欧洲肝病学会：肝脏血管病指南(最全版)
2023年欧洲肝病学会临床实践指南：妊娠期肝病的管理ppt课件
定期随访，密切关注患者病情变化，及时 调整治疗方案。
药物治疗
根据并发症类型和严重程度，医生会选择 合适的药物进行治疗，但需注意药物对胎 儿的潜在风险。
多学科联合诊疗
妊娠期肝病涉及妇产科、肝病科、儿科等 多个学科，建议采用多学科联合诊疗模式 ，为患者提供全面、个性化的诊疗方案。
05
长期随访和后续护理
家庭情感支持
家庭成员应给予肝病患者充分的关爱和支持，帮助他们积极面对疾 病和治疗。
社会心理支持
患者可参加肝病康复团体，与同病相怜的人交流经验，减轻心理负 担，增强战胜疾病的信心。
医疗资源和社会福利
患者应积极利用医疗资源和社会福利，减轻经济负担，确保持续有 效的治疗和管理。
06
结论和未来研究方向
结论和未来研究方向
药物治疗的注意事项和推荐
选择安全有效的药物
在治疗妊娠期肝病时，应选择那些已经证明对胎儿安全并且能够 有效治疗肝病的药物。
最小有效剂量
为了达到最小的副作用，应以最小有效剂量开始治疗，并根据患者 的临床反应调整剂量。
多学科合作
管理妊娠期肝病需要妇产科医生、肝病专家和其他相关医疗专业人 员的紧密合作，以确保患者得到最佳治疗。
通过以上评估，可以为妊娠期肝病患 者提供更为精准的诊断和治疗方案， 改善母婴结局。
03
妊娠期肝病的治疗和管理
不同类型肝病的治疗策略
病毒性肝炎
对于妊娠期患有病毒性肝炎的患者，治疗的主要目标是防止疾病进展为严重肝病和肝衰竭 。根据肝炎类型，可能需要进行抗病毒治疗，同时要密切监测肝功能和病毒载量。
自身免疫性肝病
肝病患者的后续护理建议
营养支持
肝病患者应保持良好的营养状况，避免过度摄入脂肪和糖分，多摄 入优质蛋白质和维生素。
二维剪切波弹性成像评估慢性乙型肝炎肝纤维化临床应用指南(最全版)
二维剪切波弹性成像评估慢性乙型肝炎肝纤维化临床应用指南（最全版）乙型肝炎病毒(hepatitis B virus，HBV)感染是重大传染性疾病，全球约2.4亿人感染HBV[1]，我国慢性HBV感染者达9 300万人，其中慢性乙型肝炎(chronic hepatitis B，CHB)患者约2 000万例[2]。
CHB也是我国导致肝硬化、肝细胞肝癌(hepatocellular carcinoma，HCC)的主要病因之一，分别占60%和80%[3]，严重危害健康。
全球每年约有65万人死于HBV感染所致的肝功能衰竭、肝硬化和HCC[4]。
评估CHB患者肝纤维化程度是判断病情、指导治疗、随访疗效的关键环节[5]。
目前肝活检病理组织学检查仍然是评价肝纤维化的金标准，但存在创伤性、取样误差等不足，且不适合作为连续随访手段。
剪切波弹性成像检测肝脏硬度以其无创、简便、快速、准确性较高、可重复性较好等优势，已被逐渐应用于临床。
其中，瞬时弹性成像(transient elastography，TE)已被欧洲肝病学会(EASL)[6]、亚太肝病协会(APASL)[7]、中华医学会肝病学分会[5]等推荐为无创评估肝纤维化的重要手段。
欧洲超声联合会(EFSUMB)、世界超声联合会(WFUMB)、美国超声放射协会(Society of Radiologists in Ultrasound)等先后发表了弹性成像临床应用指南或专家共识[8,9,10,11,12,13,14]，肯定了超声弹性成像在肝纤维化评估中的价值，同时也明确指出[11]，应用弹性成像评估肝纤维化时，需考虑不同病因、不同弹性成像技术及设备的差异。
二维剪切波弹性成像(two-dimensional shear wave elastography，2D-SWE )是较新的弹性成像技术，能在普通超声诊断系统中实现无创性肝硬度检测。
该技术既能利用彩色多普勒超声观察肝脏形态结构、血流情况，检测肝脏占位病变，又能实时定量检测肝脏硬度，评估肝纤维化程度，实现对CHB患者病情程度的"一站式"评估。
easl 标准 -回复
easl 标准-回复EASL标准：深入解析欧洲肝脏学会指南引言医学领域的不断发展和进步为各种疾病的诊断和治疗提供了更多的选择和方法。
然而，在临床实践中，这样的进步也会导致医生和其他医疗专业人员面临大量的指南、标准和临床实践方针等信息，因此，他们需要有一种准确和可靠的方法来确定最佳的诊断和治疗选择。
在肝脏疾病领域，欧洲肝脏学会（EASL）的指南被公认为权威性标准，它为肝脏相关疾病的诊断和治疗提供了可靠的借鉴。
本文将对EASL标准进行深入解析，帮助读者更好地了解该指南的重要性和应用。
什么是EASL标准？欧洲肝脏学会（EASL）是一个非营利性组织，致力于研究和推广肝脏疾病的预防、诊断和治疗。
该组织的成员包括来自世界各地的肝脏专家、临床医生、科学家和其他相关医疗专业人员。
EASL标准是由EASL组织制定的一系列临床实践指南，旨在为肝脏疾病的管理和治疗提供准确和规范的建议。
为什么EASL标准重要？肝脏疾病是世界范围内的重大健康问题，它们的复杂性和多样性使其诊断和治疗变得具有挑战性。
对于临床医生和其他医疗专业人员来说，确定最佳的治疗方法和决策是至关重要的。
EASL标准不仅提供了最新的证据和结果来支持这些决策，还提供了一种基于最佳实践的方法，以确保患者能够获得最好的结果。
EASL标准的制定过程EASL标准的制定是一个系统性和透明的过程，以确保其准确性和可靠性。
制定EASL标准的过程大致分为以下几个步骤：1. 提出问题：EASL根据当前的临床需求和知识空缺，确定需要开发或更新的指南主题。
2. 筛选证据：EASL组织从大量的研究和文献中筛选出与指南主题相关的可靠证据。
3. 评估证据质量：经过严格的评估，确定每个研究的证据质量和可靠性。
4. 编制指南建议：根据可靠的证据，制定相应的指南建议，同时考虑潜在的不确定性和争议。
5. 审核和审查：制定的指南建议将经过多轮审核和审查，包括专家的审查和外部评审。
6. 更新和追踪：EASL标准会定期更新，以反映最新的研究结果和临床实践。
2019年ESPEN肝病营养指南解读(全文)
