脑淀粉样血管病
1例脑淀粉样血管病致短期内4次脑出血病例报告
ｃｒａｎｉｏｓｐｉｎａｌ ｓｕｂａｒａｃｈｎｏｉｄ ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ ｉｎ ｃｅｒｅｂｒａｌ
ａｍｙｌｏｉｄ ａｎｇｉｏｐａｔｈｙ ［Ｊ］．Ａｎｎ ｏｆ ｉｎｄｉａｎ Ａｃａｄ Ｎｅｕｒｏｌ， ２０１３，１６（１）：９７－９９． 【２］ Ｓｍｉｔｈ ＥＥ，Ｇｒｅｅｎｂｅｒｇ ＳＭ．Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｃｅｒｅｂｒａｌ ａｍｙｌｏｉｄ ａｎｇｉｏｐａｔｈｙ：ｖａｌｉｄａｔｉｏｎ ｏｆ ｔｈｅ Ｂｏｓｔｏｎ ｃｒｉｔｅｒｉａ［ ３］． Ｃｕｒ Ａｔｈｅｒｏｓｃｌｅｒ Ｒｅｐ，２００３，５（４）：２６０－２６６． ［３】 Ａｎｎｅｍｉｅｋｅ ＡＭ， Ｒｅｎｓｉｎｋ， Ｒｏｂｅｒｔ ＭＷ ， ｅｔ ａ１． Ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ ｏｆ ｃｅｒｅｂｒａｌ ａｍｙｌｏｉｄ ａｎｇｉｏｐａｔｈｙ ［Ｊ］．Ｂｒａｉｎ Ｒｅｓ Ｒｅｖ，２００３，４３（２）：２０７—２２３ ［４］ Ｇｒｉｎｂｅｒｇ ＬＴ，Ｋｏｒｃｚｙｎ ＡＤ，Ｈｅｉｎｓｅｎ Ｈ．Ｃｅｒｅｂｒａｌ ａｍｙｌｏｉｄ ａｎｇｉｏｐａｔｈｙ ｉｍｐａｃｔ ｏｎ ｅｎｄｏｔｈｅｌｉｕｍ ［ＪＪ．Ｅｘｐ Ｇｃｒｏｎｔｏｌ， ２０１２，４７９（ 的 Ａｔ３沉积 。此外 。变 性 的平 滑肌 细胞 本身 可 以分 泌大 量 的 ＡＢ，加重其 沉积 而 且 ，由于血一脑屏 障 的受 损 ，血 管脆 性增加 。脑血 管 壁通 透 性增 强 ．也 是导 致 ＣＡＡＨ 的重 要 发病 机 制 。
目前 临床 尚无 抑制 Ａｔ３聚积 的 有效 治疗 方 法 以本病 为例 ．对 ＣＡＡＨ 的治 疗 以脱 水 降颅 内压 等保 守 治疗 为 主 ；另 外镇 静 、止痛 及 控 制血 压 等 措施 对 于维持 患 者 的生命体 征也 是 必要 的［４１ ＣＡＡＨ 并有 脑 疝表 现者 可考虑 行急症 手术 治疗
淀粉样脑血管病和CADASIL的研究进展
淀粉样脑血管病和CADASIL的研究进展淀粉样脑血管病（cerebral amyloid angiopathy，简称CAA）和肿瘤软化相关脑血管病（cerebral amyloid angiopathy associated with tumour，简称CAA-T）是一类由淀粉样蛋白堆积引起的脑血管病变，常表现为脑出血、脑梗死等临床症状。
CADASIL（Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy）是一种常染色体显性遗传性脑血管病，主要特征为多发性梗死性病变和脑白质病变。
关于淀粉样脑血管病和CADASIL的研究已经取得了一些进展。
以下将从发病机制、诊断和治疗三个方面进行介绍。
首先，研究人员对淀粉样脑血管病和CADASIL的发病机制进行了深入研究。
在淀粉样脑血管病中，淀粉样蛋白在脑血管壁内堆积，导致血管壁的增厚和脆性增加，从而引发脑出血或脑梗死。
一些研究表明，淀粉样蛋白的异常堆积与蛋白质代谢异常、神经炎症反应等因素有关。
而CADASIL 主要是由于Notch3基因突变导致小脑血管的病理性改变。
这两种疾病的发病机制还有待进一步明确。
其次，在诊断方面，研究人员也做出了一定的努力。
对于淀粉样脑血管病来说，脑部MRI检查是最常用的诊断方法，可以观察到脑血管的异常堆积。
同时，检测脑脊液中淀粉样蛋白的含量，也可以进行确诊。
对于CADASIL来说，目前主要依靠家族史、临床表现和基因突变的检测来进行诊断，并排除其他原因引起的脑血管病变。
最后，治疗方面目前仍然存在一定的挑战。
对于淀粉样脑血管病，目前仍然没有特定的治疗方法，主要通过控制血压、抗凝治疗等手段来防止并发症的发生。
而对于CADASIL，目前尚无特效药物可以治愈该疾病，治疗主要是针对症状进行对症治疗，如抗凝、抗血小板聚集等。
淀粉样脑血管病
CAA脑出血的诊断标准
1．确诊标准
全部尸检证实 皮质或皮质下（脑叶）出血 严重的CAA标本 无其他可诊断的病变 3．很可能CAA 临床资料和MRI 年龄 60岁 无其他引起出血的原因 病理支持
2．病理支持很可能CAA
临床资料和病理（血肿抽吸或活检）证实 脑叶出血 有某些CAA改变 无其他可诊断的病变 4．有可能CAA 临床资料和MRI证实 年龄 60岁和单发脑叶出血而无其他原因
淀粉样脑血管病 Cerebral amyloid angiopathy (CAA)
概述
中小淀粉样脑血管破裂； 原发性非创伤性脑出血中占10~15% 随年龄增长发病率增加 常在60、70岁以上老人表现脑叶出血 易多发和复发，每年复发率为10.5% 是高血压和动脉瘤之后的第三位自发脑 出血病因
蛛网膜下腔出血
CAA单纯引起蛛网膜下腔出血者很少见， 但血肿破入蛛网膜下腔的患者并不少见。
4、脑梗死
以往认为淀粉样脑血管病仅发生痴呆与 脑出血，近年来发现也可有脑梗死和短 暂脑缺血发作 引起缺血的机制 血管淀粉样侵润可致血管腔严重狭窄， 小动脉透明样变，狭窄性内膜增生， 纤维蛋白样变性及纤维素性阻塞—局 灶性缺血，梗塞，软化
CAA并发脑出血者一般采取内科保守治 疗，治疗同高血压性脑出血。出血严重 者可行手术血肿清除术，但对手术治疗 应持慎重态度，原因是淀粉样物质代替 了血管壁的中层结构，影像了血管的收 缩和止血过程，因此容易引起大出血。
脑出血神经功能缺损病人必 须CT检查了解血肿部位和大 小，是否脑室出血和脑积水 有选择行 手术治疗。 强烈推荐 小脑出血 直径超过 3cm,尤其 GCS＜14者； 中到大脑 叶性血肿 临床加重 者；基底 节血肿超 过30ml并 扩大或症 状继续恶 化
“脑淀粉样血管病(CAA)”的发生机制及影像特点深度解析
