[整理]复杂先天性心脏病概要PPT课件
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先天性心脏病精品PPT教学课件
2020/12/6
10
特殊检查(1)
心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr’或 rSR’波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可 有P-R延长
X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉 段突出及肺血 管影增多
2020/12/6
11
特殊检查(2)
超声心动图：可见肺动脉增宽， 右房右室增大；剑下心脏四腔图可 显示房间隔缺损的部位 和大小
2020/12/6
17
介入封堵术—适应症(1)
年龄大于三岁，体重>5kg 继发孔房缺，其局部解剖结构须满足
以下条件：a)最大 伸展直径<40mm b)边缘至少4mm c) 房间隔直径大于房 间隔缺损14—16mm
2020/12/6
18
介入封堵术—适应症(2)
复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺 继发孔房缺经外科手术修补后残余分流
较小缺损的心电图大多正常或有左室高 电压
中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随 肺血管阻力逐渐增加，心电图也由左心 室肥厚转变为双心室肥厚
大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传 导阻滞
2020/12/6
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特殊检查—X线(1)
肺动脉压力
肺血管阻力 功能性
艾森曼格综合征 右向左分流 右心压>左心压
肺血管 组织改变
肺血管 梗阻性改变
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临床表现—症状
部分病人可无明显症状 部分病人可以表现为咳嗽，呼吸困难，
容易患感冒 部分较大室缺的病人易合并肺炎，且一
旦发现肺炎，可诱发心力衰竭 大的室缺也可影响发育，并可导致胸廓
其中房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导 管未闭较常见
2020/12/6
3
先天性心脏病
先天性心脏病医学PPT课件
是先心病最常见类型，占我国先心病的50%。
病理解剖
1、膜周部缺损85% 2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10%
1、小型缺损 2、中型缺损 3、大型缺损
VSD
室间隔缺损病理生理
RV血量多，肺动脉 高压,晚期持续性青 紫(Eisenmenger 综合征)。
LV血量少， 体循环供血 不足。
室间隔缺损血流动力学
血流动力学示意图
动脉导管未闭病理生理
1、肺循环充血 2、体循环供血不足
3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出• 症状：与VSD、ASD相同 • 体征：胸骨左缘上方连续性“机械”样杂音，占据整个收
缩期与舒张区 二尖瓣相对狭窄而在心尖部可闻及舒张期杂音 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动
• 体征：胸骨左缘3、4肋间Ⅲ-Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向 四周传导，伴有震颤。 肺动脉第二音亢进。 二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音。
室缺辅助检查
• X线：左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较 小，肺动脉段突出，肺野充血。
艾森曼格综合征：肺动脉主支增粗，肺外周血管影很少， 宛如枯萎的枯枝。
• 外因：宫内感染，孕期缺乏叶酸、射线、药物、 代谢性疾病、宫内缺氧。
分类
根据左、右两侧及大血管之间有无分流
左向右分流 右向左分流
无分流
•潜伏青紫型 • VSD、PDA、ASD • 青紫型 • TOF、大动脉转位
•肺动脉狭窄、主动脉缩窄
常见先天性心脏病
1
房间隔缺损 ASD
2
室间隔缺损 VSD
3
动脉导管未闭 PDA
儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。 3、外科治疗：多在1岁内手术治疗
⑴ 根治术 ⑵ 姑息术
先天性心脏病ppt精品医学课件
艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果。房、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，可由原来的左向右分流，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，出现右向左分流，皮肤粘膜从无青紫发展至有青紫时，既称为艾传导系统示意图
QRS≥0.12秒
P-R＜0.12秒
T波倒置
Delta波
WPW综合征Delta波的心电图特征
本图显示：窦房结的冲动形成以后同时沿着正常房室传导系统及副束下传心室，由于副束传导速度较快，冲动由副束传导优先进入心室，使部分心室肌预先激动，心电图上出现Delta波(右图绿色部分)
本例心电图，P波消失，R-R不等，图中QRS波宽大畸形，起始部有粗钝，时限0.15秒，心室率极快达200次/分。T波呈继发性改变。提示：预激综合征伴房颤
Brugada综合征的分子遗传学
Brugada综合征是一种编码心脏离子通道基因突变导致的常染色体显性遗传性疾病——原发性心电疾病： 心电图具有特征性的 “三联征”： 类右束支阻滞； 右胸导联（Ｖ1－V3） ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置； 临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。
Brugada综合征分型
表1 Brugada综合征各类型特征
I型
II型
III型
J波幅度
≥2mm
≥2mm
≥2mm
T波
负向
正向或双向
正向
ST-T形态
下斜形
马鞍状
马鞍状
ST段终末部分
逐渐下斜
抬高≥１mm
上移<１mm
注： 3种类型主要表现在右胸V1-V3导联，常在多个导联同时出现，并以V2导联最明显， 少数情况下V4导联亦可出现Brugada波
右位心
法络四联症：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。 法络三联症：肺动脉狭窄、心房间隔缺损（或卵圆孔开放）和右心室肥厚
QRS≥0.12秒
P-R＜0.12秒
T波倒置
Delta波
WPW综合征Delta波的心电图特征
本图显示：窦房结的冲动形成以后同时沿着正常房室传导系统及副束下传心室，由于副束传导速度较快，冲动由副束传导优先进入心室，使部分心室肌预先激动，心电图上出现Delta波(右图绿色部分)
本例心电图，P波消失，R-R不等，图中QRS波宽大畸形，起始部有粗钝，时限0.15秒，心室率极快达200次/分。T波呈继发性改变。提示：预激综合征伴房颤
Brugada综合征的分子遗传学
Brugada综合征是一种编码心脏离子通道基因突变导致的常染色体显性遗传性疾病——原发性心电疾病： 心电图具有特征性的 “三联征”： 类右束支阻滞； 右胸导联（Ｖ1－V3） ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置； 临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。
Brugada综合征分型
表1 Brugada综合征各类型特征
I型
II型
III型
J波幅度
≥2mm
≥2mm
≥2mm
T波
负向
正向或双向
正向
ST-T形态
下斜形
马鞍状
马鞍状
ST段终末部分
逐渐下斜
抬高≥１mm
上移<１mm
注： 3种类型主要表现在右胸V1-V3导联，常在多个导联同时出现，并以V2导联最明显， 少数情况下V4导联亦可出现Brugada波
右位心
法络四联症：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。 法络三联症：肺动脉狭窄、心房间隔缺损（或卵圆孔开放）和右心室肥厚
先天性心脏病概述ppt课件
-20-
介入封堵术—禁忌症
• 已有右向左分流者 • 多发性房间隔缺损 • 合关并有其它的先天性心血管畸形 • 心脏内有血栓特别是左右心耳内
-21-
介入封堵术—并发症
• 残余分流，即封堵器未能完全覆盖缺损 口
• 异位栓塞，为封堵器脱落引起的严重并 发症
• 血管并发症及感染 • 机械性溶血较少见
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22 -22-
特殊检查(1)
• 心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr’或 rSR’波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可 有P-R延长
• X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉 段突出及肺血 管影增多
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23 -23-
室间隔缺损
-24-
概述
