儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议(1)PPT课件

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原发免疫性血小板减少症ppt课件

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治疗经过
患者入院后接受糖皮质激素治疗,血小板计数逐渐上升,稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻,临床表现以皮肤、黏膜出血为主,糖皮质激素治疗有效。
病例二:特殊临床表现及处理
患者女性,58岁,因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L,诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血,原始细胞增多,肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性,无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物,糖皮质激素能够快速提 升血小板计数,减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等,能够刺激血小板 生成,提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者,如环孢 素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外,给予输血、补充白蛋白等支持治疗,患者症状逐渐 缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显,需要综合治疗,以改善患者生活质量。
病例三:复发及预防措施
患者男性,42岁,因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L,诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗,定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗,通过抑制B淋巴细胞减少抗 血小板抗体产生,改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不 耐受的患者,脾切除可有效提升血小 板计数,减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆 抗体等,调节免疫功能,减少自身抗 体产生。
其他治疗方式
低于正常值(100×10^9/L)。

儿童免疫性血小板减少症的诊治PPT课件

儿童免疫性血小板减少症的诊治PPT课件

病例三:免疫抑制剂治疗的效果观察
总结词
免疫抑制剂治疗是儿童免疫性血小板减少症的另一种 常用治疗方法,通过抑制免疫系统的活性,减少对血 小板的攻击,从而控制病情。
详细描述
免疫抑制剂治疗是儿童免疫性血小板减少症的另一种常 用治疗方法,常用的药物包括环孢素、他克莫司等。这 些药物能够抑制免疫系统的活性,减少对血小板的攻击 ,从而控制病情。免疫抑制剂治疗的效果因个体差异而 异,因此医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗 方案。同时,免疫抑制剂治疗过程中也可能会出现一些 副作用,如肾功能损伤、感染等,需要密切监测并及时 处理。
加强临床研究
开展多中心临床研究,对不同治疗方案进 行比较和评估,为临床医生提供更可靠的 依据。
深入了解病因
针对儿童免疫性血小板减少症的发病机制 进行深入研究,以期从源头上找到更有效 的治疗方法。
THANKS
感谢观看
特点
多发于2-6岁儿童,男女发病率相似, 大多数患儿在发病前有病毒感染史。
发病机制与病因
发病机制
免疫系统异常导致机体产生针对血小板的自身抗体,这些抗体与血小板结合后 被脾脏等单核-巨噬细胞系统吞噬破坏,导致血小板计数下降。
病因
具体病因不明,可能与遗传、环境因素、疫苗接种等多种因素有关。
临床表现与诊断标准
康复与预后
积极治疗
及时诊断和治疗是促进儿童免疫 性血小板减少症康复的关键。
心理支持
家长应给予儿童心理支持,帮助 其克服恐惧和焦虑,树立战胜疾
病的信心。
预后改善
多数儿童经过及时治疗,病情可 以得到控制并逐渐康复,预后良
好。
04
儿童免疫性血小板减少症的病例分享
病例一:药物治疗的成功案例

讲课血小板减少症的诊治ppt课件(1)

讲课血小板减少症的诊治ppt课件(1)

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血小板破坏或利用增加
一、感染性血小板减少症: 因病毒、细菌或其他感染所致的血小板减少。 1、病毒感染:可致血小板减少的病毒感染包括麻疹、风 疹、单纯疱疹、水痘、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎、流 感、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、流行性出血热、猫 爪热、登革热等。 病毒可吸附于血小板,致血小板破坏增加,病毒也可侵 犯巨核细胞,使血小板生成减少。某些严重麻疹患者以及 流行性出血热患者因弥散性血管内凝血消耗血小板,而使 血小板减少。
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ITP国内专家共识(修订) ——ITP的诊断
诊断ITP的特殊实验室检查:
① 血小板膜抗原特异性自身抗体检测: MAIPA(Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay)法检测抗原特异性自身抗体 的特异性高,可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,有助于 ITP 的 诊断。但实验方法尚待标准化。 ② 血小板生成素(TPO)可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和 血小板破坏增加( TPO 正常),从而有助于鉴别 ITP与不典型再障或 低增生性MDS。 ③ 幽门螺杆菌检测、HIV、HCV
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出 血
干性紫癜
dry purpura
bleeding
瘀点 petechia 紫癜 purpura 瘀斑 ecchymosis
PLT 50 ×109/L 咯血 呕血 hemoptysis haematemesis hematuresis
湿性紫癜
wet purpura
血尿
脑出血 hematencephalon 阴道出血 Vaginal bleeding
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ITP国内专家共识(修订) ——ITP的分型

