佝偻病与手足搐搦2019
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2020/4/8
Function of 1，25（OH）2D
促进肾脏对钙 磷的重吸收
促进小肠粘膜 对钙磷的吸收
促进成骨细胞增殖和AKP 的合成
2020/4/8
参与多种细胞 的增殖、分化 和免疫功能的 调控过程
甲状旁腺素（PTH）与降钙素（CT）在 Ca、P代谢中的作用
PTH的作用
CT作用
促进对Ca、P的吸收， 但不如VitD的作用强。
2020/4/8
头颅改变
1. 颅骨软化—乒乓颅(<6m) 2. 骨样组织堆积—方颅(7-8m) 3. 其他：头围增大
前囟闭合延迟 乳牙萌出延迟
2020/4/8
胸部改变
1. 骨样组织堆积—佝偻病串 珠 (1岁左右)
2.骨骼软化
2020/4/8
鸡胸（ 1岁左右）
肋膈沟（郝氏沟）（ 1岁左 右）
鸡胸— 肋软骨骺部内陷，胸骨向前突出
维生素D
自身调节 血钙的间接调节 血磷的直接调节
肝脏25-羟化酶 （—）
25（OH）D3
肾脏1-羟化酶
血P↓ （+）
（—）
PTHБайду номын сангаас（+）
（—）
（+）（—）
血Ca↓ 1，25（OH）2D3
（—）
血P↑ CT
（+）
血Ca↑
2020/4/8
2020/4/8
Etiology
1. 围生期VitD不足：妊娠晚期vitD不足、母亲 肝肾疾病，慢性腹泻、早产、双胎
如骺板完全被骨组织所代替， 骨骺与骨干完全融合“骨骺闭合” ，骨即不再增长。
★骨生长：是基于骺板软骨细胞不断分 化、成熟及骨化。 ★长骨生长过程：长骨的增长是骨干两 端骺板的生长。
钙磷的作用
< 35 旧骨脱钙
Ca*P
Calcify
> 40 钙盐沉着
2020/4/8
维生素D来源
• vitD2
麦角骨化醇， 来源于植物
非特异性神经精神症状:多于6月内，特别是3月内 神经兴奋性增高的表现，如易激惹、 烦闹、汗多刺激头皮而摇头等---枕秃。
血生化改变: 血清25-(OH)D3下降 PTH 升高 血钙下降、血磷降低 碱性磷酸酶(AKP)正常或稍高
X线：常无骨骼病变, 正常或钙化线稍模糊
2020/4/8
2020/4/8
2020/4/8
郝氏沟（Harrison groove）
早期
Early stage
激期
Florid rickets
恢复期
Healing rickets
< 6m
6m-2y
6m-2y
Ø Osseous changes
Ø neural syndrome
Ø muscle tone change
2020/4/8
后遗症期 Sequela stage
> 2y
初期（早期）
Etiology
5.疾病及药物影响 Ø chronic gastrointestinal diseases Ø hepatic disease Ø renal disease ØAnticonvulsive drugs － VitD加速分解 Øglucocorticiods －对抗VitD转运钙的作用
2020/4/8
Rickets
2020/4/8
Rickets
2020/4/8
重点
1、熟悉本病的病理及发病机理 2、掌握本病的病因、临床表现及治疗 措施
2020/4/8
定义
因VitD不足使钙磷代谢紊乱造成的全身性慢 性营养性疾病。典型表现是生长着的长骨干 骺端生长板和骨基质矿化不全，产生骨骼病 变。 主要见于小于2岁的婴幼儿。
• vitD3
胆骨化醇，来源于皮肤，内源性 vitD3，主要来源
2020/4/8
Resource of VitD
皮肤中7-脱氢胆固醇
mother to fetus
紫外线
VitD3
2020/4/8
blood
food
VitD2 VitD3
2020/4/8
2020/4/8
Resource of VitD
活动期（激期） 生长最快部位的骨骼改变
< 6月 ：以颅骨病变为主 颅骨软化 craniotabes 颞部、枕骨中央 （乒乓感 a ping-pong-ball sensation )
2020/4/8
