巨人症和肢端肥大症sp
巨人症及肢端肥大症
巨人症及肢端肥大症【概述】系腺垂体分泌生长激素（GH）过多所致。
青少年因骨骺未闭形成巨人症；青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症；少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大性巨人症。
本病早期（形成期），体格、内脏普遍性肥大，垂体前叶功能亢进；晚期（衰退期），体力衰退，出现继发性垂体前叶功能减退。
【诊断】一．病史、症状及体征：起病缓慢，早期可无症状，而后逐渐出现面增长变阔，眉及双颧隆突，巨鼻大耳，唇舌肥厚，下颌渐突出，牙齿稀疏，鼻翼与喉头增大，语言钝浊，容貌趋丑陋。
指趾粗短、掌跖肥厚，全身皮肤粗厚、多汗、多脂。
少数甲状腺肿大,基础代谢率增高，甲状腺功能大多正常，少数亢进。
内脏普遍肥大，胸廓增大。
男子性欲亢进，女子多数月经紊乱、闭经、不育。
半数伴糖耐量损害，多饮多尿，伴高催乳素血症者可乳溢。
晚期出现肿瘤压迫症状, 可有头痛、视野缺损和高血压，也可出现继发性甲状腺功能减退症，继发性肾上腺皮质功能减退，性腺萎缩和性功能减退症，骨质疏松，脊柱活动受限等。
垂体性巨人症表现为儿童期过度生长，身材高大，四肢生长尤速。
食欲亢进，臂力过人。
晚期（衰退期）体力日渐衰弱。
二．辅助检查：（一）GH测定：基础值>15ug/L，活动期高达100ug/L以上（正常< 5ug/L）。
（二）生长介素明显升高（正常值75～200ug/L）。
（三）血糖增高糖耐量减低，葡萄糖抑制试验：口服葡萄糖100g，服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。
正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下，4h后回升至5ug/L以上。
本病GH呈自主性分泌不受抑制。
(四）钙、磷测定：少数血清钙、磷增高，尿钙增高，尿磷降低。
如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。
（五）X线检查：头颅增大，颅骨板增厚；多数蝶鞍扩大、前后床突破坏；鼻窦增大，枕骨粗隆明显突出；四肢长骨末端骨质增生，指骨顶部呈丛毛状增生。
内分泌科巨人症和肢端肥大症患者诊治规范
内分泌科巨人症和肢端肥大症患者诊治规范一、概述（一）定义垂体前叶生长激素细胞分泌过量生长激素（GH）引起骨骼和软组织过度生长，起病在青春期前骨骺尚未愈合时，长骨生长致身材高大为巨人症；当青春期后成年发病时，骨骺已愈合，身材不再长高，只长骨增宽、增厚为肢端肥大症；若青春期前起病至成年疾病仍进展者为混合型，即肢端肥大巨人症。
（二）病因引起本病的主要原因为生长激素细胞腺瘤，少数为增生，增生者可有GHRH分泌过量，但过量的GHRH分泌亦可致腺瘤形成，所以增生也可能是疾病的中间阶段，极少为癌。
男女之比为1.3:1～2.2:1。
生长激素腺瘤为嗜酸或嫌色细胞瘤，发病率仅次于泌乳素瘤及无功能垂体瘤，居垂体瘤第三位。
也可以是多发性内分泌腺瘤I型的一部分，或与其他散发性内分泌肿瘤相连发生。
生长激素分泌过多的发病机制已有众多研究，目前已知的GH分泌瘤形成因素有GHRH的过度刺激、中枢神经递质分泌缺陷、GHRH受体的Gs蛋白基因突变使腺苷酸环化酶活性持续性自主升高等。
1983年Melmed提出内分泌肿瘤的发生可以分为两期，诱导期和促长期。
诱导期垂体细胞有自发的或获得的变异，导致异常的细胞基因表达。
此后激素、生长因子或突变基因的表达产物刺激肿瘤生长，而进入促长期。
垂体GH细胞的内在变异及中枢调节失控支持此学说。
二、诊断（一）总体表现1.生长激素过度分泌（1）骨骼的改变：GH使膜化骨形成增加致骨增宽增厚，使软骨化骨形成致骨延长。
（2）皮肤及软组织的改变：全身皮肤及软组织皆增生肥大，皮肤变厚变粗，真皮结缔组织及皮下组织增多，以头面部最明显。
（3）代谢紊乱、糖耐量减低：目前对GH对糖代谢的影响了解尚不够深入。
GH分泌及作用过度导致糖代谢紊乱。
继发糖尿病的特点如下：①糖尿病的病情多为轻中度，血尿糖极度增高者少见。
病情可受GH对患者进食量、体重、电解质、消瘦情况及体力活动等的影响而变化。
②糖尿病酮症酸中毒及糖尿病高渗性昏迷少见。
③患者死亡主要是由于肢端肥大症，而不是由于继发糖尿病及糖尿病并发症。
巨人症与肢端肥大症应该如何预防？