• 室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形 成的左右心室间的异常交通，在心室水平 产生左向右分流的先心病。 约占先心病的25%
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14 -14-
诊断及鉴别诊断
• 典型的心脏听诊、心电图、X线表现 可提示房间隔缺损存在，超声心动 图可以确诊
• 应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭 窄、及小型室间隔缺损等鉴别。
-15-
治疗
• 小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生 一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能 很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗
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25 -25-
分类
（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型 和隔瓣下型三个亚型
（2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型和嵴内型二个 亚型
（3）肌部缺损：约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型
-26-
-27-
-28-
病理生理(1)
介入封堵术—禁忌症
• 已有右向左分流者 • 多发性房间隔缺损 • 合关并有其它的先天性心血管畸形 • 心脏内有血栓特别是左右心耳内
-21-
介入封堵术—并发症
• 残余分流，即封堵器未能完全覆盖缺损 口
• 异位栓塞，为封堵器脱落引起的严重并 发症
• 血管并发症及感染 • 机械性溶血较少见
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22 -22-
特殊检查(1)
• 心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr’或 rSR’波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可 有P-R延长
• X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉 段突出及肺血 管影增多
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23 -23-
室间隔缺损
-24-
概述
• 室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形 成的左右心室间的异常交通，在心室水平 产生左向右分流的先心病。 约占先心病的25%
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14 -14-
诊断及鉴别诊断
• 典型的心脏听诊、心电图、X线表现 可提示房间隔缺损存在，超声心动 图可以确诊
• 应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭 窄、及小型室间隔缺损等鉴别。
-15-
治疗
• 小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生 一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能 很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗
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25 -25-
分类
（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型 和隔瓣下型三个亚型
（2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型和嵴内型二个 亚型
（3）肌部缺损：约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型
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-27-
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病理生理(1)
先天性心脏病版PPT课件
先天性心脏病 congenital heart disease
目的与要求