2019年ESPEN肝病营养指南解读（全文）2019年欧洲临床营养和代谢学会（the European Society for Clinical Nutrition and Metabolism，ESPEN）继1997年[1]、2006[2]年和2009年[3]之后，又一次更新了肝病临床营养指南。
十余年间大量基础和临床研究为指南更新提供了证据，需要通过专家团队进行汇总分析，最终转化为指导意见。
中华医学会2019年同时发布了《终末期肝病营养指南》，而2018年欧洲肝脏研究学会（European Association for the Study of the Liver，EASL）首次发布了《慢性肝病营养临床实践指南》，肝病患者营养管理得到空前的重视。
一、指南修订的历程和意义此次指南更新历时2年余，分为总论、急性肝衰竭（acute liver failure，ALF）、酒精性脂肪性肝病（alcoholic steatohepatitis，ASH）、非酒精性脂肪性肝病（non-alcoholic steatohepatitis，NASH）、肝硬化、移植与外科和营养相关肝损伤（nutrition associated liver injury，NALI）七个部分。
2016年11月24日在斯洛文尼亚首都卢布尔雅那召开第1次会议，形成106条推荐意见和声明，并对证据进行分级。
2017年经过数轮网络投票筛选，2018年对部分证据进行更新和补充，最终提出了85条推荐意见和17条声明。
该版指南把肠内和肠外营养综合起来进行意见推荐，不再单独阐述，提高了指南推荐意见的可操作性和便捷性。
此外，首次对NASH、肝硬化合并骨病、肝硬化合并肥胖、肝硬化合并肌少症和NALI等方面提出指导意见，而且对ALF、ASH、移植和外科等相关内容进行了更新和补充，更凸显了指南的延续性和整体性。
二、营养风险评估的实施指南推荐意见46和47首次建议成立包括医师、营养师、护士和药剂师在内的多学科团队共同实施营养管理，从而规范和提高营养管理质量，改善长期预后。
EASL临床实践指南《急性(暴发性)肝功能衰竭的管理》解读(全文)
EASL临床实践指南《急性(暴发性)肝功能衰竭的管理》解读（全文）急性肝衰竭(ALF)通常作为描述患者出现或进展为急性发作的肝功能不全的一种定义。
欧洲肝病研究学会(EASL)根据最新的循证医学证据和治疗理念于2017年出版了《急性(暴发性)肝功能衰竭的管理》指南[1]，提出的诊疗建议内容涉及急性肝功能不全的定义、主要临床特点、疾病负担、评估和管理、特殊器官的处理、人工或生物肝脏装置、肝移植以及儿童ALF等。
这些建议对我国ALF诊疗观念的更新具有重要的参考和借鉴价值。
现将主要诊疗推荐意见及今后相关研究的注意事项介绍并解读如下。
1 ALF的定义及临床特征推荐意见：●严重急性肝损伤(ALI)的定义，通常指在临床脑病之前出现肝损伤标志物(血清转氨酶升高)和肝功能受损[黄疸和国际标准化比值(INR)>1.5]的临床综合征(证据Ⅱ-2级，推荐1级)。
●慢性自身免疫性肝炎、Wilson病和Budd-Chiari综合征急性发作的患者即便存在原有肝病的异常血象及凝血征象，若发展为肝性脑病，仍可能被认为属于ALF(证据Ⅱ-2级，推荐1级)。
●对于ALF的诊断，肝性脑病的临床表现极为重要，但起初脑病表现不明显，有必要在首次出现肝性脑病征象后密切监测(证据Ⅱ-2级，推荐1级)。
今后的研究方向：研究预测ALI进展为ALF的生物标志物；进一步研究亚急性表现患者轻微肝性脑病的更好检测手段；回顾性研究在超急性、急性和亚急性肝衰竭(SALF)的背景下INR或凝血酶原活动度(PTA)在ALF 中的临界值。
评述：我们早已发现，西方国家对于ALF的诊断并不取决于慢性肝病史的存在与否，而包括我国在内的亚太地区则认为慢性肝病基础是决定疾病特征的重要因素。
对比我国的《肝衰竭诊治指南(2012年版)》[2]，西方国家的ALF除了包括我国的ALF、SALF，还包含了部分慢加急性肝衰竭(ACLF)患者。
对于脑病的严重程度，我国以Ⅱ度以上肝性脑病为限定，而EASL指南对其没有限定。
2023年欧洲肠外营养指南
欧洲肠外肠内养分学会〔ESPEN〕于2023 年公布了肝病患者肠外养分指南，目的是供给基于证据的肝病肠外养分建议。
指南选择了酒精性脂肪性肝炎〔ASH〕、肝纤维化〔LC〕和急性肝衰竭〔ALF〕作为代表性肝病进展详述。
指南由跨学科专家组依据公认的标准和1985 年以来的相关争论而起草，公布于ESPEN 网站。
有关建议的证据分级承受ABC 三级：A 级为多个随机临床试验或荟萃分析，B 级为一个随机比照或非随机临床试验，C 级为专家共识、病例观看或医疗标准。
现将指南要点介绍如下。
Clin Nutr. 2023 Aug;28(4):436-44. Epub 2023 Jun 11.ESPEN Guidelines on Parenteral Nutrition: hepatology.Plauth M, Cabre E, Campillo B, Kondrup J, Marchesini G, Schutz T, Shenkin A, Wendon J; ESPEN.指南首先给出了总体意见：肠外养分可改善养分不良的ASH 患者养分状况和肝功能；肠外养分对于患有肝纤维化和严峻肝性脑病的病人是安全的，并可改善其精神状态；围手术期〔含肝移植〕肠外养分是安全的，并可削减并发症；对于肠内养分缺乏或禁忌的急性肝衰竭患者，肠外养分也是安全的二线选择。
一、酒精性脂肪性肝炎1、ASH患者应用肠外养分的指征和时机推举：对于中度或者重度养分不良ASH患者，经口或肠内养分方法不能满足需求，应马上开头肠外养分支持〔A〕；假设ASH 患者能够经口或经肠道猎取足够养分，但必需禁食12h 以上的〔包括夜间禁食〕，应当赐予葡萄糖每日2～3g/kg 静注；假设禁食超过72h，须赐予全胃肠外养分支持〔C〕。
已有文献指出ASHⅢ度患者推断养分不良状态的预后价值。
推举使用简洁的床旁方法如“客观整体评估法〔SGA〕”或者人体测量学以鉴别出存在风险的患者。
《2018年欧洲肝病学会临床实践指南：肝细胞癌的管理》推荐意见 余炯杰
， ，严 ， ，权 ，译 ㊀ 冰 ㊀ 田审 余 炯 杰 文 韬 ，杨 校
