小儿肝脏间叶性错构瘤的MRI表现影像学
儿童肝母细胞瘤CT及MR影像诊断
并发症
• 巨大肿瘤偶有破裂，引起急腹症的症状和 体征。另有小部分病儿伴有先天性畸形， 如腭裂、巨舌、耳廓发育不良、右肾上腺 缺如、脐疝、心血管畸形或肾脏畸形等。
预后
不同的组织类型预后不同，以胎儿型、混合 型预后相对较好。
实验室检查
1.一般实验室检查 可有血红蛋白降低，红细 胞、血小板下降；肝功能轻度异常，AKP （碱性磷酸酶）和IDH（血清乳酸脱氢酶） 轻中度升高；AFP在大多数患者可显著升高， AFP80%~90%阳性，100%含量升高，个 别可达10万ng/ml；约50%患儿尿中排出胱 硫醚，男性早熟患儿血清和尿中人绒毛膜 促性腺激素(HCG)、促黄体生成素和睾酮水 平升高。
• 家族性多发性腺瘤病患者、使用口服避孕药者的 后代易发生HB，说明性激素与HB的发生密切相 关，有报道HB可致儿童性早熟。
概述
• HB从胚胎期起病至发病期需要两年左右， 所以通常在1~3岁发病，3岁以下占90%， 男性多见（男：女=1.75：1）。
• 临床常以生长迅速的右上腹部包块为主诉， 常有厌食和体重减轻、贫血、腹腔积液等 症状，并可出现黄疸。
门静脉期肿瘤呈低密度，中心有不规则更 低密度区域，为肿瘤坏死所致。 • 肝母细胞瘤可以侵犯门静脉或肝静脉形成 癌栓，表现为受累血管管腔增宽，内部有 肿瘤组织形圆形肿块，呈多 结节融合状，结节密度不均，中心可见巨 大星芒状低密度区；
b.动脉期：结节显著强化，其间可见低密度 分隔，中心低密度区无强化；
c.延迟期，结节密度降低，间隔延迟强化，中 心坏死区内可见散在条片状强化；
：结节呈强回声，其间可见低回声分隔； 中心坏死呈混杂低回声
影像学表现
总结： “六多，一低，一少” 六多：单发病灶多，右叶多，外生型多，出
回顾性分析小儿肝脏间叶性错构瘤的CT表现及病理对照
中 国 临 床 医 学 影像 杂 志 ２ １ 第 ２ 第 ５期 Ｊ ｈｎＣｉ Ｍｅ ｇ ｇ ２ １， ｏ． ， ｏ ０ ２年 ３卷 ｉ ｌ ｄＩ ｉ ， ０ ２ Ｖ １ ３ Ｎ ． Ｃ ｎ ｍａ ｎ ２ ５
．２ ３ ５．
献报 道相 符 。
３２ 发 病 机 制 ．
色， 可有 大小 不等 的囊 腔 ， 内有澄 清或 黄色 胶冻 状 囊
ｒｖｅ ｄ ｆ ｍ ａ ｕ ｒ ０ ５ ｏ Ｊ ｎ ０ ｎ ｏ ｒ ｈ ｓｉ １ ｅ ｉｗｅ ｒ ｏ Ｊ ｎ ａｙ ２ ０ ｔ ｕ ｅ ２ １ ｉ ｕ ｏｐｔ ．Ｒｅ ｕｔ：Ｉ ｈ ｓ ５ ａｅ ，ｔｅｅ ｗｅｅ ｏ ｓ ａ ｄ ２ ｉ ｓ １ ａ ｓｌ ｓ ｎ ｔｅ ｅ ｃ ｓｓ ｈ ｒ ｒ ３ ｂ ｙ ｎ ｇｒ ．Ａｌ ｏ ｌ ｌ ｆ
肝 脏 间 叶性 错 梅 瘤 （ Ｌ 为 一 种 罕 见 的 肝 脏 ＭＨ ）
在２ Ｏ月 一 ３岁 ， 平均 为 ２ ． 。 ７８月 ４例 因患 儿家 长或 体 检 时 触及 腹 部 包 块 就 诊 ， 例 因合 并 黄 疸 及 上 腹 部 １
良性 肿瘤 。８ ％发 病 于 ２岁 以 内 ．它是 由 Ｅ ｍ ｎ ． ５ ｄ ｏｄ ｓｎ１ １ ５ ｏ ［ ９ ６年首 先 描述 并 命 名 的 ， 孩 发病 率 稍 高 １ 在 男 于女 孩 。 病通 常无 特征 性症 状 和体征 ， 本 术前 诊 断 困 难 ， 导致 误诊 。为 提 高临床 医生 对本 病 的认 识 ， 易 笔
・
３ ２・ ２
中 国 临 床 医学 影 像 杂 志 ２ １ 第 ２ 卷 第 ５期 Ｊ ｈｎＣｉ Ｍ ｄＩ ａｉｇ ２ １， ｏ． ， ｏ ０ ２年 ３ ｉ ｌ ｅ ｍ ｇｎ， ０ ２ Ｖ １ ３ Ｎ ． Ｃ ｎ ２ ５
