硬皮病的食管与胃肠道改变
系统性硬皮病在饮食上的注意事项
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系统性硬皮病在饮食上的注意事项
导语：系统性硬皮病的病情往往很严重，可伴多脏器损害，发病隐袭，疾病经过缓慢，是一种很难治疗的疾病，在治疗的时候要听从医嘱，不能够自行治疗
系统性硬皮病的病情往往很严重，可伴多脏器损害，发病隐袭，疾病经过缓慢，是一种很难治疗的疾病，在治疗的时候要听从医嘱，不能够自行治疗，尤其是民间出现的一些偏方，要知道有些偏方并不适合自己，除了这个问题外，大家在饮食上也要引起注意。
下面就给大家介绍一下。
硬皮病是一种以皮肤纤维化为主，并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。
本病轻重变异程度很大，其中一部分患者病变呈局限性良性皮损，称为硬皮病，另一部分患者有广泛的皮损，并累及内脏器官，称为弥漫性系统硬化。
本病在风湿性疾病中仅次于系统性红斑狼疮。
可称进行性系统性硬化症，又称系统性硬化。
系统性硬皮病的饮食保健
食疗方：
1)虫草鸡汤：冬虫夏草15—20克、龙眼肉10克、大枣15克、鸡1只。
将鸡宰好洗净，除内脏、大枣去核与冬虫夏草和龙眼肉，一起放进瓦锅内，加水适量，文火煮约3小时，调味后食用。
功能补脾益肾养肺安神，适用于肺脾肾虚者。
2)田鸡油炖冰糖：田鸡油5克、冰糖适量，放入锅内，加水适量，炖烂即可食用。
功可补肾益精，适用于硬皮症患者。
3)沙虫瘦肉汤：沙虫干50克、猪瘦肉200克，洗净后同放入炖盅中，放入适量水，煮沸后改文火炖约一个半小时，加盐适量，饮汤食猪肉。
适用于各种慢性虚损性疾病。
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硬皮病会突然消瘦吗 (2)
硬皮病会突然消瘦吗一、硬皮病会突然消瘦吗？硬皮病是一种自身免疫性疾病，主要病理表现是皮肤和内脏器官纤维化、血管病变和免疫球蛋白合成异常。
硬皮病患者的症状表现多种多样，其中包括消瘦和厌食等症状。
虽然硬皮病患者的症状不是每个人都相同，但是在一些情况下，确实会出现突然消瘦的情况。
在硬皮病的早期，尤其是紧贴病情发生的阶段，消瘦是很常见的症状。
硬皮病会破坏消化系统内脏器官的功能，影响机体中营养的吸收和代谢，导致身体消瘦。
此外，硬皮病也可能引发并发症，如食管狭窄、胃肠道出血等，进一步加重患者的营养代谢问题，致使出现突然消瘦的情况。
需要注意的是，虽然硬皮病会出现消瘦的情况，但并非所有硬皮病患者都会有此症状，具体病情要结合个人的体质、病情轻重程度等因素而定。
如果有突然消瘦的情况发生，需要及时就医接受相关治疗，以及加强营养管理和日常护理，以便更好地控制病情，延缓疾病的发展进程。
二、硬皮病的治疗方法目前硬皮病的治疗手段主要包括药物治疗和手术治疗两种。
1、药物治疗：硬皮病的药物治疗原则是以改善患者的免疫功能和缓解症状为主。
具体的治疗方式包括：（1）抗炎治疗：采用类固醇、非甾体抗炎药物等，可缓解皮肤及内脏器官炎症反应，并改善皮肤硬化。
（2）免疫抑制剂：针对硬皮病患者的免疫功能异常特点进行治疗。
如环磷酰胺、泼尼松等，采用短期或长期的治疗方法。
（3）针对病因治疗：如治疗抗核抗体阳性、抗TOP1等，同时加强对并发症的治疗。
2、手术治疗：硬皮病病情恶化严重，且不借助药物治疗难以得到缓解时，手术治疗可以成为治疗硬皮病的有效手段。
常见手术治疗方式包括：（1）低轨道食管长出血：采用纤维内窥镜、微创手术等治疗方式。
（2）胃肠道出血：内科药物治疗、介入治疗、微创手术治疗等。
（3）肺纤维化：采用胸腔镜手术等方式治疗。
三、硬皮病的注意事项1、养成良好的生活习惯。
硬皮病患者在日常生活中要合理安排工作和休息时间，保证充足的睡眠，避免过度劳累和焦虑、情绪波动等，有利于恢复体力和保持良好的状态。
硬皮病病理切片
硬皮病病理切片硬皮病是一种罕见的自身免疫性疾病，会导致皮肤和血管的硬化和纤维化，最终影响内脏器官的功能，严重影响患者的生活质量。
本文将介绍硬皮病的病理切片、治疗方法以及注意事项。
一、硬皮病的病理切片硬皮病的皮肤病理表现主要包括三个方面：表皮萎缩、真皮增厚和皮下组织纤维化。
表皮萎缩和真皮增厚是由于结缔组织和胶原纤维的异常沉积引起的，皮下组织纤维化则是由于局部炎症引起的。
病理切片中，表皮萎缩表现为表皮厚度减少，皮下脂肪层变薄，基底层细胞聚集并变形。
真皮增厚表现为真皮层中胶原纤维数量增多和纤维间质增厚，形成硬性的结构。
皮下组织纤维化表现为皮下组织中胶原纤维增多，形态不规则，结构紊乱。
此外，硬皮病的血管病理表现为血管内皮细胞増生和内皮细胞损伤，以及相应的血管周围的纤维组织和肌肉细胞的增生和增厚，这些病变引起了皮肤缺血和萎缩。
二、硬皮病的治疗方法1.药物治疗硬皮病的药物治疗主要包括：免疫抑制剂、钙通道阻滞剂、小剂量激素、非甾体抗炎药等。
免疫抑制剂可以抑制免疫系统的异常反应，减少炎症反应，缓解病情。
钙通道阻滞剂可以在改善血管内皮细胞功能、促进平滑肌细胞放松等方面发挥作用。
