尿崩症

查房内容：病情介绍叶强，男，30岁。因“口干、烦渴、多饮、多尿15年”于2016-08-07入住沃克，患者于15年前无明显诱因下出现口干、烦渴、多饮、多尿，每天饮水7000-8000ml，白天小便7-8次，夜间小便3-4次，到当地医院就诊，当时查空腹血糖、OGTT试验等未见明显异常，随后自述到湘雅医院就诊，完善相关检查（具体不详）后待排除垂体病变，不排除尿崩症，当时未予药物及手术干预，定期复查。今患者自觉上述症状无明显好转，遂到我院门诊就诊，门诊以“多尿查因，尿崩症？”收入院。查体：T：36.3℃ P：87次/分 R：20次/分，BP：118/83mmHg。尿比重是1.010（参考范围1.015-）。

2016-08-15查体：MRT：垂体柄局部明显细小，考虑垂体柄阻断综合征。

自发病以来，精神状态一般，食欲一般，睡眠良好，大便正常，小便如上所述，近期体重无明显增减。

尿崩症定义：尿崩症是指由于各种原因使抗利尿激素（ADH）的产生和作用发生障碍，肾脏不能保留水分，临床上表现为排除大量低渗透、低比重的尿和烦渴、多饮等症状的一种疾病。（尿崩症是由于下丘脑前部核团、垂体柄、垂体后叶损伤所造成的抗利尿激素（ADH）分泌、释放减少，使肾脏对水的重吸收功能发生障碍，导致大量低渗性尿液排出，每天尿量约为3000—10000ml之多。抗利尿激素在下丘脑前部的视上核、视前核和室旁核等部位分泌经过下丘脑垂体束和垂体门脉循环运送并储存到垂体后叶。当脑外伤、脑积水、下丘脑垂体部位肿瘤、动脉瘤时可造成上述部位解剖或功能性损伤，使抗利尿激素（ADH）分泌或释放减少形成尿崩症。）

尿崩症的病因有哪些

1.中枢性尿崩症

任何导致AVP合成、分泌与释放受损的情况都可引起本症的发生，中枢性尿崩症的病因有原发性、继发性与遗传性3种。

(1)原发性：病因不明者占1/3～1/2。此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数目减少，Nissil颗粒耗尽。AVP合成酶缺陷，神经垂体缩小。

(2)继发性：中枢性尿崩症可继发于下列原因导致的下丘脑-神经垂体损害，如颅脑外伤或手术后、肿瘤(包括原发于下丘脑、垂体或鞍旁的肿瘤或继发于乳腺癌、肺癌、白血病、类癌等恶性肿瘤的颅内转移)等;感染性疾病，如结核、梅毒、脑炎等;浸润性疾病，如结节病、肉芽肿病(如 Wegener肉芽肿)组织细胞增生症Hand-Schüller-Christian病;脑血管病变，如血管瘤;自身免疫性疾病，有人发现患者血中存在针对下丘脑AVP 细胞的自身抗体;Sheehan综合征等。(3)遗传性：遗传方式可为X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。X连锁隐性遗传方式者多由女性遗传，男性发病，杂合子女孩可有尿浓缩力差，一般症状轻，可无明显多饮多尿。wolfrarn综合征或称DIDMOAD综合征，临床症群包括尿崩症、糖尿病、视神经萎缩和耳聋，它是一种常染色体隐性遗传疾病，常为家族性，病人从小多尿，本症可能因为渗透压感受器缺陷所致。

2.肾性尿崩症

肾脏对AVP产生反应的各个环节受到损害导致肾性尿崩症，病因有遗传性与继发性两种。

(1)遗传性：呈X-连锁隐性遗传方式，由女性遗传，男性发病，多为家族性。近年已把肾性尿崩症基因即G蛋白耦联的AVP-V2R基因精确定位于X染色体长臂端粒Xq28带上。

(2)继发性：肾性尿崩症可继发于多种疾病导致的肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症。代谢紊乱如低钾血症、高钙血症也可导致肾性尿崩症。多种药物可致肾性尿崩症，如庆大霉素、头孢唑林钠、诺氟沙星、阿米卡星、链霉素、大剂量地塞米松、过期四环素、碳酸锂等。应用碳酸锂的患者中20%～40%可致肾性尿崩症，其机制可能是锂盐导致了细胞cAMP生成障碍，干扰肾脏对水的重吸收。

总的说来，中枢性尿崩症可分为两大类：先天性和获得性。前者主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症;后者主要有特发性中枢性尿崩症以及创伤、手术、肿瘤、缺血、感染、肉芽肿性病变、自身免疫等引起的尿崩症。先天性中枢性尿崩症、特发性中枢性尿崩症以及自身免疫性中枢性尿崩症皆因神经垂体系统本身病变所致，有人将其统称为原发性中枢性尿崩症;外伤、手术、肿瘤、感染、肉芽肿及血管性病变所致者则称为继发性中枢性尿崩症。

