溶酶体ppt演示课件
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第九章_溶酶体与微体_PPT幻灯片
溶酶体
5. 在受精中的功能
卵子质膜 卵黄膜
卵子胞质
融合质膜
凝胶层
特化的 溶酶体
顶体泡
顶 体 (acrosome) ： 透明质酸酶、神 经氨酸酶、酸性 磷酸酶和蛋白酶 等多种水解酶
释放的 顶体酶
新组 装的 微丝
精子质膜 精子核
精子头部的顶体在受精过程中的作用图解
溶酶体
6、内分泌细胞中的功能
内分泌细胞中含有相当数量的溶酶体，溶酶体 在激素分泌的各个环节(包括激素的合成、释放、分泌调 节等)都具有不可忽视的作用。 如状腺素的合成：储存在甲状腺腺体内腔中的甲状 腺球蛋白(thyroglobin)受到刺激后，经吞噬作用进入 甲状腺上皮细胞，与溶酶体融合后被组织蛋白酶D 和酪氨酸酸性羟基肽酶水解，变成含碘的游离甲状 腺素T3和T4，然后分泌到细胞外的毛细血管中。
溶酶体
3. 细胞内衰老和多余细胞器的清除
清除衰老的生物大分子和细胞器
溶酶体 清除多余的细胞器
清除暂不需要的酶或某些代谢产物
“细胞内 清洁工”
M M
溶酶体
4. 发育过程中细胞的清除功能
例1. 两栖类动物变态：
在蝌蚪变态过程中 尾部溶酶体的组织 蛋白酶活性与尾长 度的关系
发育过程中细胞的清除功能
例2. 哺乳动物生殖管的发育：
保持在pH ~5.0
溶酶体含有的主要酶类及其作用底物
降解底物
核酸和核苷酸
蛋白质
多肽链 糖蛋白 磷蛋白
多糖
糖原 蛋白聚糖
脂类
糖脂 神经脂 磷脂
其它底物
酶的种类
核酸酶，核苷酸酶，核苷酸硫酸化酶，焦 磷酸酶
内肽酶，外肽酶，胶原酶，顶体酶 糖胺酶，糖基化酶 磷蛋白磷酸化酶
溶酶体图片
自体吞噬
自体生
• 初级溶酶体是在高尔基体的trans面以出芽的形式 形成的.
• 内质网上核糖体合成溶酶体蛋白→进入内质网腔 进行N-连接的糖基化修饰→进入高尔基体Cis面膜 囊→N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶识别溶酶体水解酶 的信号斑→将N-乙酰葡糖胺磷酸转移在1~2个甘 露糖残基上→在中间膜囊切去N-乙酰葡糖胺形成 M6P配体→与trans膜囊上的受体结合→选择性地 包装成初级溶酶体→初级溶酶体与胞吞泡融合形 成次级溶酶体→ 残余小体。
初级溶酶体(primary lysosome):从高尔基体囊边缘分离、含有水解酶的囊泡。 次级溶酶体(secondarylysosome):初级溶酶体与细胞内的自噬泡或异噬泡，胞饮
泡或吞噬泡融合形成的复合体．(自噬溶酶体,异噬溶酶体) 残余小体（residual body）：含有消化不了物质的溶酶体．
溶酶体水解酶的运输示意图
• 泰－萨氏病(Tay-Sachs)：脑组织中大量积累 神经节苷脂 缺少β－氨基己糖脂酶A.
• II型肝糖元累积症(Pome’s)：肝糖元累积于 溶酶体中，缺少α－葡萄糖苷酶
• 矽肺
溶酶体ppt演示课件
晚期内体：当早期内体与其它胞内小泡 发生融合后，即为晚期内体。晚内体膜 上有质子泵，内为弱酸性环境。
. 18
分选信号：Mannose 6-phosphate
形成位置: 高 尔基顺面膜囊 酶：磷酸转移酶 M-6-P受体：反 面膜囊和TCG 包被小泡：网格 蛋白包被
. 19
溶酶体的形成：
溶酶体的酶在RER合成并进行N-连接糖基化修饰后， 以芽生方式形成运输小泡转运到高尔基复合体。 在高尔基体顺面膜囊内，在磷酸转移酶的催化下， 酶蛋白寡糖链的甘露糖被磷酸化，形成甘露糖-6-磷 酸分选标记（M-6-P）。 当运输至TGN与膜上相应的受体结合，包装浓缩形 成网格蛋白包被的有被小泡并从高尔基体离断。有 被小泡脱去包被，形成光滑的无被小泡。无被小泡 内PH近中性，酶蛋白没有活性。 无被小泡与胞内晚期内体融合形成内体性溶酶体， H+质子泵泵入H+ ,受体与酶分离，去磷酸，成为成 熟的溶酶体酶。受体形成运输小泡返回高尔基体循 环利用。
H+
质子泵
.
8
溶酶体膜的特性(2)
溶酶体膜含有多种载体蛋白，可及时将水解产物 转运出去，供细胞再利用或排除细胞外。
.
9
溶酶体膜的特性(3)
溶酶体膜蛋白质是高度糖基化的，其寡多糖链突 向溶酶体内，可保护溶酶体膜免受溶酶体内水解 酶的消化。
.
10
二、溶酶体的类型
初级溶酶体：(非活动性溶酶体):只含酶，不含底物。
囊泡与膜结构的融合：特异性
v-SNARE和t-SNARE的特异性识别结合
. 48
囊泡运输小结
.