精华十六种肝脏病灶影像强化特点解读
精华十六种肝脏病灶影像强化特点解读
文章来源：医学影像服务中心
HCC 强化特点快进快出、假包膜延迟强化
海绵状血管瘤周围向中心向心性强化、逐渐填充
转移瘤原发病史、动脉期周边环形增强，“牛眼”征
FNH 星形瘢痕，动脉期显著强化、快进慢出
肝腺瘤女性、快进慢出、密度复杂（出血），可有强化假包膜
胆管细胞癌延迟强化及延迟分隔强化
肝母细胞瘤儿童，动脉期明显强化，密度不均（液化、坏死），钙化。
肝血管内皮瘤/肉瘤儿童、多发、动脉期周围强化、逐步向心填充。
肉瘤成人、多发、钙化、不均匀强化
肝上皮样血管内皮瘤青年、多发，肝包膜回缩、晕环征，棒棒糖征。
错构瘤（HAML）动脉期明显强化、持续、钙化、脂肪
肝硬化再生结节双重供血，强化密度复杂
肝紫癜罕见、动脉期明显结节样强化、分隔强化明显，静脉及延迟期降低、脾大
肝炎性假瘤/炎性肌纤维母细胞瘤动脉期无或轻度强化，门静脉期不均匀强化，内可见高密度分隔，延迟强化等或稍高于肝组织。
肝结核弥漫、粟粒多发、钙化，轻中度边缘强化，或脓肿样多房囊状边缘强化灶。
肝脓肿单发或多发，双环或三环“靶征”周围一过性高灌注。
癌肉瘤实性强化可快进快出，也可缓慢强化，肿块内可见程度不等囊性成份
觉得好看，点右下【在看】，或左下【分享】！感谢您的支持！。
肝脏间叶性错构瘤的病理与CT表现
前言肝脏间叶性错构瘤（Mesenchymal Hamartoma of the Liver,MHL ）是一种肝脏良性肿瘤，85%的病例发生于3岁以下婴幼儿，也可发生于成人［1］。
儿童MHL占全部儿童肝脏肿瘤的6%［2］。
本病缺乏特异的临床症状与体征，对其影像学表现认识不足导致术前误诊率高。
目前关于MHL 的病例报道多为儿童，成人MHL 鲜有报道。
本研究回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院6年来经手术病理证实的MHL 临床、病理及影像学表现，结合现有的文献报道，探讨【收稿日期】2019-06-19【基金项目】国家重点研发计划（子课题）（2017YFC0109003）【作者简介】袁世俊，主管技师，研究方向：胸腹部CT 扫描技术与诊断，E-mail:yuanshijun@ 【通信作者】汪登斌，E-mail:wangdengbin@ 肝脏间叶性错构瘤的病理与CT 表现袁世俊，李金凝，彭海腾，蔡静，刘欢欢，张财源，汪登斌上海交通大学医学院附属新华医院放射科，上海200092【摘要】目的：探讨肝脏间叶性错构瘤（MHL ）在儿童与成人的临床、病理与CT 表现。
方法：回顾性分析2013年1月至2019年5月经病理证实的6例MHL 中7个病灶的临床、病理与CT 资料，分析并总结其特征表现。
结果：本组病例包含5例儿童（中位年龄1岁）与1例成人（年龄65岁），其中成人病例含2个病灶。
5例儿童MHL 均位于肝脏右叶，其中4例MHL表现为双房或多房囊性，囊液密度均匀；1例病灶为囊实性，囊内见液平影；囊壁无强化或轻至中度强化。
1例成人MHL的2个病灶分别位于肝脏左、右叶，均为实性，病灶在CT 上呈稍低密度，增强后较大病灶主体无强化、局部轻度延迟强化，较小病灶呈轻度延迟强化。
儿童MHL 镜下见纤维组织将疏松水肿的间叶组织分隔成囊腔，可见小胆管增生及血管。
成人MHL 镜下见增生、变性的胶原纤维、散在分布的肝细胞岛与畸形的血管和胆管。