激素和非甾体抗炎药可以减轻局部炎症反应。
2.光疗光疗是治疗硬皮病常用的物理治疗方法，包括紫外线、光动力疗法等。
光疗可以促进皮肤细胞的再生和血管的重建，从而改善皮肤萎缩和血管损伤。
3.手术治疗手术治疗主要是在严重影响生活质量的情况下进行，如皮肤、肺、心脏等器官硬化严重影响功能的情况下可以进行相应的手术治疗。
4.康复训练对于硬皮病患者来说，康复训练比较重要。
康复训练可以帮助患者减轻疼痛和疲劳，提高肌肉力量和关节灵活性，改善行动和生活能力。
三、注意事项1.定期复查硬皮病是一种慢性病，患者需要定期复查，随访病情变化，及时调整治疗方案。
复查包括皮肤检查、肺功能检查、心脏超声等。
2.预防感染硬皮病患者免疫功能差，易感染。
因此，患者需要注意日常卫生，加强锻炼，提高免疫力，避免感染的发生。
系统性硬皮病有哪些病变[001]
![系统性硬皮病有哪些病变[001]](https://img.taocdn.com/s3/m/3521e1c5aff8941ea76e58fafab069dc50224732.png)
系统性硬皮病有哪些病变系统性硬皮病，简称SSc，属于一种慢性自身免疫性结缔组织疾病，它的发生率在全球范围内呈逐年增高趋势，是一种常见的不可逆性纤维化疾病。
影响人们的内分泌系统、血管、淋巴系统和皮肤等，而且没有特定的原因，使患者的生活变得痛苦和困难。
本文将就系统性硬皮病的病变、治疗和注意事项进行详细介绍。
一、系统性硬皮病的病变1.皮肤系统性硬化症最明显的病变就是皮肤变厚和硬化，特别是在手指、手腕和脚踝等处出现硬块。
由于小血管不能良好地灌注，皮肤可能会因缺氧而变冷和变蓝。
2.血管系统性硬化症病变也涉及细小的血管系统。
早期，疾病可能引起血管紧缩和血流减少，导致手脚发麻、刺痛或疼痛。
在更晚期，疾病可能会导致内脏器官缺氧，进而引起内脏器官功能障碍。
3.内脏器官系统性硬化症可以影响某些重要的内脏器官，例如肺部、心脏、肾脏和胃肠道等。
肺间质纤维化是系统性硬皮病最常见的内脏病变之一，但许多患者也会出现胃食管反流、肾脏功能不全等多种内脏病变。
二、系统性硬皮病的治疗方法目前，针对系统性硬皮病的治疗主要有以下几种方法：1.药物治疗目前，系统性硬化症的治疗主要是以药物为基础。
例如，糖皮质激素、免疫抑制剂、单抗等，可以减轻系统性硬化症对内脏器官的影响。
2.物理治疗物理治疗可以帮助患者在不使用药物的情况下缓解症状和改善日常生活质量。
例如，手指和腕部练习物理治疗，可以改善手部和上臂的活动度。
3.手术治疗在某些情况下，手术治疗可以缓解系统性硬化症引起的症状。
例如，患有严重胃食管反流的患者可能需要接受手术治疗。
4.其他治疗除了以上三种治疗方法外，患者还可以进行康复治疗，行氧疗等辅助治疗。
三、系统性硬皮病的注意事项1.日常保养对于患有系统性硬化症的患者来说，日常的皮肤保养尤为重要。
应使用温和的皂液，并保持皮肤柔软和湿润，避免过度洗澡，以免引起皮肤干燥和刺痛。
2.饮食习惯患有系统性硬化症的患者应保持良好的饮食习惯，包括增加蛋白质、维生素和矿物质的摄入量，同时减少食用高热量、高脂肪和高糖食品。
硬皮病有哪些症状？
硬皮病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍硬皮病症状，尤其是硬皮病的早期症状，硬皮病有什么表现？得了硬皮病会怎样？以及硬皮病有哪些并发病症，硬皮病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*硬皮病常见症状：皮肤硬化、毛发稀少、皮肤萎缩和色素沉着*一、症状【临床表现】1、皮肤表现早期手、指肿胀，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累较少。
肿胀期可持续几星期、几个月，甚至更长时间。
水肿为可凹性或不可凹性，可伴有红斑。
皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。
皮肤逐渐变硬、增厚，最后紧贴于皮下组织(硬化期)。
皮肤病变可分为水肿、硬化和萎缩3期。
(1)水肿期(edematous phase)：表现为皮肤变厚、绷紧、皱纹消失，呈非凹陷性或可凹陷性水肿，颜色苍白或淡黄，皮温偏低，出汗减少，皮表可出现小的皲裂，指尖脂肪垫消失。
在局限型皮肤病变患者早期水肿出现在手指、手背和面部，以后向上肢、颈、肩等处蔓延，弥漫型者则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展。
此期可持续数月。
(2)硬化期(indurative phase)：皮肤增厚变硬，发生纤维化，手指、手背发亮绷紧，早期皮肤可发红，表面有蜡样光泽，不出汗，毛发稀少，皮肤不易捏起。
面部皮肤受累时可出现面部绷紧，表情固定，唇变薄，口周出现放射性沟纹，张口困难，鼻端变尖，手指渐变细，末节手指变尖变短。
可出现溃疡。
可产生手指屈伸受限。
