运动障碍性疾病
锥体外系疾病(2-运动障碍性
解剖： Anatomy: 基底节：尾状核、豆状核（壳核、 苍白球）、屏状核和杏仁复合体。 Basal ganglia: caudate nucleus, lentiform nucleus ( putamen, globus pallidus), claustrum and amygdaloid complex.
2 .黑质-纹状体环路：黑质与尾状 核、壳核之间的往返联系纤维 2. Nigrostriatal loop: connecting the substantia nigra, caudate and putamen
3. 纹状体-苍白球环路：尾状核、 壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧 苍白球 3. Striaropallidal loop: projects from the caudate and putamen to the external segment of the globus pallidus, then to the subthalamic nucleus, and finally to the internal segment of globus pallidus.
锥体外系疾病（运动障碍性疾病）
Extrapyramidal diseases ( movement disorders)
神经病学教研室 Department of Neurology Zhijian Zhang
锥体外系疾病, 主要表现为随意运 动调节功能障碍，肌力、 Extrapyramidal diseases mainly impair the regulation of voluntary motor activity without
多见。发病率20/10万/年。患病率 160/10万/年。70岁人群达120/10万/年。 degenerative disease in middle and old age, it mostly occurs in the age of above 50. The attack rate is 20/100 thousand population per year, the morbidity rate is 160/100 thousand population per year, and is 120/100 thousand per year in the population of about 70 years old.
运动障碍性疾病总结范文
运动障碍性疾病总结范文
运动障碍性疾病指因各种原因导致的身体动作能力下降或丧失的疾病。
其主要有以下几种:
一、肌肉病变性疾病。
如肌萎缩性脊髓侧索硬化症、肌肉萎缩等。
其特征在于肌肉组织本身的病变,导致肌肉萎缩和丧失功能。
二、脑血管疾病后遗症。
如脑卒中的后遗症,如多发性脑梗塞后遗症等。
突然性局限性或广泛性的运动功能障碍,如麻痹和浮肿等。
三、背椎间盘突出症。
脊柱间盘突出,压迫神经根或者脊髓,引起下肢无力或无感等运动障碍。
四、关节炎。
如类风湿性关节炎等,多发性受累关节坏死和关节功能障碍。
五、心理因素。
如偏头痛、惧痛症等,以心理因素引起的局部或全身性运动功能障碍。
六、肌无力症。
免疫性疾病,肌肉细胞膜受损,导致肌肉萎缩,运动难度增大。
运动障碍性疾病对患者生活造成很大影响。
通过康复训练及药物治疗可以很大程度上改善症状,帮助患者恢复生活自理能力。
如有疑问,还请及时就医协助治疗。
运动障碍疾病是怎么回事？
运动障碍疾病是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍运动障碍疾病的病理病因，运动障碍疾病主要是由什么原因引起的。
*一、运动障碍疾病病因*一、发病原因运动功能的调控是由锥体系统、基底核和小脑密切配合才能得以完成的，这三者并非是各不相关的独立系统，而在功能上确是一个不可分割的整体。
运动障碍疾病(即锥体外系疾病)，主要源于基底核功能紊乱。
*二、发病机制基底核具有复杂的纤维联系，主要构成三个重要的神经环路：①皮质-皮质环路：大脑皮质-尾壳核-内侧苍白球-丘脑-大脑皮质;②黑质-纹状体环路：黑质与尾状核、壳核间往返联系纤维;③纹状体-苍白球环路：尾状核、壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球。
在皮质-皮质环路中有直接通路(纹状体-内侧苍白球/黑质网状部)和间接通路(纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部)，环路是基底核实现运动调节功能的解剖学基础，这两条通路的活动平衡对实现正常运动功能至关重要。
