双侧基底节丘脑病变的影像表现

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丘脑病变影像学表现

当这支血管闭塞可导致双侧中线旁丘脑梗死，也可累及中脑，是临床罕见急性中线旁丘脑梗死的主要原因。
当影像学检查显示双侧对称性旁正中丘脑梗死，而基底动脉和大脑后动脉无异常时，应怀疑存在 Percheron动脉这种解剖变异。
男 54岁言语不能，四肢无力伴意识不清7天
男，67岁
双侧旁正中丘脑梗死最常见于Percheron动脉闭塞引起脑梗死(AOP梗死)及基底动脉尖综合症(TOBS) 。
丘脑由颈内动脉系统及椎-基底动脉系统供血，主要来自于椎-基底动脉系统
丘脑穿动脉（丘脑旁正中动脉）丘脑膝状体动脉脉络丛后动脉丘脑结节动脉
血管病变肿瘤感染性疾病脱髓鞘、变性及代谢障碍性疾病创伤
丘脑出血发病平均年龄在60岁以上，以高龄、高血压、脑动脉硬化及活动或激动为主要的病因和诱因。
主要为腔隙性梗死，多发生于丘脑穿通动脉，是长期高血压引起脑深部白质及脑干穿通动脉病变和闭塞，导致缺血性微梗死，缺血、坏死和液化脑组织由吞噬细胞移走形成腔隙。病灶较小，直径一般不超过1．5厘米。
CT表现：
CT上表现为丘脑区类圆形低密度病灶，边界清楚或不清，直径多为 10-15mm。占位效应轻，一般仅有相邻脑室局部受压，多无中线结构移位。注射对比剂可见病变区结节样强化。
MRI表现;
T1呈等或略低信号，T2呈高信号，边界不清。MRA难以显示这些小动脉。
46岁，男
65岁，男
突发左侧肢体无力1-天
是以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的大脑后动脉、小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍致脑梗死的临床症候群。
丘脑、丘脑下部、中脑、脑桥、小脑和颞叶、枕叶二个或二个以上部位的缺血性梗死的体征和影像学征象可诊断为TOBS，最多见部位是枕叶、丘脑和脑干首端（中脑和脑桥）。

双侧基底节、丘脑病变的影像表现

• 退行性疾病
• NBIA • CJD • Fahr病 • ……
• 代谢性疾病
• 肝病 • 高血氨 • 高血糖（无酮体） • 低血糖 • 低氧血症 • Wilson病 • 渗透性髓鞘溶解症 • Wernicke脑病
• ……
疾病分类
• 血管性疾病
• 脑深静脉栓塞 • 脑动脉闭塞 • ……
• 感染和炎症性疾病
代谢性疾病
缺氧缺血性脑病（HIE）
• 病因
• 成人HIE为循环、呼吸衰竭所致
• 轻度：仅于分水岭区 • 重度：大脑皮层、基底节、海马；丘脑和小脑也可能受累；
脑干和大脑白质很少累及
• 影像学
• CT：双侧基底节、丘脑低密度 • MRI：DWI高信号，T2WI不明显的高信号和皮层肿
胀
HIE
HIE
• MRI：双侧对称丘脑区增大， T1等信号T2高信号，无强化
PBTG
肿瘤
神经纤维瘤病1型
• 病因
• 常染色体显性遗传性疾病
• 临床表现
• 牛奶咖啡斑，腋窝雀斑，神经纤维瘤，丛状神经纤维瘤，视神经胶质瘤，骨发育不良和假关节
• 影像学表现
• CT常为阴性 • T1WI高信号，常累及苍白球、内囊等对称部位，无
• 临床三联征
• 葡萄膜炎、口腔和生殖器溃疡 • 4%–49%CNS受累，头痛、构音障碍、小脑体征、感觉体征，
个性改变
• 影像学
• 局灶或多灶病变 • 局灶：脑干、基底节（1/3双侧受累）、丘脑，大脑白质 • 长T1长T2，DWI等或稍高信号
神经Behçet病
脑弓形体病
感染和炎症性疾病
• 病因
CO中毒
CO中毒迟发性脑病
药物中毒——胺碘酮