的 风 险 。应 鼓 励 这 些 患 者 饮 用 咖 啡 （证 据 等 级 中 ；推 荐 等 级 强 ） 。 ２㊀ 监 测 ９： ＨＣＣ 相 为 减 少 关 和 整 体 肝 病 相 关 病 死 率 ，应 实 施 推 荐 意 见 识 别 高 危 人 群 的 筛 查 方 案 （ 证 据 等 级 低 ； 推 荐 等 级 强 ） 。 １０ ： ＨＣＣ 高 危 人 群 应 被 纳 入 监 测 计 划 。政 府 卫 生 政 推 荐 意 见 策 和 研 究 机 构 应 该 致 力 于 解 决 相 关 问 题 （证 据 等 级 中 ； 推 荐 等 级 强 ） 。 １１ ： 对 患 有 非 酒 精 性 脂 肪 性 肝 病 但 不 伴 有 肝 硬 化 的 推 荐 意 见 患 者 进 行 监 测 的 作 用 尚 不 清 楚 （ 证 据 等 级 低 ） 。 应 由 经 验 丰 富 的 医 师 对 所 有 高 危 人 群 进 行 每 １２ ： ６ 推 荐 意 见 １次 个 月 的 腹 部 超 声 检 查 （ 证 据 等 级 中 ； 推 荐 等 级 强 ） 。 １３ ： 目 前 仍 然 缺 乏 用 于 早 期 准 确 检 测 的 肿 瘤 生 物 标 推 荐 意 见 志 物 。可 获 得 的 数 据 显 示 ，目 前 所 测 试 的 生 物 标 志 物 （即 ＡＦＰ、 ＡＦＰ － Ｌ３ 和 ＨＣＣ 的 异 常 凝 血 酶 原 ）并 不 理 想 ， 对 于 早 期 常 规 监 测 成 本 效 益 不 佳 （ 证 据 等 级 低 ） 。 １４ ： ＨＣＣ 患 应 对 等 待 肝 移 植 的 者 进 行 监 测 ， 以 检 测 推 荐 意 见 和 控 制 肿 瘤 的 进 展 ， 并 为 优 先 进 行 移 植 手 术 提 供 证 据 支 持 （证 据 等 级 低 ； 推 荐 等 级 强 ） 。 ３㊀ 诊 断 １５ ： ＨＣＣ 的 在 肝 硬 化 患 者 中 ， 诊 断 应 依 据 无 创 性 诊 断 推 荐 意 见 标 准 或 病 理 学 检 查 （ 证 据 等 级 高 ； 推 荐 等 级 强 ） 。 １６ ： ＨＣＣ 的 推 荐 意 见 在 非 肝 硬 化 患 者 中 ， 诊 断 应 通 过 病 理 学 确 诊 （ 证 据 等 级 中 ； 推 荐 等 级 强 ） 。 １７ ： ＨＣＣ 的 病 理 学 诊 断 应 基 于 国 际 共 识 推 荐 的 组 织 推 荐 意 见 学 和 免 疫 组 织 学 分 析 （ 证 据 等 级 高 ； 推 荐 等 级 强 ） 。 １８ ： 无 创 性 诊 断 标 准 仅 适 用 于 结 节 肝 硬 化 推 荐 意 见 ≥１ ｃｍ 的 ＣＴ 扫 患 者 ， 并 以 影 像 学 证 据 为 支 持 基 础 ， 包 括 多 期 描 、 动 态 增 ＭＲＩ（ 强 证 据 等 级 高 ； 推 荐 等 级 强 ） 或 超 声 增 强 造 影 （证 据 等 级 ＨＣＣ 应 中 ； 推 荐 等 级 弱 ） 。诊 断 识 别 在 不 同 成 像 技 术 或 造 影 剂 下 不 同 的 典 型 特 征 。 １９ ： ＣＴ 和 ＭＲＩ 具 由 于 有 较 高 的 灵 敏 度 且 可 对 整 个 肝 推 荐 意 见 ＣＴ 或 ＭＲＩ （ 脏 情 况 进 行 分 析 ， 因 此 应 优 先 使 用 证 据 等 级 高 ； 推 荐 等 级 强 ） 。 由 于 断 的 假 阴 性 率 较 高 ， 因 此 不 建 ２０ ： ＦＤＧ － ＰＥＴ 诊 推 荐 意 见 ＨＣＣ 的 议 用 于 早 期 诊 断 （ 证 据 等 级 低 ； 推 荐 等 级 强 ） 。 ４㊀ 复 查 方 案 结 节 直 径 危 患 者 ， 应 在 发 现 的 ２１ ： ＜ １ ｃｍ 的 ＨＣＣ 高 推 荐 意 见 １年 ４个 １次 第 中 每 月 进 行 超 声 检 查 。如 果 结 节 的 大 小 或 数 之 后 可 以 每 月 复 查 （证 据 等 级 弱 ； 推 量 没 有 增 加 ， １年 ６个 １次 荐 等 级 弱 ） 。 在 肝 硬 化 患 者 中 ， 诊 断 直 径 通 ２２ ： ＨＣＣ 可 推 荐 意 见 ≥１ ｃｍ 的 过 无 创 性 检 查 或 经 活 组 织 病 理 检 查 证 实 （ 证 据 等 级 强 ；推 荐 等 级 强 ） 。 推 荐 意 见 组 织 学 结 果 可 疑 或 不 一 致 的 患 者 或 影 像 学 特 征 ２３ ：
EASL临床实践指南肝细胞癌管理解读
1、对于结节直径<1 cm的肝硬化患者，应在发现的第一年中每4个月进行一次超声检查。如果结节稳定，则1年之后改为每6个月监测一次；如果结节增大或者出现HCC影像学表现，则按照结节直径>1 cm的肝硬化患者处理。 2、肝硬化患者直径>1 cm的结节应该按照HCC无创性诊断标准进行评估：如果有典型的影像学特征，可诊断为HCC；如果出现疑似患者或影像学特征不典型，可以选择其他的影像学检查或者活检以明确诊断。 3、以下情况推荐二次活检：活检判断不清、活检诊断为良性与影像学检查结果不符、随访中出现结节增大或有恶化倾向。
03
诊断流程和复查方案
CONTENTS
肝硬化患者HCC的诊断应该依据无创性诊断或病理学诊断标准，非肝硬化患者HCC影像学表现的特异性降低，所以这类患者的HCC诊断只能依靠病理学来确诊。 HCC的病理学诊断应该依据国际公认的推荐标准。磷脂酰肌醇聚糖3（GPC3）、热休克蛋白70（HSP70）及谷氨酸合成酶（GS）免疫组化染色有助于诊断早期和高分化的HCC。肿瘤新生血管形成的染色可以增加HCC诊断的敏感性，细胞角蛋白19（CK19）染色可以预测肿瘤预后不良。 无创性诊断标准仅适用于结节直径大于1 cm的肝硬化患者，这些患者罹患HCC的验前概率较高，结合多期CT扫描、动态对比增强MRI和超声造影等典型的影像学表现就可以支持HCC的诊断。
肝硬化诊治指南(2019完整版)
肝硬化诊治指南（2019完整版）1 前言肝硬化是各种慢性肝病进展至以肝脏弥漫性纤维化、假小叶形成、肝内外血管增殖为特征的病理阶段，代偿期无明显临床症状，失代偿期以门静脉高压和肝功能严重损伤为特征，患者常因并发腹水、消化道出血、脓毒症、肝性脑病、肝肾综合征和癌变等导致多脏器功能衰竭而死亡。
