《经典帕金森氏病》PPT课件
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帕金森ppt课件
管理压力
03
长期的精神压力可能对大脑产生不良影响，应采取有效的应对
措施，如放松技巧、心理咨询和认知行为疗法等。
帕金森病的遗传咨询
了解家族病史
如果家族中有帕金森病患者，应 了解其病情和遗传情况，以评估 个人风险。
遗传咨询
与专业医生进行咨询，了解家族 遗传信息、风险评估、遗传测试 和后续管理等方面的信息。
控制运动的区域。
这种疾病通常表现为逐渐加重的 肌肉僵硬、震颤和运动减少等症
状。
PD通常发生在老年人身上，但 也可能在年轻人中发病。
帕金森病的病因
01
02
03
04
PD通常是由大脑中黑质细胞 死亡引起的。
黑质细胞产生一种叫做多巴胺 的神经递质，它有助于控制肌
肉运动。
当黑质细胞死亡时，大脑中多 巴胺的水平下降，导致肌肉运
动控制出现问题。
目前尚不清楚为什么黑质细胞 会死亡，但可能与遗传、环境
因素和氧化应激有关。
帕金森病的临床表现
PD患者通常会出现肌肉僵硬、震颤 和运动减少的症状。
PD患者还可能出现情绪波动、睡眠 障碍和自主神经功能问题（如便秘和 尿频）。
这些症状可能会影响患者的日常生活 ，如行走、坐下、起床和说话等。
为患者提供营养均衡的饮食，保证足够的能量和 营养素摄入。
日常护理
指导患者进行日常生活中的自我护理，如穿衣、 洗澡等。
心理护理
关注患者的心理健康，提供心理支持和辅导，帮 助患者建立积极的生活态度。
帕金森病的社会支持
建立患者支持群体
通过患者支持群体，患者可以相互交流经验、互相帮助。
提供社会资源
为患者提供各种社会资源，如医疗服务、康复设备等。
帕金森综合征讲课PPT课件
晚期症状：吞咽困难、言语不 清、呼吸困难等
病程发展：不可逆转，但药物 治疗和手术治疗可以缓解症状
Part Three
药物治疗是帕金 森综合征的主要 治疗方法之一
药物治疗的目标 是改善症状、提 高生活质量
药物治疗包括左 旋多巴、多巴胺 受体激动剂等
药物治疗需在医 生指导下进行， 注意药物的副作 用和禁忌症
治疗效果：病情控 制情况、生活质量 改善等
患者基本信息：年龄、性别、病程等 症状表现：震颤、僵硬、运动障碍等 诊断结果：帕金森综合征的确诊依据 治疗过程：药物治疗、手术治疗、康复训练等
帕金森综合征案 例介绍：患者基 本信息、病情表 现、治疗过程等
案例分析：帕金 森综合征的病因、 病理生理机制、 诊断标准等
政府支持：加大 对帕金森综合征 的研究和治疗的 投入，提供相关 政策和资金支持。
社区关爱：建立 帕金森综合征患 者社区，提供生 活照顾、心理支 持和康复训练等 服务。
公众意识：提高 公众对帕金森综 合征的认知和关 注，鼓励社会各 界共同参与关爱 和支持。
医疗团队：加强 医疗团队建设， 提高对帕金森综 合征的诊断和治 疗水平，为患者 提供更好的医疗 服务。
案例启示：早期 诊断、个体化治 疗、患者及家属 的关爱与支持等
案例总结：帕金 森综合征的预防、 治疗及康复等方 面的经验和教训
Part Six
神经干细胞治疗： 利用干细胞分化 产生的新的神经 细胞替代受损的 神经细胞，以改 善帕金森症状。
基因治疗：通过 修改基因来纠正 导致帕金森病的 错误蛋白质，从 而阻止或减缓疾 病的进展。
汇报人：
01 02 03 04 05
06
Part One
Part Two
帕金森综合征PPT课件
75岁以后发病 共济失调或帕金森病家族史 痴呆（DSM-Ⅳ） 白质病变提示多发性硬化
手足厥冷
病理性哭笑
姿势性/动作性震颤
.
