脊髓空洞症2017
脊髓空洞症 病情说明指导书
脊髓空洞症病情说明指导书一、脊髓空洞症概述脊髓空洞症（syringomyelia）是指在多种原因的影响下，在脊髓中央管附近或后角底部有胶质增生或空洞形成的一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，亦可累及延髓。
脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或并发，典型临床表现为双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失等感觉障碍；肌肉无力、肌萎缩、肌束颤动、肌肉张力下降等运动障碍；皮肤增厚、皮肤和手指苍白等神经营养性障碍。
英文名称：syringomyelia。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：神经系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：一般无遗传性。
发病部位：脊髓。
常见症状：双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失、肌肉无力、肌萎缩、皮肤增厚、皮肤和手指苍白。
主要病因：先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常。
检查项目：体格检查、脑脊液检查、X线、延迟脊髓CT扫描、MRI、肌电图。
重要提醒：脊髓空洞症发病较隐匿，患者应早诊断、早治疗，以免疾病进一步发展。
临床分类：根据Barnett的分型，临床上可将脊髓空洞症分为以下四型：1、脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大；2、特发性脊髓空洞症；3、继发性脊髓空洞症；4、单纯性脊髓积水或伴脑积水。
二、脊髓空洞症的发病特点三、脊髓空洞症的病因病因总述：脊髓空洞症的发病原因尚不明确，多数学者认为脊髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独立疾病，而是由先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常等多种致病因素共同导致的一种综合征。
基本病因：1、先天性发育异常本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常。
有人认为是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。
2、脑脊液动力学异常颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室压力搏动性增高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症。
脊髓空洞是什么病呢
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生活常识分享脊髓空洞是什么病呢
导语：由于脊髓空洞这种疾病发生的几率很小，所以说面对这种症状的时候很多人都不知道到底是什么疾病，如果脊髓空洞了不及时治疗的话疾病会加重，
由于脊髓空洞这种疾病发生的几率很小，所以说面对这种症状的时候很多人都不知道到底是什么疾病，如果脊髓空洞了不及时治疗的话疾病会加重，对脊髓的影响也会更厉害，甚至导致脊髓变形，还有积水的现象，积水了人们就更加的不能正常活动了，总之，什么方面都有很大的影响，那么脊髓空洞是什么病呢？
脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。
病因不十分清楚，其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。
常好发于颈部脊髓。
当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。
病因
确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。
1.先天性脊髓神经管闭锁不全
本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。
2.脊髓血液循环异常
引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。
3.机械因素
因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。
4.其他。
脊髓空洞症
第三节脊髓空洞症（syringomyelia）本病为缓慢进展的退行性病变，其病理特征是脊髓灰质内的空洞形成及胶质增生。
临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍，以及受损节段平面以下的长束体征。
如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。
[病因]确切病因尚不清楚，可先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。
本节主要介绍先天发育异常所致者，有以下几种学说。
一、先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
二、胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。
三、机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管少数民族扩大，并冲破中央管壁形成空洞。
[病理]空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显萎缩。
空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。