胸部紧束感，患处皮肤可发生色素沉着和色素减退，毛发稀少，皮肤改变可局限于手指、足趾、手、足和面部，可向前臂扩展，亦可从胸背部开始，向周围扩展，累及上臂、肩、腹和腿。
通常在发病3年内皮损范围和严重程度达高峰。
(3)萎缩期(atrophic phase)：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化，皮纹消失，毛发脱落，皮肤光滑而细薄，紧贴于骨骼，指端及关节处易发生顽固性溃疡，亦可出现毛细血管扩张，以及皮下组织钙化。
以上为硬皮病的典型皮肤损害及过程，除Sine硬皮病无皮肤表现外，其他各型均可出现，这三期之间并没有明显界限，而是渐进的皮肤病变过程。
硬皮病会引起反流性食管炎吗(1)
硬皮病会引起反流性食管炎吗硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病，以皮肤硬化和内脏纤维化为主要特征。
随着该病的进展，患者往往会出现消化道症状，其中包括反流性食管炎。
反流性食管炎是一种常见的消化道疾病，由于胃内的酸性食物倒流至食管内，引起食管黏膜的炎症和溃疡。
硬皮病引发反流性食管炎的原因较多，主要包括以下几方面：1. 食道肌肉功能下降：硬皮病会导致食道的平滑肌萎缩和功能下降，使得胃内的食物和酸性物质更容易倒流到食管内，引起反流性食管炎。
2. 食道括约肌失调：因为硬皮病是一种自身免疫性疾病，患者的自主神经系统会受到影响，导致括约肌的收缩功能失调，进而增加反流的风险。
3. 食管黏膜受损：硬皮病会破坏食管内膜的粘膜层，使其变薄和裂开，从而导致食管对酸性物质的对抗力下降，反流性食管炎的发生率增加。
治疗方法：1. 药物治疗：反流性食管炎的治疗首选药物是质子泵抑制剂和H2受体拮抗剂等抗酸药物。
这些药物可以减轻胃内酸性物质的分泌，保护食管粘膜，降低反流发生的风险。
在硬皮病患者中，建议从低剂量开始使用抗酸药物，逐渐增加剂量，避免引起副作用。
2. 应激管理：硬皮病患者需要密切管理他们的应激情况，尤其是在食物摄入后。
这包括将饮食加以控制，以避免引起消化不佳和肠胃不适等问题。
此外，应该充分休息，保持健康的生活习惯，和减少压力等治疗措施。
3. 手术治疗：对于症状较为严重的硬皮病患者，可以考虑采取外科手术治疗。
手术方法通常是采用抗反流手术或胃肠道动力学修正手术，以恢复食道的正常功能。
注意事项：1. 饮食上避免辛辣、油腻、酸性及含气饮料等，少吃甜食等高糖、低纤维的食品，多吃粗粮、新鲜蔬菜、水果等富含纤维、易消化的食物。
2. 对于服药过程中的不适症状，如恶心、呕吐、失眠等，应及时与医生和药师进行沟通，调整药物用量和种类。
3. 定期进行相关的检查，如食管镜检查等，以便及时发现并处理病情的变化。
4. 在硬皮病的治疗过程中，应积极进行心理治疗和社交支持，减少精神上的压力。
硬皮病患者如何治疗
硬皮病患者如何治疗硬皮病（scleroderma）是一种自身免疫性疾病，表现为皮肤、血管、内脏器官的结缔组织增生和硬化，最严重的情况下甚至会导致器官衰竭。
本篇文章将介绍硬皮病的治疗方法和注意事项。
一、治疗方法1.药物治疗：硬皮病是一种自身免疫性疾病，因此大多数的治疗方法都与免疫系统相关。
常用药物有皮质类固醇、免疫调节剂、抗风湿药、钙通道阻滞剂等。
皮质类固醇用于缓解炎症，但长期使用会导致副作用，如高血压、糖尿病等。
免疫调节剂对于较为严重的硬皮病有一定效果，但由于会抑制免疫系统，患者易感染。
抗风湿药主要用于缓解关节疼痛、肌肉疼痛等症状。
钙通道阻滞剂可以改善患者的血流动力学，有一定抗炎作用。
2.光疗：光疗是一种常见的治疗方法，主要是通过照射紫外线或光线来缓解患者的症状。
这种方法在患者有皮肤硬化的表现时通常效果更佳。
3.生物制剂：生物制剂是一种新型的治疗方式，通过调节免疫系统来减轻自身免疫性疾病的症状。
最常用的生物制剂是外周免疫细胞选择性抑制剂，这些药物可以抑制免疫系统中的特定细胞，从而减轻患者的症状。
4.手术：手术治疗在硬皮病中并不常见，但在某些情况下可以缓解病情，如器官移植或肺部手术。
二、注意事项1.避免寒冷刺激：硬皮病患者的皮肤容易受到寒冷刺激，因此在寒冷天气中应多穿保暖衣物，不要突然进入冷水浴缸或泳池中游泳。
2.避免暴露于紫外线：紫外线会加剧患者的表皮和皮肤硬化，因此在阳光强烈的季节中应尽量避免外出。
3.保持皮肤湿润：患者应每天涂抹厚重的保湿霜，保持皮肤湿润。
4.定期控制病情：硬皮病是一种慢性疾病，需要定期进行检查，以监测病情的发展情况。
5.饮食调理：患者应避免食用高脂肪、高糖、高盐的食物，多食用蔬菜、水果、整粒食品等有益于身体健康的食物。
6.保持情绪稳定：情绪波动可能导致患者的症状加重，因此患者应保持情绪稳定，适当锻炼身体，保持良好的心态。
总之，硬皮病是一种需要长期治疗和管理的疾病，早期诊断和治疗可以减轻症状并延缓病情进展。
系统性硬化症
肌肉骨骼系统 由于纤维蛋白沉积在滑膜表面,故在关节(特别是膝关节),腱鞘(腱炎)和大的滑囊部位产生摩擦音.手指,腕关节及肘关节的屈曲挛缩,乃是滑膜炎与关节周围组织变性的结果.营养性溃疡十分常见,特别是好发于指尖和指关节表面或钙化的结节上.
