胸膜孤立性纤维性肿瘤的临床及病理

胸膜孤立性纤维性肿瘤的临床及病理

发表时间：2018-09-20T12:31:33.380Z 来源：《兰大学报（医学版）》2018年5期作者：汤梦婕[导读] 目的分析同时总结胸膜孤立性纤维性肿瘤的临床特征和病理表现。

湖南省肿瘤医院/中南大学湘雅医学院附属肿瘤医院湖南长沙 410000 【摘要】目的分析同时总结胸膜孤立性纤维性肿瘤的临床特征和病理表现。方法将我们医院在以往所接诊的胸膜孤立性纤维性肿瘤病人10例、肌周细胞瘤病人2例以及脑膜血管外周细胞瘤病人2例加以分析，总结所选病人的临床特征和病理表现。结果胸膜孤立性纤维性肿瘤病人中属于良性8例，恶性病人1例，低度恶性潜能病人1例，病人接受巨检显示属于局限性包块，其中边界不清2例；病人接受镜

检肿瘤组织密集部位和疏松部位交替，存在胶原纤维分割现象，肿瘤细胞表现为梭形、圆形与短梭形，呈现编织状、条索状以及血管外皮瘤样排列；对于恶性肿瘤表现为浸润性生长，细胞较为密集，细胞存在异型性，具有坏死；对于低度恶性潜能病人的核分裂象低于3/10HPF。结论胸膜孤立性纤维性肿瘤属于一类并不多见的间叶组织来源肿瘤，大部分属于良性，临床中需要通过病例形态学和免疫组织化学染色结果加以诊断。

【关键词】胸膜孤立性纤维性肿瘤；临床表现；病理特征

胸膜孤立性纤维性肿瘤属于一类十分特殊的软组织肿瘤，组织学起源还不是非常明确，大部分专家认为胸膜孤立性纤维性肿瘤起源于原始间叶细胞，存在向纤维母细胞以及肌纤维母细胞分化的表现特征。胸膜孤立性纤维性肿瘤通常出现在20岁到70岁的成年人群中，但是在儿童与青少年也具有少量报道，此疾病不存在明显性别差异，胸膜外处于皮下软组织最为多见，其次为眼眶、盆腔与颅内，鼻腔、肾脏与腹腔较为少见，胸膜外在临床中并不少见[1]。本文将我们医院在以往所接诊的胸膜孤立性纤维性肿瘤病人10例、肌周细胞瘤病人2例以及脑膜血管外周细胞瘤病人2例加以分析，总结所选病人的临床特征和病理表现，现汇报如下。 1资料与方法

1.1一般资料

将我们医院在以往所接诊的胸膜孤立性纤维性肿瘤病人10例、肌周细胞瘤病人2例以及脑膜血管外周细胞瘤病人2例加以分析（2017.1-2018.1），10例胸膜孤立性纤维性肿瘤病人中男性7例，女性3例，最小年龄45岁，最大年龄70岁，平均55.61±2.10岁，发病部位处于胸壁病人2例，处于网膜病人1例，处于肩部病人2例，处于上颌病人1例，处于上臂病人3例，处于宫颈病人1例；病人的肿瘤直径最低2cm，最长19cm，平均5.20±0.31cm，不存在包膜，其中8例病人界限清，给予完整切除；网膜和肩部病人中个存在1例边界不清，具有浸润性生长，网膜肿瘤浸润病人胃壁，为其进行扩大切除；10例病人手术之后不接受放化疗治疗；肌周细胞瘤病人2例病人分别处于上臂皮下以及背部，1例病人年龄35岁，1例52岁，全部属于男性，肿瘤不存在包膜，界限清除，给予完整切除；脑膜血管外周细胞瘤病人2例全部处于颅内，和脑膜关系密切，1例病人年龄47岁，1例58岁，男性1例，女性1例，手术之后接受放疗。