“脑淀粉样血管病（CAA）”的发生机制及影像特点深度解析脑淀粉样血管病影像表现脑淀粉样血管病（CAA）是一组具有生化和遗传多样性的疾病，主要病理变化是β淀粉样蛋白在脑皮质及皮质下、柔脑膜及小血管中外膜沉积。
淀粉样物质沉积使血管壁变薄，继而导致无症状性微出血和症状性脑内出血（ICH）。
CAA是引起老年人原发性脑叶出血常见原因。
平扫CT能明确显示血肿，常位于脑皮质及皮质下，少见于深部白质、基底节及脑干。
其他典型征象有表现多样化和脑叶出血再发倾向。
可以伴发蛛网膜下腔、脑室内或硬脑膜下出血，尤其是当出血量较大时。
怀疑CAA时，除了MRI检查，还要做梯度回波序列（GRE）或磁敏感加权成像（SWI），这些检查对局部磁场的不均匀很敏感，能清晰显示脑皮质及皮质下点状出血（图1，图2）。
点状出血直径通常小于5 mm，有时会严重多发（图2），是诊断CAA脑内出血的特异性征象。
最近研究表明，利用能结合β淀粉样蛋白的匹兹堡复合物B的正电子发射断层成像（PET）有望成为检测CAA的非侵入性手段。
CAA的其他常见非特异性征象包括白质疏松和全脑萎缩。
重点提示CAA是一种常见的无症状性疾病，发病率随年龄增长而升高。
通过影像学检查能对CAA做出准确诊断，便于给予合适的治疗，避免不必要的处置。
典型临床表现CAA患者大部分都是年龄大于55岁的中老年人，表现为与急性ICH或痴呆相关的局灶性神经功能障碍。
波士顿标准是当前比较完善和规范的CAA的诊断标准。
鉴别诊断CAA相关脑出血必须与其他ICH常见原因进行鉴别，如高血压、外伤、凝血障碍、血管畸形、肿瘤及非法药物的使用。
临床表现结合特征性影像表现有助于做出正确的诊断。
例如，高血压性脑出血常见于基底节、丘脑或脑干，而CAA很少累及这些部位。
尽管高血压患者也会有微出血病灶，但常局限于深部灰质，一般不累及皮质，以及皮质下结构。
很多疾病在GRE或SWI上表现类似CAA，包括弥漫性轴索损伤（DAI）、多发性海绵状血管瘤和出血性转移瘤等（图3）。
首诊于精神科的脑淀粉样血管病1例
㊃论著㊃通信作者:杨斌,E m a i l :156892477@q q.c o m 首诊于精神科的脑淀粉样血管病1例马秀云,朱菊红,杨 斌(兰州大学第二医院心理卫生科,甘肃兰州730030) 摘 要:目的 探讨脑淀粉样血管病的临床症状及影像学表现㊂方法 回顾性分析1例首诊于精神科的脑淀粉样血管病的临床资料㊂结果 患者女性,56岁,临床主要表现为情感平淡㊁言语减少㊁记忆力减退㊂患者脑脊液蛋白0.51g /L ,氯118.9mm o l /L ,潘氏试验弱阳性,脑电图α波不规则,慢波较多,磁敏感加权成像显示颅内弥漫性微出血,蒙特利尔认知评估11分,韦氏智力测试55分㊂给予甲强龙500m g /d 和罂粟碱90m g /d 治疗,出院2个月后复查,症状部分改善㊂结论 磁敏感加权成像对诊断脑淀粉样血管病具有较高的临床应用价值㊂关键词:脑淀粉样血管病;精神科;脑电描记术;脑脊液;磁敏感加权成像中图分类号:R 597.2 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2024)01-0061-04d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2024.01.011Ac a s e o f c e r e b r a l a m y l o i da n g i o p a t h y f i r s t l y v i s i t i n g m e n t a l h e a l t hd e pa r t m e n t M aX i u y u n ,Z h u J u h o n g ,Y a n g Bi n D e p a r t m e n t o f M e n t a lH e a l t h ,t h eS e c o n d H o s p i t a l o f L a n z h o uU n i v e r s i t y ,L a n z h o u 730030,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :Y a n g B i n ,E m a i l :156892477@q q .c o m A B S T R A C T :O b je c t i v e T oi n v e s t i g a t et h ec l i n i c a ls y m p t o m sa n di m a g i n g m a n if e s t a t i o n so fc e r e b r a la m y l o i d a ng i o p a th y (C A A ).M e t h o d s T h e c li n i c a l d a t a o f a c a s ew h ow a s f i r s t d i a g n o s e dw i t hC A Ai n p s y c h i a t r i cd e pa r t m e n t w a sr e t r o s p e c t i v e l y a n a l y z e d .R e s u l t s T h e58-y e a r -o l df e m a l e p a t i e n th a d m a i n c l i n i c a l m a n i f e s t a t i o n s o f p l a i n e m o t i o n ,r e d u c e d s p e e c h ,a n dm e m o r y l o s s ,w i t h 0.51g /Lo f c e r eb r o s p i n a l f l u i d p r o t e i n ,118.9mm o l /Lo fc h l o r i n e ,w e a