胃肠道 食管功能障碍是最常见的内脏病变,而且多数病人最终都要发生.常常表现为吞咽困难,最初由食管运动障碍引起,以后则可能由于胃肠道反流性疾病和继发性狭窄形成.食管下端括约肌功能不全引起的反酸以及可伴有溃疡与狭窄的消化性食管炎等也常见.1/3硬皮病病人食管可发生Barrett化生,这些病人发生狭窄和腺癌等并发症的危险性增高.小肠运动功能减弱导致厌氧菌过度繁殖可引起吸收障碍.由于粘膜肌层变性,空气进入肠壁粘膜下面之后,可发生肠壁囊样积气症.由于结肠和回肠平滑肌萎缩,而在局部出现有较大开口的特征性肠袋.CREST综合征病人还可发生胆汁性肝硬化.
心脏和呼吸系统 肺纤维化最显著的症状是活动后呼吸困难,早期出现气体交换功能障碍.可发生渗出性胸膜炎和心包炎.最近研究显示肺病变一般呈进展性,但在不同个体间有差异.肺动脉高压是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果,后者与CREST综合征有关.心律失常,传导阻滞及其他心电图异常很常见.动态心电图检查发现,有心肺累及的病人,67%出现室性早搏,这与猝死极有关系.无论是由于肺动脉高压和继发性肺源性心脏病,还是由于心肌弥漫性纤维变性,均可导致心力衰竭.此种心力衰竭易变成慢性,而且治疗效果不佳.
食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎，引起烧灼感，久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘。
肺部病变主要表现为间制裁纤维化。
crest综合征名词解释
crest综合征名词解释Crest综合征是一种系统性结缔组织病，也被称为限制性皮肤硬化症（Limited Cutaneous Systemic Sclerosis, lSSc）。
它是混合性结缔组织病的一种类型，主要影响皮肤、血管和内脏器官。
Crest是一个缩写词，包括以下五个主要症状和体征：1. C: 钙化（Calcinosis）：皮肤和软组织中的钙沉积，形成结节或囊肿，常见于手指、手腕和手臂等部位。
2. R: 需要Raynaud现象（Raynaud's phenomenon）：这是一种血管反应性疾病，导致细小的血管收缩，导致手指和脚趾出现变白、变紫、变红的循环性变化。
3. E: 强发性食道痉挛（Esophageal dysmotility）：食道的肌肉运动异常，导致进食困难、胃食管反流和食道炎症等消化道症状。
4. S: 颗粒样指（Sclerodactyly）：手指和脚趾小关节周围的皮肤变硬、变厚，导致手指和脚趾变形，使日常活动受限。
5. T: 局限性皮肤硬化（telangiectasia）：皮肤上小血管扩张和呈现红色，尤其出现在脸部、手指和舌头。
除了Crest症状，还有其他一些与Crest综合征有关的常见体征和症状，包括巩膜下纤维化、关节炎、唇部溃疡、指甲变化、心脏病变（如心肌纤维化和心包炎）、肺纤维化和高血压等。
Crest综合征的诊断通常依靠临床症状和体征的观察，并结合实验室检查和图像学检查等辅助诊断手段。
目前尚无针对Crest综合征的特异性治疗方法，治疗主要是针对症状进行，以减轻疼痛、预防并发症，并改善患者的生活质量。
治疗可能包括药物治疗（如抗炎药、免疫调节剂等）、物理治疗、营养支持和心理支持等。
Crest综合征是一种慢性疾病，进展可以是缓慢的，并且病情的发展和严重程度因人而异。
早期的诊断和治疗可以帮助控制症状，减少并发症的发生，延长患者的寿命，并提高生活质量。
因此，定期进行检查，遵循医生的建议和治疗计划非常重要。
硬皮病怎么治才能好
硬皮病怎么治才能好硬皮病是一种罕见的自身免疫病，主要表现为皮肤硬化、内脏器官受损和免疫系统异常等症状，常常会对患者的生活和健康造成重大影响。
所以，对于硬皮病的治疗一定要非常重视。
一、治疗方法1. 中西医结合中西医结合治疗硬皮病是目前较为常用的方法。
中西医结合可以减缓硬皮病的病情，改善症状，提高患者的生活质量。
其中，中药可以调节人体免疫系统，改善病理过程，缓解病情。
西药可以抑制炎症反应，减轻疼痛和肿胀。
在治疗过程中，需要医生的指导，以确保药物的安全性和有效性。
2. 免疫治疗免疫治疗是目前治疗硬皮病的有效手段之一。
免疫治疗是基于硬皮病是一种自身免疫疾病这一原理，通过改变人体免疫系统的活性和功能，防止病情恶化。
其中，免疫抑制剂、激素类药物、细胞因子等均可以减轻病情、控制症状、改善生活质量。
但需要注意，免疫治疗虽然有效，但对患者的免疫系统有一定的伤害，应慎重使用。
3. 物理治疗硬皮病患者也可以通过物理治疗来缓解症状和改善生活质量。
常用的物理治疗方式包括热疗、冷疗、物理理疗等。
其中，热疗可以放松身体、缓解肌肉疲劳、促进血液循环；冷疗可以减轻炎症反应、缓解肌肉疼痛；物理理疗可以软化皮肤、减轻疼痛和硬化程度。
但是，物理治疗不能作为硬皮病的主要治疗手段，只能作为辅助治疗。
4. 营养治疗营养治疗对硬皮病患者也有一定的帮助。
患者可以通过加强蛋白质和维生素的摄入，增强身体的免疫力和抗病能力；减少盐、脂肪和胆固醇的摄入，预防心血管疾病等并发症；适当控制营养总量，维持身体健康。
但是，患者在进行营养治疗时要根据实际情况，遵循营养均衡原则。
二、注意事项1. 保持愉快心情硬皮病患者需要保持愉快的心情，避免过度焦虑和情绪低落。