49
思考题
名词解释
1.网格蛋白包被的小泡 2.初级溶酶体、次级溶酶体、残余小体 简答题 1.试述溶酶体的形成过程。 2.简述溶酶体的类型。 3.简述矽肺的发病机理。 4.简述三种不同膜组分介导的膜泡运输方式和功能。 5.简述溶酶体膜的特性和功能。
细胞的内膜系统溶酶体 ppt课件
在人类，子宫内膜的周期性萎缩可部分归因于溶酶体自 溶作用。
4. 粒溶作用
溶酶体分解胞内剩余营养颗粒的作用称为粒溶作用。
例如：母体哺乳期内乳腺细胞含有丰富的乳汁颗粒，一旦 停止授乳，细胞内多余的乳汁颗粒即与溶酶体融合而被分解。
四、溶酶体与疾病的关系
溶酶体的功能状态与一些疾病的发生相关：
1. 先天性溶酶体病(糖原沉积病、脂质沉积病和粘 多糖沉积病等)
2. 矽肺 3. 类风湿性关节炎 4. 肿瘤
溶酶体相关病例举例--矽肺
1. 什么是矽肺？ 矽肺是尘肺中最为严重的一种类型。矽肺患者常有
咳嗽、气急、头昏、头痛、胸闷、胸痛、呼吸困难、消 瘦乏力等症状。严重时影响肺功能，丧失劳动能力。
2. 矽肺如何形成？什么情况下容易患矽肺？
长期从事暴露于粉尘类的职业，由于过多的吸入含有 游离二氧化硅(SiO2)的粉尘所引起一种慢性疾病。
矽尘吸入肺泡
SiO2
巨噬细胞
巨噬细胞
巨噬细胞吞噬外来异物SiO2
含有矽尘的吞噬小体与溶酶体合并成为 次级溶酶体，吞噬细胞溶酶体崩解
溶酶体 (Lysosome)
溶酶体形成模式图
一、形态特点和化学组成
溶酶体是由一层单位膜围界而成的球形或卵圆形结构，其 直径一般在0.2~0.8 µm之间，膜厚约6nm。
线粒体 (Mitochondrion)
溶酶体 (Lysosome) 过氧化物酶体 (Peroxisome)
电镜下，因溶酶体内含物的电子密度较高，着色深， 易与线粒体、过氧化物酶体等泡状细胞器相区别。
三、溶酶体的生物功能
溶酶体的基本功能是酶解消化作用。它既可对吞噬入胞 的异源物质如细菌、病毒等进行消化分解，也可对细胞内自 噬的衰亡细胞器、营养颗粒等物质进行消化分解。同时机体 中细胞的生理性自溶及精/卵结合也与溶酶体有关。
4. 粒溶作用
溶酶体分解胞内剩余营养颗粒的作用称为粒溶作用。
例如：母体哺乳期内乳腺细胞含有丰富的乳汁颗粒，一旦 停止授乳，细胞内多余的乳汁颗粒即与溶酶体融合而被分解。
四、溶酶体与疾病的关系
溶酶体的功能状态与一些疾病的发生相关：
1. 先天性溶酶体病(糖原沉积病、脂质沉积病和粘 多糖沉积病等)
2. 矽肺 3. 类风湿性关节炎 4. 肿瘤
溶酶体相关病例举例--矽肺
1. 什么是矽肺？ 矽肺是尘肺中最为严重的一种类型。矽肺患者常有
咳嗽、气急、头昏、头痛、胸闷、胸痛、呼吸困难、消 瘦乏力等症状。严重时影响肺功能，丧失劳动能力。
2. 矽肺如何形成？什么情况下容易患矽肺？
长期从事暴露于粉尘类的职业，由于过多的吸入含有 游离二氧化硅(SiO2)的粉尘所引起一种慢性疾病。
矽尘吸入肺泡
SiO2
巨噬细胞
巨噬细胞
巨噬细胞吞噬外来异物SiO2
含有矽尘的吞噬小体与溶酶体合并成为 次级溶酶体，吞噬细胞溶酶体崩解
溶酶体 (Lysosome)
溶酶体形成模式图
一、形态特点和化学组成
溶酶体是由一层单位膜围界而成的球形或卵圆形结构，其 直径一般在0.2~0.8 µm之间，膜厚约6nm。
线粒体 (Mitochondrion)
溶酶体 (Lysosome) 过氧化物酶体 (Peroxisome)
电镜下，因溶酶体内含物的电子密度较高，着色深， 易与线粒体、过氧化物酶体等泡状细胞器相区别。
三、溶酶体的生物功能
溶酶体的基本功能是酶解消化作用。它既可对吞噬入胞 的异源物质如细菌、病毒等进行消化分解，也可对细胞内自 噬的衰亡细胞器、营养颗粒等物质进行消化分解。同时机体 中细胞的生理性自溶及精/卵结合也与溶酶体有关。
溶酶体疾病 PPT课件
溶酶体疾病
——痛风与矽肺
郭雯雯 2008210438
参考资料：
• 《人类溶酶体与溶酶体疾病》
• 何灵江，原丽红 • 生物学教学，• 在正常情况下，溶酶体膜有明 显的屏障作用，可防止水解酶 进入胞质造成细胞死亡。 • 如果某些原因使溶酶体膜受损， 各种水解酶便会进入胞质而使 细胞分解；如果进入细胞间质， 可导致组织自溶。 • 矽肺、痛风等疾病的发生就与 溶酶体膜受损有关。
第二部分：矽肺
发病机理：
矽尘SiO2 吞噬小体
石英表面的羟基与 酶体膜的磷脂或蛋 白质形成氢键
溶酶体膜通透性改变
激活成纤维细胞，导致 胶原纤维增生，降低肺 的弹性，损伤肺的功能
（ 反 复 ）
吞噬细胞崩解