新生儿脑病的影像诊断

双侧放射冠及顶叶白质多发点状异常信号
日龄 17d
双侧放射冠区多发点状及条状缺血灶， DWI上未见病灶显示（假正常化现象）。
34+5w
胎膜早破12h 评分正常双侧视放射及左侧额叶异常信号
HIE-MRI表现： PVL
脑室旁白质软
化
(PVL)
HIE-MRI表现： PVL
硬膜下出血硬膜外出血
Thanks
出生后10天横断面T2WI（a）和DWI（b）显示双侧枕叶矢状旁区皮层及皮层下白质在T2WI上信号轻度增高、弥散受限（*）。
右侧额顶叶皮层下囊状坏死并少量出血
四、脑室周围白质软化 PVL
早产儿HIE最常见特征血流低灌注所致白质损伤部位：侧脑室周白质
特别是半卵圆区（前角、体部周围）、视放射（三角区和枕角）、听放射区（颞角）。
IVH-SAH-38w-7d
硬膜下出血（SDH）
SDH特点 • 蛛网膜与硬膜之间 • 新月形 • 幕上/幕下 • 预后严重
38w-SDH-22d
哭/抽/昏迷/颅高压 Hb 6g
3d
17d
硬膜外出血（EDH）
EDH特点 • 颅骨与硬膜之间 • 梭形
EDH-40w-15d
八、HIE-MRI评价:分度
脑室周围白质软化
数周，数月：脑软化、脑穿通、脑萎缩
伴有颅内出血
HIE的影像诊断时间规律
出生后2～5天以脑水肿为主，也可检查有无颅内出血，生后5～10天，脑实质缺氧缺血性损害或脑室内出血须在3-4周后，评价HIE永久性脑损害早产儿评估白质低密度(脑室周围白质软化除外)，宜在
纠正年龄40周时
双侧豆状核、尾状核头、丘脑

双侧基底节及丘脑病变

RaeliOgraPhiCS 2011-1 翻译1、Differential DiagnOSiS for Bilateral AbnOrmalitieS Of the BaSal Ganglia and ThalamUS双侧基底节及丘脑对称性病变的鉴别诊断基底节及丘脑是大脑深部灰质结构，很多疾病均会累及。

基底节代谢活跃，在中毒性疾病、代谢性异常、神经变性及铁质沉着等疾病时常出现对称性异常表现。

基底节和丘脑可被其它系统性或代谢性、变性性及血管性疾病累及。

局灶性黄病毒感染、弓形体感染、原发性中枢系统淋巴瘤会影响双侧深部灰质核团。

丘脑被局灶性病变累及多于系统性疾病。

放射诊断医师会在不同急性或慢性疾病中发现双侧丘脑及基底节被累及，虽然磁共振是重要的检查手段，但要作出正确诊断还需结合临床及实验室检查。

神经放射诊断不仅依靠影像学表现，如弥散减低、出血等，还要观察脑其它部位受累情况，特别是脑皮质、脑干、白质。

合理应用各种影像表现，特别是同一病例中弥散、MRA、MRV及MRS,可以帮助发现病变特征，缩小鉴别诊断范围。

前言多种疾病神经放射学检查会出现基底节和丘脑异常表现，这些疾病有局灶性病变有系统性病变，有急性病变有慢性疾病。

中毒（一氧化碳中毒,甲醇中毒,氧化物中毒）和系统代谢性疾病（高血糖或低血糖、缺氧、Leigh病、WilSOn氏病、脱髓鞘病变、WerniCke脑病）、退行性病变、血管性病变也会累及基底节及丘脑。

