主动脉夹层

机制
机制
• 内膜破口靠近瓣环可致主动脉瓣环扩大， 引起主动脉关闭不全。 • 夹层内血肿常破入心包腔内形成心包填塞 ，也可破入纵隔、左胸腔和腹腔。 • 主动脉内压力高，夹层可向远端及主动脉 的各大分支扩展形成广泛的夹层。 • 夹层远端可再次破入内膜与主动脉贯通， 形成双通道主动脉，病情可转为相对缓解 。
主动脉夹层的部位
10% 65% 30%
•大部分的升主动脉夹层始于距 主动脉瓣几厘米处,大部分降主 动脉夹层始于左锁骨下动脉之 后
1%
主动脉夹层的分型
• Stanford分型： A型：所有累及升主动脉的夹层 B型：仅累及降主动脉的夹层 • De Bakey分型： Ⅰ型：累及主动脉全程的夹层 Ⅱ型：仅累及升主动脉的夹层 Ⅲ型：仅累及降主动脉的夹层
主动脉夹层的体征 （2、主动脉瓣关闭不全）
•可突然在主动脉瓣区出现舒张期杂音，脉 压增宽 •主动脉瓣区舒张期杂音+胸痛，应高度怀疑 主动脉夹层
•易导致失代偿性心衰，随着血压和心衰程 度不同，杂音强度可有变化
主动脉夹层的体征 （2、主动脉瓣关闭不全） •撕裂到主动脉根部的 皮瓣使主动脉瓣叶变形 →瓣叶对合不良→主动 脉瓣关闭不全 •该例患者撕裂延展， 进入了右冠开口。
主动脉夹层的病因
高血压 Marfan综合征 妊娠晚期、心脏 手术或心脏介入
中层退行性变
中膜囊性退行 性变
遗传因素
主动脉夹层l 70%的主动脉夹层患者有高血压
病因
1、高血压合并动脉粥样硬化 AD患者中80%合并高血压，除血压绝对值 增高外，血压变化率（dp/dtmax）增大也是 引发AD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉 内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良， 这也是AD的重要诱发因素。
少数起病缓慢者疼痛可不显著。
疼痛
• 疼痛部位多变，可从前放射到后，或从后放射到前 • 颈部、咽喉部、下巴或头部的疼痛提示升主动脉受 累，而背部、腹部或下肢的疼痛往往提示降主动脉 受累。 • 疼痛游走提示夹层范围在扩大
疼痛
• 疼痛可由起始部位移向其他部位 ，往往根据夹层剥离的路径走行 。 • 疼痛常伴有血管迷走性表现，大 汗、恐惧、恶心、呕吐，同时可 有晕厥。
心血管系统的其他表现
• 波及冠状动脉时可引起急性心梗，多发生 在右冠脉； • 夹层破入心包腔时，很快发生心包积血， 引起心包填塞症状； • 周围动脉阻塞征象，动脉搏动消失或强弱 不等，四肢血压不对称。
心肌梗死
• 1%-2%的A型主动脉夹层患者，特别是老年患者 ，与夹层撕裂至冠状动脉开口有关 • 多为右冠状动脉受累，导致下壁心梗
概述
• 少见,但发病率呈升高趋势 •男性发病率是女性的2倍 •常顺向撕裂，有时也逆向撕裂，可带来灾难性后 果 •早期死亡率高，及时诊断及恰当的处理（内科+ 外科）能使预后改善
主动脉夹层示意图
主动脉夹层示意图
主动脉夹层病因
• • • • • • 高血压 主动脉中层囊性病变 先天性心血管病 动脉粥样硬化 炎症 其他
•压迫上腔静脉致上腔静脉 综合征；
来自百度文库
主动脉夹层的体征 （1、血压）
1）高血压占70%，特别是B型者（患者因 剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、 面色苍白、心率加速，但血压常不低甚至增 高） 2）低血压往往与近端夹层致心包填塞、 主动脉破裂或急性主动脉瓣关闭不全有关 3）周围动脉阻塞：表现为颈、肱、桡或 股动脉搏动减弱、消失或两侧强弱不等，两 上臂血压明显差别（>20mmHg）、上下肢血 压差距减小（<10mmHg）
主动脉夹层的体征 （2、主动脉瓣关闭不全）
• B型夹层中12%可闻及主动脉瓣区舒张期杂音， 可能与合并主动脉瓣病变、主动脉根部动脉瘤 或夹层逆行撕裂有关。
主动脉夹层的体征 （3、神经系统） • 神经系统表现出现在17%-40%的主动脉夹 层患者中，在A型中更多见 • 晕厥、无痛、或神经系统表现明显者易导 致诊断的延误
主动脉夹层的诊断
•一旦怀疑该病，就应立即通过影像学检查予以 确诊或排除 •经食道超声心动图（TEE）、CT、MRI、主动脉 造影 64排CT，256排CT
诊断的难处
• 夹层的症状和体征多变，据所累及的血管部位 和范围的不同而不同 • 夹层导致的临床表现往往与临床常见的一些疾 病相似，如胸膜炎、心包炎、肺栓塞、冠心病 、中风、消化道疾病（食道、胃、胆囊、胰腺 等）、急性肠系膜缺血及肢体缺血等。
病因
5、创伤
