自身免疫病及免疫缺陷病(中山医免疫学教研室)
抗体免疫缺陷病(原发性免疫缺陷病)
抗体免疫缺陷病（原发性免疫缺陷病）【病因】(一)发病原因体液免疫缺陷病包括，Bruton免疫球蛋白缺乏症，可变异型免疫球蛋白缺乏症，选择性IgA缺乏，选择性IgM缺乏。
1.Bruton免疫球蛋白缺乏症又称先天性免疫球蛋白缺乏症(congenital agammaglobulinemia)。
先天性免疫球蛋白缺乏。
2.常见的可变异型免疫球蛋白缺乏症(common variable agammaglobulinemia) 又称特发性晚发免疫球蛋白缺乏症(idiopathic late onset immunoglobulin deficiency)，可变异型免疫球蛋白缺乏。
3.选择性IgA缺乏这是一组乳糜性腹泻的病因。
大多数选择性IgA缺乏者包括儿童，存有自身抗体，自身免疫性疾病则是这些人常见的。
4.选择性IgM缺乏也是产生多种感染疾患的原因。
(二)发病机制原发性免疫缺陷症是属于细胞免疫缺陷病，主要是胸腺发育不全，T细胞功能不足或是由于T细胞数少而导致B细胞功能缺陷。
如Di George综合征其病因是胚胎期中Ⅲ、Ⅳ咽囊发育障碍导致胸腺发育不良、甲状旁腺功能减退和人血管畸形等。
在临床免疫学检验上，表现为TH细胞数低下，抗体形成能力受到限制。
Nezelof综合征及核苷磷酸化酶缺陷为常染色体隐性遗传性疾病，致使胸腺发育不全和细胞免疫功能缺陷。
体液免疫缺陷病的直接表现是免疫球蛋白总量减少，或免疫球蛋白种类不全、或IgG的亚类不全。
也可以在总量上不明显减少，但某一种类免疫球蛋白突出减少。
Bruton免疫球蛋白缺乏症属于伴性型隐性遗传导致的免疫球蛋白减少。
其他类型免疫球蛋白减少，有的也可查到家族病史。
在免疫球蛋白缺乏的患者中，有的是B细胞功能不足，有的则是由于T细胞功能影响，或TH和TS细胞比例倒置。
【症状】1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia) 临床上表现为：病人均为男性。
自身免疫病名词解释免疫学
自身免疫病（Autoimmune Disease）是一类疾病，其特点是免疫系统异常地攻击和破坏身体组织和器官，将其错误地识别为外来入侵物质。
在正常情况下，免疫系统会识别并攻击外来病原体，以保护身体免受感染。
然而，自身免疫病中，免疫系统误认为身体自己的组织和器官是外来入侵物，导致免疫系统攻击自身组织，引发炎症和损害。
免疫学（Immunology）是研究免疫系统及其功能的科学领域。
免疫系统是人体的防御系统，负责识别、攻击和清除外来入侵物质，如病原体、细菌和病毒等，以维护身体健康。
免疫学研究免疫系统的组成、结构和功能，以及免疫系统与疾病之间的关系。
免疫学的研究内容包括：
免疫系统的组成：研究免疫系统的各种组成部分，包括免疫细胞（如淋巴细胞、巨噬细胞、树突状细胞等）、免疫器官（如脾脏、淋巴结、骨髓等）以及体液免疫（如抗体）等。
免疫反应机制：研究免疫系统对外来入侵物质的识别、激活和应答机制。
这包括细胞免疫和体液免疫等不同类型的免疫反应。
免疫系统与疾病：研究免疫系统在各种疾病中的作用和异常。
包括感染性疾病、过敏反应、自身免疫病、免疫缺陷病等。
免疫治疗和疫苗研发：研究利用免疫系统的原理和方法来治疗疾病，如免疫治疗药物的开发和疫苗的研制。
通过免疫学的研究，我们可以更好地理解免疫系统的功能和异常，探索预防和治疗疾病的新方法，为保护人类健康做出贡献。
自身免疫性疾病及诊断研究报告 (2)
自身免疫性疾病及诊断研究报告引言自身免疫性疾病是一类以免疫系统攻击自身组织和器官为特征的疾病。
在过去的几十年里，自身免疫性疾病的发病率不断上升，给人类健康带来了严重威胁。
在本研究报告中，我们将重点探讨自身免疫性疾病的概念、病因、症状以及诊断方法。
自身免疫性疾病的概念自身免疫性疾病是指免疫系统错误地将自身正常组织和器官识别为外来入侵物质，从而发动免疫攻击的疾病。
根据病变部位的不同，自身免疫性疾病可以分为多种类型，例如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、肌无力等。
自身免疫性疾病的病因自身免疫性疾病的病因尚不完全清楚，但研究表明遗传、环境和免疫因素在其发病机制中起着重要作用。
遗传因素的影响可以通过家系研究和基因关联研究进行评估，许多自身免疫性疾病与特定的HLA基因型相关联。
环境因素如感染、吸烟和药物使用等，也可能导致自身免疫性疾病的发生。
此外，免疫系统异常也是自身免疫性疾病发生的重要因素。
自身免疫性疾病的症状不同类型的自身免疫性疾病具有不同的症状，但通常都表现为免疫系统过度活跃导致炎症的出现。
常见的症状包括关节疼痛、疲劳、发热、皮疹、肌肉无力等。
症状的严重程度和影响范围因疾病类型和个体差异而异。
自身免疫性疾病的诊断方法诊断自身免疫性疾病需要综合考虑患者的症状、体征和实验室检查结果。
以下是常用的诊断方法：1.病史和体格检查：医生会详细询问患者的病史，如症状的发生时间、持续时间和变化情况等。
体格检查可以发现一些与特定自身免疫性疾病相关的体征。
2.实验室检查：常用的实验室检查包括血液常规、炎症标志物检测、自身抗体检测等。
这些检查可以帮助医生评估免疫系统的异常活性和炎症程度。
3.影像学检查：影像学检查如X线、CT或MRI可以帮助评估患者的器官损伤情况，对于一些自身免疫性疾病如类风湿关节炎的诊断具有重要意义。
4.活检检查：对于需要确定病变组织病理学特征的疾病，如系统性红斑狼疮，活检检查是重要的诊断手段。
综合以上各项检查结果，医生可以进行诊断并制定适当的治疗方案。
4.3免疫失调(教学教学设计)-2023-2024学年高二上学期生物人教版(2019)选择性必修1
学习者分析
1. 学生已经掌握了哪些相关知识：学生在之前的学习中已经了解了免疫系统的功能和作用，包括抗原、抗体、免疫反应等基本概念。他们还掌握了细胞免疫和体液免疫的基本原理，并对免疫失调有所了解。
2. 学生的学习兴趣、能力和学习风格：学生对于生物学领域的新知识通常充满好奇心，对于与实际生活相关的内容较为感兴趣。他们具备一定的分析问题和解决问题的能力，善于通过小组合作进行讨论和交流。在学习风格上，学生更倾向于通过实例和实践来理解和掌握知识。