空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。
空洞可限于几节段、也可上及延髓下达脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则。
在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。
延髓空洞症由颈髓扩展而来，通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位，以后才影响周围的长束，使之继发变性。
[临床表现]多在20～30岁发病，偶可起病于童年或成年以后，男多于女。
起病隐潜，病程进行缓慢常以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。
临床症状因空洞的部位和范围不同而异。
一、感觉障碍本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
脊髓空洞症
第四节脊髓空洞症脊髓空洞症（syringomyelia）是缓慢进展性的脊髓的变性疾病，因多种原因导致脊髓中央管附近区域发生病变，产生脊髓内空洞形成和胶质细胞增生的病理特征，临床表现为节段性分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉障碍及局部营养障碍。
病变累及延髓称延髓空洞症。
临床上，此类症状和体征也可由一些其他神经系统疾病，如脊髓内肿瘤、外伤性脊髓病、放射性脊髓病、梗死（脊髓软化）、脊髓内出血和另外少见于脊髓外肿瘤、蛛网膜炎和颈脊髓坏死性脊髓炎所引起，称症状或继发性脊髓空洞症。
【病因病理】脊髓空洞症的病因尚不清楚。
推测其形成有先天性发育异常、脑脊液循环的机械性压力理论和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水（hydromyelia）等诸多因素和机制。
近数十年来，比较接受的是Gardner的机械性压力冲击理论，其基本理论是因为第四脑室出口的先天发育异常、脑脊液不能流入脊髓中央管，而脑室中脑脊液波动对脊髓中央管周围血管间隙的冲击，导致中央管扩大和空洞形成。
其二，有作者认为脊髓空洞症是胚胎期神经管闭合不全或先天脊髓中心部变性等因素造成的，因为脊髓空洞症常常伴有神经系统其他的畸形，如脑积水、扁平颅底、枕颈交界处畸形等。
其三，脊髓空洞症的临床表现可继发于脊髓外伤、肿瘤、血管病等疾病，可能与中央管周围区域的血管供应的原因有关。
因此，应该认识到脊髓空洞症是一组由多种病因综合作用导致的综合征。
病理上，脊髓空洞症最多见于颈髓，可向下延伸至胸髓，向上可累及延髓而命名为延髓空洞症。
空洞通常开始位于中央管附近，逐步扩大并发展到压迫脊髓前后角出现相应的神经症状。
【临床表现】脊髓空洞症多见于20～40岁，男性多于女性。
起病隐匿，发展缓慢。
临床表现的特征依病变累及的部位而不同，但基本的共有表现为：（一）感觉障碍突出的表现是节段性分离性感觉障碍，往往痛觉丧失而触觉存在，患者多因手指不痛、被热水烫伤而发现感觉问题就诊。
如病变位于中央管附近，侵犯前联合，出现“马甲”型分离性感觉障碍。
脊髓空洞症手术治疗方法
脊髓空洞症手术治疗方法脊髓常见的疾病有很多，在对脊髓疾病治疗上，要先对疾病进行了解，这样治疗的时候才能够选择正确方法，脊髓空洞症是很普遍疾病，患有这样疾病的原因比较多，治疗这类疾病要长时间进行，使得能够改善患者病情，那脊髓空洞症手术治疗方法怎么样呢，也是很多人不了解的。
脊髓空洞症手术治疗方法：1.后颅窝和上颈椎减压术分离两侧小脑扁桃体，解除正中孔闭塞，在延髓门部可发现脊馈中央管上口未闭，取一肌肉小球或丝线团将其阻塞。
适用ch咖i型畸形并有延髓症状者，病程早期，疗效明显。
2.脊髓空洞腹腔分流术此方法类似于脑室腹腔分流术，不同之处在于脊朗空洞内所含脑脊液较少，脑脊液流经椎管外分流管的流量也较脑室腹腔分流大为减少，为了维持足够的脑脊液流量，通常选用低压分流装置。
脊销切开置管同脊髓空洞蛛网膜下腔分流术。
将分流管置入脊髓空洞内之后，分流管自原硬脊膜切口旁另作一小切口穿出硬脊膜，经椎旁肌照膜下和皮下隧道将分流管引至腹部切口处，送入腹腔内。
这一手术的好处在于分流管被蛛网膜粘连阻塞的危险大为减少。
即使远端分流管阻塞，也只需开腹而不需打开椎管来矫正分流管。
3.终室切开术脊髓空洞症患者中央管扩张，回锥可低至腰3水平，因此在扩张的中央管的最低点行引流，可使病人症状得到缓解，即在腰1、2、3处椎板切除，在距圆锥1.5—2cm处切断终丝，然后追寻向上钳夹切除，终室切除后要确定脑督液从中央管流出。
4.脊髓空洞切开及空洞蛛网膜下腔引流即利用鼠edm 脑室分流装置中脑室直管插人2—3cm，打通空洞隔膜，固定导管，将囊液引流至蛛网膜下腔。
适用于交通型及创伤性脊髓空洞症.最近应用显微外科方法，手术成功率明显提高。
5.带蒂大网膜脊髓移位置入空洞，可改善紊乱的脊髓血液循环，吸收液体，且有引流作用。
在对脊髓空洞症手术治疗方法认识后，在治疗脊髓空洞症的时候，都是可以选择以上治疗方式，不过要注意的是，对脊髓空洞症制作过程中，患者饮食上也是要合理安排，对一些油腻、辛辣食物都是不能选择的，否则对疾病治疗没有任何帮助。
脊髓空洞症
Thanks
（四）临床分型
根据Barnett的分型，临床上可将脊髓空洞症分为四型 1. 脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大 合并Ⅰ型Chiari畸形或由后颅窝囊肿、 肿瘤、蛛网膜炎等所致第四脑室正中孔阻塞 2. 特发性脊髓空洞症 3. 继发性脊髓空洞症 脊髓肿瘤、外伤、脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎所致 4. 单纯性脊髓积水或伴脑积水