儿童免疫性血小板减少症及护理42页PPT

儿童免疫性血小板减少症及护理42页PPT

临床表现
1、急性型:儿童多见,80%以上有发病前1~2周 有上感特别是病毒感染史,如 :风疹、水痘、 麻疹等。起病急骤,畏寒、发热。可表现皮 肤、粘膜、内脏出血。颅内出血是致死的主 要原因。
2、慢性型:主要见于40岁以下女性。男﹕女为 1﹕3。起病隐袭,多表现皮肤粘膜出血,内 脏出血较少见。月经过多甚常见。
临床表现
出血
1)主要表现为皮 肤、粘膜大 小不等的瘀 点、瘀班, 常先出现于 四肢,尤以 四肢远端多 见。
临床表现
出血
2)粘膜出血程度不一, 以鼻及齿龈为多见, 口腔粘膜出血、血 疱次之,血尿及胃 肠道出血也可见到, 女性患者常以月经 过多为主要表现。
临床表现
出血
3)当外周血小板 计数 <20×109/L, 可并发严重的 出血症状。如: 颅内出血
病因
一、免疫因素
2. 细胞免疫紊乱: 慢性ITP患者CD8+细胞显著增高,CD4+细胞明显减少, Ts和Th亚群失调,CD4+/CD8+ 下降,患者血小板数 目与CD8+细胞比例呈负向相关,提示细胞免疫异常 是ITP的发病机制之一。
病因
二、肝、脾的作用 肝、脾特别是脾脏是产生血小板相关抗
体的主要部位。且含有大量巨噬细胞,也是 破坏血小板的重要场所。肝脏也是破坏血小 板的场所。
正常外周血片和骨髓片
实验室检查
4.血小板抗体的检测 可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,有助于ITP的诊断。
主要应用于下述情况: 骨髓衰竭合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的ITP
患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病(如单克隆丙种球 蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症)。
血小板抗体的检测不能鉴别原发与继发性免疫性血小板减少症。

免疫性血小板减少ppt课件

免疫性血小板减少ppt课件

·
12
七 鉴别诊断
如果对于一个新疑诊的儿童ITP,即使是典型 病例血细胞计数和血片也应该反复重复。以排 除一些严重的骨髓异常或是血液学异常,直到 明确诊断或是血小板计数恢复发生。
儿童遗传性血小板减少有时候会误诊为ITP。 如果发病在很小年龄,有阳性家族史或是一些 典型表现必须疑诊遗传性血小板减少。
·
3
一 定义与分期
分期 新诊断的ITP(诊断3月内);
持续性ITP(3~12月内);
慢性ITP(持续12个月以上);
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4
二 流行病学
儿童ITP的发病率约为4.6/10万/年,成人ITP 发病率为3.8/10万/年(美国)。目前流行病 学数据显示除了(30-60岁女性发病率高于男 性)其余年龄阶段男女性别发病率相似。
·
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八治疗(一线药物)
泼尼松; 1-2mg/kg/d对于儿童就有治疗反应。大
剂量4mg/kg/d连用3-4天被证明可以在72 小时内提高72-88%患儿的血小板水平到 50×109/L以上。
大多数轻微症状或中度症状的儿童可以进行门 诊治疗,进行1周1次的或更频繁的门诊随访。
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八 治疗(治疗药物)
一线治疗药物
anti-D免疫球蛋白
肾上腺皮质激素(地塞米松 甲泼尼龙 泼 尼松)
IVIg
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八治疗(一线药物)
静脉输入anti-D免疫球蛋白: 对于RH(D)阳性的儿童短期静脉输入 anti-D免疫球蛋白,可以导致短期的血小 板计数上升。 并且一般耐受性好,目前 在欧美国家已经是一线治疗方法。
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八 治疗
ITP按照出血严重程度分类对指导治疗很有帮助
临床出血程度