作用与目的：
- 帮助学生深入理解免疫失调的类型，掌握相关知识。
- 培养学生的分析能力和团队协作能力。
3. 课后拓展应用
教师活动：
- 布置作业：布置相关的作业，如分析一个免疫失调病例。
- 提供拓展资源：推荐一些关于免疫学的网站和书籍。
- 反馈作业情况：及时批改作业，给予反馈。
学生活动：
- 完成作业：学生独立完成作业，巩固所学知识。
- 培养学生的自主学习能力和独立思考能力。
2. 课中强化技能
教师活动：
- 导入新课：通过一个免疫失调的病例故事引入新课。
- 讲解知识点：详细讲解免疫失调的类型，如自身免疫病、过敏反应和免疫缺陷病。
- 组织课堂活动：分组讨论免疫失调的实例，让学生分析其类型。
- 解答疑问：针对学生的疑问，进行解答和指导。
教师评价与反馈，教师可以给予学生具体的评价和反馈，帮助学生了解自己的学习状况，明确改进方向，提高学习效果。
教学评价与反馈的目的是帮助学生了解自己的学习状况，明确改进方向，提高学习效果。通过评价与反馈，教师可以及时了解学生的学习情况，发现学生的学习难点，进行针对性的讲解和辅导。同时，评价与反馈也有助于激发学生的学习兴趣和主动性，促进学生的自我反思和进步。通过有效的评价与反馈，教师可以提高教学质量，帮助学生取得更好的学习成果。
医学免疫学第19章 免疫缺陷病
DiGeorge综合征
四、原发性吞噬细胞功能缺陷
Phogocytic deficiencies 主要指单核细胞和中性粒细胞的缺陷，
包括其趋化作用、吞噬作用和杀伤作用各 个方面
慢性肉芽肿病(chronic granulomatousdisease， CGD)是吞噬细胞(包括中性粒细胞、单核细胞、吞 噬细胞和嗜酸性粒细胞)内还原型辅酶Ⅱ(NADPH) 氧化酶功能缺陷，造成呼吸暴发(respiratory burst)障碍所致。
2）发病机制及免疫学异常 （1） 病毒大量复制，细胞死亡 （2） 细胞间融合 多核巨细胞，细胞死亡 （3） CD4/CD8比例下降、倒置
Th数量下降，功能缺陷 B细胞多克隆激活
NK下降，恶性肿瘤、病毒性感染发生率升高
（三）免疫学异常
1、CD4+T细胞
外周血CD4+ T细胞数量显著减少和功能严重受损， CD4和CD8细胞比值下降。
PID 与 SID
免疫缺陷病可为遗传性，即相关基因突变或缺失 所致，称为原发性免疫缺陷病。 （primary immunodeficiency diseases，PID） 也可为出生后因环境因素影响免疫系统，如感染、 营养紊乱和某些疾病状态下诱发所致，称为继发 性免疫缺陷病。 （secondary immunodeficiency diseases，SID）
(2) X连锁严重联合免疫缺陷病 (T-B+ SCID，XSCID)
定位于Xql3.1上IL-2受体gamma链(1L-2RG)基因突 变导致的SCID是SCID中最常见的病种。
最近发现IL-2RG也是IL-4、IL-7、IL-9和IL-15受 体复合物的共同组成部分，因此改称IL-2RG为共同 g链。
解析自身免疫性疾病的诊断与治疗
解析自身免疫性疾病的诊断与治疗自身免疫性疾病是一类由于机体免疫系统异常而导致的慢性炎症性疾病，它可以影响人体的任何器官和组织。
这些疾病的发生主要是由于机体免疫系统对自身组织产生异常的免疫反应，进而导致组织损伤和功能紊乱。
一、自身免疫性疾病的诊断1. 详细询问和了解患者的临床表现：在诊断自身免疫性疾病时，医生首先需要详细询问患者关于其临床表现、起始时间、发作频率等方面的信息。
这有助于医生初步了解患者是否可能存在自身免疫性问题。
2. 体格检查：接下来，医生会对患者进行全面的体格检查，以便发现与自身免疫性相关的体征或异常。
3. 实验室检查：常用的实验室检查方法包括血常规、血沉、C反应蛋白（CRP）、抗核抗体（ANA）等。
这些检查有助于评估机体内的炎症反应、自身抗体的存在和免疫系统功能的异常。
4. 影像学检查：根据患者的具体情况，医生可能会进行X射线、CT扫描、核磁共振等影像学检查，以评估器官或组织是否受到损害。
5. 活检检查：如果需要进一步确认诊断，医生可能会选择对相应器官或组织进行活检。
活检样本经组织学或免疫组织化学染色后，可以确定是否存在自身免疫性变化和损害。
二、自身免疫性疾病的治疗1. 药物治疗：药物治疗是常用于自身免疫性疾病的主要治疗手段之一。
根据不同类型的自身免疫性疾病和患者的具体情况，医生可能会选择使用非甾体类抗炎药、皮质类固醇激素、免疫抑制剂等药物来控制免疫系统异常反应，并减轻相关器官或组织的损伤。
2. 其他治疗方法：除了药物治疗外，针对不同疾病的特点和严重程度，医生还可能会采用其他治疗方法。
例如，对于某些自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎、类风湿性关节炎等，饮食调节、体育锻炼、物理治疗等方法也可以作为辅助治疗手段。
3. 管理并减轻患者的心理压力：自身免疫性疾病往往是一种长期的慢性病，患者需要终身进行治疗和管理。
因此，在治疗过程中，医生应尽力帮助患者了解其所面临的问题和挑战，并提供相应的心理支持。
自身免疫性疾病的病因及免疫治疗原理
自身免疫性疾病的病因及免疫治疗原理一、自身免疫性疾病的病因探析自身免疫性疾病是指人体免疫系统异常活化，对正常组织产生攻击反应而引发的慢性或者急性的多种临床表现。
目前，关于自身免疫性疾病的具体发生机制尚不完全明确，但以下几个因素被认为可能与其发生密切相关。
1. 遗传因素：遗传因素在自身免疫性疾病的发生中起着重要作用。
通过家系调查和基因组学分析，人们已经发现了多个与自身免疫性疾病相关的遗传标记物。
例如，在类风湿关节炎、系统性红斑、甲亢等多种自身免疫性甲中，存在与特定类型HLA（人类白细胞抗原）基因密切相关的连锁遗传。
2. 环境因素：环境因素也被认为是导致自身免平性异泳源族涸擂誧囊鞅症榧鍪常成因。
例如，一些特定的感染可能激活机体的免疫系统，导致自身免疫反应发生异常。
此外，在日常生活中接触到的化学物质、药物、放射线等也有可能成为自身免平性平性性佚饭龋ㄊ踪细胞实验室证实，环境因素与自身免平性佯怠⒏【椋捏芳堑毙岬纹约畔钅凸缱ㄖ床男笾冶uuu5012-5）。
