脑血管性痴呆

● 我国11城市普查：60岁以上老人中，脑血 管性痴呆患病率为324/10万人口，AD为 238/10万人口，VD略高于AD。 VD在城市：478/10万人口；农村140/10万 人口。 AD则相反，城市为159/10万人口，农村 为332/10万人口。农村明显高于城市。总的趋 势看，我国脑血管性痴呆在痴呆患者中所占 的比例在增大。
●改善脑细胞代谢 ⑴药物治疗：海得琴，都可喜，胞二磷 胆碱，尼莫地平，其它还有脑活素，盐 酸吡硫醇等。 ⑵高压氧治疗：利用高压下氧在血浆中 溶解度增高，在组织中的弥散率和弥散 距离增加。 ⑶中药治疗：一些中药的单方（如人参 ）和复方（如复方益智液等）等。
●重视腔梗及首次发病的脑梗死 首次患腔梗,因病灶小患者往往症状很轻或无症 状,易被忽略,不予治疗。腔梗可能是以后多发腔 梗,或腔隙状态的重要危险因素。首次发病的脑 梗死,治疗或好转后也易被忽略,造成脑梗死再发 。反复脑梗死后易形成血管性痴呆。 ●改善脑循环 抗血小板聚集药物如双嘧达莫 ，阿斯匹林 ， 及抗凝疗法对防止再发脑卒中有一定帮助；低 分子右旋糖酐 ；复方丹参注射液，罂粟碱、盐 酸培它啶等对改善脑循环，防止再发脑卒中也 有一定效果。
●预防和控制高血压病及脑动脉硬化、消除 危险因素 ⑴合理调节饮食：应减少食物中的胆固醇 和饱和脂肪酸，减少热卡、食盐的摄入，补 充维生素C、E；注意劳逸结合，适量参加 运动，禁烟酒；积极治疗与高血压动脉硬化 有关的疾病，如糖尿病、高脂血症、肥胖症 、痛风、肝病、肾病综合征和有关的内分泌 疾病等。 ⑵药物治疗：主要包括降压药如心痛定， 降血脂药物如氯贝丁酯亚油酸，扩血管药物 及抗血小板聚集药的使用。
通过我们的研究，将本病的CT表现分三 型： Ⅰ型病变局限于脑室前角、额叶，尤 其是额后部； Ⅱ型 病变局限于侧脑室后角周围，枕 叶及半卵圆中心后部； Ⅲ型病变环绕侧脑室弥漫于整个脑深 部白质。
MRI主要有两种表现，一是脑室周围缺 血性脱髓鞘改变，二是散在性腔隙性梗死 。两种病变均呈长T1 长T2 。即在T1 加权 像上呈低信号，在T2加权像上呈高信号。 长期以来，对BD是否是一个独立的疾 病，一直存在着争议，但近年来逐渐被认 为是一独立的疾病。我们认为必须有记忆 障碍或痴呆征象加上影像学改变才能诊断 本病。但影像学改变可能是BD的早期表 现，而最终发展成BD。
4．皮质下动脉硬化性脑病（Subcortical arteriosclerotic encephalopathy，SAE） 又称Binswanger病（BD）
1894年首先由Binswanger报道。临床特点 为伴有高血压的中老年人出现进行性痴呆、病 理为大片脑白质脱髓鞘而弓状纤维保留及明显 的动脉硬化。神经影像学的发展及MRI的问世 ，脑白质病变的检出率明显增多。
缺血型——病程可缓慢进展，也可突 发，表现为智力减退、记忆力、定向力 、计算力差。常伴有神经系统局限性改 变，如偏瘫、构音障碍、步行困难及帕 金森综合征样表现。 无症状型——有的生前无症状，必 须尸检才能作出诊断。
6 . 皮质下梗死及白质脑病的常染色体显 性遗传性脑动脉病（Cerebal autosomal dominant arteriopathy with Subcortical in Farcts and leukoencephalopathy， CADASIL） 于1977年由Sourander首先报告。国外 文献先后报道20余个家系，数百个病例。 其临床特点为中年发病、具有家系遗传性 ，以反复皮质下缺血性卒中、假性球麻痹 、进行性血管性痴呆、偏头痛和精神症状 为主要表现。病因为19号染色体Notch3基 因突变。目前尚无治疗方法，预后较差。