原因未明，多数学者认为脊（延）髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独立疾病，而是多种 致病因素所致的综合征。 1. 先天性发育异常 本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊 髓空洞症是脊髓先天性发育异常。有人认为是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶 质增生导致脊髓中心变性所致。 2. 脑脊液动力学异常 颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室压力搏动性增 高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症。 3. 血液循环异常 认为脊髓血管畸形、脊髓损伤、脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎等引起脊髓血 液循环异常，产生脊髓缺血、坏死、液化形成空洞。
脊髓空洞症
（一）定义
脊髓空洞症（syringomyelia）是一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，亦可 累及延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）。脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或 并发，典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。
（二）病因及发病机制
（五）临床表现
2. 运动障碍 颈膨大区空洞致双手肌肉明显萎缩，呈“鹰爪”样。空洞发展至晚期可出现 病变水平 以下锥体束征，累及侧柱交感神经中枢（C8~T2侧角），出现同侧Horner征
3. 神经营养性障碍及其他症状 Morvan征；夏科（Charcot）关节
脊髓空洞症
颈部MRI----颈5--7段脊髓空洞症
颈3--7椎间盘突出
颈椎退行性改变
胸椎MRI----胸2--胸4脊髓中央管轻度扩张
既往史：既往体健，否认肝炎、结核病史、外伤史、输血史。否认药物食物及其他过敏史；否认家族遗传病史
诊断：1.脊髓空洞症（C5-7）
脊髓空洞症护理业务查房记录
查房种类
护理业务查房
查房的目的及要解决的问题
1、了解脊髓空洞症的疾病特点，治疗及手术方式。
2、正确掌握围手术期的护理。
3、准确有效的实施健康教育。
主持人
田莉
查房时间
2019-01-23
病人
姓名
毛慧萍
年龄
48
性别
女
诊断
脊髓空洞症
参加人员
主持人：
今天我们进行脊髓空洞症的护理查房，通过分析脊髓空洞患者的这一病例来讨论一下此类患者的临床症状、术后存在的护理问题及采取的相应护理措施。通过本次查房我们应掌握脊髓空洞症患者的术前术后护理及临床表现。
颈椎退行性改变
胸椎MRI-----------胸2--胸4脊髓中央管轻度扩张
12-2313:45全麻下行枕下后正中入路环枕畸形减压术、环枢椎脱位后路减压复位内固定术及植骨融合术。术后拔除气管插管，安返病房，给予心电监测、吸氧。
12-24给予止血、神经营养、抑酸、补液、预防感染等对症治疗
12-26严格无菌消毒后予换药并拔除头部引流管
措施1、判断患者疼痛程度，疼痛原因，及时处理。
2、更换卧位、肢体按摩及心理护理
3、保持病室的安静、适宜的温湿度
4、多陪伴病人，转移其注意力以减轻不适。
5、必要时遵医嘱用药，观察用药反应。
治疗脊髓空洞症的研究进展
治疗脊髓空洞症的研究进展脊髓空洞症是一种病因尚不明确的脊髓病变，它的发生可能与各种畸形或肿瘤等致病因素导致的脑脊液循环不畅有关。
人们针对其形成特点研发出各种治疗方法。
其中外科手術治疗逐渐向微创方向发展，并获得了显著的效果。
此外，在脊髓空洞症的发病机制上又有学者提出了新的论点——脑脊液回流障碍。
这一论点会在该病的治疗上为人们指出新的道路。
标签：脊髓空洞症；手术治疗；手术原则；手术注意事项；微创理念；脑脊液障碍脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓病变，由于部分患者的病因和发病机制尚不明确，目前实施的治疗措施虽然对那些畸形或肿瘤诊断明确者效果明显，但对于病因不明者的治疗仍局限于防止和延缓病情的进展。
因此，单纯强调手术治疗的效果并不可取，当前对脊髓空洞症的治疗应向以手术为主的综合治疗方向靠拢。
值得一提的是其中手术治疗发展迅速，并逐渐向微创、局限、充分减压等符合当代外科理论的方向发展。
为了更加深入细致的了解脊髓空洞症的治疗进展，并针对不同病因来源的患者进行最佳的个体化治疗，下面将对近年来国内外治疗脊髓空洞症的情况进行综述。
1 保守治疗虽然在脊髓空洞症的治疗中，保守治疗并不占主导位置，但对于脊髓空洞无张力，病情静止无发展，尤其是中年以上的患者还应该采用保守治疗，密切观察病情进展，如伴有疼痛等刺激症状时才考虑手术治疗[1]。
目前普遍采用的保守治疗方法为功能锻炼，按摩理疗，服用B族维生素等营养神经类的药物等。
除上述治疗外，早期还有深部X线照射或放射性同位素131碘治疗，但因效果不确切，已逐渐被淘汰。
对于术后患者的恢复，保守治疗会起到增强手术治疗效果的功效。
因此，以手术为主的综合治疗理念越来越为人们所接受[2]。
2手术治疗小脑扁桃体下疝畸形及枕颈部其他畸形、肿瘤等均可导致脊髓空洞症的发生和恶化[3]。
由于保守治疗无法矫正畸形和解除梗阻，所以大多数的脊髓空洞症患者需要手术进行治疗[4]。
手术治疗的首要步骤就是颅颈交界区的减压，此步骤对小脑扁桃体下疝畸形导致的脊髓空洞症尤为重要，通常包括切除部分枕骨，打开枕骨大孔，如减压仍不充分可切除颈1和颈2的椎板[5]。
2017-脊髓疾病
别诊断
• 3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：四肢 弛缓性瘫痪、末梢性感觉障碍，可办脑神经 损害，尿便障碍少见，即使出现也在数天至 1周内恢复。脑脊液蛋白细胞分离。
治疗
烟 台 市 烟 台 山 医 院