另外，一些炎性及感染性病变和肿瘤也会影响双侧基底节及丘脑。

虽然磁共振是基底节病变的重要检查手段，CT是首选的检查方法,尤其是急诊,病人出现神志不清或突发癫痫时。

脑深部核团病变临床及放射学表现复杂多样，没有固定的诊断模式，放射诊断医师须结合影像表现、临床及实验室检查作出正确诊断。

本文我们复习了丘脑及基底节解剖，描述并讨论了多种疾病，对丘脑及基底节病变影像诊断价值进行了评估。

基底节及丘脑MRl影像解剖深部核团包括基底节及丘脑,位于前脑底部,对称分布,与大脑皮质及其它结构广泛联系。

双侧基底节与丘脑对称性病变的影像诊断与鉴别诊断

61Y,F 眼部症状、迟钝
3 个月后
炎症感染性：神经白塞病
➢ 机制不明：自身免疫、感染、基因 ➢ 多系统、复发性：葡萄膜炎、口腔溃疡、生
殖器溃疡三联征 ➢ 脑干、基底节(1/3双侧受累)、丘脑
（少见部位：大脑半球白质、脊髓） ➢ 长T1长T2信号，强化，无或轻度弥散受限，
血管源性水肿
49Y,M 头痛，人格障碍
37Y,M HIV病毒阳性，头痛、嗜睡
肿瘤性：原发性中枢神经系统淋巴瘤
脑表面、基底节、胼胝体、脑室周围白质 CT: 高密度；MRI:T2等或低信号，明显强化，弥散受限，低灌注
丘脑、导水管周围、乳头体和顶盖长T2信号，可出血、弥散受限、强化
36Y,M 酗酒，意识障碍
代谢性：Wilson Disease（肝豆状核变性）
机制：铜蓝蛋白缺陷致铜沉积肝、脑、其他组织（角膜K-F环）基底节（尾状核、苍白球、壳）、丘脑（局限于腹外侧）长T2信号皮层和皮层下区、中脑、桥脑、蚓部和齿状核也可受累
甲醇、氰化物壳核出血性坏死甲醇中毒可有白质水肿
33Y,M 自杀、一氧化碳中毒后4周
41Y,M 甲醇中毒精神状态改ห้องสมุดไป่ตู้和眼球后痛
代谢性：肝脏疾病
如肝硬化伴门脉高压、门体分流；急性高氨血症；鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症
机制：含氮废物通过血脑屏障致毒性脑损伤苍白球和黑质：短T1信号（锰沉积）基底节、岛叶皮层、扣带回：长T2信号、弥散受限（急性高氨血症）
生理性改变
生理性钙化
生理性铁沉积
V-R间隙扩大
双侧基底节与丘脑病变：分类
➢ 中毒性：一氧化碳、甲醇、氰化物 ➢ 代谢性：肝脏疾病、高血糖或低血糖、缺血缺氧性脑病、Leigh disease、

2018.07.05基底节区对称性病变的病因和影像学特征

海洛因海绵状白质脑病

症状：瘫痪、麻木、言语不清、走路不稳等许多症状.死亡率达23％。 MRI表现为脑白质的广泛对称性损害, 主要累计小脑白质/内囊后肢及膝部/ 胼胝体压部及体部 /顶枕叶白质和脑室周围白质, 也可以累及脑干及额颞叶白质; 其MRI表现以小脑中线两旁的对称性类圆性或蝴蝶样病灶最具特点, 内囊后肢及顶枕叶白质大多有累及而内囊前肢不受累是另一特点。
病
因
一.中毒性疾病： 1.CO中毒 2.变质甘蔗中毒 3.氰化钾中毒: 4.海洛因海绵状白质脑病二.感染性疾病: 1.病毒性脑炎: 2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD 3.AIDS 三.营养代谢性疾病: 1.肝豆状核变性:铜的异常沉积 2.FAHR病以及甲旁减等:钙的异常沉积 3.肝性脑病:锰的异常沉积 4.Leigh综合征 5.维生素B1缺乏症四.缺氧性脑病：五.脑血管病: 双侧对称性出血或梗死六.变性疾病：结节性硬化、Huntington病，
（top of the basilar sysdrome,TOBS）