巨人症与肢端肥大症应该如何预防？
*导读：本文向您详细介绍巨人症与肢端肥大症应该如何预防，常见预防措施有哪些。
以及巨人症与肢端肥大症应该如何护理，巨人症与肢端肥大症常见的护理办法有哪些等方面内容。
*怎样预防巨人症与肢端肥大症：
*一、预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
*以上是对于怎样预防巨人症与肢端肥大症方面内容的相关叙述，那么，下面再看下巨人症与肢端肥大症的护理方法，巨人症与肢端肥大症的常见护理措施。
*巨人症与肢端肥大症常见护理方法：
*一、护理
一、精神及心理护理。
由于患者有特殊异常体型及异常陋面容，而有不同程度的心理负担，因此应向病人做思想工作，增加其战胜疾病的信心。
二、生活护理。
患者体型异常高大，一般病床难以睡下，因此需准备加长病床或床垫，并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。
如有视力视野缺损的病人，应加强
其生活护理，以防意外。
三、饮食护理。
应选择高蛋白质，高热量饮食以保证供给机体足够热量，对有糖尿病的病人应禁甜食，按糖尿病饮食及护理，因病人体型高大，主食量可较一般糖尿病人酌情增加。
*温馨提示：以上就是对于怎样预防巨人症与肢端肥大症，巨人症与肢端肥大症的护理方法方面内容的介绍，更多相关资料请继续关注疾病库，或者在站内搜索“巨人症与肢端肥大症”可以找到更多，希望以上内容对您有帮助！。
第十二章 内分泌性骨病
一、临床与病理
临床：具有典型的糖尿病症状，多见于足部。肢体感觉异常，表现为感 觉迟钝或消失，走路间歇性跛行。肢端动脉搏动减弱或消失，受累部位发红、 肿胀，深部溃疡合并感染，足部坏疽或坏死改变。关节受侵可出现Charcot 关节的症状。 病理:由于机体的蛋白质被利用转化为糖，蛋白质的缺乏，出现骨质疏 松。最早出现在躯干骨，骨小梁变细变少，骨皮质松化、分层状。糖尿病性 周围神经病变使局部保护性感觉消失，造成足部溃疡。糖尿病性周围血管病 变常使胫前、胫后及腓静脉分支受累，造成骨坏死。由于动脉粥样硬化后血 栓形成或溃疡斑块脱落栓塞造成足部坏疽的发生。
第三节 甲状旁腺功能亢进
二、影像学表现
（二）CT表现 除显示骨质疏松、骨吸收、囊变等表现外，还可发现甲状旁腺腺瘤。 （三）MRI表现 显示骨骼改变不如X线片和CT，但可检出甲状旁腺腺瘤。
三、鉴别诊断
1.骨纤维异常增殖症 2.骨质软化 3.肾性骨病 4.畸形性骨炎 5.多发性骨髓瘤
甲状旁腺功能亢进纤维囊性骨炎X线表现 右肱骨及尺、桡骨多发大小不等囊状破坏区，骨皮质膨胀变薄（白箭）
一、巨人症（二）影像学表现 Nhomakorabea1.X线表现 巨人症表现为全身骨骼均匀性增长、变粗，骨骺向长的方向生长迅速， 骨质结构正常。骨骺愈合及二次骨化中心出现延迟。四肢异常生长，躯干与四 肢相比，相对的短缩。手、足的指及趾表现纤细，指(趾)骨末端无粗糙现象。 2.CT表现 常见蝶鞍增大，表现为前床突上翘、后床突及鞍背移位，鞍底下陷或呈 双边征。
第十二章 内分泌性骨病
主要内容
第一节 巨人症和肢端肥大症 第二节 糖尿病性骨病 第三节 甲状旁腺功能亢进 第四节 甲状旁腺功能低下
第一节 巨人症和肢端肥大症
一、巨人症
中医辨证施治肢端肥大症和巨人症良方
中医辨证施治肢端肥大症和巨人症良方巨人症和肢端肥大症系脑垂体分泌生长激素过多，引起组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌代谢紊乱的疾病发病在青春期前、骺部未闭合者为巨人症；发病在青春期后、骺部已闭合者为肢端肥大症。
多数病人起病在青春期至成人后继续发展，形成“肢端肥大性巨人症”。
一、病因病机(1)胃火亢盛：凡阳盛之体，或恣食辛热厚味，或恣饮酒浆以致胃火亢盛，腐熟水谷功能增强，故食欲亢盛。
(2)肝经郁热：长期情志不遂，郁怒伤肝，肝气郁结，郁久化火，火热之邪循经走窜，肝经“过阴器”，故可出现性欲亢进。
(3)痰瘀内阻：饮食、情志等因素致脾、肝功能失调，致体内痰瘀内生，阻于体内形成本病。
(4)精气血亏虚：本症疾病后期，由于机体长期处于超负荷状态，使精气血过度耗竭而出现精气血亏虚的临床表现。
(5)肝肾不足：各种原因所致肝肾不足，而肝开窍于目，故可出现视力、视野障碍及精神萎靡不振等症。
二、临床表现与诊断1．临床表现(1)巨人症：单纯巨人症较少见，可在儿童期或少年期起病，成年以后半数以上继发肢端肥大症，患者生长发育过度，身高多在2m左右，生长过速可持续到20岁以上。