本病无特效治疗，主要包括保持呼吸道通畅，必 要时气管切开，呼吸机辅助呼吸。精心护理，预 防或减少并发症。早期康复训练。
烟 台 市 烟 台 山 医 院
脊髓损害主要表现运动、感觉、括约肌 功能及自主神经功能障碍等，前两者对 脊髓病变水平的定位很有帮助。
脊髓横贯性损害
烟 台 市 烟 台 山 医 院
•表现受损平面以下完全性运动、感觉、 尿便功能及自主神经功能障碍等。 •脊髓严重横贯性损伤急性期呈现脊髓 休克，持续2-4周后逐渐转变为中枢性 瘫痪。 •依据脊髓损害平面不同，出现的临床 表现也不相同。其特点如下：
血液供应
烟 台 市 烟 台 山 医 院
脊髓前动脉 脊髓后动脉 根动脉
起源于同侧椎动 脉颅内部分，左 右各一，沿脊髓 后外侧沟下行， 主要供应脊髓横 断面后1/3区域
血液供应
脊髓颈段接受来自椎动 脉及甲状腺下动脉分支 供应，胸、腰、骶段分 别接受来自肋间、腰、 髂腰和骶外动脉等分支 供应。这些分支均沿脊 神经根进入椎管，统称 为根动脉，进入椎间孔 后即分为根前和根后动 脉，分别与脊前和脊后 动脉吻合
烟 台 市 烟 台 山 医 院
脊 髓 半 切 综 合 征 BrownSequard syndrome ） ， 主要特点是病变节段以 下同侧上运动神经元瘫、 深感觉及血管舒缩功能 障碍，对侧痛温觉障碍， 触觉保留。由于后角细 胞发出纤维先在同侧上 升 2-3 个节段后再经灰质 前连合交叉至对侧组成 脊丘束，故对侧感觉障 碍平面较脊髓受损节段 水平低。
脊髓空洞症不能吃什么,脊髓空洞症的注意事项
脊髓空洞症不能吃什么，脊髓空洞症的注意事项文章目录*一、脊髓空洞症的饮食和注意事项1. 脊髓空洞症的饮食注意事项2. 脊髓空洞症的其他注意事项*二、脊髓空洞症的简介*三、脊髓空洞症的高发人群和危害脊髓空洞症的饮食和注意事项1、脊髓空洞症的饮食注意事项 1.1、脊髓空洞症饮食应含有很多高蛋白、高维生素,容易消化的食物,经过合理的营养搭配及适当的烹调,尽可能提高患者食欲,使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。
1.2、脊髓空洞症病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒、咖啡等,尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。
1.3、脊髓空洞症的患者饮食要遵医嘱给予饮食,饮食要以稀软开始到体内逐步适应后再增加其它饮食。
注意不要吃过多的油脂的食物。
要合理搭配糖、脂肪、蛋白质、矿物质、维生素等,做到科学饮食。
2、脊髓空洞症的其他注意事项 2.1、患者需保持乐观愉快的心情。
较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。
因为脊髓空洞患者通常都会存在肢体运动障碍,所以在出行和生活自理上都会存在困难。
这时候就需要家人细致的照顾,不仅帮助患者的身体,也要帮助患者做心理纾解。
2.2、患者要均衡饮食,保持合理的膳食。
合理调配饮食结构是康复的基础。
脊髓空洞症患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药、莲子心、陈皮、太子参、百合等,禁食辛辣食物,戒除烟、酒。
2.3、预防感冒、感染对于脊髓空洞患者来说很关键。
脊髓空洞症肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,一旦感冒,病情加重,病程延长,肌萎缩无力、肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命。
脊髓空洞症的简介脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。
脊髓空洞症病
康复科
脊髓空洞症（syringomyelia）是由于各种先天或后天因素导致产 生进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀，临床表现为节段性、分离性 感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障 碍。病变累及延髓者称为延髓空洞症。发病率约25~34/10万，高
发年龄31～50岁，儿童和老年人少见。
病ห้องสมุดไป่ตู้介绍
既往史
入院前3年无明显诱因患者出现左背部疼痛， 呈酸胀性，在我院行MRI检查诊断为“脊 髓空洞症、颈椎病、神经源性膀胱”，经 中频、大灸、神经功能重建、主被动及活 血化瘀、营养神经等药物治疗效果不佳。 1-年前（2015-04）在四川大学华西医院行 “胸段脊髓空洞蛛网膜下腔分流术”治疗 效果欠佳，并出现左侧躯体麻木，再次于 2015-11-10在四川大学华西医院行“脊髓 空洞腹腔分流术”，术中见：脊髓肿胀， 空洞形成，空洞内为清凉脑脊液，蛛网膜 下腔粘连并与脊髓部分粘连，蛛网膜增厚， 术后予以营养神经等治疗，术后患者仍感 左背部疼痛明显，左侧躯体麻木，腹部偶 有胀痛不适，无明显诱因患者感上述症状 加重，仍呈酸胀性，伴左侧躯体麻木，术 后入住我院神经外科住院，经活血化瘀、 营养神经及对症止痛等治疗效果不佳。
辅助检查
颈、胸、腰椎椎核磁共振示
0
颈6—胸5脊髓稍变细，髓内内见多发脊髓内见多发囊状及细条状短T1长T2信号影， 腰1椎体压缩变窄，变窄约1／3，椎体信号未见确切异常，以该椎体为中心，胸腰段 脊柱向后凸，胸椎轻度骨质增生，椎体大小及信号未见确切异常。胸10／11层面右 侧黄韧带增厚。L4／5、L5／S1椎间盘稍膨出，椎管及侧隐窝稍狭窄，硬膜囊略受 压，椎旁软组织信号未见异常，颈2／3～颈6／7椎间盘T2WI信号减低；颈2／3～颈 4／5椎间盘向后突出，颈5／6椎间盘向右侧后突出，椎管轻度狭窄，颈段脊髓及相 应神经根受压。颈段生理曲度存在，颈3－7椎体轻度骨质增生，椎体大小及信号未 见确切异常。
脊髓空洞症临床及影像学表现PPT课件
• 男、48岁。一年前感左侧手指麻木， 疼痛，后发展至双下肢麻木无力，近 期加重。无运动障碍。