主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉 球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的 腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造 成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹 层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要 手术治疗。
病因
6、主动脉壁炎症反应
虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但 巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主 动脉壁损害与夹层的发生密切相关。
影像学检查（胸片）
•纵隔增宽 •主动脉结突出
•心影增大
影像学检查（A型夹层）
•纵隔明显增宽 •可见升主动脉和降 主动脉影范围扩大
•气管右偏
影像学检查（胸片）
•主动脉破裂 导致左侧急性 血胸
超声心动图
增强CT提示A型主动脉夹层
•升主动脉增宽 •在升主动脉及降主动脉可 见内膜瓣。
增强CT:B型主动脉夹层
主动脉夹层的分型
注意区别
主动脉瘤
•动脉粥样硬化、梅 毒、Marfan综合征、 动脉炎等
•多无症状，体检或 影像学检查时发现 •最大的危险来源于 动脉瘤的破裂
•〉5cm， 手术治疗
假性动脉瘤
•指动脉管壁被撕裂或穿破， 血液自此破口 流出而被主动脉邻近的组织包裹而形成血肿， 血管破口与血肿相通形成搏动性血肿。 •它不具有动脉血管三层结构。
•可见内膜瓣
•扩展的假腔明显压迫真腔 •测量主动脉弓和邻近左锁骨降主 动脉内径
增强CT的诊断价值
CT平扫
增强CT
MRI提示A型主动脉夹层
•箭头所示为内膜瓣 •可见真腔和假腔
MRI示B型主动脉夹层
•箭头所示为内膜瓣 •可见降主动脉近端扩张
（慢性主动脉夹层）
CTA对夹层进行三维重建
CTA对B型夹层进行三维重建， 箭头所示为内膜瓣
症状2：休克样表现
• 表现为面色苍白，四肢皮肤湿冷、出汗 、脉搏快而细弱，呼吸急促。 • 但休克表现常与血压变化不平行，血压 轻度下降，有的甚至明显上升。
症状3：心血管系统其他表现
•急性主动脉瓣返流：与升主动脉夹层致有关，可 导致急性心衰（7%） •晕厥（9%）或猝死：在升主动脉夹层多见，可能 与心包填塞或主动脉破裂导致的低血压、中枢系统 的血管闭塞及中枢压力感受器激活等有关。 因此，对不明原因的晕厥要想到主动脉夹层的可 能性。
•主动脉弓：在上纵隔中与 升主动脉相连，发出左颈 总动脉、左锁骨下动脉和 头臂干
•降主动脉：直径约2.5cm， 长20cm。
主动脉的解剖结构
•腹主动脉：穿过膈肌 后即为腹主动脉，正常 宽2.0cm，长约15cm， 此后即分为两支髂总动 脉。
概述
• 是指血液渗入主动脉壁损伤其中层并 在中层与外层之间形成夹层血肿,并 可沿主动脉壁延伸剥离导致心血管严 重损伤的一种急症。 • 一般表现为剧烈疼痛、休克以及压迫 症状。 • 发病率一般男性多于女性
• 绝对卧床休息，镇静； • 减轻疼痛，杜冷丁等； • 严密监护血压、心率、尿量、中心静脉 压等； • 减低收缩压，同时减低左室射血速度（ dv/dt）； • 保持情绪稳定及大小便通畅； • 控制心衰
主动脉夹层的治疗
（tasks of physicians)
内科治疗
• 适应征：①远端撕裂（Ⅲ型）而无并 发症；②稳定的孤立弓部撕裂； ③稳定 的慢性剥离（2周以上）。 药物：所选药物应兼有负性肌力作用 和降压作用，如 β受体阻滞剂、钙拮抗 剂、硝普钠、 ACEI等。 目标：一般收缩压宜控制在110100mmHg以下，心率55-65bpm
动脉粥样硬化的进展过程
泡沫 细胞 脂质 条纹 中间阶 段损伤
动脉粥样化
纤维 斑块
复合病变破裂
内皮功能不全
从十几岁开始 从30岁开始
从40岁开始
平滑肌细 胞和胶原 栓塞 出血
主要为脂肪积聚
Modified from Pepine, CJ, Am J Card, 1998
病因
2、特发性主动脉中层退性性变 30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶 原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为 中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平 滑肌细胞的丢失，这种类型的病变多见于高 龄患者的夹层主动脉壁中
泌尿系统
