垂体瘤

PRL腺瘤
ACTH腺瘤
垂体微腺。A、平扫示垂体腺左侧份见低信号类圆形病灶；B-C、 动态 增强扫描。 B 早期，可见垂体左侧份病灶强化程度较正常垂体腺低。C 随着时间的延长，垂体左侧病灶边缘渐模糊。 D、延迟扫描示垂体内病 灶显示不清
垂体微腺瘤。A 、平扫示垂体腺内未见异常信号；B－D、动态增强扫描。 B－C、示垂体左侧可见界限不清之稍低强化灶。D 、略延迟垂体内低强 化灶不明显
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垂体瘤
起源：垂体前叶、上皮细胞 性质：约2/3为良性 1/3侵袭性垂体腺瘤 罕见垂体腺癌
良性，膨胀性最多见，肿瘤生长缓慢，通常维持其球形，主要向鞍上 突出，但也可向两侧推压海绵窦，引起颈内动脉外移，肿瘤切除后可 恢复正常，与海绵窦之间的间隙重新出现。 侵袭性少见，肿瘤生长超过垂体窝，并向颅内、海绵窦、临近脑实质 内浸润性生长，侵犯破坏周围硬脑膜及骨组织，肿瘤与周围组织关系 密切，切除难度大，肿瘤可包绕颈内动脉。 癌非常少见，细胞浸润脑组织、远处转移
由于病灶大小、是否存在激素活性、所分泌激素种类以及向蝶鞍外突出 的程度不同等，垂体腺瘤的临床表现也不相同。 垂体瘤发病的四种人：美、丑、阳痿及失明
临床症状
垂体微腺瘤多有内分泌功能，因很早出现内分泌功能异常故在肿瘤很小 的时即被发现，可做定性诊断。 泌乳素腺瘤最多见，约占功能性腺瘤的40-60%，好发于青年女性， 泌乳 素的过度分泌表现为闭经、泌乳、性功能减退及不育等。但男性及绝 经后妇女，泌乳素水平增高的表现难以察觉，直到肿瘤很大，引起正 常腺体功能紊乱或者压迫视神经时，才被发现。
正常鞍区的部分硬膜可出现强化，以鞍结节区、蝶骨平板多见，但一般正 常强化的硬膜厚度不超过蝶窦粘膜 部分垂体腺瘤可由于肿瘤硬膜浸润或转移而表现为硬膜增厚、强化
硬膜强化。矢状位T1WI增强: A、 垂体腺瘤（多激素）鞍区硬膜未见强 化。B、 垂体腺瘤（无激素），鞍结节硬膜强化，呈尾征。C、垂体腺 瘤（FSH），垂体腺瘤的前方和后方均可见硬膜强化
一般认为肿瘤细胞在镜下浸润硬膜为垂体腺瘤具有侵袭性的金标准 垂体腺瘤镜下浸润硬膜很常见，与肿瘤的大小呈正相关，垂体微腺瘤镜 下硬膜浸的发生率为24-66％，巨大腺瘤（φ>40mm）硬膜浸润发生率 占55-94%，无激素性腺瘤发生硬膜浸润较功能性腺瘤更为常见，分别 为50%和30-35%
不同类型垂体瘤的侵袭性
垂体癌罕见，与侵犯海绵窦和蝶窦的侵袭性腺瘤不能鉴别，除非有远处 转移