免疫性血小板减少症PPT参考课件

免疫性血小板减少症PPT参考课件

2020/1/13
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2020/1/13
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概念
特发性血小板减少性紫癜(ITP)又称自身免 疫性血小板减少性紫癜,由于外周血的血小 板免疫性破坏过多及其寿命缩短,造成血小 板减少性的出血性疾病。是小儿最常见的一 种血小板减少性疾病。
2020/1/13
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2 避免使用可引起血小板减少药物,如阿 司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、右旋 糖酐等
3 保持大便通畅,避免剧烈咳嗽
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[护理措施]
(三)病情观察: 1出血部位、范围;
2若Plt<20×109,要警惕脑出血,严密观 察病人生命体征和神志变化
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[护理措施]
症状护理: 皮肤出血:不可搔抓 口腔出血:进软食、饭后漱口 鼻腔出血:油纱条填塞,每天滴石蜡油3次 便血、呕血、阴道出血记出入量,卧床休息
3.潜在并发症-----出血;与血小板减少有关。
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[护理措施]
(一)一般护理 休息:
若Pt>50×109,可适量活动 若Pt<20×109或出血严重者要卧床休息
饮食: 高蛋白、高维生素、少渣饮食
2020/1/13
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[护理措施]
(二)预防和避免加重出血
1 减少活动,避免可造成身体受伤害的因素
2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注0.2-0.4/kg.d×5 天,其作用是暂时封闭单核巨噬细胞的FC受体, 抑制自身抗体产生;
3、血浆置换清除抗体或免疫复合物。
2020/1/13
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常见护理问题
1.皮肤粘膜受损;与血小板减少,血清中存在抗血 小板抗体有关。

儿童免疫性血小板减少症的诊治(课堂PPT)

儿童免疫性血小板减少症的诊治(课堂PPT)
免疫性血小板减少症的诊治
山东省立医院 管国涛
1
免疫性血小板减少症(ITP)
2020/4/30
小儿最常见的出血性疾病, 也是最常见的血小板异常 性疾病
主要临床特点为血循环中 存在抗血小板抗体,使血 小板破坏过多,血小板减 少引起皮肤、粘膜自发性 出血
2
定义的修改
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)
♣ 白百破疫苗
♣ 麻疹疫苗 ♣ 乙脑疫苗 ♣ 乙肝疫苗 ♣ 脊髓灰质炎疫苗 ♣ 国外最常见的是 “麻疹-腮腺炎-风疹” 三联疫苗
(MMR)
2020/4/30
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♣ Advisory-Committee on Immunization Practices
(美国预防接种质询委员会) 现还不能绝对的认为MMR就是引起ITP的原因
immune reaction)。当机体接触到外来病原后,机体针对这些病原微 生物(细菌或病毒)抗原产生的抗体与血小板产生交叉反应,引起血 小板一过性的免疫破坏,随着病原体清除,ITP病情可获得缓解。
2020/4/30
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病因及发病机制
前驱病毒感染
CMV
2020/4/30
EBV
B19
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已报道的可引起ITP的疫苗有
② 血小板生成素(TPO)可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破 坏增加(TPO正常),从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。
③ 幽门螺杆菌检测、HIV、HCV
2020/4/30
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ITP国内专家共识(修订)——ITP的诊断
至少2次化验血小板计数减少,血细胞形态无异常 脾脏一般不增大 骨髓检查:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍 排除其它继发性血小板减少症,如:假性血小板减少、先

原发免疫性血小板减少症规范化诊治ppt课件

原发免疫性血小板减少症规范化诊治ppt课件

Clin Appptl课T件h.romb Hemost. 2002;8(1):73-76.
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规范化诊断—骨髓细胞学检查
ITP诊断
骨髓检查--ITP临床诊断的符合率极高 建 议---MDS在我国患病年龄偏低,建议骨
髓细胞学检查 欧美指南: 1 仅对60岁以上
2 临床症状不典型 3 考虑做脾切除
ppt课件.
规范化诊断—外周血涂片镜检
ITP诊断
假性血小板减少(EDTA依赖的血小板聚集) 遗传性血小板减少 微血管病性溶血 白血病 其他恶性肿瘤相关的血小板减少
Provan D, et al. blood,2010 115: 168-186
ppt课件.
ITP诊断治疗专家共识(云南腾冲,2010)
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ITP诊断
pBprt课J件H.aematol. 2003,120(4):574-96
2
重命名
ITP
---命名更新
“ITP” ---“Immune ThrombocytoPenia”
(免疫性血小板减少症) “immune(免疫性)”--强调由免疫介导而发病
避免使用
“idiopathic(特发性)” “purpura(紫癜)” --(许多患者仅有血小板减少,并无出血体征) [ITP--Immune/ idiopathic thrombocytopenic purpura]
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治疗方案及原则
---增加出血风险因素 ① 年龄和患病时间,年龄增加和患病时间延长
② 血小板功能缺陷;
③ 凝血因子缺陷
④ 未被控制的高血压
⑤ 外科手术或外伤
⑥ 感染
⑦ 服用阿司匹林、非甾体类及华法林等
ppt课件.