美国肝病学会(AASLD) 、世界胃肠病学组织(WGO)、欧洲肝病学会（EASL）、国际腹水俱乐部（ICA）等先后制定了多部指南和共识，对肝硬化及其并发症的诊治提出了指导意见，并随着研究进展及临床经验的积累不断更新。
为促进肝硬化临床诊疗中的规范化，中华医学会肝病学分会和消化病学分会等相继制定了《肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南》、《肝硬化腹水及相关并发症的诊疗指南》、《肝硬化肝性脑病诊疗指南》等，对失代偿期肝硬化合并腹水、消化道出血、继发严重感染、肝性脑病、肝肾综合征等给出了推荐意见。
此次制定的肝硬化指南不包括既往系列肝硬化并发症指南中已有的内容，但对各并发症指南中未提及的和其制定后新的进展作了补充。
近年，随着基础与临床研究的进展，对肝硬化临床诊治等方面有了进一步的认识。
中华医学会肝病学分会组织专家编写本指南，旨在针对肝硬化的临床诊断和治疗提供指导。
在指南制订中尽可能的按照循证医学依据以及AGREE II的标准，成立了指导组、秘书组（写作组）、专家组（包括通信专家）等，包含肝病、消化、感染、外科、介入、肿瘤、中医、药理、护理和临床研究方法学等领域的专家。
本指南编制的主要目的是帮助二级以上医院从事肝病、消化或感染等专业的临床医生在临床诊治决策中做参考。
但指南不是强制性标准，不可能包括或解决肝硬化诊治中的所有问题。
因此，临床医生在面对某一患者时，应遵循本指南的原则，充分了解病情，认真考虑患者的观点和意愿，并结合当地的医疗资源和实践经验制定全面合理的个体化诊疗方案。
指南中提及的证据和推荐意见基本按照GRADE系统（推荐分级的评估，制定与评价）进行分级（表1）。
《2022年欧洲肝病学会临床实践指南：囊性肝病的管理》摘译
《2022年欧洲肝病学会临床实践指南：囊性肝病的管理》摘译*袁 洁 韩国宏#西安国际医学中心医院消化与介入血管外科（710100）摘要 放射增强成像技术的问世对囊性肝病的诊断助益很大，与此同时，该疾病的治疗在既往数十年里日益成熟。
因此，有必要提供全面的临床指南。
本指南涵盖肝囊肿、肝脏黏液性囊性肿瘤、多囊肝病、先天性肝内胆管囊状扩张症、先天性胆管扩张综合征、胆道错构瘤和胆管周围囊肿的诊断和治疗。
在深度文献复习的基础上，本指南给出了解决临床难题的建议及其支持性文件。
根据牛津循证医学中心系统对证据水平进行分级，并将推荐意见等级分为“弱推荐”和“强推荐”。
本指南目标为提供最佳证据，为临床医师对此类患者的临床决策提供参考。
关键词 囊性肝病； 单纯性肝囊肿； 肝脏黏液性囊性肿瘤； 多囊肝； 先天性肝内胆管囊状扩张症；先天性胆管扩张综合征； 胆道错构瘤An Excerpt of 2022 European Association for the Study of the Liver Clinical Practice Guidelines on the Management of Cystic Liver Diseases YUAN Jie, HAN Guohong. Department of Digestive and Interventional Vascular Surgery, Xi'an International Medical Center Hospital, Xi'an (710100)Correspondence to:HANGuohong,Email:139****************Abstract The advent of enhanced radiological imaging techniques has facilitated the diagnosis of cystic liverlesions. Concomitantly, the evidence base supporting the management of these diseases has matured over the last decades. As a result, comprehensive clinical guidance on the subject matter is warranted. This guideline covers the diagnosis and management of hepatic cysts, mucinous cystic neoplasms of the liver, polycystic liver disease, caroli disease, caroli syndrome, biliary hamartomas and peribiliary cysts. On the basis of in⁃depth review of the relevant literature, this guideline provides recommendations to navigate clinical dilemmas followed by supporting text. The recommendations are graded according to the Oxford Centre for Evidence⁃based Medicine system and categorized as "weak" or "strong". This guidelineaims to provide the best available evidence to aid the clinical decision⁃making process in the diagnosis and treatment of patients with cystic liver diseases, and presents the readers with translations and summarizations of the above mentionedrecommendations.Key words Cystic Liver Diseases; Simple Hepatic Cysts; Mucinous Cystic Neoplasms of the Liver;Polycystic Liver; Caroli Disease; Caroli Syndrome; Biliary HamartomasDOI ： 10.3969/j.issn.1008⁃7125.2023.01.006*原文刊载于《中华消化杂志》，经中华医学会和《中华消化杂志》编辑部授权转载#本文通信作者，Email:139****************放射增强成像技术的问世促进了囊性肝病的定位和病变的检出，为该疾病提供诊断和治疗建议非常必要。