食欲增强，肌肉发达，性器官发育早；大多数病人肢体特别长，下半身较上半身长，手指甚长，可有轻度凸颌、脊柱后凸、侧凸及膝外翻等骨骼畸形。
生长至高峰后逐渐衰退表现精神不振，智力迟钝，肌肉松弛无力，毛发稀疏脱落性功能减退，常不生育；代谢率低，抵抗力降低，易继发感染死亡。
少数伴有垂体性糖尿病。
(2)肢端肥大症：一般始于20～30岁，起病缓慢，患者感觉头痛、乏力，肢端逐渐增大，手、足及头的体积渐增面貌粗陋，面部皱纹粗厚，眶上嵴、颧骨及颧弓增大突出耳、鼻增大，舌厚大，下颌大而前突，牙齿稀疏，指、趾端粗短，皮肤粗糙增厚，多色素沉着，皮脂溢出增多。
言语模糊，发音低沉，男性性欲旺盛，或性欲减退及阳痿；女性常闭经，或月经稀少，溢乳。
血脂、血压增高，动脉硬化和垂体性糖尿病为本病的重要表现。
内科学(第七版)内分泌系统疾病第三章 巨人症和肢端肥大症
第三章巨人症和肢端肥大症生长激素(GH)分泌过多，在骨骺闭合之前引起巨人症(gigantism)(图7—3—1)，而在骨骺闭合之后导致肢端肥大症(acromegaly)(图7—3—2，7—3—3)。
同一患者可兼有巨人一肢端肥大症。
【病因】生长激素(GH)和(或)胰岛素样生长因子一1(IGF-1)分泌过多的原因主要有垂体性和垂体以外的原因。
①垂体性：占98％，以腺瘤为主(占垂体瘤的25％～30％)，生长素瘤可自发于突变细胞，但也可因下丘脑GHRH过度刺激或生长抑素抑制减弱所致，70％～80％为大腺瘤。
如发生在垂体部位的致密颗粒型(缓慢生长)或稀疏颗粒型(快速生长)GH细胞腺瘤或增生、GH和PRL混合细胞腺瘤、促催乳素生长激素细胞(mammosomatotroph cell)腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤、多激素分泌细胞腺瘤，偶可为多内分泌腺瘤1型的组成部分。
②垂体外性：异位GH分泌瘤(如胰岛细胞癌)、GHRH分泌瘤(下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤、支气管类癌等伴垂体生长激素细胞增生)。
【发病机制】垂体肿瘤发生的机制不明，可由于兴奋性G蛋白的a亚单位发生点突变所致。
腺瘤细胞可有GHRH表达而起到旁分泌兴奋作用所致；GHRH还可刺激PRL分泌。
IGF结合蛋白则可抑制瘤细胞增生并促使凋亡。
大多GH瘤直径>10ram，大约30％肿瘤已伸向鞍外，约30％肿瘤具有侵袭性，如影响骨和硬脑膜，肿瘤还可同时分泌其他激素如PRI。
、TSH、ACTH等。
由于GH分泌过多，继而使IGF-1产生过多，引起骨和软组织增生过度和代谢异常。
肿瘤占位亦可导致腺垂体功能减退症。
【临床表现】(一)巨人症常始于幼年，生长较同龄儿童明显高大，持续长高直到性腺发育完全，骨骺闭合，身高可达2m或以上。
若缺乏促性腺激素，性腺不发育，骨骺不闭合，GH可持续加速长高，软组织可表现为面部粗糙、手脚增厚增大，心、肺等内脏增大。
若垂体瘤发展，迫使其他激素分泌减少，可导致腺垂体功能减退，精神不振，全身无力，毛发脱落，性欲减退，生殖器萎缩。
肢端肥大症的名词解释_分类_病因_临床表现_治疗方法
肢端肥大症的名词解释_分类_病因_临床表现_治疗方法肢端肥大症的名词解释肢端肥大症(acromegaly)是腺垂体分泌生长激素(GH)过多所致的体型和内脏器官异常肥大，并伴有相应生理功能异常的内分泌与代谢性疾病。
生长激素过多主要引起骨骼、软组织和内脏过渡增长，在青春期少年表现为巨人症(gigantism)，在成年人则表现为肢端肥大症，可出现颅骨增厚、头颅及面容宽大、颧骨高、下颌突出、牙齿稀疏和咬合不良、手脚粗大、驼背、皮肤粗糙、毛发增多、色素沉着、鼻唇和舌肥大、声带肥厚和音调低粗等表现。
生长激素异位分泌较罕见，过多的GHRH促使垂体GH细胞增生常见于癌性肿瘤，罕见于下丘脑错构瘤、胶质瘤和神经节细胞瘤等肢端肥大症的分类1.非GHRH依赖型占绝大多数，升高的GH通过负反馈机制抑制下丘脑GHRH释放;95%以上为垂体GH腺瘤，极少数为异位GH肿瘤分泌(肺癌和胰腺癌等)。
2.GHRH依赖型主要由于下丘脑原位肿瘤或其他内脏的肿瘤异位产生GHRH，刺激垂体前叶增生并分泌过多的GH。
肢端肥大症的病因儿童时期与青春期患病时生长激素分泌增多可导致骨骺闭合延迟、长骨生长加速而发生巨人症;青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症;少数青春期起病至成年后继续发展形成巨人症。