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脊 髓 胶 质 瘤 伴 空 洞
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• 40岁女性，突发性双下肢运动及感觉障碍 三天。大、小便已失禁，感觉平面在乳头 以上。
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• C5-T2水平髓内异常信号， T1WI低信号，T2WI高信号，增强后可见斑片轻强
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二 病因
先天性 a 胚胎期 3-4W，脊髓神经管未完全闭合， 造成闭合不全或闭合缺陷所致。
b 神经管发生过度扩张，第四脑室顶部未 能穿通形成麦氏孔，而仍然保持“封闭”状态， 脑脊液波动压力过大，向下冲压使脊髓中央管扩 大。（有人认为Arnold-Chiari畸形或基底凹陷征 时小脑扁桃体或蚓部疝入枕骨大孔，使麦氏孔挤 压不易穿通）
脊髓内胶质细胞瘤区域性囊变或肿瘤上下方继发性脊髓空洞增强扫描可鉴别多为非交通脊髓缺血高颈髓蛛网膜粘连影响脊髓前动脉下行血流对颈及上胸段的供血导致缺血性改变从而形成空洞
脊髓空洞症临床及 影像学表现
1
一 脊髓空洞症（Syringomyelia) 定义
脊髓内出现管状囊腔。包括脊髓中央管扩张（脊髓积水）和 脊髓内囊腔两类。
•
Ⅱ型，小脑蚓部、桥脑、延髓
及部分Ⅳ脑室下移进入椎管。
•
Ⅲ型，罕见，系在Ⅱ型的基础
上出现脑膨出。
•
Ⅳ型，非常罕见，有严重小脑
发育不良。
30
• Chiari Ⅰ畸形,还称扁桃体异位，通常不伴 先天性畸形。
• 小脑扁桃体的位置随年龄的增加逐渐上移， 因此，不同年龄段小脑扁桃体的位置也可 以不同。
• 以枕大孔连线为基准，诊断Chiari畸形的
脊髓空洞症患者必知的康复过程
脊髓空洞症患者必知的康复过程脊髓空洞症是比较少见的一种脊髓病，是脊髓内有空洞形成，是一种缓慢进展的脊髓退行性病变，是一种难治疗疾病，患者的康复过程缓慢，在积极治疗的同时做好日常的保健也是康复过程中的关键。
一、脊髓空洞症患者的日常康复锻炼是治疗过程必不可少的环节。
原则上所有能主动运动的肌肉都应适当运动，这样可以有效预防肌肉萎缩和肌力下降。
对有损伤的关节肌肉做合理的康复锻炼；做一些力所能及的家务也是一种锻炼；劳逸结合，不要做中等体力以上的劳动和锻炼。
各种呼吸方式的锻炼有胸式呼吸、腹式呼吸、体位排痰、胸廓被动运动的训练等。
适度的活动，可以加速血液循环，促进新陈代谢，有助于加速病变组织的恢复。
二、脊髓空洞症患者有一个良好的心态在治疗中起到很关键的作用。
患者对疾病有科学的认识，消除对该病的误解、恐惧心理。
正确对待病情，适当融入社会，做到科学的作息、饮食规律，避免不良的生活习惯。
丰富业余爱好，摆脱心理困扰、转移消极情绪很有好处，常听音乐，使心理困扰所造成的不快情绪在不知不觉中得到转化；调整不良心态，战胜悲观抑郁，树立强烈战胜疾病的自信心，愉快的心情能够提高人的免疫功能，有助于更好的恢复。
三、做好合理的饮食也能帮助病人减轻病情，脊髓空洞症患者日常的饮食应以清淡食物为主，多吃高维生素和蛋白质食物，合理搭配谷类、瘦肉、豆制品等易消化食物，尽可能提高患者食欲，使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要，做到合理饮食。
脊髓空洞症的治疗是一个长期的过程，进行有效治疗很关键。
那么，脊髓空洞症如何治疗呢？治疗脊髓空洞症中药验方空洞康复汤效果突出，精选40余种名贵中药入药，所含的名贵中药成份能够逐步激活并修复断裂的神经，重建或通过侧枝重建使损伤的神经功能得以恢复。
还能够进一步促进神经细胞的繁殖和再生能力，使神经网络全面更新，进一步巩固和提高，建立起一个强有力的神经组织，轴突树突紧密相连；从而达到周身经络通畅，气血和谐，肝肾滋养，柔筋壮骨。
脊髓空洞症的鉴别诊断
脊髓空洞症的鉴别诊断一、概述脊髓空洞症是一种罕见的神经系统疾病，也被称为梭形细胞瘤。
该疾病主要表现为脊髓内部出现一种袋状空洞，通常由脊髓内的脂质充填。
对于脊髓空洞症的鉴别诊断，需要进行综合性的评估和筛选，以排除其他疾病可能性。
二、临床表现脊髓空洞症的临床表现多种多样，主要表现为感觉和运动障碍。
常见症状包括局部疼痛、痛觉丧失、肌肉无力、肌肉萎缩等。
在鉴别诊断时，医生需要详细了解患者的病史和症状表现。
三、影像学检查影像学检查是诊断脊髓空洞症的重要手段之一。
常用的影像学检查包括MRI和CT。
在影像学上可见脊髓内出现异常扩张和空洞，有助于确定诊断。
四、脊髓空洞症的鉴别诊断1.与蛛网膜腔囊肿的鉴别蛛网膜腔囊肿是一种常见的脊髓疾病，与脊髓空洞症在临床表现和影像学检查上有相似之处。
需要通过详细的病史询问和影像学分析来区分二者。
2.与脊髓海绵状血管瘤的鉴别脊髓海绵状血管瘤也是与脊髓空洞症相似的疾病，需要注意两者在MRI和CT上的特征性改变。
3.与脊髓肿瘤的鉴别脊髓肿瘤在临床上表现为脊髓功能障碍，可能与脊髓空洞症混淆。
通过病史询问和全面的影像学检查有助于鉴别。
五、治疗方案脊髓空洞症的治疗主要包括手术治疗和药物治疗。
手术治疗可以通过脊髓穿刺或手术摘除脊髓内的空洞来改善症状。
药物治疗主要是针对症状进行治疗，例如疼痛管理和肌肉功能的康复。
六、结论脊髓空洞症是一种临床相对罕见的神经系统疾病，需要综合考虑临床表现、影像学检查和病史才能进行准确的鉴别诊断。
在治疗方面，早期诊断和干预是至关重要的，可以帮助患者尽早缓解症状，提高生活质量。
脊髓空洞症的临床表现是什么你知道吗
脊髓空洞症的临床表现是什么你知道吗？孔氏圣德堂特效验方专家指出：脊髓空洞症病人的临床表现为躯体感觉异常、双臂剧痛、肌束震颤和皮肤营养障碍,体格检查发现肌力减弱,双上肢废用性肌萎缩,痛、温觉缺失,甚至舌头也表现如此。