★肌张力障碍（dystonia） 头、颈部最常见，躯干和四肢也可出现 肌张力障碍的几种类型在MSA特别引人注目：
• 口面部肌张力障碍：MSA痉笑(risus sardonicus of MSA)
核心表现 提示性表现 支持性表现 不支持表现
.
DLB核心表现
1.波动性认知功能障碍 2.视幻觉 3.帕金森综合征
.
DLB核心表现
➢ 认知功能 • 早期发生率58%，晚期可达80~90% • 早期出现，逐渐进展 • 早期注意力、执行能力、词语流畅性、视空间功
能障碍明显，记忆力障碍不明显 • 波动性
大体：壳核萎缩、灰绿色着色； 脑桥、脑桥脚、小脑萎缩
.
少突胶质细胞胞质内包涵体
很可能的MSA诊断标准
散发，进展性，成年（>30岁）后起病，伴有以下特征
1．自主神经衰竭，包括尿失禁（不能控制尿从膀胱排出， 在男性同时伴有勃起功能障碍）或站立3分钟内直立性低 血压，收缩压超过30mmHg或舒张压超过15mmHg和
现 PDD 痴呆在锥外症状1年后出现
.
病理：大脑皮质和脑干神经元胞浆内Lewy 小体和苍白体 – 新皮质型/边缘型 neocortical type/limbic type – 过渡型 transitional type – 脑干型 brainstem type
Lewy 小体组成：
α-突触共核蛋白 晶体蛋白 泛素 无Tau蛋白
.
DLB提示性表现
1.快速动眼睡眠异常行为（RBD）
2.对神经安定药异常敏感
手足厥冷
病理性哭笑
姿势性/动作性震颤
.
★肌张力障碍（dystonia） 头、颈部最常见，躯干和四肢也可出现 肌张力障碍的几种类型在MSA特别引人注目：
• 口面部肌张力障碍：MSA痉笑(risus sardonicus of MSA)
核心表现 提示性表现 支持性表现 不支持表现
.
DLB核心表现
1.波动性认知功能障碍 2.视幻觉 3.帕金森综合征
.
DLB核心表现
➢ 认知功能 • 早期发生率58%，晚期可达80~90% • 早期出现，逐渐进展 • 早期注意力、执行能力、词语流畅性、视空间功
能障碍明显，记忆力障碍不明显 • 波动性
大体：壳核萎缩、灰绿色着色； 脑桥、脑桥脚、小脑萎缩
.
少突胶质细胞胞质内包涵体
很可能的MSA诊断标准
散发，进展性，成年（>30岁）后起病，伴有以下特征
1．自主神经衰竭，包括尿失禁（不能控制尿从膀胱排出， 在男性同时伴有勃起功能障碍）或站立3分钟内直立性低 血压，收缩压超过30mmHg或舒张压超过15mmHg和
现 PDD 痴呆在锥外症状1年后出现
.
病理：大脑皮质和脑干神经元胞浆内Lewy 小体和苍白体 – 新皮质型/边缘型 neocortical type/limbic type – 过渡型 transitional type – 脑干型 brainstem type
Lewy 小体组成：
α-突触共核蛋白 晶体蛋白 泛素 无Tau蛋白
.
