风湿性疾病的神经系统损害PPT课件
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以神经系统损害为首发或主要表现者
自身抗体检测 寻找其他系统损害的证据 随访
编辑版ppt
30
累及神经系统风湿病的诊断（2）
以神经系统损害为单发者
自身抗体检测 除外感染及其他神经系统疾病 长期随访 综合判断
编辑版ppt
31
谢谢！
编辑版ppt
32
编辑版ppt
10
抗磷脂抗体综合征
年青女性 血栓形成事件
脑卒中、脑静脉窦血栓形成 视网膜动静脉闭塞、缺血性眼病 ≥2次自发性流产
编辑版ppt
11
干燥综合征
分类标准
眼症 口腔症状 眼干燥体征 唾液腺累及体征 组织学证据 自身抗体：抗SS-A、抗SS-B
编辑版ppt
12
干燥综合征
神经系统病变
抗Sm抗体和/或抗ds-DNA抗体
ANA
满足4条
编辑版ppt
3
系统性红斑狼疮
神经系统损害表现为
中枢神经系统表现 脑血管炎、脑血栓、出血性疾病
狼疮性头痛 癫痫发作 运动障碍 脊髓病 周围神经、颅神经、自主神经病
编辑版ppt
4
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5
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6
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7
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风湿性疾病的神经系统损害
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1
累及神经系统的常见风湿病
弥漫性结缔组织病
系统性红斑狼疮 干燥综合征 系统性血管炎
其他风湿病
关节炎：RA、AS 白塞病 结节病
编辑版ppt
2
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮分类标准
蝶形红斑 关节炎
盘状红斑 浆膜炎
光过敏
肾脏病变
口腔溃疡
血液系统病变
反复口腔溃疡 反复生殖器溃疡 眼部病变 皮肤病变 针刺反应阳性 第1项＋其他任意2项
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27
贝赫切特综合征（白塞病）
可以神经系统表现首发 最常累及大脑半球和脑干 病变类型
脑膜脑炎 脑血栓形成 小脑性共济失调 颅内压增高
编辑版ppt
28
小结
编辑版ppt
29
累及神经系统风湿病的诊断（1）
神经系统表现
周围神经系统表现 远端对称性感觉或运动性多神经病
中枢神经系统表现 血管性并发症或无菌性脑膜炎 干燥综合征累及中枢神经系统易误诊为MS
其他 肌痛、肌无力、肌萎缩
编辑版ppt
13
干燥综合征
引起神经系统损害的机制
血管炎 静脉血栓形成 SS-A相关的神经系统损害
编辑版ppt
14
中枢神经系统病变
较少见
编辑版ppt
23
强直性脊柱炎
青年男性 中轴关节病变 HLA-B27阳性 骶髂关节异常
编辑版ppt
24
编辑版ppt
25
强直性脊柱炎的神经系统表现
早期 腰骶神经根炎
晚期 韧带钙化－－上、下运动神经元病、马尾 综合征
编辑版ppt
26
贝赫切特综合征（白塞病）诊断标准
原发性血管炎分类
累及大、中、小血管 大动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎 CNS孤立性血管炎
主要累及中等及小血管 结节性多动脉炎 Churg-Strauss综合征（变应性肉芽肿性血管炎）
主要累及小血管 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 皮肤白细胞破碎性血管炎
其他 Burguer病（血栓闭塞性血管炎） Cogan病 川崎病
类风湿关节炎 强直性脊柱炎
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19
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20
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21
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22
类风湿关节炎的神经系统表现
骨关节病变
寰枢关节半脱位导致颈脊髓受压－－肌肉萎缩、感觉和 大小便障碍 神经嵌压综合征（腕管综合征）
周围神经病变
类风湿血管炎－－多发性单神经炎 表现为单肢或多肢感觉减退，常伴有手腕或足下垂
多发性单神经炎 对称性或非对称性多神经病
中枢神经受累预后较差
脑梗死 癫痫发作 意识障碍
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17
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
意识障碍或丧失、人格改变 肢体瘫痪 颅神经麻痹
辅助检查
血沉加快 脑脊液异常
该病罕Leabharlann Baidu，确诊需病理，并除外其他诊断
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18
炎性关节病相关的神经系统损害
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15
结节性多动脉炎
累及中到小血管的节段性坏死性炎症 pANCA阳性 周围神经病变：多发性单神经根炎最常见，
于病程早期出现，很少进展为袜套样改变 中枢神经病变小于10%，可出现运动障碍、
脑卒中或脑出血
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16
Churg-Strauss综合征
嗜酸性粒细胞增高，多有哮喘病史 周围神经病变常见
8
系统性红斑狼疮
神经系统损害既可首发，也可在病程中出现 不以神经系统损害为唯一表现 仅有神经系统损害伴ANA阳性时－－密切随访
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9
抗磷脂抗体综合征
有2个或2个以上的下列临床表现
复发性自发性流产 静脉血栓 动脉闭塞 下肢溃疡 网状青斑 溶血性贫血 血小板减少
伴有高水平的aPL抗体
自身抗体检测 寻找其他系统损害的证据 随访
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30
