《神经肌肉系统疾病》PPT课件

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统合能力失调 多动现象 学习困难
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4
小儿神经系统检查
头围 前囟门 皮肤 语言 动作发育 各种反射:生理反射、病理反射
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5
关于小儿癫痫的概念
痫性发作:是大脑神经元异常放电引起的 发作性脑功能异常;
癫痫:患者在无发热或其它诱因情况下, 长期反复的出现至少两次或两次以上痫性 发作者;
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26
并发症的治疗
硬膜下穿刺治疗 康复治疗
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预防发作
目的:防止复发 方法:安定片(1mg/kg/d ),分3次服
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化脓性脑膜炎
致病菌:脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感 嗜血杆菌;
入侵途径: 1、菌血症(血流); 2、邻近组织器官感染:中耳炎、乳突炎 3、与颅腔存在直接通道:外伤骨折
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20
临床表现
发热、烦躁不安、进行性加重的意识障碍; 头痛、呕吐、颅内压增高; 脑膜刺激征阳性、惊厥发作。
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治疗
力求24小时内杀灭脑脊液中致病菌 病原菌尚未明确前:三代头孢 病原菌明确后: 1、脑膜炎球菌:青霉素 2、肺炎链球菌:三代头孢 3、流感嗜血杆菌:根据药敏试验
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其他治疗
输液量:60—80ml/kg/d; 控制惊厥 降低颅内压:20%甘露醇、速尿; 肾上腺皮质激素的应用
神经肌肉系统疾病
周金丽
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1
小儿神经系统发育特点
神经元的发育呈暴发性一次完成 突触的完善在4岁前完成
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2
不同年龄阶段的教育特点:
1、2-3岁:学习守规矩 2、7月:学习咀嚼 3、3-5岁:学习音乐 4、5-8岁:学习外语 5、5-6岁:学习书面语

神经肌肉接头疾病课件PPT

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电压门控钙通道
肌肉
神经冲动
神经 末稍
突触前膜
肌肉收缩
突触后膜 去极化
再 摄 取
1/3
Ca2+ 内流
Na+ 内流
囊泡释放Ach
入突触间隙
1/3
胆碱
1/3
酯酶
失活
突触后膜 AChR
神经肌肉接头疾病的发病机制涉及不同的环节
突触 前膜
突触 间隙
肉毒杆菌中毒 高镁血症
LambertEaton 氨基甙类药物
临床表现
流行病学概况
1 . MG能发生于任何年龄。
2.其发病率呈双高峰期(第一个在 20-40岁左右,多影响女性,女 :男 =3: 2;
第二个在40-60岁,影响男性,多合 并胸腺瘤: ),70岁以后其发病率呈 下降趋势。家族性病例少见
加重病情 原因及诱因
感染、妊娠和月经前 常,精神创伤、过度 疲劳等
有机磷中毒
阻碍Ca2+进入神经末梢 影响ACh释放
ACh合成和释放减少
抑制胆碱酯酶活力→ACh作用过度延长
突触 后膜
重症肌无力 美洲箭毒素
产生AChR自身抗体,AChR受损或减少 与AChR结合,阻断Ach与AChR结合
重症肌无力
(Myasthenia Gravis, MG) 历史回顾
❖ Thomas Willis (1672)是第一位报道MG的人。 ❖ Jolly(1895)将该病命名为重症肌无力或假性麻

