儿科学重点知识点：风湿免疫性疾病
风湿免疫病
风湿免疫病风湿免疫病，是医院内科学领域中的的一系列疾病，主要研究和资料风湿免疫类疾病。
治疗疾病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、原发性干燥综合征、骨关节炎、痛风等。
风湿免疫性疾病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的病。
常见的有自身免疫性结缔组织病、系统性血管炎、骨与关节的病变。
风湿免疫病学在国际上已有上百年的发展历史，但在我国内科学中却是最年轻的一个专业学科。
我国风湿免疫病学的发展可以追溯到1959年国家选派医生赴前苏联学习，但由于“文化大革命”，我国的风湿免疫病学在1960至1980年间基本处于停滞状态。
改革开放以后，我国的医学事业出现了快速发展，风湿免疫病学也得到了长足的进步。
北京军区总医院风湿免疫科对我国的风湿免疫学科的贡献尤为突出，在风湿免疫研究方面起到了带头作用。
风湿免疫病的病因1. 意外创伤。
人们在工作，运动中甚至在日常生活中都难免发生意外创伤。
如工作中的腰扭伤，运动中的摔伤，老年人，小孩的意外跌倒，都可能是引发风湿病的外因。
2. 居住环境及工作环境潮湿。
很多风湿病患者都曾住在地屋或潮湿的环境中，这对于体弱多病，“血沉”速度较快的人来说，只要有一点扭伤，过劳，甚至感冒都可能诱发风湿病。
据专家统计，100例类风湿患者中，因居住环境潮湿诱发者占27%。
所以，居住环境潮湿是诱发风湿病、类风湿病的不可忽视的重要因素。
3. 体弱多病。
中医认为，体弱多病者免疫功能差，经常感冒，发烧，极易引起体内白细胞增加，血液检查，“c反应蛋白”、抗链球菌溶血素“o”抗体单位升高，炎性反应十分敏感。
如治疗不及时，就会转为经久不愈的慢性风湿病，类风湿关节炎。
4. 妇女怀孕和“坐月子”常用冷水与过劳。
妇女在怀孕时身体会发生两个重要变化：“一是血容量增加和纤维蛋白原增加，二是在内分泌激素的作用下，盆骨韧带松驰、驱干及肢体肌腱、韧带弹性下降、关节襄松驰、肌肉力量减弱，极易受到损伤。
儿科学名词解释汇总
儿科学名词解释汇总1、围生期：是指产前、产时和产后的一个特定时期，自妊娠28 周至生后7 天。
2、小于胎龄儿SGA：指出生体重在同胎龄平均体重第10 百分位数以下，或低于平均体重两个标准差的新生儿。
适于胎龄儿AGA：指出生体重在同胎龄平均体重第10～90 百分位数者。
3、大于胎龄儿LGA：指出生体重在同胎龄平均体重第90 百分位数以上，或高于平均体重2 个标准差的新生儿。
4、湿肺：亦称新生儿暂时性呼吸增快多见于剖宫产足月儿，为自限性疾病。
系肺淋巴或/和静脉吸收肺液功能暂时低下，使其积留于淋巴管、静脉、间质、叶间胸膜和肺泡等处，影响气体交换。
生后数小时内出现呼吸增快（>60 次/分），但吃奶佳、哭声响亮及反应好，重者也可有发绀和呻吟等。
/5、持续胎儿循环：指严重肺炎、酸中毒、低氧血症时，肺血管压力升高，当压力等于或超过体循环时，可致卵圆孔、动脉导管重新开放，出现右向左分流，又持续肺动脉高压。
临床上出现严重紫绀，低氧血症，且吸入高浓度氧紫绀不能减轻。
6、原始反射：觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射。
早产儿以上反射可引不出，以上反射生后数月自然消失。
几个月后不消失，提示神经系统发育不全。
7、中性温度：是指机体代谢、氧及能量消耗最低并能维持体温正常的最适环境温度。
8、马牙：在新生儿口腔上腭中线和齿龈部位，可见黄白色米粒大小的小颗粒或斑块，系上皮细胞堆积或黏液腺分泌物积留所致。
属正常，可自行消失，不宜挑刮。
9、假月经：部分女婴在生后5～7 天可见阴道流出少量血性分泌物，或大量非脓性分泌物，持续1～3 天自止，此系母亲雌激素在孕期进入胎儿体内，生后突然中断所致。
10、新生儿溶血病：）是指母婴血型不合，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG 通过胎盘进11、胎儿循环，发生同种免疫反应而引起的溶血。
12、胎儿水肿：出生时全身水肿，皮肤苍白，常有胸、腹腔积液，肝脾肿大及贫血心衰，如不抢救大多死亡。
严重者为死胎。
第9版儿科学-第7章 免疫性疾病：4、5风湿热;6、幼年特发性关节炎;7、过敏性紫癜;8、川崎病
第七章
免疫性疾病
作者 ： 王墨、唐雪梅、李秋 单位 ：重庆医科大学
目录
第四、五节 风湿热
第六节 幼年特发性关节炎
第七节 过敏性紫癜
第八节 川崎病
重点难点
掌握 急性风湿热的临床表现和诊断标准 幼年特发性关节炎的临床表现及分类标准 过敏性紫癜的临床表现及诊断 川崎病的临床表现 熟悉 急性风湿热的治疗和预防 幼年特发性关节炎的诊断、鉴别诊断及治疗原则 过敏性紫癜的治疗原则 川崎病的诊断标准及防治原则
链球菌感染证据
1.近期患过猩红热
2.咽培养溶血性链球菌 阳性
（4）充血性心力衰竭
2.多发性关节炎 3.舞蹈病 4.环形红斑 5.皮下小节
概述
3.ASO或风湿热抗链球 菌抗体增高
（1）ESR增快，CRP阳性， 白细胞增多，贫血 （2）心电图：P-R间期延 长，Q-T间期延长
儿科学（第9版）
六、诊断和鉴别诊断
分型 全身型 性别 男性 60% 女性 90% 女性 80% 女性 80%
常见发 病年龄
2~8岁
侵犯 关节
任何关节
实验室 检查
RF（-） ANA（-） RF（-） ANA（+） 25% RF（+）100% ANA（+） 75% ANA（+） 50%
关节外 表现
发热、 皮疹 少
预后 25%严重关节 炎，警惕MAS 10%~15%严 重关节炎