累及神经系统风湿病的诊断（2）
以神经系统损害为单发者
自身抗体检测 除外感染及其他神经系统疾病 长期随访 综合判断
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谢谢！
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抗磷脂抗体综合征
年青女性 血栓形成事件
脑卒中、脑静脉窦血栓形成 视网膜动静脉闭塞、缺血性眼病 ≥2次自发性流产
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11
干燥综合征
分类标准
眼症 口腔症状 眼干燥体征 唾液腺累及体征 组织学证据 自身抗体：抗SS-A、抗SS-B
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12
干燥综合征
神经系统病变
抗Sm抗体和/或抗ds-DNA抗体
ANA
满足4条
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系统性红斑狼疮
神经系统损害表现为
中枢神经系统表现 脑血管炎、脑血栓、出血性疾病
狼疮性头痛 癫痫发作 运动障碍 脊髓病 周围神经、颅神经、自主神经病
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风湿性疾病的神经系统损害
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1
累及神经系统的常见风湿病
弥漫性结缔组织病
系统性红斑狼疮 干燥综合征 系统性血管炎
其他风湿病
关节炎：RA、AS 白塞病 结节病
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系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮分类标准
蝶形红斑 关节炎
盘状红斑 浆膜炎
光过敏
肾脏病变
口腔溃疡
血液系统病变
反复口腔溃疡 反复生殖器溃疡 眼部病变 皮肤病变 针刺反应阳性 第1项＋其他任意2项
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贝赫切特综合征（白塞病）
可以神经系统表现首发 最常累及大脑半球和脑干 病变类型
脑膜脑炎 脑血栓形成 小脑性共济失调 颅内压增高
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小结
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29
累及神经系统风湿病的诊断（1）
神经系统表现
周围神经系统表现 远端对称性感觉或运动性多神经病
中枢神经系统表现 血管性并发症或无菌性脑膜炎 干燥综合征累及中枢神经系统易误诊为MS
其他 肌痛、肌无力、肌萎缩
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13
干燥综合征
引起神经系统损害的机制
血管炎 静脉血栓形成 SS-A相关的神经系统损害
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14
中枢神经系统病变
较少见
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23
强直性脊柱炎
青年男性 中轴关节病变 HLA-B27阳性 骶髂关节异常
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强直性脊柱炎的神经系统表现
早期 腰骶神经根炎
晚期 韧带钙化－－上、下运动神经元病、马尾 综合征
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26
贝赫切特综合征（白塞病）诊断标准
原发性血管炎分类
累及大、中、小血管 大动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎 CNS孤立性血管炎
主要累及中等及小血管 结节性多动脉炎 Churg-Strauss综合征（变应性肉芽肿性血管炎）
主要累及小血管 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 皮肤白细胞破碎性血管炎
其他 Burguer病（血栓闭塞性血管炎） Cogan病 川崎病
类风湿关节炎 强直性脊柱炎
编辑版ppt
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20
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22
类风湿关节炎的神经系统表现
骨关节病变
寰枢关节半脱位导致颈脊髓受压－－肌肉萎缩、感觉和 大小便障碍 神经嵌压综合征（腕管综合征）
周围神经病变
类风湿血管炎－－多发性单神经炎 表现为单肢或多肢感觉减退，常伴有手腕或足下垂
多发性单神经炎 对称性或非对称性多神经病
中枢神经受累预后较差
脑梗死 癫痫发作 意识障碍
编辑版ppt
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原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
意识障碍或丧失、人格改变 肢体瘫痪 颅神经麻痹
辅助检查
血沉加快 脑脊液异常
该病罕Leabharlann Baidu，确诊需病理，并除外其他诊断
编辑版ppt
18
炎性关节病相关的神经系统损害
编辑版ppt
15
结节性多动脉炎
累及中到小血管的节段性坏死性炎症 pANCA阳性 周围神经病变：多发性单神经根炎最常见，
于病程早期出现，很少进展为袜套样改变 中枢神经病变小于10%，可出现运动障碍、
脑卒中或脑出血
编辑版ppt
16
Churg-Strauss综合征
嗜酸性粒细胞增高，多有哮喘病史 周围神经病变常见
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系统性红斑狼疮
神经系统损害既可首发，也可在病程中出现 不以神经系统损害为唯一表现 仅有神经系统损害伴ANA阳性时－－密切随访
编辑版ppt
9
抗磷脂抗体综合征
有2个或2个以上的下列临床表现
复发性自发性流产 静脉血栓 动脉闭塞 下肢溃疡 网状青斑 溶血性贫血 血小板减少
伴有高水平的aPL抗体