释放水解酶，致纤维化因子，矽尘
第二部分：矽肺
• 目前治疗矽肺，可用克矽平类药 物中的聚以乙烯吡啶氧化物控制矽 肺病程，当克矽平和矽粒进入溶酶 体时，克矽平上的氢原子立即与矽 酸分子结合，阻止矽酸分子与溶酶 体膜结合，从而保护溶酶体膜不被 破坏。
第一部分：痛风
• 简介：
• 痛风又称高尿酸血症，属于关节炎一 种，是人体内嘌呤物质的新陈代谢发 生紊乱，尿酸的合成增加或排出减少 而造成高尿酸血症。 • 血尿酸浓度过高时，尿酸以钠盐的形 式呈针状结晶沉积在关节、软骨和肾 脏中，引起组织异物炎性反应，即痛 风。
第一部分：痛风
• 症状：
• 一般发作部位为大拇指关 节，踝关节，关节等，多 见于下肢。关节剧烈疼痛， 1-7天痛像“风”一样吹 过去了，所以叫“痛风”。 • 急性痛风发作部位出现红、 肿、热、剧烈疼痛，一般 多在子夜发作，可使人从 睡眠中惊醒。痛风可引起 肾脏损害，包括痛风性肾 病、急性梗阻性肾病和尿 路结石。
——痛风与矽肺
郭雯雯 2008210438
参考资料：
• 《人类溶酶体与溶酶体疾病》
• 何灵江，原丽红 • 生物学教学，• 在正常情况下，溶酶体膜有明 显的屏障作用，可防止水解酶 进入胞质造成细胞死亡。 • 如果某些原因使溶酶体膜受损， 各种水解酶便会进入胞质而使 细胞分解；如果进入细胞间质， 可导致组织自溶。 • 矽肺、痛风等疾病的发生就与 溶酶体膜受损有关。
第二部分：矽肺
发病机理：
矽尘SiO2 吞噬小体
石英表面的羟基与 酶体膜的磷脂或蛋 白质形成氢键
溶酶体膜通透性改变
激活成纤维细胞，导致 胶原纤维增生，降低肺 的弹性，损伤肺的功能
（ 反 复 ）
吞噬细胞崩解
释放水解酶，致纤维化因子，矽尘
第二部分：矽肺
• 目前治疗矽肺，可用克矽平类药 物中的聚以乙烯吡啶氧化物控制矽 肺病程，当克矽平和矽粒进入溶酶 体时，克矽平上的氢原子立即与矽 酸分子结合，阻止矽酸分子与溶酶 体膜结合，从而保护溶酶体膜不被 破坏。
第一部分：痛风
• 简介：
• 痛风又称高尿酸血症，属于关节炎一 种，是人体内嘌呤物质的新陈代谢发 生紊乱，尿酸的合成增加或排出减少 而造成高尿酸血症。 • 血尿酸浓度过高时，尿酸以钠盐的形 式呈针状结晶沉积在关节、软骨和肾 脏中，引起组织异物炎性反应，即痛 风。
第一部分：痛风
• 症状：
• 一般发作部位为大拇指关 节，踝关节，关节等，多 见于下肢。关节剧烈疼痛， 1-7天痛像“风”一样吹 过去了，所以叫“痛风”。 • 急性痛风发作部位出现红、 肿、热、剧烈疼痛，一般 多在子夜发作，可使人从 睡眠中惊醒。痛风可引起 肾脏损害，包括痛风性肾 病、急性梗阻性肾病和尿 路结石。
《高尔基体溶酶体》课件
参与细胞的自噬过程 ，清除受损的细胞器 和蛋白质。
参与细胞内的消化过 程，清除外来病原体 和毒素。
03
CATALOGUE
高尔基体与溶酶体的关系
高尔基体向溶酶体的转化
01
02
03
转化过程
高尔基体通过囊泡的形式 将蛋白质和酶等物质转运 至溶酶体，参与溶酶体的 形成和发育。
转化机制
高尔基体的转运囊泡与溶 酶体的膜融合，将内容物 释放到溶酶体中，完成物 质的转化。
THANKS
感谢观看
揭示新的功能
高尔基体和溶酶体在细胞内具有多种功能，包括分泌、降解 和自噬等。最近的研究揭示了它们在细胞信号转导、细胞生 长和细胞命运决定等方面的新功能。
高尔基体与溶酶体在疾病中的作用
参与肿瘤发生
高尔基体和溶酶体在肿瘤发生和发展过程中起着重要作用。研究表明，它们可以通过影响细胞生长、 增殖和凋亡等过程来促进肿瘤的发生和发展。
溶酶体的定义
01
溶酶体是由单层膜包裹的囊状结 构，是细胞内具有消化功能的细 胞器。
02
溶酶体内含有多种水解酶，能够 分解衰老的细胞器和外来病一，一般为 圆形或椭球形。
溶酶体膜具有选择透过性，能够控制 溶酶体内水解酶的释放。
溶酶体的功能
分解衰老的细胞器和 无用物质，维持细胞 内环境的稳定。
高尔基体与溶酶体在其他领域的应用
环境保护
高尔基体和溶酶体的功能在环境 污染物的降解和去除中具有应用 价值，有助于环境保护和修复。
农业生物技术
通过调控高尔基体和溶酶体的功能 ，可以提高农作物对逆境的抗性和 产量，有助于农业生产的可持续发 展。
食品工业
高尔基体和溶酶体的功能在食品加 工和保藏中具有应用价值，如延长 食品保质期和提高食品品质。
溶酶体介绍专题教育课件
酸性磷酸酶（acid phosphatase，ACP）主要存在于巨噬细胞，定位 于溶酶体内。ACP测定主要用于前列腺癌旳辅助诊疗。
临床意义