初发的预防（一级预防）
增强体质，预防呼吸道感染
概述
复发的预防（二级预防）
长效青霉素（120 万U 肌肉注射，1次/3～4周），对青霉素过敏者可选用红霉素 无心脏损害者至少5年（最好至25岁），有心脏损害者终身
儿科---免疫性疾病
第九章免疫性疾病第一节概述免疫（immuMty）是机体的生理性保护机制，其本质为识别自身，排除异己；具体功能包括防御感染，清除衰老、损伤或死亡的细胞，识别和清除突变细胞。
免疫功能失调可致异常免疫反应，既变态反应、自身免疫反应、免疫缺陷和发生恶性月中瘤。
［免疫系统和免疫反应］（一）免疫系统免疫系统由免疫器官、免疫细胞和免疫分子组成。
1.免疫器官胸腺和骨髓属于中枢免疫器官，为免疫细胞成熟分化的部位；脾脏、全身淋巴结和粘膜淋巴组织是周围免疫器官，为成熟T和B淋巴细胞定居和发生免疫应答的场所。
2.免疫细胞包括造血干细胞、淋巴细胞、单核吞噬细胞、粒细胞、红细胞、肥大细胞和血小板等。
全部免疫细胞均在骨髓微环境中由多能造血干细胞（stemcells,SC加化发育而来。
在特殊细胞因子的诱导下，SC向不同的细胞系分化发育（图9—1）。
注：SC骨髓多能干细胞，BM骨髓，Plet血小板，CFU 集落形成因子，PMN中性粒细胞，Md单核巨口I细胞，SL淋巴干细胞，ProB原B细胞，PreB前B淋巴细胞，BB淋巴细胞，Plasma 浆细胞，THYRUMM泉，Epi上皮细胞，PT前T淋巴细胞，TT淋巴细胞，CTL细胞毒性T淋巴细胞，THlI型辅助性T细胞，TH2II 型辅助性T细胞，①红细胞生成素，②血小板生成素，③单核细胞一粒细胞集落形成因子，④粒细胞集落形成因子，⑤单核细胞集落形成因子，⑥胸腺素SC定向发育为淋巴干细胞（SL）后，一部分SL在骨髓微环境中分化发育为原B细胞、前B细胞（出现细胞浆u链），最终成熟为B细胞（出现细胞膜IgM）,离开骨髓进入血循环和外周淋巴器官。
另一部分SL离开骨髓，随血循环达到胸腺，在胸腺微环境中分化为原（九）胞（CD4/CD8双阴性）、前T细胞（CD4/CD8双阳性），最终成熟为T细胞（CD3阳性，CD4tCDM阳性）。
CD4+T细胞的功能为调节免疫反应，故称辅助性T细胞（TH）。
分泌干扰素一丫（IFN-丫），白细胞介素（IL）-2者为TH1细胞，分泌IL-4、IL-5、IL-6、IL-8和IL-9者为TH2细胞。
风湿免疫疾病概述 PPT课件
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骨性关节炎（OA)
• 骨关节炎（OA）又称骨关节病、退行性关节病和 增生性关节炎，是一组最常见的风湿疾病。也是 导致成年人残疾最常见的病因之一。
• 一般认为与衰老、创伤、炎症、肥胖、代谢障碍、 遗传等因素有关，其发病机制尚不十分清楚；
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如何保护关节
• 避免关节长时间处于变形位置：无论在睡眠、走路或坐 下，都要保持良好姿势。如坐下时，膝关节不要过分屈 曲，双足应平放在地上。
• 避免过度体力消耗：要注意减少工作和日常生活的体力 消耗，如家里物品的放置应科学合理，轻便和不常用的 物品放在高处，常用物品放在伸手可及的地方，笨重和 不常用的物品放在柜子的下面。安排好工作的程序，尽 量使用工具，以减少弯腰、爬高、蹲低等动作。搬物品 时，可使用手推车，以节省能量。
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关节已受累，如何保护关节
–膝受累:局部用护膝,用手杖(病较轻)、拐杖或助行器 (病较重),以免因受力或负重而加重,膝内翻或外翻用楔 形鞋垫；
–足痛和畸形:选合适鞋袜,鞋上部应柔软,鞋身足够深而 宽大以容纳畸形足,防止受摩擦、起水疱和皮肤破溃。 鞋后跟高度以高出鞋底前掌2cm左右为宜,鞋底须有防滑 波纹；
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外科手术治疗
1 滑膜切除术
可以缓解病情，但当滑膜再次增生时病情又趋复发，所以必须 同时结合药物治疗。
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关节置换术 适用于晚期有畸形并失去功能的关节，保证患者的生活质量。
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血管置换术
对血管炎患者可用血管置换术。
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• 首先、对风湿病要有正确的认识，树立战胜疾病的信 心。 – 虽然风湿病是慢性病，治疗上困难又很大，但绝不 是不治之症，早期治疗可获痊愈，如延误治疗可使 病情加重，发生骨破坏，甚至发生畸形，那时可就 难办了。所以有了病尽早到风湿病专科医院诊治， 按疗程服药，切不可乱投医，否则将会带来经济浪
风湿免疫性疾病
查珀尔希尔Chapel Hill修订国际血管炎名命
大血管炎LVV：①大动脉炎TA、②巨细胞动脉炎GCA 中血管炎MVV：①结节性多动脉炎PAN、②川崎病
— ANCA相类血管炎：①显微镜下多血管炎MPA；②肉芽肿性多血管炎GPA；③嗜酸性肉 芽肿性多血管炎EGPA — 免疫复合物性血管炎：①抗基底膜病；②IgA血管炎IgAV；③冷球蛋白血症性血管炎 ；④低补体血症荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎） 4. 5. 6. 7.