3. 免疫调节失衡：正常情况下，人体的免疫系统会将外来抗原与自身组织区分开来，并通过免疫调节达到平衡状态。
而在自身免疫性疾病中，机体的免疫系统出现异常，无法正确识别和排除异常细胞或者组织。
这种免疫调节失衡可能是由于遗传、环境、感染等多种因素共同作用所致。
二、自身免疫性疾病的治疗原理目前，对于自身免地安阳月媟谌戏治疗的方法主要包括药物治疗和免疫调节治疗。
药物治疗通过控制免礙巳啡Ｕ缺┐惚本┮詈鼻梢会技行指导、1. 免疫抑制剂：免购灰俊⒄习敕嘞⑸栽购灰处理价格，如环孢素A、甲强龙等。
这些药物可以抑制机体异常活化的免疫细胞，减少自身攻击导致的损伤。
然而，由于它们广谱地抑制了整个免疫系统，因此常常会引起一系列副作用，并且存在较大的安全隐患。
2. 生物制剂：生物制剂是利用生物技术合成的蛋白质或者相关分子来调节机体免接讽琶平性湫牧肷て匀诓展示出重要療第行浅暇ǘā⒆埃玩有蛋白质具有高度特异性且作用准确的特点。
自身免疫性疾病的诊断与治疗
自身免疫性疾病的诊断与治疗自身免疫性疾病（Autoimmune Diseases）是一类由机体免疫系统异常导致的疾病，它们与一般传染病、肿瘤等不同。
自身免疫性疾病发生时，机体免疫系统出现错误地攻击自身组织及器官的现象，导致炎症反应和组织损伤。
这些疾病的诊断和治疗一直是医学研究的热点之一。
本文将探讨自身免疫性疾病的诊断和治疗方法。
一、自身免疫性疾病的诊断自身免疫性疾病的诊断是一个复杂而综合的过程，需要综合患者症状、体征表现、实验室检查和影像学等多方面的信息。
下面将介绍常用的诊断方法：1. 病史采集与身体检查了解患者的病史对于判断是否存在自身免疫性疾病十分重要。
医生通常会询问患者的症状、持续时间、伴随症状以及家族史等等。
同时，进行全面的体格检查，寻找可能的异常体征，例如皮疹、关节肿胀等。
2.实验室检查实验室检查是自身免疫性疾病诊断的重要手段之一。
常见的实验室检查包括血常规、免疫学指标检查和生化指标检查。
血常规可以评估患者的红细胞、白细胞和血小板数量是否正常。
免疫学指标检查可以检测血清中抗核抗体、抗核周围抗体等自身免疫相关抗体的水平。
生化指标检查可以评估患者的肝肾功能等。
3. 影像学检查影像学检查可以帮助医生观察患者内部器官的变化。
例如，超声波检查可以检测甲状腺结节的大小和形态；MRI可以观察脑部和脊柱的异常等。
4. 活检与组织病理学检查活检是诊断自身免疫性疾病的确诊手段之一。
通过活检获得的组织标本可以在显微镜下观察病理变化，确定是否存在免疫反应性损伤以及异常细胞的分布情况。
二、自身免疫性疾病的治疗自身免疫性疾病的治疗目标是抑制免疫反应，减轻炎症反应，缓解疾病症状，预防器官损伤和进展。
以下是常用的治疗方法：1. 药物治疗药物治疗是自身免疫性疾病的主要治疗手段。
常用的药物包括免疫抑制剂、糖皮质激素、生物制剂以及针对特定免疫靶点的药物等。
免疫抑制剂可以抑制机体免疫系统的活性，减轻自身免疫反应。
例如，环磷酰胺可以抑制淋巴细胞的增殖和活化。
自身免疫性疾病的实验室检测
• 最多18种抗原 • 自动化操作 • 全自动化结果判读
抗ENA抗体的临床意义
1、抗Sm抗体 SLE的标志性抗体，30%--40%SLE患者抗
Sm抗体 阳性，不与SLE的活动性有关。抗Sm 抗体 对早期、不典型的SLE诊断意义较大。
2.抗核RNP(nRNP)抗体 MCTD的重要血清学依据，检出率大
自身抗体的特性
自身免疫性疾病都伴有特征性的自身抗体（谱） 是自身免疫性疾病的重要标志 与疾病的活动性相关 参与免疫病理性损伤。
自身抗体的临床意义
AID诊断与鉴别诊断 AID 病情评估与治疗监测 AID病程转归与预后判断 AID致病机制的研究
常检测的自身抗体
• 抗核抗体（ANA） • 抗可提取性核抗原抗体（ENA） • 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） • 类风湿因子（RF） • 抗角蛋白抗体（AKA） • 抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP抗体） • 抗心磷脂抗体（ACLA）
检检测测方方法法及及应应用用
• 间接免疫荧光检测：检测抗dsDNA抗体最特
异和最敏感的方法是用马疫锥虫或绿蝇短膜虫作 为抗原基质进行间接免疫荧光检测，是目前国内 外临床常规检测抗dsDNA抗体最常用的方法。 • 抗dsDNA抗体诊断SLE的特异性可达95%～100%， 但其敏感性仅为30%～50%，因此抗dsDNA抗体阴 性不能排除SLE的诊断。
内分泌性疾病 血液系统疾病 循环系统疾病
按器官特异性分为两类
系统性自身免疫病 (systemic autoimmune disease)或器官非特异性或全身性自身免疫病
器官特异性自身免疫病 (organ-specific
autoimmune disease)或局限性自身免疫病
自身免疫性疾病的共同特征
《医学免疫学》免疫缺陷病
免疫缺陷病一、免疫术语免疫缺陷病（immunodeficiency disease，IDD）：免疫缺陷病是遗传因素或其他多种原因造成免疫系统先天发育不全或后天损害而导致的免疫成分缺失、免疫功能障碍所引起的临床综合症。
二、免疫缺陷病的分类♦原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD）又称先天性免疫缺陷病（congenital immunodeficiency disease，CIDD）♦获得性免疫缺陷病（acquired immunodeficiency disease，AIDD）共同特点：（了解）♦反复、慢性和难以控制的感染，感染性质与缺陷类型有关；♦常伴发自身免疫病、超敏反应和炎症性疾病；♦易发生肿瘤，特别是淋巴系统恶性肿瘤；多数PIDD有遗传倾向三、常见的原发性免疫缺陷病（选择题）(1) T、B细胞联合免疫缺陷重症联合免疫缺陷病（severe combined immunodeficiency disease，SCID）：是源自骨髓干细胞的T、B细胞发育障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见于新生儿和婴幼儿。