黑质-纹状体DA通路变性导致基底核输出过多，丘脑-皮质反馈活动受到过度抑制，使皮质运动功能易化作用受到削弱，产生少动性疾病如帕金森病。
纹状体神经元变性导致基底核输出减少，丘脑-皮质反馈对皮质运动功能易化作用过强，产生多动性疾病如亨廷顿病。
因此，基底核递质生化异常和环路活动紊乱是产生各种运动障碍症状的主要病理基础。
运动障碍性疾病治疗，无论药物或外科治疗原理都基于对递质异常和环路活动紊乱的纠正。
*温馨提示：以上就是对于运动障碍疾病病因，运动障碍疾病是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关运动障碍疾病方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“运动障碍疾病”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！。
运动障碍性疾病常见症状
如果只有运动性抽动则被称作慢性运动性抽动症，如只有 发声抽动则被称作慢性发声抽动症，这两种原发性慢性抽 动症可视为Tourett综合征的变异型。
六、抽动
Tourett综合征是最常见的一种慢性抽动症， 特点是慢性、多灶性运动性和发声抽动，常伴 有注意力集中困难、易激惹、睡眠障碍、强迫 行为。
– 为了减轻这种不愉快的感觉而做出抽动动作，如果感觉 刺激在咽喉部则产生发声抽动。抽动可以使感觉异常暂 时缓解。在Tourette综合征（TS），这种感觉性抽动比 例可达40%。
六、抽动
抽动分为原发性和继发性，也可见于正常人，正常人的习 惯性抽动是不良习惯、精神因素或模仿他人行为引起，仅 累及单组肌群、不扩展、持续时间短，可自行消失。
一、运动徐缓/运动缺乏
早期表现可能主要局限于远端肌肉（小写症，不 能依次屈伸手指，系鞋带、扣纽扣等精细动作困 难）、逐渐可发展至所有肌肉。患者感到特别困 难的是执行次序性动作及复杂精确动作。做快速 重复性动作如拇、食指对指时可发现运动速度和 幅度进行性降低。晚期表现全面性随意运动减少、 缓慢，甚至从椅子上站起都非常困难。
四、舞蹈症
– 舞蹈症可与其他运动症状如肌张力障碍、投掷症同时存 在。
– 多种原因均可引起舞蹈症如HD、小舞蹈病、妊娠舞蹈 病、脑血管疾病、代谢性疾病（甲亢、低血糖、低钠血 症、氨基酸代谢异常等）、系统性红斑狼疮、肝性脑病、 药物（神经安定剂、抗PD药物、安非他明、抗癫痫药 物等）、中毒（CO、Mn、有机磷等）、感染、肿瘤等。
震颤（tremor）是各种运动疾病最常见的一种 症状，是相互拮抗的肌群交替收缩或同步收缩 产生的一种节律性不随意运动。身体各个部位， 只要有功能相互拮抗的肌肉支配均有可能发生 震颤。震颤最常见于上肢，但也可见于下肢、 头、唇、舌、下颚、声带、躯干。
第11章运动障碍性疾病
辅助检查
①生化检测: 高效液相色谱(HPLC)检测CSF HVA↓ ②基因检测: 用DNA印迹技术(southern blot)\PCR \DNA序列分析检查家族性PD基因突变 ③PET & SPECT检测: 早期可显示脑内DAT功能显 著 ↓ , DA递质合成↓, 可早期诊断&病情监测 ④血&CSF检查无异常, CT\MRI检查无特征性所见
治疗
1. 药物治疗
(3) DA替代药物(L-Dopa, 复方L-Dopa)
对运动迟缓&肌强直疗效好 可改善PD病人所有临床症状 目前控制症状最有效药物/PD治疗的金标准 早期小剂量、晚期可合用DA受体激动剂 替代机制: 外源性多巴胺前体(L-Dopa)→透过血 脑屏障(BBB)→DA能神经元摄取&脱羧→DA
MAO DOPAC + H2 O2
SOD
.OH
Amphetamine Cocaine
HVA + H2O2
hydroquinone
VMT
DA
Reserpine
reuptake 3-MT COMT Tasmar post-synaptic receptor DA
pre-synaptic receptor
第十二章 运动障碍疾病 Movement Disorders
神经病学(第 6 版)
第一节 概述
概念
◙ 运动障碍疾病(movement disorder)即锥体外系统 病(extraparamidial disease) 随意运动调节功能障碍, 肌力&感觉正常 病变部位为基底节(basal ganglia) (basal
治疗
1. 药物治疗
(2) 金刚烷胺(amantadine)
运动障碍性疾病
4.年龄老化 ( Old age )
➢PD主要见于中老年人 ➢30岁后黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶（TH）和多巴 脱羧酶（DDC）活力、DA递质水平随年龄增长而逐年减 少
病 理（Pathology）
黑质神经元丢失：The substantia nigra shows a loss
➢首发症状：震颤 (60%-70%)，步行障碍 (12%)， 肌强直 (10%)，运动迟缓 (10%)