1983 美国 风湿 病协 会制 定的 分类 方法
与代谢和内分泌 痛风gout、焦磷酸钙沉积病、碱性磷酸钙沉积病、马方综合征、免疫 相关的风湿病 缺陷病等
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风湿免疫性疾病的范畴和分类
分类 主要疾病
和感染相关 反应性关节炎 的风湿病 风湿热等 肿瘤相关 A：原发性：滑膜瘤、滑膜肉瘤等 的风湿病 B：继发性：多发性骨髓瘤、转移瘤等 神经血管疾病 神经性关节病、压迫性神经病变、雷诺病等 骨与软骨病变 骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎
— 结缔组织疾病：CTD — 弥漫性结缔组织疾病：(病变累及多个系统) — 不使用的名词：胶原性疾病
• 病因：免疫性、代谢性、退行性、遗传性、内分泌性等
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风湿免疫性疾病的范畴和分类
分类 主要疾病
弥慢性 系统性红斑狼疮SLE、类风湿关节炎RA、干燥综合征pSS、硬皮病SSc、 结缔组织疾病 多发性肌炎PM/皮肌炎DM、混合性结缔组织疾病MCTD、重叠综合征 OCTD、未分化结结组织病UCTD 系统性血管炎 大动脉炎TA、巨细胞动脉炎GCA、结节性多动脉炎PAN、显微镜下多 血管炎MPA、肉芽肿性多血管炎GPA、嗜酸性肉芽肿性多血管炎 EGPA、贝赫切特综合征（白塞病BD ）、皮肤血管炎等 脊柱关节炎 强直性脊柱炎AS、反应性关节炎ReA、银屑病关节炎PsA、炎症性肠 病关节炎IBD、未化分脊柱关节病USPA 退行性变 骨关节炎OA（原发性、继发性）
(完整版)第9版儿科学-第7章 免疫性疾病：1、概述;2、原发性免疫缺陷病;3、继发性免疫缺陷病
②至少两种血清Ig显著降低伴B细胞正常 或降低
未发现致病基因的常见变异型免疫缺陷病（CVID）、PIK3CD（GOF）、 PIK3R1（LOF）、PTEN（LOF）、CD19缺陷、CD20缺陷、CD21缺 陷、CD81缺陷、诱导共刺激分子（ICOS）缺陷、跨膜蛋白活化因子钙 离子信号调节亲环素配体（TACI）缺陷、B细胞活化因子（BAFF）受体 缺陷，TWEAK缺陷等
第一节
概述
儿科学（第9版）
儿童时期免疫系统特征
-- 中性粒细胞↓
﹡ T淋巴细胞： -- CD40L ↓， CD28表达 ↓ -- TH1/TH2 ↓
﹡ B淋巴细胞： -- 只有IgG能通过胎盘，IgG2在2岁后才发育
﹡ 补体各成分均低于成人，3～6个月逐渐达到成人水平
PID分类（6）：固有免疫缺陷
（6）固有免疫缺陷 ①孟德尔遗传分支杆菌易感性疾病；②疣状表皮发 育不良（HPV）；③严重病毒感染性疾病；④ HSV脑炎；⑤侵袭性真菌病；⑥皮肤黏膜念珠菌病； ⑦细菌易感的TLR通路缺陷；⑧其他与非造血组织 相关的免疫缺陷病；共52种
PID分类（7）：自身炎症性疾病
（7）自身炎症性疾病
继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency disease， SID）：出生后的环境因素或其他原发疾病所致免疫功能低下所致疾 病，当去除不利因素后，免疫功能一般可恢复正常
原发性免疫缺陷病 （primary immunodeficiency disease，PID）
儿科学（第9版）
③病情相对较轻的联合免疫缺陷病
DOCK2缺陷、CD40缺陷、CD40L缺陷、ICOS缺陷、CD3γ缺陷、 CD8缺陷、ZAP70缺陷、MHC-I/MHC-II缺陷、DOCK8缺陷、 Rhoh缺陷、MST1缺陷、TCRα缺陷、LCK缺陷、MALT1缺陷、 CARD11缺陷、BCL10缺陷、BCL11B缺陷、IL-21缺陷、IL21R缺陷、 OX40缺陷、IKBKB缺陷、NIK缺陷、RelB缺陷、Moesin缺陷、 TFRC缺陷
风湿免疫性疾病的基本理论与治疗
风湿免疫性疾病的基本理论与治疗风湿免疫性疾病（rheumatic immune diseases）是由免疫系统异常引起的一类慢性炎症性疾病，包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎等。
这些相关的自身免疫反应导致多种组织和器官受累，给患者带来极大的不适和功能障碍。
本文将就风湿免疫性疾病的基本理论及其治疗进行探讨。
一、基本理论1. 免疫系统异常：风湿免疫性疾病的发生与患者自身免疫系统异常有关。
对于原因尚未确定的风湿免疫性结缔组织及血管损伤，则认为此时细胞因子TNF-α和IL-β扮演了重要角色。
2. 炎性反应：风湿免疫性疾双方依靠超标高数量的T淋巴细胞，引发对自己组织起破坏性作用，细胞因子（肿瘤坏死因子-α和白细胞介素1）Nβ)扮演的角色十分重要。
3. 遗传因素：风湿免疫性疾学家最初发现某一人群中存在着类风湿关节炎高遗传概率的密切亲属们总会努力想了解，希望能揭析其中的秘密。