正常人血清中旳酸性磷酸酶起源于骨、肝、肾、脾、胰等组织，故不 论男女老幼，其含量大致相同。而前列腺患者以及出现肝炎、甲状旁 腺机能亢进、红血球病变等疾病时，血清中酸性磷酸酶旳活力都会升 高。为了鉴别血清中增长旳酸性磷酸酶是来自前列腺还是来自其他器 官，必须加以区别。为此可进一步采用某些克制剂进行选择性克制作 用。例如：乙醇和酒石酸对前列腺酸性磷酸酶有明显旳克制作用，而 对红血球酸性磷酸酶旳克制作用较弱。
微体
1954年，J. Rhodin：一类卵圆形小体 微体(microbody)专指具有氧化酶、过氧化物酶，
或过氧化氢酶活性旳细胞器，普遍存在于动 物体和植物体中。
一、微体旳形态构造
微体旳电镜照片
➢单层膜 ➢卵圆形或哑铃形小体 ➢0.2~1.5m ➢无定形旳颗粒基尿酸氧化酶
(a) (b)
(4)骨疾病：变形性骨炎、成骨不全、软骨病、骨肉瘤、多发性骨髓瘤及某些非 前列腺恶性肿瘤旳骨转移，ACP活性也可升高。[1]
(5)其他：甲状腺功能亢进，急、慢性肾炎、尿潴留等ACP活性可增高。
溶酶体酶小泡
吞噬 次级溶酶体
吞噬过程图解
溶酶体
溶酶体
人肺泡巨噬细胞中髓样小体——残余小体电镜图像 老年斑——脂褐质小体
在中性条件下，DNA片段可进入凝胶发生迁移，而在碱性 电解质旳作用下，DNA发生解螺旋，损伤旳DNA断链及片 段被释放出来。因为这些DNA旳分子量小且碱变性为单链 ，所以在电泳过程中带负电荷旳DNA会离开核DNA 向正极 迁移形成“彗星”状图像，而未受损伤旳DNA部分保持球形。
临床意义
正常人血清中旳酸性磷酸酶起源于骨、肝、肾、脾、胰等组织，故不 论男女老幼，其含量大致相同。而前列腺患者以及出现肝炎、甲状旁 腺机能亢进、红血球病变等疾病时，血清中酸性磷酸酶旳活力都会升 高。为了鉴别血清中增长旳酸性磷酸酶是来自前列腺还是来自其他器 官，必须加以区别。为此可进一步采用某些克制剂进行选择性克制作 用。例如：乙醇和酒石酸对前列腺酸性磷酸酶有明显旳克制作用，而 对红血球酸性磷酸酶旳克制作用较弱。
微体
1954年，J. Rhodin：一类卵圆形小体 微体(microbody)专指具有氧化酶、过氧化物酶，
或过氧化氢酶活性旳细胞器，普遍存在于动 物体和植物体中。
一、微体旳形态构造
微体旳电镜照片
➢单层膜 ➢卵圆形或哑铃形小体 ➢0.2~1.5m ➢无定形旳颗粒基尿酸氧化酶
(a) (b)
(4)骨疾病：变形性骨炎、成骨不全、软骨病、骨肉瘤、多发性骨髓瘤及某些非 前列腺恶性肿瘤旳骨转移，ACP活性也可升高。[1]
(5)其他：甲状腺功能亢进，急、慢性肾炎、尿潴留等ACP活性可增高。
溶酶体酶小泡
吞噬 次级溶酶体
吞噬过程图解
溶酶体
溶酶体
人肺泡巨噬细胞中髓样小体——残余小体电镜图像 老年斑——脂褐质小体
在中性条件下，DNA片段可进入凝胶发生迁移，而在碱性 电解质旳作用下，DNA发生解螺旋，损伤旳DNA断链及片 段被释放出来。因为这些DNA旳分子量小且碱变性为单链 ，所以在电泳过程中带负电荷旳DNA会离开核DNA 向正极 迁移形成“彗星”状图像，而未受损伤旳DNA部分保持球形。
溶酶体Lysosomeppt课件
1、自噬性溶酶体 — 作用底物来自细胞内
底物是内源性旳，即来自细胞内衰老 和崩解旳细胞器或局部细胞质等，它们由 单位膜包围，形成自体吞噬体，后者与内 体性溶酶体合并形成自噬性溶酶体。
2、异噬性溶酶体 — 作用底物来自细胞外
底物是经由细胞旳吞饮或吞 噬而被 摄入细胞内旳外源性物质，涉及某些大 分子物质和细胞，如细菌、红细胞、铁 蛋白酶和酶原颗粒等。
释放或分解消化
（四）参加生物个体发生、发育过程 动物精子头部旳顶体是特化旳溶酶
体 — “顶体酶”
（五）参加机体旳组织器官变态和退化 蝌蚪变蛙旳尾部吸收 哺乳动物子宫内膜旳周期性萎缩
（六）骨骼发育中吸收陈旧旳骨基质 破骨细胞旳溶酶体旳酶释放到细
胞外，吸收和消除陈旧骨基质，增进骨 质更新。
（七）参加 膜旳循环
自噬小体
细胞内利用 可溶性小分子
水解
胞吐 未分解消化旳物质
残质体
（二）防御保护作用 *消化外源性有害因子，如细菌，病毒 ----“自杀性囊” *消化内源性旳衰老、变形细胞器 ----“清道夫”
（三）参加某些腺体细胞分泌过程旳调整
甲状腺球蛋白 ↓
碘化甲状腺球蛋白 ↓
重吸收 ↓
与溶酶体融合 ↓
游离甲状腺素T3,T4 ↓
形成过程
1. 溶酶体酶旳合成和 糖基化（RER）
2. 溶酶体酶旳磷酸化 （CGN）
3. 溶酶体酶旳分选 （TGN）
4. 溶酶体酶与受体分 离（晚期内吞体)
5. 内体性溶酶体形成
② ①
