噬血细胞性淋巴组织细胞增生症PPT课件
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噬血细胞综合征HPS_PPT幻灯片
噬血细胞综合征 又称：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）
由活化的巨噬细胞功能失控，在骨髓及其他器官中出现吞噬红细 胞、白细胞、血小板及细胞碎片等自身造血成分的现象而得名
一.典型病例分享 二.HLH的早期诊断 三.HLH的发病机制 四.HLH的鉴别诊断 五.HLH的治疗原则
的升高和纤维蛋白原水平的下降； 噬血细胞现象在疾病早期很少见到，而常见于疾病的进展期； 最具诊断意义的检查是血清可溶性CD25水平的升高和NK细胞活性的下
降。 前者提示T细胞活化，后者与疾病的发病机制有关。
二、HLH的早期诊断 HLH-2004方案
二、HLH的早期诊断 一项对65例HLH的回顾性研究表明， HLH从最初发病到诊断的中位时间是3.5个月。 在诊断之初， (1)发热和脾大见于约3／4的患者， (2)两系血细胞下降、高甘油三酯血症和铁蛋白>500ug/L见
于约1／2 (3)而低纤维蛋白原血症仅分别见于l／4 (4)噬血现象仅分别见于1／3 (5)sCD25的升高和NK细胞活性下降可见于所有患者
三、HLH的发病机制
三、HLH的发病机制 主要的病理生理包括两个方面 （1）T淋巴细胞和巨噬细胞的过度增殖和活化 （2）细胞因子风暴的形成
HLH的一系列临床表现的形成原因： （1）IL-1、IL-6、TNF-α引起持续性发热 （2）高浓度TNF-α和IFN-γ、噬血现象造成血细胞减少症 （3） TNF-α的增加引起脂蛋白活性下降并最终造成高甘油三酯血症 （4）活化的巨噬细胞表达大量纤维蛋白溶解酶原活化因子导致低纤维蛋白原血
家长口述青医附院的治疗过程 骨穿骨髓见噬血现象，血培养阳性（具体结果不清），送血标本去北 京相关基因检查，结果未回。给美罗培南和丙种球蛋白抗感染，地塞 米松qd21天和依托泊苷（足叶乙甙，VP16)5次（01-20、01-27、 01-31、02-04、02-07）化疗，谷胱甘肽、甘草欣等保肝治疗，输 注血浆、红细胞、白蛋白等支持治疗。住院21天治疗后转氨酶恢复至 76、59，具体治疗经过待病例带来后再议。出院诊断：肺炎、败血 症、噬血细胞综合征。
（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）
由活化的巨噬细胞功能失控，在骨髓及其他器官中出现吞噬红细 胞、白细胞、血小板及细胞碎片等自身造血成分的现象而得名
一.典型病例分享 二.HLH的早期诊断 三.HLH的发病机制 四.HLH的鉴别诊断 五.HLH的治疗原则
的升高和纤维蛋白原水平的下降； 噬血细胞现象在疾病早期很少见到，而常见于疾病的进展期； 最具诊断意义的检查是血清可溶性CD25水平的升高和NK细胞活性的下
降。 前者提示T细胞活化，后者与疾病的发病机制有关。
二、HLH的早期诊断 HLH-2004方案
二、HLH的早期诊断 一项对65例HLH的回顾性研究表明， HLH从最初发病到诊断的中位时间是3.5个月。 在诊断之初， (1)发热和脾大见于约3／4的患者， (2)两系血细胞下降、高甘油三酯血症和铁蛋白>500ug/L见
于约1／2 (3)而低纤维蛋白原血症仅分别见于l／4 (4)噬血现象仅分别见于1／3 (5)sCD25的升高和NK细胞活性下降可见于所有患者
三、HLH的发病机制
三、HLH的发病机制 主要的病理生理包括两个方面 （1）T淋巴细胞和巨噬细胞的过度增殖和活化 （2）细胞因子风暴的形成
HLH的一系列临床表现的形成原因： （1）IL-1、IL-6、TNF-α引起持续性发热 （2）高浓度TNF-α和IFN-γ、噬血现象造成血细胞减少症 （3） TNF-α的增加引起脂蛋白活性下降并最终造成高甘油三酯血症 （4）活化的巨噬细胞表达大量纤维蛋白溶解酶原活化因子导致低纤维蛋白原血
家长口述青医附院的治疗过程 骨穿骨髓见噬血现象，血培养阳性（具体结果不清），送血标本去北 京相关基因检查，结果未回。给美罗培南和丙种球蛋白抗感染，地塞 米松qd21天和依托泊苷（足叶乙甙，VP16)5次（01-20、01-27、 01-31、02-04、02-07）化疗，谷胱甘肽、甘草欣等保肝治疗，输 注血浆、红细胞、白蛋白等支持治疗。住院21天治疗后转氨酶恢复至 76、59，具体治疗经过待病例带来后再议。出院诊断：肺炎、败血 症、噬血细胞综合征。
嗜血细胞综合征的护理查房ppt课件
9
辅助检查
胸部CT示：
• 1、考虑两肺结核并空洞形成； • 2、两侧胸膜增厚粘连；左侧胸腔少量积液； • 3、左冠状动脉硬化。
10
实验室检查
血常规：
• WBC10.1×10^9/L • RBC2.85×10^12/L • HGB89g/L • N%96.10% • 超敏C反应蛋白>5.00mg/L • C-反应蛋白136.25mg/L
17