为抵御机体内外侵略，正常的先天局部免疫反应尝试消灭侵略大军，并随降解一定数量降解物，活化后通过自身门限做出决策：“是、不是”或说“去原神经化学物质”4. 治疗目标：治疗风湿免疫性疾在确定治疗方案时，首要考虑患者是否有并发心脏、肾脏等严重器官受损。
治愈是一个理想情况，但通常我们追求的是减轻或完全消除患者的相关临床表现以及防止并发症的发生。
二、治疗方法1. 药物治疗：（1）非甾体抗炎药（NSAIDs）：用于减轻风湿免疫性疾显示效果显著，能够缓解关节和其他受损器官的疼痛。
长期使用应注意肠胃副作用。
（2）糖皮质激素：有效镇痛、抑制免疫反应，但副作用较多。
临床上根据患者具体情况判断是否使用，并严格控制用量与时间。
（3）免疫调节剂：如硫唑嘌呤等药物能够调节机体的免疫系统功能，从而减轻相关临床表现。
2. 物理治疗：在风湿免疫性关节和骨骼损伤中，物理治疗通常被视为重要辅助治疗手段。
运动治疗可以增加关节的柔韧性和力量，并改善患者的功能。
三、案例分享为了更好地讨论风湿免疫性相关的具体案例，我们将以类风湿关节计划为例。
风湿免疫科应知应会
风湿免疫科1.什么是风湿性疾病？*风湿性疾病(简称风湿病)是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病及各种原因引起的关节和关节周围软组织，包括肌肉、肌腱、韧带、滑囊等的疾病。
风湿(rheumatism)是指关节、关节周围组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。
3.弥漫性结缔组织病(简称结缔组织病，CTD)有哪些特点？**CTD除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，尚有下述特点:（1）属自身免疫病，自身免疫性是CTD的发病基础；（2）以血管和结缔组织慢性炎症为病理基础；（3）病变累及多个系统，临床个体差异甚大；（4）对糖皮质激素的治疗有一定反应。
4.CTD包括哪些疾病？**类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、原发性干燥综合征(pSS)、硬皮病(SD)、炎性肌病(多发性肌炎和皮肌炎)(PM-DM)、系统性坏死性血管炎等。
5.什么是自身抗体？*自身抗体是指抗自身组织、器官、细胞及细胞成分的抗体。
自身免疫性疾病中有许多自身抗体，其中最重要的是抗核抗体，另外有抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗内皮细胞抗体、类风湿因子等。
6.什么是抗核抗体(ANA)？**ANA传统定义(狭义定义)是指抗细胞核抗原成分的自身抗体的总称，这是一组针对细胞核内DNA、RNA、蛋白质、脂类、酶类或这些物质的分子复合物的抗体。
目前对ANA的理解已不局限于细胞核成分，而是指抗核酸和核蛋白抗体的总称。
故ANA的现代定义(广义定义)是指抗细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。
7.ANA的常规检测方法是什么？*间接免疫荧光法(IIF)是ANA检测首选方法，所用底物片是(核质丰富的)培养细胞片(如HEp-2细胞：人喉癌上皮细胞等)或动物器官组织(鼠肝、鼠肾)冷冻切片。
9.临床常规IIF检测ANA，常见的荧光染色模型有哪些？**（1）均质型(H)：又称弥散型，此型多与抗组蛋白抗体、抗ds-DNA抗体和抗核小体抗体有关；（2）斑点型(S)：又称核颗粒型、核斑块型，此型与抗可溶性核抗原(ENA)抗体有关；（3）核膜型(M)：又称周边型，此型与抗DNA抗体、抗核包膜蛋白抗体有关；（4）核仁型：在硬皮病中较为多见；（5）着丝点型：又称散在斑点型；（6）胞质型：与抗线粒体抗体、抗核糖体抗体及抗Jo-1抗体等有关。
临床医学综合：风湿免疫性疾病考点巩固(题库版)
临床医学综合：风湿免疫性疾病考点巩固（题库版）1、单选关于风湿性疾病的概念，说法正确的是（）A.风湿性疾病就是自身免疫性疾病B.风湿性疾病就是指风湿性关节炎和类风湿性关节炎C.结缔组织病是风湿性疾病的一部分D.风湿性（江南博哥）疾病是结缔组织病的一部分E.风湿性疾病就是结缔组织病正确答案：C2、单选提示系统性红斑狼疮病情活动的免疫指标是（）A.抗SSA抗体阳性B.补体增高C.抗双链DNA抗体阳性D.抗核抗体阳性E.抗Sm抗体阳性正确答案：C3、单选治疗Ⅳ型狼疮肾炎常选的免疫抑制剂为（）A.环磷酰胺B.甲氨蝶呤C.长春新碱D.硫唑嘌呤（依木兰）E.雷公藤正确答案：A4、单选风湿性疾病是指（）A.累及骨、关节及周围软组织的一组疾病B.过敏性疾病C.血白细胞增多的一类疾病D.病毒感染的一类疾病E.血尿酸增高的一组疾病正确答案：A5、单选SLE的疾病活动性有关的免疫学检测指标是（）A.抗着丝点抗体B.抗双链DNA抗体C.抗Sm抗体D.抗SSA抗体E.抗中性粒细胞胞质抗体正确答案：B6、单选患者女，29岁。