k p o s i t i v e i nP a n 's t e s t ,i r r e g u l a r e l e c t r o e n c e p h a l o g r a ma l p h aw a v e ,m o r e s l o ww a v e ,d i s p l a y i n g di f f u s e i n t r a c r a n i a l m i c r o b l e e d i n g b y s u s c e p t i b i l i t y w e i g h t e d i m a g i n g (S W I ),11p o i n t s o fM o n t r e a l c o gn i t i v e a s s e s s m e n t s c o r e (M C A S ),55p o i n t so f W e c h s l e rI n t e l l i g e n c eS c a l e (W I S ).T h e p a t i e n t w a s m a n a g e d b y m e t h y l p r e d n i s o l o n e (500m g/d )a n d p a p a v e r i n e (90m g /d ),a n d t h e s y m p t o m sw e r e p a r t i a l l y i m p r o v e d a f t e r t w om o n t h s o f d i s c h a r g e .C o n c l u s i o n S W I h a s h i g hc l i n i c a l v a l u e i n t h e d i a gn o s i s o fC A A.K E Y W O R D S :c e r e b r a l a m y l o i da n g i o p a t h ;p s y c h i a t r y d e p a r t m e n t ;e l e c t r o e n c e p h a l o g r a p h y ;c e r e b r o s pi n a l f l u i d ;s u s c e p t i b i l i t y w e i g h t e d i m a g i n g脑淀粉样血管病(c e r e b r a l a m y l o i da n g i o p a t h y,C A A )是淀粉样物质沉积在大脑皮质的小血管壁而导致的脑小血管病,发病与年龄成正相关,临床上以痴呆㊁记忆障碍㊁抑郁症状㊁多灶性出血为主要表现[1-2],其早期临床症状不典型,常规磁共振成像(m a g n e t i cr e s o n a n c e i m a g i n g ,M R I )检查往往难以明确诊断,磁敏感加权成像(s u s c e p t i b i l i t y w e i gh t e d i m a g i n g,S W I )则能更敏感地识别脑水肿及微出血,对脑淀粉样血管病的诊断和鉴别诊断具有较大的价值[3-5]㊂该案例对提高临床医师对该病的诊治有一定的借鉴意义㊂1 临床资料患者,女,56岁,文盲,因 情感平淡㊁言语减少㊁记忆力减退1年余 于2022年1月17日收住兰州大学第二医院心理卫生科㊂患者1年余前无明显诱因发病,主要表现为表情平淡,少言寡语,烦躁,自责自罪,偶尔有喃喃自语㊁言语凌乱现象,情绪控制能力差,易激惹㊂半年前患者出现反应迟钝,记忆减退,丢三落四,反复询问同一件事情,对部分发生的事情有片段记忆,但对事情的具体经过不能详细描述,计算能力差㊂遂在我院心理科门诊就诊,未进行相关的检查,考虑抑郁障碍,门诊给予圣约翰草提取物㊁益脑片等药物治疗2个月,效果不明显,入院前3个月于外院神经内科就诊,具体诊断与用药不祥,效果欠佳㊂为求进一步诊治,以 器质性精神障碍? 收住入院㊂患者既往体健,无可疑药物使用史,无化学制品接触史,无牧区旅居史及传染性病史,无烟酒嗜好,已婚,子女健在,无家族性疾病史㊂体温36.1ħ,脉搏80次/m i n ,呼吸17次/m i n,血压115/70mmH g (1mmH g=0.133k P a ),发育正常,营养良好,意识清楚,头颅大小如常,五官端正,功能正常,甲状腺无肿大,心肺检查无异常,腹部检查阴性,脊柱㊁四肢无畸形,运动自如㊂神经系统检查:意识清楚,查体合作,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,光反射灵敏,未见眼震及复视,双眼闭目有力,额纹无变浅,示齿口角无偏斜,伸舌居中,悬雍垂居中,颈软,无抵抗,脑膜刺激征(-),颅神经征(-),面部及肢体深浅感觉未见明显改变,四肢肌张力正常,肌力Ⅴ级,生理反射存在,病理反射未引出㊂精神专科检查:患者意识清楚,貌龄相符,步入病房,检查合作,接触被动,问答切题,思维缓慢,反应迟钝,偶有自言自语,主动言语少,言语内容简单,语句凌乱中断,音调低,语速慢,未引出幻觉妄想,记忆力减退,丢三落四,有虚构现象,计算力差,时间㊁地点㊁人物定向力准确,情感反应平淡,表情欠丰富,情感反应与周围环境之间欠协调,意志活动减退,喜独处,不愿外出,睡眠差,自知力不完整㊂患者脑脊液压力150mmH2O(1mmH2O= 0.0098k P a),蛋白0.51g/L(0.2~0.4g/L),细胞数0.00ˑ106/L(0.00~8.00ˑ106/L),葡萄糖3.1 m m o/L(2.5~4.4m m o/L),氯118.9m m o l/L(120~ 130mm o l/L),潘氏试验弱阳性,脑电图α波不规则,慢波较多㊂头颅M R I显示双侧大脑半球㊁小脑半球多发异常信号,右侧顶叶㊁侧脑室后角旁点状DW I 稍高信号,老年性脑萎缩,缺血性脑白质病变,部分空泡蝶鞍,左侧上颌窦㊁双侧筛窦炎并上颌窦囊肿㊂S