自身免疫性肝炎诊疗指南
自免肝治疗方案
-硫唑嘌呤：适用于病情反复或糖皮质激素依赖的患者。
-环孢素：适用于重症患者，需监测血药浓度。
（2）生物制剂：针对特定炎症因子的生物制剂，如利妥昔单抗、英夫利昔单抗等，可用于难治性病例。
（3）护肝药物：选用具有保肝、降酶、抗纤维化等作用的药物，如水飞蓟素、双环醇等。
2.遵医嘱用药，不得随意更改药物种类、剂量和疗程。
3.患者在治疗期间，如出现病情加重或并发症，应立即就诊。
4.做好患者教育，提高患者对疾病的认识，增强自我管理能力。
本方案旨在为自免肝患者提供科学、合理的治疗方案，但治疗方案需结合患者具体情况制定，请在专业医生指导下实施。
第2篇
自免肝治疗方案
一、方案概述
4.定期随访
（1）每3个月复查肝功能、免疫学指标等相关检பைடு நூலகம்。
（2）每6个月进行肝脏超声检查，评估病情进展。
（3）根据患者病情，调整治疗方案。
五、注意事项
1.治疗过程中，密切观察药物不良反应，及时调整药物剂量或更换药物。
2.遵医嘱用药，不得随意更改药物种类、剂量和疗程。
3.治疗期间，如出现病情加重或并发症，应立即就诊。
-硫唑嘌呤：适用于病情反复或糖皮质激素依赖的患者。
-环孢素：重症患者可选用，需监测血药浓度。
（2）生物制剂：针对特定炎症因子的生物制剂，如利妥昔单抗、英夫利昔单抗等，用于难治性病例。
（3）护肝药物：选用具有保肝、降酶、抗纤维化等作用的药物，如水飞蓟素、双环醇等。
2.生活方式干预
（1）饮食：建议患者采用高蛋白、低脂、低糖、高纤维的饮食，保持营养均衡。
三、治疗原则
1.早期诊断、早期治疗，避免病情恶化。
自身免疫性肝炎28临床分析
（ Ａ Ｌ Ｐ ） 、 一 谷氨酰转肽酶（ 一 Ｇ Ｔ ） 、 白蛋 白（ Ａ） 、 球 蛋 白（ Ｇ） 等； 免 酶、 胆红素和 一 球蛋 白水平即有明显 改善 ， 但多数患者需要维 疫学指 标 ， 包 括 抗 核抗 体 （ Ａ Ｎ Ａ） 、 抗平滑肌抗体 （ Ｓ Ｍ Ａ） 、 中性 粒 持 治疗 以 防止 复 发。 细胞胞 浆抗体 （ Ａ Ｎ Ｃ Ａ） 、 抗 肝肾微粒体抗体 １ （ 抗一 Ｌ Ｋ Ｍ１ ） 、 抗 线 总之 ， 虽然 对 于其 根 治 的方 法 尚未 明确 ， 但根 据 患 者 的 临 床 粒体抗体（ Ａ Ｍ Ａ） 、 免疫 球 蛋 白（ Ｉ ｇ Ａ、 Ｉ ｇ Ｇ、 Ｉ ｇ Ｍ） 等， 血、 尿、 便常规， 表现 及 自身抗 体 的检查 ， 及 早 发现并 给 予糖 皮 质 激素 治疗 或 联合 肾功 能 ， 肝 脏 活检 组 织病 理 学 检查 。 硫唑 嘌呤治 疗 ， 能达到 较好 的临 床缓解 ， 故可 提 高患者 的 生存 率 。
竭状态 ， 早 期 诊 断和 治疗 可 以明显 改 善 患 者预 后 。
１ 资料 与 方 法
本组 患 者规 律 治疗 ２ 周 以后 ，大 部 分 患者 的血 清 生化 即 出
现明显的改善 ， ４周 后 ２ ８例 患 者达 到 临 床 缓 解 ，总 有 效 率 为
８ ６ ． ６ ４ ％。本 病 复 发 率较 高 ， 大约 达 到 ３ ／ ４ ， 因 此对 于临 床 缓 解 及 １ ． １ 一般资料 ： 回顾 ２ ０ ０ ５ — ２ ０ １ ０ 年 我 院确 诊 的 自身 免 疫 性肝 炎 患 肝组 织 学 已经恢 复正 常 的 患 者 ， 仍 需 规 律 的用 药 ， 本组 ２ ８例 患 者２ ８例 ， 标 准依 据 ２ ０ ０ ２ 年 美 国肝脏 病学 会提 出 的诊疗 指南 Ⅲ 。 其 者 的随 访 时间 为 ４ ～ ５ ６个 月 ， 随访 过 程 中应 注意 监 测是 否有 肾损 中男 ６例 ， 女２ ２例 ， 年 龄分 布 １ ４ — ６ ５岁 ； 病程 １ ２ ｄ 到 数月 不等 。 中有 ２ 例 存 在肺 部 感染 。纳 差 １ ８ 例， 恶心、 呕吐 ６ 例， 上 腹 部 不 害、 消化 性 溃疡 、 糖 尿病 及 骨质 疏 松等 不 良反 应 的发 生 。