四肢无力、双下肢水肿及皮下出血点2个月，查尿蛋白++，红细胞++，ANA(+)，有光过敏。
最大的可能诊断是（）A.多发性肌炎B.系统性红斑狼疮C.急性肾小球肾炎D.慢性肾小球肾炎E.肾盂肾炎正确答案：B7、单选患者男，67岁，双手和膝关节肿痛伴晨僵2年。
体检：肘部可及皮下结节，质硬，无触痛。
诊断首先考虑（）A.系统性硬化症B.骨关节炎C.痛风D.类风湿关节炎E.骨结核正确答案：D8、单选弥漫性结缔组织病不包括下列哪种疾病（）A.强直性脊柱炎B.类风湿性关节炎C.系统性红斑狼疮D.硬皮病E.血管炎正确答案：A9、单选系统性红斑狼疮的心血管损害中，最多见的是（）A.心肌炎B.心内膜炎C.心包炎D.心功能不全E.心瓣膜正确答案：C10、单选患者男，44岁。
对称性多关节肿痛伴晨僵2年余，血RF 1：40(+)，ESR 100mm/h。
风湿性免疫病概述
最近我接连遇到很多来风湿免疫科就诊的患者诉说：“原来我真不知道这些症状应找你们风湿免疫科大夫来看！”；“我原来得过风湿病，现新出现的症状竟然也与这种病有关！”；“如果我早找你们看，我的病就不会耽误了”等等。
由此可见，很多老百姓对风湿免疫病的认识还很不够。
对这类疾病的深入了解需花很多的时间和精力，但起码需了解的是哪些临床表现应该去找风湿免疫科大夫看病。
因此，我特意列举以下风湿免疫病方面的常见症状供大家参考。
1．关节肿痛或疼痛：多数的风湿免疫病表现有关节症状，可轻可重，可持续时间短，也可持续时间长，可同时伴局部发红发热，也可以仅表现为疼痛。
可为游走性或固定性，也可呈发作性。
值得注意的是，如果有关节明显的肿胀，非得看病不可了。
2．肌痛肌无力：如皮肌炎、多肌炎、代谢性肌病及肿瘤诱发的肌病等可出现这种表现。
3．雷诺现象：雷诺现象就是遇冷或情绪改变时出现双手或双足变白，得暖或情绪稳定后变红，最后转为正常颜色。
很多弥漫性结缔组织病如混合性结缔组织病、系统性硬化症、系统性红斑狼疮等均可出现这种现象。
4．口眼干燥：口眼干燥不仅可见于糖尿病、使用某些药物如抗抑郁药及尿崩症，更多地见于原发或继发性干燥综合症。
5．下背疼痛和交替性臀部疼痛：很多强直性脊柱炎、未分化脊柱关节病等患者可出现这些症状，主要表现为夜间尤其是下半夜背部疼痛而醒，伴晨僵感，活动后症状可得到改善。
6．足跟痛或其他肌腱端部位疼痛：很多的血清阴性脊柱关节病可出现这些表现。
7．多系统或脏器损害：多数弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、系统性血管炎、系统性硬化症等均可累及全身多个脏器或系统。
8．不明原因的发热：对于长期发热，经抗生素或抗结核治疗无效，并排除肿瘤者，一定要考虑风湿免疫病的可能。
9．复发性眼炎、外生殖器溃疡和口腔溃疡：白塞病可出现这种表现。
10．易感冒：原发或继发性免疫功能低下可出现容易感冒。
11．其他表现如结节样红斑、光过敏、复发性血栓形成、关节或肌肉僵硬、复发性耳廓肿痛、复发性流脓性或血性鼻涕、复发性流产、腊肠指（趾）、局部或全身皮肤硬化、全身性疼痛伴失眠及肢体怕凉怕冷等均有可能为某种风湿免疫病的表现。
风湿免疫学知识点
风湿免疫学知识点风湿免疫学是研究风湿性疾病与免疫系统之间关系的学科，涉及到多种复杂的免疫学机制和疾病发展过程。
本文将介绍一些与风湿免疫学相关的核心知识点，并探讨其在临床实践中的意义。
一、自身免疫性疾病1. 风湿性关节炎风湿性关节炎是最常见的风湿性疾病之一，其主要特征是慢性关节炎症，常见于手、腕、膝等关节。
风湿性关节炎的发病机制涉及自身免疫反应，免疫系统攻击自身关节组织，导致关节炎症和破坏。
2. 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种以多系统受累为特点的自身免疫性疾病，常见症状包括皮肤损害、关节炎、肾脏损害等。
系统性红斑狼疮的发病机制涉及免疫复合物的形成和自身抗原的损伤。
3. 类风湿关节炎类风湿关节炎是一种慢性进展性的自身免疫性疾病，主要累及关节和周围组织。
类风湿关节炎的发病机制包括自身免疫反应和炎症介质的释放，导致关节滑膜的破坏和关节畸形。
二、免疫反应与疾病发展1. 免疫球蛋白(Ig)免疫球蛋白是免疫系统中的重要组成部分，包括五种类型的免疫球蛋白：IgG、IgA、IgM、IgE和IgD。
这些免疫球蛋白在免疫反应中起到不同的作用，如IgG参与体液免疫，IgA参与黏膜免疫。
2. T淋巴细胞T淋巴细胞是免疫系统中的重要细胞类型，分为辅助性T细胞和细胞毒性T细胞。
辅助性T细胞通过分泌细胞因子调节和协调免疫反应，而细胞毒性T细胞则可以直接杀伤感染细胞。
3. 免疫调节细胞免疫调节细胞包括调节性T细胞和抗炎性细胞等，它们在免疫应答中发挥重要的调控作用。
例如，调节性T细胞可以抑制自身免疫反应，防止过度炎症反应引起组织损伤。
