肌萎缩侧索硬化症
肌萎缩侧索硬化症临床特点
肌萎缩侧索硬化症临床特点摘要：肌萎缩侧索硬化（a my o t r o ph i cl a t e r a ls c l e r o s i s，ALS）是运动神经元病中的一种，是神经系统的变性疾病。
主要累及脊髓前角细胞、脑干、锥体束，临床表现为运动神经元损害呈进行性肌肉萎缩、无力、痉挛。
约有5%的家族遗传性。
由于病因及发病机不明确，疗效不理想。
由于本病发病率较低，本研究就该病的临床特点进行分析，对临床诊断提供依据。
关键词：肌萎缩侧索硬化症；临床特点；诊断；肌萎缩侧索硬化症（ALS）为致命性神经系统变性疾病，临床表现为上、下运动神经元同时受损。
治疗效果也不理想。
由于本病发病率较低，60%以上患者于发病后3年内死亡[1]。
最新的研究进展揭示了肌萎缩侧索硬化症是一组综合征并非是一种独立的疾病，临床表型、病理学机制和遗传倾向呈现多样性[1-2]。
有5%肌萎缩侧索硬化症患者有家族遗传史[2]。
已知有15种基因与家族遗传性肌萎缩侧索硬化症相关，其基因变异该病发生相关，由于ALS发病率相对较低，加之不确定性因素使得筛查危险因素的难度增加。
应将肌萎缩侧索硬化症进行多学科临床研究，建立较为广泛的人群登记，从而为临床医生提供更为丰富的基因类型和流行病学数据，有助于对该病特点的深入了解[3]。
本文就该病的临床表现、诊断进展和预后评价等内容进行概述。
1.流行病学调查研究肌萎缩侧索硬化症以男性高发，可能与男性脊髓发病比率高有一定关系，发病率约为1.50/10万[4]。
发病风险增加的环境因素很难确认，该病可同时伴发帕金森病和痴呆[4-5]，可能与某些职业，包括从事体育运动、从事军事服务、吸烟或暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射[5]等环境因素，都被认为该病的高危的环境因素。
1.1诊断标准全部患者诊断均根据西班牙神经科联盟的 ALS诊断标准[ 2]。
肯定 ALS：全身4个区域（脑、颈、胸、腰骶神经支配区）的肌群中，3个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征；在 2个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征；可能 ALS：在 1个区域有上、下运动神经元病损的体征，或在2-3个区域有上运动神经元病损的体征。
肌萎缩侧索硬化分为几个临床类型
肌萎缩侧索硬化分为几个临床类型我国一般将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用，通常分肌萎缩侧索硬化（ALS），进行性球麻痹（PBP），进行性性肌萎缩（PMA）和原发性侧索硬化（PLP）等四类临床亚型。
但研究证明有些患者的表现符合ALS的临床诊断标准，但用这四个亚型难以概括。
近年研究按世界神经病学联合会埃斯科里亚尔（El Escorial）诊断ALS，主要将ALS分八个临床表型，这些类型在发病年龄，延迟诊断的时间，合并额颞叶痴呆的比率，生存期，3、5、10年存活率等均有差异。
这8个分型建立诊断时的临床表现基础上，但在随访中要收集患者所有可用的资料，不断修订。
1、经典（夏科）型ALS（C-ALS）：在上肢或下肢出现特征性症状或体征，锥体束征明确，但不突出。
2、延髓型ALS（B-ALS）：这些患者为延髓发病，有构音障碍和/或吞咽困难，舌萎缩，肌束震颤。
在发病后的前6个月内没有周围脊髓损害症状。
在前6个月锥体束征可以不明显，但之后要显而易见。
3、连枷臂综合征（FA-ALS）：本类型患者的特点是逐渐发展，主要是上肢近端无力和萎缩。
此类型包括病程中某一阶段患者上肢的病理性深部腱反射或霍夫曼征，但无肌张力增高或阵挛。
在发生症状后局限于上肢的受累功能至少有12个月。
4、连枷腿综合征（FL-ALS）：患者特点是逐渐进展，下肢远端出现的无力和萎缩。
此类型包括病程中某一阶段患者下肢的病理性深部腱反射或巴彬斯基征，但无肌张力增高或阵挛。
患者下肢近端起病的萎缩和无力，在无远端受累时列为经典型ALS。
5、锥体束征型ALS（P-ALS）：这些患者的临床表现主要是锥体束征，主要表现为严重的痉挛性截瘫/四肢瘫，有一个或多个体征：巴宾斯基或Hoffmann征，腱反射亢进，下颌阵挛性抽动，构音障碍和假性球麻痹。
痉挛性麻痹可以存在于发病初期或疾病晚期。
这些患者在发病时可以至少在两个不同区域同时表现有明显的下运动神经元损害的体征如肌肉无力和萎缩，肌电图检查存在慢性和活动性的失神经损害。
肌萎缩侧索硬化症黄金海岸标准
肌萎缩侧索硬化症黄金海岸标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：肌萎缩侧索硬化症，简称ALS，是一种神经系统退行性疾病，主要影响人体的肌肉控制功能。
这种疾病会导致患者逐渐失去肌肉力量和控制能力，最终导致全身瘫痪。
ALS是一种不可逆的疾病，目前尚无有效的治疗方法，只能通过康复训练和支持性疗法来缓解症状和延缓疾病进展。
黄金海岸是澳大利亚昆士兰州一个著名的旅游胜地，同时也是一个重要的医疗中心。
在黄金海岸，有许多优秀的医疗机构和专家团队，他们致力于研究和治疗各种疾病，包括ALS。
针对ALS患者，黄金海岸医疗界提出了一系列的标准化治疗方案，希望能够为患者提供更好的医疗服务和关怀。
一、综合评估：对于ALS患者，首先需要进行全面的身体评估，包括神经系统、肌肉状况、呼吸功能等方面。
通过这些评估，医生可以了解患者的病情发展情况，制定个性化的治疗方案。
二、康复训练：康复训练是ALS治疗的重要环节，通过物理治疗、作业治疗和言语治疗等方式，帮助患者维持和提高肌肉功能和日常生活能力。
黄金海岸医疗机构提供了一系列高质量的康复训练方案，旨在帮助患者尽可能延缓病情进展。
三、营养支持：ALS患者常常会出现吞咽困难和体重下降等问题，因此营养支持是治疗的关键。
黄金海岸的医疗机构会配备专业的营养师，根据患者的情况制定个性化的饮食计划，保证患者能够获得充足的营养。
四、呼吸治疗：呼吸困难是ALS患者的常见症状，严重的呼吸问题可能会危及患者的生命。
黄金海岸的医疗机构配备了专业的呼吸治疗团队，他们会定期监测患者的呼吸功能并进行及时干预，确保患者能够维持足够的呼吸功能。
五、心理支持：ALS是一种不可逆的疾病，患者常常会面临种种困难和挑战，容易产生负面情绪。
心理支持在治疗过程中显得尤为重要。
黄金海岸的医疗机构拥有专业的心理医生和心理咨询师，他们会为患者提供心理支持和心理治疗，帮助患者积极面对疾病。
黄金海岸的ALS治疗标准是基于最新的临床研究和治疗指南，旨在提供全面的医疗服务和关怀。
卢伽雷氏症