• 3、注意补充营养和水分：给予高蛋白、高热量、 高维生素的清淡易消化的流质或半流质饮食鼓励 少食多餐以补充热量的消耗，提高机体抵抗力。 鼓励患者适当饮水，以补充高热消耗的水分，并 促进毒素和代谢产物的排泄。
• 4、执行双向保护性隔离，嘱患者不随地吐痰，痰 液应吐入盛有消毒液的有盖容器内消毒处理后方 可倾倒，陪护及探视者均应戴口罩，医务人员在 接触病人前后应洗手或消毒手，并严格执行各项 无菌操作原则，防止交叉感染。
般≥1000U／L）及凝血功能障碍（血纤维蛋白 原≤1.5g／L），伴高铁蛋白血症（≥正常均值＋ 3SD，一般≥1000ng／ml）； • ④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3％，或 和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统 的组织学表现。
5
治疗
• 原发性HPS或病因不明未检出明显 潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的 治疗外，目前尚无特效治疗，根本性治 疗是同种异体造血干细胞移植。继发性 HPS应作病因探索，治疗应以基础病与 HPS并重。
嗜血细胞综合征的护理
1
概述
• 噬血细胞综合征（HPS）亦称噬血细胞 性淋巴组织细胞增生症，又称噬血细胞 性网状细胞增生症，是一种多器官、多 系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊 乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病 原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿 大，全血细胞减少。
辅助检查
胸部CT示：
• 1、考虑两肺结核并空洞形成； • 2、两侧胸膜增厚粘连；左侧胸腔少量积液； • 3、左冠状动脉硬化。
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实验室检查
血常规：
• WBC10.1×10^9/L • RBC2.85×10^12/L • HGB89g/L • N%96.10% • 超敏C反应蛋白>5.00mg/L • C-反应蛋白136.25mg/L
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• 3、注意补充营养和水分：给予高蛋白、高热量、 高维生素的清淡易消化的流质或半流质饮食鼓励 少食多餐以补充热量的消耗，提高机体抵抗力。 鼓励患者适当饮水，以补充高热消耗的水分，并 促进毒素和代谢产物的排泄。
• 4、执行双向保护性隔离，嘱患者不随地吐痰，痰 液应吐入盛有消毒液的有盖容器内消毒处理后方 可倾倒，陪护及探视者均应戴口罩，医务人员在 接触病人前后应洗手或消毒手，并严格执行各项 无菌操作原则，防止交叉感染。
般≥1000U／L）及凝血功能障碍（血纤维蛋白 原≤1.5g／L），伴高铁蛋白血症（≥正常均值＋ 3SD，一般≥1000ng／ml）； • ④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3％，或 和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统 的组织学表现。
5
治疗
• 原发性HPS或病因不明未检出明显 潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的 治疗外，目前尚无特效治疗，根本性治 疗是同种异体造血干细胞移植。继发性 HPS应作病因探索，治疗应以基础病与 HPS并重。
嗜血细胞综合征的护理
1
概述
• 噬血细胞综合征（HPS）亦称噬血细胞 性淋巴组织细胞增生症，又称噬血细胞 性网状细胞增生症，是一种多器官、多 系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊 乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病 原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿 大，全血细胞减少。
噬血细胞综合征发病机制、诊断和治疗ppt课件
2000年美国CDC收录的感染相关HLH文献报道
真菌 Aspergillus sp. Candida albicans Cryptococcus neoformans Histoplasma capsulatum Penicillium marneffei Pneumocystis carinii Trychophyton beigelii
STX11 6q24
Syntaxin-11 -20% 3
CTL Monocyte
Perforin
Membranolytic protein expressed in the cytoplasmic granules of cytotoxic T cells and NK cells.