肝脏多发胆管错构瘤的MRI表现(附4例报告并文献复习)
【 关键词】 胆管； 胆管错构瘤； 磁共振成像 ； 磁共振胰胆管水成像
中图 分 类 号 ： Ｒ ７ ３ ５ ． ８ ； Ｒ ４ ４ ５ ． ２ 文 献标 识 码 ： Ａ 文章编号 ： １ ０ ０ ６ — ９ ０ １ １ （ ２ ０ １ ６ ） １ ２ — ２ ２ ４ ３ — ０ ４
Ｍａ ｇ ｎ ｅ ｔ ｉ ｃ ｒ ｅ ｓ ｏ ｎ ａ ｎ ｃ ｅ ｉ ｆ ｎ ｄ ｉ ｎ ｇ ｓ ｏ ｆ ｍｕ ｌ ｔ ｉ ｐ ｌ ｅ ｂ ｉ ｌ ｉ ａ ｒ ｙ ｈ ａ ｍａ ｒ ｔ ｏ ｍａ ｓ（ ｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ｏ ｆ ４ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ａ ｎ ｄ ｎ ｔ ｅ ｒ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗ）
【 Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】 Ｏ ｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｔ ｏ ｄ ｉ ｓ ｃ ｕ ｓ ｓ Ｍ ａ ｇ ｎ ｅ ｔ ｉ ｃ ｒ ｅ ｓ ｏ ｎ ａ ｎ ｃ ｅ ｉ ｍ ａ ｇ ｉ ｎ ｇ（ Ｍ Ｒ １ ） ｉ ｆ ｎ ｄ ｉ ｎ ｇ ｓ ｏ ｆ ｍ ｕ ｌ ｔ ｉ ｐ ｌ ｅ ｂ ｉ ｌ ｉ ａ ｔ ｙ ｈ ａ ｍ ａ ｒ ｔ ｏ ｍ ａ ｓ （ Ｍ Ｂ Ｈ ）ｉ ｎ ｏ ｒ —
Ｑ Ｉ Ａ Ｎ
，Ｗ Ａ Ｎ Ｇ 几 ｇ， Ｚ Ｈ Ａ Ｎ Ｇ Ｘ ｉ ｕ ｌ ａ ｎ ， ＭＥ Ｎ Ｇ Ｌ ｉ ｍ ｉ ｎ ， Ｆ Ａ Ｎ Ｈ ｏ ｎ ｇ ｘ ｉ ａ ， Ｂ Ｉ Ｙ ｏ ｎ ｇ ｍ ｉ ｎ
Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆＭＲ １ ， Ａ ｉ ｒ Ｆ ｏ ｒ ｃ ｅ Ｇ ｅ ｎ ｅ ｒ ａ ｌ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ， Ｂ ｅ ｌ ｉ ｔ ｎ ｇ １ ０ ０ １ ４ ２ ， Ｐ ． Ｒ ． Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ
ｍ ｍ ｉ ｎ ｄｉ ａ ｍｅ ｔ ｅ ｒ ．ａ １ ｌ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎｓ ｗｅ ｒ ｅ ｈｙ ｐ ｏ ｉ ｎｔ ｅ ｎｓ ｅ ｏ ｎ Ｔ】 Ｗ１ ，ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｉ ｎ ｔ ｅ ｎｓ ｅ ｏ ｎ Ｔ２ ＷＩ ａ ｎｄ ｄｉ ｓ ｐ ｌ ａ ｙ ｅ ｄ ｆ ｒ ｅ ｅ ｄｉ ｆ ｆ ｕｓ ｉ ｏ ｎ ｏ ｎ ｄ ｉ ｆｕ ｓ ｉ ｏｎ — ｗｅ ｉ ｇｈ ｔ ｅ ｄ
肝间叶性错构瘤诊断与治疗(附2例报告并文献复习)
Ｈ ｓｉ ｌ ｆ ａｊ ｇＭｉｔｒ Ｒ ｇｏ ， Ｌ ｏｐ ａ ｏ ｎ ｉ ｌａ ｅｉｎ Ｐ Ａ，Ｆ ｚｏ ５ ０ ５ ｈｎ ） ｔ Ｎ ｎ ｉ ｙ ． ｕｈ ｕ３ ０ ２ ，Ｃ ｉａ