多进行一些有益身心健康的活动，比如瑜伽、太极、游泳等体育运动和阅读、旅游等文化活动，有助于改善心情，提高生活质量。
2. 避免受凉硬皮病患者需要注意保暖，避免受凉，尤其是在气温较低的时候。
同时，也需要避免阳光直射，以免对皮肤造成刺激和损伤。
脚底硬皮病症状【健康小知识】
脚底硬皮病症状文章导读现在很多人在平时经常会出现硬皮病，这种症状通常会影响到我们的身体，导致皮肤表面厚重，而且经常会出现肿胀，红斑和皮肤色素的现象，最明显的是会导致患者的身体，可能会有一些气血循环障碍的问题发生，但平时需要小心谨慎预防，做好相应的工作。
症状体征1.肾外表现 \xa0患者典型临床表现为手指和面部皮肤增厚，随后躯干和四肢皮肤亦可增厚，常先有雷诺现象，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或发绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾，大约80%雷诺现象患者是由于PSS。
皮肤改变包括肿胀、红斑、皮肤色素过少或皮肤色素沉着，继而表皮变薄，出现硬结，皮肤紧贴皮下组织。
皮肤活检发现表皮萎缩，深层皮肤纤维化，皮肤附件消失，外周血管单核细胞和肥大细胞浸润，尤其是在早期阶段。
食管是最常受到累及的内脏器官，继发于食管运动功能不良的咽下困难是常见症状，87%的患者食管测压时发现食管动力学改变，下段食管括约肌压力降低，可导致反流性食管炎和Barrett食管(慢性消化性溃疡及食管炎综合征)。
部分患者小肠广泛病变可致吸收不良。
大约1/3患者出现肺纤维化导致限制性呼吸功能障碍。
30%～50%的患者心脏受累，导致心律失常或进行性心功能衰竭，与动脉粥样硬化性心脏病所不同的是，患者心脏纤维化左心并不多见。
2.肾脏表现 \xa0出现临床肾脏病的频率明显少于形态学上的肾脏病变，依临床观察时间的长短不同，估计在1.5%～97%不等。
本病患者36%出现蛋白尿，24%出现高血压，19%出现氮质血症，7%出现恶性高血压综合征。
在一项报道中，不伴临床肾脏病表现的116例患者，仅有10%在20年随访期内死亡，但伴有蛋白尿、高血压或肾功能不全的94例患者则有60%于同期内死亡。
PSS的临床肾脏病表现为：(1)蛋白尿：蛋白尿是常见表现，但很少有肾病综合征表现。
早期常为轻度、间歇性或持续性蛋白尿，一般24h尿蛋白定量＜500mg，可伴有轻度的镜下血尿及白细胞尿。
硬皮病(皮痹)诊疗方案
附件1：专科诊疗方案硬皮病 (皮痹)诊疗方案一、定义硬皮病是一种以皮肤增厚和纤维化以及内脏器官受累（包括消化道、肺脏、心脏和肾脏等）为特征的结缔组织病，包括系统性硬化症、局灶性硬皮病、嗜酸性筋膜炎、硬皮病样疾患等一组临床疾病。
硬皮病属中医“皮痹”“皮痹疽”范畴。
皮痹属于中医五体痹之一，其特点是除皮肤肿硬、萎缩之外，常伴有脏腑功能失调的证候，使本病成为疑难杂症之一。
二、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准：参照参照中华人民共和国中医药行业《中医病症诊断疗效标准》和《实用中医风湿病学》。
皮痹是以皮肤浮肿，继之皮肤变硬、萎缩为主要症状的一种病证，是五体痹之一。
2.西医诊断标准：（一）局限性硬皮病根据皮肤硬化症状及病理一般可确诊。
系统性硬化症参照美国风湿病学会1980年推荐的诊断标准。
按1980 年美国风湿病学会( ARA ) 制定的系统性硬皮病诊断标准凡具备以下（1）或（2）中的两项即可诊断：即主要条件: 近端皮肤硬化: 手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。
这种改变可累及整个上肢、面部、颈部和躯干(胸、腹部)。
次要条件: 指硬化:上述皮肤改变仅限手指。
指尖凹陷性瘢痕, 或指垫消失。
双肺基底部纤维化: 在立位胸片上可见条状或结节状致密影, 以双肺底为著, 也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。
（二）欧洲硬皮病临床试验和研究协作组(EULAR sclero—derma trial and research group，EUSTAR)提出了“早期硬皮病”的概念和诊断标准，即如果存在：①雷诺现象；②手指肿胀；③抗核抗体阳性，应高度怀疑早期硬皮病的可能；应进行进一步的检查；如果存在下列2项中的任何一项就可以确诊为早期硬皮病：①甲床毛细血管镜检查异常或②硬皮病特异性抗体。
如抗着丝点抗体阳性或抗Scl-70抗体阳性。
但早期硬皮病可能与未分化结缔组织病、混合性结缔组织病不易鉴别。
（二）证候诊断1.寒湿痹阻证皮肤紧张而肿，或略高于正常皮肤，遇寒变白变紫，皮肤不温，肢冷恶寒，遇寒加重，得温减轻；关节冷痛，屈伸不利，常伴有口淡不渴，周身困重，四肢倦怠，舌淡，苔白或白滑，脉沉或紧。
硬皮病 病情说明指导书
硬皮病病情说明指导书一、硬皮病概述硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤局部或广泛变硬和内脏进行性硬化为特征的结缔组织病。
其病因不明，遗传、免疫血管损害和胶原合成异常等均可能与参与发病过程。
根据病变范围可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。
患者可有水肿性红斑、皮肤萎缩、脱发、发热、关节痛等多种表现。