❖ 了解胚胎期心脏的发育过程。 ❖ 了解胎儿血液循环的特点及出生后的变化 ❖ 了解先天性心脏病的病因及预防 ❖ 掌握先天性心脏病的分类 ❖ 掌握几种常见先天性心脏病（房缺、室缺、动
导、法四）的病理生理变化、临床表现、辅助 检查等 ❖ 掌握先天性心脏病的诊断、鉴别诊断 ❖ 掌握其内科治疗原则。了解其外科治疗原则。
➢ 分流量小者可无症状
临床表现(二)
❖ 体征
➢ 杂音
▪ 胸骨左缘第Ⅱ肋间可闻及粗糙的连续性机器隆 隆样杂音，向左锁骨下、颈部和背部传导
▪ 如分流量大，出现二尖瓣相对狭窄时，心尖部 可出现舒张中期杂音
▪ 婴儿期或肺A高压时有时仅能闻及收缩期杂音 ➢ P2亢进 ➢ 心界扩大，向左扩大
➢ 震颤
➢ 脉压增大，可出现水冲脉、Cap搏动征、股A枪 击音
治疗
内科治疗：抗感染、强心、利尿、扩管
外科体外循环下直视手术修补：
介入治疗：自动张开或自动置入
手术指征：
1、中小型缺损可随访至学龄前期。 2、<6月婴儿发生难以控制的充血性心衰、
反复肺炎、生长缓慢应及时处理。
3、>6月婴幼儿当肺动脉压力升高大于体循 环1/2或肺/体循环大于2时应及时处理。
房间隔缺损
并发症
肺部感染 心力衰竭 亚急性细菌性心内膜炎 感染性动脉炎
X线检查
❖ 肺脏：
➢ 肺血多、肺野充血 ➢ 肺门血管影增粗 ➢ 透视下可见肺门舞蹈
❖ 心脏：
➢ 左房、左室大 ➢ 主A结突出 ➢ 肺A段突出 ➢ 严重者可见右室大
EKG
左室肥大 左、右室均肥大 左房大
超声心动图
➢ 左房、左室内径增宽 ➢ 主A内径增宽 ➢ 左房内径/主A内径>1.2 ➢ 扇扫可显示动脉导管的位置与粗细 ➢ 多普勒彩超可直接见到分流的方向
目的与要求
❖ 了解胚胎期心脏的发育过程。 ❖ 了解胎儿血液循环的特点及出生后的变化 ❖ 了解先天性心脏病的病因及预防 ❖ 掌握先天性心脏病的分类 ❖ 掌握几种常见先天性心脏病（房缺、室缺、动
导、法四）的病理生理变化、临床表现、辅助 检查等 ❖ 掌握先天性心脏病的诊断、鉴别诊断 ❖ 掌握其内科治疗原则。了解其外科治疗原则。
➢ 分流量小者可无症状
临床表现(二)
❖ 体征
➢ 杂音
▪ 胸骨左缘第Ⅱ肋间可闻及粗糙的连续性机器隆 隆样杂音，向左锁骨下、颈部和背部传导
▪ 如分流量大，出现二尖瓣相对狭窄时，心尖部 可出现舒张中期杂音
▪ 婴儿期或肺A高压时有时仅能闻及收缩期杂音 ➢ P2亢进 ➢ 心界扩大，向左扩大
➢ 震颤
➢ 脉压增大，可出现水冲脉、Cap搏动征、股A枪 击音
治疗
内科治疗：抗感染、强心、利尿、扩管
外科体外循环下直视手术修补：
介入治疗：自动张开或自动置入
手术指征：
1、中小型缺损可随访至学龄前期。 2、<6月婴儿发生难以控制的充血性心衰、
反复肺炎、生长缓慢应及时处理。
3、>6月婴幼儿当肺动脉压力升高大于体循 环1/2或肺/体循环大于2时应及时处理。
房间隔缺损
并发症
肺部感染 心力衰竭 亚急性细菌性心内膜炎 感染性动脉炎
X线检查
❖ 肺脏：
➢ 肺血多、肺野充血 ➢ 肺门血管影增粗 ➢ 透视下可见肺门舞蹈
❖ 心脏：
➢ 左房、左室大 ➢ 主A结突出 ➢ 肺A段突出 ➢ 严重者可见右室大
EKG
左室肥大 左、右室均肥大 左房大
超声心动图
➢ 左房、左室内径增宽 ➢ 主A内径增宽 ➢ 左房内径/主A内径>1.2 ➢ 扇扫可显示动脉导管的位置与粗细 ➢ 多普勒彩超可直接见到分流的方向
先天性心脏病优秀 ppt课件
外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、
cardia seal 等装置关闭 缺损
二、室间隔缺损
（ventricular septal defect, VSD）
1.室间隔缺损占我国先天性心脏 病的50% 2.小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其 它畸形 3.按缺损位置分为：
脐血管：6～8周内闭锁形成韧带
正常血液循环途径
胎儿与出生后血液循环比较
胎儿期
出生后
由母体循环完成气体交换 由肺循环完成气体交换
多为混合血，心、脑、上 静脉血和动脉血分开 半身血氧含量高于下半身
卵圆孔、动脉导管、静脉 卵圆孔、动脉导管、静脉
A
导管开放
导管闭合
肺动脉压与主动脉相似， 肺动脉压下降，肺循环阻
2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡
3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣 狭窄
4.法四：发绀性先心病存活中最常见
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
48
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞 第 6版
2020/12/12
50
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然 闭合
缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗
肺循环阻力高
cardia seal 等装置关闭 缺损
二、室间隔缺损
（ventricular septal defect, VSD）
1.室间隔缺损占我国先天性心脏 病的50% 2.小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其 它畸形 3.按缺损位置分为：
脐血管：6～8周内闭锁形成韧带
正常血液循环途径
胎儿与出生后血液循环比较
胎儿期
出生后
由母体循环完成气体交换 由肺循环完成气体交换
多为混合血，心、脑、上 静脉血和动脉血分开 半身血氧含量高于下半身
卵圆孔、动脉导管、静脉 卵圆孔、动脉导管、静脉
A
导管开放
导管闭合
肺动脉压与主动脉相似， 肺动脉压下降，肺循环阻
2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡
3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣 狭窄
4.法四：发绀性先心病存活中最常见
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
48
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞 第 6版
2020/12/12
50
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然 闭合
缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗
肺循环阻力高
常见的复杂先天性心脏病ppt课件
动脉狭窄是一种常见的复杂先天性心脏病，由于肺动脉瓣狭窄或肺动脉分支狭 窄导致右心排血受阻。
肺动脉狭窄可导致右心排血受阻，引起缺氧和呼吸困难等症状。根据狭窄程度的 不同，患者可能会出现不同程度的运动耐量下降和疲劳等症状。治疗肺动脉狭窄 的方法包括药物治疗、介入治疗和手术治疗等。
主动脉缩窄
发病机制
先天性心脏病的发病机制较为复杂 ，涉及多种基因和环境因素的相互 作用。
临床表现与诊断
临床表现
先天性心脏病的症状因个体差异而异 ，常见的症状包括呼吸困难、紫绀、 乏力、发育迟缓等。
诊断方法
先天性心脏病的诊断依赖于详细的病 史、体格检查和相应的辅助检查，如 心电图、超声心动图、心血管造影等 。
先天性心脏病概述
定义与分类
定义
先天性心脏病是指在胎儿发育过 程中，由于心脏及大血管的发育 异常而导致的心脏结构畸形。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天 性心脏病可分为简单先心病和复 杂先心病两大类。
病因与发病机制
遗传因素
部分先天性心脏病具有遗传倾向 ，可能与基因突变、染色体异常
有关。
环境因素
孕期宫内感染、药物、辐射、环境 污染等因素也可能影响胎儿心脏发 育，导致先天性心脏病的发生。
01
02
03
04
疾病严重程度
病情越重，预后可能越差。
手术时机
早期手术可能获得更好的预后 。
并发症情况
术后并发症对预后产生不良影 响。
患者自身状况
年龄、体重、营养状况等影响 预后。
长期随访与复查
定期随访
建立长期随访机制，定期了解 患者情况。
复查项目
心电图、超声心动图、X线检查 等复查项目。
注意事项
肺动脉狭窄可导致右心排血受阻，引起缺氧和呼吸困难等症状。根据狭窄程度的 不同，患者可能会出现不同程度的运动耐量下降和疲劳等症状。治疗肺动脉狭窄 的方法包括药物治疗、介入治疗和手术治疗等。
主动脉缩窄
发病机制
先天性心脏病的发病机制较为复杂 ，涉及多种基因和环境因素的相互 作用。
临床表现与诊断
临床表现
先天性心脏病的症状因个体差异而异 ，常见的症状包括呼吸困难、紫绀、 乏力、发育迟缓等。
诊断方法
先天性心脏病的诊断依赖于详细的病 史、体格检查和相应的辅助检查，如 心电图、超声心动图、心血管造影等 。
先天性心脏病概述
定义与分类
定义
先天性心脏病是指在胎儿发育过 程中，由于心脏及大血管的发育 异常而导致的心脏结构畸形。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天 性心脏病可分为简单先心病和复 杂先心病两大类。
病因与发病机制
遗传因素
部分先天性心脏病具有遗传倾向 ，可能与基因突变、染色体异常
有关。
环境因素
孕期宫内感染、药物、辐射、环境 污染等因素也可能影响胎儿心脏发 育，导致先天性心脏病的发生。
01
02
03
04
疾病严重程度
病情越重，预后可能越差。
手术时机
早期手术可能获得更好的预后 。
并发症情况
术后并发症对预后产生不良影 响。
患者自身状况
年龄、体重、营养状况等影响 预后。
长期随访与复查
定期随访
建立长期随访机制，定期了解 患者情况。
