肺类癌的诊断与鉴别诊断

肺类癌的诊断与鉴别诊断

肺原发性类癌(pulmonary carcinoid，肺类癌)是一种原发于肺内的少见低度恶性的肺神经内分泌癌，来源于支气管上皮细胞，也可以来源于 Kulchitsky 细胞、神经内皮细胞戒多向分化的支气管内皮干细胞，在病理上主要根据细胞有丝分裂活性以及坏死区域增多分为典型类癌和非典型类癌。按部位分为中央型类癌和周围型类癌，多数文献认为中央型类癌要比周围型类癌多见。其临床及影像学表现多样，缺乏特异性，与其它肺内肿瘤鉴别较难，易误诊为肺癌。鉴于此，笔者先把园内有病理结果的 30 例肺类癌病例链接贴友的精彩分析，结合文献，初步归纳，旨在从影像上进一步提高对该病的认识，提高本病的影像诊断及鉴别诊断能力，减少误诊。

类癌是好发于消化道的一种神经内分泌肿瘤，发生在肺部较少见，据文献统计肺类癌发病率仅占肺部肿瘤疾病的1%-2%，发病年龄大多在 40 岁以上。高少收集的园内 30 例肺类癌病例，男 13 例，女 17 例，与文献报道男女发病均等基本相符。病患年龄大部(约占80%)超过 40 岁，只有 6 例在 32 岁以下，最小 13 岁，最大 75 岁，年龄跨度较大，平均 49 岁，与文献报道相符。

肺类癌临床表现多样，缺乏特异性，主要症状可有胸痛、咳嗽、咳痰、咯血，也可无症状体检时偶然发现。另外，由于嗜银细胞具有内分泌功能，可出现类癌综合征，表现为皮肤阵发性潮红、腹泻及哮喘发作样呼吸困难。临床根据类癌的生物学行为分为分化较好的典型类癌和有侵袭性的不典型类癌，其中不典型类癌具有淋巴道与血道转移等特点，患者的局部淋巴结转移率可达到40%-48%，远处转移达到20%，转移至肝脏、肾上腺、骨骼、颅脑及皮肤等处常见，WHO 将它归为低度恶性肿瘤。典型类癌则少有此特点，一般局限于支气管壁内。

肺类癌病理上分为典型类癌和不典型类癌，其中典型类癌占大多数，不典型类癌仅占11%-24%，有文献报道类癌和未分化小细胞肺癌均来自支气管黏膜上皮的 Kultchitsky 细胞(又称嗜银细胞)，这些细

胞具有内分泌功能，根据组织学分 3 级:K 细胞 I 型，即典型类癌，K 细胞 II 型，即非典型类癌，K 细胞 III 型，即小细胞肺癌，从组织学上将类癌与SCLC 联系，表明同属一个家族，但恶性程度逐渐增高。

不典型类癌多发生于段及以下支气管，影像学表现以周围型多见，起病隐匿，因此发现旪病灶体积较大。钙化在肺类癌常见，发生率接近 30%，有一定特征性，空洞则很少见，有学者认为钙化可能与类癌产生某种成骨因子戒激素诱导有关。肺类癌常表现为支气管内肿块，肿块可以向外生长侵犯邻近的肺实质，有时表现为支气管腔外部分病灶大于腔内部分， CT 能够清楚显示肿物在支气管腔内和腔外的部分，此征象称“冰山征”，该表现很少见于其他类型肺癌，有助于鉴别诊断。当肿物位于支气管内的部分逐渐生长致阻塞支气管旪可以出现继发征象如阻塞性肺炎、肺不张或肺气肿等，多见于中央型类癌。肺类癌血供丰富，CT 增强扫描常见明显强化，但部分不典型类癌由于病灶内液化坏死可能出现不均匀强化。由于肺类癌血管丰富，质柔软，容易出血，患者可以有痰中带血或咯血等症状。咳嗽是最常见的症状之一，但与肺部炎症、其他肺部疾病引起的咳嗽无明显区别。部分患者可无任何不适。肺不典型类癌的发病与吸烟可能存在一定联系。肺典型类癌与吸烟无明显关联，患者发病年龄较轻，可见于无明显吸烟史的年轻女性，影像学表现以中央型多见，常见支气管内或肺门软组织肿块，易阻塞气道导致早期出现临床症状和CT 继发征象，所以多数病灶发现时体积较小。肺典型类癌恶性程度低，淋巴结转移少见，CT 表现肺门和纵隔淋巴结肿大不常见，远处转移的发生率更低。

中央型肺类癌多表现为气管或肺门区单发类圆形肿块，无论肉眼下或CT 上肿块轮廓光滑、锐利，少见分叶或毛刺。多数中央型病灶原发于支气管腔内，支气管壁局限性增厚并形成结节突入管腔内引起管腔狭窄，逐渐向外生长侵及邻近肺实质，似肿瘤骑跨于气管、支气管壁同时向腔内外生长在肺门形成肿块，这种改变CT 显示为较小的腔内结节和较大的腔外病灶病灶的融合，有作者把此征象谓之典型的冰山征。类癌生长缓慢，少有囊变坏死，罕见空洞，但可出现较为特征性钙化。文献报道由于多数类癌由支气管动脉供血且血供丰富，因

此本病增强扫描有一定特征性，呈明显均匀强化，类似于肺静脉曲张或动脉瘤，尤以中央型为著。但是，并不是所有类癌都有增强，一部分类癌并没有明显强化，根据增强表现不能鉴别类癌和支气管肺癌。

类癌所致的阻塞性改变与肺癌所致的阻塞性改变大致相同，早期可导致阻塞性肺气肿，如果对支气管的阻塞更严重，也可导致阻塞性肺炎或肺不张。根据增强表现可以鉴别肿物和阻塞性改变，当类癌富血供时，类癌的强化程度要高于阻塞性不张，从而较容易鉴别。但是，当类癌血供不丰富时，增强后就不容易鉴别肿物和阻塞性改变。

周围型肺类癌则多表现为肺野中外带孤立性结节或类圆形肿块，密度可均匀或不均匀，边缘多清楚锐利，部分病例可见浅分叶及毛刺。文献报道30%肺类癌可有不规则钙化，尤以周围型多见，CT 扫描可

清楚显示特征性钙化，多呈偏心型、结节型、沙砾样或爆米花样钙化，偶见病灶全部钙化，病理基础可能与类癌产生某种成骨因子戒激素诱导有关。笔者认为此钙化特点为类癌较为独特的影像学表现。但要注意与肺错构瘤和硬化性血管瘤的钙化鉴别，周围型类癌主要是不典型类癌可表现为不均匀强化或不强化，可能提示恶性倾向。

右肺门类圆形肿块，右主支气管壁局限增厚形成一小腔内结节与腔外大病灶融合(箭) ——冰山征。

冠状面重建，右主支气管可见冰山征(箭)。

不典型肺类癌，后段支气管内软组织肿块，呈典型“冰山征”表现，形态不规则，呈分叶状。

右肺不典型类癌，沿支气管走行分布分叶状软组织团块，呈冰山征，形态不规则，周围可见阻塞性肺炎改变，邻近斜裂胸膜受累

类癌偏心性钙化

肺类癌

由于肺类癌富含血管，所以病灶增强后，有时可以发现明显强化的血管影。注意肺硬化性血管瘤、肺淋巴瘤等病灶内也有明显强化的血管影。