[整理]复杂先天性心脏病概要PPT课件
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（3）新生儿术后各脏器功能支持
2003年后的新生儿心脏术后的死亡率逐年下降
成果创新点及应用效果
1. 国内率先提出围生期早期发现、准确诊断、及时干预 的新理念：是国内最早开展胎儿心脏超声心动图和胎儿 心脏磁共振检查的单位，并建立新生儿心脏急诊手术的 绿色通道： 胎儿心脏超声检查300-400例/年,确诊率高（8590%）。 2006年后新生儿复杂先心病术后死亡率从13 ％-15％降至2009年的8.8％。
ຫໍສະໝຸດ Baidu 二、 胎儿心脏磁共振检查技术
如果存在孕妇过度肥胖、孕妇合并子宫肌瘤、羊水过 少、子宫畸形、双胎、多胎和胎儿体位不佳等影响超 声显示胎儿心脏的情况时，胎儿心脏磁共振的诊断敏 感性,特异性和准确性均高于胎儿超声心动图。
两维快速稳态进动序列（2D- FIESTA） 非心电门控实时2D FIESTA成像作为主要扫描序列
2.4
2.3
心 2.2 指 2.1 数 2.0
1.9
1.8 2
新生儿组 婴儿组
6
12 18 24 36 48
时间（小时）
心指数值与体外循环时间呈负相关，与SvO2值呈正相关
偏回归系数 标准误 t
P
心指数
常数项 SvO2 体外循环
2.165 0.013 -0.001
0.088 24.684 0.000 0.006 2.287 0.023 0.001 -1.475 0.041
2. 优化围术期治疗方案，改进手术技术及体外循环技术：
（1）在国内最先开展完全性大动脉错位的治疗：
生后6小时、9小时、11小时患者均急诊手术，获得 成功。保持该类手术数量国内最多（500多例），手术 年龄国内最小，死亡率最低（3.3％％），达到国际同类 技术水平（3％）。
（2）在国内最先开展快速二期大动脉换位根治术：
结论：
新生儿未成熟心肌在经历体外循环心脏术后， 早期的心排量低于小婴儿和正常新生儿，但能够满足 全身的氧供和氧需。新生儿心脏术后的相对较高死亡 率与本身疾病的复杂性，体外循环时间、术前存在严 重的合并症、并发症有关，应尽早干预，减少急诊手 术的被动性
2. 围术期危险因素应对策略 （1）手术前支持治疗 （2）术后延期关胸技术
心内科紧急会诊后，立即经心脏超声心动图 作出诊断，与心外科医生共同制定手术方案；
术前存在严重的酸中毒症状，必须经过围术 期的综合治疗，包括强心、利尿、纠正酸中毒、营 养支持，为新生儿急诊手术创造比较安全的术前条 件。
第二部分
新生儿心脏手术新技术和镶嵌治疗模式
一、完全性大动脉错位（TGA）
Lecompt手术
手术结果：2006年后，心上型TAPVC术后心律 失常和肺静脉再梗阻发生率明显降低，死亡率为0%
三、室隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）— 心内外科镶嵌治 疗
依据右心室发育状态，选择个体化手术方法 ： 双心室修补：内外科镶嵌治疗：心内科先介入打
通右室流出道通路，外科手术 体-肺分流术，促进右心室发育
三、新生儿心脏急诊手术的绿色通道
建立多省市、多中心、多学科协作组，在胎儿心脏超声筛 查基础上
1. 建立并加强易感产妇的高危险因素产前检查； 2. 对确诊胎儿的父母建立固定、协调的沟通渠道； 3. 建立多学科协作：胎儿-新生儿先心病计划性治疗（绿
色通道）
多学科协作组技术路线图
新生儿直接进入心脏中心的重症监护室或内 科的新生儿监护室；
复杂先天性心脏病概要
立项背景
先天性心脏病是我国新生儿死亡的主要疾病
国际上，提高新生儿复杂先心病的手术成功率， 即早期发现、准确诊断、及时干预；
我国：产前诊断普及率、准确率较低，出生后延 误诊断错过最佳治疗时机，围术期治疗措施薄弱
迫切解决问题
建立先心病产前筛查制度：胎儿期明确诊断； 开展先心病的围出生期治疗：新生儿心脏手术 的绿色通道； 个体化改进手术技术：优化围术期治疗方案， 提高近期和远期生存质量
灌注技术等应用。
二、新生儿心脏术后监护和危险因素治疗策略 新生儿心脏术后监护新技术：经动脉搏动曲线分析