W I显示弥漫性微出血,M R I增强脑实质未见异常,见图1㊂血常规白细胞3.02ˑ109/L(4ˑ109/L~9ˑ109/L),尿㊁粪常规检查正常,生化全项㊁甲状腺激素全项㊁肿瘤全项㊁免疫学检查㊁传染病全项均未见明显异常㊂心电图显示I度房室传导阻滞,胸片显示心㊁肺㊁膈未见明显异常,腹部超声显示肝囊肿㊂蒙特利尔认知评估11分,简明精神病评定量表46分,韦氏成人智力测试55分㊂根据病史,结合神经及精神专科检查㊁相关实验室检查及影像学资料,依据修订的脑淀粉样血管病波士顿诊断标准[5],主要诊断:脑淀粉样血管病㊂其他诊断:①脑萎缩;②I度房室传导阻滞;③肝囊肿㊂患者明确诊断后于1月26日转入我院神经内科治疗,给予激素冲击治疗㊁罂粟碱改善脑循环以及小剂量奥氮平等对症处理,症状部分缓解,表情较前活跃,情感反应较前协调,自语现象基本消失,睡眠改善,于2月5日出院随访㊂3月20日复诊,患者仍反应迟钝,但自言自语消失,记忆力较前有所改善,计算力变化不明显,定向力准确,表情较前丰富,能简单从事家务,自知力基本恢复,蒙特利尔认知评估18分,简明精神病评定量表28分,韦氏成人智力测试58分,后续未再复诊㊂图1脑淀粉样血管病头颅影像图a.T2加权序列示双侧额叶㊁右侧顶枕叶及双侧侧脑室前后角周围见斑片样稍高信号影,部分呈高信号;b. S W I见双侧大脑半球弥漫性㊁散在微出血灶;c.M R增强轴位图,脑实质未见明显异常强化F i g.1 C e p h a l i c i m a g e o f c e r e b r a l a m y l o i d a n g i o p a t h o s i s a a.T2-w e i g h t e d s e q u e n c e s h o w e d t h a t s l i g h t l y p a t c h y h i g h s i g n a l s h a d o w sw e r e i n t h e b i l a t e r a l f r o n t a l l o b e,r i g h t p a r i e t o-o c c i p i t a l l o b e,a n dt h ea n t e r i o r a n d p o s t e r i o r c o r n e r so fb i l a t e r a l l a t e r a l v e n t r i c l e s,b u t s o m e p r s e n t e dh i g h s i g n a l s h a d o w s;b.S W I s h o w e dd i f f u s e a n d s c a t t e r e dm i c r o b l e e d i n g i nb o t h c e r e b r a l h e m i s p h e r e s;c.M RE n h a n c e m e n t a x i sm a p,n o s i g n i f i c a n t a b n o r m a l e n h a n c e m e n tw a s o b s e r v e d i nb r a i n p a r e n c h y m a2讨论C A A多发生于55岁以上的老年人,发病率常随年龄的增高而增高,脑血管淀粉样变性是自发性脑出血常见的病因之一[6-7]㊂其临床表现为记忆减退㊁反应迟钝㊁抑郁症状㊁痴呆及多发性脑叶出血,临床上轻度C A A可以存在于部分表现正常的老年人群当中,而没有明显的临床症状,但是中重度的C A A 可产生自发性脑出血㊁认知损害㊁脑梗死和脑白质病变㊁短暂局灶性神经系统表现等临床症状㊂精神症状表现为记忆障碍㊁计算力受损㊁定向力不准确㊁表情平淡等等,严重时会出现幻觉妄想等精神病性症状,神经系统症状表现为言语困难㊁共济失调㊁癫痫发作,部分病人可出现偏瘫和假性球麻痹等,晚期会出现意识障碍或植物人状态[8],常常首诊于神经内科,而很少在精神科就诊㊂本例患者发病相对隐匿,早期症状不明显,仅仅表现为情感平淡,少言寡语,自责自罪,记忆力差,无明显的神经系统体征,易被误诊为抑郁发作㊂由于基底节㊁丘脑及脑干的穿支血管很少受累,故这些部位较少累及,而以颞叶㊁枕叶㊁顶叶受累为主㊂C A A的发病机制尚不明确,目前主要认为与β-淀粉样前体蛋白(B e t a-a m y l o i d p r e c u r s o r p r o t e i n,Aβ)沉积㊁免疫及遗传有关,Aβ在脑膜和皮质小血管壁内沉积是C A A发病的主要机制和标志性病理改变,随着Aβ沉积的加重,引起小动脉平滑肌坏死,破坏了血管的正常结构和舒缩功能,容易形成血管壁微血管瘤,最终导致脑组织的出血㊂Aβ沉积的原因尚不清楚,目前多数观点认为是Aβ的清除减少,而不是Aβ产生过多所造成[7-9]㊂脑微出血(c e r e b r a lm i c r o b l e e d s,C M B s)是C A A引起的出血性改变的常见形式,同时可伴有皮质萎缩,其萎缩程度与Aβ沉积区域的轻重程度相对应,与C A A导致的脑出血不同,高血压性脑出血常发生在丘脑㊁脑桥等部位,有助于鉴别诊断[10]㊂既往研究表明C M B s的数量及分布与认知功能障碍和痴呆有密切关系,在控制多变量因素后,C M B s病灶的存在与痴呆风险增加密切相关,且病灶数目与认知功能障碍呈正相关,脑叶C M B s病灶主要与执行功能㊁信息处理过程和记忆功能受损相关[11-16]㊂从影像学资料看,本例患者C A A所致C M B s病灶及脑组织萎缩弥漫性累及大脑半球区域,该脑区主要与认知功能障碍㊁幻觉㊁妄想㊁抑郁㊁焦虑㊁淡漠㊁易怒㊁异常行为密切相关,也是本例患者出现精神症状的原因[17-18]㊂C A A常与阿尔茨海默病共病,文献报道阿尔茨海默病与C A A患者有相似的脑部病理改变[19]㊂在影像学诊断方面,S W