自身免疫性肝病诊断和治疗
原发性胆汁性肝硬化（PBC)
诊疗
PBC诊疗基于3条原则：血清AMA阳性，血清胆汁淤 积，肝脏组织病理提醒或支持PBC。一般符合2条原 则高度提醒PBC诊疗，符合3条可明确诊疗。
首先需排除其他肝病，如患者有难以解释旳碱性磷酸 酶升高（B超提醒胆管正常），需警惕PBC，进行 AMA检验及ANA、SMA等抗体和免疫球蛋白旳检验， 必要时行肝活检，如AMA阴性，需行胆管成像排除原 发性硬化性胆管炎。对于AMA阳性而碱性磷酸酶正常 旳患者应定时监测。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
临床体现
影像学特点（MRCP、ERCP)：肝内、外胆道 旳多种局灶性狭窄和扩张。弥漫性旳胆管狭窄, 间隔着正常胆管旳扩张,形成经典旳串珠状体 现。
病理学特点：PSC最具有特征性旳组织病理变 化是胆管周围“洋葱皮样”变化,体现为纤维 组织围绕小胆管呈同心圆样排列。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
试验室检验：可有血清转氨酶升高，碱性磷酸酶轻度 升高；高丙种球蛋白血症，主要体现为IgG水平升高； 血清中主要抗体有：抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗 体（SMA）、抗肝肾微粒体1型抗体（LKM-1)、抗肝 细胞胞浆1型抗体（LC-1)、抗可溶性肝抗原/抗肝胰 抗体（SLA/LP)。有时可出现核周型抗中性粒细胞胞 浆抗体（ANCA）阳性。
本身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化 重叠综合征（AIH-PBC)
AIH-PBC重叠综合征一般分为2型：
一种类型为患者具有AIH旳组织学特征,但血清 学上却具有经典PBC体现,如AMA-阳性旳AIH. 临床过程及对治疗旳应答与1型AIH较为相同;
另一种则为患者组织学特征为PBC但是血清学 AMA却为阴性,而抗核抗体和(或)平滑肌抗体阳 性。
“洋葱皮”样纤维化虽是PSC经典体现，但阳 性率不到10%；
自身免疫性肝病诊断和治疗指南
自身免疫性肝病诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会1 概述自身免疫性肝病与病毒感染、酒精、药物、遗传等其他因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，包括原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）、自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发性硬化性胆管炎以及其他自身免疫病[如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）等]肝脏受累等。
本章重点介绍PBC和AIH。
2 PBCPBC是一种自身免疫性肝脏疾病，好发于50岁以上女性，是由于肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少、胆汁淤积，最终出现纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。
多数病例明确诊断时可无临床症状。
血清抗线粒体抗体（AMA）阳性率很高，但并非100%。
尽管PBC通常进展缓慢，但其生存率较同性别及同龄人群为低。
近年来诊断为PBC越来越多，但基发病机制至今仍未完全阐明，治疗上也缺乏特异手段。
2.1临床表现2.1.1 临床症状可表现为乏力、皮肤瘙痒、门静脉高压、骨质疏松、黄疸、脂溶性维生素缺乏、复发性无症状尿路感染等。