英文名称：scleroderma其它名称：无相关中医疾病：痹症、皮痹、血痹ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：皮肤疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能跟遗传有关发病部位：其他常见症状：皮肤斑块、雷诺现象、关节肿痛、吞咽困难等主要病因：病因尚未完全明确检查项目：血液检查、自身抗体检测、X 线、钡餐检查、CT、超声心动图、肌电图、甲皱毛细血管显微镜检查、动态心电图、病理检查重要提醒：患者出现相关症状后应及时到医院治疗，以免延误病情，造成严重不良后果。
临床分类：根据疾病累及的范围，分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两型。
1、局限性硬皮病病变主要局限于皮肤，一般不累及内脏，常无自觉症状，偶有感觉功能减退。
（1）斑块状硬斑病：好发于成人，多见于躯干、颈、四肢和面部，皮损开始表现为一个或数个淡红或紫红色水肿性斑片，椭圆或不规则形。
（2）线状硬皮病：好发于儿童和少年，皮损常沿肋间神经或单侧肢体呈带状分布，皮损变化同斑状硬皮病，但常进展迅速。
带状损害常累及皮下组织、肌肉、筋膜，最终硬化固定于下方组织，可引起严重畸形，皮损跨关节可使关节活动受限。
（3）点滴型硬斑病：少见。
（4）泛发性硬斑病：少见。
2、系统性硬皮病病变不仅侵犯皮肤，同时可累及内脏各个器官，以关节、肺、食管多见，多数患者有前驱症状，包括雷诺现象、不规则发热、关节痛、食欲减退、体重下降等，其中雷诺现象是最常见的首发症状，几乎见于90%的患者。
肺纤维化、心力衰竭、肾衰竭是硬皮病患者的主要死因。
系统性硬化症的饮食注意什么呢？
系统性硬化症的饮食注意什么呢？系统性硬化症是风湿免疫系统的一种疾病，它最为明显的表现就是会使得皮肤变厚，并且随着疾病的进一步发展，还可能会引起纤维化，除了皮肤会出现这些不适感之外，病人的很多内脏也会出现不同程度的病变，它不仅仅需要及时的进行治疗，在平时生活当中应该要特别的注意。
系统性硬化症（SSc）也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。
病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。
本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官），作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。
本病女性多见，发病率约为男性的4倍，儿童相对少见。
相对于系统性硬化症患者来说，系统性硬化症在饮食方面该怎么做呢?系统性硬化症是指手机麻木发冷导致紫红皮色变化，伴有刺痛的表现，也是多种病的早期表现。
所以，系统性硬化症患者的日常饮食尤为重要，下面就简要介绍下系统性硬化症的禁忌食物：系统性硬化症在饮食方面该怎么做？1、浓咖啡、浓茶：浓茶会刺激患者的脑神经，系统性硬化症患者容易失眠所以不宜喝过浓的茶水。
2、凉性蔬菜：冬瓜、黄瓜等蔬菜瓜果含维生素较多，但因为系统性硬化症患者多是在脾肾阳虚的基础上感邪发病，日常饮食应注意温补，不要吃凉性蔬菜。
3、凉性水果：同理，菠萝、西瓜等不宜多吃。
4、辛辣刺激性食品：如辣椒，胡椒等食物，系统性硬化症是一种或多种累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的病的早期表现，辛辣的食品容易刺激系统性硬化症患者的消化道。
患有硬皮病的朋友，平时最好是能够保持积极乐观的心态，然后配合专业的医生进行有效的治疗，在饮食方面，尽量可以多吃一些能够有效的增强身体免疫能力的食物，对一些刺激性比较强的食物最好是不要吃，尽可能避免给身体所造成的刺激。
系统性硬化症(硬皮病)护理
系统性硬化症（硬皮病）护理
系统性硬化症（Systemic Sclerosis，SSC）曾称硬皮病、进行性硬皮症，是一种原因不明的弥漫性结缔组织，以皮肤和某些内脏的小血管壁增生、管腔阻塞而造成皮肤广泛的纤维化和脏器功能不全为特点。
【病情观察】
1、观察皮肤紧张变厚、手指伸屈受限、张口及闭眼困难程度、皮肤表面温度。
2、观察有无关节周围肿胀、肌无力、肌疼痛、肢端硬化。
3、观察各系统症状。
消化道症状：干食吞咽困难、反酸、腹泻便秘交替。
心脏：呼吸困难、心悸、胸痛。
肾脏危象：视力下降、恶性高血压、头痛、呕吐。
【护理措施】
1、肢端保暖，避免外伤，加强皮肤清洁，避免使用碱性清洁剂，可涂甘油润肤。
2、食管硬化患者，饮食少吃多餐，进食后不可立即卧床，休息时采取头高脚低位。
3、防止受凉，避免肺部感染，不能自行翻身者应加强皮肤护理，定时翻身、拍背。
4、注意观察激素及免疫抑制剂的副作用。
5、保持呼吸道畅通，必要时吸氧。
【健康教育】
1、本病病因不明，治疗效果不明确，加强心理护理。
2、注意皮肤保护，避免外伤，预防受凉感冒。
3、加强营养，饮食以流质、半流质为主，避免呛咳、吞咽困难。
4、鼓励患者坚持适当的肌力锻炼，防止关节强直。
硬皮病哪些指标异常(1)
硬皮病哪些指标异常硬皮病是一种具有免疫系统异常性质的结缔组织疾病，其主要病理特征是皮肤变厚、硬化，伴随着手或足的肿胀和运动障碍，甚至还有内脏的受累。
下面将详细介绍硬皮病的检测指标、治疗方法以及注意事项。
