复发性多软骨炎性引发什么疾病

复发性多软骨炎性疾病研究报告

复发性多软骨炎性疾病研究报告疾病别名：复发性多软骨炎性所属部位：全身就诊科室：骨科,风湿科病症体征：蛋白尿，咽鼓管堵塞，巩膜外层炎疾病介绍：什么是复发性多软骨炎性？复发性多软骨炎性是怎么回事？复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织包括耳，鼻，眼，关节呼吸道和心血管系统等，1923年JAKSCH-WARTENHORST：首次描述本病的临床表现，并命名为多发性软骨病(POLYCHONDROPATHIA)，1960年PEARSON分析了12例患者，命名为复发性多软骨炎，其病因和发病机制目前仍不清，但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与病因尚不清楚，但根据病变部位及常伴有的全身性疾病提示全身因素起作用，Ⅱ型胶原抗体对糖胺多糖和Ⅱ型胶原的存在均为免疫紊乱的证据症状体征：复发性多软骨炎性有什么症状？以下就是关于复发性多软骨炎性有哪些症状的详细介绍：1.眼部表现：最常见的眼部病变是巩膜炎或巩膜外层炎，但也可出现前葡萄膜炎、视网膜炎、眼外肌麻痹、视神经炎、结膜炎、角膜炎和突眼等。

(1)巩膜炎：RP患者巩膜炎的发生率为14%，反之巩膜炎患者RP的发生率为0.96%～2.06%。

巩膜炎可为弥漫性、结节性、坏死性前巩膜炎和后巩膜炎，常与其它活动性病变如鼻软骨炎和关节炎同时发生。

巩膜炎多为复发性，和前葡萄膜炎和边缘溃疡性角膜炎相关联。

(2)巩膜外层炎：巩膜外层炎是RP的常见表现。

据FOSTER等报道，RP患者巩膜外层炎的发生率为39%，可为单纯性或结节性、单眼或双眼，易复发。

(3)角膜炎：是常见的与RP性巩膜炎相关的眼部表现。

(4)非肉芽肿性前葡萄膜炎：是与RP性巩膜炎相关的另一常见眼部表现。

2.非眼部表现：耳软骨炎是RP最常见的表现，约88.6%的患者患有外耳软骨炎，可有单侧或双侧的耳廓突然剧痛、压痛，伴有红肿。

长期反复的炎症可致软骨吸收，使耳外形松弛、变软并下垂。

复发性多软骨炎累及呼吸道1例

复发性多软骨炎累及呼吸道1例作者：张月华杨锐英来源：《风湿病与关节炎》2018年第03期【关键词】复发性多软骨炎；呼吸道；病案复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种罕见的、多系统受累的自身免疫性疾病，病变主要累及富含蛋白质的组织，尤其是耳、鼻、呼吸道、关节，此外心脏、动脉、眼睛及皮肤也可受累，其特征为反复炎症和破坏[1]。

本病较少见，临床表现多样，尤其以气道受累为首发和主要表现的患者更易被误诊或漏诊，故以呼吸道症状首发的RP，临床需高度重视早期诊治。

现将宁夏医科大学总医院收治的1例RP累及呼吸道患者报道如下，并进行相关文献复习，以期为临床工作提供帮助。

1 病例资料患者，男，53岁，因反复咳嗽、咳痰伴多关节肿痛、双耳红肿4个月余，加重20 d，于2017年9月13日入院。

患者入院前4个月无明显诱因出现咳嗽、咳痰，痰量少，痰色白呈泡沫样，伴多关节肿痛，以掌指关节及近端指关节、踝关节、足趾关节为主，握持及行走活动障碍，伴双耳红肿变形，多次就诊骨科门诊，检查血清尿酸295 μmol·L-1，血常规白细胞6.82×109·L-1，中性粒细胞百分比68.3%，血红蛋白131 g·L-1，血小板计数458×109·L-1；C-反应蛋白153 mg·L-1；红细胞沉降率99 mm·h-1。