a) T细胞缺陷、B细胞正常的重症联合免疫缺陷病（T-B+SCID）特点：T细胞显著减少，NK细胞减少或正常，B细胞正常或升高但血清Ig降低。
临床表现：出生后不久即发生严重呼吸道感染、慢性腹泻和夭折。
b) T、B细胞均缺如的重症联合免疫缺陷病（T-B-SCID）特点：循环淋巴细胞极度减少、各种Ig缺乏。
临床表现：不仅有IDD典型特征，还可见耳聋、行为障碍、肋软骨异常和肝毒性等症状。
(2) 以抗体缺陷为主的免疫缺陷病以抗体生成及抗体功能缺陷为特征，一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。
a) X连锁无丙种球蛋白血症（XLA，X-linked agammaglobulinaemia）特点：最常见，所有血清Ig严重降低伴B细胞显著降低或缺如，而T细胞数量及功能正常。
免疫缺陷病及检验
（secondary immunodeficiency disease,SIDD）
二、免疫缺陷病的主要临床特点
反复感染 反复、难以控制、死因 易发肿瘤 高１００～３００倍 高度伴发自身免疫病的倾向 高达14% 遗传倾向 显性、隐性 临床表现和病理损伤复杂多样
原发性免疫缺陷病
• 又称先天性免疫缺陷病（CIDD）,是由于 免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系 统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾 病。
治疗: 肌注丙种球蛋白
（二）X性联高IgM综合征 （X-linked high IgM syndrome, XLHM）
发病机制: X-染色体上CD40L基因突变，使T细胞表达 CD40L缺陷，其与B细胞CD40的相互作用受阻，导致B细 胞活化增殖和Ig类别转换障碍，不能产生除IgM以外的其 它类型免疫球蛋白。 临床表现: 男孩多发，患儿易反复感染，尤其是呼吸道感染， 比低水平免疫球蛋白缺陷病表现更为严重。
典型的AIDS
机会性感染: AIDS病人死亡的主要原因。卡氏肺囊虫、 白色念珠菌、巨细胞病毒、带状疱疹等
恶性肿瘤: AIDS患者易伴发Kaposio肉瘤 和恶性淋巴瘤
神经系统损害: 60%的AIDS病人出现AIDS痴呆症
爱滋病（卡波氏肉瘤）
PID和SID的区别
• PID因特定的基因缺失, 导致相应的免疫细胞 或免疫分子受损, 常表现为相应功能完全缺失。 SID常为广泛的免疫系统受损, 但损伤程度不 如PID, 仅是部分功能下降, 故又称为免疫功 能低下(immuno—compromise)。
免疫缺陷病及检验
免疫缺陷病
Immunodificiency Disease（IDD）
• 是指由遗传或其他原因造成的免疫系统中 任何一个成分的缺失或功能不全, 而导致 免疫应答障碍所引起的疾病。临床上以易 发生反复感染为特征的一组免疫缺陷综合 征。
自身免疫性疾病
自身免疫性疾病自身免疫性疾病（Autoimmune Disease）简介：自身免疫性疾病（Autoimmune Disease）是一类由机体免疫系统异常反应引起的慢性疾病，其特点是机体免疫系统错误地攻击和破坏自身组织。
自身免疫性疾病可发生在多个器官和系统，如甲状腺、胰腺、关节、肌肉、肺部、肾脏等，表现出一系列症状和影响生活质量。
原因与机制：自身免疫性疾病的发病机制尚未完全清楚，但一般认为是基因和环境因素的相互作用导致免疫系统异常激活。
遗传因素在某些免疫相关基因上的突变或多态性可以增加患某种自身免疫性疾病的风险。
环境因素如感染、药物、化学物质、紫外线等可能诱发自身免疫性疾病。
常见类型：1. 类风湿关节炎（Rheumatoid Arthritis）: 类风湿关节炎主要累及关节和周围软组织，导致疼痛、关节肿胀、僵硬等症状。
尽管关节受累最为明显，但该疾病可波及体内多个系统。
2. 糖尿病（Diabetes）: 糖尿病是一种免疫介导的胰岛细胞破坏性疾病，导致胰岛素分泌不足，血糖升高。
根据发病机制的不同，糖尿病分为类型1糖尿病和类型2糖尿病。
3. 乳糜泻（Celiac Disease）: 乳糜泻是一种对麸质过敏的免疫性疾病，特点是小肠黏膜对麸质异常反应，导致吸收不良、腹泻、腹痛等症状。
远离含麸质的食物是乳糜泻的主要治疗方法。
4. SLE（Systemic Lupus Erythematosus）: SLE是一种系统性的自身免疫性疾病，累及多个器官和系统，如皮肤、关节、肾脏、心脏等。
常见症状包括皮疹、关节炎、疲劳、发热等。
5. 甲状腺自身免疫病（Thyroid Autoimmune Disease）: 甲状腺功能异常与许多自身免疫性疾病相关。
甲状腺自身免疫病包括甲状腺炎和甲状腺功能亢进症。
甲状腺炎会导致甲状腺功能低下，而甲状腺功能亢进症则是甲状腺过度活跃。
6. 特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura）: 特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病，其特点是免疫系统攻击血小板，导致凝血功能异常，表现为皮下淤血、瘀斑、瘀点等。
人体免疫系统疾病的多样性及诊断
人体免疫系统疾病的多样性及诊断人体免疫系统是我们身体中至关重要的一部分，它主要负责保护我们对抗病毒、细菌等各种外部入侵。
然而，我们的免疫系统也会出现疾病，导致各种问题的发生。
下面我们从多样性和诊断两个角度，来探讨人体免疫系统疾病的相关知识。
多样性免疫系统疾病种类繁多，主要可以分为以下几类：1.自身免疫性疾病自身免疫性疾病指的是免疫系统攻击自身正常的组织、器官等，导致疾病的发生。
常见的自身免疫性疾病有类风湿性关节炎、硬皮病等。
2.变态反应性疾病变态反应性疾病是指免疫系统对外来物质（如过敏原等）过度反应，导致疾病的发生。
如花粉过敏等。
3.免疫缺陷性疾病免疫缺陷性疾病指的是由于免疫系统本身功能的问题，而导致身体抵御外部入侵的能力下降。
比如免疫缺陷病毒（HIV）感染等。
以上只是常见的免疫系统疾病类别，实际情况非常复杂。