Ａ ｓ ａｔ Ｏｂｅｔ ｅ Ｔ ｖｓ ｇｔ ｔｅｃ ｎ ａｆａ ｒｓ ｄａｎｓ ｎ ｅｔ ｎ ｆ ｓｎ ｈｍａ ｈｍａｔ ａｏ ｅｌ ｅ． ｅ － ｂ ｔ ｃ： ｊｃ ｖ ｏｉ ｅｔ ａ ｈ ｉｌ ｅｔ ｅ， ｉ ｏｉ ａｄｔ ａ ｒ ｉ ｎ ｉ ｅｈ ｃ ｕ ｇ ｓ ｒ ｍｅ ｔ ｅ ｃｙ ｌ ａ ｒ ｍ ｆｈ ｖｒ Ｍ ｔ ｏ ｍｅ ｏ ｔ ｉ ｈ
[颅脑肿瘤]“错构瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~
![[颅脑肿瘤]“错构瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~](https://img.taocdn.com/s3/m/e26f270158eef8c75fbfc77da26925c52cc59178.png)
[颅脑肿瘤]“错构瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~错构瘤错构瘤（Tuber cinereum hamartoma）1.要点（Key concepts）■是罕见的先天性脑组织发育异常性非真性肿瘤，边界清晰，不生长。
■痴呆样癫癎、性早熟和智力低下是灰结节错构瘤的典型症状，但同时发生较少见。
痴呆样癫癎和错构瘤内部或丘脑邻近部位神经元异常放电存在对应关系。
■下丘脑错构瘤综合征（Pallister-Hall syndrome）的表现之一，常合并其他中线结构异常，也可合并其他多种综合征（Smith-Lemli-Opitz综合征、Meckel综合征、口面指综合征等）。
2.概述（Brief introduction）■又称下丘脑错构瘤或间脑错构瘤，属于中线神经管闭合不全综合征，是孕33—41天形成下丘脑板时皮质神经元迀徙异常至灰结节所致。
■发病年龄多为1一3岁的幼儿。
无年龄和种族差异。
■好发部位：灰结节或乳头体。
■ Valdueza分型：有蒂和无蒂两种。
前者常位于灰结节或乳头体，临床中枢性性早熟或无明显症状；后者下丘脑异位，临床常伴癫癎和下丘脑功能低下。
3.影像表现（Imaging findings）■ MRI平扫：①灰结节错构瘤多表现为圆形或类圆形实性病灶，与灰结节相连续，边界清楚，无水肿和占位效应，囊变、出血、钙化和脂肪变少见。
②薄层矢状面T1WI呈等低信号强度，T2WI呈等或稍高信号强度，信号多均匀一致；病灶周围胶质增生者T2WI可呈明显高信号（图1）。
■ MRI增强扫描：无强化。
4.鉴别诊断（Differential diagnosis）■颅咽管瘤：儿童最常见的鞍上肿瘤，囊变、钙化和实性部分强化常见；临床无性早熟。
■脂肪瘤：T1WI高信号，脂抑制序列低信号和T2WI低信号；临床无性早熟。
■生殖细胞瘤：常表现为鞍上、松果体、丘脑和基底节多中心病灶，早期发生脑脊液播散转移。
有强化。
图1轴位、矢状位T1WI（a、d）:下丘脑见一小结节状等信号影。
儿童肝脏原发恶性肿瘤影像学与病理
临床表现
黄疸是最常见的症状，多伴有腹胀、 发热、肝大、恶心、呕吐等症状， 常误诊为病毒性肝炎
实验室检查常有结合性胆红素及碱 性磷酸酶升高，血清AFP正常
约30%病例诊断时已有转移
病理表现
肿瘤体积较大，直径约8-20cm，常呈息 肉状或葡萄状生长于胆管内
巴
疸大
罕、
见厌
，食
约、
体
患 者 可 见 。
重 减 轻 等 。
床 表 现
20XX
组织学特点
两型：上皮型，占绝大多数 上皮间质混合型
病理特点
一．绝大多数发生在肝右叶
二．平均直径10-12cm
三．肿瘤切面上：