（怎么治疗脊髓空洞症）发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见，男多于女，曾有家族史，脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系，一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢，当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍，因此，早期患者的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。
1.感觉症状根据空洞位于脊髓颈段及胸上段，偏于一侧或居于中央，出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍，常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，深感觉存在，该症状也可为两侧性。
（脊髓空洞症会残疾吗）2.运动症状颈胸段空洞影响脊髓前角，出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状，表现为肌无力及肌张力下降，尤以两手的鱼际肌，骨间肌萎缩最为明显，严重者呈现爪形手畸形，三叉神经下行根受影响时，多发生同侧面部感觉呈中枢型痛，温觉障碍，面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”，伴咀嚼肌力弱，若前庭小脑传导束受累，可出现眩晕，恶心，呕吐，步态不稳及眼球震颤，而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪，肌张力亢进，腹壁反射消失及Babinski征阳性，晚期病例瘫痪多加重。
3.自主神经损害症状空洞累及脊髓（颈8颈髓和胸1胸髓）侧角之交感神经脊髓中枢，出现Horner综合征，病变损害相应节段，肢体与躯干皮肤可有分泌异常，多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征，少汗症可局限于身体的一侧，称之为“半侧少汗症”，而更多见于一侧的上半身，或一侧上肢或半侧脸面，通常角膜反射亦可减弱或消失，因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔，另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多，伴有温度降低，指端、指甲角化过度，萎缩，失去光泽，由于痛、温觉消失，易发生烫伤与创伤，晚期患者出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。
脊髓空洞的治疗方法有哪些
脊髓空洞的治疗方法有哪些脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。
病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。
常好发于颈部脊髓。
当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。
一般治疗采用神经营养药物，过去曾试用放射治疗，但疗效皆不确切。
鉴于本病为缓慢进展性，以及常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形，而且这些又被认为与病因有关，因此在明确诊断后应采取手术治疗。
但目前尚缺乏公认的统一的手术方式。
手术的效果仍需要通过较大量病例的实践与较长时期的观察。
手术的理论依据是：①进行颅颈交界区域减压，处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，预防病变发展与恶化;②做空洞切开分流术，使空洞缩小，解除内在压迫因素，以缓解症状。
1、内科治疗1）口服10%碘化钾液10ml 3次/d。
2）椎管内注射131碘IUCI(以5ml脑脊液稀释后缓慢推注入蛛网膜下腔内,1次/周)。
部分病人可缓解症状。
2、颅后窝、颅颈交界区减压术按常规颅后窝减压术方式进行，包括切除部分枕骨和上颈椎椎板，将硬膜广泛敞开，分离粘连，着重于解除枕骨大孔区之小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连，使第四脑室中孔脑脊液流出畅通。
对脊髓空洞症有较好的效果。
如发现有肿瘤、囊肿等病理因素，需一并作处理。
3、脊髓空洞切开引流术行枕、颈切开术，将硬脊膜切开，探查空洞部位之脊髓，一般情况下可发现脊髓膨隆。
于脊髓最膨隆处的背侧中线、沿后正中裂选择一无血管区，纵形切开脊髓，到达空洞腔。
显露脊髓空洞，然后切开空洞并排放液体，于切开处向囊腔内放置一片硅胶膜，以丝线缝合于硬脊膜的边缘作为持续引流的引物，可改善症状。
4、脊髓空洞转流术按颅颈术式打开枕颈区，于空洞内放置一条细硅胶管，作脊髓空洞-蛛网膜下腔引流术;或将导管送至小脑延髓池或桥池作分流术，对解除脊髓空洞症状有较好效果。
其他治疗包括维生素B族、血管扩张剂、神经细胞代谢功能活化剂等，均可应用。
尚可根据病情采用体疗、理疗、针刺疗法，以促进术后神经功能恢复。
脊髓空洞—搜狗百科
脊髓空洞—搜狗百科自体因素（25%）Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。
也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。
先天因素（20%）一般认为脊髓空洞症为先天发育异常，因该病常伴有其它先天性异常，如：脊髓裂、脑积水等，故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。
有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞，致脑脊液循环障碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管，导致脊髓中央管不断扩大，最终形成空动洞。