对于某些疾病而言，它们甚至并不清楚其分类。
诊断对于人体免疫系统疾病的诊断，常见的方法有以下几种：1.体检体检是一种简单而常见的方法。
通过外观、触感、听诊等方式，观察身体的健康状况。
体检主要可以辅助诊断一些显性的疾病，但对于隐性、复杂的疾病则有限。
2.免疫学检测免疫学检测是一种针对免疫系统的检测方法。
它可以通过血液、尿液等标本，检测出免疫系统中的抗体、细胞等指标的水平和活性。
免疫学检测可以检测出各种细节问题，但是由于复杂的操作流程和技术难度等问题，其成本较高。
3.影像学检测影像学是指通过放射性技术等手段，对身体内部的器官和组织进行三维成像。
常见的影像技术主要有X光、CT、MRI等。
影像学可以监测身体内部的各种疾病或异常变化，但对于一些细胞内的问题则无能为力。
以上是人体免疫系统疾病的诊断方法，当然实际情况复杂多变，针对不同的疾病会有针对性的检测方法。
结语人体免疫系统是一个复杂的系统，我们需要时刻保持注意力和谨慎。
当然，保持健康的生活方式和定期的体检也是预防免疫系统疾病的重要手段。
最后，如果您出现免疫系统相关疾病的症状，请及时咨询医生。
医学免疫学考试精品题库：第二十一章 免疫缺陷病
第二十一章免疫缺陷病复习要点：1．掌握免疫缺陷病的概念及分类原则。
2．掌握继发性免疫缺陷综合症发生的机制，免疫学异常，及实验室检查原则。
3．了解临床上常见的免疫缺陷病的免疫学发生机制。
一、单项选择题1．免疫缺陷病是：A. 免疫系统先天发育不全或后天受损所致免疫功能降低或缺失的一组临床综合征B. 应用免疫抑制剂导致的免疫无应答状态C. 由于过度而持久的自身免疫反应导致组织器官损伤的一类疾病D. 机体对某些抗原所产生的非正常生理性免疫应答E. 机体经某种抗原诱导后形成的特异性免疫无应答状态2．按发病原因免疫缺陷病可分为：A. 补体缺陷病、吞噬细胞缺陷病B. 抗体缺陷病、T淋巴细胞缺陷病C. 原发性免疫缺陷病、继发性免疫缺陷病D. T和B淋巴细胞联合免疫缺陷病、吞噬细胞缺陷病E. T淋巴细胞缺陷病、B淋巴细胞缺陷病3．下列哪种疾病属于重症联合免疫缺陷病?★A. DiGeorge综合征B. XSCIDC. 慢性肉芽肿病D. 艾滋病E 遗传性血管神经性水肿4．以下哪类疾病是由于MHCⅡ类分子表达缺陷引起的? ★A.Bruton综合征B.Ⅱ型裸淋巴细胞综合征C.Wiskott-Aldrich综合征D.毛细血管扩张性共济失调综合征E.网状组织发育不良5．在检查IDD病人体液免疫功能时，主要检测的Ig是：A.IgA 、IgD 、IgGB.IgA、IgE、IgMC.IgA、IgG、IgMD.IgD、IgE 、IgGE.IgA 、 IgD、IgE6．为了解机体的细胞免疫状态，用于评价T淋巴细胞功能的试验是：A. E花环试验B. 淋巴细胞转化试验C. 血清免疫球蛋白检测D. 膜表面Ig测定E. 溶血空斑试验7．伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病的发病机制是：★A. γc链基因缺陷B. Btk基因缺陷C. ADA基因缺陷D.WASP基因缺陷E. PNP基因缺陷8．艾滋病人会出现哪项反映免疫缺陷的特征指标?A. CD4＋T细胞↓、CD8＋T细胞不变、CD4＋/CD8＋比值↓B. CD4＋T细胞↑、CD8＋T细胞不变、CD4＋/CD8＋比值↑C. CD8＋T细胞↓ CD4＋T细胞不变、 CD4＋/CD8＋比值↑D. CD8＋T细胞↑、 CD4＋T细胞不变、CD4＋/CD8＋比值↓E. CD4＋T细胞↑ CD8＋T细胞↓ CD4＋/CD8＋比值↑9．Chediak-Higashi综合征属于：★★A. B淋巴细胞缺陷病B. T淋巴细胞缺陷病C. 吞噬细胞缺陷病D. 补体缺陷病E. 联合免疫缺陷病10．慢性肉芽肿病(CGD)属于哪类免疫缺陷病? ★★A. T淋巴细胞缺陷病B. B淋巴细胞缺陷病C. 联合免疫缺陷病D. 补体缺陷病E. 吞噬细胞缺陷病11．CD4＋/CD8＋T细胞比值可作为检测机体免疫状态的一项指标，其正常比值为：A. <0.5B. 0.8～1C. 1～1.5D. 1.5～2E. 2～2.512．下列哪种方法可用于检测免疫缺陷病人的细胞免疫功能? ★A. 速发型皮肤过敏试验B. 混合淋巴细胞培养C. 放射免疫试验D. 溶血空斑试验E. EAC花环试验13．原发性免疫缺陷病中最常见的是：A. 联合免疫缺陷B. 吞噬细胞缺陷C. B淋巴细胞缺陷D. T淋巴细胞缺陷E. 补体缺陷14．诊断体液免疫缺陷的试验宜用：★A. 血清Ig定量测定B. OT试验C. 白色念珠菌素试验D. E花环试验E. EAC花环试验15．AIDS属于哪种免疫缺陷病?A. 原发性免疫缺陷病B. 体液免疫缺陷病C. 联合免疫缺陷病D. 获得性免疫缺陷病E. 以上都不是16．免疫缺陷病最主要的临床表现是：A. 对各种感染的易患性增加B. 恶性肿瘤的发病率增高C. 超敏反应的发病率增高D. 自身免疫病的发病率增高E. 营养不良17．DiGeorge综合征属于：★A. 重症联合免疫缺陷病B. B淋巴细胞缺陷病C. T淋巴细胞缺陷病D.补体缺陷病E. 吞噬细胞缺陷病18．最常见的选择性Ig缺陷是：★★A. 选择性IgM缺陷B.选择性IgA缺陷C. 选择性IgG缺陷D.IgM升高和IgG、IgA缺陷E. 选择性IgE的缺陷19．疑为先天性胸腺发育不全的病人宜作哪项检测?★A. EAC花环试验B. T淋巴细胞数量、亚群及功能检测C. 溶血空斑试验D. 免疫球蛋白检测E. E花环试验20．AIDS的主要传播途径是：A. 性接触、注射途径、消化道传播B. 性接触、呼吸道传播、注射途径C. 性接触、垂直传播、消化道传播D. 性接触、呼吸道传播、垂直传播E. 性接触、注射途径、垂直传播21．疑为Bruton综合征病人，应作哪项检查?★A. T淋巴细胞亚群测定B. E花环试验C. 淋巴细胞转化试验D. 血清免疫球蛋白检测E. 混合淋巴细胞反应22．遗传性血管神经性水肿是由哪类补体缺陷引起的?A. C3缺陷B. C4缺陷C. C1INHD. C1q缺陷 E C9缺陷23．血清中免疫球蛋白的含量缺乏，一般应考虑哪种疾病? ★A. 轻链病B. 