➢症状常自一侧上肢开始，然后波及同侧下肢、 对侧上肢及下肢，呈N型进展，约25%-30%从一 侧下肢开始
辅助检查
1.生化检测:
➢ CSF中DA的代谢产 物高香草酸(HVA) 含量降低
➢ 尿中DA及其代谢 产物HVA含量降低
Movement Disorders
运动障碍性疾病
锥体外系 (Extrapyramidal system)
组成(广义)： 纹状体系统(狭义锥体外系 )：基底
概 念 ： 核及与其相关联的重要结构
➢锥前体庭外小系脑系: 统锥体苍系白以球外gl的ob所us有p的all下id行us(—运旧动纹)状传体
➢导脑通干路网，状结统构称锥壳体核外p系utamen——————新纹状体
多巴脱羧酶 (DDC)
单胺氧化酶 (MAO-B)
儿茶酚氧位 甲基转移酶 (COMT)
高香草酸 (HVA)
排 泄
多巴胺（DA）
黑质纹状体束
壳核 尾状核
生化病理（ Biochemical Pathology）
黑素神经元丢,TH 和DDC活性下降
DA产生减少, Ach 作用相对亢进
基底核抑制 性输出过多
运动障碍疾病-陈彪
1
2
3
抽动症（Tic）
1
投掷症（Ballism）：
2பைடு நூலகம்
一种以肢体近端大幅度运动为特征的舞蹈样动作。
3
可见于脑卒中或丘脑底核毁损后。
4
手足徐动症(athetosis) 或称指痉症：
5
指以肢体远端为主的缓慢、弯曲、蠕动样不自主运动；
6
需与扭转痉挛鉴别。前者不自主运动主要位于肢体远端，后者主要侵犯颈肌、躯干肌及四肢的近端肌，以躯干为轴的扭转或螺旋样运动是其特征。
Primary Symptoms
DRD Dystonia in a limb Gait (standing) Diurnal fluctuation Spasticity in the lower extremities
PD Tremor at rest Rigidity Bradykinesia Gait (walking) Balance problems and impairment of posture
Age Onset
DRD
Average age is approximately 6 years (1-12y)
PD
Initial Symptoms-DRD
Gait difficulties, typically equinovarus posture Rigidity in the affected limbs Rapid fatiguing of effect with repetitive motor tasks Dystonia and parkinsonism, typically dystonia remains in the legs
04
pkd运动障碍重度标准
PKD（原发性震颤麻痹症）是一种运动障碍疾病，其症状主要包括肢体颤抖、肌肉僵硬和运动缓慢等。
根据病情严重程度，PKD运动障碍可以分为轻度、中度和重度。
以下是PKD 运动障碍重度标准：
1. 严重颤抖：患者在静止状态下，肢体颤抖明显，影响正常生活和工作。
在紧张、焦虑、疲劳等情况下，颤抖症状加重。
2. 严重肌肉僵硬：肌肉僵硬导致患者在运动过程中出现严重的运动障碍，关节活动受限，甚至无法完成日常生活中的基本动作。
3. 运动缓慢：患者在执行运动任务时，速度明显减慢，严重影响到日常生活中的自理能力和工作能力。
4. 平衡障碍：由于肌肉僵硬和颤抖，患者在行走、站立等活动中出现平衡障碍，容易摔倒。
5. 严重功能障碍：患者在四肢、躯干和面部肌肉等方面出现严重功能障碍，导致日常生活无法自理，需要他人照料。
6. 心理障碍：由于长期受到疾病困扰，患者可能出现焦虑、抑郁等心理障碍，影响生活质量。
7. 社会功能丧失：疾病导致患者无法正常参加社会活动，工作和学习能力下降，甚至丧失。
运动障碍疾病PPT课件
2019/11/19Biblioteka .15合 征
外侧核
-
丘脑底核
致密带 + 苍白球内侧核
/黑质网状带
-
新纹状体GABA能神经元病变
大脑皮层运动功能区
+
纹状体
运动前区
舞
-
苍白球
D2 D1
-+
黑质
+
丘脑 (VA-VL)
蹈 症
外侧核
-
丘脑底核
致密带 + 苍白球内侧核
/黑质网状带
-
新纹状体-黑质环路
新纹状体
DA
GABA
黑质致密部
中间神经元
黑质网状部
基底神经节起连结部位的作用。其中新纹 状体作为传入部，苍白球作为传出部。
传递路径通过直接通路和间接通路实现。
直接通路： 新纹状体——内侧苍白球/黑质网状部 间接通路： 新纹状体——外侧苍白球——丘脑底核
——内侧苍白球/黑质网状部
基底节的联系
接受大脑皮层的兴奋性传入：谷氨酸（ GLU）
+
-+
DA DA
黑质
致密带 +GLU 苍白球内侧核
/黑质网状带
丘脑 (VA-VL)
-