考虑骨关节炎，给予青鹏膏剂、醋氯芬酸止痛等治疗后缓解不明显，再次就诊当地医院考虑肺部感染等抗炎、平喘治疗半个月后，关节肿痛较前缓解。

入院20 d前咳嗽加重，咳痰不易，伴活动后胸闷、气促，夜间不能平卧，呈张口呼吸状。

病程中无胸痛、咯血，无发热、畏寒，无皮疹、口腔溃疡，无双下肢水肿。

既往有结膜炎病史1年，无高血压、糖尿病、冠心病，无肿瘤病史、肺结核病史、肺结核接触病史及吸烟史。

入院查体：T 36.5 ℃，P 80次·min-1，R 20次·min-1，Bp 130/70 mm Hg（1 mm Hg = 0.133 kPa）。

复发性多软骨炎引起支气管狭窄2例报告

生异常活跃者,24h内给予口服华法林抗凝治疗,以预防血栓形成。

术后第3、7、10天分别检查血小板计数,对超过正常值者,加大抗凝力度,皮下注射低分子肝素钙,静滴低分子右旋糖酐等。

上腹部、脾区疼痛严重者,给予止痛剂。

发热超过38℃者,给予物理降温或肛内用消炎痛栓,并予以支持治疗。

对脾脏较大、栓塞面积低于30%、血小板计数达不到正常水平者,在术后1个月再次栓塞。

②对肺动脉栓塞,经CT检查及临床表现、生化检查D22聚体异常升高确诊者,采用经皮股静脉穿刺,行肺动脉造影,明确血栓部位、形态及大小后,碎栓、抽吸,注入肝素液50m l,尿激酶100万～150万U溶栓治疗。

③对肝门静脉血栓形成者,采用经皮股动脉穿刺,选择性肠系膜上动脉插管造影后,经导管注入肝素液50m l、尿激酶100万～150万U行溶栓治疗。

随后常规皮下注射低分子肝素钙4100U d,口服华法林2.5m g d,维持治疗至临床症状及体征消失,CT、B超检查无异常。

抗凝治疗过程中,血液出凝血时间超过正常值2倍时,应立即停药。

结果:经综合治疗,3例肺动脉血栓形成及2例肝门静脉血栓形成患者症状及体征消失,CT、B超检查无异常,生化检查D22聚体水平正常,60例患者血小板计数均达正常水平。

讨论:部分性脾动脉栓塞治疗脾功能亢进疗效确切,但栓塞程度较难掌握,尤其对脾脏巨大、骨髓细胞增生异常活跃的患者,栓塞程度及术后处理尤为重要。

我们体会:①一次栓塞程度超过70%,血小板上升速度过快,抗凝治疗不及时,易出现肺动脉及肝门静脉血栓形成。

故对于巨脾患者,应分2～3次进行栓塞,有利于患者机体的恢复及减少并发症的发生。

②脾脏栓塞面积超过70%时,脾静脉回流缓慢,血流呈蠕动状,易发生门静脉血栓形成和栓塞,故穿刺点包扎不应过紧,否则易出现股静脉回流障碍,在血小板快速上升时期形成下肢静脉血栓,患者下床活动后,血栓回流到肺动脉形成肺动脉栓塞。

③术后抗凝治疗要及时,术后3、7、10d应复查血小板计数。

复发性多软骨炎及其对呼吸系统的损害（附1例报告）

复发性多软骨炎及其对呼吸系统的损害（附1例报告）
李冬成;闫秀兰
【期刊名称】《中国罕少疾病杂志》
【年(卷),期】1998(005)001
【摘要】复发性多软骨炎是系统性疾病，发病机制及病因尚不清楚。

其特点为反复发作的潜在性炎性破坏性病变，可累及软骨、心、跟、耳等器官。

当累及呼吸系统喉、气管、支气管树软骨时，预后不佳。

现报告1例并就有关同题进行讨论。

【总页数】2页(P44-45)
【作者】李冬成;闫秀兰
【作者单位】内蒙古赤峰市医院内一科024000
【正文语种】中文
【中图分类】R681.3
【相关文献】
1.以呼吸困难为唯一症状的复发性多软骨炎(附一例报告) [J], 李南;姚平;刁雯文
2.复发性多软骨炎合并中枢神经系统损害(附一例报告及文献复习) [J], 王伊龙;张星虎;李军涛
3."哮喘"样症状为主要表现的复发性多软骨炎(附2例报告) [J], 李群;许启霞;刘超;王恩举
4.复发性多软骨炎的神经系统表现（附1例报告） [J], 王守春;张才
5.复发性多软骨炎的神经系统表现(附1例报告) [J], 王守春;张才
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复发性多软骨炎(多发性软骨病,复发性多发软骨炎)

复发性多软骨炎（多发性软骨病，复发性多发软骨炎）
复发性多软骨炎（Rheumatoid Arthritis）是一种常见的慢性自身免疫性疾病，
主要侵犯滑膜和软骨。