欧洲肝病研究学会《2015年肝移植临床实践指南》解读
Ⅱ一ｌ为非随机的对照试验；ＩＩ一２为队列或病例对 照分析研究；ＩＩ一３为多时间点、无对照试验。 Ⅲ为尊重权威的观点，流行病学描述。
■专家解读 解析新指南六大亮点 重视对移植前患者重要脏器功能的评估终末期
苷类似物（ＮＵＣ）是预防乙肝复发的有效策略，ＨＢＶＤ— ＮＡ阴性和无耐药史可选择低剂量或短疗程ＨＢＩＧ，随 后可核苷类似物单药治疗。ＳＲＬ不能提高无复发的５ 年存活率。
・怀孕期间应继续使用免疫抑制剂，尚无类固醇、
ＣＮＩ和硫唑嘌呤安全等级的研究报道（Ⅱ一３）。 ・霉酚酸酯和硫唑嘌呤通常不推荐使用（Ⅱ一３）。 注：ＥＡＳＬ临床实践指南中使用的分级系统按照
ＧＲＡＤＥ系统进行。 Ｉ为随机、对照试验。
使用ＩＬ一２Ｒ抗体延迟和减少ＴＡＣ＋ＭＭＦ和类固醇 剂量，能显著改善ＬＴ患者肾功能。西罗莫司（ＳＲＬ）不能
・肝肺综合征是ＬＴ的适应证（ＩＩ一２／３）。 ・肝移植前必须筛查细菌、病毒和真菌感染，活动性 感染是手术禁忌证（Ⅲ）。 ・控制稳定、美沙酮维持的吸毒患者不应被排除在 ＬＴ评估之外（Ⅱ一２）。 ・受者必须接受腹部ＣＴ增强扫描的解剖学评估
（Ⅱ一３）。 捐献器官方面
７／ｆｕｌｈｅｘｔ）。新指南大量引用近年来肝病、肿瘤、免疫等 领域的诊治新进展，从患者选择、器官捐献、肝移植手 术、免疫抑制剂、并发症、长期随访等方面，全面阐述了 肝移植（ＬＴ）过程中可能出现的情况，并推荐１５７条意 见，对我国肝移植临床研究具有重要指导意义。
感染、代谢综合征、骨病等预防和治疗
指南也强调了ＭＥＬＤ评分有时不能反映病情，如 肝硬化只合并一项严重并发症（顽固性腹水、反复消化 道出血、肝性脑病），血管性疾病、遗传性肝病、肝癌等， 需专家重新评估。 强调移植前基础疾病的治疗基础疾病的治疗对 移植及预后至关重要。乙肝肝硬化、肝衰竭时首选恩替 卡韦和替诺福韦治疗。丙肝患者推荐使用ｓｏｆｏｓｂｕｖｉｒ、 ｄａｃｌａｔａｓｖｉｒ等直接作用抗病毒药物。对酒精性肝病患者 需要戒酒６个月，并接受精神和心理评估。 捐献器官范围扩大新指南强调了利用老年供者 肝脏的风险，轻度大泡性脂肪变供肝可适合移植。抗 ＨＣＶ阳性供肝可提供给ＨＣＶ阳性者。曾有恶性肿瘤病 史供肝可据肿瘤部位和阶段在特定情况下使用。普通细 菌、轻度真菌感染供体可以安全使用，但供体获得前和 受者移植后需接受治疗。 细化肝移植及再次移植的推荐建议新指南推荐 使用保留下腔静脉的背驼式肝移植术式，辅助肝移植适 用于急性肝衰竭患者，儿童可选择劈离式肝移植。门静 脉血栓形成不是移植绝对禁忌证。 如果移植后发生胆道吻合口瘘，建议行内镜逆行胰 胆管造影（ＥＲＣＰ）。二次移植预后较差，急性或慢性移植 物衰竭情况下应该考虑。 明确免疫抑制标准方案 以他克莫司（ＴＡＣ）为代 表的钙调神经磷酸酶抑制剂（ＣＮＩ）仍然是方案的主体。 没有证据表明ＣＮＩ与ＭＭＦ的组合能提高移植物或患
2022年欧洲肝病学会临床实践指南：肝性脑病管理(全文)
2022年欧洲肝病学会临床实践指南：肝性脑病管理(全文)肝性脑病(H E)是由急、慢性严重肝功能障碍或门静脉-体循环分流所致的、以代谢紊乱为基础的神经精神系统异常综合征，主要临床表现为认知障碍、行为异常、意识障碍等，重那么出现昏迷。
HE的发生机制尚未完全说明，肝衰竭所致肝脏解毒功能降低，以及门-体侧支循环形成或分流术后，来自肠道的氨等有害物质直接进入体循环并至脑组织是导致HE的主要原因。
根据HE 的严重程度，将HE分为隐性HE和显性HE。
患者的病史、病症体征、血氨检测、神经心理学测试、颅脑影像学等可协助诊断HE ,早期识别、及时治疗是改善HE预后的关键。
为了促进HE诊疗的规范化，为HE诊断、治疗和临床管理提供最正确循证医学证据，由欧洲肝病学会组织相关领域专家制定的HE管理临床实践指南于2022年6月在Journal of Hepatology发表。
为了让我国各级医疗机构相关专业人员及时了解这一指导性、实践性文件，现将本指南推荐意见简介如下。
本推荐意见由专家小组在审查和分析现有文献的基础上，按照欧洲肝病学会临床实践指南对相关证据进行评估、打分、审核、并作出推荐。
证据等级评估参照牛津医学中心证据分级标准，将证据分为5个水平(level of evidence , LoE 1~5),质量分为高、中、低3级，将推荐意见分为强推荐(I)和弱推荐或开放式(H)两种。
推荐意见1： HE分型包括A型(在急性肝衰竭基础上发生)、B型(由门体分流所致)和C型(在肝硬化基础上发生)。
显性HE分为复发性HE和持续性HE ,复发性HE是指显性HE在6个月内发作22次，而患者如果在两次发作之间未恢复至基线时的表现，那么定性为持续性HE。
精神改变的严重程度、任何确定的诱发因素以及门体分流的存在均应记录，因为这些因素影响诊断的准确性和治疗(LoE 5,1)。
推荐意见2 :当至少存在时间定向障碍时(即West Haven分级22),应采用West Haven标准对HE进行分级。
2018年欧洲肝脏研究学会(EASL)肝细胞癌临床实践指南推荐要点
2018年欧洲肝脏研究学会(EASL)肝细胞癌临床实践指南推荐要点薛同春【期刊名称】《胃肠病学和肝病学杂志》【年(卷),期】2018(027)006【总页数】4页(P601-604)【作者】薛同春【作者单位】复旦大学附属中山医院肝肿瘤内科/复旦大学肝癌研究所,上海200032【正文语种】中文【中图分类】R735.7肝细胞癌(hepatocellular carcinoma，HCC)的发病率和死亡率在世界范围内仍居高不下，且呈全球化增长的趋势。