Responsible for the translocation of granzyme B from cytotoxic cells into target cells; granzyme B then migrates to target cell nucleus to participate in triggering apoptosis.
病因分类
原发性HLH（家族或遗传性HLH） 继发性HLH，又称反应性噬血细胞综合征（RHS） ➢ 感染相关HLH:病毒(尤其EBV)、细菌、真菌、原虫等 ➢ 恶性肿瘤相关HLH：尤其T细胞淋巴瘤 ➢ 胶原血管病相关HLH
HLH
Familial Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (FHLH) – Primary HLH Infection Associated Hemophagocytic Syndrome (IAHS) – Secondary HLH（SHLH） – VAHS
噬血细胞综合症PPT课件
噬血细胞综合征
2020/7/7
.
1
定
义
• 噬血细胞综合征（HLH）被认为是一种单核巨噬 系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞 毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原 清除障碍 ，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过 度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一 组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热 、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋 白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴 结活检中发现噬血现象。
力改变及抽搐，亦可有局部神经系统体征。 • 肺部可为淋巴细胞或巨噬细胞浸润，与感染鉴别较困难。 • 常见的死因为出血、感染、多脏器功能衰竭及DIC等 。
2020/7/7
.
5
2.继发性噬血细胞综合症
• 感染相关性噬血细胞综合征
• 肿瘤相关性噬血细胞综合征
• 巨噬细胞活化综合征
2020/7/7
.
6
感染相关性噬血细胞综合征
2020/7/7
.
15
治疗
• 家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展 迅速，建议尽早行骨髓移植术
2020/7/7
.
16
治疗
• 继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂 • 一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤
需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗 • 在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控
2020/7/7
.
2
病
因
• 噬血细胞综合征主要分为原发性（遗传性 ）及继发性。
• 前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存 在明确基因缺陷或家族史。
• 后者可由感染（主要为EB病毒感染）、恶 性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性 免疫缺陷（如移植）等多种因素引起。
2020/7/7
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1
定
义
• 噬血细胞综合征（HLH）被认为是一种单核巨噬 系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞 毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原 清除障碍 ，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过 度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一 组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热 、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋 白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴 结活检中发现噬血现象。
力改变及抽搐，亦可有局部神经系统体征。 • 肺部可为淋巴细胞或巨噬细胞浸润，与感染鉴别较困难。 • 常见的死因为出血、感染、多脏器功能衰竭及DIC等 。
2020/7/7
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2.继发性噬血细胞综合症
• 感染相关性噬血细胞综合征
• 肿瘤相关性噬血细胞综合征
• 巨噬细胞活化综合征
2020/7/7
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6
感染相关性噬血细胞综合征
2020/7/7
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治疗