它通常以手、腕、膝关节的对称性关节炎为特征，但也可影响其他关节，如踝、肩、肘和髋关节。

本文将探讨复发性多软骨炎的病因、症状、诊断和治疗。

病因
复发性多软骨炎的病因尚不清楚，但在其发病过程中，免疫系统起着至关重要
的作用。

免疫系统误认自身的滑膜组织和软骨组织为外来物质进行攻击，导致关节炎的发生。

遗传因素、环境因素以及生活方式等都可能对复发性多软骨炎的发病有影响。

症状
复发性多软骨炎的症状多样化，包括但不限于关节疼痛、肿胀、僵硬、运动障
碍等。

早期的症状常常被忽视，但随着病情的进展，患者的关节功能会逐渐受到限制，甚至丧失劳动能力。

诊断
复发性多软骨炎的诊断主要依靠临床表现、体格检查和影像学检查。

医生会根
据患者的症状、体征以及实验室检查结果来做出诊断。

常用的诊断方法包括血常规、血沉、类风湿因子等检测。

治疗
针对复发性多软骨炎的治疗主要是缓解症状、控制炎症以及保护关节功能。

常
用的治疗方法包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、免疫调节剂、物理疗法等。

对于部分患者来说，手术治疗也是一种有效的选择，如关节置换手术等。

结语
复发性多软骨炎是一种慢性疾病，给患者的生活带来了很大的困扰。

及早发现
并进行有效的治疗对于提高生活质量具有重要意义。

希望本文能够帮助读者更深入了解复发性多软骨炎的相关知识，并能够更好地预防和治疗这一疾病。

复发性多软骨炎致呼吸衰竭1例

ｍｕｉｒｇｎｒｃｕｅｏｈａａａｔｕａｅｒｈｆａｍｅｔｆａｔｒｆｔｅｐｒ — ｒｉｌｒｆｍｕ．Ａｒｓｅｔｅｃｐｏｐｃｉｖ
ｓｄＪ．ｎａｌｉｒ，９４，７２：８８．ｔｙ［］Ｕｆｃｒｇ１９９（）７－４ｕｌｈｕ［］ＷｅｄＲｎｅＭ，Ｄｇｅｆ，ｅａ．Ｍｉｉａｌｉｖｓｅｐａ３ｎａＫ，ｕｋｌｅｒｉＪｔ１ｎｍｌａｉｌｔｙｎｖｅ
复发性多软骨炎致呼吸衰竭１例
张媛刘国通
患者男，５岁。反复咳嗽４年，重增高影。动脉血气示ｐ．，ＰＯ６发性软骨炎、５加Ｈ７３８Ｃ２８非侵袭性多关节炎、软骨鼻伴喘憋１５ｄ人院。患者自２００３年始无明ｍｇＰ８ｍｇｍＨ，Ｏ５ｍＨ。肺功能示混合性通炎、炎、和（）管软骨炎、蜗和眼喉或气耳；条ｃｄｍ显诱因出现咳嗽，偶有咳痰，胸闷、无憋气功能障碍，第一秒用力呼气容积４０（）４或前庭受损］ ② １以上的Ｍａｏ
ｉｔｎｎｆｏｓｔｒｔｅ］Ｉｕｙ９７２（ｕｐ１：ｆａｏｍｒｈｆｆｃｒＪ．ｎｒ，１９，８Ｓｐｌ）ｘｉｉｅａａａｕｓ［ｌｊ
Ａ１一９．３Ａｌ
（收稿：０８０ — ７编辑：２０ —６１宋妮妮）
折端增生型不愈合，险加大，风值得重视。ＭＩＰＰＯ术后患者往往会出现较丰富的骨痂．是这由于手术过程对骨折部软组织损伤小，大多数供应而骨痂的血管源自周围软组织，骨修复的标志。我们是所观察病例中均在１月内出现骨折端外周骨痂，个骨折线模糊，示良好的骨修复结果，以往坚强内固提与定的无外周骨痂、达到直接愈合（Ｉ愈合）同。期不综上所述，ＭＩＰＰＯ技术结合桥接钢板是治疗现代高能量长骨骨折的新亮点，少创伤、切口、其小低感