最新原发免疫性血小板减少症PPT课件

最新原发免疫性血小板减少症PPT课件
• 大熊星座是北方天空中最醒目、最重要的星座。 大熊星座中的七颗亮星组成一个勺子的形状,这就是著名的北斗七星。 “斗柄指东,天下皆春;斗柄指南,天下皆夏;斗柄指西,天下皆秋, 斗柄指北,天下皆冬。
• 观察南天时,我们的左边是东,右边是西。 • 观察北天时,我们的左边是西,右边是东。
ITP出血常轻而局限,易反复
皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱 外伤后止血不易,粘膜出血中鼻出血、牙龈出血
临床表现
(二)起病情况 急性ITP多见于儿童,起病急,大多在发 病前1-3周有感染史,以上呼吸道感染或 其他病毒感染多见 慢性ITP多见于中青年女性,起病隐袭
(三)乏力
临床表现
(四)血栓形成倾向
1. 地球表面积约为5.1亿平方千米,其中陆地占29℅;海洋占71℅。 四
大洋:太平洋、印度洋、大西洋、北冰洋。
2.
七大洲:亚洲、欧洲、非洲、南美洲、北美洲、大洋洲、南极洲。
2. 地球的模型是(地球仪)。
• 在地球仪上用不同的(符号)和(色彩)表示,使人们更好地了解地 球。
• 在地球仪表面上,有许多纵横交错的弧线。其中连接两极的线,叫 (经线),指示(南北)方向;与经线相交的线叫(纬线),指示 (东西)方向。
都应该积极治疗。
治疗原则
注意休息,PLT<20×109/L,应严格卧床。可用一 般止血药,如止血敏、安络血、维生素C等。
新诊断ITP一线治疗
1. 肾上腺皮质激素
➢ 口服大剂量地塞米松40mg/d×4天,无效患者可在半 个月后重复1个疗程。
➢ 泼尼松:起始剂量1.0mg/kg/d,病情稳定后快速减至 最小维持剂量(<15mg/d)。
✓ 至少2次实验室检查血小板计数减少,血细胞形态无异常; ✓ 脾脏一般不增大; ✓ 骨髓检查:巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍;

儿童免疫性血小板减少症的诊治建议课件

儿童免疫性血小板减少症的诊治建议课件

ITP的分型
1.新诊断ITP:病程<3个月。 2.持续性ITP:病程3-12个月。 3.慢性ITP:病程>12个月。
ITP的治疗
治疗原则:儿童ITP多为自限性,治疗 措施更多取决于出血的症状,而非PLT数 值。当PLT≥20×109/L,无活动性出血表 现,可先观察随访,不予治疗。在此期间 动态观察PLT的变化,如有感染需抗感染 治疗。
ITP的治疗
2.静脉注射用人免疫球蛋白(IVIG)治疗:常用剂量 400mg/(Kg.d)×(3-5)d或0.8-1.0g/(Kg.d), 用1d或连用2d,必要时可以重复。 3.静注抗D免疫球蛋白:用于Rh(D)阳性的ITP患儿, 提升PLT作用强,用药后可见轻度血管外溶血。常用 剂量50-75ug/(Kg.d)×(1-3)d。
ITP的治疗
ITP二线治疗:一线治疗无效需再次评估,进一步除外其他疾 病,然后根据病情酌情应用以下二线治疗: 一、药物治疗: 1.大剂量地塞米松:0.6mg/(Kg.d),连用4d,4W一个疗程, 一般使用4-6个疗程; 2.抗CD20单克隆抗体(利妥昔单抗):标准剂量375mg/m2, 每周1次,共4次;小剂量100mg/m2,每周1次,共4次,4-8周 起效; 3.促血小板生成素(TPO):剂量1ug/(Kg.d)×10d;血小板 生成素激动剂:1ug/Kg,每周1次,若PLT<50×109/L,每周增 加1ug/Kg,最大量10ug/Kg,若持续2周PLT≥200×109/L,开始 每周减量1ug/Kg,若PLT≥400×109/L,停药,最大量应用4周 ,PLT不升,视为无效。 4.免疫抑制剂及其他治疗:硫唑嘌呤、长春新碱、环孢素A及 干扰素等,因疗效不肯定、副作用大,需谨慎;
儿童ITP治疗与观察流程图

儿童血小板减少护理-PPT课件

儿童血小板减少护理-PPT课件
儿童血小板减少护理
石家庄汇康中医院
chinaxyb
石家庄汇康中医院
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什么是原发性血小板减少?

