席汉氏综合征【PPT】
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垂体的临床解剖学
• • • • 位于蝶鞍内,呈卵圆形 通过垂体柄与下丘脑相连 大小约1.2cmx1.0cmx 0.5cm 平均重量为750mg(男350-700mg, 女450-900mg) • • • 女性妊娠时呈现生理性肥大 分为腺垂体(前叶)和神经垂体(后叶) 垂体具有复杂而重要的内分泌功能
腺垂体破坏程度:
>50%--轻
>75%--较明显
>95%--严重
病因与发病机制
• 席汉氏综合症是因为产后大出血、休克,因妊娠 期垂体功能旺盛、增生肥大,体积为正常的2~3 倍,需氧量增多,对缺氧特别敏感。垂体尤其是 垂体前叶的血液供应80%来自垂体门脉系统,。 当发生产后大出血并休克时,全身循环衰竭,垂 体门脉血流量锐减,垂体缺血、缺氧,加之门静 脉内血流缓慢并有血栓形成,更使增生肥大的垂 体易发生缺血性坏死,导致功能低下,继尔靶器 官性腺一甲状腺一肾上腺皮质亦均随之出现萎缩, 并因促肾上腺激素、促甲状腺激素及促性腺激素 过低而引起临床上出现一系列表现。
病因与发病机制
• 中医认为本病多是由于产时损伤,失血过 多,造成血虚失养,肾气亏损,肾主生殖 功能衰退,以致任脉不通,太冲脉衰少而 致闭经不行 。
发病机制
产后出血 腺垂体缺血坏死 垂体分泌激素分泌不足性腺、甲状腺、肾上 腺皮质功能减退 席汉氏综合征
临床表现
• 1.有原发病因可查:
•
如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治 疗、颅脑外伤、感染或炎症(结核、梅毒、脑膜 脑炎)、全身性疾病(白血病、淋巴瘤、脑动脉 硬化、营养不良)以及免疫性垂体炎等。
•
• •
4.促肾上腺皮质激素不足症群:
头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、 体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、 昏迷等。
•
•
5.垂体危象;
如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、 消化道疾病、某些药物(镇静、麻醉剂和降糖药 等)均可使原发病加重而诱发危象发生。
实验室检查与诊断
• 1.低血糖 • 葡萄糖耐量曲线低平,或呈反应性低血糖症 曲线,对胰岛素异常敏感。 • 2.血浆中垂体前叶激素 • 如生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲 状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素 (ACTH)、卵泡刺激激素(FSH)、促黄体生 成素(LH)等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激 素(如TRH、LHRH兴奋试验)的刺激无反应或 反应轻微。 •
•
治疗方案
• 4.对症、支持治疗; • 5.确诊后以激素替代治疗为主,缺什么补什 么,剂量按病情轻重而调整。垂体危象需 祛除诱因,进行急救处理,补充所缺激素 及加强对症支持治疗,禁用各种镇静、安 眠、麻醉药。
合并精神障碍
• 有妄想、抑郁症状的町用小剂量抗精神病、 抗抑郁药。有焦虑、失眠症状的可慎用小 剂量安定类药物,禁用氯丙嗪以防发生休 克或昏迷。
疾病概念
• 席汉氏综合症(Sheehan),是一百多年前 席汉氏发现的一种综合征,按疾病分类属 于内分泌科,是一种常见的垂体疾病 发生 于生育期妇女,且多有产后大出血史及休 克史。
• 人体内分泌系统有三大分支系统,下丘脑垂体-甲状腺轴;下丘脑-垂体-肾上腺轴; 下丘脑-垂体-性腺轴。由此可见,下丘脑和 垂体可以说是人体内分泌的控制中心。
实验室检查与诊断
• 3.腺垂体分泌功能减退 • 肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、 雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低, 但对相应的外源性垂体促激素的刺激(如 ACTH兴奋试验)呈延迟反应。
治疗方案
• 1.一般治疗:注意休息、保暖,给高热量、高蛋 白、高维生素饮食; • 2.病因治疗:如肿瘤考虑手术。; • 3.激素替代治疗:应用强的松片5—15mg/d, 每天一次口服,维持量为5mg/d,服。用肾上 腺皮质激素治疗5~7d后加用甲状腺素片15— 30mg/d,一次口服,每周增加一次,剂量15— 30mg,达到60mg/d后按此量长期维持服用。 老年女性可长期口服甲状腺素片80mg,每日一 次。对年青患者可予女性激素作长期人工月经周 期治疗。
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•
2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群
产后无乳,闭经,阴、腋、眉毛脱落、稀疏 (男性胡须稀少)、性欲减退、消失,外生殖器 萎缩,子宫、乳房萎缩(男性阳痿,睾丸、前列 腺萎缩)。
•
临床表现
•
3.促甲状腺激素不足症群:
少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、 食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍 黄、甚至出现粘液性水肿等。
垂体的临床解剖学
• • • • 位于蝶鞍内,呈卵圆形 通过垂体柄与下丘脑相连 大小约1.2cmx1.0cmx 0.5cm 平均重量为750mg(男350-700mg, 女450-900mg) • • • 女性妊娠时呈现生理性肥大 分为腺垂体(前叶)和神经垂体(后叶) 垂体具有复杂而重要的内分泌功能