○ 上皮型——均质结构 ○ 混合型——结构紊乱 四．显微镜下：
○ 上皮型——胚胎性和幼稚细胞混杂，胚胎性肝母 核/浆比明显增高
病理表现
1
肉眼见肿瘤比较坚实，体积大。平均可达
17cm，颜色从棕色到褐色不等
3
切面呈分叶状，边界相对清楚，常无包膜
2
60-70%病灶为单发，多个病灶的可能与卫
星灶形成有关
4
清楚且显著的纤维化改变及独特的中央瘢痕，
中央瘢痕周围的纤维分隔呈放射状排列
5
可见局灶性出血、坏死
6
肿瘤内可见钙化，多位于中央瘢痕内
中央瘢痕及分隔在T1WI和T2WI上呈 低信号，增强不强化
肿块边缘清晰，肿块 密度低于周围正常肝 实质，可见特征性的 中央瘢痕
FLCCT 平 扫
FLC
CT
动
脉
期
○ 动脉期肿块强化密度高于 周围肝实质，中央瘢痕不 强化（特征性表现）
1
FLC
儿童肝脏原发良性肿瘤及肿瘤样变临床表现与影像学特征
儿童肝脏原发良性肿瘤及肿瘤样变临床表现与影像学特征侯志彬;王春祥;李欣【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2015(026)004【总页数】3页(P278-279,299)【关键词】肝肿瘤;儿童;超声检查;体层摄影术,螺旋计算机;磁共振成像【作者】侯志彬;王春祥;李欣【作者单位】天津市儿童医院影像科,天津300074;天津市儿童医院影像科,天津300074;天津市儿童医院影像科,天津300074【正文语种】中文【中图分类】R735.7;R445.1;R814.42;R445.2儿童原发肝脏的肿瘤比较少见且多为恶性，良性肿瘤仅占儿童肝脏肿瘤的1/3。
由于该病多无明显临床症状和表现，且儿童主诉能力较差，易造成漏诊或延误，从而可能导致错过最佳治疗时期。
随着影像技术的不断发展，影像学检查在明确肿瘤性质、发生部位、提示良恶性及肿瘤性质分级方面具有重要参考价值。
肝脏肿瘤一般分为良性、恶性和间变性3种。
病理上肝脏肿瘤主要分为：①上皮性肿瘤（如肝细胞腺瘤、肝母细胞瘤、肝细胞癌、胆管腺瘤等）；②非上皮性肿瘤（如血管内皮瘤、海绵状血管瘤、淋巴管瘤、上皮样血管平滑肌瘤、血管肉瘤等）；错构瘤（如间叶性错构瘤、胆管错构瘤等）；③瘤样病变（如胚细胞性肿瘤、再生结节、炎性肉芽肿病等）。
儿童原发肝脏的良性肿瘤及肿瘤样变主要包括婴儿型肝脏血管内皮瘤（Infantile hepatic hemangioendothelioma，IHH）、局灶性结节增生（Focal nodular hyperplasia，FNH）、间叶性错构瘤、结节性再生性增生、动静脉血管发育畸形和炎性肉芽肿病［1-4］。
血管瘤及血管内皮瘤是婴儿最常见的肝脏原发良性肿瘤，而在年龄较小的儿童中错构瘤比较常见，肝脏局灶性结节增生易发生于年龄较大的儿童或青少年，通过非侵入式检查通常与肝脏腺瘤难以区分。
肝脏腺瘤易合并破裂、出血，同时具有高度恶变倾向，需要及早手术切除［5-6］，而局灶性结节增生和结节性再生性增生两者影像学表现相似，鉴别诊断有一定困难。
婴幼儿肝母细胞瘤的CT、MRI诊断
