多发性骨髓瘤

血液系统肿瘤

概述

骨髓中的浆细胞恶变的疾病。

多发性骨髓瘤是怎样一种疾病呢？在恶性血液病之中，骨髓瘤是与老年化及免疫能力关系最为密切的疾病。近年来，随着社会老龄化，骨髓瘤的发病人数正在急剧上升，其年龄和性别的死亡率的峰值，也有向高龄化移动的趋势。

过去，骨髓瘤曾是男性居多，最近男女差别已基本消失。

要注意因抗感染能力低下的问题。

恶变的机理和过程：骨髓中的浆细胞具有制造抗体的重要机能，即能产生对抗感染，增加抵抗力的免疫球蛋白。当浆细胞恶变为骨髓瘤细胞时，瘤细胞会无限制地恶性增殖，并破坏骨质，发展成为骨髓瘤。

因病变同时可在身体的各个部位发生，所以称为多发性骨髓瘤。

一般情况下，浆细胞可制造出数种免疫球蛋白。但一经恶变，在血液或尿液中，能大量发现单一种类的免疫球蛋白，即骨髓瘤蛋白，也就是M蛋白，从而导致正常免疫球蛋白减少，进而对感染的抵抗力下降，易发生肺炎等感染。

骨髓瘤的种类：根据骨髓瘤细胞的增殖方式，可分为四种类型：①单发病灶型（仅形成一个病灶）。②多发病灶型（限局在几个地方增殖的类型）。③弥漫增殖型（广泛扩大增殖的类型）。④混合型（弥漫增殖型加多发病灶型）。

以上这些类型对治疗效果及预后来说，均有各自的特征。而且由于形成肿瘤的类型和变为浆细胞白血病的类型等的不同，其病理状态也多种多样，加之M蛋白的种类的不一，预后也必然有所差别。

自觉症状

腰椎、胸椎和背部的骨痛是其特征。

症状

本病突出的特点是全身持续性骨痛，这是因为全身各处的骨骼受到破坏的缘故。尤其以胸部、背部和腰部的骨痛最显著。而且身体活动时，也可明显疼痛；有些天骨痛，有些天似乎不痛，没有规律，且程度不同。

由于种瘤压迫不同部位的神经，可引起视力障碍或手足活动受限、手足麻木等。而骨髓的正常造血功能障碍，可发生全身倦怠、头晕目眩、呼吸困难和因感染所致的发热，以及发生出血倾向等。如骨髓瘤造成肾损害时，可发生食欲不振、浮肿等。

就诊的科别

本病应归属医院的血液专科或血液专科医院，但因临床症状多种多样，开始到美容外科等去看病，再经介绍而到血液科就诊者居多。另外，因看其他科疾病或做健康查体等，发现有M蛋白，而被介绍到血液专科就诊者也不少见。

检查与诊断

对骨痛要做如下三方面检查：①骨的X线检查，其次是骨的放射性同位素检查和酌情做CT检查。②检查血液中的M蛋白成分和尿中的特异蛋白（即苯周蛋白，BJP）。③做骨髓活检及胸骨或骼前和骼后上棘（构成骨盘骨的两处常用的骨穿部位）的骨髓穿刺，借以判断骨髓瘤细胞恶性增殖的有无。

骨髓瘤的诊断要具备上述三项（骨痛和融骨改变、苯周氏蛋白、骨髓瘤细胞）中的二项以上的变化。此外，可参考下面的指标：血沉加快、贫血、血钙升高、肾功损害等。但是，骨骼变化要与伴随老龄化而来的骨质疏松症相鉴别：M蛋百要与胶原病及肝病相区别；同时还要和老年人可见的良性M蛋白血症相区别。