欧洲肝脏研究学会(EASL)最近发布了2018年版肝细胞癌临床实践指南，依据近年来大量最新循证医学证据，对2012年EASL与欧洲癌症治疗研究组织(EORTC)联合发布的肝细胞癌诊疗指南进行全面更新和充实，旨在优化HCC患者的诊断和治疗。
新版指南对我国临床医师具有较大的参考价值和指导意义。
现将新版指南的推荐要点翻译如下。
1 流行病学、风险因素和预防·HCC发生率在欧洲及世界范围内都在增加；HCC是全球癌症死亡的主要原因之一(证据：高)。
·抗乙肝疫苗可减少HCC的发生风险，对于所有新生儿和高危人群均推荐使用(证据：高；推荐：强)。
·政府卫生部门应实施政策，预防丙肝/乙肝传播，阻止慢性酒精滥用，并鼓励能预防肥胖和代谢综合征的生活方式(证据：高；推荐：强)。
·通常而言，应予治疗慢性肝病以避免肝脏疾病进展(证据：高；推荐：强)。
·慢性肝炎携带患者推荐抗病毒治疗，用于维持对慢性乙肝病毒的抑制和对丙肝的持续病毒应答，这样可以阻止慢性肝炎进展为肝硬化和HCC(证据：高；推荐：强)。
·一旦确诊肝硬化，抗病毒治疗对于预防肝硬化进展和失代偿是有益的。
有效的抗病毒治疗能减少但不能消除发生HCC的风险(证据：中)。
抗病毒治疗应该遵循EASL慢性乙型和丙型肝炎的治疗指南。
·具有丙肝相关肝硬化和HCC的患者，在根治性治疗后，即使继续应用直接抗病毒药物(DAA)治疗获得持续病毒应答，仍有HCC高复发率。
《2023年EASL乙肝诊治指南》
《2023 EASL 乙肝诊治指南》欧洲肝脏争论学会〔EASL〕于今年 2 月推出版乙肝防治指南。
《指南》登载于其官方杂志《肝脏病学杂志》〔J Hepatol〕2023 年第 2 期。
版指南在乙肝治疗终点、治疗选择以及疗效推想等方面均有所更。
我们特别邀请吉林大学第一医院金清龙教授摘译《指南》中的重要内容，吉林大学第一医院牛俊奇教授进行审校，并请两位教授对《指南》内容进展简要点评。
我们将分期摘登《指南》主要内容，敬请关注。
慢性乙肝的发病率和死亡率与病毒持续复制和疾病进展为肝硬化或肝癌亲热相关。
对慢性乙肝患者的纵向争论说明，患者被确诊后，肝硬化累积5 年发生率为 8%～20%，肝脏失代偿 5 年累积发生率约为 20%。
代偿性肝硬化患者 5 年生存率约为 80％～86%，失代偿性肝硬化患者预后不好，5 年生存率为 14％～35%。
在慢性乙肝患者中，每年 HBV 相关肝细胞癌的发生率较高，在已经确定的肝硬化患者中其发生率为2%～5%，不过，HBV 相关肝细胞癌的发生率与地域以及肝病分期均相关。
版指南阐述了慢性乙肝诊治中的10 个重要问题：1.治疗前如何对肝病进展评价？2.治疗目标和治疗终点是什么？3.如何定义治疗应答？4.一线治疗的最抱负选择是什么？5.疗效的推想因素是什么？6.耐药相关的定义是什么，如何处理耐药？7.如何进展治疗监测？8.何时停药？9.特别人群如何治疗？10.目前尚未解决的问题是什么？1 治疗前评估首要一步，应确定肝病与HBV 感染的的因果关系并评价肝病的严峻性。
并非全部的慢性乙型肝炎患者丙氨酸氨基转移酶〔ALT〕都持续增高。
免疫耐受期患者ALT 可持续正常，一局部HBeAg 阴性的慢性乙肝患者 ALT 可连续正常。
因此，适当的、纵向长期随访是重要的。
（1）对肝病严峻性进展评估的生化指标包括：天冬氨酸氨基转移酶〔AST〕和 ALT、γ谷氨酰胺转移酶〔GGT〕、碱性磷酸酶〔ALP〕、凝血酶原时间〔PT〕、血清白蛋白、血细胞计数。
肝硬化诊治指南(2019)
肝硬化诊治指南(2019)肝硬化诊治指南（2019完整版）1前言肝硬化是各种慢性肝病进展至以肝脏弥漫性纤维化、假小叶形成、肝内外血管增殖为特征的病理阶段，代偿期无明显临床症状，失代偿期以门静脉高压和肝功能严重损伤为特征，患者常因并发腹水、消化道出血、脓毒症、肝性脑病、肝肾综合征和癌变等导致多脏器功能衰竭而死亡。
美国肝病学会(AASLD)、世界胃肠病学组织(WGO)、欧洲肝病学会（EASL）、国际腹水俱乐部（ICA）等先后制定了多部指南和共识，对肝硬化及其并发症的诊治提出了指导意见，并随着研究进展及临床经验的积累不断更新。
为促进肝硬化临床诊疗中的规范化，中华医学会肝病学分会和消化病学分会等相继制定了《肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南》、《肝硬化腹水及相关并发症的诊疗指南》、《肝硬化肝性脑病诊疗指南》等，对失代偿期肝硬化合并腹水、消化道出血、继发严重感染、肝性脑病、肝肾综合征等给出了推荐意见。
此次制定的肝硬化指南不包括既往系列肝硬化并发症指南中已有的内容，但对各并发症指南中未提及的和其制定后新的进展作了补充。
近年，随着基础与临床研究的进展，对肝硬化临床诊治等方面有了进一步的认识。
中华医学会肝病学分会组织专家编写本指南，旨在针对肝硬化的临床诊断和治疗提供指导。
在指南制订中尽可能的按照循证医学依据以及AGREE II的标准，成立了指导组、秘书组（写作组）、专家组（包括通专家）等，包含肝病、消化、感染、外科、介入、肿瘤、中医、药理、护理和临床研究方法学等领域的专家。
本指南编制的主要目的是帮助二级以上医院从事肝病、消化或感染等专业的临床医生在临床诊治决策中做参考。
但指南不是强制性标准，不可能包括或解决肝硬化诊治中的所有问题。
因此，临床医生在面对某一患者时，应遵循本指南的原则，充分了解病情，认真考虑患者的观点和意愿，并结合当地的医疗资源和实践经验制定全面合理的个体化诊疗方案。
指南中提及的证据和推荐意见基本按照GRADE系统（推荐分级的评估，制定与评价）进行分级（表1）。
2017年欧洲肝病学会临床实践指南：HBV感染的管理(精粹)