人体血液里的“血小板”,正常人每立 方毫米血液中大约含有10~30万个血小 板,它的寿命平均为8~12天,由于多种 原因导致血小板计数结果低于参考值下 限,就是血小板减少。
石家庄汇康中医院
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石家庄汇康中医院
ห้องสมุดไป่ตู้
中医3号系列(血小板减少性紫癜):一 般15天左右,出血、呕血、便血、尿血 、腹痛、失眠等症状可得到改善和缓解 ,一个月左右皮肤紫斑等得到明显控制 与改善或消失,血小板破坏减少,出血 倾向减少并趋于稳定,体质明显好转。3 个月左右骨髓生成血小板数量及成活率 提高。有效率达95%。
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儿童血小板减少护理

现在生活中蔬菜都残留着农药,如果不 清洗干净就会对人体带来很大的危害, 很容易影响人体的免疫功能,导致一些 疾病的产生,所以,建议大家在生活中 尽量吃无公害蔬菜,一定要将含有药物 的蔬菜洗干净,多浸泡,以减少残留的 农药成分。

由于儿童的免疫系统发育还不够完善, 很容易受到病毒以及其它毒性化学物质 的伤害,所以,血小板减少症护理措施 建议家长一定要帮助孩子做好护理,让 孩子尽可能的少食含有食物添加剂以及 防腐剂的食品,注重孩子的锻炼,增强 抵抗力。
原发性血小板减少该怎么治疗?

石家庄汇康中医院不采用骨髓移植,而是传 统的中医疗法。我院采用新概念血液病中医 疗法“五源平衡免疫疗法”和“临床四部法则” ,通过修缮造血原料供应链,打开能量通道 、优化造血行血环境、激活造血机制和抵抗 力,抓住了源头、环境、机制三个主干问题 来化解血液病治疗过程中的主要矛盾和阻力 。而且在临床应用表明,对治疗血液病有效 率均达到90%以上,中医治疗血小板减少的 理念正悄悄的走进人们的心中。

免疫性血小板减少症 ppt课件

免疫性血小板减少症 ppt课件
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慢性ITP血象:血小板较少,可见巨大血小板
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诊断:根据病史,临床表现和实验室检查,即 可作出诊断。
1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障

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5. 以下五点中应具备任何一点 ① 泼尼松治疗有效 ②切脾治疗有效 ③ PAIgG增多 ④ PAC3增多 ⑤ 血小板寿命测定缩短
著,产板型巨核细胞明显减少。巨核细胞成熟 障碍。
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4.血小板抗体测定
主要是PAIgG增高。
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5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短,甚至只有数小时 (正常为8~10天)。
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6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。
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急性ITP血象:可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞,未见血小板
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2.糖皮质激素
首选,每日泼尼松1.5~2mg/kg,分3次口服, 或每日4mg/kg,连用4天。
出血严重者可用冲击疗法:地塞米松每日 0.5~2mg/kg,或甲基泼尼松龙每日20~ 30mg/kg,静脉滴注,连用3天,症状好转后 改服泼尼松。
待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量,
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3
大多数ITP患儿的病因不明,但发病前常有 病毒感染病史。
4
病毒感染后使机体产生相应的抗体,抗体 与血小板膜发生交叉反应,使血小板收到 损伤而被单核、巨噬细胞系统清除。
5
病毒感染后,体内形成的抗原-抗体复合物 附着于血小板表面,使血小板易被单核-巨 噬细胞系统吞噬破坏,使血小板寿命缩短。
6. 排除继发性血小板减少症。
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儿童免疫性血小板减少症及护理课件