• 家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展 迅速，建议尽早行骨髓移植术
2020/7/7
.
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治疗
• 继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂 • 一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤
需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗 • 在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控
2020/7/7
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2
病
因
• 噬血细胞综合征主要分为原发性（遗传性 ）及继发性。
• 前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存 在明确基因缺陷或家族史。
• 后者可由感染（主要为EB病毒感染）、恶 性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性 免疫缺陷（如移植）等多种因素引起。
噬血细胞综合征ppt课件
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9
发病机制——获得性噬血细胞综合征
可能使体内的某些原因启动了免疫系统的活化机 制所引发的一种反应性疾病。
主要是活化的T淋巴细胞刺激巨噬细胞分泌超量的 细胞因子，导致了细胞因子风暴，使T淋巴细胞及 巨噬细胞本身处于失去控制的活化状态，导致机 体细胞免疫调节系统失控，TH1与TH2细胞比例失 衡， TH1细胞过度活化→大量的IFN-r、IL-6、 GM-CSF→CD8+T细胞、巨噬细胞活化→巨噬细 胞吞噬功能增强→HLH
肺部的症状多为肺部淋巴细胞及巨噬细胞浸润所致，但难 与感染鉴别。
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13
实验室检查
血象：多为全血细胞减少，以血小板减少为明显， 白细胞减少的程度较轻。
病情缓解时，首先可见到血小板上升；而在病情 恶化时，亦首先见到血小板下降。
观察血小板的变化，可作为本病活动性的一个指 征。
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3
原发性或遗传相关性是血细胞综合征pHPLH or hHPLH 家族性嗜血细胞综合征 免疫缺陷综合征相关性
Chediak-Higashi综合症 格里塞利综合征： X性连锁淋巴增生综合征：
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4
免疫缺陷综合征相关性
Chediak-Higashi综合症： 是一种吞噬细胞杀伤功能缺陷病,临床特征以眼与皮肤 的部分白
肝、脾肿大，肝脾肿大明显，且呈进行性
有的有皮疹，皮疹无特征性，常为一过性，往往出皮疹时 伴高热。
淋巴结肿大，约有一半病人有淋巴结肿大，有的有巨大淋 巴结。
神经症状。中枢神经系统的症状一般在病程晚期出现，但 也可发生在早期，表现为兴奋性增高、前囟饱胀、颈强直、 肌张力增强或降低、抽搐等。亦可有第VI或第VII对颅神经 麻痹、共济失调偏瘫或全瘫、失明、意识障碍、颅内压增 高等。
噬血细胞综合症PPT课件
诊
断
• 1.符合HLH的分子诊断：PRF1、UNC13D、 Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或 BIRC4等基因突变
诊
• 发热
断
• 满足以下8条标准中的5条即可确诊：
• 脾大
• 血细胞减少：血红蛋白<90g/L（新生儿:血红蛋白<100g/L），血小
板<100×10/L，中性粒细胞<1.0×10/L；
肿瘤相关性噬血细胞综合征
• 急性白血病、淋巴瘤、精原细胞瘤等可在 治疗前、中、后并发或继发噬血细胞综合 征。由于原发病可能较为隐匿，特别是淋 巴瘤患者，故极易将其误诊为感染相关性 噬血细胞综合征 。
巨噬细胞活化综合征
• 是儿童慢性风湿性疾病的严重并发症，多 见于系统性青少年型类风湿性关节炎患者 。在慢性风湿性疾病的基础上，患者出现 发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能 异常及中枢神经系统病变等噬血细胞综合 征的表现 。
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• 首先必须区分先天性亦或是继发性，特别 是将前者与病毒相关性噬血细胞综合征相 区分。其次必须严格除外肿瘤相关性噬血 细胞综合征。由于本病具有阶段性，早期 患者可不表现出所有特征，导致早期诊断 困难，可多次复查骨髓或是反复进行相关 检查可有利于早期诊断
治
疗
• 家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展 迅速，建议尽早行骨髓移植术
2.继发性噬血细胞综合症
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根据国际组织细胞协会诊疗指南，HLH分 为原发性和继发性(sHLH)两种类型。原发 性HLH主要包括家族性HLH(FHL)和具有 HLH相关基冈缺陷的免疫缺陷综合征。目 前已知多种基因突变与HLH密切相关。