三、诊断与治疗1. 临床表现与检查风湿免疫学疾病的诊断主要依靠患者的临床症状和体征，以及相应的实验室检查。
常用的检查项目包括自身抗体水平、炎症指标、影像检查等，有助于确定疾病的类型和活动程度。
2. 药物治疗风湿免疫性疾病的治疗主要包括药物治疗和辅助治疗。
常用的药物包括非甾体抗炎药、免疫抑制剂、生物制剂等，不同的药物有不同的针对机制和作用靶点。
医学知识：风湿性疾病
医学知识：风湿性疾病风湿性疾病是以关节痛、畏风寒为主症的一组极其常见的临床症候群。
风湿病是风湿性疾病的简称，泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织，如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。
病因风湿性疾病是指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织，如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。
其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。
分类1.弥漫性结缔组织病(1)类风湿关节炎。
(2)幼年型关节炎。
(3)红斑狼疮1)盘状;2)系统性。
(4)硬皮病1)局部型①线状;②斑状。
2)系统性硬化症①弥漫型硬皮病;②CREST综合征;③化学物(或药物)所致。
(5)弥漫性筋膜炎弥漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒细胞增多症。
(6)多发性肌炎和皮肌炎①多发性肌炎;②皮肌炎; ③与恶性肿瘤相关的多发性肌炎或皮肌炎;④儿童多发性肌炎或皮肌炎与血管病相关。
(7)坏死性血管炎和其他类型的血管病变1)结节性多动脉炎。
2)变应性嗜酸性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss综合征)。
3)超敏性血管炎①血清病;②过敏性紫癜;③混合性冷球蛋白血症;④恶性肿瘤所致;⑤低补体血症性血管炎。
4)肉芽肿性动脉炎①韦格纳肉芽肿;②巨细胞(颞)动脉炎伴或不伴风湿性多肌痛;③大动脉炎。
5)川崎(Kawasaki)病。
6)贝赫切特综合征。
(8)干燥综合征。
(9)重叠综合征。
(10)其他①风湿性多肌痛;②复发性脂膜炎;③复发性多软骨炎;④结节红斑。
2.血清阴性脊柱关节病(1)强直性脊柱炎。
(2)Reiter综合征。
(3)银屑病关节炎。
(4)炎性肠病关节炎。
3.骨性关节炎。
4.感染性关节炎。
5.代谢和内分泌病所致的关节病(1)晶体诱导的关节炎①尿酸钠结晶所致(痛风);②焦磷酸钙结晶所致(假性痛风、软骨钙化病);③碱性磷酸钙结晶所致(羟基磷灰石)。
(2)其他生化异常1)淀粉样变①原发性;②继发性。
2)血管病。
3)其他先天性疾病①Marf an综合征;②Ehlers-Danlos综合征;③成骨不全。
风湿免疫疾病的发病机制及治疗方法
风湿免疫疾病的发病机制及治疗方法风湿免疫疾病是一类影响全身多个系统的自身免疫性疾病，包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等多种类型。
这些疾病的发病机制复杂，涉及免疫系统的异常激活、炎症反应的不适当调控等多个方面。
本文将探讨风湿免疫疾病的发病机制及常见的治疗方法。
一、发病机制1. 免疫系统异常激活风湿免疫疾病的发病机制与免疫系统的异常激活密切相关。
正常情况下，免疫系统能够准确地识别并攻击机体内的病原体。
然而，在风湿免疫疾病患者中，免疫系统会错误地攻击自身组织和器官。
2. 自身抗原的异常产生风湿免疫疾病中的异常免疫反应与自身抗原的异常产生有关。
自身抗原是指机体产生的与免疫系统有关的蛋白质或其他化合物。
在风湿免疫疾病中，自身抗原的产生可能涉及遗传因素、环境因素等。
这些自身抗原会触发免疫系统的反应，导致炎症和组织损伤。
3. 炎症反应的不适当调控风湿免疫疾病的发病机制还涉及炎症反应的不适当调控。
正常情况下，炎症反应可以帮助机体清除病原体和损伤组织，促进伤口愈合。
然而，在风湿免疫疾病中，炎症反应会失去平衡，导致过度的炎症反应和组织损伤。
二、常见治疗方法1. 非甾体抗炎药（NSAIDs）NSAIDs是一类被广泛应用于风湿免疫疾病治疗的药物。
它们通过抑制炎症反应中的炎症介质生成，缓解疼痛和炎症。
常见的NSAIDs包括布洛芬、吲哚美辛等。
然而，长期和过量使用NSAIDs可能会导致胃肠道出血等不良反应，患者应在医生指导下使用。
2. 免疫调节剂免疫调节剂是一类能够调节和调整免疫系统功能的药物。
它们通过抑制或增强免疫系统的活性，以改善风湿免疫疾病的症状和控制疾病进展。
常见的免疫调节剂包括甲氨蝶呤、环孢素等。
然而，免疫调节剂可能会导致免疫功能低下和感染等副作用，应在医生指导下合理使用。