• 累及肾动脉，引起腰痛及血尿， 肾区可有包块； • 肾脏急性缺血，引起急性肾功能 衰竭或肾性高血压等
呼吸系统
• 左侧胸膜积液（多为炎症反应所致） • 夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，出现胸 痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性休 克。
症状5：:压迫症状
•压迫颈交感神经节引起 Horner综合症； •压迫喉返神经致声嘶；
• 因心梗比夹层多见，故诊断时更易考虑到心梗 ，而忽略夹层 • 这种患者可能被很快送到导管室，造影时发现 主动脉夹层，从而确诊
心肌梗死
• 一旦误诊，不仅耽误了时间，还因为使用抗血 小板药物、抗凝药物及溶栓药物等，从而导致 灾难性后果的发生，包括心包填塞及死亡。 • 在急性心梗（特别是下壁心梗）时，要与主动 脉夹层进行鉴别诊断，尤其是具有相关危险因 素、症状或体征时。
病因
3、遗传性疾病 在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合 征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征， 这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家 族性，患者常在年轻时发病。
Marfan综合征
病因
4、先天性主动脉畸形 最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭 窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生 率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在 主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以 下的主动脉。
治疗
原则：主要是阻止主动脉夹层血肿的进 展，其致命并发症，并非是内膜撕裂本身 ，而是撕裂所造成的后果。
治疗
实验证实，促使夹层血肿扩展的是血压升高的水 平和血压升高的速率。这是急性主动脉夹层药物 治疗的理论基础。
主动脉夹层的治疗 （多科室协作）
心内 科
胸外 科
主动脉 夹层
放射 科
血管 外科
一般治疗
夹层动脉瘤(主动脉夹层)
• 存在中膜病变(Marfan综合征,高血压等）的基础 • 以主动脉内膜的撕裂为始动环节，如血压波动 • 使病变的中膜面对体循环血流压力，血流持续流 入中膜，将其纵分为两层，形成假腔 • 假腔压迫真腔，使局部产生缺血坏死，功能障碍
主动脉夹层病理
• 主动脉夹层早期中层囊性坏死处→局灶性 破坏、出血→形成血肿→逐渐将中层撕开 →向内、外及两侧延伸→局灶性夹层血肿 。
主动脉夹层的临床分期
根据发病后生存时间长短，可分为： • 1.急性型：发生夹层14天以内为急性期，急性 期死亡率高，尤其是起病24小时内。 • 2、慢性期：超过14天为慢性期。可因主动脉 远端再破入内膜形成双通道主动脉，因而症状 缓解，或因夹层血肿凝固或纤维化而自行愈合 。
分类的原因是14天以内主动脉夹层的并发症发 生率，尤其是破裂率远远高于14天以上的夹层 。
主动脉夹层
重医附一院心内科
常静
主动脉血管壁的分层(三层)
•内膜：由内皮细胞构成， 壁薄。 •中膜：较厚的一层，由 弹性组织构成，有弹性。 •外膜：由胶原构成，含 有滋养血管，营养主动 脉壁。
主动脉的解剖结构
•升主动脉：宽约3cm，长 约5cm，其最近段为主动脉 根部，由3个Valsalva窦构 成
主动脉夹层的临床特点
症状一：疼痛
突发的剧烈而尖锐的疼痛是最主要 的症状（占96%的患者）
疼痛
患者的描述：
“sharp” “severe,” “tearing,” “ripping,” “stabbing” “stabbed in the chest with a knife” “hit in the back with a baseball bat”
症状4：消化系统
• 累及腹主动脉及其分支，可出现剧烈腹痛 、恶心、呕吐等急腹症的表现； • 夹层血肿压迫食管，出现吞咽障碍，破入 食管可引起大呕血； • 血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性 坏死而发生便血。
神经系统
夹层累及供应脑、脊髓的动脉或因休克引 起血液供应不足时，可出现一系列神经系 统症状。 • 约6%的升主动脉夹层发生缺血性中风，且 多发生在左侧 • 脊髓缺血导致的下肢轻瘫或截瘫 • 比较少见的神经系统表现包括短暂的整体 记忆缺失及意识障碍等