③
④ ⑤
三、溶酶体旳类型 — 多型性
内体性溶酶体（初级溶酶体）
溶
酶
体
自噬性溶酶体
(次级溶酶体)
吞噬性溶酶体 异噬性溶酶体
《高尔基体溶酶体》PPT课件
甘露糖苷酶Ⅰ N-乙酰葡萄糖胺转移酶Ⅰ
甘露糖苷酶Ⅱ
N-乙酰葡萄糖胺转移酶Ⅱ
半乳糖转移酶
唾液酸转移酶
N-连接的寡聚糖的进一步加工
先由甘露糖苷酶Ⅰ除去3个甘露糖，紧 接着N-乙酰葡萄糖胺转移酶Ⅰ ，将1个 分子的N-乙酰葡萄糖胺结合到1个存留 的甘露糖上，然后甘露糖苷酶Ⅱ去除另 外两个甘露糖，这就形成了存在于复合 寡糖上的3个甘露糖核心。在此阶段核 心中的2个N-乙酰葡萄糖胺之间的键通 过一种高特异性的内糖苷键成为稳定的 连接。即在核心甘露糖上由N-乙酰葡萄 糖胺转移酶Ⅱ再加上另一个N-乙酰葡萄 糖胺分子。此后，再经过半乳糖基转移 酶、唾液酸转移酶等的作用，再加上半 乳糖和唾液酸，完成了糖蛋白的合成。
◆溶酶体的酶上都有一个特殊的标记∶6-磷酸甘露糖 ◆此标记是溶酶体在粗面内质网合成后通过糖基化和磷酸化添加上去的。 ◆ 由存在于高尔基体外侧网络的M6P受体蛋白将溶酶体的酶分选出来 ●M6P受体蛋白在pH为6.5～7的条件下与M6P结合，在酸性条件下(pH=6)脱落
二.溶酶体的分类
初级溶酶体（内体性溶酶体）： 只含酶，不含底物。 由高尔基体芽生的运输小泡和胞 吞作用形成的内体合并而成. 含未被激活的水解酶.
-Lys-Asp-Glu-Leu-COO-
+H3N-Met-Leu-Ser-Leu-Arg-Gln-Ser-Ile-Arg-Phe-Phe-LysPro-Ala-Thr-Arg-Thr-Leu-Cys-Ser-Ser-Arg-Tyr-Leu-Leu-
进入细胞核
-Pro-Pro-Lys-Lys-Arg-Lys-Val-
五.高尔基复合体的异常改变
高尔基复合体的肥大和萎缩
异
常
高尔基复合体内容物的改变
第十章溶酶体ppt课件
II型糖原累积病：溶酶体缺乏α -1,4-葡萄糖苷酶，糖 原在溶酶体中积累，导致心、肝、舌肿大和骨骼肌无 力。属常染色体缺陷性遗传病，患者多为小孩，常在 两周岁以前死亡。 脑苷脂沉积病：巨噬细胞和脑神经细胞的溶酶体缺乏 β -葡萄糖苷酶。大量的葡萄糖脑苷脂沉积在这些细胞 溶酶体内, 患者的肝、脾、淋巴结等肿大，中枢神经 系统发生退行性变化，常在1 岁内死亡。
小结
• 溶酶体普遍存在于真核细胞 中
• 由一层单位膜包围而成，内 含各种水解酶 • 具有溶解和消化多种内源性 和外源性大分子物质和颗粒 的功能，是细胞内的消化器。
• 消化不了的残渣物质累积在次 级溶酶体中形成残余小体。根 据残余物不同分为：
脂褐素(lipofusion) 含铁小体(siderosome) 髓样结构(myelin figure)
脂褐素
• 外围以单位膜的不规 则小体，内含电子密 度较高、色调较深的 物质，常含有浅亮脂 滴 • 存在于神经细胞、心 肌细胞
大纲
四、协助受精
• 顶体（acrosome) 由精母细胞内的高尔基复合体演变而来的，是 一个大的特化的溶酶体。 • 顶体反应
在受精过程中，顶体膜与精子质膜融合穿孔， 释放到细胞外的顶体酶协助精子穿透卵的外层入 卵，完成受精。
精子
卵子
返回
精 子 顶 体 反 应来自第四节 溶酶体与人类疾病
各类贮积症：由于溶酶体的酶发生变异，功能丧失，导 致底物在溶酶体中大量贮积，进而影响细胞功能，常 见的贮积症主要有以下几类： 台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease）：也叫黑蒙性 家族痴呆症，溶酶体缺少氨基已糖酯酶A，导致神经节 甘脂GM2积累，影响细胞功能，造成精神痴呆，2-6 岁死亡。患者表现为渐进性失明、病呆和瘫痪，该病 主要出现在犹太人群中。
小结
• 溶酶体普遍存在于真核细胞 中
• 由一层单位膜包围而成，内 含各种水解酶 • 具有溶解和消化多种内源性 和外源性大分子物质和颗粒 的功能，是细胞内的消化器。
• 消化不了的残渣物质累积在次 级溶酶体中形成残余小体。根 据残余物不同分为：
脂褐素(lipofusion) 含铁小体(siderosome) 髓样结构(myelin figure)
脂褐素
• 外围以单位膜的不规 则小体，内含电子密 度较高、色调较深的 物质，常含有浅亮脂 滴 • 存在于神经细胞、心 肌细胞
大纲
四、协助受精
• 顶体（acrosome) 由精母细胞内的高尔基复合体演变而来的，是 一个大的特化的溶酶体。 • 顶体反应