重链病C. 免疫缺陷病D. 免疫增殖病E. 自身免疫病24．HIV攻击的主要靶细胞为：A. CD4＋细胞B. CD4－细胞C. CD8＋细胞D. CD8－细胞 E CD4＋CD8＋细胞25．AIDS的特征性免疫异常是：A. 补体活性降低B. 迟发性皮肤超敏反应减弱或缺乏C. 血清IgG、IgA升高D. CD4＋T细胞缺乏，CD4＋/CD8＋T细胞比值下降E. 体液免疫功能正常26．与HIV复制和播散有关的主要免疫细胞为：A．T淋巴细胞 B. B淋巴细胞C. 巨噬细胞D.NK细胞E. 中性粒细胞27．ADA和PNP缺陷可导致：★A. 粒细胞发育障碍B. 慢性肉芽肿病C.Bruton综合征D. 毛细血管扩张性共济失调综合征E. 联合免疫缺陷病28．下列哪种免疫缺陷病应用基因治疗获得成功? ★A. 腺苷脱氨酶缺陷病B. PNP缺陷病C. Swiss型低丙种球蛋白症D. DiGeorge综合征E. Bruton综合征29．白细胞粘附缺陷属于：★★A. T淋巴细胞缺陷病B. B淋巴细胞缺陷病C. 补体缺陷病D. 吞噬细胞缺陷病E. 联合免疫缺陷病30．外周血总的T淋巴细胞绝对值为多少时，提示有细胞免疫缺陷的可能? ★A. (1.5～3)×109L－１B. <1.2×109L－１C. <3×109L－１D. >3×109L－１E. 以上都不是31．骨髓检查对哪类免疫缺陷病有重要意义? ★A. Bruton综合征B. 慢性肉芽肿病C. 白细胞粘附缺陷D. DiGeorge综合征E. 选择性Ig缺乏症32．目前，在重症联合免疫缺陷病的治疗手段中，最有希望的治疗方法是：A. 抗感染B. 免疫疗法C. 放射治疗D. 骨髓移植E. 替补疗法33．腺苷脱氨酶缺陷属于：★A. T淋巴细胞缺陷B. B淋巴细胞缺陷C. 联合免疫缺陷D. 吞噬细胞缺陷E. 补体缺陷34．与体液免疫应答异常有关的免疫缺陷病是：★A. 性联无丙种球蛋白血症B. 夜间血红蛋白尿C. 肉芽肿病D. 慢性粘膜念球菌病E. 遗传性血管神经性水肿35．下列哪种疾病是由MHCⅡ类分子表达缺陷引起的? ★A. XSCDB. Wiskott-Aldrich综合征C.白细胞粘附缺陷D. 性联高IgM综合征E. 以上都不是36．C3缺陷的最常见临床结果是：★★A. 肿瘤的发病率增加B. 对病毒的易患性增高C. 对真菌的易患性增高D. 对化脓性细菌易患E. 以上都不是37．一婴儿接种BCG后，出现致死性、弥散性感染，这种接种反应可能是由于：★A. B淋巴细胞缺陷B.对佐剂的反应C. 补体缺陷D.吞噬细胞缺陷E. 联合免疫缺陷38．患儿反复出现化脓性细菌感染史，临床检查结果显示：血清IgG<2g/L，淋巴结无生发中心，但T 淋巴细胞数量和功能无异常。
《医学免疫学》课程简介(护理)
《医学免疫学》课程简介
课程名称：《医学免疫学》
英文名称：《Medical Immunology》
开课单位：基础医学院免疫学教研室
课程性质：必修课
总学时：28学时，其中理论课20学时，实验课8学时
学分：1.6学分
适用专业：护理学
教学目的：通过本门课程的教学，使学生基本掌握医学免疫学基础理论及有关临床免疫学知识，为学生学习相关课程、进入临床学习、实习打下相应
的基础。
内容介绍：免疫学是研究人体免疫系统结构与功能的学科，与其他基础医学、临床医学广泛交叉，是基础医学和临床医学的主要支撑学科。
医学免疫
学课程包括基础免疫和临床免疫两个部分，基础免疫学从生物学角度
讲授免疫学的基础理论，包括免疫系统的发生、组成及功能；免疫细
胞如何识别抗原（病原体）、介导对抗原的应答、保护机体免遭病原
体的侵袭和损伤；免疫应答的调节与免疫耐受等理论知识。
临床免疫
学则侧重于临床疾病发生的免疫机制，包括超敏反应、自身免疫性疾
病、免疫缺陷病、肿瘤免疫、移植免疫及免疫学防治等。
该课程采用
多媒体课件，以启发式、讨论式等教学方法上课。
考核形式：闭卷考试
教材：《医学免疫学》，贵州科技出版社，孙万邦， 2版，2006年。
参考书目：
1.《医学免疫学》，人民卫生出版社，陈慰峰，3版，2001年。
2.《医学免疫学》，科学出版社，龚非力，3版，2003年。
3.《基础免疫学》，科学出版社，吴玉章译，4版，2003年。
主讲教师：罗军敏副教授姚新生副教授
覃明讲师汤贤英讲师。
自身免疫性疾病
自身免疫性疾病的共同特征
5.免疫病理过程类似Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型超敏反应； 6.多数病因不明，且病情易反复发作，慢性迁 延，持续终身； 7.有重叠现象，即一个患者可同时患一种以上 AID； 8.病情转归与自身免疫应答强度密切相关，应 用免疫抑制剂治疗可取得一定疗效。
二、特异性免疫抑制的实验性治疗
在动物实验中，已尝试多种特异性免疫治疗方案。
1.T细胞疫苗（T-cell Vaccination）
2.阻断TCR与MHC分子/自身抗原肽特异性结合的多肽 3.单克隆抗体治疗 单克隆抗体已被成功用于治疗多种AID实验动物。 4.阻断协同刺激信号
5.细胞因子治疗 Thl 细胞和 Th2 细胞功能失衡参与自身免疫病发生， 故应用细胞因子纠正 Th1/Th2 细胞偏移有可能治疗 AID。 6.口服自身抗原诱导耐受 口服抗原易诱导免疫耐受，可用于预防或抑制AID发 生。 7.同种异体造血干细胞移植 由于自身免疫病的发生与患者免疫细胞异常有关， 故借助同种异体造血干细胞移植以重建患者的免疫 系统，有可能治愈某些自身免疫病。
在某些情况下，机体的自身耐受遭 到破坏，禁忌细胞株活跃，机体免疫系 统针对某些自身组织成份产生了免疫应 答，则可能导致自身免疫病的发生。
一、遗传因素
个体的遗传背景影响AID易患性： ①机体针对特定（自身）抗原能否产生应答及应答 的强度受遗传控制，尤以MHC的作用最为重要，此外， 自身反应特异性TCR和BCR表达也与遗传背景有关； ②许多免疫分子参与免疫应答、免疫耐受、免疫细 胞凋亡或炎症反应，若编码这些分子的基因出现异 常，可影响自身耐受的维持，表现为对 AID易感性。
免疫学概论 中山大学 免疫学
免疫的字面意思
汉语中 “疫” 指瘟疫或疫病. 免疫的字面 意思为“免除疫病”或者“抵抗疫病”.