TOBS是因以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的大脑后动脉、小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍致缺血性卒中的临床症候群。基底动脉尖端分出两对动脉：小脑上动脉和大脑后动脉。小脑上动脉分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等中央核团，以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖外侧部；大脑后动脉皮质支分布于颞叶底面和枕叶内侧面，中央支支配丘脑。
缺血缺氧性脑病
CT平扫 -- 提示双侧尾状核头、苍白球、丘脑对称性低密度影
缺血缺氧性脑病
MRI T2 加权像：双侧尾状核头、豆状核、丘脑对称性高信号
缺血缺氧性脑病
MR轴位T2FLAIR：双侧基底节和丘脑的高信号；DWI轴位示相应部位高信号；ADC呈低值与细胞毒性水肿相关。

颅脑各病变MRI表现与诊断描述

颅内及脊髓各病变MRI表现长T1长T2信号（T1WI呈低信号，T2WI呈高信号）AVM（属脑血管畸形）：平扫：见毛线团状（或蜂窝状血管流空影），（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），无明显占位征象，与血管（大脑前或中或后动脉）关系密切，边界欠清晰，形态欠规则，团块状边缘于FLAIR呈高信号。

MRA：见供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。

椎管内血管畸形：平扫：双侧上颈段脊髓增粗，内部可见排列紊乱异常流空血管团。

由双侧椎动脉颅内、颅外分支供血。

增强扫描：畸形血管团明显强化，清晰显示供血动脉及引流静脉。

星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ级：平扫：见片状（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），（Ⅰ级周边见片状稍长T1稍长T2信号、Ⅱ级周边见片状长T1长T2信号），（Ⅰ级未见明显占位征象；Ⅱ级轻度占位征象，周围组织见稍受压）。

诊断要点：1）肿瘤直接造成的信号强度及占位征象。

2）Ⅰ、Ⅱ级坏死囊变少，占位效应轻，强化程度低。

3）Ⅲ、Ⅳ级信号多不均匀，占位效应重，强化明显。

4）小脑星形细胞瘤，多位于小脑半球，囊肿有瘤，瘤中有囊，坏死囊变多见，占位效应重，强化明显。

（分级主要依据累及范围，形态，钙化、坏死程度，占位效应，主要根据DWI扩散程度）。

少突胶质细胞瘤：平扫：见片状异常信号灶，于T1WI呈低信号，T2WI上呈高信号，边界清晰，形态规则，周边见小片状长T1长T2信号，轻度占位效应（Ⅰ级）、占位征象重（Ⅱ级）。

增强扫描：明显强化。

诊断要点：1）多发于幕上半球。

2）钙化少，水肿重，囊变，出血，强化明显。

3）多见于成年人。

鉴别：星形、钙化性脑膜瘤、室管膜瘤、钙化性AVM、海绵状血管瘤、结核球。

室管膜肿瘤：第四脑室多见。

平扫：于第几…..脑室（侧脑室、或脑池、或脑实质）见斑片状异常信号灶，T1WI呈低信号（或等信）T2WI呈高信号（为主），内见多个片状长T1长T2信号区（囊变）。