临床表现：中枢性尿崩症可见于任何年龄，通常在儿童期或成年早期发病，男性较女性多见。一般起病日期明确。大多数病人均有多饮、烦渴、多尿。夜尿显著增多。一般尿量常大于4L/d，最多有达到18L/d者。尿比重比较固定，呈持续低尿比重，尿比重小于1.006，部分性尿崩症在严重脱水时可以达到1.010。口渴常很严重。一般尿崩症患者喜冷饮。遗传性尿崩症者常于幼年起病，因渴觉中枢发育不全，可引起严重脱水和高钠血症，常危及生命。肿瘤和颅脑外伤及手术谵妄、痉挛、呕吐等。当尿崩症合并腺垂体功能不全时，尿崩症症状会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。

尿崩症的确诊方法

①尿量多，一般 4~l0L /d

②低渗尿，尿渗透压 < 血浆渗透压，一般低于 200mOsm/L ，尿比重多在

1.005~1.003 以下；

③禁水加压试验不能使尿渗透压和尿比重增加；

④ ADH 或去氨加压素（DDAVP）治疗有明显效果。

尿崩症的诊断标准：

⑴尿出量大于入量，尿量超过2—3L/天；

⑵尿比重低， < 1.005

⑶尿渗透压低 < 200mmol/L，血渗透压＞300mmol/L

⑷血钠正常或增高；

⑸口渴明显；

⑹应除外血糖和血尿素增高、升高所引起的渗透性利尿。

尿崩症的治疗：治疗的目的是减少尿量的排出，补充体液的丢失，维持正常的血浆渗透压。在治疗中需要强调两点：⑴尿崩症从尿中丢失的是水而不是钠盐，

所以，用盐水来补充大量尿液排出的治疗方法是错误的。⑵尿崩症的急性期是一个动态的过程，因此治疗方案不能一成不变。

治疗原则如下：

⑴清醒的病人一般可以口服补充液体，而不必进行电解质的替代治疗，因为患者能在正常渴感支配下保证足够的入量；

⑵昏迷或渴感减退的患者，可经静脉补充低渗液体，一般根据液体出入量和体重变化来保证患者的液体出入平衡；

⑶对一些需要限制补液的患者（如老年人、心脏病及儿童）和尿量超过250ml/h 或6—7L/天伴尿比重低于1.003、血钠升高的患者，应给予ADH减少患者的尿量和补液量。但须注意ADH的用量，防止用良不足患者脱水和用量过大造成ADH 异常增多综合症（SIADH）；

⑷对于部分性尿崩症患者治疗措施主要是：限制水的入量；应用安妥明和卡马西平刺激神经垂体释放ADH；应用噻嗪类利尿剂双氢克尿噻通过增加钠的排出，降低肾小球滤过率，增加肾脏近曲小管对水分的重吸收；应用氯磺丙脲增强ADH 对肾脏的作用。

⑸手术后尿崩症多为三相型或暂时型，其治疗方法为皮下或静脉内给予短效ADH 制剂，如垂体后叶素水剂、L-精氨酸加压素，并应在患者重新出现多尿后再继续应用，防止出现医源性SIADH。

⑹对慢性尿崩症患者，应建立长期的治疗计划，可以给予加压素鞣酸盐油剂等长效ADH，以减少给药次数。⑺弥凝是用于治疗尿崩症稳定期和慢性尿崩症的常用口服药物。它是合成的去氨加压素，一般从0.05mg，2—3次/天开始，根据每日尿量调整剂量。

治疗：1、激素代替疗法：去氨加压素、鞣酸加压素注射液、垂体后叶素水剂

2、其它抗利尿药物：氢氧噻嗪、卡马西平、氯磺丙脲

3、病因治疗

护理诊断：体液不足（与进水有关）

焦虑

知识缺乏

潜在并发症

睡眠紊乱（夜尿有关）

护理措施：

1、监测生命体征：测尿量、饮水量、体重，从而监测液体出入量，正确记录，并观察尿色、尿比重等及电解质、血渗透压情况

2、预防感染：因失水常使唾液及汗液分泌减少，引起口腔黏膜及皮肤干燥，弹性差，造成损伤性感染，因加强口腔及皮肤的护理

3、心理护理：多安慰，开导病人，解释疾病的过程及良好的情绪对对恢复的重要性，使其树立信心，消除顾虑，能更好地配合治疗

4、健康教育：讲解疾病知识