特发性血小板减少性紫癜

实 验 室 检 查
血象 急性型 PLT<20×109/L 慢性型 PLT (30~80)×109/L, >50×109/L时可无出血症状。 骨髓象 巨核细胞数正常或增多， 巨核细胞的胞体大小不一，以小 型巨核细胞为多见，幼稚巨核细 胞增多，核分叶减少，常有空泡 形成、颗粒减少。慢性型骨髓巨 核细胞 ，核浆发育不平衡， 可出现空泡变性。 血小板抗体测定 血小板表面相关 抗体PAIgG
儿童白血病的治愈率比成人高
第一，儿童组织的再生能力强。 第二，儿童对化疗的反应小且耐受性大， 按每公斤体重计算，儿童对化疗药物的 耐受量比成人高。 第三，儿童癌症患者大多对自己的病情 不太了解，没有思想压力。
分类和分型
根据增生的白细胞种类的不同，可分为：
– 急性淋巴细胞白血病（急淋，ALL）
疗法
1.支持治疗 急性白血病的诊断一旦可以确立，接下来的24~48h通常为患者接受诱导化 疗做准备，往往患者的一般情况越好对诱导化疗的耐受性越强，下述的 情况在几乎所有的要接受诱导化疗的患者均会遇到的情况。 1）利尿和纠正电解质平衡：维持适当的尿量是预防由于细胞崩解而导致肾 功衰竭的重要手段。 2)预防尿酸性肾病。 3）血制品的正确使用：许多急性白血病的患者均伴有骨髓功能障碍，因此 必须纠正症状性贫血及血小板减少。 4）发热及感染的防治。 2.化学治疗 3.骨髓移植（BMT）
临床表现
5．白血病细胞浸润引起的症状和体征
– （1）肝、脾、淋巴结肿大
– （2）骨和关节浸润
– （3）中枢神经系统浸润 – （4）睾丸浸润
– （5）绿色瘤
– （6）其他器官浸润
实验室检查 1．外周血象 红细胞及血红蛋白均减少，大多为正细胞
正血色素性贫血。网织红细胞数大多较低，少数正常， 偶在外周血中见到有核红细胞。白细胞数增高者约占50 ％以上，其余正常或减少，但在整个病程中白细胞数可 有增、减变化。白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占多 数。血小板减少。 2．骨髓象 骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。 典型的骨髓象为该类型白血病的原始及幼稚细胞极度增 生；幼红细胞和巨核细胞减少。但有少数患儿的骨髓表 现为增生低下，其预后和治疗均有特殊之处。 3．组织化学染色 常用以下组织化学染色以协助鉴别细 胞类型 4．溶菌酶检查
诊断
病史 有病毒前驱感染史 临床表现 自发性出血。 化验 血小板减少 骨穿 巨核细胞数增多
治疗
1.一般治疗
急性出血期 卧床休息、避免 外伤。忌服抑制血小板功能的药物。如阿斯匹林类 退热药。
2.肾上腺皮质激素
机理：降低毛细血 管通透性，抑制血小板抗体产生，抑制巨噬细胞破 坏有抗体吸附的血小板。强的松1.5~2mg/kg/d tid 急性期出血严重冲击疗法：地米0.5~2mg/kg/或 MP20~30mg/kg/d Qd×3 缓解后改强的松,血小板 接近正常渐减量,疗程4周。若停药后复发可再用激 素。 慢性型：强的松1.5~2mg/kg/d 出血减轻后减量至 0.25mg/kg Qod 维持治疗2月后 PLT＞50 ×109/L可 停药。
诊断和鉴别诊断
典型病例根据临床表现、血象和骨髓象的改变即可作 出诊断。 须与以下疾病鉴别
– 再生障碍性贫血 – 传染性单核细胞增多症 – 类白血病反应
传染性单核细胞增多症（传单）是由EB病毒引起的一种急性或 亚急性淋巴细胞良性增生的传染病。本病好发于青少年，男 比女多为3:2。本病在欧美、澳大利亚、日本等地流行较广泛， 并可引起散发性流行。我国各地均有发病，以南方较多。通 过飞沫传播，病毒侵入体内后约经5-15天的潜伏期然后发病。 临床特征为发热、咽痛、淋巴结及肝脾肿大，周围血中淋巴 细胞增多，并出现异型淋巴细胞，血清嗜异性性抗体及EB病 毒抗体阳性。
[发病机制]
一、抗血小板抗体 约75%ITP患者可测到血小板相关自身 抗体（PAIg），后者多为IgG、IgA也可 是IgM。抗体通过Fab片段与血小板膜糖 蛋白（GpⅡb/Ⅲa等）结合。带有抗体 的血小板接触到单核-巨噬细胞表面的 FC受体，易被吞噬破坏。另外，抗血小 板抗体对巨核细胞分化也有抑制作用。
二、 血小板生成时间缩短 ITP血小板生存可缩短至2~3天或更短， 经同位素示踪了解到ITP患者血小板易 在脾脏被扣留。脾脏可产生抗血小板抗 体，脾内的巨噬细胞参与破坏血小板过 程，切脾对相当部分的患者有效。
临床表现
急性型
病程<6周，多见于1~5岁，男女发病率相 同。 发病前1~3周常有急性病毒感染史，如流腮、 水痘、风疹、麻疹、传单等。
临床表现
4．出血 以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、 鼻出血、齿龈出血，消化道出血和血尿。偶有颅内出 血，为引起死亡的重要原因之一。出血的主要原因是： ①骨髓被白血病细胞浸润，巨核细胞受抑制使血小板 的生成减少和功能不足 ②白血病细胞浸润肝脏，使肝功能受损，纤维蛋白原、 凝血酶原和第Ⅴ因子等生成不足 ③感染和白血病细胞浸润使毛细血管受损，血管通透 性增加 ④并发弥散性血管内凝血。在各类型白血病中，以 M3型白血病的出血最为显著。
– 急性非淋巴细胞白血病（急非淋，ANLL）