黑质-纹状体多巴胺能投射纤维通过直接、间接通路对大脑皮 层产生的效应是相同的，均易化大脑皮层活动
黑质-纹状体多巴胺能通路病变
大脑皮层运动功能区
+
帕
纹状体
运动前区
金 森 综
-
苍白球
D2 D1
运动障碍疾病
一、概念
帕金森病（Parkinson’s disease，PD）：又称震颤麻痹， 是一种常见的中老年人神经系统变性疾病，临床表现以静 止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势异常为特征。
二、流行病学
全球：超400万名 中国：约200万名，每年新发10万以上 在65岁以上老年人群患病率为1.7%左右
随年龄增加患病率和发病率都上升 男性稍高于女性
包括：
尾状核 豆状核
新纹状体 壳核 旧
纹 状
苍白球 体 旧纹状体
纹状体
杏仁核
黑质
丘脑底核
二、解剖生理
大脑皮质
新纹状体 苍白球
红核
黑质
丘脑底核
网状结构
脊髓前角运动细胞
二、解剖生理
纹状体与运动皮质之间联系环路是基底核实现其运动 调节功能的主要结构
1.皮质—新纹状体—苍白球(内)—丘脑—皮质环路
2.皮质—新纹状体—苍白球(外)—丘脑底核— 苍白球(内)—丘脑—皮质环路
肌张力障碍）
根据临床特点，运动障碍性疾病分为两大症候群 肌张力增高-运动减少（帕金森病）旧纹状体病变 肌张力降低-运动过多（亨廷顿病）新纹状体病变
帕金森病
帕金森病
一、概念 二、流行病学 三、病因及发病机制 四、病理及生化病理 五、临床表现 六、辅助检查 七、诊断 八、鉴别诊断 九、治疗 十、预后 十一、中医
皮质基底核变性：除肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌张力障碍、肌阵挛 等运动症状外，有皮质损害症状：如失用，感觉缺失，体检可发现病理 征阳性，眼球运动障碍等。
九、治疗
1.治疗原则：
药物治疗 ：首选 手术治疗 综合治疗 康复治疗 心理治疗 不能阻止病情进展，更无法治愈 用药原则： 小剂量开始，缓慢递增，以较小的剂量达到满意的效果。 遵循一般原则，个体化治疗 药物治疗目标：延缓疾病进展，控制症状，延长症状控制的年限，减 少药物不良反应和并发症。
临床震颤、步态障碍、肌张力障碍等运动障碍症状学和识别
临床震颤、步态障碍、肌张力障碍等运动障碍症状学和识别运动障碍疾病，是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病。
了解并识别运动障碍相关症状是这类疾病诊断和治疗的重要基础。
震颤震颤是许多运动障碍疾病的临床表现，不同疾病的震颤具有不同特点。
帕金森病（PD）震颤的特点是静止性（resting）震颤，更强调的放松状态下的震颤，以及重现性(re-emergent) 震颤。
特发性震颤患者震颤的特点是姿位性震颤，无潜伏期，患者做不同姿势时震颤程度可能存在显著差异。
红核震颤则表现为低频、高幅，混杂性震颤，并且静止性、姿位性和意向性均可出现。
对于家族性基底节钙化（CBD）患者，静止性、姿位性及意向性震颤均可出现。
直立性震颤患者仅在站立时出现震颤，表现为高频震颤，通常在12Hz以上。
慢和僵运动迟缓、肌强直是 PD 的临床表现。
具体而言，PD 患者早期检查摆臂减少比快复轮替减慢在更为敏感。
PD 和 CBD 患者均可表现为偏侧肌运动障碍。
两种疾病的区别之一是在进行快复轮替动作检查时，可查及 PD 患者快复轮替动作快速衰减，而皮质基底节变性患者在动作启动后衰减无差别。
步态障碍步态障碍中，痉挛性偏瘫步态、慌张步态在临床上较为常见，滑稽步态则较为罕见。
异动症主要分布在口舌（表现为舔舌）；MSA-C 型患者的异动可以累及全身。
图1 展示异动症的分布特点眼部症状及自主神经症状除了四肢之外，运动障碍性疾病也可出现眼部症状以及自主神经症状。
不自主瞬目减少是PSP 患者的临床特征之一，PSP 患者每分钟瞬目次数可减少至0-3 次/分钟。
左旋多巴也可诱导出现眼球异动症，这是眼外肌异动症的表现，患者可能肢体异动不明显。
单纯的局灶性肌张力障碍可表现为单纯的眼睑痉挛；如果患者未合并口、舌部肌张力障碍特征，则诊断局灶性肌张力障碍，而非Meige 综合征。
自主神经症状在单纯自主神经功能衰竭（PAF）十分突出。
运动障碍性疾病
5. 不自主舞蹈样运动：变换不定、快速跳跃式 的无意义动作，如挤眉弄眼、努嘴伸舌，构音、 咀嚼和舌咽困难、手足舞动、躯干扭转，紧张 时加重，睡眠时消失； 6. 肌张力及腱反射减低； 7. 伴急性风湿热者血沉、抗O增高； 8. CT示尾状核低密度灶，MRI示尾状核、壳核 及苍白球增大，PET示纹状体高代谢改变。
• 外科治疗 利用立体定向手术 细胞刀(苍白球、丘脑毁损术)→深部脑刺激术(DBS) 适应证:药物治疗失败、不能耐受或异动症者 术后仍需药物治疗 • 细胞移植及基因治疗 细胞移植:供体来源有限,远期疗效不肯定,免疫排斥 骨髓干细胞移植 基因治疗:正在探索,动物实验阶段 • 康复治疗 辅助手段 语言康复及姿势、步态、躯干、四肢各关节锻炼