"卢伽雷氏症”（即肌萎缩性脊髓侧索硬化症)不少名人有这种病，如：斯蒂芬·威廉·霍金，不过斯蒂芬·威廉·霍金的病情发展比其一般水平慢很多，并已经与这种疾病生活了40多年主要症状是运动神经坏死和肌肉萎缩。
肌萎缩侧索硬化症是一种运动神经元病，也是四大常见的神经退行性疾病之一（其它三种为亨廷顿氏病、老年性痴呆症、帕金森氏病）。
本病发病率约5人/10万，男女患者之比约 3:1，约10%的患者有家族遗传史。
其遗传方式可以是常染色体显性或隐性。
该病又被称为Lou Gehrig病（卢伽雷病），是因为美国历史上著名的棒球手Lou Gehrig患有此病而得名。
英国著名物理学家霍金也患有此病。
此病累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），或下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）。
多于30～50岁发病，以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。
表现为受累部位肌肉萎缩。
通常以手肌无力、萎缩（爪形手）为首发症状，逐步蔓延到对侧。
缓慢起病，呈进行性发展，多无感觉障碍。
身体如同被逐渐冻住一样，俗称“渐冻人”。
病程晚期出现球麻痹，表现为舌肌萎缩和震颤，后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。
常因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡。
本病自然病程平均约3年左右，进展快者发病1年内死亡，病程进展慢者可持续10年左右。
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肌萎缩侧索硬化症护理教查房
肌萎缩侧索硬化症护理教查房1.肌萎缩侧索硬化的临床表现都有哪些？2.肌肉萎缩是否就是肌萎缩侧索硬化？不要盲目相信不科学的治疗3.肌萎缩侧索硬化是哪种病？4.肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化5.肌萎缩侧索硬化的造成的原因都有哪些呢？肌萎缩侧索硬化的临床表现都有哪些？肌萎缩侧索硬化症在临床上是属于痿症疾病的一种，而痿症的发病特征是肢体的筋脉非常的弛缓，没有力气，不能随意的运动，因此肌萎缩侧索硬化症的发生给患者带来了极大的危害，那么下面就由专家来为大家具体介绍一下肌萎缩侧索硬化症在发病后的症状表现。
肌萎缩侧索硬化症有哪些表现1.肌萎缩侧索硬化症患者感觉上会出现障碍，而这种障碍往往是由于脊髓病损所引起的。
在临床上比较多见的症状是针刺感觉，麻木感觉，同时也有束带感觉，灼烧的感觉，寒冷的感觉，或者是疼痛性的感觉不正常。
疼痛的部位通常为后辈，小腿，上肢。
2.患者的情绪非常的不稳定，非常容易激动，或者是使劲哭使劲效。
记忆力也会随着下降，认识和智力也会下降，在病症晚期时会变成痴呆。
3.患者会出现运动上的障碍，例如痉挛性的瘫痪、小脑共济出现失调现象。
在发病初期患者会出现手变的很笨以及颤抖，脚下容易拌蒜而摔倒。
或者是说话困难，咬字不清楚，疼痛性强直性肌痉挛。
想必各位肌萎缩侧索硬化症患者通过上述的介绍已经对其发病后的症状表现有了相应的了解，希望对您在治疗肌萎缩侧索硬化症时能有所帮助。
专家提醒您，如发现自身患有肌萎缩侧索硬化症后，应及时到正规医院接受治疗。
肌肉萎缩是否就是肌萎缩侧索硬化？不要盲目相信不科学的治疗肌萎缩侧索硬化症的患者，一定要认真的了解医生的治疗工作，配合医生的治疗，同时要多吃一些富含维生素的食物，比如说新鲜的蔬菜，这些蔬菜能够补充患者身体所需的各种微量元素以及维生素，同时要多吃一些易于消化的蛋白质，补充身体所需的各种营养，那么肌萎缩侧索硬化症如何饮食好呢?肌萎缩侧索硬化症的患者要做好饮食的护理工作，平时应该多吃一些富含，维生素的食物，比如说新鲜的蔬菜以及水果，同时也可以适量饮用一些葡萄酒啤酒之类的饮品，不能够过量也不要暴饮暴食，同时也要注意，避免吃一些高糖饮食如果出现周期性的瘫痪，那么患者就会出现非常明显的并发症，通过饮食的方法来调理能够让患者的病情得到有效的控制。
肌萎缩侧索硬化名词解释-定义说明解析
肌萎缩侧索硬化名词解释-概述说明以及解释1.引言1.1 概述肌萎缩侧索硬化，简称ALS，是一种进行性神经系统疾病，主要影响人体的运动神经元。
它被认为是一种神经退行性疾病，会导致肌肉萎缩和进行性肌无力。
而侧索硬化则指的是病情恶化时，中枢神经系统的侧索区域出现硬化的现象。
ALS常常被称为“霍普金斯病”，得名于19世纪末英国神经学家查尔斯·斯科特·霍普金斯。
虽然ALS是一种罕见病，但治疗和研究该病的重要性不容忽视。
它对个体和家庭的生活质量产生了巨大影响，并对社会医疗体系提出了挑战。
ALS通常在成年人中发病，尽管年龄和性别并不是其发生的唯一风险因素。
其病因至今尚不明确，但一些研究认为可能与遗传、环境、免疫和代谢因素有关。
然而，目前仍然没有确定的识别和预防ALS的特定方法。
本文的目的是对肌萎缩侧索硬化进行深入的名词解释和理解。
我们将探讨其定义、病因和症状，并讨论该疾病对患者生活的影响。
此外，我们还将探讨目前针对ALS的治疗方法，并展望未来可能的研究方向。
通过本文的阐述，希望能够加深读者对肌萎缩侧索硬化的认识，提高对该疾病的关注度，促进更多的研究和治疗方法的发展。
最终，我们希望能够为患者和他们的家人提供支持，并为未来改善ALS患者的生活质量贡献一份力量。
在这篇文章中，我们将按照以下结构来探讨肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称ALS）的名词解释：1. 引言1.1 概述：介绍ALS是一种神经系统疾病，主要影响神经元（尤其是运动神经元），导致逐渐退化和功能丧失。
1.2 文章结构：说明本文将按照以下顺序来解释ALS的定义、病因、症状以及对患者生活的影响和治疗。
1.3 目的：阐明本文的目标，即增进读者对ALS的理解，为病患和他们的家人提供有用的信息。
1.4 总结：总结本文的重点和结论。
2. 正文2.1 定义：详细解释ALS的定义，包括疾病的命名由来、患病部位、病理特征等。
肌萎缩侧索硬化症的病因与治疗进展
肌萎缩侧索硬化症的病因与治疗进展肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称ALS）是一种进展性神经系统退行性疾病，其特征是上运动神经元与下运动神经元受累导致肌肉无力、萎缩和进行性损害。
该疾病迄今并没有明确的治愈方法，但对于其病因和治疗的理解有着不断的进展。
本文将围绕着肌萎缩侧索硬化症的病因和治疗方面进行探讨。