垂体前叶分泌GH受下丘脑产生的GHRH(生长激素释放激素)和下丘脑、胰腺等组织产生的生长抑素控制。
GH进入循环后可刺激肝脏合成胰岛素样生长因子(IGF，生长介素)，引起指端肥大、骨关节增生、心肌肥厚、内脏肥大增生、胰岛素抵抗、结肠息肉和肿瘤发生等。
多激素分泌性GH腺瘤可同时分泌PRL(催乳素)、TSH(促甲状腺素)和ACTH(促肾上腺皮质激素释放激素);GH腺瘤可伴随McCune-Albright综合征(多发性骨纤维不良、皮肤咖啡斑和性早熟等)，也可伴随MEN-1(多内分泌腺瘤病1型)、Carney综合征(皮肤和心脏黏液瘤、Cushing综合征和GH腺瘤)。
巨人症及肢端肥大症
巨人症及肢端肥大症简介巨人症和肢端肥大症是一类罕见的内分泌疾病，主要由垂体前叶分泌过多的生长激素（GH）引起。
巨人症一般在青少年期发病，而肢端肥大症则在成年期发病。
这些疾病会导致身体的骨骼、软组织和内脏器官过度生长，引起多种症状和并发症。
本文将详细介绍巨人症和肢端肥大症的病因、症状、诊断和治疗方法。
病因巨人症和肢端肥大症的主要病因是垂体前叶腺瘤分泌过多的生长激素（GH）。
生长激素由垂体前叶的特定细胞产生，并在体内通过促进骨骼和软组织的生长来调节身体的发育。
当这些细胞形成瘤体时，它们会异常地分泌出过多的生长激素，导致巨人症和肢端肥大症的出现。
虽然生长激素腺瘤是巨人症和肢端肥大症的最常见病因，但其他一些因素也可能导致这些疾病，如基因突变和家族遗传。
另外，某些伴发病症，如库欣综合征和多发性内分泌腺瘤综合征，也会增加罹患巨人症和肢端肥大症的风险。
症状巨人症巨人症的主要特征是身体的异常生长。
患者在青少年期发病，且常常比同龄人高出许多。
以下是巨人症的一些常见症状：1.身高过高：巨人症患者的身高通常超过标准身高范围，可能达到7英尺（约2.13米）以上。
2.手脚异常生长：患者的骨骼和软组织会过度生长，导致手指、脚趾、鼻子和下颌异常增大。
3.面容特征：巨人症患者的面容特征常常包括颧骨突出、下颌增大和牙齿稀疏。
4.内脏器官肥大：巨人症可能导致内脏器官肥大，如心脏肥大和肝脏增大。
肢端肥大症肢端肥大症和巨人症类似，但发病年龄在成年期。
以下是肢端肥大症的一些常见症状：1.手脚异常生长：肢端肥大症患者的手指、脚趾、鼻子和下颌会异常增大。
2.面容特征：肢端肥大症患者的面容特征包括颧骨突出、下颌增大和牙齿稀疏。
3.肢体关节疼痛：患者可能出现肢体关节疼痛和僵硬，导致步态异常和运动受限。
诊断巨人症和肢端肥大症的诊断通常包括以下几个步骤：1.病史和体格检查：医生会询问患者的病史，包括生长发育情况和家族病史，并进行全面的体格检查，特别是测量身高和检查面部和四肢的特征。
得了小儿肢端肥大症和垂体性巨人症吃什么
得了小儿肢端肥大症和垂体性巨人症吃什么
一、概述
最近觉得自己很不舒服，月经不调，身材突然变得高大，但是乳房却没有怎样发育，因为是青春期，所以觉得是正常的，可是慢慢地觉得不一样了，开始头疼，四肢也变得很肿大，很担心，于是赶紧找医生检查，才知道是得了小儿肢端肥大症和垂体性巨人症，问了一些食疗方法，给大家分享一下吧。
二、步骤/方法：
1、第一天做的是毛豆子炒冬瓜。
冬瓜有清热解毒的功效，对某同事的病情也有起到一定的缓解作用，某同事吃了以后，感觉身体好了很多，月经也恢复正常了。
先把冬瓜和香菇洗干净后切成丁，毛豆洗干净用开水焯一下，再把所有食材一起倒进锅里炒3分钟，加调味料就可以了。
2、第二天做的是火爆猪肝。
先把洋葱洗干净切成丝，红辣椒去掉籽也切成丝，把猪肝切成片以后用淀粉、料酒和酱油腌10分钟，先炒猪肝，放调味品，再把辣椒、洋葱丝和姜丝一起炒，炒5分钟就可以了。
猪肝有排毒的作用，对某同事的小儿肢端肥大症和垂体性巨人症也有很好的用处，某同事吃了以后，身材也不再疯长了。
3、第三天做的是蒜蓉西兰花。
西兰花可以抗衰老，抑制激素的过度发展，某同事吃了几天，觉得自己好了很多，值得大家一试！做法很简单，把洗干净的西兰花切成块，放进水里烫2分钟，捞出来以
后泡在水里然后加蒜炒西兰花，炒5分钟加点水就可以了。
巨人症与肢端肥大症
疾病名：巨人症与肢端肥大症英文名：gigantism and acromegaly缩写：别名：巨人症与肢端肥大ICD号：E22.0分类：内分泌科概述：体内生长激素持久性过多分泌引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大，以及内分泌代谢紊乱，发生于青春期前、骺部未融合者为巨人症(gigantism)；发生于青春期后、骺部已融合者为肢端肥大症(acromegaly)。