3. 生物制剂生物制剂是一类基于生物技术开发的药物，可针对特定的分子靶点，调整免疫系统的功能，并抑制炎症反应。
常见的生物制剂包括肿瘤坏死因子α（TNF-α）抑制剂、白细胞介素-6（IL-6）抑制剂等。
《儿科学》第八章免疫性疾病
第八章 免疫性疾病
皮肤黏膜淋巴结综合征的诊断
1.诊断标准 （1）不明原因发热5天以上，伴以下5项临床表现中4项者：①四肢变化。急性期掌跖红 斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮。②多形性红斑。③眼结膜充血，非化脓性。 ④唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。⑤颈部淋巴结肿大。 （2）排除其他疾病。 在诊断中，发热为必备条件。若上述5项临床表现中不足4项，但超声心动图提示有冠状 动脉损害也可确诊。
岁、分泌型IgA 2～4岁达成人水平；补体活性较低。
原发性免疫缺陷病：种类繁多，分成8类。共同的临床表现为反复和慢性感染、
易患过敏性疾病和自身免疫性疾病，易患肿瘤性疾病。治疗主要包括免疫重建、
免疫缺
补充治疗及防治感染、营养支持等。
免 疫 性
陷病
继发性免疫缺陷病：发生率远高于PID，且为可逆性。临床表现：反复呼吸道 感染最常见，易形成“营养不良-免疫功能低下-感染-加重营养不良”。治疗包
本章其他知识点
细胞均已相当成熟，免疫功能低下可能为未接触抗原，尚 未建立免疫记忆之故。
第八章 免疫性疾病
儿童免疫系统发育特点
（一）单核/巨噬细胞 新生儿单核细胞发育已完善，但缺乏辅助因子。新生儿期接触抗原或变应原的类型和 剂量不同将影响新生儿日后的免疫状态。 （二）中性粒细胞 受分娩的刺激，出生后12小时外周血中性粒细胞计数较高，72小时后渐下降，继后 逐渐上升达成人水平。未成熟儿中性粒细胞FcRⅢ表达下降，出生后2周才达到成人 水平。中性粒细胞功能暂时性低下是易发生化脓性感染的原因。
第八章 免疫性疾病
皮肤黏膜淋巴结综合征的辅助检查
1.血液学检查：白细胞↑，中性为主，轻度贫血，血小板↑，血沉↑，CRP↑，血浆纤维蛋白原 和血浆黏度↑，血清转氨酶↑ 2.免疫学检查：血清IgG、IgM、IgA、IgE和血液循环免疫复合物升高，总补体和补体C3正 常或增高 3.心电图：可有心动过速，ST-T改变，房室传导阻滞，T波改变及心律不齐 4.超声心动图：诊断冠状动脉病变的优选方法 5.冠状动脉造影：可观察冠状动脉病变程度，指导治疗 6.胸部平片：肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大
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风湿免疫性疾病
【考点】专业综合-儿科疾病-风湿免疫性性疾病；
【概述】本章内容重点突出，主要是风湿热、川崎病的临床表现、诊断及治疗；
一、小儿免疫系统特点
1.单核吞噬细胞系统：已发育完善，但缺乏辅助因子，故功能差；
2.中性粒细胞：早期高，后期低，最后接近成人水平，因而较易发生感染；
两个六：在生后6天和6岁，N和L相等（即6天到6岁，N%<L%）；
3. T细胞及细胞因子：
（1）成熟T细胞：两个六；
（2）T细胞表型及功能：差；
（3）Th细胞亚群：Th1<Th2；
（4）CK：新生儿时期水平低，而后接近成人水平；
（5）NK细胞和ADCC：差；
4. B细胞及Ig：
（1）B细胞功能和亚型：幼儿期至学龄前期达到成人水平，但生成IgG2的B细胞成熟晚；（2）IgG：唯一能通过胎盘的Ig，新生儿期IgG高，在6个月时，母体IgG消失，而自身IgG 合成速度慢，故6个月时，IgG水平降到最低，因而容易发生感染；两岁前IgG2合成少，故易发生荚膜细菌感染；
（3）IgM：胎儿期可以合成IgM，若脐血IgM水平高，提示宫内感染；
（4）IgA：青春后期至成人期才能达到成人水平；
5. 补体和其他免疫分子：
（1）补体：3~6个月达到成人水平；
（2）其他免疫分子；
二、风湿热
1.病因与发病机制：A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症，与分子模拟、自身免疫反应、遗传因素、毒素等因素有关；
2.临床表现
（1）前驱感染史：发病前1~5周有链球菌咽峡炎感染史；
（2）一般表现：急性起病有热型不定的发热，还会出现非特异性全身表现；
（3）心脏炎：包括心肌炎、心内膜炎和心包炎，同时累计称全心炎，可持久存在；
①心肌炎：心动过速、心脏扩大、心搏弥散、心音低钝、奔马律、杂音、P-R延长、ST-T 改变、心律失常等；
②心内膜炎：常侵犯二尖瓣和主动脉瓣膜，可出现二尖瓣关闭不全、狭窄，主动脉瓣关闭不全的杂音；
③心包炎：可出现心包摩擦音、贝克三联征、X线示心影普大、ECG示ST-T改变（弓背向下）等；