DLB提示性表现
1.快速动眼睡眠异常行为（RBD）
2.对神经安定药异常敏感
帕金森病演示ppt课件
帕金森病
汇报人：XXX 2024-01-19
目录
• 帕金森病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方法 • 并发症预防与处理 • 康复锻炼与生活质量提升 • 家庭护理与关爱支持
01
帕金森病概述
定义与发病原因
定义
帕金森病（Parkinson's disease，PD）是一种常见的神经系统变性疾病，老 年人多见，平均发病年龄为60岁左右，40岁以下起病的青年帕金森病较少见。
发病原因
帕金森病的确切病因迄今未明。遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等 均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。
流行病学特点
发病率
帕金森病在65岁以上人群中的发病率约为1.7%。 随着年龄的增长，发病率逐渐上升。
性别差异
男性发病率略高于女性。
地域差异
帕金森病在全球范围内均有分布，但不同地域的 发病率存在一定差异。
03
治疗原则与方法
药物治疗策略及选择
药物治疗原则
根据患者病情、年龄、职 业等因素，制定个体化治 疗方案，以最小剂量达到 最佳疗效，减少副作用。
常用药物类型
包括左旋多巴、多巴胺受 体激动剂、单胺氧化酶B型 抑制剂等，需根据患者病 情选择合适的药物。
药物调整与监测
随着病情发展，需及时调 整药物剂量和种类，同时 密切监测患者症状变化和 副作用情况。
非运动并发症
包括认知障碍、精神症状、自主 神经功能障碍等，可能导致患者 日常生活能力下降，增加家庭和 社会负担。
预防措施建议
规律服药
按时按量服药，不随意增减药物剂量或停药，以保持稳定的血药 浓度。
定期随访
定期到医院进行随访，及时调整治疗方案，减少并发症的发生。
汇报人：XXX 2024-01-19
目录
• 帕金森病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方法 • 并发症预防与处理 • 康复锻炼与生活质量提升 • 家庭护理与关爱支持
01
帕金森病概述
定义与发病原因
定义
帕金森病（Parkinson's disease，PD）是一种常见的神经系统变性疾病，老 年人多见，平均发病年龄为60岁左右，40岁以下起病的青年帕金森病较少见。
发病原因
帕金森病的确切病因迄今未明。遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等 均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。
流行病学特点
发病率
帕金森病在65岁以上人群中的发病率约为1.7%。 随着年龄的增长，发病率逐渐上升。
性别差异
男性发病率略高于女性。
地域差异
帕金森病在全球范围内均有分布，但不同地域的 发病率存在一定差异。
03
治疗原则与方法
药物治疗策略及选择
药物治疗原则
根据患者病情、年龄、职 业等因素，制定个体化治 疗方案，以最小剂量达到 最佳疗效，减少副作用。
常用药物类型
包括左旋多巴、多巴胺受 体激动剂、单胺氧化酶B型 抑制剂等，需根据患者病 情选择合适的药物。
药物调整与监测
随着病情发展，需及时调 整药物剂量和种类，同时 密切监测患者症状变化和 副作用情况。
非运动并发症
包括认知障碍、精神症状、自主 神经功能障碍等，可能导致患者 日常生活能力下降，增加家庭和 社会负担。
预防措施建议
规律服药
按时按量服药，不随意增减药物剂量或停药，以保持稳定的血药 浓度。
定期随访
定期到医院进行随访，及时调整治疗方案，减少并发症的发生。
帕金森PPT课件
第13页/共34页
帕金森病
临床表现
5. 其他症状 精神症状：抑郁——痴呆 脂颜：皮脂腺、汗腺分泌亢进
自主神经症状: 多汗、便秘
近半患者出现抑郁和睡眠障 碍
15%-30%晚期痴呆
第14页/共34页
中国帕金森病诊断标准是