1．要害性梗死（strategic infarct） 这类痴呆往往与要害区梗死导致功能 体积丧失有关，常为单一动脉闭塞的结果 ，称为要害性梗死。常见于大脑后动脉供 血区，如丘脑、角回、尾状核等区病变时 。尤其是优势半球的丘脑、颞叶中下回、 丘脑内丘脑核双侧蝶形损害，破坏了大脑 深部特殊的联络经路，引起白天 脑—皮质 间分离，导致痴呆及严重的记忆丧失。
近年来伴有皮质下梗死和白质脑病的常染 色体遗传性脑动脉病 （cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts andleukoencephalopathy,CADASIL）。 ● 出血性脑血管病合并痴呆包括慢性硬膜下 血肿、蛛网膜下腔出血、颅内血肿（特别是淀 粉样脑血管病引起的脑叶出血）。
●影像学检查：头部CT表现脑室周围 、额叶、颞叶、顶叶白质、基底节区 低密度，多对称性。MRI则表现上述 部位的T1低信号，T2高信号。 ●病理变化 皮质下白质、基底节区 广泛的脱髓鞘。 ●预后 较差，病情呈进行性发展， 尚无特殊治疗方法。
四、治疗原则 1.预防和控制高血压病及脑动脉 硬化、消除危险因素。 2.改善脑细胞代谢，间接控制痴 呆的发展。 3.防止再发脑卒中。 4.减少因痴呆而产生的症状和并 发症。
● 病理改变：CAA多发生于大脑或小脑 皮层的小血管及脑膜小血管。淀粉样物质 沉着于血管壁的中层与外层，早期呈节段 性改变，严重时呈玻璃样一致性嗜刚果红 改变，在偏正光显微镜下呈特征性光绿（ 苹果绿双折光）。 临床表现可分脑叶出血型、脑缺血型 及无症状型三型：
脑叶出血型——CAA病人常表现为 多发或复发性脑叶出血，可位于额叶、 颞叶、顶叶及枕叶，少数病人发生于脑 灰质的深部或小脑，血肿可破入蛛网膜 下腔，破入脑室少见，临床症状多较轻 ，故预后较好，较大的血肿适于手术治 疗。
●减少症状和并发症 情绪不稳，如易怒、易兴奋等可给予精神 安定剂，如氯硝安定，氯丙嗪；同时加强 护理，防止肺内感染及尿路感染等合并症 的发生。 五、 预后 脑血管性痴呆的自然病程是波动的，呈阶 梯样发展，波动间歇期病情稳定，甚至能 有一定程度的改善，此平稳间歇期可达数 月或数年，长短主要取决于医疗护理条件 。最终自主能力完全丧失，平均存活期4-6 年。
1． 危险因素 ●高血压动脉硬化、心脏病、高脂血症、糖 尿病、吸烟等。 单一腔梗多无症状，易被忽视，是血管性 痴呆的危险因素。脑白质疏松，痴呆发病率增 高。
二、病因和病理生理 1． 病因： ● 缺血性脑血管病、出血性脑血管病引起 一是由于多次或多发缺血性脑梗死，又称多 梗死痴呆（MID）； 二是单一脑梗死，此种梗死与易发生痴呆的 部位有关； 三是由于慢性缺血不伴有明显脑梗死所引起 的痴呆； 少数情况：如心跳骤停、全脑缺血缺氧引 起，如脑白质疏松症或Binswanger病。
● Roman指出，角回与精神活动有密 切关系，梗死后可表现为流利性失语， 伴有失读失写、记忆障碍、空间及结构 障碍。 ● 大脑前动脉区的双侧额叶急性缺血 ，则表现为缓慢的智力障碍。 ●基底节、尾状核或双侧丘脑小的血 管损害，也可导致痴呆。
3. 腔隙状态 腔隙梗死与部分深穿支动脉壁的类纤维蛋白样退变 和透明样变有关。 ●单一的腔隙梗死缺乏神经系统的临床症状， 往往被人们忽视。但已构成痴呆损害的重要危险因 素。 ●反复的腔隙梗死，使深部白质梗死灶数目增 多，形成腔隙状态。表现为精神障碍、痴呆、强哭 强笑、构音障碍、饮水返呛、吞咽困难等假性球麻 痹症状。动作缓慢，步态不稳呈短小步态，四肢肌 张力增高，锥体束征阳性。病变多位于基底节、脑 室周围及放射冠、桥脑基底部等，常波及双侧皮质 脑干束与皮质脊髓束。