1.2方法

所选肿瘤标本全部通过中性甲醛施行固定，对于常规切片开展苏木精伊红染色，通过vision法开展免疫组织化学染色，组织通过防脱片进行处理，微波抗原修复，选取PBS作为缓冲液；免疫组织化学染色结果判定标准：阳性细胞数处于10%到30%代表弱阳性，阳性细胞数处于31%到60%代表中度阳性，阳性细胞数大于60%代表强阳性[2]。

选取两位病理医师在显微镜下观察肿瘤生长情况、细胞排列情况、细胞密度、间质血管情况、是否存在玻璃样变性胶原纤维、细胞是否存在异型性、是否具有坏死以及核分裂象计数。

2结果

病理检查：8例胸膜孤立性纤维性肿瘤良性病人全部存在局限性包块，不存在包膜，切面处于灰白，质地韧，通过光学显微镜下组织学全部具有细胞稀少区域以及细胞丰富区域交替分布，两者之间存在玻璃样胶原分割，细胞排列处于多样化，表现为编织状、不规则样以及条索状，部分血管外皮瘤样排列，肿瘤细胞表现为圆形或是梭形，界限不清晰，染色质处于散在分布，间质血管十分丰富，毛细血管以及后壁血管可见，局部存在黏液变性，核分裂象低于1/10HPF；对于恶性肿瘤表现为浸润性生长，细胞较为密集，细胞存在异型性，具有坏死；对于低度恶性潜能病人的核分裂象低于3/10HPF。 3讨论

胸膜孤立性纤维性肿瘤在1931年被首次提出，最开始认为胸膜孤立性纤维性肿瘤起源于胸模间皮细胞，现在已经获得证实胸膜孤立性纤维性肿瘤起源于一类CD34+树突状间叶细胞，并且向纤维母细胞、血管外皮细胞、血管内皮细胞以及肌纤维母细胞分化表现，出去胸膜，胸膜孤立性纤维性肿瘤还会出现于人体各个部位，最为多见的为软组织和盆腹腔，在椎管内、内脏、鞍区、脑膜以及泪囊等特殊部位也会出现，胸膜孤立性纤维性肿瘤疾病的发病年龄通常在20岁到70岁之间，不存在显著性别差异，病人的临床表现包括缓慢生长无痛性包块，当疾病出现在特殊部位会出现压迫症状[3]。文献资料显示，肿瘤能够引发副肿瘤综合征，病人会产生低血糖症，和肿瘤细胞分泌胰岛素样生长因子密切相关[4]。

胸膜孤立性纤维性肿瘤通常属于孤立性实性包块，表现为圆形或是结节状，界限比较清楚，部分区域具有假包膜，少数肿瘤具有浸润性生长，最小1cm，最大25cm，肿瘤切面表现为灰白色，质地韧或是硬，能够存在出血和黏液变性，胸膜孤立性纤维性肿瘤组织显微镜下的形态较为多样，细胞排列十分杂乱，会表现为编织状、旋涡状、血管外皮瘤样、不规则索状以及短席纹状等，细胞丰富区域以及细胞疏松区域交替，间隔部位存在玻璃样变胶原纤维束。间质血管十分丰富，存在鹿角样血管、厚壁血管以及毛细血管[5]。根据本文的研究显示，将我们医院在以往所接诊的胸膜孤立性纤维性肿瘤病人10例、肌周细胞瘤病人2例以及脑膜血管外周细胞瘤病人2例加以分析，总结所选病人的临床特征和病理表现，结果表明，胸膜孤立性纤维性肿瘤病人中属于良性8例，恶性病人1例，低度恶性潜能病人1例，病人接受巨检显示属于局限性包块，其中边界不清2例；病人接受镜检肿瘤组织密集部位和疏松部位交替，存在胶原纤维分割现象，肿瘤细胞表现为梭形、圆形与短梭形，呈现编织状、条索状以及血管外皮瘤样排列；对于恶性肿瘤表现为浸润性生长，细胞较为密集，细胞存在异型性，具有坏死；对于低度恶性潜能病人的核分裂象低于3/10HPF。