复发性多软骨炎临床分析

复发性多软骨炎临床分析1. 引言1.1 研究背景及意义复发性多软骨炎是一种罕见的、累及全身多个软骨的炎症性疾病。

该疾病最早由Jaksch在1906年报道，临床表现为反复发作的软骨炎症，可导致软骨破坏、畸形和功能障碍。

由于复发性多软骨炎的发病率低，临床表现多样，容易被忽视或误诊。

因此，加强对复发性多软骨炎的研究，提高临床诊断和治疗水平，具有重要的现实意义。

1.2 复发性多软骨炎的定义和分类复发性多软骨炎是一种原因不明的、以反复发作的软骨炎症为特征的疾病。

根据病变范围和受累组织，可分为以下几种类型：1.单纯性复发性多软骨炎：病变仅限于软骨组织，如外耳、鼻、关节等。

2.复杂性复发性多软骨炎：病变累及多个部位，包括软骨、肌肉、皮肤、眼等。

3.系统性复发性多软骨炎：病变广泛累及全身多个器官和系统。

以上分类有助于临床医生对疾病严重程度和预后的判断，从而为患者制定合理的治疗方案。

2 病因及发病机制2.1 病因复发性多软骨炎（RP）是一种罕见的、慢性的、进行性的自身免疫性疾病，主要侵犯多器官的弹性软骨和其他类型的软骨。

关于其病因，目前尚不完全明了，但研究表明以下因素可能与该病的发生相关：•遗传因素：家族性RP病例的报道提示遗传因素在发病中可能起一定作用。

•免疫异常：患者体内存在自身免疫反应异常，针对软骨细胞表面的特定抗原产生自身抗体，导致软骨损伤。

•环境因素：某些病毒感染、药物和环境因素可能与RP的发病有关。

2.2 发病机制复发性多软骨炎的发病机制复杂，涉及多种细胞和分子的相互作用：•免疫介导的损伤：自身免疫反应介导的细胞毒性T细胞和B细胞激活，导致软骨细胞损伤。

•炎症反应：炎症细胞的浸润和炎症介质的释放，如肿瘤坏死因子α（TNF-α）和白介素（ILs），进一步破坏软骨组织。

•软骨代谢失衡：疾病过程中，软骨细胞合成的胶原蛋白和蛋白多糖减少，降解增多，导致软骨结构破坏。

•血管炎：部分患者出现血管炎表现，可能与疾病的活动性和严重性有关。

复发性多软骨炎致气管狭窄1例及文献复习

复发性多软骨炎致气管狭窄１例及文献复习管彩虹楼雅芳朱黎红傅骞复发性多软骨炎是一种罕见的以软骨组织炎症为特征的自身免疫性疾病，其特点是软骨组织复发性、退化性炎症，表现为全身多处软骨和结缔组织受累。

复发性多软骨炎常累及呼吸道，导致气管、支气管软骨的缺失，管壁塌陷。

气管狭窄等。

最终多因呼吸道感染、呼吸衰竭而死亡，预后极差。

由于早期症状隐匿，表现复杂，并且很多医师对该病缺乏认识，临床易导致漏诊、误诊、误治。

现将我院收治的１例复发性多软骨炎报道如下。

１临床资料患者，男，３８岁，木匠。

咳嗽、气急伴双侧季肋部疼痛３月余，于２００８年１０月８日人院。

患者３个月前无明显诱因出现咳嗽、气急，阵发性干咳，伴活动性气急，伴喘鸣，双侧季肋部疼痛。

在当地市级医院住院治疗，胸片示：双肺纹理增多，肺功能示：中度阻塞性通气功能障碍，支气管舒张试验阳性，诊断为支气管哮喘。

服用强的松片２０ｍｇ／ｄ，用药后咳嗽、气急缓解，喘鸣音消失，双侧季肋部疼痛好转，１５ｄ后因服药后出现上腹部烧灼样疼痛而停用。

患者停药后上述症状再次出现，伴乏力，进行性消瘦．近１个月体质量下降６ｋｇ。

既往身体健康。

查体：营养差，形体消瘦，全身浅表淋巴结未触及肿大，双侧耳廓松软（图１），鼻梁塌陷成鞍鼻（图２），两肺呼吸音粗，可闻及散在的哮鸣音，心脏听诊无异常，两侧第８、９、１０肋软骨及双侧骶髂关节压痛明显，腹部及神经系统检查未见异常。

辅助检查：血常规示白细胞７．０×１０９／Ｌ，血红蛋白１３３ｇ／Ｌ，红细胞４．２７×１０”／Ｌ，血小板１５１Ｘ１０９／Ｌ；血沉９０ｍｍ／ｈ；抗核抗体、抗双链ＤＮＡ、类风湿因子均为阴性；动脉血气分析、心电图正常。

肺功能显示用力肺活量（ＦＶＣ）占预计值％为６７．３％，第一秒用力呼气量（ＦＥＶ。

）占预计值％为４０．３％，ＦＥＶ。

／ＦＶＣ为５９．６％，最大呼气峰流速（ＰＥＦ）占预计值％为２８．Ｉ％，中期用力呼气流速（ＭＭＥＦ２５～７５）占预计值％为１４．５％，提示中度以阻塞性为主的混合性通气功能障碍，并．且呼吸流速容量环显示呼气峰流速的下降及峰流速后呼气相平台形成（图３）。

复发性多软骨炎1例

复发性多软骨炎1例标签：复发性多软骨炎;软骨组织;退化性炎症复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种少见的炎性破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症,常表现为耳、鼻、喉、气管、关节等器官和血管、心脏瓣膜等组织受累。

因本病较为罕见,起病隐匿,常易误诊而延误治疗。

现就我院1例确诊为复发性多软骨炎患者进行报道,以提高对本病的认识。

1 一般资料患者,男,20岁,以“吸气困难、声音嘶哑半年余”为主诉,于2008年6月10日入院。

患者半年前出现无诱因的呼吸困难,主要为吸气性呼吸困难,活动后及夜间加重,伴声音嘶哑,鼻梁塌陷,左眼巩膜充血、疼痛,耳廓变软。

当地医院按“巩膜炎”、“慢性咽炎”给予地塞米松滴眼液、庆大霉素、糜蛋白酶、地塞米松雾化吸入治疗2周,巩膜充血消失,仍有吸气性呼吸困难和声嘶。

入院后查体:T 37.2℃,P 100次/min,R 25次/min,Bp 120/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。