在受精过程中，顶体膜与精子质膜融合穿孔， 释放到细胞外的顶体酶协助精子穿透卵的外层入 卵，完成受精。
精子
卵子
返回
精 子 顶 体 反 应来自第四节 溶酶体与人类疾病
各类贮积症：由于溶酶体的酶发生变异，功能丧失，导 致底物在溶酶体中大量贮积，进而影响细胞功能，常 见的贮积症主要有以下几类： 台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease）：也叫黑蒙性 家族痴呆症，溶酶体缺少氨基已糖酯酶A，导致神经节 甘脂GM2积累，影响细胞功能，造成精神痴呆，2-6 岁死亡。患者表现为渐进性失明、病呆和瘫痪，该病 主要出现在犹太人群中。
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. 12
. 溶酶体系统功能类型转换关系
13
自噬作用（autophagy）
细胞内衰老的细胞器或大分子等被内质网或高尔基 体的膜包裹而形成自噬体（autophagosome)。 旧细胞器的清除，酶系统的更新。 依赖溶酶体途径对胞质蛋白和细胞器进行降解的一 种过程，进化上具有高度保守性。 饥饿、应激反应，细胞受到各种理化因素损伤时， 自噬性溶酶体大量增加。
. 4
溶酶体具有异质性：大小、形态、 酶种类不同
.
5
溶酶体的酶
溶酶体含有60多种水解酶，这些水解酶多为酸 性水解酶；pH值4-6。
蛋白酶（肽酶） 核酸酶 磷酸酶 糖苷酶（水解糖蛋白和糖脂、糖链的酶） 酯 酶 硫酸酯酶（分解氨基多糖的酶）
酶
标志酶：酸性磷酸酶
. 6
.
7
溶酶体膜的特性(1) 溶酶体膜内含有一种特殊的转运蛋白－质子泵 （proton pump），从而维持溶酶体腔内pH为 5.0的酸性环境。
溶 酶 次级溶酶体：(活动性溶酶体):初级溶酶体+底物 体 残质体 (末溶酶体、残余小体)：次级溶酶体内消化分解
后的残渣物质。
异噬性溶酶体：初级溶酶体+外源性物质——异噬过程 次 级 溶 酶 体
+吞噬体 +吞饮体 +微吞饮小泡
自噬性溶酶体：初级溶酶体+内源性物质(自噬体)——自体
吞噬(自噬过程)
电镜图
.
28
1．溶酶体贮积症：遗传性疾病， 酶基因突变
台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease）：溶
酶体缺少氨基已糖酯酶A，导致神经节甘脂GM2
积累 。
II型糖原累积病：缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶，糖
原在溶酶体中积累。
.
29
Tay-Sachs disease：神经节苷脂储积
黑蒙性家族痴呆症：氨基已糖酯酶A缺乏
.
30
II型糖原累积病（Pompe病）
α-1,4-葡萄糖苷酶缺乏，肌无力、心力衰竭
肝细胞脂褐质
台-萨氏综合症溶酶体的髓样结构
三、 溶酶体的发生
多种细胞器参与的复杂而有序的过程
溶酶体水解酶前体 加入磷酸基团 M-6-P ATP ADP+Pi
H+ 内吞体 H=6 P
去 除 磷 酸
溶酶体酶 前 溶 酶 体
rER
顺面管网 高尔基复合体
.
反面管网
成熟溶酶体
17
内体(endosome)
胞内体：由细胞的胞吞作用形成的一类 异质性膜泡。 内体有早期内体和晚期内体。 早期内体：在最初形成的早期内体囊腔 中，是一个PH值和细胞外液大致相当的 内环境。
晚期内体：当早期内体与其它胞内小泡 发生融合后，即为晚期内体。晚内体膜 上有质子泵，内为弱酸性环境。
. 18
分选信号：Mannose 6-phosphate
形成位置: 高 尔基顺面膜囊 酶：磷酸转移酶 M-6-P受体：反 面膜囊和TCG 包被小泡：网格 蛋白包被
. 19
溶酶体的形成：
溶酶体的酶在RER合成并进行N-连接糖基化修饰后， 以芽生方式形成运输小泡转运到高尔基复合体。 在高尔基体顺面膜囊内，在磷酸转移酶的催化下， 酶蛋白寡糖链的甘露糖被磷酸化，形成甘露糖-6-磷 酸分选标记（M-6-P）。 当运输至TGN与膜上相应的受体结合，包装浓缩形 成网格蛋白包被的有被小泡并从高尔基体离断。有 被小泡脱去包被，形成光滑的无被小泡。无被小泡 内PH近中性，酶蛋白没有活性。 无被小泡与胞内晚期内体融合形成内体性溶酶体， H+质子泵泵入H+ ,受体与酶分离，去磷酸，成为成 熟的溶酶体酶。受体形成运输小泡返回高尔基体循 环利用。
第三节 溶酶体 lysosome
1955年——de Duve等人——鼠肝匀浆离心——富 含酸性磷酸酶的颗粒 1956——电镜——细胞化学显示——溶酶体
.