基底节病变袁振国-48页精品文档

基底节区T1高信号病变 1.钙化； 2.出血； 3.新生儿缺血缺氧性脑病； 4.慢性肝性脑病； 5.金属离子过度沉积
基底节T2低信号病变
1，铁等金属离子沉积 2.钙化； 3、脂质成分沉积； 4.出血
T2呈“虎眼征”病变
HSS(黑质苍白球变性)
1.系统代谢性疾病常影响双侧丘脑和基底节，仔细观察发现在此区域以外的异常情况对诊断至关重要； 2.密切结合CT和MRI表现，CT不可或缺； 3.典型的影像学表现必须结合临床及实验室检查才能做出诊断； 4.要培养良好的影像诊断思维方法。
影像学显示基底节区受累时，临床症状可以是多样的，从运动障碍、感觉异常直至昏迷。
虽然CT和MRI能准确的显示基底节区域的病变，但要做出正确诊断还需要结合临床及实验室检查，以及脑其它部位受累的情况。
合理应用各种功能成像，特别是DWI、ADC 、SWI、MRA、MRV和MRS，可以帮助发现病变特征，缩小诊断范围。
双侧基底节病变
急性病变慢性病变
1.中毒； 2.肝脏疾病； 3.高血糖； 4.低血糖； 5.缺氧缺血性脑病； 6.亚急性坏死性脑脊髓病； 7.肝豆状核变性； 8.Wernicke 脑病； 9.克雅氏病； 10.基底节钙化症
1.中毒
常见的有一氧化碳中毒、甲醛中毒、氰化物中毒等，主要抑制线粒体呼吸链，影响神经细胞代谢；作为对能量缺乏最敏感的区域，基底节是上述毒物最常「光顾」的部位。
该病是因各种原因引起的 B 族维生素缺乏所致的疾病，MRI 上常表现为豆状核、尾状核、丘脑、导水管、乳突体长 T2 信号。
9. 克雅氏病
又称为 CJD，是朊病毒引起的人和动物中枢神经系统的退行性脑病。
CJD 典型 MRI 表现：T2 加权像和 DWI 提示双侧丘脑内侧核异常信号

颅脑各病变MRI表现和诊断描述

颅内及脊髓各病变MRI表现长T1长T2信号（T1WI呈低信号，T2WI呈高信号）A VM（属脑血管畸形）：平扫：见毛线团状（或蜂窝状血管流空影），（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），无明显占位征象，与血管（大脑前或中或后动脉）关系密切，边界欠清晰，形态欠规则，团块状边缘于FLAIR呈高信号。