复查项目
心电图、超声心动图、X线检查 等复查项目。
注意事项
先天性心脏病教学课件ppt
新生儿筛查与定期体检
新生儿筛查
新生儿应接受先天性心脏病的筛查，以便早期发现并采取相应的治疗措施。
定期体检
先天性心脏病患儿应定期进行体检，以便及时了解病情变化并调整治疗方案。
患者及家属的健康教育
了解病情
先天性心脏病患者及家属应了解病情及治疗措施，以便更好 地配合治疗。
心理调适
先天性心脏病患者及家属应学会心理调适，避免因病情影响 造成心理压力过大。
并发症的诊治方法
• 感染性心内膜炎 • 抗生素治疗：早期、足量、联合使用抗生素 • 手术治疗：赘生物清除或瓣膜置换 • 心力衰竭 • 药物治疗：利尿剂、ACE抑制剂等 • 手术治疗：如心脏再同步治疗（CRT）、心脏移植等 • 肺动脉高压 • 药物治疗：钙通道阻滞剂、前列环素等 • 手术治疗：如肺动脉高压的靶向治疗、肺移植等
手术过程
总结词
手术过程包括麻要进行全身麻醉，并进行消毒处理。然后，医生会在患者的胸部切开一个适当 大小的切口，并使用特殊器械进行手术操作。根据病变类型的不同，手术方式也不同，包括心内修复 、心内补片修补、大血管置换等。最后，医生会对切口进行缝合和包扎。
05
先天性心脏病的预防与健康管理
孕期保健措施
定期产检
01
孕妇应定期进行产前检查，以便及早发现胎儿是否存在先天性
心脏病或其他异常。
饮食调整
02
孕妇在孕期应保持合理饮食，避免暴饮暴食，适量摄入营养物
质，以避免胎儿发育过度。
避免接触有害物质
03
孕妇应避免接触有害物质，如放射线、化学物质等，以避免对
胎儿造成不良影响。
• 感染性心内膜炎 • 预防：早期诊断和治疗，改善一般状况，增强免疫力 • 治疗：抗生素治疗，手术清除赘生物或瓣膜置换 • 心力衰竭 • 预防：控制心衰，改善心脏功能 • 治疗：药物治疗，如利尿剂、ACE抑制剂等；必要时手术治疗 • 肺动脉高压 • 预防：早期发现、早期治疗 • 治疗：药物治疗，如钙通道阻滞剂、前列环素等；手术治疗
复杂性先天性心脏病讲课PPT课件
干细胞治疗：通过干细胞移植，修复受损的心脏组织
费用高昂：治疗费用高昂，对家庭和社会造成经济负担
技术限制：部分复杂先天性心脏病的治疗技术尚未成熟，需要进一步研究和探索
诊断困难：先天性心脏病的诊断需要复杂的医学检查和评估
治疗风险：手术治疗存在一定的风险，如心脏骤停、心律失常等
3D打印：利用3D打印技术，制造个性化心脏模型和植入物
特点：复杂性先天性心脏病通常需要多次手术治疗，并且可能影响患者的生活质量和寿命
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
肺动脉狭窄
法洛四联症
艾森曼格综合征
超声心动图：通过超声波检查心脏结构和功能
心电图：记录心脏电活动，判断心脏功能
心脏磁共振成像（MRI）：提供心脏结构和功能的详细信息
心脏导管检查：通过导管插入心脏，直接观察心脏内部情况
汇报人：
01
天性心脏病史
病毒感染：孕期感染某些病毒，如风疹病毒等
环境因素：孕期接触有害物质，如吸烟、饮酒等
药物影响：孕期服用某些药物，如抗癫痫药等
胚胎发育异常：心脏发育过程中出现异常
其他因素：如高龄产妇、多胎妊娠等
治疗方法：药物治疗、手术治疗、介入治疗等
预后管理：定期复查、调整治疗方案、心理支持等
总结：回顾先天性心脏病的定义、病因、症状、诊断和治疗方法
展望：未来研究方向、治疗技术的发展趋势、患者生活质量的提高
建议：如何预防先天性心脏病、提高公众对疾病的认识和重视
结束语：感谢大家的聆听，希望今天的讲座对大家有所帮助
汇报人：
机器人手术：利用机器人技术，提高手术精度和成功率
远程医疗：通过远程医疗技术，实现远程诊断和治疗
基因治疗：通过基因编辑技术，修复先天性心脏病的基因缺陷
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2. 优化围术期治疗方案，改进手术技术及体外循环技术：
（1）在国内最先开展完全性大动脉错位的治疗：
生后6小时、9小时、11小时患者均急诊手术，获得 成功。保持该类手术数量国内最多（500多例），手术 年龄国内最小，死亡率最低（3.3％％），达到国际同类 技术水平（3％）。
（2）在国内最先开展快速二期大动脉换位根治术：
11/2心室修补 单一心室修补：存在RVDCC
的患儿，只能按单心室修补
右心室评估
手术结果：室隔完整型肺动脉闭锁的手术死亡率相对较高 ,2007年后逐步下降
第三部分
新生儿心脏手术围术期优化方案
一、新生儿体外循环及脏器保护技术
预充液配方的改进 ； 超滤技术的优化 ； 辅助循环技术应用 ； 新生儿未成熟脏器保护技术 ：逐级增氧技术，顺行脑
心内科紧急会诊后，立即经心脏超声心动图 作出诊断，与心外科医生共同制定手术方案；
术前存在严重的酸中毒症状，必须经过围术 期的综合治疗，包括强心、利尿、纠正酸中毒、营 养支持，为新生儿急诊手术创造比较安全的术前条 件。
第二部分
新生儿心脏手术新技术和镶嵌治疗模式