一、硬皮病的检测指标1.自身抗体：自身抗体包括抗核抗体、抗肝微粒体抗体、抗睾丸的抗体、抗肾脏基底膜抗体等等。
2.免疫球蛋白：硬皮病病人的免疫球蛋白常常会升高。
3.补体：补体的降低意味着硬皮病严重程度的恶化。
4.肝功能：硬皮病患者肝功能也会受到影响，可表现为转氨酶升高、胆固醇代谢异常等等。
5.尿常规：尿中的蛋白质和红细胞可反映出肾功能的受损程度。
二、硬皮病的治疗方法1.中医药治疗：传统中药治疗对于硬皮病具有一定的疗效。
中药可通过改善气血、通络、调和脏腑等多个方面达到治疗目的。
2.免疫抑制剂：硬皮病的发病与机体免疫系统的异常有关。
故使用免疫抑制剂减轻或抑制免疫系统的激活是一种有效的治疗方法。
3.生物制剂：生物制剂可通过干扰炎症细胞的活化和亚型调节等机制来治疗硬皮病。
4.手术治疗：严重的硬皮病可引发肺、心脏等多种器官的受损，此时需要进行手术以解决相关的并发症。
三、硬皮病的注意事项1.定期体检：硬皮病患者需要定期进行肺功能检测、心电图、超声心动图等检查，以及测定抗核抗体、抗Scl-70抗体等指标，目的是及早发现并处理硬皮病的并发症。
2.注意保暖：硬皮病患者往往会因为疾病影响荷尔蒙分泌而出现手脚冰凉现象，需要注意保暖。
3.不随意服药：硬皮病患者在使用药物治疗时，需要按照医生的指导进行用药，不可随意停药或更换药物。
4.保持心情舒畅：心情紧张、压力大会引起免疫系统的活性增加，从而加重硬皮病病情。
硬皮病患者需要注意保持心情舒畅，积极应对压力。
5.合理饮食：硬皮病患者需要注意选择富含蛋白质、维生素、微量元素等营养成分的食品，避免摄入饱和脂肪酸、胆固醇等。
总之，硬皮病是一种治疗难度较大的疾病，治疗的同时需要注意患者的日常生活护理和心理护理。
硬皮病会影响指甲吗[002]
![硬皮病会影响指甲吗[002]](https://img.taocdn.com/s3/m/0d7cb5d618e8b8f67c1cfad6195f312b3069eb66.png)
硬皮病会影响指甲吗硬皮病是一种自身免疫性疾病，会导致皮肤不断增厚，发生瘢痕，严重时会影响内脏器官的功能。
指甲作为皮肤附属物之一，也受到硬皮病的影响，下面将从硬皮病对指甲的影响、治疗方法及注意事项三个方面进行阐述。
一、硬皮病对指甲的影响1.色素改变：硬皮病会导致指甲变薄，暗淡无光，指甲的颜色也可能由原来光泽的红色或粉色变为灰白或褐色。
2.纵向沟槽：硬皮病的患者指甲中的纵向沟槽会更明显，沟槽间隔越来越宽，一些沟槽最后可能会合并形成宽而浅的中央沟槽。
3.指甲凸起或内陷：由于硬皮病引起的皮肤肥厚和瘢痕，可能导致指甲向上或向下凸起或内陷，指甲的形状也可能变得紧凑或不规则。
4.指甲分裂或脱落：患有硬皮病的患者，指甲可能会变得脆弱、脆破、分裂或脱落。
指甲变得容易受到外部损伤，而且治愈时间较长。
二、治疗方法针对硬皮病对指甲的影响，患者可采取以下治疗方法：1.使用保湿剂。
保湿剂有助于减轻手指和指甲的干燥，避免干燥引起的瘙痒和开裂。
2.保持指甲清洁。
保持指甲干燥和清洁，以避免细菌和病毒的感染。
3.对症治疗。
对于硬皮病患者，应根据症状选用对症治疗的方法。
如瘙痒、红肿等症状，可选用抗过敏药物或激素药物。
4.手部功能锻炼。
对于那些手部功能受限的硬皮病患者，应该同时进行手部的功能锻炼，以尽可能地维护手部的活动度。
5.手部物理治疗。
在医生指导下使用相关的手部物理治疗设备，如桑拿，热敷，按摩等。
三、注意事项1.保持充足的睡眠。
充足的睡眠对于硬皮病的治疗和调理十分重要，可以帮助身体恢复和充电。
2.避免感染。
应避免接触引发感染的物质或场合，保持指甲和手部的清洁卫生。
3.改变生活方式。
减轻工作压力，保持心情愉快，加强锻炼等，有助于改善硬皮病的症状。
4.必要时采用手术治疗。
在无法通过药物治疗等手段控制指甲病变严重的情况下，可以考虑采用手术治疗，如局部切除。
总之，硬皮病影响到指甲的情况属于病情的一部分，治疗方案应该针对病情综合考虑，根据症状采取对症治疗，加强生活方式调整，避免诱发因素，积极推行预防和康复措施。
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硬皮病骨改变
系统性硬皮病
食管钡餐检查，在疾病早期可见食管下段 轻度扩张，蠕动减弱，钡剂在食管内滞留 时间延长。随着疾病进展，食管蠕动明显 减弱甚至完全消失，食管扩张更加严重， 可伴有食管返流现象。食管动力学检查可 发现食管运动减弱，张力下降。食管检查 中所发现的动力学异常改变对于硬皮病诊 断具有一定意义。
系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可 累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、 肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起 相应脏器的功能不全。各年龄均可发病， 但以20～50岁为发病高峰。女性发病率为 男性的3～4倍。基本的病理变化是结缔组 织的纤维化、萎缩及血管闭塞性血管炎等。
临床表现