外伤因素（15%）脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。
发病机制1.先天性病因大体有四种学说：(1)Gardner的流体力学理论：1958年开始，Gardner报道了大量Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞症的病例，他推测由于枕大孔区的梗阻(先天畸形或蛛网膜炎等)，使脑脊液不能从四脑室流出，脑脊液在脉络膜丛动脉源性搏动的作用下，就会不断冲击脊髓中央管，使其扩大，并破坏中央管周围的灰质，形成空洞，手术中也发现四脑室与中央管是交通的;部分病人脑室造影时，可观察到造影剂经四脑室进入中央管;经皮肤穿刺向空洞内注入空气，气体也可溢入四脑室;而且空洞内液体蛋白含量低，与脑脊液相似，但也有不同意见：部分病人在造影，手术及尸检中未发现四脑室与中央管的交通;腰穿注入造影剂虽不流入四脑室，但空洞可显影;部分空洞与中央管分离，并且是多房的，有的学者计算了脉络丛动脉源性搏动的压力，发现压力很小，不可能造成空洞，另外此学说无法解释延髓空洞症的产生。
(2)Williams的颅内与椎管内压力分离学说：1969年以来，Williams进行了一系列研究，对脑室，空洞及蛛网膜下腔做了压力测定，认为人在咳嗽，打喷嚏及用力时，可引起颅内及椎管内静脉压上升，使脑脊髓蛛网膜下腔的压力随之升高，此时正常人是通过脑脊液在蛛网膜下腔的往返流动来平衡的，而有小脑扁桃体轻度下疝的病人，由于脑脊液循环障碍，就出现了压力的不平衡，Williams发现在咳嗽初期，腰部蛛网膜下腔的压力高于基底池，以后则相反，由此他推测小脑扁桃体可能有活瓣作用，当脊髓蛛网膜下腔压力升高时，脑脊液可上推下疝的扁桃体而流入颅内;随着脊髓蛛网膜下腔压力的下降，小脑扁桃体再度下疝，使脑脊液不能回流，造成颅内压增高，促使脑脊液从四脑室向中央管灌注，这是颅内与脊髓，中央管与脊髓外产生的压力差，Williams称为脑脊液压力分离，这个压力差反复间断地作用很多年，就可以形成交通性脊髓空洞症，通过空洞穿刺及动物实验也发现空洞内压力高的特点，部分病人在咳嗽用力时，也有症状加重的临床报道，脊髓空洞症病人中央管与空洞的交通不是一直开放的，由于枕大孔处组织反复受压及其他原因，可以关闭，由此在空洞的进展上提出了脑脊液冲击理论，在枕大孔明显受压的病人，当咳嗽等用力时，脊髓蛛网膜下腔的压力突然升高，由于不能向颅内传递，就向脊髓内空洞传递，因空洞的开口被关闭或有活瓣作用，空洞内液体不能流入颅内，就向上面中央管旁的灰质冲击，久而久之，空洞逐渐向上扩展，并在脊髓空洞的基础上形成延髓空洞，由此说明延髓空洞不可能单独存在，此点与临床观察相符。
李永峰教授督脉十三针治疗脊髓空洞症个案报道
李永峰教授督脉十三针治疗脊髓空洞症个案报道作者：张瑞等来源：《现代养生·下半月版》 2017年第4期张瑞李永峰陕西中医药大学陕西省咸阳市 712000【摘要】李永峰教授在临床上运用中医治病求本的思想指导针灸临床，结合中医整体观对本病病机的认识，应用“督脉十三针”治疗脊髓空洞症，以温阳通督法为治疗思路，收到了显著疗效，现特选择1 典型个案予以报道。
【关键词】李永峰；督脉十三针；脊髓空洞症；个案脊髓空洞症是一种慢性进行性的脊髓变性疾病，是由于不同原因导致在脊髓中央管附近或后角底部有胶质增生或空洞形成的疾病。
[1] 其临床表现以病变节段的分离性感觉障碍，以及病灶支配区的运动障碍、营养性障碍为主。
中国古代医学中无此病名，根据其临床表现，属祖国医学中“痿证”的范畴。
李永峰教授在临床实践中运用针刺的方法，以“督脉十三针”为主穴治疗本病有较为满意的疗效，现选择1 典型病案介绍如下。
1 病案资料患者王某，女性，40 岁，2015 年12月以“双上肢麻木6 年，加重伴无力3 月”就诊。
患者自述：6 年前无明显诱因出现双上肢麻木，于当地医院行MRI 检查（具体结果不详）后诊断为“脊髓空洞症”，后于该医院行枕后正中入路寰枕畸形减压术，术后恢复一般。
期间双上肢仍感麻木，尚未严重影响生活，3 月前，患者自觉麻木感加重，且逐渐出现双上肢无力，遂住院进行治疗，住院期间予以针刺配合艾灸，以及双上肢的康复训练，效果均不理想。
现患者为求进一步治疗，特就诊于我科。
查体：患者神志清楚，语言流利，枕颈部可见一纵行长约15cm 手术瘢痕。
吞咽正常，味觉存在，咽反射、喉发音正常，两侧转颈耸肩对称有力。
双上肢触觉存在，针刺感减退明显，温度觉减退明显，深感觉及复合感觉正常存在。
左上肢近端肌力2 级，远端肌力1 级，右上肢近端肌力3 级，远端肌力2 级，双下肢肌力5 级，肌张力不高，生理反射存在，病理反射未引出。
舌淡苔白腻，脉沉细无力。
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+ 本病进展缓慢，常迁延数十年。目前尚无特效疗 + + + +
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பைடு நூலகம்
法。 1、对症治疗 可给予B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等 伴有疼痛者可给予镇痛剂 痛觉消失者应防止烫伤或冻伤 辅助被动运动、按摩，防止关节挛缩
+ 2、手术治疗 + 对于Arnold-Chiari I型脊髓空洞症，唯一有效的 治疗是枕大孔和上颈段椎管减压手术及颅骨、神 经组织畸形矫正手术。 + 张力性空洞及继发于外伤、感染的脊髓空洞可行 空洞-蛛网膜下腔分流术，术后症状可有所改善。 + 脊髓内肿瘤所致空洞可行肿瘤切除术
+ MRI是目前最有效的检查方法
– 矢状位证实Chiari型畸形：小脑扁 桃体下疝伴发脊髓空洞症 – 轴面像显示空洞的大小及残存脊髓 的范围
+ 颈椎病 + 常见根痛，感觉障碍成根性分布，颈椎CT + + + +
或MRI可资鉴别 脊髓髓内肿瘤 累及节段较短，进展较快，膀胱功能障碍 出现较早，MRI增强扫描可有助于鉴别 肌萎缩侧索硬化 无感觉异常及感觉丧失，无神经营养障碍
.