①中老年发病，缓慢进展性病程. ②必备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直或姿势步态障碍
主要内容
概念 病因及发病机制 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后
第1页/共34页
帕金森病
概 念 帕金森病（Parkinson’s disease, 种常见于中老年的神经变性疾病
P D ） 又 名 震 颤 麻基痹底，节是的一基本神经元环路
临床特征：
静止性震颤
运动迟缓
肌强直
姿势步态障碍
第2页/共34页
②手术仅是改善症状，而不能根治疾病， 术后仍需应用药物治疗，但可减少剂量
禁忌症:
①对非原发性帕金森病的帕金森叠加、帕 金森综合征患者是手术的禁忌证
第27页/共34页
帕金森病
中医、康复及心理治疗
• 对患者进行语言、进食、走路及各种日常生活训练和指导，日常生活帮助， 可改善生活质量
• 教育与心理疏导也是帕金森病治疗中不容忽视的辅助措施
第28页/共34页
帕金森病
预后
慢性进展性疾病，无法治愈 早期合理治疗：维持几年工作 晚期患者: 全身僵直、 卧床不起 常见的死因：肺炎、骨折等并发症
第29页/共34页
• 患者，男病，例7分8享岁。 • 主诉：四肢行动迟缓伴异常步态1年，加重1月 • 一年前无明显诱因出现行动迟缓，四肢活动不灵活，左侧肢体
第21页/共34页
帕金森病
帕金森病
临床表现
5. 其他症状 精神症状：抑郁——痴呆 脂颜：皮脂腺、汗腺分泌亢进
自主神经症状: 多汗、便秘
近半患者出现抑郁和睡眠障 碍
15%-30%晚期痴呆
第14页/共34页
中国帕金森病诊断标准是
①中老年发病，缓慢进展性病程. ②必备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直或姿势步态障碍
主要内容
概念 病因及发病机制 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后
第1页/共34页
帕金森病
概 念 帕金森病（Parkinson’s disease, 种常见于中老年的神经变性疾病
P D ） 又 名 震 颤 麻基痹底，节是的一基本神经元环路
临床特征：
静止性震颤
运动迟缓
肌强直
姿势步态障碍
第2页/共34页
②手术仅是改善症状，而不能根治疾病， 术后仍需应用药物治疗，但可减少剂量
禁忌症:
①对非原发性帕金森病的帕金森叠加、帕 金森综合征患者是手术的禁忌证
第27页/共34页
帕金森病
中医、康复及心理治疗
• 对患者进行语言、进食、走路及各种日常生活训练和指导，日常生活帮助， 可改善生活质量
• 教育与心理疏导也是帕金森病治疗中不容忽视的辅助措施
第28页/共34页
帕金森病
预后
慢性进展性疾病，无法治愈 早期合理治疗：维持几年工作 晚期患者: 全身僵直、 卧床不起 常见的死因：肺炎、骨折等并发症
第29页/共34页
• 患者，男病，例7分8享岁。 • 主诉：四肢行动迟缓伴异常步态1年，加重1月 • 一年前无明显诱因出现行动迟缓，四肢活动不灵活，左侧肢体
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帕金森病
帕金森综合征PPT课件
同很可能的PSP标准
3．无法用排除条件中所列疾 病来解释上述临床表现
PSP诊断的支持标准
1．对称性运动不能或强直，近端重于远端 2．颈部体位异常，尤其是颈后仰 3．出现对左旋多巴反应差或无反应的帕金森症侯群 4．早其即出现吞咽困难和构音障碍 5．早期出现认知损害，包括以下2项以上：淡漠、抽象 思维损害、言语不流畅，应用或模仿行为、额叶释放症 状。
PDD 痴呆在锥外症状1年后出现
病理：大脑皮质和脑干神经元胞浆内Lewy 小体和苍白体 – 新皮质型/边缘型 neocortical type/limbic type – 过渡型 transitional type – 脑干型 brainstem type
Lewy 小体组成：
α-突触共核蛋白 晶体蛋白 泛素 无Tau蛋白
★多为不对称发病，仅少数对称发生 ★对L-dopa反应差：主观印象改善 >50%者不超过