1
光镜下的内皮细胞：绿色荧光定位溶酶体 红色显示线粒体
.
2
电镜下细胞结构：箭头指溶酶体 .
3
一、溶酶体的形态特征
溶酶体是由一层单位膜包围，内含多种酸性水 解酶的泡状结构。 0.2-0.8um圆形、卵圆形小体；也长杆状、蛇形 称为管状溶酶体、线状溶酶体 。 具有异质性，形态大小及内含的水解酶种类都 可能有很大的不同。
异溶 酶体
抗原 10%不被 加工 降解 免疫应 答
.
免疫原性复 合物
抗原提呈
T淋巴细胞 识别
24
3、溶酶体对激素分泌的调节作用(甲状腺素)
甲状腺滤泡上皮细胞
胶滴 甲状腺素
初级溶酶体
.
25
4.细胞外消化：受精、骨质更新、个体发育
溶酶体与受精： 精子的顶体，其本质也是一种溶酶体.
. 26
溶酶体的生理功能小结：
H+
质子泵
.
8
溶酶体膜的特性(2)
溶酶体膜含有多种载体蛋白，可及时将水解产物 转运出去，供细胞再利用或排除细胞外。
.
9
溶酶体膜的特性(3)
溶酶体膜蛋白质是高度糖基化的，其寡多糖链突 向溶酶体内，可保护溶酶体膜免受溶酶体内水解 酶的消化。
.
10
二、溶酶体的类型
初级溶酶体：(非活动性溶酶体):只含酶，不含底物。
四、溶酶体的功能
参与细胞内的各种消化活动，并与免疫活
动及激素分泌的调节有一定的关系。
.
21
1、溶酶体的消化、营养和防御作用
自噬作用：对自身物质的消化。 异溶作用：对细胞内吞物的消化。
溶酶体的消化作用
胞外消化：对细胞外物质的消化。
.
22
.
23
2、溶酶体参与免疫过程
90%降解 抗 原
+ 初级溶 酶体
. 14
异噬作用（heterophagy）
吞噬作用 ：细胞吞噬大颗粒物质形成吞噬体。（巨噬
细胞、中性粒细胞）
吞饮作用：细胞吞噬小颗粒物质或水溶性大分子形
成吞饮体（动物、人类所有细胞）。 参与细胞的消化、营养和防御作用。
. 15
残余小体（residual body）
残余体：已失去酶活性，仅留未消化的残渣。可通 过外排作用排出细胞，也可能留在细胞内逐年增多。 如表皮细胞的老年斑，肝细胞的脂褐质。
清除无用的生物大分子、衰老的细胞器。 防御功能。 其他重要的生理功能： 为细胞提供营养. 在分泌腺细胞中，参与分泌过程。 参与机体的器官组织变态和退化。 协助精子与卵细胞受精。 在骨质更新中的作用。
. 27
五、溶酶体与疾病
先天性溶酶体病：糖原贮积病、台-萨氏 综合征、粘多糖沉积病等。 溶酶体膜失常与疾病: 矽肺 、石棉沉着 病、类风湿性关节炎。
. 溶酶体系统功能类型转换关系
13
自噬作用（autophagy）
细胞内衰老的细胞器或大分子等被内质网或高尔基 体的膜包裹而形成自噬体（autophagosome)。 旧细胞器的清除，酶系统的更新。 依赖溶酶体途径对胞质蛋白和细胞器进行降解的一 种过程，进化上具有高度保守性。 饥饿、应激反应，细胞受到各种理化因素损伤时， 自噬性溶酶体大量增加。
. 4
溶酶体具有异质性：大小、形态、 酶种类不同
.
5
溶酶体的酶
溶酶体含有60多种水解酶，这些水解酶多为酸 性水解酶；pH值4-6。
蛋白酶（肽酶） 核酸酶 磷酸酶 糖苷酶（水解糖蛋白和糖脂、糖链的酶） 酯 酶 硫酸酯酶（分解氨基多糖的酶）
酶
标志酶：酸性磷酸酶
. 6
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溶酶体膜的特性(1) 溶酶体膜内含有一种特殊的转运蛋白－质子泵 （proton pump），从而维持溶酶体腔内pH为 5.0的酸性环境。
溶 酶 次级溶酶体：(活动性溶酶体):初级溶酶体+底物 体 残质体 (末溶酶体、残余小体)：次级溶酶体内消化分解
后的残渣物质。
异噬性溶酶体：初级溶酶体+外源性物质——异噬过程 次 级 溶 酶 体
+吞噬体 +吞饮体 +微吞饮小泡
自噬性溶酶体：初级溶酶体+内源性物质(自噬体)——自体
吞噬(自噬过程)
电镜图
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1．溶酶体贮积症：遗传性疾病， 酶基因突变
台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease）：溶
酶体缺少氨基已糖酯酶A，导致神经节甘脂GM2
积累 。
II型糖原累积病：缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶，糖
原在溶酶体中积累。
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Tay-Sachs disease：神经节苷脂储积
黑蒙性家族痴呆症：氨基已糖酯酶A缺乏
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II型糖原累积病（Pompe病）
α-1,4-葡萄糖苷酶缺乏，肌无力、心力衰竭
肝细胞脂褐质
台-萨氏综合症溶酶体的髓样结构
三、 溶酶体的发生
多种细胞器参与的复杂而有序的过程
溶酶体水解酶前体 加入磷酸基团 M-6-P ATP ADP+Pi
H+ 内吞体 H=6 P
去 除 磷 酸
溶酶体酶 前 溶 酶 体
rER
顺面管网 高尔基复合体
.