鼻梁塌陷呈“鞍鼻”,鼻部触诊较软,双耳软骨变薄,较柔软,球结膜及巩膜无充血。

胸廓对称,吸气时可见明显“三凹征”,听诊可闻及吸气相低调干啰音,无湿啰音。

心率100次/min,律齐,各瓣膜听诊区无杂音。

腹部、脊柱、四肢及神经系统查体无异常。

实验室及器械检查:颈部CT表现为因气管软骨塌陷,声门及声门下气管局限狭窄明显,管壁变厚(图1)。

电子纤维喉镜见咽后壁滤泡增生,会厌正常,双侧声带表面光滑,闭合不全,声门下区肿胀,无法窥及气管环(图2)。

电子纤支镜见喉声带正常,声门闭合良好,声门下方气管起始以下4 cm处见气管黏膜肥厚,管腔重度狭窄,气管中下段气管环清晰可见,色泽正常,隆突嵴锐利,左主支气管黏膜肥厚、充血,管腔狭窄,在该处活检刷检病理示黏膜慢性炎,刷片见少量纤毛柱状上皮和炎细胞。

血沉7 mm/h,血常规见嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞稍高,分别为6.3%和1.5%,其余无异常。

复发性多软骨炎有哪些症状？

复发性多软骨炎有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍复发性多软骨炎症状，尤其是复发性多软骨炎的早期症状，复发性多软骨炎有什么表现？得了复发性多软骨炎会怎样？以及复发性多软骨炎有哪些并发病症，复发性多软骨炎还会引起哪些疾病等方面内容。

……*复发性多软骨炎常见症状：发烧、共济失调、红斑结节*一、症状本病可发生于各个年龄段，而以40～50岁为发病高峰。

男女均可受累，但女性以呼吸道受累较多而较重。

本病好发于白种人，但世界各地均有本病的报告，发病率约为3.5/100万人。

自新生儿至90岁老人任何年龄均可发病，多数发病年龄为40～60岁，无性别及家族性发病的倾向。

临床过程多种多样，多数病例在确诊时，已有多系统累及。

也可突然发作、病情突然加重，或呈暴发性发作，伴呼吸衰竭。

软骨分布于全身各种组织和器官，通常软骨炎的表现是多部位的，临床表现因受累及的部位而各不相同，也因合并的结缔组织病或血管炎而不同。

1.耳廓软骨炎耳廓软骨炎是最常见的症状，在39%的病例为首发症状，以外耳轮突发的疼痛、肿胀、发红、发烫为特征，炎症可以自行消退或经治疗消退。

经反复发作外耳廓变得柔软而下塌。

由于耳前庭结构或内耳动脉血管炎可突发失听和眩晕。

85%病程中受累及。

起病较突然，常见为对称性，单侧少见。

急性发作期表现为外耳耳廓红、肿、热、痛、有红斑结节。

病变可局限，也可弥漫。

病变的严重程度不同，持续几天至几周，然后可自行缓解。

由于炎症的反复发作可导致软骨的破坏、外耳廓松弛、塌陷、畸形和局部色素沉着，称为菜花耳。

病变局限于软骨部分而不侵犯耳垂。

2.听觉及(或)前庭功能受累病变侵犯外听道或咽鼓管，导致狭窄或闭塞，使听力受到损害;病变累及中耳和内耳，可表现为听觉及(或)前庭功能损伤;合并的血管炎累及内听动脉分支时，也可出现听觉异常和前庭功能损伤。

这些症状的发生可以是急性或隐匿性的。

听力测验为35dB神经性或混合性听力损伤，并常伴有旋转性头晕、共济失调、恶心及呕吐。

【疾病名】复发性多软骨炎【英文名】relapsingpolychondritis【缩写...

【疾病名】复发性多软骨炎【英文名】relapsing polychondritis【缩写】【别名】polychondropathia；多发性软骨病；复发性多发软骨炎【ICD号】M94.1【概述】复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。

临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎，并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。

多关节炎和血管受累也比较常见。

1923年Jaksch-Wartenhorst首次描述本病的临床表现，并命名为多发性软骨病(polychondropathia)，1960年Pearson分析了12例患者，命名为复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)。

其病因和发病机制目前仍不清，但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与。

【流行病学】本病好发于白种人，但世界各地均有本病的报告，发病率约为3.5/100万人。

自新生儿至90岁老人任何年龄均可发病，多数发病年龄为40～60岁，无性别及家族性发病的倾向。

本病可发生于各个年龄段，而以40～50岁为发病高峰。

男女均可受累，但女性以呼吸道受累较多而较重。

20世纪90年代国外已报告600余例，我国也有多篇文献报告，约100余例，特别是近5年报道的病例占2/3。

北京协和医院自1982年来确诊的RP已有24例。

【病因】病因至今不明，可能与外伤、感染、过敏、酗酒、服用盐酸肼屈嗪等有关，也有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关，但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究，越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病，包括体液免疫和细胞免疫。