I在显示脑内小静脉及微出血方面的敏感性优于常规M R I,能够准确显示常规T1和T2加权像序列不能检出的脑微小出血灶㊂该例患者常规M R I显示双侧大脑半球㊁小脑半球多发异常信号,但不能明确其性质,进一步行S W I检查显示弥漫性微出血灶,因此,S W I在识别和诊断C A A方面具有较高的临床应用价值[20-21]㊂目前尚缺乏对C A A的特异诊断方法,需经病理检查才能明确诊断[22-23]㊂在治疗方面,尚无有效的针对病因的治疗措施,目前治疗为控制脑血管病的危险因素,临床对症治疗以缓解症状为主,如抗癫痫㊁降颅压减轻水肿㊁神经营养以改善认知,必要时应用小剂量的抗精神病药或抗抑郁药进行对症处理,激素等免疫相关治疗对部分患者有效[24-25],同时应注意防止过度抗凝,慎用抗血小板类药物㊂有证据表明紫杉醇可以作为C A A的有效治疗方法,但其疗效和安全性有待于进一步临床验证[26]㊂本病迄今无法治愈,对大多数患者来说,疗效评估最重要的是衡量生存期的长短㊂总之,通过本例患者的诊治经过,提示我们在临床上对一些以不典型精神症状和记忆障碍为主要表现的老年患者,要考虑脑淀粉样血管病的可能性,除了常规的头颅C T及M R I检查外,S W I检查可作为明确诊断和鉴别诊断的重要手段,以免造成漏诊或误诊㊂参考文献:[1]杨林肖,原梦,王建秀.脑淀粉样血管病相关疾病的临床特征研究进展[J].疑难病杂志,2021,20(3):294-298. 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脑淀粉样血管病课件
五、临床表现
• 2、CAA并发脑出血 • CAA是正常血压性脑出血的重要原因，是老年脑叶血患
者最常见的病因。 CAA并发脑出血的发病率为2%～9.3%， 大多发生于有AD症状的患者，少数亦可作为首发症状。 • 出血易流入邻近的蛛网膜下腔引起继发SAH表现。因出 血灶较浅表，一般不破入脑室系统，所以起病时大多无 意识障。一般不发生在壳核、丘脑、脑桥等高血压性脑 出血的常见部位。 • CAA所致的脑出血在数月或数年之后有再出血倾向，甚 至不同部位同时发生血肿。
• 3、高血压是否增加CAA相关的脑出血的风险，仍不清楚。脑叶出血患者的 高血压倾向总是较低。
• 4、抗凝剂（如华法令）及溶栓药（rtPA）使用是危险因素。抗凝或溶栓时 并发脑出血，其部位通常在脑叶且可能是多发出血。
脑淀粉样血管病
三、病因和发病机制
• 5、CAA的血管淀粉样物质与AD斑块淀粉样物质的主要成分 都是β淀粉样肽（Aβ）。有观点认为：淀粉样物质沉积在 脑血管引起CAA，沉积在脑组织引起AD，CAA和AD的关系尚 待研究。
• 常见于有AD病变的CAA患者。患者表现为亚急性的认知功能 下降，可伴随多种表现形式的癫痫、双侧锥体束征、严重 的白质脑病等。
• CAA损害认知功能的机制还不确定。散发型CAA与AD有明显 的生物重叠现象。80%～100%的AD患者脑血管壁发现有淀粉 样物质沉积；40%～60% 的CAA相关性脑出血患者发现有AD 的病理改变。此种相关性，可能是两者之问紧密相关的病 理改变以及共同的危险因素(例如高龄和apoEs4等位基因) 的结果。CAA相关的缺血和微小出血在痴呆的致病过程中可 能起重要作用。
• 3、CAA已成为老年人原发性、非外伤性、非高血压性脑出血的常见原因之一， 其发病率随年龄增长而有上升趋势，目前已日渐受到重视。
CA是什么脑血管疾病
CA是什么脑血管疾病
脑血管疾病是指影响脑部血管的一系列疾病，它们可能由于血管阻塞、破裂或血管壁的损伤导致脑组织缺血、缺氧或出血。
CA，即Cerebral Amyloid Angiopathy，中文称为脑淀粉样血管病，是一种常见的脑血
管疾病，主要影响老年人。
脑淀粉样血管病是由于血管壁内沉积了淀粉样蛋白（Amyloid）而导致
的血管病变。
这种淀粉样蛋白的沉积可以导致血管壁变薄、变脆，容
易破裂出血。
在某些情况下，淀粉样蛋白的沉积也可能导致血管狭窄，从而减少血液流向脑组织的量。
脑淀粉样血管病的临床表现多样，包括但不限于：认知功能下降、记
忆力减退、情绪变化、步态不稳、头痛、以及反复发生的脑出血。
由
于这些症状与其他类型的脑血管疾病相似，因此确诊脑淀粉样血管病
通常需要通过神经影像学检查，如磁共振成像（MRI）或计算机断层扫
描（CT）。
治疗脑淀粉样血管病的方法主要侧重于控制症状和预防并发症。
这可
能包括使用抗高血压药物来降低血压，使用抗凝药物来预防血栓形成，以及使用止血药物来控制出血。
此外，对于认知功能下降的患者，可
能需要进行认知训练和药物治疗。
预防脑淀粉样血管病的措施包括保持健康的生活方式，如戒烟、限制
酒精摄入、保持适当的体重、定期运动以及控制血压和血糖水平。
此外，保持健康的饮食习惯，如摄入富含抗氧化剂的食物，也可能有助
于降低患病风险。
总之，脑淀粉样血管病是一种与年龄相关的脑血管疾病，其特点是血
管壁内淀粉样蛋白的沉积。
通过适当的诊断和治疗，以及健康的生活方式，可以有效地控制病情并提高患者的生活质量。
淀粉样脑血管病脑护理课件
控制颅内压
通过降低颅内压，减轻 脑组织的压力，预防脑 疝等并发症的发生。
预防感染
保持患者呼吸道通畅， 定期更换导管等措施， 预防感染的发生。
营养支持
给予患者充足的营养支 持，保证其身体状况良 好，提高免疫力。
淀粉样脑血管病的护理措施
03
药物治疗与护理
01
药物治疗
根据医生的建议，按时按量给病人服用药物，确保药物 的有效性。
适量运动与休息
总结词
适量的运动有助于降低淀粉样脑血管病的风险。
详细描述
根据个人情况选择适合的运动方式，如散步、慢跑、游泳 等有氧运动，以及力量训练等无氧运动。建议每周进行至 少150分钟的中等强度有氧运动，或75分钟的高强度有氧 运动。
总结词
保持充足的睡眠有助于预防淀粉样脑血管病。
详细描述
成年人每晚应保持7-9小时的睡眠时间，并尽量维持固定 的作息时间，避免熬夜和不足的睡眠时间。良好的睡眠质 量有助于调节身体机能和代谢。