> 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels,
皮肤中7-脱氢胆固醇
mother to fetus
紫外线
VitD3
2020/4/8
blood
food
VitD2 VitD3
Hydrooxylated in the Liver
25-(OH)D3
Hydrooxylated in the renal
1,25-(OH)2D3
Receptors（intestins, renal, bone）
2020/4/8
骨质疏松
骨丢失
Normal
Osteoporosis
骨的生长方式
• 软骨内成骨: 主要在长骨骨骺端的软骨内进 行，使骨变长
• 膜下成骨: 主要在骨干皮质和扁平骨骨膜内 进行，使骨变粗
2020/4/8
2020/4/8
骺板: 在骨骺与骨干交界处保留的软
骨层。它的存在显示软骨细胞仍有 增殖能力长骨能继续生长。
2.日光照射不足：室内活动、大气污染 ultraviolet : south area > north area
summer > winter country > city plain > mountain 3.生长速度快，需要增加：早产追赶生长，婴 儿早期
2020/4/8
4. 食物中 Vit D不足
.促进肾小管对Ca的重吸收 .抑制肾小管对P的重吸收 .使1，25（OH）2D3生成增
多（作用于1-羟化酶）
抑制对Ca、P的吸收
抑制对Ca、P的吸收 抑制1，25（OH）2D3 的合成
促进旧骨脱钙，抑制成骨 细胞的成骨作用，不能使 新骨钙化 。
抑制骨盐溶解，使 Ca、P下降
2020/4/8
维生素D的代谢调节
2020/4/8
2020/4/8
钙磷乘 积降低
2020/4/8
骨骼病理改变
钙化受阻
干骺端
骨样组织堆积，干 骺端增厚，膨出
骨膜下
骨膜增厚，骨质疏松 软化
Pathology
1. 骨样组织堆积 2. 临时钙化带失去正常形态或消失 3. 骨膜增厚，骨质疏松、软化
2020/4/8
病理
2020/4/8
Clinical manifestations
Function of 1，25（OH）2D
促进肾脏对钙 磷的重吸收
促进小肠粘膜 对钙磷的吸收
促进成骨细胞增殖和AKP 的合成
2020/4/8
参与多种细胞 的增殖、分化 和免疫功能的 调控过程
甲状旁腺素（PTH）与降钙素（CT）在 Ca、P代谢中的作用
PTH的作用
CT作用
促进对Ca、P的吸收， 但不如VitD的作用强。
2020/4/8
头颅改变
1. 颅骨软化—乒乓颅(<6m) 2. 骨样组织堆积—方颅(7-8m) 3. 其他：头围增大
前囟闭合延迟 乳牙萌出延迟
2020/4/8
胸部改变
1. 骨样组织堆积—佝偻病串 珠 (1岁左右)
2.骨骼软化
2020/4/8
鸡胸（ 1岁左右）
肋膈沟（郝氏沟）（ 1岁左 右）
鸡胸— 肋软骨骺部内陷，胸骨向前突出
维生素D
自身调节 血钙的间接调节 血磷的直接调节
肝脏25-羟化酶 （—）
25（OH）D3
肾脏1-羟化酶
血P↓ （+）
（—）
PTHБайду номын сангаас（+）
（—）
（+）（—）
血Ca↓ 1，25（OH）2D3
（—）
血P↑ CT
（+）
血Ca↑
2020/4/8
2020/4/8
Etiology
1. 围生期VitD不足：妊娠晚期vitD不足、母亲 肝肾疾病，慢性腹泻、早产、双胎
如骺板完全被骨组织所代替， 骨骺与骨干完全融合“骨骺闭合” ，骨即不再增长。
★骨生长：是基于骺板软骨细胞不断分 化、成熟及骨化。 ★长骨生长过程：长骨的增长是骨干两 端骺板的生长。
钙磷的作用
< 35 旧骨脱钙
Ca*P
Calcify
> 40 钙盐沉着
2020/4/8
维生素D来源
• vitD2
麦角骨化醇， 来源于植物
非特异性神经精神症状:多于6月内，特别是3月内 神经兴奋性增高的表现，如易激惹、 烦闹、汗多刺激头皮而摇头等---枕秃。
血生化改变: 血清25-(OH)D3下降 PTH 升高 血钙下降、血磷降低 碱性磷酸酶(AKP)正常或稍高