一、病因探究肌萎缩侧索硬化症的发生原因至今尚未完全清楚，但有多种假说与相关风险因素被提出，并在科学界得到广泛关注。
1. 遗传因素遗传学是近年来在肌萎缩侧索硬化症研究中较为突出的一个领域。
部分ALS 患者存在与家族性遗传有关的关系，约10%的ALS患者被归类为家族型。
目前已知数十个与ALS相关的基因突变，其中最为常见且重要的是SOD1、C9orf72、TARDBP、FUS等基因，这些基因突变会导致蛋白质聚集和神经元功能异常。
2. 氧化应激氧化应激是肌萎缩侧索硬化症发展过程中的一个关键机制。
氧化应激指的是细胞内外环境中暴露在过量活性氧（reactive oxygen species，ROS）作用下所引起的生物学反应。
这种应激状态可能导致线粒体功能异常、DNA损伤以及神经元发炎等进一步机制，从而促进ALS的进展。
3. 神经炎性反应神经炎性反应是许多神经退行性疾病共有的一个特征。
在ALS患者中，活化的胶质细胞释放出多种细胞因子和介质，如肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白介素1(IL-1)等，最终导致了神经元凋亡和损伤。
二、治疗进展目前对于ALS的治疗仍然存在困难，耐受性差且极具挑战性。
虽然尚未找到切实可行的治愈方法，但一些药物和治疗手段被发现有助于缓解患者的症状并延缓病情进展。
1. 药物治疗目前常用于ALS的药物治疗主要有两种，一类是肌松药（例如拉呱托尼），通过抑制神经冲动传导实现肌肉松弛；另一类是谷氨酸舒泰因（Riluzole），这种药物被证明可以减缓ALS患者生活质量下降的速度、延长患者的存活时间。
肌萎缩侧索硬化(渐冻症)-解决办法
• 随着病情的发展，手臂和双腿开始变的纤细，随着肌肉组织萎缩。ALS患者最 终失去肌肉力量和行走能力，依赖轮椅，并且越来越需要他人照顾自己的日 常生活。
• 随着时间的推移，肌肉无力让患者无法使用手臂，呼吸肌的衰弱导致呼吸困 难。大多数ALS患者在ALS首次出现体征和症状后的2〜10年内死于呼吸衰竭， 但病情的进展在患者之间的差异很大。
临床病例
• 患者情况：患者吴磊（化名）、男、19岁，据吴磊母亲王女士描述，孩子1年 前不知什么原因出现右下肢无力的症状，就诊于当地医院，检查右侧大腿肌 肉最大周长较左侧减少10cm。肌电图检查报告显示神经源性损害，诊断为肌 萎缩侧索硬化症。
• 王女士听到这个消息非常震惊，家族没有人有相关疾病史，为什么孩子会患 病，他之前是那么爱跑爱跳，接下来的路他该怎样去面对。为了明确诊断， 医生帮助王女士联系到了佳学基因致病基因鉴定，为吴磊进行致病基因鉴定， 从基因层面查找病因。
• 与家族性ALS相关的其他基因突变各占一少部分。 • 据估计，60％的家族性ALS患者有遗传性基因突变。C9***72，S**1，TA***P，
和F*S基因是运动神经元和其他细胞发挥正常功能的关键。*1基因突变引起15 ％至20％家族性ALS，TA***P和F*S基因突变各约5％
• 通过基因解码可以分析不同的基因突变是如何导致运动神经元的死亡，如何 引起运动神经元过大而过度敏感导致功能异常？
什么是肌萎缩侧索硬化症？
• 肌萎缩侧索硬化症（ALS）简称渐冻症，又称为运动神经元病（MND）、 夏科（Charcot）病、卢伽雷（Lou Gehrig）病，是一种影响运动神经 元的进行性疾病。运动神经元是专门控制肌肉运动的神经细胞，这些神 经细胞存在于脊髓和脑中。
• 美国报告ALS的发病率(每年新发病例)为2/10万～4/10万，患病率为 4/10万～6/10万，中国尚无确切的流行病学资料。
2024年肌萎缩侧索硬化症(ALS)用药市场分析现状
2024年肌萎缩侧索硬化症(ALS)用药市场分析现状引言肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS）是一种罕见但严重的神经系统疾病，其主要特点是上运动神经元和下运动神经元的退行性变。
该病病因未明，目前尚无治愈方法。
然而，随着对ALS病理生理学的深入了解，一些药物开始在治疗和管理ALS方面显示出潜力。
本文将对ALS用药市场进行分析，以呈现现状并展望未来发展。
市场概述目前，ALS用药市场规模不大，因为尚无针对根本治疗的特效药物。
然而，研究人员和制药公司一直致力于寻找新的治疗方法和药物，以改善ALS患者的生活质量。
目前市场上主要提供以下几类药物：1.谷氨酸能神经药物：这类药物占据ALS用药市场的主要份额。
它们通过调节谷氨酸递质的水平来减缓疾病进程并缓解症状。
药物如拉西呱、林格氏氯胺酮已被广泛使用，但其疗效有限。
2.抗氧化剂：由于氧化应激在ALS病理生理中起重要作用，抗氧化剂作为治疗策略被研究和讨论。
然而，目前市场上尚未有针对ALS的抗氧化剂药物上市。
3.肌肉松弛药物：这类药物能够减轻肌肉的痉挛和紧张，从而改善患者的舒适度。
常见肌肉松弛药物包括巴氯芬、苯巴比妥等。
尽管这些药物能够缓解症状，但对改善疾病进程并无明显效果。
市场竞争目前，ALS用药市场竞争相对较小，因为针对根本治疗的特效药物尚未出现。
然而，随着ALS病理生理学的不断研究，许多制药公司已经开始进行新药的研发。
其中一些新药正在临床试验阶段，预计未来几年将会有更多新药面市。
此外，制药公司还在努力寻找针对ALS的生物标志物，以更早地诊断该病和监测疾病进程。
这将有助于个体化治疗的实现，促进市场的进一步发展。
市场前景尽管当前ALS用药市场规模相对较小，但随着科学研究和制药技术的进步，未来市场前景广阔。
预计在未来几年内，将会有更多针对ALS疾病根本治疗的药物上市。
同时，个体化治疗将成为未来市场的一个趋势。
通过发展基因检测和生物标志物诊断技术，患者将能够接受更准确的诊断和个体化的治疗方案，从而提高疗效。
肌萎缩侧索硬化症的治疗
肌萎缩侧索硬化症的治疗肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS），又称为运动神经元病，是一种进行性神经系统疾病，会逐渐损害运动神经元，导致肌肉萎缩和功能障碍。
目前尚无根治疗方法，但有一些治疗措施可以帮助缓解症状和提高患者的生活质量。
药物治疗1.利跃唑（riluzole）是目前唯一被美国食品药物管理局（FDA）批准用于治疗ALS的药物。
它可以延缓疾病的进展，减轻症状，并提高生存率。
利跃唑通过抑制谷氨酸释放，减少神经元受损，但在个体之间的疗效有所不同。
2.布达洛尼（rilotumumab）是一种抗氧化剂，也用于治疗ALS。
它能够帮助清除自由基，减轻氧化应激对神经元的损害。
3.肌松剂可以用于减轻肌肉痉挛和痉挛，提高患者的舒适度。
这些药物包括巴考林、地佐辛等。
物理治疗1.物理治疗，如按摩、理疗和运动疗法，有助于维持肌肉功能和关节灵活性。