此外，尚可伴有其他自身免疫病，如SS、系统性硬化、自身免疫性甲状腺炎等。
2.1.2 辅助检查2.1.2.1生化检查：肝源性血清碱性磷酸酶和γ谷氨酰转肽酶升高是PBC最常见的生化异常。
尽管诊断时少数患者有以直接胆红素为主的血清胆红素升高，但高胆红素血症升高多为PBC晚期的表现，并提示PBC预后不佳。
血清总胆固醇可升高。
2.1.2.2胆管影像学检查：对所有胆汁淤积患者均应进行肝胆系统的B超检查。
B超提示胆管系统正常而AMA阳性的患者，一般不需进行胆管成像来排除原发性硬化性胆管炎。
如果PBC的诊断不明确或有血清胆红素的突然升高，则需进行胆管成像检查。
2.1.2.3自身抗体：血清AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指标。
通常以大鼠肾组织为底物进行间接免疫荧光法测定。
自身免疫性肝病疾病诊疗精要
自身免疫性肝病疾病诊疗精要自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）是一种以不同程度的血清转氨酶升高、高丙种球蛋白血症和自身抗体阳性为主要临床特征的肝脏疾病，主要表现为慢性肝炎，但亦可以急性肝炎甚至急性肝衰竭起病。
该病最初描述于20世纪50年代初，曾被称为狼疮样肝炎、慢性活动性自身免疫性肝炎、自身免疫性活动性肝炎等，1994年国际胃肠病学大会上被正式定名为“自身免疫性肝炎”。
一、流行病学AIH在全世界范围内均有发生，无论性别、年龄、种族均可发病。
以女性发病占优势，男女比例约1：3.6。
其发病存在两个年龄高峰：青少年期（10～30岁）及绝经期。
文献报道AIH的年发病率：英国（0.1～0.2）/（10万人·年）、法国0.12/（10万人·年）、澳大利亚1.2/（10万人·年）、日本（0.015～0.080）/（10万人·年）。
目前我国尚无AIH 发病率的流行病学调查资料。
二、病因及发病机制自身免疫性肝炎的病因及发病机制尚不清楚，可能涉及遗传、病毒感染、药物、毒素及免疫等多种因素。
遗传学研究发现HLAⅡ类分子关键部位的基因多态性是影响AIH发生的主要原因。
例如，本病多见于HLA-DR3（DRB1*0301）及DR4（DRB1*0401）阳性者，但在不同种族人群中MHCⅡ类分子对AIH的影响有所不同。
亦有研究认为，其他免疫分子的基因多态性，如肿瘤坏死因子α（TNF-a）基因、细胞毒T细胞抗原4（CTLA-4）基因的改变会促使AIH 发生。
虽然在I型AIH患者中没有明确找到病原体，但HCV感染的患者中有10%LKM1阳性，有研究提示HCV有可能通过分子模拟诱导自身反应性CD8+CTL，产生病毒相关性AIH。
在人体内，特异性自身抗原肽被HLA-2类分子识别，并被抗原呈递细胞（APC）呈递给T细胞从而激活T细胞，后者随后分化为Th₁和Th₂两个亚型，分泌重要的致炎性细胞因子从而引起自身免疫反应。
自身免疫性肝炎的实验室诊断及其研究进展
１２ 平 滑 肌 抗 体 （ ＭＡ） 自身 免 疫 性 肝 炎 可 出现 高 滴 度 的 ． Ｓ Ｓ Ａ，常 与 Ａ Ｍ ＮＡ 同 时 出 现 。 Ｓ ＭＡ 通 常 是 指 抗 微 丝 抗 体 （ 肌 动 蛋 白 为 主） 抗 微 管 抗 体 、 主
－
３６ ・ ２
检 验 医 学 与临 床 ２ １ 年 ２月第 ８卷 笫 ３期 Ｉ ｂ Ｍｅ ｌ ， ｅ ｒ ａ ｙ ０１ ｄＣ ｉ Ｆ ｂ ｕ ｒ ａ ｎ
・
， ！： ． ，
综 述 ・
自身 免 疫 性 肝 炎 的 实 验 室 诊 断 及 其 研 究 进 展
疫 荧 光 法 检 测 是 筛 查 ＡＮ 的标 准 方 法 ， 其 靶 抗 原 性 质 各 Ａ 但
异， 至今 尚 未 发 现 肝 脏 或 肝 病 特 异 性 的 ＡＮＡ。 ＡＮＡ 和 抗