MRA：见供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。

椎管内血管畸形：平扫：双侧上颈段脊髓增粗，内部可见排列紊乱异常流空血管团。

由双侧椎动脉颅内、颅外分支供血。

增强扫描：畸形血管团明显强化，清晰显示供血动脉及引流静脉。

诊断要点：1）肿瘤直接造成的信号强度及占位征象。

2）Ⅰ、Ⅱ级坏死囊变少，占位效应轻，强化程度低。

3）Ⅲ、Ⅳ级信号多不均匀，占位效应重，强化明显。

4）小脑星形细胞瘤，多位于小脑半球，囊肿有瘤，瘤中有囊，坏死囊变多见，占位效应重，强化明显。

（分级主要依据累及范围，形态，钙化、坏死程度，占位效应，主要根据DWI扩散程度）。

增强扫描：明显强化。

诊断要点：1）多发于幕上半球。

2）钙化少，水肿重，囊变，出血，强化明显。

3）多见于成年人。

鉴别：星形、钙化性脑膜瘤、室管膜瘤、钙化性A VM、海绵状血管瘤、结核球。

室管膜肿瘤：第四脑室多见。

儿童基底神经节病变的MR诊断和鉴别-肖江喜

甲醇中毒：出血性壳核坏死
氰化钾中毒
青霉素过敏
海洛因: GP↑
吸毒
安非他明 : BG多发梗塞
霉甘蔗中毒
霉变甘蔗中毒的毒素为节菱孢霉菌所产生的嗜神经毒素3－硝基丙酸，可选择性损害深部灰质及白质
。MRI上表现为双侧基底节，尤其是苍白球呈对称性T1W低信号，T2W高信号
部分病例可有梗塞区内出血，双侧黑质亦受累，呈长T1、T2信号
该症候群被认为是由于感染革兰氏阴性菌（通常是大肠杆菌）造成的后果
幼儿和青少年是主要的受累人群，多数患者受累时不足5岁
病理学发现在基底神经核、丘脑、海马和大脑皮层出现水肿、出血和缺血性损害。
微小血管栓塞和代谢紊乱被认为可能是造成损害的原因。
影像学上表现为大多数患者的大脑深部核团受累，但大脑皮层受累见于严重病例。
肝性脑病
影像学表现
T1低信号/ T2高信号的病变（绝大多数）
中毒：CO，巴比妥酸类药品，硫化氢，氰化物，甲醇，重金属，生物毒素等
低氧低血糖低血压代谢和变性病感染/脱髓鞘
影像学表现
T1高信号的病变
钙化出血新生儿缺氧肝性脑病金属离子过度沉积营养过度核黄疸
影像学表现
T2低信号的病变
金属离子沉积（正常及异常）钙化胶质增生
T2呈‘虎眼征’的病变
黑质苍白球变性`
急性因素
任何导致ATP酶活性下降的因素都可以导致基底节受累 ATP依赖的Na-K泵和离子梯度的破坏细胞内Na的潴留导致细胞内水的增多和细胞毒性水肿
ATP的消耗也导致细胞外的谷氨酸盐的堆积，谷氨酸盐作为大脑皮层神经纤维的主要兴奋性神经递质，作用在NAA的神经受体上，导致细胞内Ca的内流随着Ca内流，导致一系列酶链反应，包括自由基形成，脂质过氧化反应，最终导致细胞死亡

丘脑梗塞病例及鉴别

鉴别诊断
? 三.感染性疾病: 1.病毒性脑炎 2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD 3.AIDS
? 四.缺氧性脑病. ? 五.脑血管病:如双侧对称性出血或梗死,尤其基底动脉尖综
合征。
? 六.大脑静脉血栓形成 ? 七.桥外髓鞘溶解症 ? 八.Wernicke脑病 ? 九.低血糖性脑病 ? 十.Huntington病 ? 十一.溶血性-尿毒症性综合症
丘脑动脉供血
丘脑供血动脉梗死的表现
? 丘脑结节动脉供血区梗死多表现为神经精神障碍及丘脑性失语，偏侧忽视。
? 丘脑旁正中动脉(丘脑穿通动脉)供血区梗死可表现为意识障碍，痴呆及红核丘脑综合征等。
? 丘脑膝状体动脉供血区梗死以对侧偏侧型感觉障碍为主, 偏瘫，偏身共济失调。
? 丘脑脉络膜动脉供血区梗死可表现为象限盲，轻瘫与偏身感觉障碍。
? MRI对软组织分辨率高, 尤其对后颅窝病变更为敏感, 故MRI对TOBS定位更为准确,且能检出极早期病灶,有时发病后30min即能检出梗死灶,大大提高了本病的早期确诊率,因此对怀疑TOBS的病人应首选MRI检查。
? CT血管造影（CTA）和数字减影血管造影（DSA）能及时、
诊断
? 有脑血管病危险因素的中老年人，如高血压病、冠心病(特别是合并有房颤的患者) 、糖尿病等。
临床表现
? 眼球活动障碍或瞳孔改变(上视或上下视不能) ? 意识改变(一过性或短期持续反复) ? 记忆力及其它高级智能下滑(颞叶内侧缺血) ? 视野改变(较常见,为枕叶受累) ? 可有特殊幻觉(大脑脚和脑桥受累表现)
影像学表现
? 头颅CT扫描最大特征是双侧丘脑对称性成蝶形低密度灶,多位于丘脑中心部位。除丘脑梗死外,小脑、枕叶、中脑和颞叶内侧也常见到梗死灶,但发现率较低。