婴幼儿肝母细胞瘤的CT、MRI诊断陈昆山;陈德基;黄晓明【摘要】目的分析婴幼儿肝母细胞瘤的CT、MRI表现及其鉴别诊断,以提高对本病的认识.方法总结8例临床影像资料完整、经活检或手术病理证实为肝母细胞瘤的CT及MRI表现.结果 CT表现:平扫肿瘤均呈低、等混杂密度,瘤内见多发裂隙状更低密度区,5例可见肿瘤内钙化,增强扫描动脉期呈轻到中度不均匀强化,强化程度低于周围正常肝组织,其内裂隙状更低密度区无强化,门脉期肿瘤呈低密度.MRI表现:边界清晰的类圆形肿块,T1WI呈低信号,其内可见裂隙状更低信号,T2WI呈高信号.结论 CT及MRI是婴幼儿肝母细胞瘤最有价值影像检查方法,二者相结合,对肝内血管情况提供了较多的信息,对临床治疗方案的制定和预后起重要的作用.【期刊名称】《现代医院》【年(卷),期】2011(011)008【总页数】2页(P61-62)【关键词】肝母细胞瘤;CT;MRI【作者】陈昆山;陈德基;黄晓明【作者单位】广州医学院附属广州市妇女儿童医疗中心,广东广州,510120;广州医学院第二附属医院,广东广州,510260;广州医学院附属广州市妇女儿童医疗中心,广东广州,510120【正文语种】中文肝母细胞瘤(Hepatoblastoma，HB)是儿童时期最常见的肝脏恶性实体肿瘤[1－2]。
本文收集我院2009年9月～2011年4月经手术病理证实为HB的8例CT及MRI表现进行分析，旨在进一步提高对HB的CT、MRI表现的认识。
1 材料与方法1.1 一般资料收集2009年9月～2011年4月有完整临床及影像资料，均经手术病理或穿刺活检证实的HB患者8例，男5例，女3例;发病年龄4个月～3岁，平均15.0个月。
1.2 临床表现上腹部包块8例，腹胀5例，纳差3例，消瘦5例，贫血6例。
甲胎球蛋白(AFP)均为阳性。
1.3 检查方法CT采用东芝 AQUILION/64螺旋 CT，层厚5 mm，层距5 mm，全部病例做CT 平扫及增强双期扫描，部分病例行延迟扫描，对比剂使用欧乃派克。
小儿肝间叶性错构瘤的CT及MR诊断与鉴别诊断
小儿肝间叶性错构瘤的CT及MR诊断与鉴别诊断摘要】目的：分析小儿肝间叶性错构瘤的CT及MR特征，总结鉴别诊断经验。
方法：2011年1月～2017年2月，医院共收治小儿肝间叶性错构瘤14例，回顾性分析。
结果：12例CT检查，均表现为单发的囊实性占位，术前明确诊断率8.3%（1/12）。
边缘清楚，右肝8例、左肝3例、肝中叶1例。
表现为类圆形8例、不规则4例，未见分叶。
长径61～142mm，平均（85.6±15）mm，CT值12～18Hu，中位数15Hu。
10例出现少量的条带状软组织密度影，1例见散在的点状高密度钙化影。
MR检查10例，符合率20.0%（2/10），增强扫描轻度环形强化4例，1例增强扫描表现为不相融合的囊实性包块，MRI检查出现肝内血管受压4例，下腔静脉以及腹部主动脉受压3例。
结论：CT、MR诊断小儿肝间叶性错构瘤容易误诊，主要与缺乏特异性的表现有关，今后需要建立诊断量化指标体系。
【关键词】小儿；肝间叶性错构瘤；CT；MR肝间叶错构瘤非常罕见，小儿、成人都可发病率，尽管其为良性，但影像学表现与普通良性病灶存在一定的差异，容易导致误漏诊，从而导致过度治疗或延误治疗，总结诊断经验非常必要[1]。
2011年1月～2017年2月，医院共收治小儿肝间叶性错构瘤14例，现报道如下。
1资料及方法1.1 一般资料2011年1月～2017年2月，医院共收治小儿肝间叶性错构瘤14例，其中男8例、女6例，年龄1～4岁，中位年龄2岁。
症状表现：疼痛8例、食欲减退12例、扪及肿块4例。
纳入标准：①临床资料完整；②进行过CT和/或MR检查；③最终手术或活检穿刺病理检查证实。
1.2 方法所有的小儿都进行了CT检查，64层螺旋CT，扫描参数120kV，250mA，层厚8mm，扫描准直0.75mm,2mm重建。
FOV390mm,矩阵512×512，机架转速0.5s/r。