症 、 脏慢 性 纤 维 化 等 组 织 学 改 变 的反 应 性 肝 病 ， 病 机 制 尚 肝 发 不 完 全 明确 ， 胞 因子 、 疫 细 胞 、 传 背 景 、 疫 调 节 网 络 等 细 免 遗 免
细 胞 浸 润 ］ 。此 病 男 女 发 病 比例 为 １： ， 何 年 龄 均 可 发 病 ， ４任
常 同 时 合并 肝 外 自身 免 疫 性 疾 病 ， 疫 抑 制 剂 治 疗 通 常 有 效 。 免 但 严重 病 例 如 不 及 时 治 疗 ， 个 月 病 死 率 高 达 ４ ＿ 。 因 此 ， ６ Ｏ ６ ］
正 常） 活 动 性 病 毒 感 染 （ 现 症 甲 、 、 型肝 炎 病 毒 感 染 的血 、 无 乙 丙
性 ） 诊 断 Ｉ 型 Ａ Ｈ 最 重 要 的 参 考 指 标 ， 阳 性 率 高 达 是 Ｉ 其
自免肝诊断和治疗共识
整理课件
2008年IAIHG提出了AIH简化诊断积分系统 （表5）。简化诊断积分系统分为自身抗体、 血清IgG水平、肝组织学改变和排除病毒性肝 炎等四个部分，每个组分最高计2分，共计8分。 积分6分者为 “可能”的AIH；积分≥7分者可 确诊AIH。见表5
9
推荐意见
整理课件
1. AIH主要表现为慢性肝炎、肝硬化，也可表现为急性发 作，甚至急性肝功能衰竭。因此，原因不明的肝功能异常 患者均应考虑存在AIH的可能（1B）。
14. 选择泼尼松（龙）单药治疗方案时，推荐泼尼松（龙） 初始剂量一般为40-60 mg/d，并于4-6周内逐渐减量至15-20 mg/d，以5-10 mg/d剂量维持治疗（1B）。
15. 提倡个体化治疗，应根据血清转氨酶和IgG恢复情况调 整泼尼松（龙）的剂量（1B）。
16. 对于硫唑嘌呤应答但不能耐受者可考虑在泼尼松（龙） 的基础上加用吗替麦考酚酯（0.5-1.0 g/d，分两次服用）， 但也应严密监测血常规变化（1B）。
11
治疗
整理课件
治疗目标：
获得肝组织学缓解、防止肝纤维化的发展和肝 功能衰竭的发生，提高患者的生存期和生存质 量。
12
整理课件
（一） 治疗指征
1. 中度以上炎症活动的AIH患者（血清转氨酶水平＞3ULN、IgG ＞ 1.5ULN），急性（ALT和/或AST超过正常上限10倍）甚至重症（伴出凝 血异常INR ＞ 1.5）应及时启动免疫抑制治呤的副作用 如发生血白细胞的快速下降或WBC低于
3.5×109/L需紧急停用硫唑嘌呤。 其他副作用包括肝内胆汁淤积、静脉闭塞
性疾病、胰腺炎、严重恶心呕吐、皮疹等。 以下人群不推荐使用硫唑嘌呤：基础状态
下已存在血细胞减少（WBC＜3.5×109/L或 血小板＜ 50×109 /L）、恶性肿瘤、已知 TPMT功能缺陷等。
自身免疫性肝炎诊治PPTPPT课件
如甘草酸、水飞蓟素等，用于 减轻肝脏炎症和保护肝功能。
免疫调节治疗
免疫调节剂
如胸腺肽、转移因子等，通过调节免疫系统的功能，增强机体免疫力，缓解自身 免疫性肝炎的症状。
疫苗接种
针对某些引起自身免疫性肝炎的病原体，如病毒性肝炎疫苗，可预防感染，减轻 肝炎症状。
其他治疗方法
肝移植
对于严重自身免疫性肝炎患者，肝移植是一种有效的治疗方 法。
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THANKS
未来研究方向
新型治疗方法的探索、预防措施的制定等。
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自身免疫性肝炎的最新研究 进展
科研动态与新药研发
科研动态
自身免疫性肝炎的科研领域不断取得新的突破，研究者们对疾病发病机制、诊断标准和治疗方案等方 面进行了深入研究，为临床治疗提供了更多理论依据。
新药研发
随着对自身免疫性肝炎发病机制的深入了解，研究者们正在积极开展新药研发工作，以期开发出更有 效、安全的治疗药物，改善患者的生活质量和预后。
国际合作与交流
国际合作