小 正常或偏大
出汗


多少不定
流涎



腹痛、肠鸣音亢进 无
明显

肉跳或肌肉抽动 无
常见

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通过刺激穴位和拔罐的方 式,促进气血流通,缓解 肌肉紧张和疼痛。
中药治疗
根据中医理论,采用中药 内服或外敷的方法,调理 身体,缓解症状。
营养与饮食调理
根据患者的营养需求和饮 食习惯,进行针对性的营 养与饮食调理,改善身体 状况。
05
神经肌肉接头疾病的预防与
护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒,保持心理健康,增强身体免疫 力。
随着科技的不断进步,未来还可能涌 现出新的治疗手段和方案,如基因治 疗、细胞治疗等,为神经肌肉接头疾 病的治疗提供更多选择和希望。
感谢观看
THANKS
避免接触有害物质
避免长期接触重金属、农药等有害物质,减少职业暴露和环境污 染。
定期进行体检
及早发现潜在的健康问题,采取有效的预防和治疗措施。
护理方法
药物治疗
根据病情需要,遵医嘱使用药物,注意观察药物的疗 效和不良反应。
康复训练
在医生指导下进行适当的康复训练,促进肌肉功能的 恢复。
生活方式调整
保持良好的作息规律,避免过度劳累,保持轻松愉快 的心情。
临床的临床表现多样,常见的症状包括肌肉无 力、肌肉萎缩、肌肉震颤等,严重时可导致呼吸困难、瘫痪 等。
诊断
诊断神经肌肉接头疾病需要进行详细的病史询问、体格检查 和相关实验室检查,如肌电图、肌肉活检等,以确定病因和 病变部位。
02
神经肌肉接头疾病的病理生

神经肌肉接头的结构与功能
其他药物
如神经营养因子、抗氧化剂等,旨在促进神经再生和保护神经肌肉接 头。
药物治疗的适应症与禁忌症
适应症
对于症状较轻的患者,药物治疗是首选。当神经肌肉接头疾病导致肌肉无力、萎 缩等症状时,药物治疗有助于缓解症状、改善生活质量。

神经肌肉系统疾病完整版PPT

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(二)耳:外形及耳位; (三)口腔:舌、牙。
四、颅神经检查
(一)、嗅神经: (二)、视神经:视觉、视野、眼底, 3~6月婴儿可出现
“注视手”; (三)、动眼、滑车、外展神经: (四)、三叉神经: (五)、面神经:
2、癫痫:病变侵及中央前回可出现癫痫局限性发作或全身性大发作,其中部分病人可有先兆。 ③幼儿:高热惊厥、颅内感染、中毒性脑病、低血糖、头外伤等。
动中震颤减轻。睡眠中震颤丧失。安静时震颤出现。即所谓静 止性震颤。表现在手部如搓丸或数钱钞样。表现在上肢如弹琵 琶状。为红核病变所致。
肌张力减低、运动过多综合征
1、舞蹈:颜面或肢的近端突然出现迅即变换的无节律 的多动谓之舞蹈。
2、手足徐动:肢的远端(指或趾)缓慢的蚯蚓状运动谓 之手足徐动。主为尾状核病变。见于慢性核黄疸。
3、扭转痉挛:躯干徐动。行走时躯干扭转运动或呈螺旋 形运动谓之扭转痉挛。主为壳核病变。见于Wilson氏 病与脑炎后遗症。
小脑病变的综合症状与体征
1、平衡失调:步态或静态适应的紊乱(小脑蚓部)。 1)、步态蹒跚而倾斜。类似醉汉。 2)、直立时摇晃不稳。Ronberg氏征于闭目或睁目时均明显不稳。
2、共济失调:克制或消除肌肉活动时的“惰性”不良(小脑半球)。 1)意向性震颤:运动时出现。静止时丧失。临床检查示指鼻试验 与跟膝胫试验不稳。 2)快复动作不良:当轮流向相反方向迅速运动时出现。例如患者 不能迅速地将手由 旋前改 为旋后。动作不稳且不正确。 3)精细动作不能:患者不能作内容复杂的动作。例如穿针。
国外: 每年(24~114)/10万人 5、实验性动物模型研究(P2碱性蛋白、半乳糖脑苷脂)。
限局性节段性2单、独肌有或肌无群组脊的完柱全性裂瘫痪、脊膜膨出;
掌握临床表现、实验室检查及常见并发症
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并发症的治疗
• 硬膜下穿刺治疗 • 康复治疗
感谢下 载
神经肌肉系统疾病
周金丽
小儿神经系统发育特点
• 神经元的发育呈暴发性一次完成 • 突触的完善在4岁前完成
不同年龄阶段的教育特点:
• 1、2-3岁:学习守规矩 • 2、7月:学习咀嚼 • 3、3-5岁:学习音乐 • 4、5-8岁:学习外语 • 5、5-6岁:学习书面语言
如果不及时教育会出现什麽后果
质紊乱、遗传代谢性疾病)
热性惊厥
• 热性惊厥的发作均与发热性疾病中体温骤升有关; • 主要特征:初发年龄6月—3岁,复发年龄不超过6岁。
临床表现
• 发生在热性疾病的初期; • 在体温骤升时出现全身大发作,一般发作一次,每次发作不超过10分
钟; • 可反复出现:每次发热都可能出现; • 热退后一周脑电图正常
临床表现
• 发热、烦躁不安、进行性加重的意识障碍; • 头痛、呕吐、颅内压增高; • 脑膜刺激征阳性、惊厥发作。