临床表现
肌张力变化：增高、减低或游走性增 主要表现 高和减低 不自主运动：震颤、舞蹈样运动、手 足徐动、扭转痉挛、投 掷动作和抽动等。
肌张力增高—运动减少综合征：旧纹状 病状群 体系统病变，如PD。 肌张力降低—运动增多综合征：新纹状 体病变，如舞蹈病、手足 徐动症、扭转痉挛等。 常伴有：情感障碍、各种精神症状、 伴随症状 痴呆。 少数有：植物神经系统症状，如汗腺 分泌异常、大小便困难、直 立性低血压等。
面
具
脸
碎步、转身慢、启步困难
患肢联合动作↓,下肢拖步 / 剂末现像
辅助检查
• 生化检测 HPLC 脑脊液及尿中HVA含量 • 基因检测 分子生物学方法 基因突变 • 功能显像检测 PET或SPECT 脑内DAT功能显著 DAD2R疾病早期超敏上调、后期下调
正常人脑DAT SPECT显像:双侧对称浓集
肝豆状核变性（hepato lenticular
degeneration,HLD）
• 一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。
运动障碍疾病讲课教案
运动障碍疾病讲课教案一、引言运动障碍疾病是一类影响神经系统功能、导致肌肉控制失常的疾病，包括帕金森病、扭转痉挛等。
本教案旨在帮助听众深入了解运动障碍疾病的特点、诊断、治疗及护理，以提高对这类疾病的认识和管理水平。
二、运动障碍疾病概述1. 定义运动障碍疾病是一组主要由神经系统病变引起的运动障碍性疾病，主要表现为肌肉控制失常、动作异常等症状。
2. 常见类型•帕金森病•扭转痉挛•运动抽动症•肌张力障碍等3. 诊断方法•临床症状观察•影像学检查•生物化学检查等三、帕金森病1. 病因帕金森病是由多种因素综合作用引起的神经元退行性疾病，与遗传、环境因素相关。
2. 临床表现•静止性震颤•肌紧张•运动迟缓等3. 治疗方法•药物治疗•物理疗法•手术治疗等四、扭转痉挛1. 病因扭转痉挛是一种常见运动障碍性疾病，多因神经系统功能异常引起。
2. 临床表现•非自愿性的扭动•肌肉紧张•姿势异常等3. 治疗方法•药物治疗•康复训练•心理支持等五、教学内容1.运动障碍疾病的概念和分类2.诊断方法及评估3.不同类型运动障碍疾病的临床表现和治疗方案4.护理要点及护理常识六、教学方法1.讲授结合案例分析2.演示患者病例3.小组讨论和互动4.视频展示结语通过本教案的讲授，希望学习者能够对运动障碍疾病有更深入的认识，提高对该类疾病的诊断和治疗水平，为患者的康复和护理提供更好的支持。
感谢各位的聆听与配合。
附件：相关疾病信息手册及案例以上是运动障碍疾病讲课教案，希望对您的教学工作有所帮助。
运动障碍疾病
运动障碍疾病运动障碍疾病是指因神经系统功能异常导致的身体运动不协调和痉挛而产生的疾病。
运动障碍疾病包括多种疾病，如帕金森病、扭转痉挛症、特发性震颤等。
这些疾病会影响人的生活和工作，对患者和家庭都造成了极大的困扰。
一、帕金森病帕金森病是一种常见的神经系统疾病，主要表现为肌肉僵硬、震颤和运动减少。
这个病名来自于英国医生詹姆斯·帕金森（James Parkinson），他在1817年首次描述了这种病。
帕金森病是由大脑中的多巴胺神经元的损失引起的，导致脑部信号传递出现问题，进而影响身体的运动能力。
帕金森病的早期症状通常是细微的运动失调，例如强迫性手部摸索、手的颤动和步态不正常。
随着病情的进展，患者会出现肌肉僵硬、动作迟缓以及手、脚、头部等部位的震颤。
患者的辨认能力、言语流畅度、面部表情等也会受到影响。
目前，帕金森病的治疗方法主要是使用药物，例如多巴胺替代药物、抗胆碱药物等，以增加脑中的多巴胺水平或减少抑制神经元的信号传递。
还有一些手术治疗方法，如深部脑刺激、背侧内囊切除术等，但这些方法存在一定的风险和局限性。
二、扭转痉挛症扭转痉挛症是一种罕见的神经系统疾病，主要表现为肢体肌肉持续性收缩、导致身体扭曲、不遂和疼痛。
这个病名来自于患者肌肉的扭曲和不停抽搐的特征。
扭转痉挛症的发病机制还不完全清楚，可能是神经系统功能异常导致的。
患者通常从20至40岁开始出现症状，患病率约为10万人中的1到2人。
此病病情多变，有的患者痉挛轻微，有的患者严重到无法行走。
扭转痉挛症的治疗方法主要是使用药物，例如抗痉挛药物、肌肉松弛剂等，以减轻痉挛和疼痛。
还有一些手术治疗方法，例如深部脑刺激和椎间孔加宽术等，但这些方法目前仍处于实验阶段。
三、特发性震颤特发性震颤是一种常见的神经系统疾病，主要表现为持续的肌肉震颤，特别是在手、脚、头部和颌部等部位。
这个病名来自于患者的肌肉震颤和不自主运动的特征。
特发性震颤的发病机制还不完全清楚，可能是由于神经系统中某些功能异常引起的。
八年制第三版神经病学-12第十一章+运动障碍性疾病
临床表现：运动症状
三、运动迟缓(bradykinesia)