前者约占小儿白血病的70%～85% 目前，常采用形态学（M）、免疫学（I） 和细胞遗传学（C），即MIC综合分型， 以指导治疗和提示预后
临床表现
各型急性白血病的临床表现基本相同，主要表现如下。 1．起病 大多较急，少数缓慢。早期症状有：面色苍 白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻出血或齿龈出血 等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发 症状。 2．发热 多数患儿起病时有发热，热型不定，可低热、 不规则发热、持续高热或弛张热，一般不伴寒战。发 热原因之一是白血病性发热，多为低热且抗生素治疗 无效；另一原因是感染，多为高热。 3．贫血 出现较早，并随病情发展而加重，表现为苍 白、虚弱无力、活动后气促等。贫血主要是由于骨髓 造血干细胞受到抑制所致。
4.免疫抑制剂的治疗
慢性型 ⑴长春新碱 0.05~0.075mg/kg/次 （总量<2mg ）iv or ivgtt Qw 4~6w ⑵CTX 1.5~3mg/kg/d tid 8w无效停药，有 效者用8~12周。 ⑶CSA 4~9mg/kg /d tid 2~3m
5.输血小板和红细胞 6.脾切除
严重出血，发生颅内出血，内脏大出血 可输血小板同时激素治疗。
有效率70%，适用于病程>1年，PLT持续 <50 ×109/L有较重出血症状者，>6岁做。
小儿白血病
一、前 言
白血病是造血系统恶性增生性疾病，是 造血干细胞在分化过程中于某一阶段分化 阻滞并恶性增殖的疾病。
发病率
小儿恶性肿瘤中，白血病发病率最高 约3-4/10万 急性占90% 男性＞女性
慢性型
主要表现：皮肤黏膜自发出血，皮肤出血 点、淤斑、紫癜常伴鼻、齿龈出血。 PLT<20×109/L易致颅内出血—致死原因。 85~90%可自愈。
病程>6周，学龄儿童多见，男：女=1：3起 病慢，出血症状轻，皮肤黏膜（口腔）出 血点，可为持续性出血或反复发作出血， 每次发作可持续数月数年，约30%患儿发 病数年后自然缓解。
特发性血小板 减少性紫癜
定义
特发性血小板减少性紫癜（ITP） 是小儿最常见的出血性疾病。其临 床特点是皮肤、黏膜自发性出血， 血小板减少，骨髓巨核细胞数正常 或增多，出血时间延长，血块收缩 不良，束臂试验阳性。
束臂试验
束臂试验又称毛细血管抵抗力试验，或毛细血管脆性 试验。当毛细血管壁的结构和功能、血小板数量和质 量存在缺陷，或体内维生素C及P缺乏，或血管受到理 化、微生物因素损害时，毛细血管壁的完整性将受到 破坏，其脆性和通透性增加，新出血点增加，因而出 现束臂试验阳性。 方法：在前臂屈侧面肘弯下4cm处，划一直径5cm的圆 圈，用血压计袖带束于该侧上臂，先测定血压，然后 使血压保持在收缩压和舒张压之间，持续8分钟，然后 解除压力，待皮肤颜色恢复正常后，计数圆圈内皮肤 新出血点的数目。正常新出血点在10个以下。血小板 减少症，过敏性紫癜、维生素P或C缺乏症等毛细血管 脆性增加，新出血点超过10个以上，称束臂试验阳性。
3.大剂量IVIG
⑴封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对 血小板的结合与吞噬，从而干扰单核 细胞吞噬PLT的作用。 ⑵在PLT上形成保护膜抑制血浆中的 IgG或免疫复合物与PLT相结合，从而 使PLT避免被吞噬细胞所破坏。 ⑶抑制自身免疫反应，使抗PLT的抗体 减少。 单用大剂量IVIG与激素效果相似。 0.4g/kg/d×5天 或 1，它并不属于真正的维 生素，在复合维生素C中一般含有维生 素P，但一般还是把它划归到维生素类。 维生素 P属于水溶性维生素，人体无法 自身合成，因此必须从食物中摄取。它 在对维生素C的消化吸收上是不可缺少 的物质。它能减少血管脆性，降低血管 通透性，增强维生素C的活性，预防脑 溢血、视网膜出血、紫癜等疾病。
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白血病的预后
我国上二医新华医院及北京儿童医院小儿 ALL 5年无病生存率已提高到80%～90%以上 国际上德国的BFM协作组、美国的ST Jude儿 童医院均在90%以上 许多资料表明，第1年内复发为20%，第2～4 年复发每年2～3%，自诊断起存活6年无复发， 获长期存活和治愈是可能的
病因
尚未完全明了，可能与下列因素有关。 1．病毒感染
– RNA病毒的逆转录病毒可引起人类T淋巴细胞白血病
2．物理和化学因素
– 电离辐射能引起白血病 – 苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉和细胞毒药物等均可诱发 急性白血病
3．遗传素质
白血病不属遗传性疾病，但在家族中却可有多发性恶性肿瘤的情况 – 少数患儿可能患有其他遗传性疾病，如21-三体综合征、先天性睾丸 发育不全症、先天性再生障碍性贫血伴有多发畸形（Fanconi贫血）、 先天性远端毛细血管扩张性红斑症（Bloom综合征）以及严重联合免 疫缺陷病等。这些疾病患儿的白血病发病率比一般小儿明显增高 – 单卵孪生儿中一个患急性白血病，另一个患白血病的几率为20％，比 双卵孪生儿的发病率高12 倍。以上现象均提示白血病的发生与遗传素 质有关。