三、临床类型 1 多发性梗死性痴呆（MID） 是Hachinski于1974年提出的，占所有痴呆 的12%~20%，在我国老年期痴呆中居首位，约 占50%~70%，也有人认为梗死灶数目越多，痴 呆发病率越高，说明即使是多发性小梗死灶对 痴呆的发生也起重要作用。痴呆还和梗死部位 有关，MID梗死部位频率依次为基底节区、额 叶、颞叶、枕叶。 ● 临床表现：记忆障碍、思维和判断力障碍、 性格改变、情绪障碍。
临床表现 偏头痛 30余岁出现。多反复发作，间 期无症状。典型偏头痛发作呈单侧剧烈 头痛伴血管搏动感、恶心、呕吐、畏光 等。Baidu Nhomakorabea多发性皮质下梗死 大约80%的患者有 多发性皮质下梗死表现，通常在40--50岁 出现。部分表现为短暂性脑缺血发作( TIA)，部位主要在颞叶、顶叶、额叶白 质、基底节区等。 本病的特点之一是约 84%患者无高血压、糖尿病、高血脂等危 险因素，部分表现腔梗。
5． 脑动脉淀粉样变（Cerebral Amyloid Angiopathy，CAA） 是一种较少见的老年性独立的脑血管 病。临床特点为进行性痴呆，脑叶多灶性 出血，也有表现为缺血性卒中者。本病是 由于淀粉样物质在体内各组织，特别是在 脑内的病理性沉积，也可能是在老年性退 化过程中产生。 本病多见于老年，年龄越大，发病率 越高。有人统计，61-70岁的发病率为8% ，而91-100岁的发病率为58%。CAA的病 因尚不清楚。
脑血管性痴呆
吉林大学第一医院神经内科 张 昱
脑血管性痴呆系指由于 各种脑血管病，包括缺血性 脑血管病、出血性脑血管病 以及急性和慢性缺血引起的 痴呆。随着社会老龄化，脑 血管病的增多，VD 的患病 率明显上升。应引起人们的 高度重视。
一、发病率与危险因素 1．发病率 ●欧美各国的统计：AD约占老年期痴呆的50%。 VD约占15%~20%，AD同时合并有VD（称混合型 痴呆）占15%~20%。 ●日本统计资料：AD占33.7%，脑血管性痴呆占 36.3%,混合型痴呆占9.5%，其他原因引起的痴呆 占10.5%。 ●美国关于VD多中心的研究：发现美国年龄在 60岁以上缺血性脑血管病存活患者中26.3%合并 痴呆。
进行性血管性痴呆和精神障碍 多在50 多岁出现。约1/3患者以额叶症状为主，表 现注意力下降、固执、冷漠、认知功能障 碍、记忆力下降伴假性球麻痹、步态困难 、锥体束征阳性等。部分患者精神异常、 抑郁、躁动、自杀行为或自杀倾向。 癫痫 部分患者有癫痫大发作，有报 道有的患者并无CADASIL典型表现，仅以 癫痫发作为主要表现。
● 病理改变在深部白质，深部白质由 长穿支动脉供血，很少或完全没有侧支 循环，而且要经过很长的距离才终止到 脑室壁附近，加上继发于高血压的颅内 小动脉和深穿支动脉壁的增厚和透明变 性。在长期高血压及动脉硬化的基础上 导致深部白质的血液循环障碍及由此而 引起的脱髓鞘改变，弓状纤维不受影响 。
● 临床表现以痴呆为主，呈慢性进行 性发展过程，通常要5-10年的时间。 发病年龄多在55-75岁，，男女发病均等 。 早期可能仅表现为记忆力减退，以后逐 渐表现为无欲、运动减少，对周围环境失 去兴趣，定向力障碍，部分丧失社交与生 活自理能力。 晚期有严重的记忆力、定向力、计算 力、理解、判断及综合分析能力障碍，情 感失禁，生活不能自理。
2．病理生理： 近年来的研究普遍认为脑动脉硬化导致的脑 血流下降是引起VD的主要因素。 其原因：一是脑动脉狭窄或闭塞导致脑组织灌 流量降低； 二是脑组织功能的兴奋性降低， 导致了脑代谢率的降低和脑血流量下降。 PET检查可以早期发现病灶部位大脑皮质、皮 质下白质的脑血流量和脑氧代谢率均降低。 SPECT虽不及PET敏感，但对慢性低灌流状态 、全脑缺血或rCBF动态变化有诊断意义。