腺垂体破坏程度:
>50%--轻
>75%--较明显
>95%--严重
病因与发病机制
• 席汉氏综合症是因为产后大出血、休克,因妊娠 期垂体功能旺盛、增生肥大,体积为正常的2~3 倍,需氧量增多,对缺氧特别敏感。垂体尤其是 垂体前叶的血液供应80%来自垂体门脉系统,。 当发生产后大出血并休克时,全身循环衰竭,垂 体门脉血流量锐减,垂体缺血、缺氧,加之门静 脉内血流缓慢并有血栓形成,更使增生肥大的垂 体易发生缺血性坏死,导致功能低下,继尔靶器 官性腺一甲状腺一肾上腺皮质亦均随之出现萎缩, 并因促肾上腺激素、促甲状腺激素及促性腺激素 过低而引起临床上出现一系列表现。
病因与发病机制
• 中医认为本病多是由于产时损伤,失血过 多,造成血虚失养,肾气亏损,肾主生殖 功能衰退,以致任脉不通,太冲脉衰少而 致闭经不行 。
发病机制
产后出血 腺垂体缺血坏死 垂体分泌激素分泌不足性腺、甲状腺、肾上 腺皮质功能减退 席汉氏综合征
临床表现
• 1.有原发病因可查:
•
如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治 疗、颅脑外伤、感染或炎症(结核、梅毒、脑膜 脑炎)、全身性疾病(白血病、淋巴瘤、脑动脉 硬化、营养不良)以及免疫性垂体炎等。
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4.促肾上腺皮质激素不足症群:
头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、 体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、 昏迷等。
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5.垂体危象;
如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、 消化道疾病、某些药物(镇静、麻醉剂和降糖药 等)均可使原发病加重而诱发危象发生。
实验室检查与诊断
• 1.低血糖 • 葡萄糖耐量曲线低平,或呈反应性低血糖症 曲线,对胰岛素异常敏感。 • 2.血浆中垂体前叶激素 • 如生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲 状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素 (ACTH)、卵泡刺激激素(FSH)、促黄体生 成素(LH)等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激 素(如TRH、LHRH兴奋试验)的刺激无反应或 反应轻微。 •
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治疗方案
• 4.对症、支持治疗; • 5.确诊后以激素替代治疗为主,缺什么补什 么,剂量按病情轻重而调整。垂体危象需 祛除诱因,进行急救处理,补充所缺激素 及加强对症支持治疗,禁用各种镇静、安 眠、麻醉药。
合并精神障碍
• 有妄想、抑郁症状的町用小剂量抗精神病、 抗抑郁药。有焦虑、失眠症状的可慎用小 剂量安定类药物,禁用氯丙嗪以防发生休 克或昏迷。
疾病概念
• 席汉氏综合症(Sheehan),是一百多年前 席汉氏发现的一种综合征,按疾病分类属 于内分泌科,是一种常见的垂体疾病 发生 于生育期妇女,且多有产后大出血史及休 克史。
• 人体内分泌系统有三大分支系统,下丘脑垂体-甲状腺轴;下丘脑-垂体-肾上腺轴; 下丘脑-垂体-性腺轴。由此可见,下丘脑和 垂体可以说是人体内分泌的控制中心。
实验室检查与诊断
• 3.腺垂体分泌功能减退 • 肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、 雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低, 但对相应的外源性垂体促激素的刺激(如 ACTH兴奋试验)呈延迟反应。
治疗方案
• 1.一般治疗:注意休息、保暖,给高热量、高蛋 白、高维生素饮食; • 2.病因治疗:如肿瘤考虑手术。; • 3.激素替代治疗:应用强的松片5—15mg/d, 每天一次口服,维持量为5mg/d,服。用肾上 腺皮质激素治疗5~7d后加用甲状腺素片15— 30mg/d,一次口服,每周增加一次,剂量15— 30mg,达到60mg/d后按此量长期维持服用。 老年女性可长期口服甲状腺素片80mg,每日一 次。对年青患者可予女性激素作长期人工月经周 期治疗。
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2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群
产后无乳,闭经,阴、腋、眉毛脱落、稀疏 (男性胡须稀少)、性欲减退、消失,外生殖器 萎缩,子宫、乳房萎缩(男性阳痿,睾丸、前列 腺萎缩)。
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临床表现
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3.促甲状腺激素不足症群:
少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、 食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍 黄、甚至出现粘液性水肿等。