10% ★平衡障碍、姿势不稳，常跌倒 占20%，早期发
生，同组 PD病人仅2%。
可能的MSA诊断标准
散发，进展性，成年（>30岁）后起病，伴有以下特征
1．帕金森症状（运动迟缓伴有强直、震颤或姿势不稳）或
2．小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体共 济失调或小脑性眼球运动障碍）和
★可能的MSA-C 1．帕金森症状（运动迟缓和强直） 2．MRI壳核、小脑中脚或脑桥萎缩 3．FDG-PET壳核低代谢 4．SPECT或PET突触前黑质纹状体多巴胺能去神经支配
★锥体束征
MSA中痉挛性轻瘫常见：
反射亢进
46 %
Babinski 征 41 %
痉挛
10 %
★喘鸣
呼吸性喘鸣典型地发生于夜间。
很可能的PSP诊断标准
《帕金森病》PPT课件【47页】
8
黑质
发病机制
DA
纹状体
ACh
脊髓前角 运动神经元
调节运动功能
9
10
临床表现
@主要 症状
静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常
11
临床表现-- 1．静止性震颤(statictremor 一、静止性震颤
12
临床表现-- 1．静止性震颤(statictremor)
1、拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动 作，节律4~6Hz，安静时出现，随意运 动减轻或停止，紧张时加剧，入睡后 消失 2、常为首发症状(60%~70%)，一侧上肢 远端(手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢 及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最 后受累
传统机械按键结构层图：
按键
PCBA
开关键
传统机械按键设计要点：
1.合理的选择按键的类型，尽量选择 平头类的按键，以防按键下陷。
2.开关按键和塑胶按键设计间隙建议 留0.05~0.1mm，以防按键死键。 3.要考虑成型工艺，合理计算累积公 差，以防按键手感不良。
帕金森病临床诊断标准
• 无引起继发性帕金森病(Pakinsonism) 的病因，如脑外伤、脑血管疾病、病 毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等
2、长期使用：运动障碍、症状波动
35
用药护理：抗胆碱能药物
1、口干、视物模糊、便秘和排尿困难，严重者 幻觉、妄想
2、青光眼及前列腺肥大患者禁用
36
用药护理：金刚烷胺
• 1、口渴、失眠、食欲不振、头晕、视力障碍、 心悸、精神症状
• 2、严重肾病者禁用
37
用药护理：多巴胺受体激动剂
1、最常见的为恶心、呕吐 2、剂量过大时，可有精神症状、直立性低血压
黑质
发病机制
DA
纹状体
ACh
脊髓前角 运动神经元
调节运动功能
9
10
临床表现
@主要 症状
静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常
11
临床表现-- 1．静止性震颤(statictremor 一、静止性震颤
12
临床表现-- 1．静止性震颤(statictremor)
1、拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动 作，节律4~6Hz，安静时出现，随意运 动减轻或停止，紧张时加剧，入睡后 消失 2、常为首发症状(60%~70%)，一侧上肢 远端(手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢 及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最 后受累
传统机械按键结构层图：
按键
PCBA
开关键
传统机械按键设计要点：
1.合理的选择按键的类型，尽量选择 平头类的按键，以防按键下陷。