检测前，进行屏气训练，排除CT检查禁忌症。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
检查方法 :
–采用Esion2.0T磁共振装置，SE、 FSE序 列，横断、矢状、冠状扫描，9例中有1例 为平扫加动态增强扫描，同时做CT检查。
2021/2/26 2
结果
MRI表现：
• 单发巨块型4例
–3例为实性，其中2例累及右叶，肿瘤体积较大， 界清； 1例累及左右两叶，直径达38cm。T1WI稍 低信号，T2WI不均匀高信号，其内有更高信号。
目的
• 在肝脏良性肿瘤中肝间质性错构瘤是一种 少见的疾病，影像表现多样常常误诊为其 他病变。
• 现收集我院1996年至今经MR检查后手术或 穿刺病理证实的9例，总结其MR表现，以 其提高对本病的认识和正确诊断。
2021/2/26 1
材料与方法
一般资料：
–9例患儿中，男5例，女4例。年龄1．2个 月—12岁，平均6岁。
4
单发巨块型MRI表现
病 例 2
提示
囊性单发巨块型
有分隔及液液平面
2021/2/26 5
结果
• 弥漫及多发结节4例
–实性2例，表现为：肝脏体积增大，其内见多 发大小不等T1WI稍低信号T2WI稍高信号的病灶， 呈类圆形或不规则形，边界较清，增强扫描病 灶均呈环形强化，中心强化轻微，延迟扫描中 心强化渐明显，肝表面尚光滑。
–1例为囊性，表现为多房分隔的囊性肿块，囊大小 不一，有不同厚度的分隔，T2WI为高信号，但不 同的囊内信号不一，高者与胆囊相似，；T1WI信 号为低、稍低或等信号，由于囊内出血有时可见 液-液平面。
2021/2/26 3
单发巨块型MRI表现
病 例 1
冠状位T1WI
冠状位T2WI
提示
实性单发巨2块021型/2/26
提示
欢迎提出宝贵意见2021/2/26
14
• 囊性者为胆管上皮分泌液体所致。 • 实性肿块主要是显著增生的胆管，及胆
管周围的纤维化，形成纤维腺样结构。 • 胆管周围的纤维化程度和胆管分泌液体
的多少决定肿块的囊、实性，所以在MR 影像中实性结构中常有囊性混合存在。
2021/2/26 10
病理对照分析
提示
囊性单发巨块型
增生的胆管， 胆管周围纤维化，
2021/2/26 6
弥漫及多发结节型MRI表现
病
例
3
MR增强
CT平扫
早期
MRT1WI
MR增强 晚期
MRT2WI
提示
多发长T1长T2信号灶， 增强扫描呈环形强化，
2021/2/26 肝表面光滑。 7
结果
• 弥漫及多发结节4例
–囊性2例，表现为散在多发或弥漫的结节，结 节边缘清晰，可以分散存在也可以聚集成堆， 但相互不融合，T1WI、T2WI信号与胆囊相近； 有1例表现为多发散在肿块T1WI为稍低或等信 号，T2WI信号低于胆囊且边缘清晰，似棉花团 状。
形成纤维腺样结构 2021/2/26 11
病理对照分析
提示
实性多发结节型
纤维增生，变性，
小叶状小胆管增生 2021/2/26
胆管上皮分泌液体
12
结论
• 肝间质性错构瘤的MR影像的多样性，反 映了其组织学特征，了解其MR影像特征 有益于本病的正确诊断。
提示
影像、组织学 多样性
2021/2/26 13
2021/2/26 8
结果
• 弥漫及单发结节并存者有1例，表现为弥 漫存在的结节病变基础上近肝门处可见孤 立的多房囊性结节，并可见液-液平面。
• 9例中肝内血管受压者5例。 • 9例中腔静脉及腹主动脉受压者3例。
2021/2/26 9
结果
病理所见:
• 镜见纤维增生成片，透明变性，其中 小胆管增生，呈小叶状排列。