物理治疗师可以根据患者的特定情况制定个性化的康复计划。
2.呼吸锻炼对于ALS患者来说尤为重要。
定期进行呼吸锻炼可以帮助增强呼吸肌肉，并减少呼吸困难的发生。
言语和营养支持1.言语治疗对于ALS患者来说是至关重要的。
语言专家可以帮助患者找到适合自己的言语交流方式，例如使用辅助性沟通设备。
2.营养支持也是治疗ALS的重要组成部分。
由于肌肉功能减退，患者常常面临营养不良的风险。
营养师可以根据患者的状况提供个性化的膳食方案，确保患者获得足够的营养。
心理支持1.心理咨询对于ALS患者和他们的家人同样至关重要。
面对终身疾病的挑战，心理支持可以帮助患者面对情绪波动和压力，保持心态平和。
2.支持团体可以为患者提供情感支持和信息交流的机会。
加入ALS患者支持团体可以让患者感到自己并非孤独，还可以从其他人的经验中获得启发。
肌萎缩侧索硬化症是一种疾病，尽管目前还没有根治方法，但科学的药物治疗、物理治疗、言语和营养支持以及心理支持都能够帮助患者减轻症状、延缓疾病进展，并提高生活质量。
肌萎缩侧索硬化症黄金海岸标准
肌萎缩侧索硬化症黄金海岸标准
肌萎缩侧索硬化症（ALS）也叫运动神经元病（MND），是一种慢性进行性变性疾病，主要影响上运动神经元（大脑、脑干、脊髓）和下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉。
临床表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
ALS通常在40岁以上的中老年人中更为常见，男女比例约为3:2。
该疾病的起病方式通常是缓慢的，并呈进行性发展。
主要的症状包括上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，以及上下运动神经元混合性损害的症状。
此外，还可能出现球麻痹症状，如后组颅神经受损导致的构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。
在体检中，可能会发现颅神经受损、肌肉萎缩、肌束颤动等症状。
2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，肌萎缩侧索硬化被收录其中。
近年来，有研究者利用人工智能发现了ALS的潜在治疗靶点，为疾病的治疗提供了新的思路。
同时，探索干细胞治疗ALS有助于新的科学假说得以验证和理论与实践方面的重大突破，对未来一些列罕见疾病的治疗带来颠覆。
肌萎缩侧索硬化疾病
肌萎缩侧索硬化疾病肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷氏（Lou Gehrig）病。
我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。
它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉渐渐无力和萎缩。
病因肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。
20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。
另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。
产生运动神经元损害的缘由，目前主要理论有： 1.神经毒性物质累积，谷氨酸积累在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
症状早期症状稍微，易与其他疾病混淆。
患者可能只是感到有一些无力、肉跳、简单疲惫等一些症状，慢慢进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。
最终产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型：1.肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最终才产生呼吸衰竭。
2.延髓起病型在四肢运动还好之时，就已经消失吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。
检查要早期诊断肌萎缩侧索硬化，除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特别抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检。
鉴别1.病史采集和神经系统检查诊断过程的第一个重要步骤，就是由神经科医生进行的临床接诊。
进行包括具体的现病史，家庭史，工作和环境接触史的采集。
接诊过程中，神经科医生将查找肌萎缩侧索硬化的典型表现：（1）患者往往只有一只手臂或一条腿肌肉无力，以及声音性质的变化如模糊不清或言语迟缓。
检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力气，包括口腔、舌及咽喉肌。
（2）下运动神经元（LMN）功能，如肌肉萎缩状况，肌肉力气或肌肉跳动（称为肌束震颤）。
（3）上运动神经元（UMN）功能，如腱反射亢进和肌肉痉挛（肌肉紧急和僵直的程度）（4）心情反应失去掌握，如哭或笑的心情变化。
肌萎缩侧索硬化症概述
病因
归纳可能有关的因素有以下各种可能： 1、遗传因素：此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%， 但无法解释散发性病人的原因。 2、毒性物质：比如铅(Pb)、锰(Mn)等重金属中毒；过多激活性胺基 酸(excitotoxicaminoacids)及自由基(freeradicals)的刺激造成运动神 经元的死亡。 3、自体免疫：由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经 元，造成运动神经元的死亡。 4、病毒的侵犯：有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病 毒侵犯运动神经元的结果。 5、神经营养或生长激素的缺乏：目前在体外贾验结果发现运动元的 存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。
•处理措施：
增加食物内纤维含量 增加水分摄入 通便药物
通气衰竭及最后阶段 • 绝大多数ALS患者死于呼吸衰竭 • 通常合并不同程度的吸入性肺炎 • 最后阶段为减轻患者痛苦可使用吗啡类制剂
THANKS!