2.开关按键和塑胶按键设计间隙建议 留0.05~0.1mm，以防按键死键。 3.要考虑成型工艺，合理计算累积公 差，以防按键手感不良。
帕金森病临床诊断标准
• 无引起继发性帕金森病(Pakinsonism) 的病因，如脑外伤、脑血管疾病、病 毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等
2、长期使用：运动障碍、症状波动
35
用药护理：抗胆碱能药物
1、口干、视物模糊、便秘和排尿困难，严重者 幻觉、妄想
2、青光眼及前列腺肥大患者禁用
36
用药护理：金刚烷胺
• 1、口渴、失眠、食欲不振、头晕、视力障碍、 心悸、精神症状
• 2、严重肾病者禁用
37
用药护理：多巴胺受体激动剂
1、最常见的为恶心、呕吐 2、剂量过大时，可有精神症状、直立性低血压
帕金森病 ppt课件
2020/12/15 17
继发性（又称帕金森综合征）
4、血管性 5、脑外伤：拳击 6、脑肿瘤：特别是脑中线肿瘤 7、中脑空洞症：交通性脑积水 8、代谢性：甲状旁腺异常、甲状腺机能减退、基底
节钙化、慢性肝脑变性
其它疾病局限地影响基底神经节
2020/12/15 18
三、症状性 （又称帕金森病叠加综合征）
2020/12/15 10
2020/12/15 11
中枢神经系统解剖-失状位与轴位
2020/12/15 12
多巴胺的概述
• 多巴胺(Dopamine) (C6H3(OH)2-CH2CH2-NH2) 正式的化学名称为4-(2-乙胺基) 苯-1,2-二醇，简称「DA」。
• 多巴胺是一种神经传导物质，用来帮助细 胞传送脉冲的化学物质。这种脑内分泌主 要负责大脑的情欲，感觉，将兴奋及开心 的信息传递，也与上瘾有关。
疾病影响到其它部位为主，同时累及 到基底神经节
2020/12/15 20
四、遗传变性性
1、常染色体显性路易体病 2、Huntington病 3、Wilson病 4、Hallervorden-Spatz病（苍白球色素退性变综合征） 5、橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）和脊髓小脑黑质变性 6、家族性基底节钙化 7、家族性帕金森病综合征伴周围神经病变 8、神经棘红细胞增多症
• 继发性（帕金森综合征），8%左右（其它疾病局限
地影响基底神经节）
• 症状性（帕金森病叠加综合征），10-15%（疾病影 响到其它部位为主，同时累及到基底神经节）
• 遗传变性性
2020/12/15 15
一、原发性 （帕金森病或震颤麻痹）
1、按病程分型：良性型、恶性型 2、按遗传分型：家族型、少年型 3、按症状分型：震颤型、少动强直型、震颤或少
继发性（又称帕金森综合征）
4、血管性 5、脑外伤：拳击 6、脑肿瘤：特别是脑中线肿瘤 7、中脑空洞症：交通性脑积水 8、代谢性：甲状旁腺异常、甲状腺机能减退、基底
节钙化、慢性肝脑变性
其它疾病局限地影响基底神经节
2020/12/15 18
三、症状性 （又称帕金森病叠加综合征）
2020/12/15 10
2020/12/15 11
中枢神经系统解剖-失状位与轴位
2020/12/15 12
多巴胺的概述
• 多巴胺(Dopamine) (C6H3(OH)2-CH2CH2-NH2) 正式的化学名称为4-(2-乙胺基) 苯-1,2-二醇，简称「DA」。
• 多巴胺是一种神经传导物质，用来帮助细 胞传送脉冲的化学物质。这种脑内分泌主 要负责大脑的情欲，感觉，将兴奋及开心 的信息传递，也与上瘾有关。
疾病影响到其它部位为主，同时累及 到基底神经节
2020/12/15 20
四、遗传变性性
1、常染色体显性路易体病 2、Huntington病 3、Wilson病 4、Hallervorden-Spatz病（苍白球色素退性变综合征） 5、橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）和脊髓小脑黑质变性 6、家族性基底节钙化 7、家族性帕金森病综合征伴周围神经病变 8、神经棘红细胞增多症
• 继发性（帕金森综合征），8%左右（其它疾病局限
地影响基底神经节）
• 症状性（帕金森病叠加综合征），10-15%（疾病影 响到其它部位为主，同时累及到基底神经节）