全球范围内的研究者们积极开展合作， 共同探讨自身免疫性肝炎的诊疗方法和 研究进展，通过共享研究成果和经验， 推动该领域的整体发展。
VS
学术交流
国际学术会议和研讨会是研究者们交流研 究成果和心得的重要平台，通过这些平台 ，研究者们可以了解国际最新研究动态， 拓展学术视野，促进学术交流和合作。
饮食调理
保持均衡的饮食结构，多吃富含蛋白 质、维生素和矿物质的食物，避免油 腻、辛辣等刺激性食物。
运动建议
根据自身情况选择合适的运动方式， 如散步、慢跑、瑜伽等，以增强身体 免疫力。
04
自身免疫性肝炎的案例分析
典型案例介绍
患者基本信息
【全文】自身免疫性肝炎诊断和治疗指南(2021版)解读
三、疾病的诊断与鉴别诊断
▲3.2实验室检查血清氨基转移酶水平升高、自身
抗体阳性、IgG和／或γ-球蛋白水平升高是AIH的 重要实验室特征。 3.2.1血清生物化学指标AIH的典型血清生物化学指 标异常主要表现为肝细胞损伤型改变，血清丙氨酸 转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）水平升高， 而血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶 （gGT）水平基本正常或轻微升高。病情严重或急 性发作时血清总胆红素水平可显著升高。
四、自免肝（AIH）的治疗
▲4.2治疗方案 4.2.1一线治疗对于未经治疗的AIH成人患者，若非肝硬化或急性重症者，建议将泼尼松 （龙）联合AZA作为初始一线标准治疗方案，即泼尼松（龙）用于诱导缓解，AZA用于维持 缓解。该方案可显著减少泼尼松（龙）剂量及其不良反应。泼尼松（龙）可快速诱导症状 缓解，而AZA需6～8周才能发挥最佳免疫抑制效果，多用于维持缓解。联合治疗尤其适用于 同时存在下述情况，如：绝经后妇女、骨质疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤疮、情绪不稳以 及高血压患者。泼尼松（龙）初始剂量为0.5～1mg·kg－1·ｄ－1（通常30～40mg／ｄ）， 诱导缓解治疗一般推荐如下用药方案：泼尼松（龙）30mg／ｄ1周、20mg／ｄ2周、15mg／ ｄ4周，泼尼松（龙）剂量低于15mg／ｄ时，建议以2.5mg／ｄ的幅度渐减至维持剂量（5～ 10mg／ｄ）；
四、自免肝（AIH）的治疗
▲维持治疗阶段甚至可将泼尼松（龙）完全停用，仅以AZA50mg／ｄ单药维持。需要强调的 是，糖皮质激素的减量应遵循个体化原则，可根据血清ALT、AST和IgG水平改善情况进行适 当调整。如患者改善明显可较快减量，而疗效不明显时可在原剂量上维持2～4周。可在使 用泼尼松（龙）2～4周后出现显著生化应答后再加用AZA，初始剂量为50mg／ｄ，可视毒性 反应和应答情况渐增至1～2mg·kg－1·ｄ－1。理想情况下泼尼松（龙）可撤药，仅AZA单 药维持。伴发黄疸的AIH患者可先以糖皮质激素改善病情，总胆红素水平恢复至较低水平 （＜50μｍｏL／L）时再考虑加用AZA联合治疗。
自身免疫性肝炎临床分析——附28例病例报告
免 疫肝 炎 小组 （ Ｉ Ａ Ｉ Ｈ Ｇ ） 新修 订 的描述 性诊 断标 准和积 分 系统评价 标 准的 ２ ８ 例Ａ Ｉ Ｈ 患者的 临床 、 生化 及病 理特 点进行 分析 。 ２ ８ 例 患者 中肝 功 生化 检 查 表 现 为肝 炎样 改 变 ； 实验 室检 查主 要 表 现 为 高免 疫球 蛋 白（ Ｉ ｇ Ｇ） 、 高胆 红 素 、 高 转 氨 酶
计学 意义。
１ ． ２ 诊 断标准
Ａ Ｉ Ｈ患者 的诊断均根 据美 国肝病学会
２ 结
果
２ ０ ０ ２年发表 的 Ａ Ｉ Ｈ临床 指南 列举 的诊 断条 件进 行 ； 对
于疑 难 病 例 ， 采 取 国 际 自身 免 疫 性 肝 炎 研 究 小 组
