欧洲肝病学会：肝脏血管病指南(最全版)

欧洲肝病学会：肝脏血管病指南（最全版）

欧洲肝病学会(European Association for the Study of the Liver，EASL)在Journal of Hepatology上发表了肝脏血管病指南(EASL clinical practical guidelines: vascular diseases of the liver)[1]，进一步明确了肝脏血管疾病的分类，并介绍了肝脏血管疾病的自然病程、临床表现、诊断和治疗策略，现编译如下，供国内临床医师学习、借鉴。

肝脏血管病是一组比较罕见的疾病，其主要特点是会导致非肝硬化性门静脉高压，致死率较高。由于肝脏血管病病例数量少，有关其自然病程、病理生理学和治疗的研究数量有限，目前对此类疾病的认识相对不足。为此，EASL于2012年6月曾在爱沙尼亚共和国塔林市召开肝脏血管病会议，制订了肝脏血管病指南。2015年，EASL对这一指南进行修改，制订了新指南。新指南中的肝脏血管病主要包括巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)、非肝硬化门静脉血栓(portal vein thrombosis, PVT)、特发性门静脉高压、肝窦阻塞综合征(sinusoidal obstruction syndrome, SOS)、遗传性出血性毛细血管扩张(hereditary haemorrhagic telangiectasia, HHT)伴肝脏血管畸形，以及肝硬化PVT。

一、内脏静脉血栓的病因

内脏静脉血栓(即BCS和PVT)的病因分为局部因素和全身因素。局部因素主要为实体恶性肿瘤或囊肿压迫肝静脉或下腔静脉、肝硬化或肝胆恶性肿瘤、腹腔手术、腹腔内感染或炎性反应等。全身因素主要包括遗传性和获得性血栓倾向、骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,

MPN)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal haemoglobinuria, PNH)、自身免疫性疾病、IBD和白塞综合征等。内脏静脉血栓患者往往存在多种病因。

内脏静脉血栓的病因学诊断对治疗和预后意义重大。有血栓形成倾向的患者应接受抗凝治疗；而对患有MPN或PNH的患者应采取抗凝与病因治疗相结合的治疗方案。

指南推荐：①对内脏静脉血栓患者进行病因筛查，特别注意是否存在多种病因；②针对病因采取相应治疗方案，患MPN的内脏静脉血栓患者一经诊断应立即开始抗凝治疗。

二、BCS

1．定义：

BCS指从肝小静脉至下腔静脉注入右心房处任意水平发生的静脉阻塞。BCS分为原发性和继发性，原发性BCS指由血栓导致且不伴占位性病变，无肿瘤及寄生虫侵袭；其他类型的BCS均为继发性。

2．临床表现：

BCS临床表现多样，患者多有腹水、肝肿大、腹痛、食管静脉曲张和上消化道出血等临床表现。60%～80%的BCS患者影像学检查可见动脉期增强的结节，多为灌注不均所致的良性结节，但也有约4%的患者为恶性结节(并发肝癌)，应对结节性质进行鉴别。

3．诊断：

诊断BCS首选多普勒超声，其次为MRI和CT检查，若仍不能确诊，可行血管造影。对血管造影不能诊断的肝小静脉血栓，可通过活组织检查进行诊断。

4．治疗：

推荐阶梯式治疗策略。患者应尽早接受抗凝治疗以降低血栓形成的风险。若需行侵入性操作(如腹腔穿刺等)，则应暂停抗凝；基础疾病(如MPN)的治疗应与抗凝同时进行；溶栓治疗可用于BCS，但疗效尚存争议；下腔静脉存在短段狭窄的患者应行球囊扩张或支架置入治疗，二者联合应用能够降低术后再狭窄发生率；经上述治疗效果不佳者应行经颈静脉肝内门体静脉分流术(transjugular intrahepatic portosystemic stent-shunt，TIPS)或手术分流治疗，聚四氟乙烯覆膜支架TIPS安全性高于手术分流；TIPS或手术分流效果不理想或严重BCS患者应行肝移植。

指南推荐：①无抗凝禁忌者均应抗凝，门静脉高压并发症不是抗凝的禁忌证，但在行侵入性操作前后应暂时中断抗凝；②肝静脉或下腔静脉短段狭窄首选球囊扩张及支架置入；③以上治疗无效者应行TIPS或手术分流，首选聚四氟乙烯覆膜支架TIPS；④肝移植为补救措施，术后继续抗凝；

⑤定期筛查肝细胞癌。

三、急性非肝硬化PVT

1．内涵与范围：

急性非肝硬化PVT指门静脉主干和(或)门静脉左、右支内新近形成的血栓，范围可延伸至肠系膜静脉和脾静脉，栓塞可为完全性或不完全性。本章节仅讨论非肝硬化、非恶性的急性PVT。

2．临床表现：

急性腹痛可见于90%的急性PVT患者，85%患者有全身炎性反应综合征。多数患者仅有轻度非特异性症状，至发生门静脉海绵样变性后才发现PVT。肝功能检查多为正常或轻度异常，半数患者有腹水。

3．病程与结局：

肠梗死是急性门静脉-肠系膜静脉血栓最严重的短期并发症，病死率达60%，抗凝可预防肠梗死。肠系膜静脉血栓临床、生物学及影像学表现不特异，不易识别。抗凝治疗中若出现持续腹痛、器官衰竭、大量腹水和便血提示可能发生肠梗死。

4．诊断：

多普勒超声可发现门静脉血流中断，是首选的影像学检查。增强CT(尤其是门静脉期影像)和(或)MRI可确诊PVT并确定其范围。CT还可显示是否存在造成血栓的局部因素、肠瘀血和肠梗死。

急性PVT的病程难以明确，增强CT示门静脉管腔内有高密度影，提示血栓形成可能发生于出现症状后的30 d以内，无门静脉海绵样变也可协助诊断。

基础凝血异常多见于成年患者，是预后与治疗的决定性因素；儿童病因学筛查则多为阴性或弱阳性。

5．治疗：

治疗目的主要在于预防血栓进展和肠梗死，并使门静脉再通。早期抗凝可预防血栓进展，抗凝患者中9%可发生出血。使用肝素的PVT患者肝素诱导性血小板减少症(heparin-induced thrombocytopenia，HIT)发生