儿童免疫性血小板减少症及护理课件
方法及自我保护、预防外伤方法,识别出血征象
供者的血小板输注; ❖ 2.静脉丙种球蛋白:1g/kg/d*2~3d,和〔或〕甲泼尼龙 1g/d*3d; ❖ 3.停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止血,
口服避孕药控制月经过多,应用纤溶抑制剂〔如止血环酸、6氨基己酸〕等; ❖ 4.如上述治疗仍不能控制出血,可以考虑重组人活化因子Ⅶ。
❖输注血小板的同时别忘了重要的事情,以免浪 费了昂贵的血小板
一、二线治疗无效〔包括不适合或不承受脾切除的患者〕、仍 需治疗以维持平安血小板水平的患者,其治疗宜个体化。可以 选用环磷酰胺、联合化疗〔如COP方案〕及造血干细胞移植等, 也可选用中药临床试验。
ITP疗效判断
1.完全反响〔CR〕:治疗后PLT≥100*10^9/L且无出血表现。 2.有效〔R〕:治疗后PLT≥30 *10^9/L,并且至少比根底血小
诊断
1.至少2次实验室检查血小板计数减少,血细胞形态无异 常;
2.脾一般不增大; 3.骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍; 4.必须排除其他继发性血小板减少症,如再生障碍性贫
血、脾功能亢进、MDS、SLE、药物诱导的血小板减 少、过敏性紫癜、恶性血液病、妊娠血小板减少等。 5.诊断ITP的特殊实验室检查:血小板抗体的检测、TPO 水平检测
成人ITP的二线治疗
4.CD20重 TPO:量 1.0ug/kg/d*14d,PLT≥100*10^9/L血小板生成素用从 1ug/kg,IH,QW,假 PLT<50*10^9/L,那么每周增加
1ug/kg,最 大量10ug/kg。假 2周PLT≥200*10^9/L,开每周减量1ug/kg,PLT大于等于400*10^9/L停
板数增加2倍,且无出血表现。 3.无效〔NR〕:治疗后PLT<30 *10^9/L者血小板数增加不到 根底值的2倍或者有出血病症。 在定义CR或R时,应至少检测两次,其间至少间隔7d。
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儿童ITP要排除SLE、类风湿病和Evans综合征等
诊疗流程图
总结: 儿童急性ITP为自限性疾病,防止出血是关键,治疗反
应是主要的诊断依据,切勿过度检查和治疗;慢性难治 性ITP比例越来越高 急性ITP预后好,慢性ITP很麻烦
相关知识
和以往认为儿童ITP大多数为急性不同,现在慢性难治 性病例越来越多,CITP和RITP占儿童ITP的比例已达 20-30%
血小板形态:鉴别遗传性血小板减少症和继发性血小板 减少症
骨髓检查:排除其他血液病 单克隆抗体俘获血小板抗原试验法:鉴别免疫性血小板
减少和非免疫性血小板减少
入院可以查自身免疫全套、EBV病毒、CMV病毒、风疹 病毒等(这些病毒不会立刻致命,但对于患儿来说如同 衰神附体,会导致其免疫功能紊乱,拖垮免疫-造血系统 )
血常规为什么要查两次? 由于存在假性血小板减少,其中常见的是EDTA依赖的
血小板减少导致的检验误差,标本放置时间越长PLT越 低,因此第一次血常规发现血小板减少时,应该复查一 次急血并立刻送检
血小板减少症和血小板减少性紫癜有何区别?
以往验血血小板减少但无出血点的称血小板减少症,有 出血点(但一般不是真正的紫癜)称血小板减少性紫癜
现在血小板减少性紫癜的称呼用的越来越少,但仍保留 ITP的缩写,ITP=免疫性血小板减少症
儿童ITP急性期可以仅仅观察随访而不治疗
ITP主要表现为皮肤粘膜出血,内脏出血很少 ,因此血小板虽然低,无须恐惧
儿科疾病不要忘了遗传性和先天性疾病!这些病临床 上似乎见得很少,其实大多数都被误诊了,少见病其 实并不少见,而是因为你见到了也认不出来!
切脾疗效肯定,但是以牺牲免疫功能的代价换取止血功 能
1、15%患儿切脾后发生严重感染 2、1%患儿切脾后发生致死性败血症 3、IVIG和抗RhD的使用可以避免切脾