鉴别诊断： 垂体腺增大 Rathke囊肿、垂体脓肿、 淋巴细胞性垂体腺炎、垂体腺良性增生 非垂体起源的肿瘤，垂体多呈受压改变。 颅咽管瘤多为囊实性，可见结节状或环状钙化，信号不均质； 脑膜瘤呈等信号，邻近骨质增生硬化常见； 视交叉胶质瘤：多发于儿童及青少年，影像学表现多位于鞍上，病变边界 不清，为混杂信号，增强效果不明显； 生殖细胞瘤男性多见，90-95%位于松果体区和下丘脑，多T1WI及T2WI等信 号，少数T1WI稍高T2WI稍低信号，显著强化，沿室管膜和脑脊液播散； 脊索瘤低度恶性骨肿瘤，浸润性破坏骨组织为其显著特点，常见钙化， T2WI信号不均质，动态增强扫描中表现为信号缓慢升高，不断强化； 转移瘤（鼻咽癌或蝶窦肿瘤直接侵犯） 神经鞘瘤、海绵窦血管瘤、颈内动脉-海绵窦瘘、动脉瘤。
无症状ACTH腺瘤 TSH腺瘤 PRL及混合性腺瘤 GH腺瘤 伴Nelson syn的ACTH腺瘤
82% 75% 52% 50% 50%
垂体腺瘤与海绵窦之间具有较多的静脉沟通，是两者间病变互相侵犯 的解剖基础。 肿瘤侵犯海绵窦的特征性征象为肿瘤包绕颈内动脉
海绵窦侵犯的Knosp分级标准 0 肿瘤外缘不超过颈内动脉内缘切线 1肿瘤外缘位于颈内动脉内侧缘切线与颈内动脉间线之间，海绵窦内间隙 消失 2肿瘤外缘位于颈内动脉间线与颈内动脉外侧缘切线之间，海绵窦上下间 隙减少或消失 3肿瘤外缘位于超越颈内动脉外侧缘切线，海绵窦上下间隙消失，颈内动 脉被部分包裹 4 颈内动脉海绵窦段完全为肿瘤所包裹
垂体大腺瘤 类圆形、分叶状或不规则形，T1WI等信号，T2WI等高信号，肿瘤内 部发生坏死囊变及出血时，信号不均匀，增强后肿瘤实性部分明显强 化。肿瘤生长致蝶鞍增大，鞍底下陷；可突破鞍隔向上生长压迫视交 叉或视束、第三脑室前部甚至影响孟氏孔产生不同程度的脑室扩张， 向后上生长可压迫下丘脑及第三脑室，向后生长压迫脑干，向下破坏 鞍底进入蝶窦（可有蝶窦、岩骨尖、斜坡骨质破坏），也可向两侧侵 犯海绵窦，推压或包裹颈内动脉。
促甲状腺激素和促性腺激素的垂体腺瘤临床上少见，表现为甲状腺功能 亢进症状、性功能障碍。 约10%的垂体腺瘤分泌一种以上垂体激素的多激素腺瘤，以泌乳素-生长 激素最为常见。
垂体大腺瘤一般无内分泌功能，肿瘤相当大时，肿瘤占位效应压迫邻近 结构产生临床症状才被发现，最常见的临床症状是肿瘤向上压迫视交 叉造成视力障碍。 瘤体上方可超过鞍上池，常压迫视神经、视交叉引起视觉障碍；向上 可进一步生长可压迫第三脑室，导致第三脑室变形，阻塞孟氏孔导致 脑积水引起颅高压症状；肿瘤向侧方突入海绵窦可引起脑神经麻痹， 出现复视和面部感觉失调，但这种情况不常见。
男，70岁，双眼颞侧视野缩小伴视物模糊4年
侵袭性垂体腺瘤 1/3 有6-45.5％的垂体腺瘤具有向周围结构侵袭的特性，属侵袭性垂体腺瘤 这类垂体腺瘤可超越垂体窝，侵犯周围的海绵窦、硬膜等组织，向下 破坏蝶窦、斜坡，可向筛窦、鼻咽等方向生长；向上侵犯视交叉、三 脑室甚至可侵犯下丘脑、颞叶，少数垂体腺瘤可沿脑脊液播散
正常垂体腺受腺瘤的压迫出现垂体前叶功能衰竭，压迫后叶可引起尿崩 症，多见于疾病晚期。垂体腺瘤内出血可表现为垂体卒中，发生出血 和梗死时，常出现鞍内肿瘤迅速增大的临床症状，包括急性头痛、复 视和视力下降，偶尔也可出现脑膜刺激症状,但非常少见.