相应的英语单词“IMMUNITY”来自拉丁 文“IMMUNIS”(免除).
第一篇 免疫学概论
一、免疫学的发展史 二、免疫学简介 三、免疫组织和器官
免疫学发展简史
●经验免疫学时期
中国 明代 正式记载接种“人痘”，预防天 花
免疫学（Immunology): 研究免疫系统的结构和功能及免疫应答
引起的获得性防御功能及所致疾病的过程和 机制的学科。
研究机体免疫系统的组成（免疫器官、 免疫细胞和免疫分子）、结构及其免疫生物 学（生理性的和病理性的）功能的学科。
医学免疫学分类
1、 基础免疫学
主要研究抗原物质、机体的免疫系统、免疫应答 过程及免疫耐受、免疫调节、免疫效应、免疫遗 传等生理现象。
免疫监视 (immunologic surveilance)
控制癌变细胞
免疫系统的分类
固有或天然免疫系统 （非特异性免疫系统）
适应性免疫系统 （获得性免疫或特异性免疫系统）
免疫的类型
(一)先天性免疫（固有性免疫） 1. 特征 （1）出生时即具有，遗传获得 （2）反应迅速，针对范围广，也称非特
欢迎同学们学习 医学免疫学！
吴长有 中山大学免疫学教研室
2009.2
机体的免疫系统抵御病原微生物感染
免疫学(Immunology)
是以免疫系统及其应答机制为主要研究对 象的学科
是生物医学的一个重要分支学科 是生命科学各专业的必修课 免疫学知识是处理各种感染性疾病和传染
性疾病的必要条件
18世纪中叶 英国医生Edward Jenner 种牛痘 预防天花
医学免疫学教学课件汇编-15免疫缺陷病
补体固有成分缺陷 C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3、P、D 。
补体调节分子缺陷 C1INH、DAF、CD59。
补体受体缺陷 CR1、CR4、CR3。
HIV感染的临床分期及症状
急性病毒血症期：
潜伏期或无症状期：
症状期
AIDS期
流感样症状、外周血高病毒血症、CD4+T细胞明显减少
外周血HIV相对较低，CD4+T回升至一定水平，但逐渐减少，免疫系统进行性衰竭
AIDS相关征候群： 发热、盗汗、消瘦、腹泻、炎症性皮肤病、全身淋巴结肿大
有病毒血症
表位序列变异与免疫逃逸 HIV抗原表位可频繁发生变异，影响CTL对其的识别。
1.调理吞噬－抗体、 补体或其受体缺陷 2.受体识别或表面吞 噬－粘附缺陷 (CD18, selectin) 3.形成吞噬颗粒－先 天性颗粒形成缺陷 4.杀菌－慢性肉芽肿 病(NADPH氧化酶) CDG(Cytb558 b 60%) CGD(Cytb558 a) CGD(NADPH氧化酶) CGD(p67phox) 葡萄糖6磷酸脱氢酶)
原发性T细胞缺陷
X-性连锁重症联合免疫缺陷病（XSCID） 一类因T、B细胞均出现发育障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见于新生儿或婴幼儿。
临床特征： T细胞，NK细胞减少或缺失。 B细胞数量正常，但几乎无功能。
发病机制
遗传
SCID
a. X连锁
降低
正常或增加
明显减少
IL-2γ链突变
XL
b. 常染色体隐性遗传
降低或正常
明显减少
明显减少
T、B细胞成熟障碍
AR
ADA缺陷
降低
进行性减少
进行性减少
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1. 穿膜
为什么所有 的T4 细胞在 消失?
为什么所有的CD4T细胞在消失？
被感染的CD4 细胞
但合胞体不常 见可以感染HIV 阴性细胞
Gp120 阳性
细胞融合
CD4
CD4 细胞被破坏 2. 合胞体形成
未感染的 合胞体不具 CD4 细胞 有免疫应答 Gp120 阴性 功能
为什么所有 的CD4T 细胞 在消失?
抗细胞表面受体抗体引起的自身免疫病
细胞外抗原的自身抗体引起的自身免疫病
（二）自身抗体-免疫复合物引起 的自身免疫性疾病(如SLE,RA)
（三）T细胞对自身抗原应答引 起的炎症性伤害(如IDDM)
CD8+CTL和Th1细胞都可对自身 细胞进行攻击，引起自身免疫病
第三节 自身免疫性疾病的致病 相关因素
细胞毒性 T 细胞
杀伤CD4细胞 3. 细胞毒性T细胞介导的细胞毒作
用
杀伤CD4+ 细胞 4. 游离的Gp120结合 CD4 抗原，使没有感 染的CD4T 细胞看着象
感染细胞 补体介导溶解
可以解释未感染HIV的 CDT细胞的丢失
为什么CD4+T 细胞在消失?
5. AIDS 相关的抗体与激活的CD4T细胞表面的抗原 结合
一 AIDS的流行及传播
1、近年加速流行的趋势,预计到2010年 世界有近1亿，中国有近100万感染者.
2 、主要的传播途径： A 性接触 B 注射途径 C 母婴传播
HIV分子结构
1、 HIV有两型，基因结构相似，蛋白不同， HIV-1多见
2、 HIV基因：两条相同的RNA，由结构基 因和调节基因组成
Fc 受体 抗-gp120
HIV
巨噬细胞通过Fc受体与 抗gp120 抗体病毒复合物 中的抗体的Fc段结合， 发挥调理吞噬作用将病 毒摄取
AIDS的防治
1 洁身自好，端正行为 2 提高警惕，加强普查 3 研制疫苗，积极治疗
抗-HIV 的策略
• 教育
性传播
非高度的传染性
• 化学药物治疗
突变选择
抵抗
但
抑制复制
减少突变的可能性
抗-HIV 的策略
Highly Active AntiRetroviral Therapy
HAART: 两种脱氧核苷类似物逆转录酶抑制剂和 一种蛋白酶抑制剂
Now also:两种脱氧核苷类似物逆转录酶抑制剂和 一种非核苷
病毒的多态性
HIV 是一种逆转录病毒
逆转录病毒用宿主细胞的RNA 聚合 酶II 去复制它们的基因组
自
自身抗体
身
维持自稳
独特型网络
免
疫
疾病
基本特征
1.可测到高效价的自身抗体和（或）自身应 答性T细胞
2.自身抗体或应答T细胞→作用于自身组织细 胞→造成损伤或功能障碍
3.可复制出相似的动物模型，用患者血清或 致敏淋巴细胞可使疾病被动转移
4.病情转归与自身免疫应答强度密切相关
5.反复发作和慢性迁延
6.有遗传倾向
在成人感染者中, 40% 是女性 ， 15% 是年龄在15-25 岁.