染的免疫虚损其实轻于老年患者， 这对传统的“ 免疫耐 受期” 概念提出了质疑。多项研究显示， 在慢性 Ｈ Ｂ Ｖ 感染过程中， 持续存在病毒特异性总 Ｔ淋巴细胞功能 失调， 但并无基于 Ｔ淋巴细胞的明显免疫特征可供临 床分型（ 或所谓临床感染分期） 。全基因组关联研究发 现， 位于人类染色 ８ ｐ ２ １ ． ３的 Ｉ Ｎ Ｔ Ｓ １ ０ 基因有助于增加中 Ｂ Ｖ持续感染的易感性， 也是可通过激活干扰 国患者 Ｈ 素调节因子 ３ 继而表达 Ｉ Ｆ Ｎ以清除 Ｈ Ｂ Ｖ的原因， 从而 强调了先天性免疫在清除病毒中的作用。 １ ． ２ ． ４ ㊀自然史和慢性感染状态的新命名㊀根据 Ｈ Ｂ ｅ Ａ ｇ 、 Ｈ Ｂ ＶＤ Ｎ Ａ 、 Ａ Ｌ Ｔ水平及最终是否存在肝脏炎 Ｂ Ｖ感染的自然史重新命名为 ５个阶段 症， 可将慢性 Ｈ （ 图１ ） ， 各阶段未必是序贯性的。新命名是基于对“ 感 染” 和“ 肝炎” 这两大主要特征的相对状态。对大多数 项指标进行动态监测以判断感染阶段。 患者需要对这 ３ 阶段 １ （ Ｈ Ｂ ｅ Ａ ｇ 阳性慢性 Ｈ Ｂ Ｖ感染） ：旧称“ 免疫 耐受” 期。特点是 Ｈ Ｂ ｅ Ａ ｇ 阳性， Ｈ Ｂ ＶＤ Ｎ Ａ水平很高， Ａ Ｌ Ｔ持续处于正常值上限（ Ｕ Ｌ Ｎ ， 传统 ｃ ｕ ｔ － ｏ ｆ ｆ 值约为 ４ ０Ｉ Ｕ／ ｍ ｌ ） 范围内。肝组织没有或仅有轻微坏死性炎 Ｂ ＶＤ Ｎ Ａ整合和克隆性 症或纤维化， 但存在高水平 Ｈ 肝细胞扩增， 提示在感染早期可能已经启动肝细胞癌 变。本阶段在围产期感染者十分常见且持续时间较 长， 与锁闭的 Ｈ Ｂ Ｖ特异性 Ｔ淋巴细胞功能相关， 至少 持续至成年早期。极少发生自发性 Ｈ Ｂ ｅ Ａ ｇ 清除。 阶段 ２ （ Ｈ Ｂ ｅ Ａ ｇ 阳性 Ｃ Ｈ Ｂ ） ： 特点是血清 Ｈ Ｂ ｅ Ａ ｇ 阳 Ｈ Ｂ Ｖ Ｄ Ｎ Ａ 水平较高， Ａ Ｌ Ｔ 升高。 肝组织有中至重度 性，
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
欧洲肝病学会：肝脏血管病指南（最全版）欧洲肝病学会(European Association for the Study of the Liver，EASL)在Journal of Hepatology上发表了肝脏血管病指南(EASL clinical practical guidelines: vascular diseases of the liver)[1]，进一步明确了肝脏血管疾病的分类，并介绍了肝脏血管疾病的自然病程、临床表现、诊断和治疗策略，现编译如下，供国内临床医师学习、借鉴。
肝脏血管病是一组比较罕见的疾病，其主要特点是会导致非肝硬化性门静脉高压，致死率较高。
由于肝脏血管病病例数量少，有关其自然病程、病理生理学和治疗的研究数量有限，目前对此类疾病的认识相对不足。
为此，EASL于2012年6月曾在爱沙尼亚共和国塔林市召开肝脏血管病会议，制订了肝脏血管病指南。
2015年，EASL对这一指南进行修改，制订了新指南。
新指南中的肝脏血管病主要包括巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)、非肝硬化门静脉血栓(portal vein thrombosis, PVT)、特发性门静脉高压、肝窦阻塞综合征(sinusoidal obstruction syndrome, SOS)、遗传性出血性毛细血管扩张(hereditary haemorrhagic telangiectasia, HHT)伴肝脏血管畸形，以及肝硬化PVT。
一、内脏静脉血栓的病因内脏静脉血栓(即BCS和PVT)的病因分为局部因素和全身因素。
局部因素主要为实体恶性肿瘤或囊肿压迫肝静脉或下腔静脉、肝硬化或肝胆恶性肿瘤、腹腔手术、腹腔内感染或炎性反应等。
全身因素主要包括遗传性和获得性血栓倾向、骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal haemoglobinuria, PNH)、自身免疫性疾病、IBD和白塞综合征等。
内脏静脉血栓患者往往存在多种病因。
内脏静脉血栓的病因学诊断对治疗和预后意义重大。
有血栓形成倾向的患者应接受抗凝治疗；而对患有MPN或PNH的患者应采取抗凝与病因治疗相结合的治疗方案。
指南推荐：①对内脏静脉血栓患者进行病因筛查，特别注意是否存在多种病因；②针对病因采取相应治疗方案，患MPN的内脏静脉血栓患者一经诊断应立即开始抗凝治疗。
二、BCS1．定义：BCS指从肝小静脉至下腔静脉注入右心房处任意水平发生的静脉阻塞。
BCS分为原发性和继发性，原发性BCS指由血栓导致且不伴占位性病变，无肿瘤及寄生虫侵袭；其他类型的BCS均为继发性。
2．临床表现：BCS临床表现多样，患者多有腹水、肝肿大、腹痛、食管静脉曲张和上消化道出血等临床表现。
60%～80%的BCS患者影像学检查可见动脉期增强的结节，多为灌注不均所致的良性结节，但也有约4%的患者为恶性结节(并发肝癌)，应对结节性质进行鉴别。
3．诊断：诊断BCS首选多普勒超声，其次为MRI和CT检查，若仍不能确诊，可行血管造影。
对血管造影不能诊断的肝小静脉血栓，可通过活组织检查进行诊断。
4．治疗：推荐阶梯式治疗策略。
患者应尽早接受抗凝治疗以降低血栓形成的风险。
若需行侵入性操作(如腹腔穿刺等)，则应暂停抗凝；基础疾病(如MPN)的治疗应与抗凝同时进行；溶栓治疗可用于BCS，但疗效尚存争议；下腔静脉存在短段狭窄的患者应行球囊扩张或支架置入治疗，二者联合应用能够降低术后再狭窄发生率；经上述治疗效果不佳者应行经颈静脉肝内门体静脉分流术(transjugular intrahepatic portosystemic stent-shunt，TIPS)或手术分流治疗，聚四氟乙烯覆膜支架TIPS安全性高于手术分流；TIPS或手术分流效果不理想或严重BCS患者应行肝移植。
指南推荐：①无抗凝禁忌者均应抗凝，门静脉高压并发症不是抗凝的禁忌证，但在行侵入性操作前后应暂时中断抗凝；②肝静脉或下腔静脉短段狭窄首选球囊扩张及支架置入；③以上治疗无效者应行TIPS或手术分流，首选聚四氟乙烯覆膜支架TIPS；④肝移植为补救措施，术后继续抗凝；⑤定期筛查肝细胞癌。
三、急性非肝硬化PVT1．内涵与范围：急性非肝硬化PVT指门静脉主干和(或)门静脉左、右支内新近形成的血栓，范围可延伸至肠系膜静脉和脾静脉，栓塞可为完全性或不完全性。
本章节仅讨论非肝硬化、非恶性的急性PVT。
2．临床表现：急性腹痛可见于90%的急性PVT患者，85%患者有全身炎性反应综合征。
多数患者仅有轻度非特异性症状，至发生门静脉海绵样变性后才发现PVT。
肝功能检查多为正常或轻度异常，半数患者有腹水。
3．病程与结局：肠梗死是急性门静脉-肠系膜静脉血栓最严重的短期并发症，病死率达60%，抗凝可预防肠梗死。