（4）关节炎：多发游走性大关节炎，此起彼伏，愈后不遗留畸形；
（5）舞蹈病：部分或全身肌肉无目的不自主快速运动，可伴神经精神改变；
（6）皮肤症状：环形红斑和多见于关节伸面的皮下坚硬无痛小结；
3.辅助检查
（1）链球菌感染证据：
①咽拭子培养：发现A组乙型溶血性链球菌；
②ASO：滴度上升；
（2）风湿热活动指标：WBC/N↑、ESR↑、CPR↑等
4.诊断与鉴别诊断
（1）Jones诊断标准：
有两项主要表现或一项主要表现+两项次要表现可以诊断风湿热
△记忆：风湿热的主要表现“关心下奥运五环”
关→多关节炎；
心→心脏炎；
下→皮下小结；
五→舞蹈病；
环→环形红斑；
（2）鉴别诊断
①应与风湿性关节炎鉴别的：JIA、化脓性关节炎、AL、非特异性肢痛（生长痛）等；
②应与风湿性心脏炎鉴别的：IE、病毒性心肌炎；
5. 治疗与预防
（1）休息：
①无心脏炎：卧床休息2W后可下地活动，2W后恢复正常活动量；
②有心脏炎无心衰：卧床休息4W后可下地活动，4W后恢复正常活动量；
③有心脏炎伴心衰：卧床休息8W后可下地活动，2~3M后恢复正常活动量；
（2）清除链球菌感染：PG80万IU i.m. b.i.d. 连续2W；
（3）抗风湿热治疗：
①无心脏炎：阿司匹林每日100mg/kg（≤3g/d），2W后减量，疗程4~8W；
②有心脏炎：早期应用GC，泼尼松每日2mg/kg（小于等于60mg/d），2~4W后减量，疗程8~12W，停药前1~2d起加用阿司匹林1~2W；
（4）其他治疗：出现心衰应及早大量给与GC，舞蹈病给予镇静，关节肿痛应制动；（5）预防：愈后应每月给与长效青霉素肌注，最好持续到25岁，有心脏炎的终身预防；
6.预后：预后取决于心脏炎严重程度、首次发作时抗风湿热及正规的抗链球菌治疗；
三、川崎病
1.川崎病（KD）/黏膜皮肤淋巴结综合征（MCLS）：是一组表现为发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等的全身血管炎性免疫性疾病，可遗留冠脉损害，多见于幼儿；
2.临床表现★
（1）主要表现：
①发热：高热7~14天以上，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效；
②球结合膜充血：双球结合膜非化脓性充血（无分泌物不畏光）；
③口唇表现：唇皲裂出血，口腔黏膜充血，舌乳头突起呈“杨梅舌”/“草莓舌”；
④手足表现：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期自指趾端甲下和皮肤交界处开始出现膜状脱皮；
⑤皮肤表现：多形红斑和猩红热样皮疹，肛周皮肤发红、脱皮；
⑥颈部淋巴结肿大：单侧或双侧非化脓性肿大，坚硬有触痛，单侧多见，Φ多>1.5cm；（2）心脏表现：心脏炎、冠脉损害（冠脉扩张、冠状脉动瘤、心肌梗死等）；
（3）其他表现：脓尿、腹泻、黄疸、关节炎、肺部感染等；
3.辅助检查
（1）血液检查：轻度贫血、WBC↑、PLT早期正常后期↑、CRP↑、ESR↑；
（2）免疫学检查：IgG、IgM、IgA、IgE↑，T细胞比例失调；
（3）尿液检查：WBC↑，尿培养（-）；
（4）ECG：非特异性ST-T段改变，发生心梗则相应导联改变；
（5）UCG：判断冠脉损害程度；
（6）冠脉造影、CTRA：怀疑心肌缺血、二尖瓣功能不全、冠状动脉瘤等；
4. 诊断与鉴别诊断★
（1）诊断标准★
（2）IVIG非敏感型KD：发病10d内，IVIG总量2g/kg输注后36h，T>38℃，或给药后2~7W 内再次发热且至少符合一项KD诊断标准的；
（3）鉴别诊断：猩红热、败血症、JIA、渗出性多形性红斑（S-J综合征）、麻疹、风湿热等；
5.治疗
（1）阿司匹林：
①大剂量阿司匹林退热：每日30~50mg/kg，bid~tid，至热退3d后减量；
②小剂量阿司匹林抗PLT聚集：每日3~5mg/kg，至少30d，有心脏损害应更长使用，有MI 的终身使用；
（2）IVIG：在病程5~7天时以2g/kg（<50g）于8~12h缓慢i.v.drip；
（3）GC：一般不用，仅在出现全心炎、IVIG无法控制病情时应用；
（4）其他：
①抗血小板治疗：在使用小剂量阿司匹林时可合用双嘧达莫；
②对症支持治疗；
③心脏手术：严重冠脉病变可行CABG术；
（5）IVIG非敏感型KD的治疗：可再次IVIG、无效可试用GC、血浆置换等治疗；
6. 预后
（1）预后良好、可自限；
（2）随访：出院后1m、3m、6m及1y应进行全面检查，有冠脉瘤者更应密切随访。
（3）高危川崎病的诊断（易发生冠脉瘤的高危因素）☆：
①男孩；
②年龄＜6mon或＞3y；
③发热持续≥2w，或降温治疗再发；
④UCG提示心脏扩大，ECG提示心律失常；
⑤实验室：
①Hb＜80g/L且不恢复；
②WBC＞(16~30)×109/L；
③PLT＞1000×109/L；
④ESR＞100mm/h或持续≥5w不降；。