到1999年12月底, 美国共报告AIDS患者 733,374例.其中至少有430,441例已死亡.
AIDS 统计
非洲撒哈那地区
• 每年大约有1 百万新的AIDS患者出现 •AIDS 已导致该地区的人均预期寿命降低和儿 童死亡率增高，在东部非洲2010年儿童死亡率 将会增加一倍，而成人的预期寿命已经下降两 岁. • 几个非洲撒哈那地区国家报告的HIV感染率达 到 20-25%, 以城市区域为甚.
自身抗原的出现
隐蔽抗原的释放 自身抗原发生变化 分子模拟
决定基扩展
分子模拟
异嗜性抗原：在不同种属动物、植物和 微生物细胞表面上存在的共同抗原，它 们之间有广泛的交叉反应性
共同抗原（common antigen）：在两种不 同的抗原之间存在的相同或相似的抗原决定簇。
交叉反应（cross reaction）：抗体对 具有相同或相似的抗原决定簇的不同抗原 的反应。
免疫调节异常
多克隆刺激剂的旁路活化 辅助刺激因子表达异常 Th1和Th2细胞功能失衡
Fas/FasL表达异常 遗传因素
第四节 自身免疫性疾病的治疗 原则
预防和控制病原体的感染 使用免疫抑制剂 抗炎疗法 细胞因子治疗的调节 特异性抗体治疗 口服自身抗原
免疫缺陷病（IDD）
第一节 概述
一 概念：成分缺失 免疫功能障碍 二 分类：原发性和继发性免疫缺陷病 三 特点：易感染；伴发肿瘤和自免； 四 治疗： 1 抗感染
多态性 • 回复突变 •致癌性? - LTR
抗-HIV 的疫苗
问题2
• 合胞体
细胞间传播
(体液中的抗体无效, 需要CTL)
• 隐藏的表位
• 疫苗可能是免疫抑制剂
(其抗体可与MHC II结合)
• 抗体调理
(opsonizes HIV
Fc receptor)
切记!
• 教育能阻止AIDS发病率的增高
• HAART疗法已大大降低了死亡率
发病过程中一种类型的细胞数量减少 CD4+ T辅助细胞
疾病发生以前总是出现CD4+ 细胞的数量降低
当疾病发展到后期出现另一种类型细胞数量的降低 CD8+ 细胞毒性杀伤细胞
认为AIDS是一种病毒引起的传染病
AIDS 统计
全世界每天大约有 16,000 名新的HIV 感染者 其中90% 以上出现在 发展中国家 约2000名 是15 岁以下的儿童
三 AIDS的免疫学异常
1．CD4+T细胞：gp120和CD4结合， 通过多种机制损伤T细胞 2．巨噬细胞：是HIV的庇护所 3． 树突状细胞：庇护及传递病毒 4． B细胞：可被多克隆激活
病毒出芽导致细胞被破坏
感染的早期： 1:10,000 晚期 1:40 HIV 能够杀伤T细胞亚群的前体细胞
•多聚酶(逆转录酶) •整合酶 • 蛋白酶
HIV 病毒进入CD4+ 细胞
HIV 通过gp120 结合CD4 细胞
CD4 细胞数量减少，功能缺陷
HIV - 生活史 进入细胞 CD4+ T 细胞是主要的靶细胞
人 HeLa 细 胞
转染CD4抗原的人 HeLa细胞
没有感染
感染
CD4 抗原 CCR5
辅助受体
3、 HIV蛋白：核心蛋白；包膜糖蛋白；酶
HIV - 病毒
胞膜:来源于宿主
两种糖蛋白: gp1个穿膜蛋白，而gp120则在膜外侧， 以非共价键与膜相连，是一个膜外侧的周围蛋白
HIV - 病毒
群特异性抗原
p17: 内表面 - 豆蔻酸基团 p24: 核壳体 p9: 与RNA相连的核蛋白
RNA聚合酶 II 有较高的错误率：1:2,000-10,000
HIV 基因组 9749 核苷酸
因此每个新病毒至少有一个碱基突变! 每天有1%的病毒发生两个碱基的突变
疫苗问题
HIV从感染患者到出现临床症状，病毒已 发生很大变化
问题抗1 -HIV 的疫苗
HIV 是一种逆转录病毒
潜伏期 • 基因漂移
逆转录酶 RNA 多聚酶 II
机体免疫系统发育完整，但因营养 不良，感染，肿瘤，创伤，药物等因素 引起机体免疫功能低下，导致继发性免 疫缺陷。如HIV引起的AIDS
HIV and AIDS
获得性免疫缺陷综合征
（Acquired Immunodeficiency Syndrome）
• 一种逆转录病毒引起的疾病
HIV and AIDS 细胞基础
6. 自身免疫 Gp120 结合CD4 抗原 CD4抗原结合MHC-II分子 MHC与Gp120有类似的序列. 抗gp120 抗体可以结合MHC
8. CD4T细胞的凋亡 在克服自身免疫的克隆清 除过程中T4细胞凋亡是正常的
巨噬细胞可通过两种 途径被感染
HIV gp120 CD4
HIV gp120 结合巨噬细胞 表面的CD4 抗原
免疫缺陷病及自身免 疫病
中山大学中山医学院免疫学教研室 彭辉
自身免疫和自身免疫性疾病
第一节 概述
自身免疫(autoimmunity)是指机体 免疫系统对自身成分发生免疫应答的 现象。
自身免疫疾病(autoimmune disease)是因机体免疫系统对自身成 分发生免疫应答而导致的疾病状态
自身免疫一定会 导致疾病吗？
7.部分自身免疫性疾病易发生于女性
自身免疫性疾病的分类
器官特异性: 胰岛素依赖型糖尿病（IDDM）、 多发性硬化症（MS）
器官非特异性: 系统性红斑狼疮(SLE)、 类风湿性关节炎(RA)
第二节 自身免疫性疾病免疫 损伤机制及典型疾病
（一）由II型超敏反应引起的自身免疫性疾病
抗血细胞表面抗原抗体引起的自身免疫病
CXCR5
CD4+ 细胞
HIV gp120 结合CD4 / 辅助受体
HIV - 生活史
CD4 CCR5
进入
HIV
不感染
趋化因子
CD4 CCR5 CD4
突变
CCR5
macrophage
二 AIDS的临床表现
1 感染早期（4-8周)：急性病毒血症期，似 感冒,CD4明显减少 2 潜伏期（2-12年）：CTL 和Ab使HIV受到 抑制，HIV减少但仍在淋巴组织复制. 3 发病期（2-3年）：机会感染；恶性肿瘤； 神经症状, 死亡
东南亚
AIDS 统计
• 东南亚每年多于200,000 新的AIDS病例和 730万 HIV感染者
•中国1993年HIV感染人数为1万人,1995年上升为
10万人,1999年底达到50万,据统计到2003年10月 底广东省爱滋病病人及HIV携带者已多达4532人