巨人症患者常继续发展为肢端肥大性巨人症。
此病并不罕见，男女之比约1.5∶1。
发病年龄以31～40岁组最多，21～30岁、41～50岁组次之。
国外文献报道，成年男性身高大于2.0m，女性大于1.85m称为巨人症。
但应注意有些地区的人种，有些家族性的身材高于常人，身高1.9～2.0m，这样的人则不是巨人症。
巨人症极少有家族遗传倾向，其父母和兄弟姐妹一般都是正常身材。
流行病学：巨人症的发病率目前尚没有确切的流行病学调查数据，有报道在1975～1988年间对36例17岁以前的儿童患者施行了垂体瘤的手术，其中3例为生长激素瘤。
巨人症最常见的病因是垂体生长激素腺瘤，少数由异位生长激素释放激素分泌(胰癌或类癌样肿瘤)引起。
约有20%的巨人症患者为McCune-Albright综合征。
肌无力和神经病变导致的脚部疾患是巨人症患者最常见的并发症。
肢端肥大症(acromegaly)和巨人症(gigantism)一般是由于生长激素(CH)持久过度分泌所引起的内分泌代谢疾病，GH过度分泌的原因主要为垂体GH 瘤(somatotropinoma，GH-producing adenoma)或垂体GH细胞增生，但肿瘤或增生的病因未明。
发生在青春期后、骨骺已融合者表现为肢端肥大C D D C D D C D D C DD症，其发展慢,以骨骼、软组织、内脏的增生肥大为主要特征，发病年龄以20～29岁者为多,无明显性别差异。
发生在青春期前、骨骼未融合者可表现为巨人症，较少见，男性多于女性。
肢端肥大症名词解释生理学
肢端肥大症名词解释生理学肢端肥大症，这听起来有点拗口又神秘的名词，其实就藏在我们的身体里，悄悄地影响着我们的生活。
你知道吗？咱们的身体就像一个超级精密的大工厂，每个零部件都有自己的工作节奏和规律。
而垂体，就是这个大工厂里的一个重要车间。
它会分泌出各种神奇的激素，来指挥身体的生长和发育。
其中有一种激素叫做生长激素，这玩意儿在咱们小时候可重要啦，它能让咱们像小树苗一样蹭蹭地长高。
可一旦过了长个儿的年纪，这生长激素就得乖乖听话，不能再乱发力。
但要是垂体这个车间出了岔子，比如长了肿瘤，或者其他啥毛病，就会导致生长激素分泌得太多太多。
这就好比一辆失控的汽车，不停地往前冲，停都停不下来。
这时候，肢端肥大症就可能找上门来啦。
那肢端肥大症到底是啥样呢？想象一下，你的手脚突然变得越来越大，鞋子穿不进去，戒指戴不上手指，是不是很可怕？这还不算完呢！你的面容也会发生变化，眉弓突出，下巴变大，鼻子变宽，就好像被一个调皮的小魔法师施了魔法，把你的脸变得都不像原来的样子了。
而且啊，这肢端肥大症可不只是影响外貌这么简单。
它还会对咱们的内脏造成影响。
你的心脏会因为负担加重而变得疲惫不堪，就像一个拼命工作的工人，累得喘不过气来。
你的呼吸系统也可能受到牵连，让你呼吸都变得不顺畅。
难道得了肢端肥大症就没办法了吗？当然不是！早期发现，早期治疗，还是有希望控制住这个“小怪兽”的。
医生们就像勇敢的战士，会通过各种检查手段，比如抽血化验、影像学检查等等，来找出这个“小怪兽”的藏身之处。
一旦确诊，治疗的方法也是多种多样的。
有时候需要手术把垂体里捣乱的东西给清除掉，有时候需要药物来控制激素的分泌。
这就像是给失控的汽车装上刹车，让它能乖乖听话。
所以啊，咱们得关注自己的身体变化，要是发现手脚突然变大，面容变得奇怪，可别不当回事儿。
赶紧去找医生，让他们来帮咱们打败肢端肥大症这个“小怪兽”，让咱们的身体重新恢复正常，健健康康地生活。
肢端肥大症和巨人症的治疗
肢端肥大症推进治疗流程
肢端肥大症的药物治疗：包括口服多巴胺受体激动剂、生长抑素受体配基（SRL）即生长抑素 类似物、GH 受体拮抗剂
放射治疗适应症
➢ 手术无法完全切除肿瘤的病人或肿瘤部分切除的病人 ➢ 药物治疗不能控制肿瘤生长的病人 ➢ 药物或手术治疗不能使激素水平恢复正常的病人
部分病人：预期手术无法完全切除的大腺瘤（如侵袭海绵窦）且无肿瘤压迫症状 的病人，不适合接受手术的病人或不愿意手术的病人
肢端肥大症和巨人症的治疗
治疗方法
➢手术治疗（首选） ➢药物治疗 ➢➢ 手术切除肿瘤是垂体GH腺瘤病人的首选治疗方法 ➢ 对于微腺瘤病人，以及局灶生长、具有潜在手术治愈可能的垂体大腺瘤病人，推荐将手术作