回顾上下运动神经元
• 下运动肌随意运动
运动传导通路
皮质脊髓束的功能是支配骨骼肌的 随意运动，它与前角运动神经元一 起组成随意运动的传导通路。
皮质核束，同侧皮质核束支配对侧 面神经核下部（支配下部面肌）和 舌下神经，而脑神经躯体运动核接 受双侧皮质脑干束支配
• 上运动神经元损伤引起随意运动麻痹，伴有肌张力增高，呈痉挛 性瘫痪；深反射亢进；浅反射（如腹壁反射）减弱或消失；可出 现病理反射（如巴彬斯基征）
• 下运动神经元损伤后出现肌张力降低，呈迟缓性瘫痪；肌萎缩， 深浅反射均消失，无病理反射
ALS
肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis缩写ALS）也叫运动神经元病 （MND），后一名称英国常用，又称ALS病、渐 冻人症。英国人也叫“运动神经细胞病”，法国 又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷氏 （Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化 和运动神经元病混用。
肌萎缩侧索硬化症的并发症
肌萎缩侧索硬化症的并发症肌萎缩侧索硬化症是一种罕见的神经系统疾病，通常称为ALS。
这种疾病主要影响脊髓和脑干中的神经细胞，导致运动神经元的退化。
患有ALS的患者可能会经历许多不同的并发症，这些并发症可能会对他们的生活质量产生显著影响。
1. 呼吸困难呼吸困难是ALS患者最常见的严重并发症之一。
由于肌肉功能受损，包括呼吸肌肉，患者可能会发生呼吸困难。
最终，这可能导致呼吸治疗的需要，甚至需要气管插管和呼吸机的支持。
2. 运动功能丧失ALS患者可能因肌肉痉挛、痉挛和无力而失去正常的运动功能。
这可能会导致他们无法走路、站立或执行日常任务。
3. 营养不良患者由于吞咽和吸收食物的困难，可能会出现营养不良问题。
这可能导致体重下降、免疫系统受损和一般健康状况恶化。
4. 情绪波动ALS患者不仅要应对身体上的挑战，还可能面临情绪问题。
抑郁和焦虑在患者中较为常见，这可能会影响他们的情绪状态和生活质量。
5. 语言和沟通困难由于肌肉无力，患者可能会出现言语和沟通困难。
逐渐失去言语能力会极大地影响患者与家人和朋友之间的交流。
6. 骨质疏松运动减少和肌肉失去功能可能会导致骨质疏松。
这增加了患者骨折的风险，加剧了他们的痛苦和残疾。
7. 心血管并发症ALS患者可能面临心血管问题，包括高血压、心律不齐和心脏疾病。
这些并发症可能会加重患者的症状，使其情况变得更加复杂。
结论肌萎缩侧索硬化症的并发症是患者及其家人所必须面对的艰难挑战。
通过综合的医疗管理和支持，可以尽量减轻这些并发症对患者的影响，提高他们的生活质量。
然而，对于ALS患者来说，全面、综合的关怀和支持是至关重要的。
肌萎缩侧索硬化症
生命素养健康管理■定义肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷氏（Lou Gehrig）病。
我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。
它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
■素养生活方式说起肌萎缩侧索硬化症疾病，相信现在大家也不是很陌生吧，我们知道肌萎缩侧索硬化症一旦出现会患者的危害极大，为此大家都想要知道预防肌萎缩侧索硬化症的方法是什么，这样就可以避免肌萎缩侧索硬化症的出现危害大家。
1.科学预防长期在水中作业的人或在岁土太过、湿气偏盛之年以及长夏暑湿之季，更当格外注意防止湿气侵袭而发肌萎缩侧索硬化症。
2.避免受到外伤人们就应该在日常生活中多注意安全以避免意外伤害，俗语说：天有不测风云，人有旦夕祸福，意外的事故，常会给人带来不幸、坠落、摔伤等常易损伤脏腑筋骨、经络气血而导致肢体萎废无用。
3.注意天气变化诸如自然界的湿、寒、热、暑等六淫邪气乘机而入，侵害身体而发生肌萎缩侧索硬化症，所以在预防肌萎缩侧索硬化症上必须顺应四时气候变化，御寒保暖、避暑防热，以谨防湿气，同样人们应该保证自己的生活居室清洁干燥、通风透光，外出活动要注意气候寒温，适当增减衣服。
4.严格预防感冒、胃肠炎。
肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。
■素养饮食1.有饮酒习惯肌萎缩侧索硬化症的病人，可以适量饮用果酒，如葡萄酒之类。
2.饮食宜五味得当，不可偏嗜。
3.不要暴饮暴食，特别是饱餐高糖饮食。
4.在主食的基础上，要加用补益脾肾的八宝粥和龙眼肉粥、山苭粥、海参粥和补益精血的肉食。
5.平常要多食豆芽菜、菠菜与白菜、萝卜和西红柿等蔬菜，饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳和丰乳最好的。
肌萎缩侧索硬化症的症状
肌萎缩侧索硬化症的症状肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS），又称运动神经元病，是一种神经系统退行性疾病，通常会导致运动神经元的退化，进而影响肌肉的功能。