一、完全性大动脉错位（TGA）
Lecompt手术
心功能改变。
3. 国内最早提出并建立新生儿围生期心脏 手术协作网，制定多省市，多学科协作的围 生期治疗计划：
灌注技术等应用。
二、新生儿心脏术后监护和危险因素治疗策略 新生儿心脏术后监护新技术：经动脉搏动曲线分析
技术的持续心排量测定（PiCCO技术） 优点：可以连续的监测心排量，心指数 可测量全心的相关参数 创伤小，对血流动力学影响小，适合新生儿 很少受呼吸的影响，指标更可靠
持续心排量监测
新生儿组与婴儿组术后心排量比较，新生儿组临床未出 现低心排症状
复杂先天性心脏病概要
立项背景
先天性心脏病是我国新生儿死亡的主要疾病
国际上，提高新生儿复杂先心病的手术成功率， 即早期发现、准确诊断、及时干预；
我国：产前诊断普及率、准确率较低，出生后延 误诊断错过最佳治疗时机，围术期治疗措施薄弱
迫切解决问题
建立先心病产前筛查制度：胎儿期明确诊断； 开展先心病的围出生期治疗：新生儿心脏手术 的绿色通道； 个体化改进手术技术：优化围术期治疗方案， 提高近期和远期生存质量
2.4
2.3
心 2.2 指 2.1 数 2.0
1.9
1.8 2
新生儿组 婴儿组
6
12 18 24 36 48
时间（小时）
心指数值与体外循环时间呈负相关，与SvO2值呈正相关
偏回归系数 Βιβλιοθήκη 准误 tP心指数常数项 SvO2 体外循环
2.165 0.013 -0.001
0.088 24.684 0.000 0.006 2.287 0.023 0.001 -1.475 0.041
新技术：合并冠脉畸形的冠脉重建
翻板门
凸窗
心包袖
手术结果：TGA/IVS手术病人2006年的手术死 亡率明显下降
二、心上型梗阻性完全性肺静脉异位引流（TAPVC）
传统经左房后壁与肺静脉汇总吻合，心房内操作和 牵拉多，术后心律失常发生率高
新技术：经左房顶部途径进行手术，术后心律失常明 显降低。 吻合口暴露良好，减少残余梗阻发生，心房 内操作少，减少心律失常发生
胎儿心脏磁共振的大视野，高分辨率特点，已使其成 为超声的一种有效的补充检查手段。
孕妇不需要使用镇静剂和造影剂，不要求孕妇屏气， 孕妇仰卧侧卧均可，也不使用各种门控如心电和呼吸 门控等, 安全性高;
检查速度快,一般只占用磁共振设备10-15分钟,临床 应用前景广阔。
室间隔缺损 右心室双出口
左心发育不良 纠正性大动脉错位
部分失去手术最佳时机的患者获得手术纠治的机会。
（3）国内最完善的新生儿体外循环技术：新生儿预充液
配方，心肌保护液配方的改进；超滤技术的改良；顺 行脑灌注技术，逐级增氧技术的应用。
（4）国内最先实施心内外科联合治疗（镶嵌技术）室隔 完整型肺动脉闭锁：
早期生存率从50%提高至86%-90%。
（5）国内最早开展新生儿微创心排量评估：安全、方便 的监测技术，可以更全面、准确、及时反映心脏术后
（3）新生儿术后各脏器功能支持
2003年后的新生儿心脏术后的死亡率逐年下降
成果创新点及应用效果
1. 国内率先提出围生期早期发现、准确诊断、及时干预 的新理念：是国内最早开展胎儿心脏超声心动图和胎儿 心脏磁共振检查的单位，并建立新生儿心脏急诊手术的 绿色通道： 胎儿心脏超声检查300-400例/年,确诊率高（8590%）。 2006年后新生儿复杂先心病术后死亡率从13 ％-15％降至2009年的8.8％。
结论：
新生儿未成熟心肌在经历体外循环心脏术后， 早期的心排量低于小婴儿和正常新生儿，但能够满足 全身的氧供和氧需。新生儿心脏术后的相对较高死亡 率与本身疾病的复杂性，体外循环时间、术前存在严 重的合并症、并发症有关，应尽早干预，减少急诊手 术的被动性
2. 围术期危险因素应对策略 （1）手术前支持治疗 （2）术后延期关胸技术
手术结果：2006年后，心上型TAPVC术后心律 失常和肺静脉再梗阻发生率明显降低，死亡率为0%
三、室隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）— 心内外科镶嵌治 疗
依据右心室发育状态，选择个体化手术方法 ： 双心室修补：内外科镶嵌治疗：心内科先介入打
通右室流出道通路，外科手术 体-肺分流术，促进右心室发育
二、 胎儿心脏磁共振检查技术
如果存在孕妇过度肥胖、孕妇合并子宫肌瘤、羊水过 少、子宫畸形、双胎、多胎和胎儿体位不佳等影响超 声显示胎儿心脏的情况时，胎儿心脏磁共振的诊断敏 感性,特异性和准确性均高于胎儿超声心动图。
两维快速稳态进动序列（2D- FIESTA） 非心电门控实时2D FIESTA成像作为主要扫描序列
三、新生儿心脏急诊手术的绿色通道
建立多省市、多中心、多学科协作组，在胎儿心脏超声筛 查基础上
1. 建立并加强易感产妇的高危险因素产前检查； 2. 对确诊胎儿的父母建立固定、协调的沟通渠道； 3. 建立多学科协作：胎儿-新生儿先心病计划性治疗（绿
色通道）
多学科协作组技术路线图
新生儿直接进入心脏中心的重症监护室或内 科的新生儿监护室；