【发病机制】1.本病发病机制还不很清楚，有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关。

研究表明免疫介导可能是发病的关键。

25%～30%的病例合并有其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、结节性多动脉炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、贝赫切特病、赖特综合征、韦格纳肉芽肿、强直性脊柱炎、血管炎等。

复发性多软骨炎合并中枢神经系统病变两例

复发性多软骨炎合并中枢神经系统病变两例复发性多软骨炎 (relapsingpolychondritis，RP) 是一种以间歇性或进行性加重的全身多发软骨破坏性炎症为特征的结缔组织病，主要累及耳软骨、呼吸道、关节软骨、眼部等。

RP合并中枢神经系统病变(central nervous system，CNS) 较为罕见，现将医院收治的2例RP合并CNS (RP-CNS) 病例报道如下。

病例1 患者，男，32岁。

因多关节痛8年、双耳红肿5年、头痛4个月、言语不利1个月于2010年1月入院。

患者自2002年开始发病，先后出现双手多关节痛、双侧耳廓红肿疼痛、左眼发红疼痛伴复视、发热等症状。

于2005年11月医院风湿免疫科就诊，诊为RP合并左眼巩膜炎，予甲基泼尼松龙及环磷酰胺治疗后，症状减轻。

2009年8月出现头痛伴发热，发作“癫痫”1次;头颅MRI示：双侧侧脑室前后角区及双侧大脑皮层下多发片状长T2异常信号。

2009年11月开始出现言语不清，伴反应迟钝、记忆力减退，间断定向力障碍。

为进一步诊治收住院。

体格检查：体温36.6℃，血压100/70 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa) ，左眼球结膜充血，复视。

鼻外形正常。

双耳廓无红肿。

发音正常。

气管位置居中，无气管软骨压痛。

四肢关节无畸形。

左侧面部、左上肢及左手感觉减退，四肢肌力、肌张力均正常，病理征 (-) 。

行腰穿脑脊液压力270 mmH2O，脑脊液常规、生化正常;墨汁染色(-) ;隐球菌抗原(-);抗酸染色阴性;真菌涂片阴性;细菌涂片阴性;髓鞘碱性蛋白0.62 nmol/L。

脑电图提示异常慢波，似左更甚。

诊断RP-CNS、边缘系表现成立.予甲基泼尼松龙1.0 g/d共3 d的冲击、继以泼尼松60 mg/d，环磷酰胺 0.2 g静脉注射隔日1次，及鞘注甲氨蝶呤和地塞米松3次，辅以甘油果糖降颅压和奥氮平片治疗3周后，患者神志逐渐好转，定向力恢复，未再出现阵发性精神异常。

气道复发性多软骨炎

气道复发性多软骨炎复发性多软骨炎影像表现复发性多软骨炎（relapsing polychondritis）是一种累及外耳、鼻、喉、气管和中央支气管等软骨的多系统疾病。

本病以这些区域软骨的反复炎症和破坏为特征。

尽管在影像学检查中不常见，但在该疾病过程中的某些时候发生呼吸道受累的患者达50% 。

累及气道的典型表现是沿气管壁软骨增厚，气管壁后方膜部未受累（图1和图2）。

管壁增厚典型的表现为光滑且弥漫，常呈密度增加，范围从轻微增加到明显钙化（图3）。

1/3 患者有气道狭窄。

当狭窄出现时，可呈弥漫性或局灶性（图4）。

采用呼气相扫描时，50%以上患者可见气管软化和（或）支气管软化（图5）。

重点复发性多软骨炎是一种多系统疾病，气道受累是一种预后较差的征象，也是导致患者死亡的原因。

相关临床知识复发性多软骨炎可出现胸腔以外部位的症状，包括外耳和鼻的软骨炎症和破坏，血清反应阴性的非侵蚀性炎性关节炎、眼炎或听觉前庭损害。

呼吸系统症状最常见，包括呼吸急促，可进展为呼吸衰竭。

鉴别诊断气道管壁软骨部分呈光滑且弥漫性增厚合并密度增加，气道后方膜部未受累，这是复发性多软骨炎相对特异的表现。

典型的气管支气管骨化病也常不累及气道膜部，但该病可见沿管壁的软骨部分分布的气管和支气管多发钙化结节，而弥漫性狭窄不是其典型表现。

气管支气管淀粉样变性可导致气道弥漫性增厚，但通常气道壁环形受累波及膜部，而复发性多软骨炎的膜部却不受累。

教学要点气道壁弥漫性光滑增厚，后方膜部不受累，应提示复发性多软骨炎诊断。

增厚的管壁呈典型的高密度影，也可钙化。

如果采用呼气相扫描，约50% 以上病例可见气管软化和（或）支气管软化。

图1复发性多软骨炎病例气管靶扫描图像显示前方和侧方气管壁增厚（黑箭），后方膜部未见受累（黑箭头）图2显示前方和侧方气管壁增厚（白箭），后方膜部未受累图3复发性多软骨炎病例，前方和侧方气管壁钙化增厚，后方膜部未受累ABC图4 A.在本例复发性多软骨炎气管壁钙化增厚，气管壁后方膜部未受累；同时显示气管管径狭窄。

