溶酶体ppt演示课件

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. 溶酶体系统功能类型转换关系
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自噬作用（autophagy）
细胞内衰老的细胞器或大分子等被内质网或高尔基 体的膜包裹而形成自噬体（autophagosome)。 旧细胞器的清除，酶系统的更新。 依赖溶酶体途径对胞质蛋白和细胞器进行降解的一 种过程，进化上具有高度保守性。 饥饿、应激反应，细胞受到各种理化因素损伤时， 自噬性溶酶体大量增加。
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溶酶体具有异质性：大小、形态、 酶种类不同
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溶酶体的酶
溶酶体含有60多种水解酶，这些水解酶多为酸 性水解酶；pH值4-6。
蛋白酶（肽酶） 核酸酶 磷酸酶 糖苷酶（水解糖蛋白和糖脂、糖链的酶） 酯 酶 硫酸酯酶（分解氨基多糖的酶）
酶
标志酶：酸性磷酸酶
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溶酶体膜的特性(1) 溶酶体膜内含有一种特殊的转运蛋白－质子泵 （proton pump），从而维持溶酶体腔内pH为 5.0的酸性环境。
溶 酶 次级溶酶体：(活动性溶酶体):初级溶酶体+底物 体 残质体 (末溶酶体、残余小体)：次级溶酶体内消化分解
后的残渣物质。
异噬性溶酶体：初级溶酶体+外源性物质——异噬过程 次 级 溶 酶 体
+吞噬体 +吞饮体 +微吞饮小泡
自噬性溶酶体：初级溶酶体+内源性物质(自噬体)——自体
吞噬(自噬过程)
电镜图
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1．溶酶体贮积症：遗传性疾病， 酶基因突变
台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease）：溶
酶体缺少氨基已糖酯酶A，导致神经节甘脂GM2
积累 。
II型糖原累积病：缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶，糖
原在溶酶体中积累。
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Tay-Sachs disease：神经节苷脂储积
黑蒙性家族痴呆症：氨基已糖酯酶A缺乏
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II型糖原累积病（Pompe病）
α-1,4-葡萄糖苷酶缺乏，肌无力、心力衰竭
肝细胞脂褐质
台-萨氏综合症溶酶体的髓样结构
三、 溶酶体的发生
多种细胞器参与的复杂而有序的过程
溶酶体水解酶前体 加入磷酸基团 M-6-P ATP ADP+Pi
H+ 内吞体 H=6 P
去 除 磷 酸
溶酶体酶 前 溶 酶 体
rER
顺面管网 高尔基复合体
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反面管网
成熟溶酶体
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内体(endosome)
胞内体：由细胞的胞吞作用形成的一类 异质性膜泡。 内体有早期内体和晚期内体。 早期内体：在最初形成的早期内体囊腔 中，是一个PH值和细胞外液大致相当的 内环境。
晚期内体：当早期内体与其它胞内小泡 发生融合后，即为晚期内体。晚内体膜 上有质子泵，内为弱酸性环境。
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分选信号：Mannose 6-phosphate
形成位置: 高 尔基顺面膜囊 酶：磷酸转移酶 M-6-P受体：反 面膜囊和TCG 包被小泡：网格 蛋白包被
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溶酶体的形成：
溶酶体的酶在RER合成并进行N-连接糖基化修饰后， 以芽生方式形成运输小泡转运到高尔基复合体。 在高尔基体顺面膜囊内，在磷酸转移酶的催化下， 酶蛋白寡糖链的甘露糖被磷酸化，形成甘露糖-6-磷 酸分选标记（M-6-P）。 当运输至TGN与膜上相应的受体结合，包装浓缩形 成网格蛋白包被的有被小泡并从高尔基体离断。有 被小泡脱去包被，形成光滑的无被小泡。无被小泡 内PH近中性，酶蛋白没有活性。 无被小泡与胞内晚期内体融合形成内体性溶酶体， H+质子泵泵入H+ ,受体与酶分离，去磷酸，成为成 熟的溶酶体酶。受体形成运输小泡返回高尔基体循 环利用。
第三节 溶酶体 lysosome
1955年——de Duve等人——鼠肝匀浆离心——富 含酸性磷酸酶的颗粒 1956——电镜——细胞化学显示——溶酶体
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光镜下的内皮细胞：绿色荧光定位溶酶体 红色显示线粒体
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电镜下细胞结构：箭头指溶酶体 .
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一、溶酶体的形态特征
溶酶体是由一层单位膜包围，内含多种酸性水 解酶的泡状结构。 0.2-0.8um圆形、卵圆形小体；也长杆状、蛇形 称为管状溶酶体、线状溶酶体 。 具有异质性，形态大小及内含的水解酶种类都 可能有很大的不同。
异溶 酶体
抗原 10%不被 加工 降解 免疫应 答
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免疫原性复 合物
抗原提呈
T淋巴细胞 识别
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3、溶酶体对激素分泌的调节作用(甲状腺素)
甲状腺滤泡上皮细胞
胶滴 甲状腺素
初级溶酶体
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4.细胞外消化：受精、骨质更新、个体发育
溶酶体与受精： 精子的顶体，其本质也是一种溶酶体.
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溶酶体的生理功能小结：
H+
质子泵
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溶酶体膜的特性(2)
溶酶体膜含有多种载体蛋白，可及时将水解产物 转运出去，供细胞再利用或排除细胞外。
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溶酶体膜的特性(3)
溶酶体膜蛋白质是高度糖基化的，其寡多糖链突 向溶酶体内，可保护溶酶体膜免受溶酶体内水解 酶的消化。
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二、溶酶体的类型
初级溶酶体：(非活动性溶酶体):只含酶，不含底物。
四、溶酶体的功能
参与细胞内的各种消化活动，并与免疫活
动及激素分泌的调节有一定的关系。
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1、溶酶体的消化、营养和防御作用
自噬作用：对自身物质的消化。 异溶作用：对细胞内吞物的消化。
溶酶体的消化作用
胞外消化：对细胞外物质的消化。
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2、溶酶体参与免疫过程
90%降解 抗 原
+ 初级溶 酶体
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异噬作用（heterophagy）
吞噬作用 ：细胞吞噬大颗粒物质形成吞噬体。（巨噬
细胞、中性粒细胞）
吞饮作用：细胞吞噬小颗粒物质或水溶性大分子形
成吞饮体（动物、人类所有细胞）。 参与细胞的消化、营养和防御作用。
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残余小体（residual body）
残余体：已失去酶活性，仅留未消化的残渣。可通 过外排作用排出细胞，也可能留在细胞内逐年增多。 如表皮细胞的老年斑，肝细胞的脂褐质。
清除无用的生物大分子、衰老的细胞器。 防御功能。 其他重要的生理功能： 为细胞提供营养. 在分泌腺细胞中，参与分泌过程。 参与机体的器官组织变态和退化。 协助精子与卵细胞受精。 在骨质更新中的作用。
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五、溶酶体与疾病
先天性溶酶体病：糖原贮积病、台-萨氏 综合征、粘多糖沉积病等。 溶酶体膜失常与疾病: 矽肺 、石棉沉着 病、类风湿性关节炎。