预防与治疗

化疗方法可达到50%~70%的效果

治疗方法

根据本病的分期和骨髓瘤细胞的增殖情况等，决定其治疗方针。即使诊断为骨髓瘤，若在初期无自觉症状，又几乎无任何骨的病变，有时无需治疗，只需追踪临床观察。

以前用抗癌药（烷化剂）和肾上腺皮质激素类。近年来，由于各种新的抗癌药物，如蒽环类、羟基脲等，可以和以往的药物组合配伍，制成联合化疗方案而加以使用。

疾病的初期，可用传统的药物予以治疗。但当疾病进展、恶化时，适用联合化疗。如治疗不利的话，则要用放射线疗法，或进一步使用新的抗癌药物。

最近普遍应用干扰素(IFN)或和抗癌药并用，当病情好转后，亦可单独使用干扰素在自家中自己注射治疗。这些治疗对50%~70%的病例是有效的。但对骨病变的治疗却是困难的。然而，有时经联合化疗可使作为治疗效果判定的指标M蛋白消失，且骨痛或运动障碍等亦可得到明显改善，甚至症状完全缓解。

辅助疗法

使用抗癌药物治疗的同时，施以辅助疗法也很重要。对骨痛可用镇痛药、麻醉药等使疼痛缓解；为防止尿毒症，确保尿量正常排出颇为关键。另外，要预防和早期治疗肺炎等感染症；对骨破坏所带来的血钙增高加以控制；对肾功能不全者，应酌情进行血液透析等治疗，

也颇为重要。

通过多种血液制剂和有利造血的制剂的开发、应用，现已能够防止抗癌药物的副作用。如上介绍的骨髓移植疗法，多用于较年轻的患者，但本病的患者多为老年人，因此，开展骨髓移植的治疗，对本病来说，尚难确立。

对患者和家属的建议

概而言之，骨髓瘤是一种病情和预后多种多样，且预后较好的疾病。工作不可勉强，但基本上能和正常人一样生活。为此，重要的是：需要坚持长期的必要的治疗。

虽有骨痛或其他症状，也未必非要保持安静不可，在了解骨病变的部位、性质和程度的前提下，一边要适当地注意，一边要活动肢体，这一点颇为必要。而活动身体时，切记不要激烈活动，不要抬、拿过重的东西。另外，化疗之后或感冒流行时，到人群中时要戴口罩并要漱口，以防止感染。

除一部分患者之外，骨髓瘤多为慢性进展型。治疗有效时，虽然是高龄患者，多数仍能像正常人那样生活。因此，患者要始终抱着希望，度过有意义的人生。

此外，即使诊断的良性M蛋白血症的病例，少数也可发展成骨髓瘤。所以，应定期接受检查，以便能早期发现骨髓瘤

恶性淋巴瘤

概述

淋巴组织的恶性肿瘤

恶性淋巴瘤是血细胞之一的淋巴细胞恶变，最终演变为肿瘤。它主要发生于全身的淋巴组织。

恶性淋巴瘤易发生的部位。淋巴细胞是发挥机体免疫功能的重要的白细胞的一种。其免疫功能是：①监视从体外来的细菌和异物的侵入。②不同的淋巴细胞之间，一方面进行彼此的信息交换，另一方面又能认别和排除异物。淋巴结是淋巴组织的代表，是多数淋巴细胞集聚的地方。淋巴细胞为了交流信息，从淋巴结中出来，经过淋巴管和血管二条通路，循环于全身各部。淋巴结分两部分，身体的浅表部位可以触及的淋巴结，如颈部、腋窝、腹股沟等处的淋巴结，而处于身体深部的不能扪及的淋巴结，如纵隔、后腹膜（腹腔内）等处的淋巴结，这些淋巴结构成了免疫监视系统的“前沿阵地”。

此外，还有包括扁桃体的咽喉淋巴组织（瓦尔代尔环）、胃、肠部位的淋巴结；脾脏、骨髓也是富含淋巴细胞的组织。所以，恶性淋巴瘤发生在体内的任何一个淋巴组织，都不是不可思议的。但发生频率最高的是淋巴结，其次为瓦尔代尔环和胃。此外，也可发生在皮肤、肠、眼睑、脾、骨髓、睾丸、肺、脑等部位。参考下图。