• 遗传变性性
2020/12/15 15
一、原发性 （帕金森病或震颤麻痹）
1、按病程分型：良性型、恶性型 2、按遗传分型：家族型、少年型 3、按症状分型：震颤型、少动强直型、震颤或少
经典帕金森氏病ppt课件
加重, 静止减轻, 有肌强直\动作缓慢或不自主运
动
➢ 肝损害&角膜K-F环
➢ 血清铜\铜蓝蛋白\铜氧化酶活性↓, 尿铜↑
➢ CT/MRI可见双侧豆状核异常
38
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(4) 变性(遗传性)帕金森综合征
3) 亨廷顿舞蹈病(Huntington disease, HD)
➢ 舞蹈-手足徐动样不自主运动 ➢ 如运动障碍以肌强直\运动减少为主, 易误诊PD ➢ 家族史(常染色体显性遗传) ➢ 伴痴呆\精神症状可鉴别 ➢ 遗传学检查(HD基因 4p16.3)可确诊
步态 festination ga转it)弯时躯干僵硬, 用
连续小步使躯干与头 部一起转动
28
临床表现
5. 其他症状
❖ Myerson征: 反复叩击眉弓上缘→持续眨眼 反应(正常人不持续)
❖ 睑阵挛: 闭合的眼睑轻颤动 ❖ 睑痉挛: 眼睑不自主闭合
29
临床表现
5. 其他症状
❖ 脂颜(oily face): 皮脂腺\汗腺分泌亢进
(MPTP)可造成猴PD模型
环境 神经 毒素
抑制黑质线粒体呼 吸链NADH-CoQ还 原酶(复合物Ⅰ)活性
ATP↓ 自 由基↑
DA神经 元变性
10
病因&发病机制
3. 年龄老化
➢ 生理性DA神经元退变, 是PD的促发因素 30岁后随着年龄增长 ➢ 黑质DA能神经元减少 ➢ 酪氨酸羟化酶(TH)活性下降 ➢ 多巴脱羧酶(DDC)活性下降 ➢ 纹状体DA递质水平减少
④患者无眼外肌麻痹\小脑体征\体位性低血压\锥体 系损害&肌萎缩
32
Байду номын сангаас
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临床表现
4. 姿势&步态异常
◙ 静止性震颤特点: ➢安静时出现, 随意运动减 轻 ➢紧张时加剧, 入睡后消失 ◙ 多为首发症状， ◙ 自一侧上肢开始, 不对称
◙ 拇指与食指“搓丸样”动 作
(pill-rolling), 4~6Hz
临床表现
1. 静止性震颤(static tremor)
➢70岁以上发病 者, 可不出现 震颤
➢部分患者可合 并姿势性震颤
其中40%~70%未诊断
病因&发病机制
特发性PD病因未明(Idiopathic Parkinson Disease)
1. 遗传
◙ PD多为散发, 约10% 有家族10个单 基因与PD有关
◙ 已确认3个基因产物与 家族性PD有关
◙α-突触核蛋白(α-synuclein), ◙ 为PARK1基因突变, 4q21-23
病因&发病机制
PD发病可能与多种因素有关, 多种发病机制参与
环境因素
遗传因素
生理老化
自由基
临
线粒体功能衰竭 钙超载
兴奋氨基酸
黑质DA能 神经元死
亡
床 症
细胞凋亡
状
病理
◙ 病变部位 ➢ 黑质
➢ 蓝斑
◙ 其他受累脑区 ➢ 中缝核 ➢ 迷走神经背核
典型病理特点
◙ 黑质\蓝斑核含黑色素DA神经元 进行性大量丧失(50%~70%)
中老年常见的神经系统变性疾病
临床特征:
➢ 静止性震颤 ➢ 运动迟缓 ➢ 肌强直 ➢ 姿势步态异常
病理特征:
➢ 黑质多巴胺(DA)能神经元 变性缺失
➢ 路易体(Lewy body)形成
流行病学
◙ 65岁以上人群患病率1 000/10万 ◙ 随年龄患病率增高 ◙ 两性患病率无显著差异，男性略多于女性 ◙ 国内资料: 65岁以上患病率1 700/10万,
减弱, 如开水果刀样 常伴腱反射亢进&病理征
临床表现
3. 运动迟缓
(bradykinesia)
◙ 运动迟缓特点: 随意运动减少&缓慢
◙ 面具脸(masked face)表情肌活动少,
双眼凝视, 瞬目减少
◙ 行走&转身缓慢
临床表现
3. 运动迟缓
(bradykinesia)
手指精细动作困难&僵住