本文将介绍肌萎缩侧索硬化症的常见症状。
运动障碍肌萎缩侧索硬化症最常见的症状之一是运动障碍。
患者可能会感到肌肉无力、痉挛、肌肉萎缩，并出现运动失调。
步态不稳、手部抖动、肢体僵硬也是常见症状。
患者在行走、抓握物品或其他日常活动时可能会遇到困难。
言语和吞咽困难由于肌萎缩侧索硬化症影响了喉部肌肉的功能，患者可能会出现言语和吞咽困难。
他们可能会发现说话变得困难，声音变得嘶哑或弱化。
吞咽困难可能会导致进食困难，增加误吸的风险。
呼吸困难受累神经系统也影响膈肌，这可能导致呼吸困难。
ALS患者可能会感到气短、呼吸急促或出现呼吸困难。
在疾病晚期，可能需要辅助呼吸设备来帮助呼吸。
感觉异常部分肌萎缩侧索硬化症患者还可能出现感觉异常，如疼痛、麻木、刺痛或感觉丧失等症状。
这些感觉异常可能会增加患者的不适感，影响其日常生活质量。
情绪和认知变化ALS患者除了肌肉受限外，还可能经历情绪和认知方面的变化。
抑郁、焦虑、易激动、认知障碍等情绪和认知症状在部分患者中较为常见，这需要家庭和医疗团队的支持和关注。
肌肉挛直和痉挛肌萎缩侧索硬化症也可能引起肌肉挛直和痉挛，患者可能会感到肌肉痉挛、疼痛或抽搐。
这些症状可能会加剧患者的不适感，影响他们的生活质量。
性功能障碍部分肌萎缩侧索硬化症患者可能会出现性功能障碍，如性欲减退、性行为困难等。
这些问题可能会对患者和其家庭带来额外的心理和情感压力。
在肌萎缩侧索硬化症的治疗中，除了针对症状的缓解外，还需要综合性的治疗方案，包括康复训练、营养支持、药物治疗、呼吸支持等。
患者及其家庭需要与医疗团队密切合作，共同应对疾病的挑战。
希望本文能够对理解肌萎缩侧索硬化症的症状有所帮助。
肌萎缩侧索硬化简答题
肌萎缩侧索硬化简答题1.肌萎缩侧索硬化的病因及发病机制肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）是一种致命的神经退行性疾病，主要侵犯运动神经元，包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元和锥体束。
病因尚不完全清楚，但研究表明，遗传因素、环境因素和氧化应激等多种因素可能参与发病过程。
2.肌萎缩侧索硬化的临床表现肌萎缩侧索硬化的临床表现主要包括以下几个方面：（1）肌肉无力：病情早期，患者可能出现手部、臂部和下肢的无力，随着病程发展，肌肉无力的范围逐渐扩大。
（2）肌肉萎缩：由于运动神经元受损，肌肉无法正常收缩，导致肌肉逐渐萎缩。
（3）肌肉痉挛：部分患者可出现肌肉痉挛，导致疼痛和运动障碍。
（4）锥体束症状：随着病程发展，锥体束受损，患者可能出现痉挛性瘫痪、四肢无力、吞咽困难、说话不清等症状。
（5）呼吸功能减退：晚期患者可能出现呼吸功能减退，甚至需要呼吸机辅助呼吸。
3.肌萎缩侧索硬化的诊断与鉴别诊断肌萎缩侧索硬化的诊断主要依据病史、临床表现和神经电生理检查。
鉴别诊断需要与其他导致肌肉无力和萎缩的疾病相区分，如多发性硬化、颈椎病、重症肌无力等。
4.肌萎缩侧索硬化的治疗与康复目前尚无根治性治疗方法，治疗主要以缓解症状、延缓病程进展、提高生活质量为目的。
治疗方法包括药物治疗、物理治疗、康复训练等。
（1）药物治疗：主要包括抗兴奋毒性药物、神经营养因子、抗氧化药物等，旨在保护神经元、减轻氧化应激。
（2）物理治疗：针对肌肉无力和痉挛，采用按摩、热敷、电刺激等方法，缓解肌肉疲劳和疼痛。
（3）康复训练：针对患者残存的功能，进行有针对性的康复训练，提高生活质量。
5.肌萎缩侧索硬化的预防与护理（1）预防：目前尚无确切的预防方法，但研究表明，避免接触有害物质、保持良好的生活习惯、加强锻炼等可能降低发病风险。
（2）护理：针对患者的临床表现，进行细致的护理，包括保持皮肤清洁、预防呼吸道感染、营养支持等。
ogsm是什么意思
ogsm是什么意思ogsm表示肌肉萎缩性侧索硬化症，属于运动神经元疾病，是一种自身免疫性疾病。
它是由于免疫机能障碍，产生不正常的抗体攻击自身的运动神经系统而引起的肌肉无力和萎缩。
该病多见于40～60岁中老年人，平均发病年龄在50岁左右。
临床特点为缓慢进展的肌肉萎缩和无力，肢体近端呈进行性萎缩，可伴有假性延髓性麻痹和肌束颤动，常有肌束震颤，肌肉萎缩常自下肢开始向上发展，下肢重于上肢，近端重于远端，吞咽困难，构音障碍等。
ogsm的病因与发病机制不清楚，目前已知该病与自身免疫有关。
在某些患者血清中，抗髓鞘碱性蛋白抗体的水平明显增高。
肌电图可见神经源性损害。
本病与骨质疏松、肝脾肿大、血液系统异常及营养不良相关，发病机制尚未完全阐明，可能与自身免疫有关。
我在患者大腿内侧以掌根至大腿根部施压时，可触及痛性反跳痛，其反射弧为：感觉→传入神经→脊髓后角→大脑皮层运动区→同侧上下肢体肌肉，可引起无力和萎缩，称为肌源性萎缩。
若用手从患者膝盖下方的髌骨以上，一直触摸到其踝关节，沿着小腿内侧触诊时，可引起下肢肌肉萎缩，称为肌肉远端性萎缩。
实验室检查可有贫血，白细胞总数轻度升高。
临床症状分为两型[gPARAGRAPH3]s和Smithers根据患者发病后1～4年死亡情况将肌萎缩侧索硬化症分为低危组和高危组两组，其他相关研究也分别作了类似分组。