为一线治疗方案 ➢ 有严重急性肿瘤压迫症状（如视功能进行性下降或复视）及垂体功能减退的病人，应及早接
受手术 ➢ 对于手术不能治愈且有局部压迫症状的大腺瘤病人，可以进行部分切除手术，以改善其对后
续药物治疗或者放疗的反应
药物治疗适应症
➢ 手术后不能持续改善症状的病人 ➢ 在某些有不可接受的麻醉危险、有心血管或肺部并发症，以及没有视交叉压迫的大腺瘤病人 ➢ 病人有明显中重度生长激素过量分泌的症状和体征，但没有发现固定的肿块者 ➢ 手术或放疗效果不佳或复发者 ➢ 不能或不愿接受手术或放疗病人的辅助治疗
巨人症与肢端肥大症怎样治疗？
巨人症与肢端肥大症怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍巨人症与肢端肥大症的治疗方法，治疗巨人症与肢端肥大症常用的西医疗法和中医疗法。
巨人症与肢端肥大症应该吃什么药。
*巨人症与肢端肥大症怎么治疗？*一、西医*1、治疗巨人症和肢端肥大症的治疗方法有3种：药物、手术和放疗。
治疗目的是使GH浓度尽快恢复正常，缩小或稳定GH瘤体积，维持下丘脑、垂体的功能正常。
1.手术切除尽管上述3种方法各有优缺点，有时须联合应用，但目前手术切除垂体GH瘤仍是其首选方法，手术治疗迅速，效果明显，较彻底，有可能痊愈。
当然实际治疗效果与患者体内内分泌代谢紊乱、肿瘤大小、部位、侵袭程度、术者的技术、术后的治疗恢复都有密切的关系。
目前多用经蝶显微外科的方法切除垂体肿瘤。
术前准备也是至关重要的，否则易导致术中和术后并发症，而影响其疗效。
术前准备应注意几点：(1)术前患者有临床糖尿病者，应给予积极治疗，一般应给予胰岛素，并注意监测血糖。
发生垂体卒中者，可导致垂体功能低下，引发Hosussaiy综合征，胰岛素用量须减少，甚至停用，否则可发生严重的顽固性低血糖，应使术前空腹血糖控制在7.22mmol/L，24h尿糖微量或至少5g/d。
(2)应常规检查甲状腺功能，如有甲亢者，应给予抗甲状腺药物治疗，使T3、T4基本恢复正常再行手术，避免甲亢危象的发生。
(3)应常规检查腺垂体功能，特别是注意有无垂体-肾上腺轴功能不足，如有不足，应及时给予补充泼尼松(强的松)。
甲状腺功能减退者应补充左甲状腺素钠。
(4)注意有无尿崩症和其他电解质紊乱。
术中和术后处理：为增强应激的耐受力、避免垂体危象的发生和减少术后脑水肿，常规术前1～5天给予泼尼松(强的松)5mg 或地塞米松0.75mg，每天3次口服，术前1天，给予氢化可的松100mg或地塞米松5mg静滴，术中给予氢化可的松100～300mg 或地塞米松5～10mg静滴;术后氢化可的松100～200mg或地塞米松5～10mg静滴，1次/d，1～3天，然后根据术后情况2～3天逐渐递减，5～7天后可改为口服泼尼松(强的松)5mg，2～3次/d，1周后减量为1～2次/d，再维持2～4周，是否需较长期维持，应根据垂体和靶腺的临床情况做决定。
巨人症与肢端肥大症吃什么好？
巨人症与肢端肥大症吃什么好？
*导读：本文向您详细介绍巨人症与肢端肥大症饮食保健，
巨人症与肢端肥大症的食疗方。
得了巨人症与肢端肥大症吃什么
好，同时又不能吃什么呢？
*巨人症与肢端肥大症吃什么好？
*适宜食物：牛奶，小米，
芹菜，山楂，香蕉
*忌吃食物：猪网油，猪油（板油），红辣椒，辣
椒(青、尖) *一、饮食
饮食保健，适宜食用
1、多以清淡食物为主，注意饮食规律。
2、根据医生的
建议合理饮食。
3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌，合理
饮食即可。
*温馨提示：以上就是对于巨人症与肢端肥大症
吃什么好，巨人症与肢端肥大症不能吃什么的相关内容介绍，更
多有关巨人症与肢端肥大症饮食保健、食疗方面的问题，请继续
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司格列肽（seglitide）
生长抑素类似物：应用领域
一线治疗 适用于出现并发症、代谢紊乱严重、不适于手术治疗的患者 术前预治疗 目的缩小肿瘤，为手术完全切除肿瘤创造条件，提高手术疗效 对有并发症而不能耐受手术的患者，给与生长抑素类似物及其
他内科治疗，改善全身状况使可耐受手术 术后辅助治疗 适用于术后GH水平仍然未达标的患者 放疗后过渡治疗 放疗后GH 水平降低缓慢，在这期间生长抑素类似物可以作为
BG
(mmo/l)
INS
(uIu/ml)
GH
(ng/ml)
