宜进行切除手术。 ④病人拒绝手术。
• 病变周围的胶质增生带为低密度，灶周水肿一般 不明显。如病灶较小或呈等密度，可被漏诊。
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MRI表现
• 海绵状血管瘤在常规自旋回波序列像上显示为边 界清楚的混杂信号病灶，周围有完整的低信号含 铁血黄素环，病灶呈“爆米花”状，具有特征性 。
• 病灶内含有不同阶段的出血是信号不均匀的原因 。
• 病灶在梯度回波序列像中显示尤为清楚，常为多 发低信号。
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桥脑海绵状血管瘤
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39岁，右侧放射冠区单发海绵状血管瘤
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鉴别诊断
• 动静脉畸形 • 发育性静脉异常 • 毛细血管扩张症 • 淀粉样脑血管病（CAA） • 颅脑外伤性疾病（弥漫性轴索损伤（DAI）
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ຫໍສະໝຸດ Baidu
• 部位：多位于幕上，脑表面。 • 畸形血管团：T1及T2均为点、条状纡曲的流空信
号，呈葡萄状或蜂窝状。 • 增强扫描：畸形血管可部分强化呈高信号。 • MRA可显示供血动脉（单支或多支）及引流静脉：
粗大的静脉血管引流至静脉窦。
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右侧基底节区动静脉畸形
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左 侧 顶 枕 叶 动 静 脉 畸 形
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• 又称静脉瘤。 • 多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑。 • 一般较小的静脉瘤在MRI上仅显示引流静脉。 • 增强扫描一般均有显著强化，且可见髓质静脉和
• 初期无明显症状体检发现。后期为癫痫、头痛和 局灶性神经功能障碍， 脑出血。
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病理与临床
• 脑干部位的海绵状血管瘤以反复轻度脑卒中症状 为主。
• 大脑半球的病灶以头疼、癫痫发作及轻度脑卒中 症状为主，尤其是颞叶、海马部位的病灶，癫痫 发作症状比较重。
• 小脑半球的病灶，临床症状一般都比较轻微。 • 幕下病灶、女性尤其是孕妇、儿童和既往有出血
引流静脉。 • 一般无占位效应和病灶周围的水肿。
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左侧小脑静脉畸形
左侧基底节区静脉畸形
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海蛇头征—脑静脉畸形（脑发育性静脉异常）
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水母头征—脑静脉畸形（脑发育性静脉异常）
扩张的髓质静脉汇入中心导出静脉呈水母头状。
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•毛 细血管扩张症也称毛细血管血管瘤，通常 为单发的小病灶，多位于脑桥，表现为病理 性血管扩张。
•常规自旋回波序列T1加权像和T2加权像无异 常表现，一般无胶质增生或陈旧出血。
•增强扫描病灶呈花边状、点状强化征象。
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放射性毛细血管扩张症
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• 脑淀粉样血管病（CAA）是一种脑微小动 脉病变，其病理学改变为β-淀粉样物质在小 血管壁的不断沉积，常累及皮质和软脑膜 血管，在老年脑出血中占 12%~15% 。
• 增强扫描可明显强化，也可强化不明显，这与其 内血栓形成及钙化有关。
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脑血管造影
• 海绵状血管瘤为隐匿性血管畸形，即使采用数字 减影技术也很难发现。
• 其原因可能是： ①病灶内的小血管血流速度慢。 ②病变的血管腔内常发生血栓形成。 ③没有扩大的供血动脉或早期显影的引流静脉。
• 在较大的海绵状血管瘤或并发脑内血肿者可见无 血管区和正常血管移位的占位效应。
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爆米花征、桑葚征—颅脑海绵状血管瘤
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铁环征—颅脑海绵状血管瘤
在MRI T2WI或磁敏感成像序列上，脑实质内病灶 周边出现的低信号环，谓之铁环征，该低信号环
随着时间的增加而逐渐增宽。是脑实质内海绵状 血管瘤的MRI表现，病灶周边低信号环为反复多次 少量慢性出血病灶周围出现含铁血黄素沉积所致。