+ 1、了解脊髓空洞症的概念
+ 2、了解脊髓空洞症的病因与发病机制 + 3、了解脊髓空洞症的临床分型
+ 4、了解脊髓空洞症的诊断及鉴别诊断
+ 脊髓空洞症(syringomyelia SM)是主要
累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中 央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样 串联，临床上称为脊髓空洞症。 + 在1827年Olliveir Angers首先提出该病， 1891年Arnold Chiari通过尸检发现先天 性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有 脊髓空洞发现，因此，常称为Arnold Chiari畸形脊髓空洞症(ACM-SM)。
+ 1、脊髓空洞症的概念？
+ 2、脊髓空洞症的分类？ + 3、简述脊髓空洞症的临床表现有哪些？
+ 2、运动障碍
+ 空洞扩大可累及前角细胞，可出现病变相
应节段的肌肉萎缩无力、肌束颤动，肌张 力及腱反射减低。空洞继续扩大尚可侵及 锥体束，出现肌张力增高及腿反射亢进， Babinski征阳性。空洞内发生血病情可突然 恶化
+ 3、神经营养性障碍及其他症状
+ 皮肤营养障碍可见皮肤增厚、过度角化，痛觉消失区
+ 由于颈枕区先天性异常可造成第四脑室出
口处闭塞，影响脑脊液正常循环，结果脉 络丛所产生的脑脊液压力的搏动波，不断 冲击眷髓中央管而导致中央管扩张
+ 3、血液循环异常
+
认为脊髓空洞症是继发于脊髓血管畸形、 脊髓损伤及脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜 炎引起的脊髓血液循环异常，产生髓内组织缺 血、坏死，液化，形成空洞
+ 脊髓外形呈梭形或膨大或萎缩变细，其中
空洞多位于颈膨大，可向脑干或胸髓扩展， 腰髓较少受累，偶有多发空洞而且不相通。 + 空洞壁不规则，由环形排列的胶质细胞及 纤维组成。 + 空洞内存在积液，其成分与CSF相似
+ 病变多起始于灰质前联合，然后对称或
不对称地向后角和前角扩展，继而压迫 脊髓白质。 + 延髓空洞通常呈纵裂状，多为单侧，有 些甚至上升入脑桥，空洞可阻断内侧丘 系交及纤维，累及舌下神经核和迷走神 经核
+ 好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生，
也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。 病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神 经胶质增生。 + 好发年龄20～30岁间青、中年期。 + 病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸 形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管 网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症， 甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段 的脊髓空洞症。
起病隐袭，进展缓慢。 根据脊髓受累范围及空洞大小的不同，临 床也有所差异。 主要临床表现包括：感觉障碍，运动障碍， 神经营养性障碍及其他症状
+ 1、感觉障碍 +
最早出现的症状常是相应支配区自发 性疼痛，常为灼痛或酸痛。继而出现痛 温觉尚失，而触觉及深感觉相对正常， 表现为节段性分离性感觉障碍。 + 典型分布为两侧上肢及胸背部呈短上衣 样痛温觉障碍
+ 病因及发病机制尚未完全明确，目前主要有以下三种学说： + 1、先天发育异常 +
本病常合并扁平颅底、小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑 积水、颈肋、马形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先 天发育异常所致。有学者认为胚胎期脊髓神经管闭合不全 或脊髓内先天神经胶质增生可能与该病有关
+ 2、脑脊液动力学异常
+ 电生理检查 – EMG：神经元性损害 – SEP：潜伏期延长 + X线片：可发现Charcot关节、颈枕区畸形、
脊柱畸形等 + 腰穿：多正常，空洞较大造成脊髓腔部分 梗阻时CSF蛋白可增高
+ 延迟脊髓CT扫描（DMCT)将水溶性造影剂注
入蛛网膜下腔后，延迟一定时间，如注射 后6小时、12小时、18小时和24小时分别进 行脊髓CT检查，可清晰显示高密度的空洞 影像
+ +
+ +
的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成。 甚至指、趾节未端无痛性坏死脱落，称为Morvan征。 关节痛觉缺失可引起关节磨损萎缩和畸形，关节肿大、 活动度增加、运动时有摩擦音而无痛觉即（Charcat)夏 科关节，是本病的特征之一。 还可出现同侧Horner征，晚期可有神经源性膀胱和便失 楚。 常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐形脊柱裂、颈枕区畸 形、小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形足等先天畸形