复发性多软骨炎的科普知识课件

简介
它会导致儿童和青少年的骨髓发炎，可能引起持续的骨痛和破坏性骨改变。
本课件旨在对复发性多软骨炎进行科普和宣传，提高公众对该疾病的认识。
什么是复发性多软骨炎？
什么是复发性多软骨炎？
复发性多软骨炎是一种罕见的骨髓炎症性疾病，主要发生在儿童和青少年。病因尚不明确，可能与免疫系统异常相关。
复发性多软骨炎的科普知识
课件
目录简介什么是复发性多软骨炎？症状和诊断治疗和管理复发性多软骨炎的预后复发性多软骨炎的并发症复发性多软骨炎的康复和自我管理如何预防复发性多软骨炎？
简介
简介
复发性多软骨炎（Recurrent Multifocal Osteomyelitis, RMO）是一种罕见的慢性骨髓炎症性疾病。
如何预防复发性多软骨炎？
目前尚无明确的预防措施。注意保持充足的运动的观赏聆听
复发性多软骨炎患者可能在骨骼发育期出现骨质破坏和关节畸形。长期未控制的炎症也可能导致骨质疏松和骨折风险增加。
复发性多软骨炎的康复和自
我管理
复发性多软骨炎的康复和自我管理
康复治疗包括物理治疗、运动疗法和饮食调整。患者可以通过定期体检、积极控制炎症和药物治疗来管理疾病。
如何预防复发性多软骨炎？
什么是复发性多软骨炎？
其特点为多骨病变、反复发作、疼痛、骨质破坏和骨皮质增生。
症状和诊断
症状和诊断
多数病例表现为持续的骨痛，可能伴有关节肿胀和活动障碍。
临床诊断主要依靠骨髓炎症表现、骨骺边缘骨质增生和核磁共振成像（MRI）。
治疗和管理
治疗和管理
目前尚无针对复发性多软骨炎的特效治疗方法。
疼痛管理和炎症控制是治疗的关键。

复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎健康教育课件

医生会根据患者的具体情况调整药物方案。
如何进行治疗与管理？生活方式调整
保持适度的锻炼和均衡的饮食，增强身体抵抗力。
避免过度劳累和高强度运动。
如何进行治疗与管理？定期随访
患者需与医生保持定期沟通，及时调整治疗方案。
定期的生活质量？
如何提高患者的生活质量？健康教育
复发性多发性软骨炎是一种自身免疫性疾病，主要影响软骨和关节，而伴发的葡萄膜炎则是眼部炎症。
此病症会导致关节疼痛、发热和视力模糊等症状。
什么是复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎？发病机制
它的确切机制尚未完全明确，但与免疫系统异常、遗传因素和环境因素有关。
炎症会影响到身体多个系统，包括眼睛。
什么是复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎？
这可能使得诊断和治疗更加复杂。
谁会受到影响？环境因素
某些环境因素，如感染、创伤或过度运动，可能诱发病情复发。
保持健康的生活方式有助于预防发作。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？症状监测
患者应密切关注关节疼痛、红肿、发热及视觉变化等症状，一旦出现应及时就医。
早期诊断和治疗可以有效控制病情。
流行病学
该病症在青少年和年轻人中较为常见，男女发病比例相近。
多发性软骨炎的发作频率高，且可能造成长期的关节损伤。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高危人群
年轻人和青少年是该病的高发人群，特别是有家族病史者。
男性和女性发病率相近，但男性可能更易出现严重症状。
谁会受到影响？合并疾病
许多患者还可能伴有其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。
何时寻求医疗帮助？定期检查
建议患者定期进行眼科检查，以监测葡萄膜炎的发展。