技术的持续心排量测定（PiCCO技术） 优点：可以连续的监测心排量，心指数 可测量全心的相关参数 创伤小，对血流动力学影响小，适合新生儿 很少受呼吸的影响，指标更可靠
持续心排量监测
新生儿组与婴儿组术后心排量比较，新生儿组临床未出 现低心排症状
部分失去手术最佳时机的患者获得手术纠治的机会。
（3）国内最完善的新生儿体外循环技术：新生儿预充液
配方，心肌保护液配方的改进；超滤技术的改良；顺 行脑灌注技术，逐级增氧技术的应用。
（4）国内最先实施心内外科联合治疗（镶嵌技术）室隔 完整型肺动脉闭锁：
早期生存率从50%提高至86%-90%。
（5）国内最早开展新生儿微创心排量评估：安全、方便 的监测技术，可以更全面、准确、及时反映心脏术后
胎儿心脏磁共振的大视野，高分辨率特点，已使其成 为超声的一种有效的补充检查手段。
孕妇不需要使用镇静剂和造影剂，不要求孕妇屏气， 孕妇仰卧侧卧均可，也不使用各种门控如心电和呼吸 门控等, 安全性高;
检查速度快,一般只占用磁共振设备10-15分钟,临床 应用前景广阔。
室间隔缺损 右心室双出口
左心发育不良 纠正性大动脉错位
11/2心室修补 单一心室修补：存在RVDCC
的患儿，只能按单心室修补
右心室评估
手术结果：室隔完整型肺动脉闭锁的手术死亡率相对较高 ,2007年后逐步下降
第三部分
新生儿心脏手术围术期优化方案
一、新生儿体外循环及脏器保护技术
预充液配方的改进 ； 超滤技术的优化 ； 辅助循环技术应用 ； 新生儿未成熟脏器保护技术 ：逐级增氧技术，顺行脑
心功能改变。
3. 国内最早提出并建立新生儿围生期心脏 手术协作网，制定多省市，多学科协作的围 生期治疗计划：
新技术：合并冠脉畸形的冠脉重建
翻板门
凸窗
心包袖
手术结果：TGA/IVS手术病人2006年的手术死 亡率明显下降
二、心上型梗阻性完全性肺静脉异位引流（TAPVC）
传统经左房后壁与肺静脉汇总吻合，心房内操作和 牵拉多，术后心律失常发生率高
新技术：经左房顶部途径进行手术，术后心律失常明 显降低。 吻合口暴露良好，减少残余梗阻发生，心房 内操作少，减少心律失常发生
2003年后的新生儿心脏术后的死亡率逐年下降
成果创新点及应用效果
1. 国内率先提出围生期早期发现、准确诊断、及时干预 的新理念：是国内最早开展胎儿心脏超声心动图和胎儿 心脏磁共振检查的单位，并建立新生儿心脏急诊手术的 绿色通道： 胎儿心脏超声检查300-400例/年,确诊率高（8590%）。 2006年后新生儿复杂先心病术后死亡率从13 ％-15％降至2009年的8.8％。
ຫໍສະໝຸດ Baidu 二、 胎儿心脏磁共振检查技术
如果存在孕妇过度肥胖、孕妇合并子宫肌瘤、羊水过 少、子宫畸形、双胎、多胎和胎儿体位不佳等影响超 声显示胎儿心脏的情况时，胎儿心脏磁共振的诊断敏 感性,特异性和准确性均高于胎儿超声心动图。
两维快速稳态进动序列（2D- FIESTA） 非心电门控实时2D FIESTA成像作为主要扫描序列
2.4
2.3
心 2.2 指 2.1 数 2.0
1.9
1.8 2
新生儿组 婴儿组
6
12 18 24 36 48
时间（小时）
心指数值与体外循环时间呈负相关，与SvO2值呈正相关
偏回归系数 标准误 t
P
心指数
常数项 SvO2 体外循环
2.165 0.013 -0.001
0.088 24.684 0.000 0.006 2.287 0.023 0.001 -1.475 0.041
2. 优化围术期治疗方案，改进手术技术及体外循环技术：
（1）在国内最先开展完全性大动脉错位的治疗：
生后6小时、9小时、11小时患者均急诊手术，获得 成功。保持该类手术数量国内最多（500多例），手术 年龄国内最小，死亡率最低（3.3％％），达到国际同类 技术水平（3％）。
（2）在国内最先开展快速二期大动脉换位根治术：
结论：
新生儿未成熟心肌在经历体外循环心脏术后， 早期的心排量低于小婴儿和正常新生儿，但能够满足 全身的氧供和氧需。新生儿心脏术后的相对较高死亡 率与本身疾病的复杂性，体外循环时间、术前存在严 重的合并症、并发症有关，应尽早干预，减少急诊手 术的被动性