在我国，由于社会经济、文化背景和地理环境的差异，分为两个流行区，即城市型和农村型，大致如下：1、城市型（青年型）患者，多发于20～35岁之间，其临床表现与普通型成人肌萎缩侧索硬化症相同。
2、农村型（中老年型）患者，多发于40～60岁之间，其临床表现与成人型不同，其肌电图和神经影像学改变也与普通型不同，易误诊为多发性肌炎或多发性肌病。
由于疼痛部位很局限，常在单侧出现固定疼痛，有时候仅仅表现为一过性疼痛。
而且在活动患肢时疼痛加重，在休息时疼痛减轻。
这就导致患者对药物治疗效果并不明显，还易复发。
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肌萎缩侧索硬化症一、病因及发病机制1．ALS动物模型是研究ALS病因、发病机制和治疗的基础。
选择大鼠的原因是其与人类基因DNA序列相似。
动物模型系统分为基因型和表现型动物模型。
前者如SOD1基因突变(G93A)模型，用于研究发病机制和临床前的治疗；后者基因尚不清楚但表现为ALS，用于神经元变性机制的研究。
2．细胞死亡机制的研究二、临床常见类型1．肌萎缩侧索硬化症2．原发性侧索硬化症3．进行性脊肌萎缩症4. 进行性延髓麻痹分遗传性与获得性两类。
遗传性：1、Ⅰ型：急性婴儿型脊肌萎缩症（Werdnig-Hoffmann病）2、Ⅱ型：儿童型脊肌萎缩症(Kugelberg-Welander 综合征)3、Ⅲ型：成人型脊肌萎缩症4．进行性延髓麻痹5．慢性近端脊肌萎缩症AD遗传，2/3有阳性家族史，男性稍多见，且病情较女性为重。
偶有散发病例和X-性连隐性遗传。
病程长，多数患者存活30年以上。
婴儿型2岁前起病，占36％，青少年型3－18岁起病，占48.8％，成人型18岁后起病，最大年龄达63岁。
占15.25％。
6．婴儿型脊肌萎缩症7．X-性连延髓脊髓运动神经元病8．远端型脊肌萎缩症9．肩腓型脊肌萎缩症●Ⅰ型：●Ⅱ型：●肩腓型脊肌萎缩症伴感觉神经病变●肩腓型脊肌萎缩症伴心肌病10.其他类型脊肌萎缩症慢性不对称性脊肌萎缩症病变仅累及一个肢体，出现无力和下运动神经元性肌萎缩，数年或10年后才完全累及这一肢体的全部肌群，也可在某一时间内停止发展而不累及这一肢体的其他部分。
腱反射减退或消失，感觉正常。
不累及延髓和身体其他部分。
肌电图检查受累肌肉呈失神经改变。
神经传导速度正常。
面肩肱型脊肌萎缩症AD遗传，面、肩带、肱肌的下运动神经元损害的肌无力和肌萎缩，肌电图呈失神经改变。
单上肢脊肌萎缩症见于日本和亚洲报告，多发于10－20岁青年人，一侧上肢肌无力、肌萎缩、肌电图呈失神经改变。
病情在1－2年内缓慢发展，以后即停止发展。
节段性脊肌萎缩症Segmental spinal muscular atrophy 1978年Sobue报告运动障碍仅限于C8-T1神经节段支配的肌肉，肌电图呈失神经改变。
获得性1、灰质炎后综合征2、CJ 病3、淋巴瘤伴前角细胞病变三、诊断方面(一)运动神经元疾病的诊断标准（1998年Ross等提出的新标准）肌萎缩侧索硬化(ALS)的诊断标准诊断ALS需以下条件1、至少有两个肢体的LMN体征2、至少有一个部位（延髓、颈或腰骶）的UMN受损体征3、症状进行性加重，包括旧病灶及新部位受损的症状和体征诊断ALS必须确定无下列表现1、感觉受损征（老年性改变除外）2、神经原性括约肌功能障碍3、进展性中枢神经疾病（如PD、痴呆）除ALS外4、ALS样综合征5、结构性脊髓病包括脊椎病性脊髓病6、MMN7、甲状腺和甲旁腺功能亢进8、单克隆丙种球蛋白病伴恶性血液病（淋巴瘤、骨髓瘤等）9、铅中毒10、脑或脊髓放射病11、氨基己糖苷酯酶－A缺乏病（<30岁的患者）（二）ALS的电生理诊断技术（三）影像学进展（四）认知功能（五）基因诊断技术检测超氧化物歧化酶(SOD1)基因突变率，半胱氨酸蛋白酶抑制剂C(cystatin C，13.4 kDa蛋白),血管生长因子(VGF，4.8 kDa)的水解片段和6.7 kDa蛋白（性质未明）。
四．治疗1．基因治疗：美国Salk生物研究学院约翰斯。
霍普金斯大学的研究人员用基因疗法治疗ALS获满意效果。
ALS模型为超氧化物岐化酶1(SOD1)突变型小鼠。
将携带胰岛素样生长因子1（IGF-1）的腺病毒伴随病毒(AA V)载体直接注入小鼠的四肢肌肉内，结果发现其有效地延缓了疾病的进展，显著延长了生存期，即使在已出现明显ALS样症状的小鼠中也是如此。
该研究的关键在于采用了AA V载体，该载体具有从肌肉至脊髓运动神经元的“逆向转运”功能，可绕过BBB，直接将IGF-1传递至受累神经元。
2．兴奋性氨基酸及受体拮抗剂力如太(rilutex)或利鲁唑(riluzole)是第一个获FDA批准能延长ALS患者生命的治疗药物，口服能通过血脑屏障。
C NQX(一种AMPA/Kainate受体拮抗剂)可有效抑制Glu再摄取障碍（即增加Glu的摄取）。
对ALS患者的运动神经元有保护作用。
加巴喷丁(Gabapentin)、拉莫三嗪(Lamotrigine)、利必通3．神经营养因子IGF-ICNTFBDNFGDNF4．抗氧化剂维生素E，β－胡萝卜素、维生素C等均可选用。
神经细胞营养剂如ATP、胞二磷胆碱、辅酶A等能促进神经元的修复，增加神经细胞的营养，因而对运动神经元病有一定的辅助治疗作用。