复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎危害及预防PPT

复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎危害及预
防PPT
目录引言复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的危害复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的预防措施
引言
引言
复发性多发性软骨炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征是软骨和结缔组织的慢性炎症和破坏。复发性多发性软骨炎患者往往还伴发葡萄膜炎，这使得疾病更加复杂和危险。
复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的危害
视力损害的可能性：葡萄膜炎会引起眼球红肿、疼痛和视力模糊等症状，严重时可能导致永久性的视力损害。患者需及早就医以预防视力受损。
复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的危害
疼痛和不适：复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎可能导致眼部疼痛、充血和灼热感，给患者的日常生活带来不适。预防措施可以减轻这些症状。
密切关注眼部症状：如果患者出现眼球红肿、疼痛、视力下降等眼部症状，应立即就医进行诊断和治疗，以防止葡萄膜炎的进一步恶化。
谢谢您的观赏聆听
引言
本PPT旨在介绍复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的危害及预防措施，帮助人们更深入了解和应对这一疾病。
复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的危
害
复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的危害
外科手术的风险增加：复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎会导致眼球结构的破坏，增加了外科手术的风险，如眼部手术或眼球移植。患者需认识到手术可能带来的并发症。
复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的预
防措施
复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的预防措施
定期眼部检查：对于已被诊断为复发性多发性软骨炎的患者，建议定期进行眼部检查以及眼底摄影，以便及早发现并及时治疗葡萄膜炎。
复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的预防措施

内科学_各论_疾病：复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎_课件模板

复发性多发性软骨炎应与感染性软骨炎、前庭或耳蜗血管炎、喉和气管的炎症性疾病等相鉴别。出现反复发作的巩膜炎或巩膜外层炎、葡萄膜炎时应与椎关节炎 (病变)、类风湿性关节炎、Sj?gren综合征、R
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诊断：
eiter综合征、类肉瘤病、结节性动脉炎、 Behcet病、幼年型慢性关节炎、Cogan综合征、Wegner肉芽肿等所伴发的巩膜炎、巩膜外层炎或葡萄膜炎相鉴别。
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症状及病史：
患者出现其中3条或3 条以上，组织学检查发现阳性结果，即可做出复发性多发性软骨炎的诊断。如果患者的临床表现是非常明确的，诊断时不一定需要进行组织学检查。
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诊断：
复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎鉴别诊断_如何诊断复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎
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症状及病史：
炎多呈急性反复发作，也可同时伴有类风湿性关节炎。
(4)喉、气管、支气管受累：患者多诉有声嘶、咳嗽、呼吸困难、喘鸣，有时因软骨的破坏可致上呼吸道的萎缩而引起死亡。
(5)其他全身表现：患者尚可出现主动脉炎、累及大、中、小血管的血管炎、心肌炎、束支传导阻滞、皮肤紫癜、结节性
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症状及病史：
红斑、MAGIC综合征(口腔、生殖器溃疡和软骨炎)、肾小球肾炎、蛋白尿、镜下血尿、脑神经病、卒中、脑膜炎等。
此病主要根据典型的临床表现加以诊断。此病尚无统一的诊断标准，McAdam等曾于1976年制定了一个诊断标准， Hochberg对其进行了修订，此标准包括6 条(表2)，如

复发性多软骨炎有哪些并发症

复发性多软骨炎有哪些并发症*导读：复发性多软骨炎作为一种较为复杂而且比较罕见的疾病，其发病不像感冒那样具有普遍性。

因此，很多人都对这种疾病……*复发性多软骨炎作为一种较为复杂而且比较罕见的疾病，其发病不像感冒那样具有普遍性。

因此，很多人都对这种疾病比较陌生。

下面，就让小编来给大家介绍介绍复发性多软骨炎的并发症。

希望通过小编的介绍大家可以了解到更多的医学方面的知识。

血管炎是最常见的与RP共存的疾病，包括孤立的皮肤白细胞破碎性血管炎和累及多器官的系统性血管炎(表3)，RP可累及各种大小的血管，最常见的为大动脉受累，表现为主动脉的扩张或动脉瘤形成;也存在有显微镜下多动脉炎，这样才可解释RP的皮肤改变，肾脏表现，巩膜炎，听力和前庭功能异常等，RP可与明确的血管炎共存，包括韦格纳肉芽肿，贝赫切特病，结节性多动脉炎等。

RP与多种形式的结缔组织疾病共存，且多数结缔组织疾病先于RP发作前的数月至数年，其中最多见为系统性红斑狼疮，目前推测RP是结缔组织疾病的一部分，在基因学上认为RP是结缔组织病的一个分支，我院RP病例有合并类风湿关节炎及干燥综合征。

RP与血液系统疾病合并存在，主要为骨髓异常增生症，其中多数为男性，半数合并染色体畸形，急慢性髓性白血病及再生障碍性贫血均已有报告，有报告个别RP合并有霍奇金病。

RP与甲状腺疾病的相关性达4，如合并突眼性甲状腺肿，非中毒性甲状腺肿，慢性淋巴细胞性甲状腺炎(Hashimoto病)，甲状腺功能低下等。

看了以上的介绍，或许大家还没有看明白。

因为里面涉及到比较多的医学或者是生物学的术语。

不过没关系，如果您对以上的介绍还有困惑的话，您可以咨询我们有问必答网的专家，我们的专家会为您作详尽的解答。

祝您健康！。