sHLH主要继发于以下情况：(1)感染：各种感染 (细菌、病毒、真菌、结核、原虫感染)均可引起 sHLH，其中病毒感染尤其EBV感染最常见；(2) 风湿免疫性疾病：系统性幼年型特发性关节炎、
对于肿瘤相关的HLH，既要积极治疗原发肿瘤， 也要针对HLH进行治疗以抑制炎症反应．但具体 用药及顺序需要根据患者病情个体化制定，对于 HLH-2004方案治疗无效或复发者(超过1次)，建 议尽早进行HSCT。
3．对症支持治疗：HLH病情危重，加强对症支 持治疗，合理处理出血、感染和多脏器功能衰 竭等并发症是降低死亡率的关键。治疗过程中 要加强血常规、凝血功能、肝肾功能、电解质 的监测，对于凝血功能异常者，应适当应用止 血药物，积极补充凝血因子，必要时输注红细 胞、血小板。要加强脏器功能保护，预防真菌、 卡氏肺囊虫等机会性感染。对于持续病毒感染 者，可每4倜输注丙种球蛋白0．5g(kg·次)。血 浆置换或血液灌流可以去除血液中的细胞因子，
特点
HLH以发热、肝脾肿火、肝功能损害、血 细胞减少和组织细胞噬血现象(主要见于 骨髓、肝脾和淋巴结)为主要临床特征， 起病急、病情进展迅速、病死率高。
发病机制
目前认为主要发病机制在于NK细胞和细 胞毒性T淋巴细胞(CTL)功能低下，不能及 时有效地清除病毒或其他抗原持续刺激和 活化免疫细胞，导致淋巴细胞和组织细胞 增殖并大量释放多种细胞因子(所谓“细 胞冈子风暴”)，引起多器官高炎症反应 和组织损伤。
对于重症病例可能有一定帮助。
4．HSCT：HSCT为HLH重要治疗手段，尤其 是提高原发性HLH患者生存率的关键。HSCT的 指征包括：原发性HLH；NK细胞活性持续降低； 虽无明确阳性家族史或基因突变，但诱导治疗8 周仍未缓解；HLH停药后复发者。移植方式方 面骨髓移植、脐带血移植、外周血干细胞移植
2．sHLH的治疗：由于HLH病因复杂、疾病轻 重差别较大．部分病例可不需要完全按照HLH2004方案进行治疗。对于感染相关的HLH，应
重点根据病因治疗原发病，在治疗基础疾病的 基础上酌情使用HLH-2004方案。对于病情稳定、
临床症状轻，可先加用糖皮质激素。如不能控 制者，可加用CSA及VP-16。但临床资料表明 EBV相关HLH，早期应用VP-16效果较好。对于 MAS，强烈免疫抑制治疗(如大剂量甲泼尼龙、 CSA/DEX方案)及大剂量丙球应用一般效果良好， 无效才推荐采用HLH-2004方案治疗。
治疗
HLH病情进展迅速，病势凶险，FHL如不 及时治疗其生存时间很少超过2个月，所 以早期、恰当和有效的治疗非常重要。疑 诊HLH，建议尽早由儿科血液病专科医师 会诊。符合HLH临床诊断标准，或高度怀 疑HLH而未完仝达到诊断标准但病情进展 迅速者，应立即开始治疗；病情进展较为 缓慢的患儿，可观察至达到诊断标准后开 始采用HLH方案治疗。
诊断
虽然对HLH发病机制和免疫学异常等方 面的了解不断深入，但临床上HLH的诊断 仍主要基于非特异性临床表现和实验室检 查结果。目前国际上权威和广泛采用的 HLH诊断标准是国际组织细胞协会制定的 HLH-2004方案(表1)。
注：以下临床表现支持诊断：脑脊液单核细胞 数和(或)蛋白增高、黄疸、肝酶增高、低蛋白血 症、低钠血症、LDH增高；骨髓中未发现噬血 现象并不能排除HLH，必要时可定期监测复查； 血清铁蛋白≥10 000μg/L对于HLH的诊断敏感性 及特异性均在90％以上；NK细胞活性检测及 sCD25测定对于HLH具有较高的敏感性和特异 性，但一般的实验室开展有困难。Hb：血红蛋 白；ANC：嗜中性粒细胞绝对计数；PLT：血 小板。
系统性红斑狼疮、川崎病、自身免疫性淋巴细 胞增生综合征(ALPS)等可以合并HLH，发生巨 噬细胞活化综合征(MAS)，现一般将其归属于 sHLH范畴；(3)血液病：恶性淋巴瘤(尤其T细胞 或NK细胞淋巴瘤)、白血病(尤其T细胞型)、造 血干细胞移植(HSCT)后均可能继发HLH。
鉴别诊断
1．原发性和sHLH的鉴别：原发性和sHLH在发 病机制、治疗及预后方面有所差别。原发性 HLH具有家族遗传倾向和基因缺陷，一般发病 年龄较早、病情较重、易于反复，HSCT（造血 干细胞移植）为目前惟一根治性治疗手段。 sHLH一般无家族史或基因缺陷，但多有明确的 诱因或基础疾病，病情相对较轻，一般不需要 HSCT治疗，故即使符合HLH临床诊断标准，也 需尽量及时检查是否存在HLH相关基因的突变， 明确HLH类型，指导临床合理治疗。
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
医者人之司命，如大将提兵，必谋定而后战。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
定义
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH)， 又称噬血细胞综合征(HPS)，是一组南活 化的淋巴细胞和组织细胞过度增生别诊断
2．HLH与其他疾病的鉴别：目前HLH，尤其是 sHLH的诊断主要基于非特异性的临床表现和实 验室检查，因此需对下述临床表现与HLH相似 的疾病进行鉴别，并警惕该疾病继发HLH的可 能：①重症感染：重症感染、全身炎症反应综 合征、多器官功能衰竭综合征等。同时，HLH 治疗过程可能再次发热，应注意鉴别是HLH复 发或是继发感染。②血液病：朗格罕细胞组织 细胞增生症、骨髓增生异常综合征、自身免疫 性溶血性贫血等可有血象改变、肝脾肿大、肝 功能异常等类似于HLH，需加以鉴别。
1．原发性HLH的治疗：一旦确诊，尽早 按HLH-2004方案治疗，有条件的应尽早 行HSCT方能根治。HLH-2004方案是目 前国际上最常用的HLH治疗方案，主要由 糖皮质激素、依托泊苷(VP—16)和环孢素 A(CSA)组成，其主要理念在于抑制淋巴
细胞和巨噬细胞活化、控制细胞因子风暴 和高炎症反应。