6.08 9.28 12.62 8.31 14.51 39.95 77.80 60.00 21.509 18.865 17.737 9.045
5.60 43.56 6.089
【甲功】TSH：0.3336uIu/ml，余均正常。
【GH】：22.124ng/ml
肢端肥大症和巨人症
邵平 2018.10
肢端肥大症
因垂体GH分泌细胞腺瘤导致GH长期过度分泌引 起骨、软骨、软组织增生，脏器功能和代谢紊乱 的慢性进展性疾病
GH的作用主要由生长介素IGF-I介导 病因几乎都是垂体GH分泌腺瘤。GH细胞增生，
异位GHRH分泌，Albright征等罕见 GH分泌过多起始于青春期前表现为巨人症 GH分泌过多发生于成年后为肢端肥大症 GH分泌过多起始于青春期前延续到成年后则为
GH刺激肾脏1a羟化酶活性使1,25(OH)2D3水 平增高，肠钙吸收增加和高尿钙、尿结合增加。 GH、IGF-1直接刺激肾小管磷再吸收致使高磷 血症。血磷增加，血钙正常或正常高限。小部 分尿结石。骨转换增加，有助于骨质疏松的发 生。
内分泌功能改变：女性可出现月经周期紊乱或 泌乳，部分潮热和阴道萎缩。男性可有阳痿、 性欲减退、胡须减少、前列腺增生和睾丸萎缩。 部分GH瘤合并分泌PRL，可加重性腺功能障碍。 肿瘤压迫还可致腺垂体功能低下。
辅助检查：
【垂体MRI平扫及增强】：蝶鞍增大，鞍区类 圆形异常信号，大小约2.88*2.05*1.75厘米， 并见腰征。病灶向上突入鞍上池，鞍底骨质破 坏。双侧视交叉均受明显推压。
【视野检查】：无异常。
【骨密度】：无异常。
【心电图】无异常。
【OGTT+INS+GH】
0分 30分 60分 120分 180分
[发病机制]
可由于兴奋性G蛋白的调节α亚单位发生点 突变，而使腺苷酸环化酶自动激活，通过cAMP 使蛋白磷酸化及细胞生长和分化，导致生长激 素细胞瘤的发生。
异位GHRH
可见于神经内分泌瘤如类癌、甲状腺髓样癌、 胰岛细胞瘤、小细胞肺癌等，但临床不表现肢 端肥大症。垂体瘤直径>10mm，大约三分之 一肿瘤已伸向鞍外，约三分之一肿瘤具有侵袭 性，如影响骨和硬脑膜，肿瘤还可同时分泌其 它激素如PRL、TSH、ACTH等。
奥曲肽奥曲肽为长效生长抑素同类物，半衰期约90分钟， 可抑制生长激素脉冲式分泌，可降低血浆GH<5μg/L和IGF-1 水平。100μg，一日3次，长期奥曲肽治疗可缩小腺瘤，以便 经蝶鞍手术，有较好的效果。
Pigvisoment: GH受体拮抗剂：已经使用于临床。能有效 降低IGF1水平，却不能降低GH 水平。故单用反而GH水平升 高。
骨和关节 关节软骨增厚、关节病、骨关节炎、骨 质稀少、腕管综合症
代谢紊乱 糖耐量低减、糖尿病、胰岛素抵抗、甘 油三酯高、氮质潴留
肿瘤占位效应表现：头痛、视野缺损、眼
外肌麻痹。生长激素分泌过多而引起骨、软骨、 关节和软组织生长过度，如皮肤粗厚。皮脂腺 分泌过亢（油质感），汗腺分泌亢进而有多汗。 特殊面容改变：头面部表现唇肥厚，额部皮肤 皱褶肥厚，鼻增宽，舌大。头围增大，下颌增 大前突，眉弓和颧骨过长。鼻窦增大，声带变 粗厚，发音低沉。肢端肥大：手脚粗大、肥厚、 手指变粗，所备鞋帽手套嫌小，成年后仍需增 大尺码。脊柱后突并有桶状胸。
二、放射疗法
作为术后仍有残余肿瘤的辅助治疗，放疗 包括常规高血压照射，总量45~50Gy。α 粒子 照射需要有回旋加速器，提供90Gy。质子束放 疗可提供120Gy。伽玛刀适用于垂体小病变， 可防止视交叉、视神经和海绵窦结构的损伤。 放疗能迅速抑制肿瘤生长，但其缺点是激素水 平下降十分缓慢，副作用发生率高。平均GH水 平下降20%。
临床表现
一、巨人症 生长较同龄儿童高大，持续长高直到性腺
发育完全，骨骺闭合。若缺乏促性腺激素，性 腺不发育，髓骺不闭合，生长激素可持续加速 长高，较组织可表现为面部粗糙、手脚增厚增 大，心肺、内脏增大。
二、肢端肥大症
多见于31~50岁。男女发病率相近。起病 一般缓慢，病程迁延，临床表现决定于垂体瘤 本身大小、发展速度、生长激素分泌情况以及 对正常垂体组织压迫的影响。GH瘤的症状主要 有两方面：瘤体占位引起的局部压迫症状和长 期GH/IGF-1分泌过多引起的生物学效应。
放射治疗：主要用于GH瘤不能或不愿手术者， 或作为手术后的一种补充治疗。近年已逐步开 始了高压放射治疗和α 粒子、质子束、快中子的 回旋加速器的放射治疗，对其周围脑组织的损 伤较前明显减少，其有效率也大大提高。
三、药物治疗