双侧丘脑对称性病变有哪些

双侧丘脑对称性病变有哪些1.血管病变TOBS 基底动脉尖综合症、静脉窦血栓形成、Percheron动脉血栓等;临床肢体障碍明显静脉窦血栓----直窦静脉血栓形成,可能存在脱水等病理生理学异常,恶心呕吐等颅高压增高表现,意识水平下降;尤其是大脑大静脉或直窦栓子可以出现双侧丘脑对称性肿胀,增强后可见血栓,DWI弥散受限;2.感染CJD 日本脑炎 ANEC VZV脑炎脑膜炎等；脑炎多有明显发热病史,或感冒等前驱症状,病变弥散分布,皮层和白质同时受累,血管无异常;病毒性以基底节区偏前侧显着,一般双侧可见,细菌性者临床病史明确,且易出现神经系统症状;可以引起双侧丘脑肿胀的,最常见为乙脑,少见为ANEC儿童急性坏死性脑病易出血、Murray Valley脑炎,VZV水痘带状疱疹病毒脑炎,严格说不能称之为脑炎,是病毒感染脑血管内,引起小动脉病,可成为多灶血管病;病变常位于基底节区、皮层和皮层下,丘脑也可受累,但很少整体受累而明显肿大,内囊后肢一般不受累；由于易出血,在T1W1 MRSNAA减低 Lac出现对诊断意义不大;3 代谢和中毒性脑病Leigh病 Wernicke脑病 Wilson病 CO中毒Leigh病：小孩智力障碍、癫痫及脑部病灶,多位于颞叶顶叶,可对称或不对称性受累,中线部位主要是以壳核为主的基底节去病变,常伴有出血,诊断依靠脑穿,MRA血管不减少有增多提示本病;Wernicke脑病：临床一般有维生素B1 摄入不足或丢失太多,部分病人由于淘米过度,主要表现在丘脑对称性低密度,MR表现为长T1 长T2改变,也可累及基底节区;Wilson病：肝豆状核变性,主要累及壳核 ,尾状核等可合并脑萎缩,典型可表现为8字征,临床表现为肝硬化、K-F环;CO中毒：主要表现在壳核,对称性受累,有一氧化碳中毒病史霉变甘蔗中毒：陈年人多见甲醇中毒：误入甲醇或外涂用甲醇病史乙醇中毒：大量饮酒史吗啡中毒：脑损害主要在基底节、丘脑及小脑或枕部后部4渗透性脱髓鞘：RPLS EPM等,多无占位征象,新病灶,增强扫描可见强化,临床激素冲击治疗有缓解可确定诊断5.原发肿瘤：双侧丘脑星形细胞瘤,影像上特点为1.双侧丘脑肿大明显,2病理上多为2级,故多数信号/密度均质,T1W1上为低或稍低,T2WI上为高或稍高信号,平扫CT上为稍低或等密度,不强化有3,4级存在的,信号、密度不均,内有强化,因此对于肿的明显的病例,平扫MR就可以诊断明确 3,MRS上常有Cr增高具体原因不明4 易累及临近基底节、外侧裂周围脑皮质这累及侧脑室和右侧大部分颞叶5各年龄段均可发病,但以儿童多见淋巴瘤：多发生在使用免疫抑制剂的患者,且强化明显,多发生在皮层下;。

16种基底节区病变，诊断与鉴别诊断！一文理清！

16种基底节区病变，诊断与鉴别诊断！一文理清！基底节解剖大脑半球深部白质内包埋有一些灰质团块，称为基底神经节。

基底神经节包括尾状核、豆状核、屏状核和杏仁核。

因为尾状核头与豆状核前端相连，在横断面上，灰白质交错呈纹状，故又将尾状核和豆状核称为纹状体。

基底节对缺氧、中毒、感染、缺血、代谢异常等有害刺激反应最敏感，许多疾病常首先引起基底节的改变，或以基底节病变为主要表现。

因此，基底节区病变的诊断和鉴别诊断非常重要。

图1：基底节区示意图一、基底节变性疾病1肝豆状核变性（Wilson病）肝豆状核变性，又称威尔逊氏病（Wilson），是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。