大多数垂体微腺瘤由垂体上动脉经垂体门脉间接供血，垂体微腺瘤的强 化高峰较正常垂体腺晚，静注造影剂后3min内为显示这种差别的最佳 时间，此时，正常腺体部分较肿瘤强化显著，肿瘤相对低信号。若扫 描太晚，肿瘤与正常垂体腺可能呈等信号。但垂体腺瘤强化的持续时 间通常比正常垂体腺长，故延迟扫描有时是需要的。延迟扫描肿瘤比 正常垂体腺增强显著，信号高于正常垂体腺，为渐进型强化曲线。 垂体腺瘤可表现为早于垂体腺前叶的强化，可能与肿瘤由动脉直接供血 或肿瘤内动脉扩张或肿瘤新生血管有关，因此垂体腺瘤比相邻的垂体 组织强化早，随时间延长比垂体组织信号低，有明显的强化。
大小分类： 微腺瘤 d<1.0cm 大腺瘤d>1.0cm 巨大腺瘤d>3.0cm
Fra Baidu bibliotek
依据肿瘤有无分泌功能，垂体腺瘤可分为功能性（75%）和无功能性 （25%）腺瘤 泌乳素细胞腺瘤（PRL腺瘤）<最常见> 生长激素细胞腺瘤（GH腺瘤） 促肾上腺皮质激素细胞腺瘤（ACTH腺瘤、库欣病） 促甲状腺素细胞腺瘤（TSH腺瘤）<罕见> 促性腺激素腺瘤<罕见> 混合性（多分泌功能）细胞腺瘤 非功能性细胞腺瘤
平片：蝶鞍扩大气球样，鞍底下陷，鞍背后移、竖直，罕见鞍内钙化。
CT：鞍内、鞍上池异常密度影； 微腺瘤：稍低或等密度灶，低强化；但CT较难发现 大腺瘤: 鞍区肿块 ，边界多数清晰，平扫近等高密度、增强后明显强 化，可有囊变、出血，罕见钙化。
MR:垂体微腺瘤 直接征象：垂体内圆形或卵圆形T1WI等或略低信号；增强 扫描早期病变信号低于正常垂体，晚期信号高于正常垂体 （PRL腺瘤多为低信号，向侧方生长，ACTH腺瘤以等信 号最多见，肿瘤小或不能显示，多位于中间部，GH腺瘤 T2WI偏低，向鞍下生长） 间接征象： 鞍底局限性下陷或局限性骨质吸收（GH腺瘤常伴常伴蝶鞍 扩大） 垂体柄偏移（偏侧生长者致偏向对侧、正中生长垂体柄变短） 垂体上缘局限性隆起 垂体高度异常 垂体向外膨隆推压颈内动脉
系脑外肿瘤，有完整包膜，呈圆形或分叶状，较大肿瘤常因缺血或出血 而发生中心坏死或囊变，偶见钙化 钙化罕见，多呈点状，也可沿肿瘤周边之环状，偶尔整个肿瘤实质呈 均质块钙化。
肿瘤压迫鞍隔开口处，可造成血运障碍，导致肿瘤内梗死、坏死、囊变 和出血 垂体瘤出血的发生率20-30%，发生机制除与鞍隔压迫血管造成血供中断 有关外，还可能与肿瘤血管的基膜不连续或肿瘤块迅速生长导致其血 供不足有关。MR信号变化与出血期龄密切相关，亚急性期T1WI和 T2WI呈高信号，出血时间长者可见分层。
垂体微腺瘤的诊断
T1WI平扫及增强扫描垂体信号分为三级： 0级：垂体内未见异常信号 I级:垂体内信号不均匀 II级：垂体内见有栗粒、结节或片块状异常信号区 信号表现为II级者可明确垂体微腺瘤的诊断；信号表现为I级者需要结合 临床和实验室检查做出诊断，若临床和实验室检查不支持，可定期复 查； 信号表现为0级者不可排除垂体微腺瘤的诊断
血清PRL：正常<25ng/ml，肿瘤的可能性不大25-75ng/ml，肿瘤的可能 性较大>75ng/ml，肯定肿瘤>200ng/ml。 症状评价：闭经-溢乳1年：>84%可能有肿瘤，闭经25%有肿瘤；泌乳 14%有肿瘤；月经紊乱肿瘤的可能性较小
生长激素（GH）腺瘤约占功能性腺瘤的5-15%，表现为成人的肢端肥大 症和儿童期的巨人症。 促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤约占功能性腺瘤的5-15%，多见于青年 女性，肿瘤体积常很小，直径多在2-4mm，临床表现为库欣综合征 （与长期使用大剂量糖皮质激素有关，表现为满月脸、水牛背、向心 性肥胖）或Nelson综合征（库欣综合征患者双侧肾上腺切除术后，分 泌ACTH的腺瘤持续生长，进而刺激黑色素细胞合成，临床表现为皮 肤和黏膜黑色素沉着，并进行性加重，腺瘤体积较大，发现时病变范 围常已经超过蝶鞍）。