X线：常无骨骼病变, 正常或钙化线稍模糊
2020/4/8
2020/4/8
2020/4/8
郝氏沟（Harrison groove）
早期
Early stage
激期
Florid rickets
恢复期
Healing rickets
< 6m
6m-2y
6m-2y
Ø Osseous changes
Ø neural syndrome
Ø muscle tone change
2020/4/8
后遗症期 Sequela stage
> 2y
初期（早期）
Etiology
5.疾病及药物影响 Ø chronic gastrointestinal diseases Ø hepatic disease Ø renal disease ØAnticonvulsive drugs － VitD加速分解 Øglucocorticiods －对抗VitD转运钙的作用
2020/4/8
Rickets
2020/4/8
Rickets
2020/4/8
重点
1、熟悉本病的病理及发病机理 2、掌握本病的病因、临床表现及治疗 措施
2020/4/8
定义
因VitD不足使钙磷代谢紊乱造成的全身性慢 性营养性疾病。典型表现是生长着的长骨干 骺端生长板和骨基质矿化不全，产生骨骼病 变。 主要见于小于2岁的婴幼儿。
• vitD3
胆骨化醇，来源于皮肤，内源性 vitD3，主要来源
2020/4/8
Resource of VitD
皮肤中7-脱氢胆固醇
mother to fetus
紫外线
VitD3
2020/4/8
blood
food
VitD2 VitD3
2020/4/8
2020/4/8
Resource of VitD
活动期（激期） 生长最快部位的骨骼改变
< 6月 ：以颅骨病变为主 颅骨软化 craniotabes 颞部、枕骨中央 （乒乓感 a ping-pong-ball sensation )
2020/4/8
> 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels,
皮肤中7-脱氢胆固醇
mother to fetus
紫外线
VitD3
2020/4/8
blood
food
VitD2 VitD3
Hydrooxylated in the Liver
25-(OH)D3
Hydrooxylated in the renal
1,25-(OH)2D3
Receptors（intestins, renal, bone）
2020/4/8
骨质疏松
骨丢失
Normal
Osteoporosis
骨的生长方式
• 软骨内成骨: 主要在长骨骨骺端的软骨内进 行，使骨变长
• 膜下成骨: 主要在骨干皮质和扁平骨骨膜内 进行，使骨变粗
2020/4/8
2020/4/8
骺板: 在骨骺与骨干交界处保留的软
骨层。它的存在显示软骨细胞仍有 增殖能力长骨能继续生长。
2.日光照射不足：室内活动、大气污染 ultraviolet : south area > north area
summer > winter country > city plain > mountain 3.生长速度快，需要增加：早产追赶生长，婴 儿早期
2020/4/8
4. 食物中 Vit D不足
.促进肾小管对Ca的重吸收 .抑制肾小管对P的重吸收 .使1，25（OH）2D3生成增
多（作用于1-羟化酶）
抑制对Ca、P的吸收
抑制对Ca、P的吸收 抑制1，25（OH）2D3 的合成
促进旧骨脱钙，抑制成骨 细胞的成骨作用，不能使 新骨钙化 。
抑制骨盐溶解，使 Ca、P下降
2020/4/8
维生素D的代谢调节
2020/4/8
2020/4/8
钙磷乘 积降低
2020/4/8
骨骼病理改变
钙化受阻
干骺端
骨样组织堆积，干 骺端增厚，膨出
骨膜下
骨膜增厚，骨质疏松 软化
Pathology
1. 骨样组织堆积 2. 临时钙化带失去正常形态或消失 3. 骨膜增厚，骨质疏松、软化
2020/4/8
病理
2020/4/8
Clinical manifestations