肠系膜静脉血栓临床、生物学及影像学表现不特异，不易识别。
抗凝治疗中若出现持续腹痛、器官衰竭、大量腹水和便血提示可能发生肠梗死。
4．诊断：多普勒超声可发现门静脉血流中断，是首选的影像学检查。
增强CT(尤其是门静脉期影像)和(或)MRI可确诊PVT并确定其范围。
CT还可显示是否存在造成血栓的局部因素、肠瘀血和肠梗死。
急性PVT的病程难以明确，增强CT示门静脉管腔内有高密度影，提示血栓形成可能发生于出现症状后的30 d以内，无门静脉海绵样变也可协助诊断。
基础凝血异常多见于成年患者，是预后与治疗的决定性因素；儿童病因学筛查则多为阴性或弱阳性。
5．治疗：治疗目的主要在于预防血栓进展和肠梗死，并使门静脉再通。
早期抗凝可预防血栓进展，抗凝患者中9%可发生出血。
使用肝素的PVT患者肝素诱导性血小板减少症(heparin-induced thrombocytopenia，HIT)发生率达20%，远高于无PVT者，使用低分子肝素治疗的患者HIT发生率较低。
溶栓治疗有效率与抗凝相当，但50%的患者可发生大出血，部分患者甚至可能死亡。
术后发生门静脉主干血栓及肠系膜上静脉血栓的患者，使用球囊扩张或支架置入治疗的安全性和有效性均较好。
若患者出现败血症性门静脉炎，应针对分离出的细菌或消化道厌氧菌，使用抗生素治疗。
6．预后：门静脉需在6个月内再通，肠系膜静脉和脾静脉再通时间可延至12个月。
未再通者半数以上可发生食管胃静脉曲张。
指南推荐：①所有腹痛患者均应考虑急性PVT诊断，持续重度腹痛、直肠出血、中至大量腹水和多器官功能障碍者应考虑肠梗死并密切观察；②多普勒超声为首选检查，CT用于确诊及评估血栓范围；③无禁忌证者应立即开始用低分子肝素抗凝治疗6个月以上；④治疗6～12个月时应行CT评估再通情况；⑤未再通患者应监测食管胃静脉曲张。
四、肝外门静脉阻塞(extrahepatic portal vein obstruction，EHPVO) 1．定义：EHPVO的形成主要有3种机制，恶性肿瘤侵袭(常被误认为恶性血栓)、门静脉癌栓和PVT。
本章节不讨论恶性肿瘤侵袭和门静脉癌栓。
急性PVT 发生后，如门静脉未及时再通，则门静脉腔结构逐渐发生破坏，形成广泛的侧支循环代偿，这个过程称为门静脉海绵样变，最终在急性血栓后数月内门静脉结构消失，形成广泛海绵样血管瘤。
既往常用慢性PVT来描述这一现象，但这一描述不如海绵样变准确。
对于门静脉海绵样变除了血栓形成外是否有其他机制，目前尚存在争议。
2．临床表现：EHPVO的常见临床表现主要包括静脉曲张出血、脾大、血细胞减少、食管胃底静脉曲张(门静脉高压性胃病)和腹部影像学检查发现的门静脉海绵样变。
餐后腹痛等肠缺血症状和胆道症状(胆汁性疼痛、黄疸、胆囊炎、胆汁淤积症和细菌性胆管病)较少见。
3．预后：EHPVO最常见的并发症是门静脉高压导致的消化道静脉曲张出血，其次是血栓复发(多出现于脾静脉)、胆道并发症。
腹水、细菌感染和肝性脑病除在发生过静脉曲张出血的患者中较常见外，其他患者较少见；儿童患者易出现生长发育迟缓。
患者可能会出现再生性结节，但继发肝细胞肝癌目前尚鲜见报道。
影响患者生存的预测因素包括年龄、腹水、血栓延伸至肠系膜上静脉和身体基础情况。
4．诊断：伴有脾大或门静脉高压，有门静脉血栓风险(全身性为MPN、抗磷脂综合征、遗传性血栓形成倾向，局部性为胰腺炎、憩室炎、IBD)，腹痛，胆道疾病患者应考虑EHPVO诊断。
肝性脑病、严重腹水和细菌感染等出现类似肝硬化症状的患者也应考虑EHPVO诊断。
EHPVO诊断主要依靠超声、增强CT和MRI等影像学手段和放射科医师的经验与意识。
重要指标包括：①门静脉主干无血流；②肝门处数量众多的血管侧支。
其他非特异发现亦可提示门静脉主干梗阻，如①肝脏表面光滑，但1、4肝段增大，肝脏变形；②动脉期马赛克样肝实质增强及其后的均一性增强；③肝附件动脉期增强；④肝动脉变宽；⑤胆道轻中度不规则扩张。
如出现胆囊壁增厚应与胆囊炎鉴别。
EHPVO无肝实质病变，肝活组织检查往往正常，因此肝功能检查结果异常和症状非典型的患者应进行肝活组织检查以排除肝硬化等疾病。
肝弹性测试等非侵入性检查在排除潜在肝病方面非常有效。
5．治疗：EHPVO的治疗包括预防血栓的延伸与复发、预防并发症两方面。
使用抗凝药物是目前预防血栓延伸与复发的主要方法。
在常规预防出血措施齐备的条件下，EHPVO患者应用抗凝药物不会增加再出血的风险。
预防EHPVO并发症的治疗方案主要包括非选择性β受体阻滞剂、硬化疗法、内镜下套扎术、外科手术和TIPS等。
非选择性β受体阻滞剂能够降低静脉曲张较严重者的出血风险，并改善慢性门静脉肠系膜血栓患者的生存情况。
硬化疗法可降低未接受过任何治疗患者出血的发生率。
在儿童，联合使用硬化疗法和内镜下套扎术的效果比单一使用上述任意疗法均较好。
在成人，使用普萘洛尔和内镜下套扎术对非肝硬化PVT患者而言，预防再出血的效果差异不大，2年再出血率约为20%。
对于门静脉左支和肠系膜上静脉畅通的患儿，可在这两者间建立外科分流。
但这类患儿的比例和这类分流手术的可行性缺乏证据。
而目前应用TIPS的数据极度缺乏，覆膜支架置入仅在患者门静脉能够清晰显影时较可行，置入后肝性脑病的发生率和肝硬化患者相似。
具有临床表现的门静脉胆管病才需要采取治疗措施。
胆石症应在内镜下治疗，黄疸或胆石症相关的胆道狭窄也可由内镜下重复支架植入治疗。
6．结局：不伴有恶性肿瘤和肝硬化的EHPVO患者总体预后较好，过去20年的大样本回顾性研究显示5年生存率>70%。
指南推荐：①所有门静脉高压、脾大、腹痛或胆道疾病的患者均应考虑筛查EHPVO；②所有MPN和抗磷脂综合征患者均应考虑EHPVO；③超声检查是EHPVO诊断的首选方法，CT可用于确认和评估PVT的部位和程度；④在肝功能和肝弹性测试异常、具有其他慢性肝病病因、发现肝脏畸形等情况下，应注意排除肝硬化和闭塞性门静脉炎；⑤顽固性胆汁淤积或胆道变形提示门静脉胆管病，应进行MRI胆管造影检查以确诊；⑥根据肝硬化的治疗指南治疗门静脉高压；⑦预防消化道静脉曲张出血方法实施后依据相应指南治疗患者原发病，高凝状态较重、有肠缺血史和随访发现血栓复发的患者应考虑终生抗凝，MPN患者应长期抗凝。