小写症 (micrographia)
◙ 起病隐袭, 缓慢进展
◙ 首发症状: ➢ 静止性震颤 ➢ 步态异常 ➢ 肌强直 ➢ 运动迟缓
60%~70% 12% 10% 10%
◙ 症状不对称
临床表现
PD主要的临床症状 1. 静止性震颤 2. 肌强直 3. 运动迟缓 4. 姿势步态异常
临床表现
1. 静止性震颤(static tremor)
帕金森病
Parkinson disease, PD
掌握要点
帕金森病的临床表现、诊断及 鉴别诊断
第一节 概述
概念
◙ 运动障碍疾病(movement disorder)即锥体外
系统
病(extraparamidial disease)
❖ 随意运动调节功能障碍, 肌力&感觉正常
❖ 病变部位为基底节(basal ganglia)
◙ 残留的黑质DA能神经元胞浆内 出现嗜酸性包涵体Lewy体
生化病理
黑质纹状体神经递质系统
DA
ACh
DA与ACh递质系统 相互拮抗, 维持平衡
调节正常的基底节环路功能
协调不同肌群动作, 调节肌张力
病理生理基础
PD: 黑质-纹状体系统多巴胺含量显著减少(＞80%)
DA↓
ACh功能相对亢进
神经生化改变 与症状成正比
诊断路径
要点提示 ◙ 临床须高度注意震颤与活动的关系 ◙ 震颤为静止性或动作性通常可提示病因 ◙ 帕金森病为静止性震颤
临床表现
2. 肌强直
❖ 特(r点ig:id被it动y)运动关节时阻力增加
❖ 铅管样强直
(lead-pipe rigidity)
屈肌&伸肌均受累, 被动运动关节阻
力 始终增高, 似弯
◙ Parkin, 为PARK2基因突变, ◙ 6q25.2-27
◙ 泛素蛋白C末端羟化酶-L1, ◙ 为PARK5基因突变, 4p14
病因&发病机制
2. 环境因素
流行病学: 长期接触杀虫剂\除草剂\某些工业化学品 与PD发病有关
PD模型: 用嗜神经毒1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡 啶
肌张力↑, 运动↓
生化病理
PD患者: DA ↓
ACh神经元兴奋 纹状体GABA递质释放
豆状核/壳核
ACh
(＋) GABA
(—)
DA抑制-ACh兴奋平衡失调
净效应: 纹状体抑制性递 质GABA释放↑
PD运动障碍临床表现
(—)
DA
黑质 DA神经元抑制 纹状体GABA递质释放
临床表现
PD的一般特点
◙ 多在60岁后发病, 偶有20余岁发病
◙ 纹状体-苍白球环路:
尾状核\壳核外侧苍白球丘脑 底核内侧苍白球
图11-1 基底节的基本神经元环路
诊断路径
要点提示 ◙ 婴儿期或童年早期起病的运动障碍提示产伤
\核黄疸\脑缺氧或遗传性疾病 ◙ 成人早期出现震颤可能为良性特发性震颤 ◙ 中老年期震颤可能为帕金森病
概念
❖ 帕金森病(Parkinson disease, PD) -- 震颤麻痹(paralysis agitans)
(MPTP)可造成猴PD模型
环境 神经 毒素
抑制黑质线粒体呼 吸链NADH-CoQ还原 酶(复合物Ⅰ)活性
ATP↓
DA神经元
自由基↑
变性
病因&发病机制
3. 年龄老化
➢ 生理性DA神经元退变, 是PD的促发因素
30岁后随着年龄增长 ➢ 黑质DA能神经元减少 ➢ 酪氨酸羟化酶(TH)活性下降 ➢ 多巴脱羧酶(DDC)活性下降 ➢ 纹状体DA递质水平减少
两类临床综合征
▲ 肌张力增高-运动减少综合征 ▲ 特征: 静止性震颤\运动迟缓\肌强直 ▼ 肌张力降低-运动过多综合征 ▼ 特征: 异常不自主运动
基底节神经联系环路
基底节 3个主要神经环路
◙ 皮质-皮质环路:
大脑皮质尾状核\壳核内侧苍 白球丘脑大脑皮质
◙ 黑质-纹状体环路:
黑质与尾状核&壳核间往返联系纤 维
曲 软铅管
临床表现
2. 肌强直
(rigidity)
❖齿轮样强直
(cogwheel rigidity)
肌强直＋静止性震 颤, 均匀阻力有
断 续停顿, 似转动
齿轮
临床表现
2. 肌强直
(rigidity)
与锥体束受损导致的肌张力增高或痉挛 (spasticity, 折刀样强直)鉴别
❖折刀样强直 被动运动关节时, 开始阻力明显, 随后迅速