免疫反应有关 。该病好发 于女 性 ， 主要 临床表 现为血 清 转氨酶升高 、 高球蛋 白血症 、 自身免疫性抗体 阳性等 ； 组 织学检查 以界面性肝炎为特征 性表现 ， 同时可以伴发其 他 自身免疫性疾病 。Ａ Ｉ Ｈ患者如未得 到有效 治疗 ， 可 以
逐渐进展为肝硬 化 ， 最终 导 致患者 需要 进行 肝移 植 ， 或 肝功能失代偿而死亡 。为提高 Ａ Ｉ Ｈ诊治水平 ， 笔者对我
内
斟
２ ０ １ ５年 １ ０月 第１ ０卷
第 ５期
６ ６９
自身免疫性肝 炎临床分析—— 附 ２ ８ 例病例报告
王 珏 琼
（ 甘肃省平凉市第二人 民医院消化 内科 ， 平凉市
【 摘要】 目的
结果
７ ４ ４ ０ ０ ０ ）
对符合国际 自身
探讨 自身免疫性肝炎（ ａ ｕ ｔ ｏ ｉ ｍ ｍ ｕ ｎ ｅ ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｔ ｉ ｓ ， Ａ Ｉ Ｈ） 的临床特点， 提 高诊疗水平。方法
自身免疫性肝病自身抗体谱的检测及临床应用
自身免疫性肝病自身抗体谱的检测及临床应用发表时间：2014-07-02T10:28:41.077Z 来源：《中外健康文摘》2014年第14期供稿作者：林波刘莹刘志宇[导读] 自身免疫性肝病发病机制与免疫功能异常密切相关，自身抗体在发病机制中起重要作用。
林波刘莹刘志宇（黑龙江省牡丹江市康安医院检验科 157011）【摘要】目的探讨联合检测多种自身抗体在原发性胆汁性肝硬化(PBC)及自身免疫性肝炎(AIH)诊断中的价值及临床意义。
方法用免疫印迹法分别检测2012～2014年本院提供的35例PBC患者、13例AIH患者和5例健康体检者血清中的抗线粒体(AMA)-M2亚型抗体、抗3E(BPO)抗体、抗Sp100抗体、抗早幼粒细胞性白血病(PML)抗体、抗gp210抗体、抗肝肾微粒体-1(LKM-1) 抗体、抗肝特异性胞质1型(LC-1)抗体、可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(抗SLA/LP抗体)、抗Ro-52抗体。
结果35例PBC中抗AMA-M2抗体、抗3E(BPO)抗体、抗Sp100抗体、抗PML抗体、抗gp210抗体、抗LC-1抗体、抗SLA/LP抗体、抗Ro-52抗体阳性率分别为82.15%、77.21%、15.63%、56.25%、6.88%、9.38%、6.25%、56.25%，而以上8种自身抗体在13例AIH患者中的阳性率分别为18.52%、18.52%、14.81%、14.81%、7.41%、3.70%、7.41%、66.67%。
抗LKM-1抗体在PBC中未检测出，而在AIH的阳性率为11.11%。
结论抗AMA-M2抗体、抗3E抗体、抗PML抗体、抗gp210抗体的联合检测对PBC的诊断有着较高的应用价值，而对AIH的诊断意义不大，而LKM-1对PBC的诊断没有价值，而对AIH具有较高的诊断价值。
自身免疫性肝病自身抗体谱检测对PBC、AIH诊断、鉴别诊断、治疗及预后判断均有重要意义。
【关键词】肝硬化肝炎自身免疫性自身抗体【中图分类号】R446.61 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2014）14-0150-02 自身免疫性肝病是患者自身免疫系统攻击肝脏引起的炎症和肝细胞坏死，其特征是慢性和进展性的，其主要包括自身免疫性肝炎（AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)。
自身免疫性肝病的发病机制及诊疗进展
中外医疗China &Foreign Medical Treatment自身免疫性肝病主要分为3种类型,分别为自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎与原发性胆汁性胆管炎,自身免疫性肝病是指机体出现的反应性细胞与抗体导致肝脏组织出现持续加重的不可逆损伤[1]。