紧急情况的处理与就医指导
病情恶化
如发现患者病情突然恶化，如出现持续头痛、呕吐、意识障碍等 症状，应及时就医。
紧急处理
在等待急救人员到场前，应保持患者呼吸道通畅，避免呕吐物堵塞 气管，同时避免随意搬动患者。
就医指导
了解附近医疗机构的地址、电话等信息，以便在紧急情况下能够迅 速寻求医疗帮助。
案例分享与经验交流
详细描述
控制饱和脂肪和反式脂肪的摄入，增加富含可溶性纤维的 食品，如燕麦、苹果、豆类等，以降低低密度脂蛋白胆固 醇的水平。
总结词
保持适当的体重，避免肥胖，有助于预防淀粉样脑血管病。
详细描述
根据个人情况设定合理的饮食计划，控制总热量摄入，避 免过度饮食或暴饮暴食。同时，保持规律的运动习惯，增 加身体活动量，促进能量消耗。
caa诊断标准
脑淀粉样血管病（CAA）的诊断标准主要包括以下几点：
1.临床表现为脑出血、痴呆、记忆力减退等症状。
2.头颅MRI检查显示脑叶出血、皮层或皮层下为主的微出血、皮层含铁血黄素沉积等异常表现。
3.脑病理检查发现大脑皮质和软脑膜小血管壁淀粉样沉积物。
如果具备第1点和第2点，结合年龄因素（无年龄限制），可以初步诊断为CAA。
如果具备第1点和第3点，也可以确诊为CAA。
如果仅具备第2点，建议结合其他检查结果综合分析。
需要注意的是，CAA的诊断需要综合考虑多种因素，包括临床表现、影像学检查和病理学检查结果等。
因此，建议在专业医生的指导下进行诊断和治疗。
程忻教授：脑淀粉样血管病的诊断标准
程忻教授：脑淀粉样血管病的诊断标准导读脑淀粉样血管病（CAA）是一种与年龄相关的脑小血管病，其病理改变为β-淀粉样蛋白沉积在脑皮层和软脑膜中小动脉管壁的中层和外层，呈斑片状、阶段性，累及部位以枕叶最常见且受累最重。
随着对疾病的认识及影像技术地不断提高,CAA的发病率和临床识别率正逐渐升高。
国内外多项队列研究也对CAA相关生物及影像标志物进行探索验证,不断更新完善其诊断标准。
在中国卒中学会脑小血管病分会第二届学术年会暨天坛脑小血管病国际高峰论坛2020上，复旦大学附属华山医院程忻教授就脑淀粉样血管病的诊断标准演变进行了精彩的演讲。
程忻教授：脑淀粉样血管病的诊断标准CAA Boston诊断标准1.01996年新英格兰杂志报道了1例表现为短暂性局灶性神经系统症状发作（TFNE）的CAA病例:69岁女性反复发作性言语障碍、右侧肢体麻木无力,头颅MRI检查提示脑小血管病表现,曾考虑短暂性脑缺血发作,相继予阿司匹林、噻氯匹定、肝素及华法林后,仍有反复发作;后该患者发生急性脑叶出血死亡,除外华法林相关脑出血后,患者尸检结果提示重度血管性Aβ沉积,诊断为CAA。
该团队首次提出CAA的诊断标准——CAA波士顿诊断标准1.0：•确诊CAA：需要完整尸检证实脑叶、皮质或皮质下脑出血，伴有重度血管性Aβ沉积并排除其他诊断•病理支持的很可能的CAA：需要临床症状和病理组织或皮质活检证实脑叶、皮质或皮质下脑出血，标本中有一定程度的血管性Aβ沉积并排除其他诊断•很可能的CAA：需要临床症状和MRI或CT证实局限于脑叶、皮质或皮质下的多发脑出血（包括小脑出血），年龄≥55岁并排除其他诊断•可能CAA：需要临床症状和MRI或CT证实单个脑叶、皮质或皮质下的脑出血，年龄≥55岁并排除其他诊断。
这一标准的提出为临床诊断CAA提供了依据,但对单个脑叶出血患者的诊断仍存在不足,其敏感性为89.5%,特异性为81.2%CAA Boston诊断标准1.5随着MRI T2∗梯度回波和SWI序列在临床的应用, cSS在CAA诊断中的作用逐渐被认识。
脑淀粉样血管病（CAA）不只是微出血疑难探究
脑淀粉样血管病（CAA）不只是微出血疑难探究论坛导读脑淀粉样血管病（Cerebral amyloid angiopathy, CAA）在老年人的大脑中是一种常见的以β淀粉样蛋白（Amyloid β，Aβ）沉积于颅内微血管（软脑膜动脉、皮质小动脉、毛细血管）为特点的神经系统变性疾病。
是一组异质性较高的疾病，目前其发病机制尚不十分明确，可能因为随着年龄的增长，大脑对Aβ的清除能力下降，同时很多患者的发病与遗传也息息相关。
临床可以表现为脑叶出血、认知功能障碍、快速进展性痴果、脑淀粉样发作等不同亚型；中老年以痴呆、精神症状、反复或多发性脑叶出血起病者要考虑；CAA尚无特异性治疗。
病例（来源：青岛大学医学院学报.2013,49(06)：508+511）病人，女，81岁。
既往高血压、房颤病史，曾出现过短暂性局灶性脑功能障碍。
此次因“反应迟钝１年，加重20ｄ”入院。
神经系统查体：BP 21／12KPa，心律不齐；神志清，言语欠清；右侧鼻唇沟浅，示齿口角不偏，伸舌居中；四肢肌力５级，肌张力可，无震颤，双侧痛觉对称存在，病理征未引出；颈软，简易精神状态量表（MMSE）评分10分（文化水平文盲）。
颅脑CT和MRI示血管性脱髓鞘、脑萎缩（图１①、②）。
头部ＭＲＡ未见明显异常（图１③）。
磁敏感加权成像（SWI）可见弥漫多发斑点状低信号影（图１④～⑥），考虑为脑淀粉样血管病（CAA）。
入院后给予营养神经、改善循环、改善认知等对症支持治疗后，症状明显好转出院。
①CT示双侧脑室周围斑片状低密度影；②MRI Flair像呈高信号影，脑室系统扩张；③ＭＲＡ未见明显异常；④ＳＷＩ示双侧小脑半球多发顺磁场物质沉积；⑤、⑥ＳＷＩ示双侧大脑半球、双侧基底核区及双侧丘脑可见弥漫多发斑点状低信号影。
知识延伸病理机制脑淀粉样蛋白血管病（CAA）是淀粉样蛋白沉积在脑皮质、皮质下、柔脑膜中小血管的中膜和外膜，使得血管壁弹性减弱并易断裂从而导致脑血管功能障碍的一种疾病。
脑淀粉样变诊断标准
脑淀粉样变诊断标准
脑淀粉样变是一种神经系统变性疾病，主要表现为认知障碍、运动障碍和行为异常。
目前尚无特定的诊断标准，但通常会综合运用临床表现、神经影像学和实验室检查等多种方法来进行诊断。
一般来说，临床医生会首先根据患者的病史、症状和体征进行初步评估。
在神经影像学方面，可以通过MRI扫描来观察患者大脑结构的变化，包括脑萎缩、脑部淀粉样斑块等。