辅助检查
• 脑脊液检查:白细胞总数显著增多,糖含量明显降低,蛋白显著增高; • 外周血象:白细胞显著增高; • 血培养:可出现阳性结果
并发症
• 硬膜下积液 • 脑积水 • 脑室管膜炎 • 各种神经功能异常
上痫性发作者;
癫痫发作的原因
• 特发性癫痫:由遗传因素决定 • 症状性癫痫:与脑内器质性病变密切关联 • 隐源性癫痫:未能证实有肯定的脑内病变,很可能为症状性
癫痫的主要发作类型
• 局灶性发作 • 1、单纯局灶性发作 • 表现面、颈、四肢某部分强直或阵挛性抽动 • 2、复杂局灶性发作 • 表现吞咽、咀嚼、摸索行为、视物过大过小
复杂性热性惊厥
• 一次惊厥发作持续15分钟以上; • 24小时内反复发作2次以上; • 局灶性发作;
预防发作
• 目的:防止复发 • 方法:安定片(1mg/kg/d ),分3次服
化脓性脑膜炎
• 致病菌:脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌; • 入侵途径: • 1、菌血症(血流); • 2、邻近组织器官感染:中耳炎、乳突炎 • 3、与颅腔存在直接通道:外伤骨折
全身性发作
• 1、强直-阵挛发作 • 2、失神发作:发作时突然停止正在进行的活动 • 3、失张力发作:引起头部碰伤 • 4、婴儿痉挛发作
• 相关病史:发作史 • 体格检查: • 脑电图检查: • 影像学检查
诊断
鉴别诊断
• 婴幼儿屏气发作 • 睡眠障碍:夜惊、梦靥、梦游 • 昏厥
治疗
• 纠正癫痫是不治之症的概念 • 常用药物:苯巴比妥、丙戊酸、妥泰、安定
• 统合能力失调 • 多动现象 • 学习困难
小儿神经系统检查
• 头围 • 前囟门 • 皮肤 • 语言 • 动作发育 • 各种反射:生理反射、病理反射
关于小儿癫痫的概念
• 痫性发作:是大脑神经元异常放电引起的发作性脑功能异常; • 癫痫:患者在无发热或其它诱因情况下,长期反复的出现至少两次或两次以
急性惊厥发作
• 特征: • 1、惊厥是儿科常见急症; • 2、易有频繁或严重发作; • 3、新生儿及婴儿常有不典型发作; • 4、引起惊厥的病因复杂。
急性惊厥发作病因分类
• 感染性病因: • 1、颅内感染:各种细菌、病毒、真菌; • 2、颅外感染:热性惊厥、感染中毒性脑病
非感染性病因
• 颅内疾病:颅脑损伤与出血、先天发育畸形、颅内占位; • 颅外(全身性)疾病:缺氧缺血性脑病、代谢性疾病(水电解
诊断与鉴别诊断
• 结核性脑膜炎 • 病毒性脑膜炎 • 隐球菌性脑膜炎
治疗
• 力求24小时内杀灭脑脊液中致病菌 • 病原菌尚未明确前:三代头孢 • 病原菌明确后: • 1、脑膜炎球菌:青霉素 • 2、肺炎链球菌:三代头孢 • 3、流感嗜血杆菌:根据药敏试验
其他治疗
• 输液量:60—80ml/kg/d; • 控制惊厥 • 降低颅内压:20%甘露醇、速尿; • 肾上腺皮质激素的应用
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