在自身免疫性肝病患者中,有大约1/3合并其他类型免疫性疾病[2]。
自身免疫性肝病的发病机制包括针对胆管细胞与不同肝外组织的先天性与适应性免疫。
自身免疫病肝病可能出现恶变的情况,可演变为肝癌,但需要较长的发展时间。
早期自身免疫性肝病并不会明显影响患者的日常生活,当疾病发展至中晚期,则会明显降低患者的生活质量,在对终末期自身免疫性肝病进行治疗时,肝移植是唯一的治疗方式,但其不仅治疗费用高昂,使患者的家庭经济负担加重,同时会使患者精神负担加重,部分患者会主动放弃接受治疗[3]。
在对自身免DOI:10.16662/ki.1674-0742.2021.30.194自身免疫性肝病的发病机制及诊疗进展王聪1,吴雄健2,黄才斌21.江西省赣州市赣南医学院第一临床医学院,江西赣州341000;2.江西省赣州市赣南医学院第一附属医院,江西赣州341000[摘要]自身免疫性感染属于自身免疫系统异常引发的肝脏病变,疾病的发生受到遗传、感染、自身免疫紊乱等因素的影响,对于其具体发病机制目前尚无统一定论。
自身免疫性肝病的起病隐匿,早期无明显特异性症状,具备与其他常见肝脏疾病相似的临床表现。
自身免疫性肝病患者容易出现炎症反应与肝功能损伤,同时也可与其他类型自身免疫性疾病合并发生。
目前临床上以排除性方法诊断自身免疫性肝病为主,血清检测可发现抗体,但其不具备较高的诊断特异性。
穿刺活检属于自身免疫活性肝病的诊断金标准方法,但其会对机体造成检查创伤,存在一定检查风险。
近年来在自身免疫性肝病诊疗中,可应用的方法与药物逐渐增加,效果也更为突出,使得自身免疫性肝病的诊疗向多元化、多学科综合方向发展。
自身免疫性肝炎诊疗指南
自身免疫性肝炎诊疗指南【诊断要点】（一）病史采集1．自身免疫性肝炎女性多见，起病缓慢，但亦有起病较急，类似急性病毒性肝炎者。
2．病程一般超过6个月亦可诊断，随着病情发展渐呈慢性过程。
3．症状轻重不一，轻者可无症状，常见症状为乏力、厌食、黄疸等，部分病例可表现为肝内瘀疸，可出现蜘蛛痣及肝脾肿大，晚期肝功能失代偿，可出现门脉高压、腹水、水肿及肝性脑病。
(4)肝外系统症状大多数自身免疫性肝炎可出现与肝脏无关的征象，包括关节痛、关节炎、皮疹、溃疡性结肠炎、胸膜炎、间质性肺炎、肺间质纤维化、心肌炎、心包炎、肾炎、贫血、血小板减少、白细胞减少、甲状腺炎、糠尿病等，亦可出现神经系统症状。
（二）体格检查：1．全身检查：体温、脉搏、呼吸、血压及神志。
2．肝病面容、巩膜及皮肤黄疸、肝区叩击痛、移动性浊音、双下肢浮肿。
重型肝炎患者深度黄疸。
（三）辅助检查1．肝功能损害2．自身免疫性肝炎除肝功能损害外，血清中可出现多种自身抗体，包括ANA（抗核抗体）SMA（抗平滑肌抗体）等自身抗体阳性，球蛋白、r-球蛋白或lgG为正常上限的1.5倍。
3．诊断标准(1)上述自身免疫性肝炎的临床表现实验室检查。
(2)实验室检查排除HBV或HCV的感染。
(3)排除其他原因所致的慢性肝炎，包括乙醇、药物、毒物和代谢障碍等所致的慢性肝炎，此外，还有一些经详细检查而不能明确病因有慢性肝炎。
【治疗原则】1、一般治疗护肝治疗及中医中药治疗可参照慢性病毒性肝炎。
2、免疫抑制剂治疗以糖皮质激素为首选，可用强的松龙1-2mg/kg/日，经2-4周治疗好转后每周减少5mg，直至维持量15mg/日，可服6-12个月，在使用激素时可同用硫唑嘌呤，以减少激素用量及不良反应。
熊去氧胆酸具有免疫调节、保护肝细胞和去除脂溶性胆盐的作用，亦可试用。
3、晚期患者可考虑作肝移植术【疗效标准】1．治愈临床症状消失，血清、AST、ALT、胆红素恢复正常。
2．好转以上各参数有改善，但有一项或多项未恢复正常。
自身免疫性肝炎的诊断和治疗指南
美国肝病学会实践指南自身免疫性肝炎的诊断和治疗前言本指南由许多数据资料支持，适合自身免疫性肝炎患者的诊断和治疗。