目前应用的瑞安吉（1，6二磷酸果糖）、CTP(二磷酸腺苷)、肌苷均可选用。
补充维生素E可预防ALS 美国哈佛公共卫生学院Ascherio等报告了一项流行病学研究结果，即补充维生素E可预防ALS。
与未补充维生素E者比较，短期(<10年)规律补充维生素E者和长期规律补充维生素E者的ALS死亡危险分别降低41％和62％，而补充维生素C或多种维生素者死亡率则不出现明显变化。
作者认为，氧化应激和其他机制可能在ALS 的运动神经元退行性变过程中起到了协同致病作用，而维生素E可通过降低氧化应激而影响ALS死亡危险。
可试！！哈佛公共健康大学一项逾95万人的前期研究表明，与不服用维生素E者相比，长期服用维生素E者死于肌萎缩侧索硬化的危险性降低近50％。
(2005)叶酸治疗美国Iskandar等(Ann Neurol 04;56:221)进行的动物实验表明，补充叶酸可显著提高成年动物CNS轴索的再生能力。
该研究证实了叶酸在CNS损伤修复中的作用。
对脊髓损伤、其他CNS创伤、中枢神经系统变性疾病的治疗中，补充叶酸是一种有前途的干预措施。
可试！！5．免疫抑制剂6．钙通道阻滞剂7．中药8．β内酰胺酶类抗生素青霉素对神经元死亡有保护作用，这可能与其上调细胞或小鼠体内编码蛋白GLT1基因转录水平有关。
作用机制目前仍不清楚。
头孢曲松可减缓ALS的症状进展，对中等程度患者还可通过改善肌力和降低体重来延长寿命。
（2005）9．呼吸处理——双水平式间歇性正压呼吸(bilevel intermittent positive air pressure, BIPAP) 因为多数ALS病人的死亡是由于呼吸肌无力引起的肺部并发症所致，而BIPAP是一种非侵袭性的辅助通气，因此可提供一种可靠的呼吸干预，它不仅能减少呼吸肌的负担，改善气体交换，还能锻炼对缺氧的耐受力，提高生活质量。
实践证明BIPAP能延长ALS病人的存活时间，延缓肺功能的下降。
当用力肺活量(FVC)降至正常值的50％以下或FVC迅速下降或开始出现呼吸困难时就应考虑使用BIPAP。
10. (G-CSF:皮下注射粒细胞集落刺激因子(G-CSF)治疗ALS安全性较好,副作用轻微。
北京大学第三医院类似研究(n=13)的初步结果提示,重组人类G-CSF(rhG-CSF)可能短期延缓ALS患者神经功能缺损的进展,但有待大样本研究。
11. 达拉奉:日本学者对49例ALS患者进行的非随机研究提示,对生存时间超过3年的患者,自由基清除剂依达拉奉可能有利于阻止病情进展。
ALS的预后从确诊后的预后看，ALS的生存期从半年到15年不等，平均为3年左右，5年存活率约20％－40％，10年存活率为8－13％。
提示预后较好的指征如下：发病年龄较早（<35－40岁）；以脊髓症状（臂或腿）起病；仅有进行性肌肉萎缩或原发性侧束硬化；无家族史；无肺功能障碍；肌电图的CAMP正常；重复电刺激运动单位电位波幅无衰减；发病到诊断的时间很长，病程超过3年以上；肌束颤动分布局限；血清氯离子水平正常。
CIDP 、ALS和MMN的鉴别诊断CIDP ALS MMN临床特点年龄所有年龄（男女为1.5:1） 15-60岁（男女为2：1）15-60岁（男女为3：1）无力对称不对称持续不对称分布近端>远端、下肢>上肢远>近、延髓、上肢选择性损害运动神经下肢、呼吸肌远>近、上肢>下肢进展隐袭、辅助行走、轮椅快、3-5年后死亡隐袭、某些功能受限肌束颤动、痛性痉挛少见多见常见反射减低/消失增高不对称减低电生理SNAP 降低或消失正常正常CMAP 降低降低降低50－60％PMCB 存在无存在、仅局限于小节段 MCV 明显受损正常或轻度降低多局限于PMCB节段、明显纤颤电位对称、+ -++ 广泛、++++ 局限、- -++正锐波〃〃〃〃〃〃其他实验室检查CSF:蛋白升高正常正常抗GM1抗体 +/- +/- +++其他paraprotein 可能存在少见可能存在腓肠N活检炎症侵润、脱髓鞘、正常脱髓鞘、髓鞘再生少见髓鞘再生病理学免疫介导兴奋毒性、自由基、氧化反应可能为免疫介导治疗血浆置换、强的松 ? 环磷酰胺、免疫球蛋白反应时间慢、几周-数月？几天预后可缓解或缓慢加重进行性加重、死亡局限、多年后渐加重注：CMAP:复合肌肉动作电位；SNAP:感觉神经动作电位；在ALS患者脊髓神经元中发现病毒（ Neurology 2000;54(1):法国里昂洛克菲勒大学一研究小组和美国加利福尼亚大学医学院用高特异性技术—逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）在17例ALS患者脊髓运动神经元中发现15例有病毒存在的证据，这种病毒类似埃可-7型病毒，可引起脑膜炎和少数脑炎。
这是目前唯一提供的该病的病毒学证据，该结果可能会导致新的治疗方法。
从前许多研究均认为该病与病毒、代谢、毒素、遗传和自身免疫有关，这一结果揭示了病毒与ALS的关系最为密切，且定位精确，该病毒导致手臂、腿部、语言和呼吸肌麻痹，使病人不能与外界交流或表达，不能呼吸和进食，就好象扒玻璃棺材里的活尸。
几乎所有ALS 患者都在诊断5年后死于呼吸肌麻醉。
美国每年约有4 600人新诊断ALS。
意大利的足球运动员患 ALS的比例很高。
推测与损伤有关。