➢ 随意运动减少，动作缓慢、笨拙 ➢ 手指精细动作受累 ➢ 面具脸(masked face) ➢ 小写(micrographia)
临床表现：运动症状
四、姿势平衡障碍 (postural instability)
屈曲姿势
临床表现：运动症状
100
• 最有效的症状治疗方法 – 提
80
高病人的生活质量
60
未治疗的病人
40
治疗的病人
20
0
1-5 6-10 11-15 years years years
病程
• 所有病人都会需要左旋多巴的 治疗
• 随着病程的进展，可以持续提 供抗帕金森病的益处
• 耐受性好
帕金森病的病程进展
“蜜月期”
运动并发症期
鉴别诊断
四、伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征
4.多系统萎缩
（1）MSA-P型 • 临床特征：运动迟缓, 肌强直, 震颤不明显 • 可有锥体系\小脑症状， 常伴自主神经症状，即直 立性低血压，性功能障碍，排尿障碍 • 对左旋多巴治疗不敏感
鉴别诊断
四、伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征 4.多系统萎缩
二、肌强直(rigidity)
➢ 屈肌与伸肌同时受累，被动运动关
节阻力始终增高，似弯曲软铅管(铅
折刀样
管样强直，lead-pipe rigidity )
➢ 若伴震颤，检查感觉在均匀阻力
有断续停顿，似转动齿轮(齿轮样 铅管样
强直，cogwheel rigidity)，是
肌强直与静止性震颤叠加所致
齿轮样
帕金森病
流行病学
➢ 我国65岁以上人群患病率1,700/10万 ➢ 随年龄患病率增高 ➢ 男性患病率稍高于女性
第12章-运动障碍性疾病
首选低剂量复方左旋多巴治疗的患者，发展 至中期阶段时，症状改善也不显著，此时应 增加剂量，或添加多巴胺受体激动剂、司来 吉兰或金刚烷胺，或COMT抑制剂
第十二章运动障碍性疾病
第一节 帕金森病
概述 病因/发病机制
晚期帕金森病治疗 (Hoehn-Yahr IV-V级)
病理/生化病理
临床表现 辅助检查 诊断/鉴别诊断 治疗/预后
第一节 帕金森病
概述 病因/发病机制
组织病理
主要表现两大病理特征 黑质多巴胺能神经元及其他含色素 的神经元大量丢失 残留的神经细胞质内出现嗜酸性包 涵体，即路易小体（Lewy body）
病理/生化病理
临床表现 辅助检查 诊断/鉴别诊断 治疗/预后
第十二章运动障碍性疾病
第一节 帕金森病
概述 病因/发病机制
第十二章运动障碍性疾病
第一节 帕金森病
概述 病因/发病机制
PD发病可能与多种因素有关, 多种 发病机制参与
环境因素
病理/生化病理
临床表现 辅助检查 诊断/鉴别诊断 自由基 线粒体 功能衰竭 钙超载 兴奋氨基酸 细胞凋亡
遗传因素 生理老化
黑质 DA能 神经 元死 亡
临 床 症 状
治疗/预后
第十二章运动障碍性疾病
目的
病理/生化病理
临床表现 辅助检查 诊断/鉴别诊断 治疗/预后
延缓疾病的发展，改善患者的症状
药物 单胺氧化酶B型抑制剂 多巴胺受体激动剂 司来吉兰 维生素E 辅酶Q10
第十二章运动障碍性疾病
第一节 帕金森病
概述 病因/发病机制
2.症状性治疗
早期帕金森病治疗（Hoehn-Yahr I-II级）
病理/生化病理
第一节 帕金森病
9.1运动障碍性疾病PD
鉴别诊断
5. 继发性帕金森综合征
血管性：震颤不明显
药物诱导：抗精神病药物、利血平、 α-甲基多巴、灭吐灵等
中毒性： CO、 MPTP、氰化物、二 硫化碳、甲醇、锰、汞及锂盐
脑炎后：现已少见
外伤后：频繁脑震荡
6. 帕金森叠加综合征
有其他的神经系统损害的症状和体征，提 示有PD叠加综合征的可能；
（1） 进行性核上性麻痹： 震颤少见，以躯干 为中心的轴性僵直较肢体僵直多见；眼球垂直 运动麻痹，早期以垂直性下视的核上性麻痹多 见；头部后仰，容易跌倒；CT或MRI示脑干或 中脑萎缩。
4 儿茶酚胺甲基转移酶抑制剂（COMT）
• 阻止L-dopa外周代谢，延长半衰期，稳定血 浆浓度使更多的L-dopa进入脑组织，减少LD 剂量和服用次数，减少症状波动的发生。
• 副作用：腹泻、头痛、肝功能损害等；
• 托卡朋（tolcapne）及恩托卡朋（entacapone）
（二）保护性治疗
1、多巴胺能受体激动剂 直接激动多巴胺受体， 减少L- dopa的用量，对DA神经元有保护作用；
认知功能障碍：保持注意困难、记忆减退、执 行能力下降、痴呆；
睡眠障碍： 入睡困难、早醒、RBD； 植物神经功能障碍： 脂颜、多汗、便秘及直 立性低血压。
四、辅助检查
1、CSF： DA代谢产物高香草酸（HVA）含 量和 5 - HT的代谢产物 5 - 羟吲哚乙酸（5 HIAA）的含量降低。 2、存在嗅觉减退或丧失，或头颅超声显示 黑质异常高回声（>20mm2），或心脏间碘苄 胍闪烁显像法显示心脏去交感神经支配。