溴隐亭可降低血GH、PRL，改善临床症状，剂量一般偏 大，20~40mg/d，分3次口服，在术后、放疗尚未达效前应 用以缓解临床症状。对于伴有PRL分泌的GH瘤可考虑使用。
【HBA1C】6.1%
【生化】血脂：TG:2.16mmol/l,脂蛋白 （a):0.37g/l
【血MN、NMN、ALdo】: ALdo： 85.71pg/ml, MN:45.5pg/ml、 NMN:80.2pg/ml
【ACTH】54.20pg/ml，51.10pg/ml 【性激素】FT:5.41pg/ml ，余无异常。 【IGF-1、IGFBP3】 IGF-1：676ng/ml， IGFBP3：9.5ug/ml 【上腹部超声】：肝囊肿，余无异常。
血管、呼吸系统和代谢方面的紊乱； （5）尽可能地保留垂体内分泌功能，已有腺垂体
功能减低的患者应做相应靶腺激素的替代治疗。
肢端肥大症的治疗-手术治疗的地位
手术目前仍是首选的、居主导地位的治疗手段； 药物治疗及放射治疗是辅助或补充治疗
手术治疗的效果还不够理想，药物及放射治疗 的进步正在挑战手术治疗的主导地位
肢端肥大症的诊断
正常人的GH分泌每天有5～10个分泌峰，峰值 最高可达40µg/L，峰间谷值多小于0.2µg/L。 肢端肥大症患者的GH分泌丧失昼夜节律性，分 泌GH脉冲频率增加，且血GH基础值与空腹结 果均增高。生长激素高糖实验不被抑制。
典型面貌、肢端肥大、内分泌代谢紊乱证 据和影像学检查异常。血浆（清）GH升高， 24小时GH水平总值较正常人高10~15倍，GH 分泌脉冲数增加2~3倍，基础GH水平增加达 16~20倍。
内脏亦可增大，尤其心脏、肾脏增大明 显，甲状腺也可增大。
生长激素分泌过多而表现胰岛素抵抗， 糖耐量减低乃至糖尿病，脂蛋白酯酶和肝甘油 三酯酶活性降低。肺功能异常，肺活量降低， 总肺量增加，可有上呼吸道和小气道狭窄，从 而增加呼吸道感染、喘鸣和呼吸困难。
心血管病变包括心脏改变和高血压。心肌 肥大，间质纤维化，心脏扩大，左室功能减退， 心力衰竭，高血压与钠潴留、细胞外容量增加、 肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性降低、交感 神经系统兴奋性增加。80-90%合并甲状腺肿 大或功能异常。
天然的和合成的生长抑素
天然的生长抑素
生长抑素-28 生长抑素-14
合成的生长抑素 类似物
奥曲肽（octreotide）
常释（善宁）及长效的LAR（善龙）
兰瑞肽（lanretide）
缓释（索马杜林）及长效的水凝胶剂、
伐普肽 （vapreotide）
帕瑞肽 （pasireotide）
治疗
肢端肥大症的治疗目标: （1）将血清GH水平控制到基础水平<2.5nmol/L，
口服葡萄糖负荷后血清水平<1 ug/L ； （2）使血清IGF-1 水平下降至与年龄和性别相匹
配的正常范围内； （3） 消除或者缩小垂体肿瘤并防止其复发； （4） 消除或减轻临床症状及并发症，特别是心脑
恶性肿瘤发生率增高 结肠癌、结肠息肉、甲 状腺癌等
严重肢大症影响健康威胁生命
患病人群以20-50岁青壮年为主 上述症状和并发症进行性加重 降低生活质量包括心理障碍 严重影响或丧失劳动力缩短寿命 主要死因：心、脑血管病和糖尿病并发症
肢端肥大症的诊断
GH过度分泌的临床表现：不敏感 垂体肿瘤的表现：不敏感 血生化GH及IGF-I水平测定：敏感 可靠
合理地、恰当地运用药物和放射治疗，可提高 手术效果、总体治愈率，改善患者生活质量， 延长寿命
一、手术治疗
首选。经蝶途径、在显微外科操作下，可直接
看到肿瘤组织，可避开视交叉和视神经，将肿瘤 完全切除；蝶鞍内微腺瘤（<10mm）最适宜手 术切除。术后2小时GH就可大致反应手术的切除 效果。术后IGF-1的下降速度相对慢些。术后3月 应对激素分泌功能全面评估。如不能严格达标， 可开始药物治疗。对于全切把握小或有明显残余 的肿瘤，多在术后早期就进行放疗。术后6和12 月复查MRI，以后结合GH分泌功能检查。并每2 年随访1次。
治疗并发症的治疗
病例分享
患者，男，47岁，因“发现手足粗大，面容改变6 年伴声音低沉”入院。有口唇增厚、鼻部增大， 舌头肥厚。牙齿咬合错位。有视物重影、多汗。 关节酸痛。并有体重增加。
查体：BP110/85mmHg,BMI:28.3KG/M2,皮肤粗糙， 多汗湿润。眶上嵴、颧骨、下颌骨增大、突出， 眉骨外凸。鼻部增宽，上下唇肥厚，齿间隙增宽、 咬合困难。舌肥大。心肺腹无异常。四肢变粗。 手足掌宽厚。手指、足趾增宽，各关节活动自如。