在胚胎形成过程中胃肠道上皮和皮肤是同一个来源，因此，胃肠道是 硬皮病最常见的内脏受累部位，无论是弥漫型或局限型病人都会有不 同程度的胃肠道症状。由于皮肤和皮下组织纤维化使得病人张口困难、 口腔粘膜干燥和易患牙周炎、牙龈萎缩，导致病人吃东西困难，牙齿 脱落，营养不良，约60％的病人有食道下段纤维化和肌肉萎缩，食道 下端括约肌无力，张力下降，上方的食道壁扩张失去运动，病人吞咽 时常感到哽噎不畅，好像食物被什么东西挡住停在胸骨后或上腹部心 窝处不往下走，躺下时症状更加明显。严重的病人因食道狭窄可出现 吞咽困难。胃很少累及，但十二指肠和空肠却易受累，肠道蠕动减少， 可以没有症状，或有轻度肠管扩张，痉挛性腹痛，表现为肚子一阵一 阵绞痛，压上去觉得舒服些。也可出现假性肠梗阻导致严重肠管扩张、 腹痛和呕吐。病变肠管扩张不能蠕动，肠液积蓄淤滞，细菌大量繁殖， 可以引起吸收不良，病人出现腹泻、营养不良、体重下降。结肠、直 肠受累时病人常常表现为便秘。
胸部X线检查，早期仅显示两下肺纹理增 多，典型者可见下2／3肺野有大量细小结 节或网状阴影，随着病情进展逐渐增多， 严重时像蜂窝一样，医学上称为“蜂窝 肺”，说明病人肺间质纤维化严重，预后 不佳。有时可见胸膜增厚、粘连，少数可 有胸腔积液。
系统性硬皮病
硬皮病 系统硬化症
美国风湿病学会（ara）1998年标准： a主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、
硬皮病吞咽困难两年
食管下段扩张，胃 食管连接处见一边 缘光滑的锥形狭窄； 空肠中度扩张，粘 膜环形皱壁增多。
系统性硬皮病
消化道受累为硬皮病的常见表现，仅次于 皮肤受累和雷诺现象。消化道的任何部位 均可受累，其中食道受累最为常见 （90%），肛门、直肠次之（50%～ 70%），小肠和结肠较少（40%和10%～ 50%）。
crest综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝 点抗体阳性可诊断。
谢谢观看！ 2020
空肠中度扩张，粘 膜环形皱壁增多。
系统性硬皮病
(4)大肠：钡灌肠可发现10%～50%的病人 有大肠受累，但临床症状往往较轻。累及 后可发生便秘，下腹胀满，偶有腹泻。由 于肠壁肌肉萎缩，在横结肠、降结肠可有 较大开口的特征性肠炎（憩室），如肛门 括约肌受累，可出现直肠脱垂和大便失禁。
系统性硬皮病
系统性硬皮病
病人因病变部位不同，在进行X线检查时可有不 同发现。 早期可见指(趾)骨质疏松，随着病情发 展，指(趾)关节可有不规则的骨侵蚀、关节间隙 变窄，指(趾)骨骨质吸收可使指(趾)骨变尖变细， 少数病人可出现指(趾)骨变短。可伴有周围软组 织萎缩、钙化，钙化可位于皮下组织、关节囊、 肌腱和韧带等部位，呈大小不等、不规则的钙化 灶，边界可模糊不清，少数钙化呈团状或瘤样。 其中以末节指(趾)骨吸收伴周围软组织钙化最具 诊断意义。
硬皮病吞咽困难13年
硬皮病吞咽困难13年
硬皮病吞咽困难13年
硬皮病吞咽困难13年
食管中段管壁较僵硬，管腔稍狭，但粘膜走形未见中断
系统性硬皮病
(3)小肠：常可引起轻度腹痛、腹泻、体重 下降和营养不良。营养不良是由于肠蠕动 缓慢，微生物在肠液中过度增长所致，应 用四环素等广谱抗生素常能奏效。偶可出 现假性肠梗阻，表现为腹痛、腹胀和呕吐。 与食管受累相似，纤维化和肌肉萎缩是产 生这些症状的主要原因。肠壁粘膜肌层变 性，空气进入肠壁粘膜下面之后，可发生 肠壁囊样积气征。
硬皮病的消化道改变
硬皮病
硬皮病是一种全身性结缔组织病。其病因 与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。 临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维 化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等 内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病变 的程度及病变累及的部位，可分为局限性 和系统性两型。
硬皮病
局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化；
面部、全身及驱干。
b次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指； ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失；
③双肺基准可诊断，其他有助于诊断 的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异 常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ana， 抗scl-70抗体、和着丝点抗体（aca）阳性。
(1)口腔：张口受限，舌系带变短，牙 周间隙增宽，齿龈退缩，牙齿脱落，牙槽 突骨萎缩。
系统性硬皮病
（2）食道：食道下部扩约肌功能受损可导致胸骨 后灼热感，反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出 血、下食道狭窄等并发症。下2/3食管蠕动减弱可 引起吞咽困难、吞咽痛。组织病理示食管平滑肌 萎缩，粘膜下层和固有层纤维化，粘膜呈不同程 度变薄和糜烂。食管的营养血管呈纤维化改变。 1/3硬皮病患者食管可发生Barrett化生，这些病人 发生狭窄和腺癌等并发症的危险性增高。食管功 能可用食管测压、卧位稀钡钡餐造影等方法检查。