synuclein、Pakin等 • PD的发病与遗传的易感性有关；
3 .年龄老化
பைடு நூலகம் 二、病理及生化改变
运动障碍疾病
常用护理诊断、措施及依据
1、躯体移动障碍 2、自尊紊乱 3、知识缺乏 4、营养失调 5、便秘、语言沟通障碍、家庭应对无效 等
保健指导
1、按医嘱正确服药 2、坚持适当的运动和体育锻炼 3、防止伤害事故发生 4、保持平衡心态 5、生活规律 6、加强护理与病情观察
肌强直(rigidity)
屈肌与伸肌均出现普遍性肌张力增高， 所以“铅管样强直”；又因检查时感到 均匀阻力的断断续续，如同转动齿轮， 故又称“齿轮样强直”，是因为静止性 震颤与肌强直叠加所致。
运动迟缓（bradykinesia)
表现为随意运动减少，始动困难，运动 缓慢。又因姿势反射障碍而出现特征性 症状，如起床、翻身、步行、方向变换 等缓慢。 “面具脸”：面部表情肌活动减少。 “写字过小症”：精细动作困难，写字 越来越小。
肝豆状核变性
肝豆状核变性，又称之Wilson 氏病，是 一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和 经基底节损害为主的脑部变性疾病。临 床上表现为进行性加重的锥体外系症状， 肝硬化、精神症状、肾功能损害与K－F 环。
病因与发病机理
本病为常染色体隐性遗传病。WD基因也 被确认。WD纯合子基因型是本病患者。 由于基因缺陷，造成合成铜蓝蛋白能力 下降。从肠道吸收来的大部分铜被进入 肝脏内，无法进行正常的代谢，在脑、 肝等器官中大量沉积，从而造成这些器 官的功能障碍。
运动障碍性疾病
中南大学湘雅三医院神经病学教研室
范学军
帕金森氏病
又名：震颤麻痹。是一种常见的中老年 人神经系统变性疾病，60岁以上的患病 率在 1%左右，并随着年龄增大，发病 率也增高，性别差别不大。临床上主要 表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直 与姿势异常为主要特征。
运动障碍病的临床诊断和分类
诱发电位
通过刺激神经系统，观察 神经传导通路的功能状态。
03
运动障碍病的分类
帕金森病
总结词
帕金森病是一种常见的运动障碍病，主要表现为静止性震颤、肌肉僵直和动作 迟缓等症状。
详细描述
帕金森病是一种慢性神经系统疾病，主要影响大脑的某些区域，导致控制运动 的神经元变性死亡。患者可能会出现静止性震颤、肌肉僵直、动作迟缓和姿势 不稳等症状，严重影响日常生活。
运动障碍病的临床诊断和分 类
目录
• 运动障碍病的概述 • 运动障碍病的诊断方法 • 运动障碍病的分类 • 运动障碍病的治疗 • 运动障碍病的预防与康复
01
运动障碍病的概述
定义与特征
定义
运动障碍病是一类以运动功能紊 乱为主要表现的神经系统疾病， 其特点是运动控制能力受损。
特征
运动障碍病的症状包括肌肉僵硬 、震颤、运动迟缓、姿势异常等 ，这些症状可能导致患者日常生 活和工作能力受限。
响日常生活和工作。
心理健康
运动障碍病患者可能面临较大的心 理压力，如焦虑、抑郁等，影响心 理健康。
社会负担
运动障碍病患者的医疗费用、护理 成本等给家庭和社会带来负担。
02
运动障碍病的诊断方法
病史采集
询问患者症状出现的时间、进展 速度、症状表现等，以了解疾病
的发展过程。
了解患者的家族史、用药史、既 往病史等，以排除其他可能导致
避免接触有害物质
如某些农药、重金属等，可能增加运动障碍病的风险，应尽量避免 接触。
康复训练
物理疗法
如按摩、针灸、电刺激等，可以 帮助缓解肌肉紧张和疼痛，改善
运动功能。
作业疗法
通过设计特定的任务和活动，帮 助患者提高日常生活活动能力和
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被动运动关节阻力 始终增高, 似弯曲 软铅管
铅管样强直
临床表现
2. 肌强直(rigidity)
❖齿轮样强直 (cogwheel rigidity)
肌强直＋静止性震 颤, 均匀阻力有断 续停顿, 似转动齿轮
齿轮样强直
临床表现
2. 肌强直(rigidity)
60%~70% 12% 10% 10%
◙ 症状不对称
临床表现
1. 静止性震颤(static tremor)
◙ 静止性震颤特点: ➢安静时出现, 随意运动减轻 ➢紧张时加剧, 入睡后消失
◙ 多为首发症状， ◙ 自一侧上肢开始, 不对称
◙ 拇指与食指“搓丸样”动 作
(pill-rolling), 4~6Hz
第二节 帕金森病 Parkinson disease, PD
概念
❖ 帕金森病(Parkinson disease, PD) -- 震颤麻痹(paralysis agitans) 中老年常见的神经系统变性疾病
临床特征:
➢ 静止性震颤 ➢ 运动迟缓 ➢ 肌强直 ➢ 姿势步态异常
病理特征:
➢ 黑质多巴胺(DA)能神经元 变性缺失
.