数据资料来自（1）正式评定和分析全世界图书馆出版的关于自身免疫性肝炎的914篇文献（在Mediline上搜索1966－2002年的文献，搜索词为自身免疫性肝炎）；（2）国际自身免疫性肝研究小组更新和出版的推荐指南；（3）2002年9月美国肝病学会（AASLD）专门召开的自身免疫性肝炎专题研讨会的更新的观念；（4）从事自身免疫性肝炎疾病的临床专家和实验室研究者的40年综合经验。
与“护理标准”几乎在任何情况下都是固定的条例相反，本指南希望内科医生灵活掌握使用。
这些指南意见已经更新，模式与美国肝病学会关于实践指南的更新与使用的原则一致。
特殊的推荐意见基于相关的出版信息。
为了使推荐意见标准化，美国肝病学会临床实践指导委员会修改了美国感染病学会的质量标准的分类。
这些伴随每一条推荐意见的分类标准，用罗马数字I－IV来决定推荐意见的基础证据的质量。
分类如下：Ⅰ级:证据来自多个设计良好的随机对照试验的结果，有足够大的样本，具有统计学显著性；Ⅱ：受人尊敬的权威的观点，描述性流行病学研究或非随机临床试验、群体试验或病例对照研究或设计良好的荟萃分析；Ⅲ：证据来自临床经验、记述性研究或专家委员会报告；Ⅳ：无相关证据。
背景自身免疫性肝炎（AIH）是一种病因不明、肝脏炎症无法根除的肝炎。
以肝组织界面性肝炎和淋巴细胞浸润、高γ-球蛋白血症和自身抗体为特征。
在北欧白种人群中，其年发病率为1.9/100,000，但流行率为16.9/100,000。
占欧洲肝移植登记处肝移植的2.6%，占美国肝移植的5.9%。
女性患病多于男性（3.6：1），所有年龄和种族均可发病。
一个前瞻性研究显示不予治疗的严重患者，40％在诊断6个月内死亡，存活者中至少40％进展到肝硬化，肝硬化后2年内54％出现食道静脉曲张，20％食道静脉曲张患者死于出血。
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自身免疫性肝炎诊疗指南
【诊断要点】
（一）病史采集
1．自身免疫性肝炎女性多见，起病缓慢，但亦有起病较急，类似急性病毒性肝炎者。
2．病程一般超过6个月亦可诊断，随着病情发展渐呈慢性过程。
3．症状轻重不一，轻者可无症状，常见症状为乏力、厌食、黄疸等，部分病例可表现为肝内瘀疸，可出现蜘蛛痣及肝脾肿大，晚期肝功能失代偿，可出现门脉高压、腹水、水肿及肝性脑病。
(4)肝外系统症状大多数自身免疫性肝炎可出现与肝脏无关的征象，包括关节痛、
关节炎、皮疹、溃疡性结肠炎、胸膜炎、间质性肺炎、肺间质纤维化、心肌炎、心包炎、肾炎、贫血、血小板减少、白细胞减少、甲状腺炎、糠尿病等，亦可出现神经系统症状。
（二）体格检查：
1．全身检查：体温、脉搏、呼吸、血压及神志。
2．肝病面容、巩膜及皮肤黄疸、肝区叩击痛、移动性浊音、双下肢浮肿。
重型肝炎患者深度黄疸。
（三）辅助检查
1．肝功能损害
2．自身免疫性肝炎除肝功能损害外，血清中可出现多种自身抗体，包括ANA（抗核抗体）SMA（抗平滑肌抗体）等自身抗体阳性，球蛋白、r-球蛋白或lgG为正常上限的1.5倍。
3．诊断标准
(1)上述自身免疫性肝炎的临床表现实验室检查。
(2)实验室检查排除HBV或HCV的感染。
(3)排除其他原因所致的慢性肝炎，包括乙醇、药物、毒物和代谢障碍等所致的慢性肝炎，此外，还有一些经详细检查而不能明确病因有慢性肝炎。
【治疗原则】
1、一般治疗护肝治疗及中医中药治疗可参照慢性病毒
性肝炎。
2、免疫抑制剂治疗以糖皮质激素为首选，可用强的松龙1-2mg/kg/日，经2-4周治疗好转后每周减少5mg，直至维持量15mg/日，可服6-12个月，在使用激素时可同用硫唑嘌呤，以减少激素用量及不良反应。
熊去氧胆酸具有免疫调节、保护肝细胞和去除脂溶性胆盐的作用，亦可试用。
3、晚期患者可考虑作肝移植术
【疗效标准】
1．治愈临床症状消失，血清、AST、ALT、胆红素恢复正常。
2．好转以上各参数有改善，但有一项或多项未恢复正常。
3．未愈以上各参数改善不明显。