免疫抑制剂的选择 长春新碱起效快,硫唑嘌呤作用时间长
达那唑起效慢,服用时间长
注意ITP用的干扰素是α-干扰素
技术细节分析(个人观点)
CMV感染可能是ITP迁延不愈的重要病因
旧观念:AITP和CITP,以6个月为分界线
CITP和RITP
慢性ITP存在免疫调节异常,需要免疫治疗
CITP分轻型和重型,重型CITP容易转化为 RITP
血小板>30×109是安全的
AITP不用免疫抑制剂,CITP/RITP慎用免疫抑 制剂
激素依赖者强的松5-10mg可以长期口服(成人 )治疗CITP,效果不稳定加用达那唑
2、皮肤粘膜出血或脏器出血(少见,因此看到血小板 很低其实不须过度紧张)
3、无脾脏肿大,显示血液系统异常较轻(和白血病相 比)
4、排除继发性血小板减少,常见的如低增生白血病、 不典型再障、感染性ITP(EB病毒等)和药物性ITP(苯 妥英钠、氯霉素、卡马西平)、遗传性血小板减少症
实验室检查最重要的指标是PLT,其他指标不能作为确 诊依据,只能用于排他性诊断:因此心里要明白,虽然 ITP患儿入院可能会做很多检查,但只有血常规是必须 的!
大剂量地塞米松0.6mg/kg/d用4d
利妥昔单抗(美罗华) 昂贵的药,100mg/10ml一瓶的美罗华要4000多元
促血小板生成剂 TPO:特比澳,1000多一支
免疫抑制剂治疗 长春新碱、硫唑嘌呤、环孢素A和干扰素。到这一步就
是治僵掉了
儿童脾切除要慎重
输注血小板的同时别忘了重要的事情,以免浪费了昂贵 的血小板
疗效判断
其中激素依赖患者活跃在各大论坛辱骂其主治医生
儿童ITP预后良好 1、为自限性疾病,有自愈倾向,大多数一年内恢复 2、和以往观念不同,儿童ITP有20%-30%是慢性,而并
非绝大多数为急性 3、儿童恢复能力强,就算是慢性ITP,也有恢复的可能 4、血小板水平虽然低,但并不容易出现严重出血 5、3%的儿童ITP是自身免疫病的前驱症状,因此慢性
2、皮质激素不是用上去就有效的,要沉得住气,治疗4 周无反应才说明无效
IVIG的两种用法,一般用大剂量短疗程冲击 1、400mg/kg/d用3-5天 2、0.8-1.0g/kg/d用1-2天
抗D免疫球蛋白 IVIG的升级产品,我们医院似乎没有
一线治疗无效则用二线治疗(目前我还没治过需要用二 线治疗的病人,可能因为我见识少)
当PLT≥20×109时才开始治疗,而且一般不需要血小板 ,因此患儿入院不进行输血准备(输血前检查、预约血 小板等)也可以,但一般医生没那个胆子,谨慎的做法 是准备好输注血小板
皮质激素的用法
1、泼尼松剂量1.5-2mg/kg/d,最大剂量60mg/d,也可 以用其他糖皮质激素,如科室里常用的地塞米松、氢化 可的松、甲强龙代替Βιβλιοθήκη HD-DEX儿童疗效不理想
IVIG能快速提升血小板,但作用短暂,副作用 较多但较轻
脾脏是血小板主要的破坏部位,脾静脉结扎后 血小板迅速升高
抗D免疫球蛋白作用类似IVIG,相当于其第二代产品 1、可以肌注,副作用较少 2、病人必须RhD阳性 3、用法100mg/d 每月一次用5天治疗CITP
《2013儿童原发性免疫性血小板减 少症诊疗建议》
指南解读
儿童ITP是一种自限性疾病,治疗目的主要是防止严重 出血,而不是提高PLT至正常值
ITP为排他性诊断(用排除法进行诊断),要求边治疗 ,边明确诊断,治疗反应也是主要诊断依据,如疗效不 佳则重新评估
ITP诊断标准:1、血小板减少(要查两次血常规),但 血细胞本身无异常(血细胞形态无异常)
儿童ITP没有急性和慢性的严格区分,因此现在进行这 样的区分:新诊断ITP、持续性ITP和慢性ITP
ITP的治疗措施取决于出血症状而不是PLT,只要 PLT≥20×109无出血表现就可以不予以治疗!因此一个 血小板20-30×109 的患儿,看起来数据很吓人(血小板 已达病危水平),但也不怕,这个观念一般医生恐怕还 难以接受
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