反面管网
成熟溶酶体
17
内体(endosome)
胞内体：由细胞的胞吞作用形成的一类 异质性膜泡。 内体有早期内体和晚期内体。 早期内体：在最初形成的早期内体囊腔 中，是一个PH值和细胞外液大致相当的 内环境。
晚期内体：当早期内体与其它胞内小泡 发生融合后，即为晚期内体。晚内体膜 上有质子泵，内为弱酸性环境。
. 18
分选信号：Mannose 6-phosphate
形成位置: 高 尔基顺面膜囊 酶：磷酸转移酶 M-6-P受体：反 面膜囊和TCG 包被小泡：网格 蛋白包被
. 19
溶酶体的形成：
溶酶体的酶在RER合成并进行N-连接糖基化修饰后， 以芽生方式形成运输小泡转运到高尔基复合体。 在高尔基体顺面膜囊内，在磷酸转移酶的催化下， 酶蛋白寡糖链的甘露糖被磷酸化，形成甘露糖-6-磷 酸分选标记（M-6-P）。 当运输至TGN与膜上相应的受体结合，包装浓缩形 成网格蛋白包被的有被小泡并从高尔基体离断。有 被小泡脱去包被，形成光滑的无被小泡。无被小泡 内PH近中性，酶蛋白没有活性。 无被小泡与胞内晚期内体融合形成内体性溶酶体， H+质子泵泵入H+ ,受体与酶分离，去磷酸，成为成 熟的溶酶体酶。受体形成运输小泡返回高尔基体循 环利用。
第三节 溶酶体 lysosome
1955年——de Duve等人——鼠肝匀浆离心——富 含酸性磷酸酶的颗粒 1956——电镜——细胞化学显示——溶酶体
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1
光镜下的内皮细胞：绿色荧光定位溶酶体 红色显示线粒体
.
2
电镜下细胞结构：箭头指溶酶体 .
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一、溶酶体的形态特征
溶酶体是由一层单位膜包围，内含多种酸性水 解酶的泡状结构。 0.2-0.8um圆形、卵圆形小体；也长杆状、蛇形 称为管状溶酶体、线状溶酶体 。 具有异质性，形态大小及内含的水解酶种类都 可能有很大的不同。
异溶 酶体
抗原 10%不被 加工 降解 免疫应 答
.
免疫原性复 合物
抗原提呈
T淋巴细胞 识别
24
3、溶酶体对激素分泌的调节作用(甲状腺素)
甲状腺滤泡上皮细胞
胶滴 甲状腺素
初级溶酶体
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25
4.细胞外消化：受精、骨质更新、个体发育
溶酶体与受精： 精子的顶体，其本质也是一种溶酶体.
. 26
溶酶体的生理功能小结：
H+
质子泵
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8
溶酶体膜的特性(2)
溶酶体膜含有多种载体蛋白，可及时将水解产物 转运出去，供细胞再利用或排除细胞外。
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溶酶体膜的特性(3)
溶酶体膜蛋白质是高度糖基化的，其寡多糖链突 向溶酶体内，可保护溶酶体膜免受溶酶体内水解 酶的消化。
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二、溶酶体的类型
初级溶酶体：(非活动性溶酶体):只含酶，不含底物。
四、溶酶体的功能
参与细胞内的各种消化活动，并与免疫活
动及激素分泌的调节有一定的关系。
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21
1、溶酶体的消化、营养和防御作用
自噬作用：对自身物质的消化。 异溶作用：对细胞内吞物的消化。
溶酶体的消化作用
胞外消化：对细胞外物质的消化。
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2、溶酶体参与免疫过程
90%降解 抗 原
+ 初级溶 酶体
. 14
异噬作用（heterophagy）
吞噬作用 ：细胞吞噬大颗粒物质形成吞噬体。（巨噬
细胞、中性粒细胞）
吞饮作用：细胞吞噬小颗粒物质或水溶性大分子形
成吞饮体（动物、人类所有细胞）。 参与细胞的消化、营养和防御作用。
. 15
残余小体（residual body）
残余体：已失去酶活性，仅留未消化的残渣。可通 过外排作用排出细胞，也可能留在细胞内逐年增多。 如表皮细胞的老年斑，肝细胞的脂褐质。
清除无用的生物大分子、衰老的细胞器。 防御功能。 其他重要的生理功能： 为细胞提供营养. 在分泌腺细胞中，参与分泌过程。 参与机体的器官组织变态和退化。 协助精子与卵细胞受精。 在骨质更新中的作用。
. 27
五、溶酶体与疾病
先天性溶酶体病：糖原贮积病、台-萨氏 综合征、粘多糖沉积病等。 溶酶体膜失常与疾病: 矽肺 、石棉沉着 病、类风湿性关节炎。