《抗NMDA受体脑炎》PPT课件

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影像学
PARTII 抗NMDAR脑炎
头MRI：可无明显异常 散在的皮层、皮层下点片状FLAIR及T2高信号 边缘系统病灶 CNS炎性脱髓鞘病影像学特点
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PARTII 抗NMDAR脑炎
ECG（异常delta刷）
2012年宾夕法尼亚大学在长程 脑电监测中发现（30.4%）患者 ECG有特异性表现，称之“异 常delta刷”（Extreme Delta Brush，EDB）。
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临床表现
PARTI 自身免疫性脑炎
前驱症状与前驱事件：如头痛、发热等。
主要症状：精神行为异常、认知障碍、近记 忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍 、意识障碍、不自主运动、自主神经功能障 碍等。
其他症状：如睡眠障碍，局灶性CNS损害症 状等。
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PARTI 自身免疫性脑炎
诊 断
流 程
儿童、青年多见，女性多于男性，中位年龄22岁；
急性起病，可有发热、头痛等前驱症状；
主要表现：精神行为异常，癫痫发作，近记忆力下降，言 语障碍/缄默，运动障碍/不自主运动，意识水平下降/昏迷 ，自主神经功能障碍（窦性心动过速或过缓、泌涎增多、 中枢性低通气、低血压、中枢性高热）等；
局灶性损害症状：如复视、共济失调等。
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治疗
PARTII 抗NMDAR脑炎
包括免疫治疗、对症支持治疗、康复治疗
一线免疫治疗：糖皮质激素、IVIG、PE 二线免疫治疗：利妥昔单抗、环磷酰胺 长程免疫治疗：麦考酚吗乙酯、硫唑嘌呤
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免疫治疗
PARTII 抗NMDAR脑炎
糖皮质激素：总疗程6个月左右 IVIG：每2-4周可重复使用 PE：对于CSF抗体阳性而血清学抗体阴性患者，疗效有
待证实
利妥昔单抗：一线治疗无效可使用，国外（>50%）， 国内超说明书使用
麦考酚吗乙酯、硫唑嘌呤：主要预防复发
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肿瘤治疗
PARTII 抗NMDAR脑炎
一经发现卵巢畸胎瘤尽早切除。
未发现肿瘤且年龄大于12岁女性建议4年内每6-12月复查 盆底超声。
Seki等研究认为早期肿瘤切除与早期未行肿瘤切除的患 者相比，尽早肿瘤切除能缩短辅助通气时间和不随意运 动时间并提高患者预后。
自身免疫性脑炎
(antoimmune encephalitis,AE)
大连市中心医院神经内二科
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张美娇
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内容提要
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概述
PARTI 自身免疫性脑炎
脑炎：脑实质的弥漫性或多发性炎性病变导致的 神经功能障碍。其病理改变以灰质和神经元受累 为主，也可累及白质和血管。
自身免疫性脑炎（antoimmune encephalitis,AE）：泛 指一类由自身免疫机制介导的脑炎。患病率： 10%-20%。
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3
概述
PARTI 自身免疫性脑炎
AE 副肿瘤性AE 副肿瘤性边缘性脑炎
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概述
PARTI 自身免疫性脑炎
新型的AE与经典的副肿瘤性边缘叶脑炎不同，其靶抗原位 于神经元表面，主要通过体液免疫引起相对可逆的神经功 能障碍，免疫治疗效果良好。
经典的副肿瘤性边缘叶脑炎，其自身抗体针对神经元细胞 内抗原，主要介导细胞免疫反应，引起不可逆的神经元损 坏。
临床表现（1项或多项）：（1）精神行为异常或认知 障碍；（2）言语障碍；（3）癫痫发作；（4）运动 障碍/不自主运动；（5）意识水平下降；（6）自主神 经功能障碍/中枢性低通气
抗NMDAR受体阳性
除外其他病因
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鉴别诊断
PARTII 抗NMDAR脑炎
感染性疾病 代谢性和中毒性脑病 桥本氏脑病 CNS肿瘤 遗传性疾病：如线粒体脑肌病 神经系统变性病
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9
内容提要
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抗NMDAR脑炎
PARTII 抗NMDAR脑炎
2005年Vitaliani等首次报道，并在患者的血清和脑脊 液中发现了不明抗原，主要表达在海马神经元细胞膜 上。
2007年，Dalmau等发现表达在海马和前额叶神经细 胞的抗体为NMDAR抗体，首次命名了抗NMDAR脑 炎。
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治疗流程
PARTII 抗NMDAR脑炎
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预后
PARTII 抗NMDAR脑炎
总体预后良好；
80%抗NMDAR受体脑炎患者功能恢复良好（mRankin评 分0-2分）；
重症患者ICU治疗平均周期1-2月； 病死率2.9%-9.5%； 少数患者完全康复需2年以上； 抗NMDAR脑炎复发率12.0%-31.4%，可单次或多次复发。
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PARTI 自身免疫性脑炎
AE相关的抗神经细胞抗体
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AE的临床分类
百度文库
PARTI 自身免疫性脑炎
抗NMDAR脑炎：弥漫性脑炎，80%。
边缘叶脑炎： 三主征（精神行为异常、近记忆 力下降、癫痫发作）。LGI1抗体、GABABR抗 体、抗AMPAR抗体相关脑炎。
其他AE综合征
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临床分期
PARTII 抗NMDAR脑炎
Prodromal stage Psychiatric stage Unresponsive stage hyperkinetic stage
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(Lizuka et al,2008)
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脑脊液检查
PARTII 抗NMDAR脑炎
压力正常或增高 WBC轻度增高或正常 蛋白轻度增高 细胞学呈淋巴细胞反应性炎症 OB可（+） 抗NMDAR抗体（+）
抗NMDAR脑炎较特异性的 ECG改变。
与疾病严重程度及病程相关。
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肿瘤学
卵巢畸胎瘤在青年女 性患者中常见，中国 的发生率14.3%48.7%
重症患者中比例较高 男性患者合并肿瘤者
少见
PARTII 抗NMDAR脑炎
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PARTII 抗NMDAR脑炎
Graus与Dalmau诊断标准
国内2010年许春伶第一次报道
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PARTII 抗NMDAR脑炎
The number of cases and papers included by publication year
渐入佳境
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病因
肿瘤 病毒感染 其他不明原因
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13
发病机制
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14
临床特点
PARTII 抗NMDAR脑炎