此外，脑脊液检查也可以帮助诊断，检测蛋白质和淀粉样蛋白等物质的含量，这些物质在脑淀粉样变患者中常常异常。
除了临床和影像学检查，一些生物标志物的检测也有助于脑淀粉样变的诊断。
例如，检测血清中的Tau蛋白和淀粉样蛋白β42水平，以及利用脑电图和脑成像技术进行评估，都可以为脑淀粉样变的诊断提供重要的辅助信息。
总的来说，脑淀粉样变的诊断需要综合临床表现、影像学和实验室检查等多方面的信息，目前尚无特定的单一诊断标准，因此需要由专业医生进行综合判断。
希望我的回答能够帮助到你。
脑淀粉样变诊断标准
脑淀粉样变诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：脑淀粉样变是一种罕见的神经变性疾病，也称为淀粉样变性脑病。
它通常表现为大脑皮层和下丘脑部位出现淀粉样斑块，导致神经细胞损伤和功能障碍。
这种疾病的发病机制目前尚不清楚，临床上很难诊断，因此需要制定一套严格的诊断标准。
脑淀粉样变的诊断需要结合临床症状、影像学表现、病理学检查等多方面综合分析，下面是关于脑淀粉样变诊断标准的详细介绍：1. 临床表现：脑淀粉样变的临床症状往往多种多样，常见的症状包括记忆力减退、认知障碍、行为异常、运动障碍、语言障碍等。
患者可能出现幻觉、嗜睡、抑郁等精神症状，也可能出现行动迟缓、震颤、肌张力增高等运动症状。
这些症状的出现需要排除其他原因造成的可能性，如阿尔茨海默氏病、帕金森病等。
2. 影像学检查：脑淀粉样变的影像学表现主要包括脑MRI、PET-CT等检查结果。
脑MRI可以显示大脑皮层和下丘脑区域的萎缩和异常信号，PET-CT可以显示脑部淀粉样斑块的分布情况。
结合临床症状和影像学表现可以对脑淀粉样变进行初步诊断。
3. 生物标志物检测：脑淀粉样变的确诊需要通过生物标志物检测来验证。
常用的生物标志物包括血清和脑脊液中的淀粉样蛋白Aβ42和Tau蛋白的浓度。
这些生物标志物的变化可以反映脑淀粉样变的病理过程，对于辅助诊断具有重要意义。
4. 病理学检查：脑淀粉样变的最终确诊需要通过组织活检或尸检来进行病理学检查。
病理学表现包括神经细胞空泡变性、淀粉样斑块的沉积、神经原纤维缠结等特征。
病理学检查可以明确诊断，为治疗提供依据。
脑淀粉样变的诊断标准主要包括临床表现、影像学检查、生物标志物检测和病理学检查。
通过综合分析不同方面的检查结果，可以对脑淀粉样变进行准确诊断，为患者提供及时治疗和管理。
希望随着科学研究的不断进步，能够有更多有效的诊断方法和治疗手段来帮助患者。
第二篇示例：脑淀粉样变是一种罕见但严重的神经退行性疾病，以其在大脑和其他组织中产生的淀粉样物质沉积而得名。
淀粉样脑血管注意什么
淀粉样脑血管注意什么淀粉样脑血管注意事项如下：1. 保持良好的饮食习惯：饮食对于淀粉样脑血管的健康非常重要。
建议摄入含有高纤维、低脂肪和低胆固醇的食物，如蔬菜、水果、全麦食品和粗粮等。
同时，应该避免过多食用含有高脂肪、高钠和高糖的食物，如快餐、油炸食品和糖果等，以减少动脉硬化和血管病变的风险。
2. 保持适度的体重：肥胖是淀粉样脑血管的危险因素之一。
过重的体重会增加心血管负荷，加剧动脉硬化和血栓形成。
因此，保持适度的体重对于预防淀粉样脑血管非常重要。
可通过定期进行体重检查，合理控制饮食摄入量和加强体育锻炼等方式来达到理想体重。
3. 注意血压控制：高血压是淀粉样脑血管的危险因素之一。
长期高血压会导致脑血管内膜损伤，增加脑血管病变的风险。
因此，维持正常的血压是防止淀粉样脑血管的重要手段。
定期监测血压，如发现血压升高，应立即采取积极措施降低血压，如改善饮食结构，减少食盐摄入，戒烟限酒等。
4. 控制血糖水平：糖尿病是淀粉样脑血管的危险因素之一。
高血糖会损伤血管内壁，导致动脉硬化和血栓形成。
因此，控制血糖水平对于预防淀粉样脑血管非常重要。
糖尿病患者应定期检测血糖，并严格控制饮食、按时服用药物，保持血糖稳定。
5. 合理安排工作和生活：长期过度的工作压力和精神紧张状态对心血管健康不利，易导致高血压、动脉硬化等病症。
因此，淀粉样脑血管患者应合理安排工作和生活，保持充足的休息和良好的心情。
6. 定期进行体检和检测：定期进行全面的体检和相关检测是预防淀粉样脑血管的有效方法。
通过检测血脂、血糖、血压等指标，及时发现和控制潜在的风险因素。
此外，还可以进行一些特殊检测，如头颅CT或MRI，以了解淀粉样脑血管的情况。
7. 远离诱因：淀粉样脑血管的发展与一些诱因密切相关，如高血压、糖尿病、高脂血症、抽烟、饮酒、缺乏锻炼等。
因此，淀粉样脑血管患者要远离这些诱因，改变不良生活习惯，养成健康的生活方式。
总之，淀粉样脑血管需要通过合理的饮食、保持适度的体重、控制血压和血糖水平、合理安排工作和生活、定期体检和检测等综合措施来预防和控制。
脑淀粉样血管病的治疗新方法
脑淀粉样血管病的治疗新方法
一、药物治疗
药物治疗是脑淀粉样血管病的主要治疗方法之一。
目前，常用的药物包括抗血小板聚集剂、抗凝剂和降脂药等。
这些药物可以降低脑淀粉样血管病患者的脑血管事件风险，改善症状，提高生活质量。
二、基因治疗
基因治疗是一种新兴的治疗方法，通过改变患者的基因表达来治疗脑淀粉样血管病。
目前，基因治疗的研究主要集中在发现和抑制与脑淀粉样血管病相关的基因上。
虽然目前基因治疗仍处于实验阶段，但未来有望成为脑淀粉样血管病的重要治疗方法。
三、细胞治疗
细胞治疗是一种利用患者自身或捐赠者的细胞来治疗疾病的方法。
在脑淀粉样血管病的治疗中，细胞治疗主要是利用干细胞移植来修复受损的脑组织。
目前，细胞治疗仍处于实验阶段，但其潜力巨大，有望成为脑淀粉样血管病治疗的又一重要途径。
四、生活方式调整
生活方式调整是脑淀粉样血管病的重要辅助治疗方法。
患者应保持健康的生活方式，包括戒烟、限酒、合理饮食、适量运动等。
这些措施有助于降低脑血管事件的风险，改善症状，延缓病情进展。
五、早期筛查和诊断
早期筛查和诊断是脑淀粉样血管病治疗的关键。