2. 围术期危险因素应对策略 （1）手术前支持治疗 （2）术后延期关胸技术
心内科紧急会诊后，立即经心脏超声心动图 作出诊断，与心外科医生共同制定手术方案；
术前存在严重的酸中毒症状，必须经过围术 期的综合治疗，包括强心、利尿、纠正酸中毒、营 养支持，为新生儿急诊手术创造比较安全的术前条 件。
第二部分
新生儿心脏手术新技术和镶嵌治疗模式
一、完全性大动脉错位（TGA）
Lecompt手术
手术结果：2006年后，心上型TAPVC术后心律 失常和肺静脉再梗阻发生率明显降低，死亡率为0%
三、室隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）— 心内外科镶嵌治 疗
依据右心室发育状态，选择个体化手术方法 ： 双心室修补：内外科镶嵌治疗：心内科先介入打
通右室流出道通路，外科手术 体-肺分流术，促进右心室发育
三、新生儿心脏急诊手术的绿色通道
建立多省市、多中心、多学科协作组，在胎儿心脏超声筛 查基础上
1. 建立并加强易感产妇的高危险因素产前检查； 2. 对确诊胎儿的父母建立固定、协调的沟通渠道； 3. 建立多学科协作：胎儿-新生儿先心病计划性治疗（绿
色通道）
多学科协作组技术路线图
新生儿直接进入心脏中心的重症监护室或内 科的新生儿监护室；
复杂先天性心脏病概要
立项背景
先天性心脏病是我国新生儿死亡的主要疾病
国际上，提高新生儿复杂先心病的手术成功率， 即早期发现、准确诊断、及时干预；
我国：产前诊断普及率、准确率较低，出生后延 误诊断错过最佳治疗时机，围术期治疗措施薄弱
迫切解决问题
建立先心病产前筛查制度：胎儿期明确诊断； 开展先心病的围出生期治疗：新生儿心脏手术 的绿色通道； 个体化改进手术技术：优化围术期治疗方案， 提高近期和远期生存质量
灌注技术等应用。
二、新生儿心脏术后监护和危险因素治疗策略 新生儿心脏术后监护新技术：经动脉搏动曲线分析
技术的持续心排量测定（PiCCO技术） 优点：可以连续的监测心排量，心指数 可测量全心的相关参数 创伤小，对血流动力学影响小，适合新生儿 很少受呼吸的影响，指标更可靠
持续心排量监测
新生儿组与婴儿组术后心排量比较，新生儿组临床未出 现低心排症状
部分失去手术最佳时机的患者获得手术纠治的机会。
（3）国内最完善的新生儿体外循环技术：新生儿预充液
配方，心肌保护液配方的改进；超滤技术的改良；顺 行脑灌注技术，逐级增氧技术的应用。
（4）国内最先实施心内外科联合治疗（镶嵌技术）室隔 完整型肺动脉闭锁：
早期生存率从50%提高至86%-90%。
（5）国内最早开展新生儿微创心排量评估：安全、方便 的监测技术，可以更全面、准确、及时反映心脏术后
胎儿心脏磁共振的大视野，高分辨率特点，已使其成 为超声的一种有效的补充检查手段。
孕妇不需要使用镇静剂和造影剂，不要求孕妇屏气， 孕妇仰卧侧卧均可，也不使用各种门控如心电和呼吸 门控等, 安全性高;
检查速度快,一般只占用磁共振设备10-15分钟,临床 应用前景广阔。
室间隔缺损 右心室双出口
左心发育不良 纠正性大动脉错位
11/2心室修补 单一心室修补：存在RVDCC
的患儿，只能按单心室修补
右心室评估
手术结果：室隔完整型肺动脉闭锁的手术死亡率相对较高 ,2007年后逐步下降
第三部分
新生儿心脏手术围术期优化方案
一、新生儿体外循环及脏器保护技术
预充液配方的改进 ； 超滤技术的优化 ； 辅助循环技术应用 ； 新生儿未成熟脏器保护技术 ：逐级增氧技术，顺行脑
心功能改变。
3. 国内最早提出并建立新生儿围生期心脏 手术协作网，制定多省市，多学科协作的围 生期治疗计划：
新技术：合并冠脉畸形的冠脉重建
翻板门
凸窗
心包袖
手术结果：TGA/IVS手术病人2006年的手术死 亡率明显下降
二、心上型梗阻性完全性肺静脉异位引流（TAPVC）
传统经左房后壁与肺静脉汇总吻合，心房内操作和 牵拉多，术后心律失常发生率高
新技术：经左房顶部途径进行手术，术后心律失常明 显降低。 吻合口暴露良好，减少残余梗阻发生，心房 内操作少，减少心律失常发生