脊髓空洞症(syringomyelia)(2)

一、脑脊液常规和动力学检查无特征性改变，空洞较大可引起椎管轻度梗阻和CSF蛋白增高。

二、影像学检查 1、MRI矢状位图像可清晰显示空洞位置、大小和范围，是否合并Arnold-Chiari畸形等。是确诊本病的首选方法，有助于选择手术适应症和设计手术方案。

2、应用延迟脊髓CT扫描，将水溶性造影剂注入蛛网膜下腔，在注射后6、12、18、24小时行脊髓CT检查，可显示高密度空洞影像。

3、X线平片检查可发现脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和Charcot关节等。诊断本病多在青中年发病，病程缓慢。节段性分离性浅感觉障碍，肌肉萎缩无力，皮肤关节营养障碍，常伴有脊柱畸形、弓形足等。脑脊液检查压力及成分大多正常，空洞大时也可致椎管梗阻，脑脊液蛋白含量增高。X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形，脊髓磺油造影可见脊髓增宽。延迟脊髓造影CT扫描及脊髓磁共振象可显示空洞的部位、形态与范围，尤以后者为理想的检测方法。鉴别诊断一、脊髓内肿瘤和脑干肿瘤前者临床表现与脊髓空洞症相似，但脊髓内肿瘤一般病变节段较短，早期出现括约肌症状，椎管梗阻现象常较明显；后者好发于儿童和少年，多有明显的交叉性麻痹，病程短，发展快，晚期可有颅压增高现象。二、颈椎病虽可有上肢的肌萎缩及节段性感觉障碍，但无浅感觉分离，根性疼痛多见，肌萎缩常较轻，一般无营养障碍，颈椎X光片可见骨质半生及椎间孔变窄等征象。三、麻风可引起手及前臂的痛触觉分离、肌萎缩及皮肤溃疡。但感觉障碍范围不符合节段性分布，体表皮肤可有散右脱屑和色素斑，受累神经变粗，并有麻风接触史，皮肤、粘膜及神经活检可查见麻风杆菌。治疗本病病情进展缓慢，常可迁延数十年之久。目前还内有特效疗法。一、手术治疗较大空洞伴有椎管梗阻可行上颈段椎板切除减压术，合并颈枕区畸形及小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压，手术矫治颅骨和神经组织畸形。张力性空洞可行脊髓切开及空洞-蛛网膜下腔分流术。二、放射治疗对脊髓病变部位进行照射，可缓和疼痛，可用深部X线疗法或60Co治疗。三、同位素131I碘疗法 1、口服：先用复方碘溶液封闭甲状腺，然后空腹口服钠131I溶液50-200mCi，每周服两次总量500mCi为一疗程。2-3个月后重复疗程。2、椎管内注射：按常规腰椎穿刺，取头低位15°，穿刺针头倾向头部，注射无菌钠碘131（Na131I）溶液0.4-1.0mCi/ml，每15天一次，共3-4次。但疗效不确定。四、对症治疗可给与镇痛剂、B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等；痛觉消失者应防止外伤、烫伤或冻伤，防止关节挛缩，辅助按摩等。