通过早期筛查和诊断，可以及早发现脑淀粉样血管病的迹象，采取有效的治疗方法，降低脑
血管事件的风险。
因此，对于有脑淀粉样血管病家族史的人群，应定期进行筛查和诊断。
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2.呕吐：(占30％~40％)多在早期发生。 3.癫痫：16％~36％的患者以癫痫起病。最常见的
癫痫类型为部分性发作，其症状取决于ICH 的部 位；其中半数可表现为癫痫持续状态。 4.昏迷：少数病例(0.4％~19％)表现为昏迷。对侧 半球、脑干受压或颅内压增高可导致意识水平降 低，其程度与血肿的大小和部位有关。
脑淀粉样血管病 （CAA）
脑淀粉样血管病
概述
淀粉样脑血管病是指ß-淀粉样蛋白在大脑皮 质和髓质的中小动脉(极少累及静脉)中层和 外膜上的沉积。
淀粉样蛋白在脑内的沉积可以是任何疾病 的组成部分，但不伴有全身性淀粉样蛋白 沉积。
CAA 是Alzheimer 病(AD)的一种形态学标志， 但也经常见于神经功能正常的老年患者中。
CAA 相关性ICH病因
大多数是自发性的 动脉粥样硬化和高血压造成的血管壁损伤
有关。 头部创伤和神经外科手术而增加。 在抗凝药和溶栓药引起的出血中起一定的
作用。
脑淀粉样血管病
血管壁Aβ淀粉蛋白沉积的可能机 产生Aβ。 早期沉积引起平滑肌、血管旁细胞和内皮
细胞变性，血脑屏障损伤引起Aβ进一步沉 积，加重血管损伤。 老年时，局部脑血流变慢，血管变性，促 进Aβ沉积。
脑淀粉样血管病
病理生理
淀粉样蛋白的沉积可损伤皮质和髓质血管 的中层和外膜，使基底膜增厚、血管腔狭 窄和内弹力层断裂，进而引起纤维蛋白样 坏死和微动脉瘤形成，容易出血。
血管中膜的平滑肌细胞产生淀粉样蛋白是 对血管壁损伤的一种反应(推测是由动脉粥 样硬化或高血压引起的)。可溶性和不可溶 性ß-淀粉样蛋白的清除能力减弱和堆积可能 是CAA 潜在的发病机制
脑淀粉样血管病
3、蛛网膜下腔出血
CAA单纯引起蛛网膜下腔出血者很少见， 但血肿破入蛛网膜下腔的患者并不少见。
除非有其他病因，尤其是动脉瘤存在， CAA 不会引起孤立性的蛛网膜下腔出血
脑淀粉样血管病
4、脑梗死
以往认为淀粉样脑血管病仅发生痴呆与脑 出血，近年来发现也可有脑梗死和短暂脑 缺血发作，
脑淀粉样血管病
CAA出血机制
未澄清 脑内小动脉壁中层淀粉样变诱发微动脉瘤
形成或破裂 APOE ε4等位基因表现者CAA发展快 APOE ε2等位基因表现者是ICH的强烈标志
（纤维状坏死和微血管瘤形成） 。
脑淀粉样血管病
引起缺血的机制
血管淀粉样侵润可致血管腔严重狭窄： ❀小动脉透明样变 ❀狭窄性内膜增生 ❀纤维蛋白样变性 ❀纤维素性阻塞 导致局灶性缺血，梗塞
该型患者的皮质和髓质血管内可见淀粉样 蛋白沉积，但未发现脑实质神经纤维缠结。
很可能是21 号染色体上的淀粉样蛋白前体 蛋白(APP)基因缺陷所致。
脑淀粉样血管病
遗传型CAA
冰岛型HCHWA也是一种常染色体显性遗传 病。
表现为伴(或)不伴ICH 的迟发起病的痴呆。 与其他类型的CAA 相比，此型血管病变分 布范围较广，可累及大脑、小脑和脑干的 动脉。
CAA性脑出血占全部脑出血的比例不超过 5%-10%，而脑叶出血的40%由CAA引起，高 龄者更多。
基底节、丘脑、小脑和脑干等高血压性脑 出血好发部位甚为罕见。
脑淀粉样血管病
2、脑出血
根据出血的范围和部位，其症状可有很大 变化，从短暂性无力到昏迷。患者可表现 为复发性癫痫。
脑淀粉样血管病
2、脑出血常见症状
脑淀粉样血管病
临床表现
脑淀粉样血管病
1、精神、智力及行为障碍
CAA患者约30%有明显的进行性老年性痴呆的 症状和临床经过，多以精神障碍和行为异常为 首发临床表现：
严重的记忆力减退 定向力障碍 注意力不集中 计算力障碍 精神运动兴奋状态 假性偏执狂状态 可有幻觉与妄想 脑淀粉样血管病
脑淀粉样血管病
病理分型
出血型 痴呆出血型 痴呆型
脑淀粉样血管病
CAA脑血管病理组织变化的特点（刚果红染色，×200
脑淀粉样血管病
取自淀粉样血管病脑出血 组织。 A图显示淀粉在血管壁沉积 （HE × 100） B图显示在激发光下血管壁 的淀粉沉积物质为苹果绿 色（刚果红×100）
脑淀粉样血管病
脑淀粉样血管病
概述
CAA 通常无症状，但也可表现为颅内出血 (ICH)、痴呆或短暂性神经功能异常，其中 以ICH 最为常见。
尽管绝大多数CAA患者为散发性，但也发现 了2 种家族性类型：即遗传性脑出血伴淀粉 样变-荷兰型和即遗传性脑出血伴淀粉样变冰岛型
脑淀粉样血管病
遗传型CAA
荷兰型HCHWA 是一种具有完全外显率的常 染色体显性遗传病。
梗塞多见于枕叶,颞叶,顶叶与额叶,但比一般 的动脉硬化性脑梗塞范围小,轻,可多发和反 复。易出血,抗凝和溶栓要慎重
TIA以颈内动脉系统多见，也可为椎基底动 脉系统。使用抗凝剂和抗血小板,易诱发出 血.
1、精神、智力及行为障碍
可伴有神经系统多种局限性综合征： ❀构音障碍 ❀言语困难 ❀共济失调 ❀肌振挛，严重者可出现全身抽搐。 ❀少数可有轻偏瘫、失语、同向偏盲、肌张
力增高、假性球麻痹。
脑淀粉样血管病
1、精神、智力及行为障碍
病情多呈缓慢进行性进展，也可突发 晚期可发展为高度的精神功能和言语功能
丧失，变为严重的痴呆、昏迷或植物状态。
脑淀粉样血管病
2、脑出血
CAA引起的脑出血的发生率约10%，多发生于 有AD症状的患者，部分患者以脑出血为首发 症状，发病前多数血压正常，部分病人发病 时血压有不同程度升高。
脑淀粉样血管病
2、脑出血
出血灶一般位于脑叶，以枕叶、顶叶或额 叶多见，也见于颞叶
其淀粉样蛋白为半胱氨酸蛋白酶抑制剂胱 抑蛋白C 的一种突变体。
脑淀粉样血管病
病因
自身免疫性疾病 脑组织局限性炎性病变，退行性变及老化，
使小动脉与毛细血管的通透性发生改变， 促使血清中淀粉样物质沉积在脑组织中与 血管壁上。 Apo E 等位基因ε2 和ε 4与脑叶出血和复发 密切相关
脑淀粉样血管病