第一节 概述
概念
◙ 运动障碍疾病(movement disorder)即锥体外系统 病(extraparamidial disease)
❖ 随意运动调节功能障碍, 肌力&感觉正常 ❖ 病变部位为基底节(basal ganglia)
两类临床综合征
▲ 肌张力增高-运动减少综合征 ▲ 特征: 静止性震颤\运动迟缓\肌强直 ▼ 肌张力降低-运动过多综合征 ▼ 特征: 异常不自主运动
基底节神经联系环路
基底节 3个主要神经环路
◙ 皮质-皮质环路:
大脑皮质尾状核\壳核内侧苍 白球丘脑大脑皮质
◙ 黑质-纹状体环路:
黑质与尾状核&壳核间往返联系纤 维
◙ 纹状体-苍白球环路:
尾状核\壳核外侧苍白球丘脑 底核内侧苍白球
诊断路径
要点提示 ◙ 婴儿期或童年早期起病的运动障碍提示产伤
\核黄疸\脑缺氧或遗传性疾病 ◙ 成人早期出现震颤可能为良性特发性震颤 ◙ 中老年期震颤可能为帕金森病
临床表现
4. 姿势步态异常
自坐位\卧位起立困难 行走时小步前冲(慌张
步态 festination gait)
转弯时躯干僵硬, 用 连续小步使躯干与头 部一起转动
慌张步态
临床表现
5. 其他症状
❖ Myerson征: 反复叩击眉弓上缘→持续眨眼 反应(正常人不持续)
❖ 睑阵挛: 闭合的眼睑轻颤动 ❖ 睑痉挛: 眼睑不自主闭合
折 刀
样
强
直
与锥体束受损导致的肌张力增高或痉挛 (spasticity, 折刀样强直)鉴别
❖折刀样强直 被动运动关节时, 开始阻力明显, 随后迅速
减弱, 如开水果刀样 常伴腱反射亢进&病理征
临床表现
3. 运动迟缓(bradykinesia)
◙ 运动迟缓特点: 随意运动减少&缓慢
◙ 面具脸(masked face) 表情肌活动少, 双眼凝 视, 瞬目减少
(5) 帕金森叠加综合征 • 进行性核上性麻痹(PSP)
• 皮质基底节变性(CBGD)
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) 特发性震颤
◙ 发病年龄早, 姿势性或动作性震颤, 常影响头部 引起点头或摇晃, 无肌强直&运动迟缓
◙ 饮酒&服心得安震颤显著减轻 ◙ 约1/3的患者有家族史
静止性震颤
临床表现
1. 静止性震颤(static tremor)
➢70岁以上发病 者, 可不出现震颤
➢部分患者可合 并姿势性震颤
姿势性震颤
诊断路径
要点提示 ◙ 临床须高度注意震颤与活动的关系 ◙ 震颤为静止性或动作性通常可提示病因 ◙ 帕金森病为静止性震颤
临床表现
2. 肌强直(rigidity) ❖ 特点: 被动运动关节时阻力增加 ❖ 铅管样强直
➢ 路易体(Lewy body)形成
流行病学
◙ 65岁以上人群患病率1 000/10万 ◙ 随年龄患病率增高 ◙ 两性患病率无显著差异，男性略多于女性 ◙ 国内资料: 65岁以上患病率1 700/10万,
其中40%~70%未诊断
生化病理
黑质纹状体神经递质系统
DA
ACh
DA与ACh递质系统 相互拮抗, 维持平衡
第十一章 运动障碍疾病 Movement Disorders
神经病学(第 5 版)
本章重点
1. 运动障碍疾病的两种临床类型&临床特征 2. 帕金森病的生化病理基础 3. 帕金森病主要的临床特征 3. 帕金森病常用的药物治疗 4. 肝豆状核变性主要的临床特征 5. 肌张力障碍的概念, 扭转性肌张力障碍的体征 6. 特发性震颤的临床特征&治疗
临床表现
5. 其他症状
❖ 脂颜(oily face): 皮脂腺\汗腺分泌亢进 ❖ 自主神经系统症状: 多汗\顽固性便秘&直立性
低血压 ❖ 精神症状: 抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉、淡 漠、睡眠紊乱等
诊断&鉴别诊断
1. PD临床诊断标准
①中老年发病, 缓慢进行性病程
②四主征至少具备2项(前2项必备其一), 症状不对称 静止性震颤 运动迟缓 齿轮\铅管样肌强直 步态异常
调节正常的基底节环路功能
协调不同肌群动作, 调节肌张力
病理生理基础
PD: 黑质-纹状体系统多巴胺含量显著减少(＞80%)
DA↓
ACh功能相对亢进
神经生化改变 与症状成正比
肌张力↑, 运动↓
临床表现
PD的一般特点
◙ 多在60岁后发病, 偶有20余岁发病
◙ 起病隐袭, 缓慢进展
◙ 首发症状: ➢ 静止性震颤 ➢ 步态异常 ➢ 肌强直 ➢ 运动迟缓
③左旋多巴治疗有效
④患者无眼外肌麻痹\小脑体征\体位性低血压\锥体 系损害&肌萎缩
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) 特发性震颤
(2) 抑郁症
(3) (继发性)帕金森综合征
• 弥散性路易体病(DLBD)
(4) 变性(遗传性)帕金森综合征 • 肝豆状核变性(WD)
• 亨廷顿舞蹈病(HD)
• 多系统萎缩(MSA)
◙ 行走&转身缓慢
临床表现
3. 运动迟缓(bradykinesia)
手指精细动作困难&僵住 小写症(micrographia)Fra bibliotek临床表现
4. 姿势&步态异常
姿势: 站-屈曲体姿 步态: 早期: 下肢拖曳(freezing), 上肢摆动消失 后期: 小步态, 启动困难, 慌张步态
(festination)