临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。

影像学表现为双侧对称性，豆状核、尾状核头部的大部分受累。

脑干以桥脑和中脑病变为主，少见小脑病灶。

对称性基底节异常信号同时伴有脑干病灶是Wilson的影像特征。

图2：肝豆状核变性影像2亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）Leigh综合征是一种线粒体病，由呼吸链中ATP产生异常导致，常见症状包括中央性肌张力低下、眼肌麻痹、呼吸和延髓功能障碍、共济失调。

影像学表现双侧对称性T2/FLAIR高信号：纹状体（壳核＞尾状核＞苍白球）、导水管周围灰质、黑质/下丘脑、脑桥背侧、小脑。

Leigh综合征常伴有微出血，SWI序列上可表现出低信号。

下图：A.轴位T2WI示双侧豆状核T2高信号、略肿胀，注意壳核内可见局灶性未受累组织，不均匀受累较常见。

B.大脑脚T2高信号，这是Leigh综合征另一常见受累部位。

图3：Leigh综合征影像3Kearns-Sayre syndrome（KSS）属于线粒体脑病的一种类型，临床表现为包括进行性眼外肌麻痹、视网膜色素变性和心脏传导阻滞。

CT平扫可见双侧基底节呈低密度，T2加权高信号。

病变也可见于丘脑、齿状核、大脑白质和小脑。

基底节核磁异常信号的常见原因

基底节核磁异常信号的常见原因基底节核磁异常信号是指大脑基底节核磁共振成像（MRI）中出现的异常信号。

基底节核磁共振成像是一种能够观察大脑结构和功能的非侵入性医学成像技术，可以检测到不同组织和结构的异常信号，从而辅助临床诊断。

基底节是位于脑干底部的一组神经核团，包括苍白球、尾状核、壳核、伏隔核等，起着调节运动、认知和情绪等功能的重要作用。

在正常情况下，基底节核MRI 图像上呈现出均匀、清晰的信号强度，但在某些情况下，异常信号会出现，提示存在可能的病理变化。

以下是常见的引起基底节核磁异常信号的原因：1. 脑血管病变：脑出血、缺血性卒中、脑梗死、脑静脉窦血栓形成等疾病会导致基底节结构发生异常，MRI图像上会出现异常信号。

2. 炎症和感染：脑膜炎、脑炎、脑脓肿等感染性疾病会引起基底节核MRI图像异常信号的出现。

3. 脑肿瘤：包括良性肿瘤如脑膜瘤、脑膨胀和恶性肿瘤如脑转移瘤、胶质瘤等，因为在基底节核区域生长，会导致基底节核MRI图像信号异常。

4. 先天异常和遗传性疾病：例如原发性家族性震颤（PFT），帕金森病，亨廷顿舞蹈病等神经系统遗传性疾病，会导致基底节核磁异常信号出现。

5. 维生素缺乏：维生素B1缺乏导致的小脑和基底节病变，常见于恶性营养不良（Wernicke- Korsakoff综合征）和乙醇依赖者。

6. 药物和毒品滥用：某些药物和毒品长期滥用，如镇静药、安眠药、阿片类药物等，可以导致基底节核MRI图像上异常信号的出现。

7. 代谢病变：肝性脑病、尿毒症等代谢异常疾病可以引起基底节核MRI图像异常信号。

8. 颅脑外伤：严重的头部损伤或颅脑外伤可能引起基底节核及其周围结构的异常信号。

9. 自身免疫性疾病：例如多发性硬化症（MS）等自身免疫性疾病会导致基底节核MRI图像异常信号的出现。

总的来说，引起基底节核磁异常信号的原因非常多样化，涉及多个系统和疾病。

通过MRI技术可以对这些异常信号进行检测和定位，为临床医生提供重要的辅助诊断信息，以便对患者进行精确的治疗和干预。

双侧基底节筛孔状态的MRI表现及可能的临床意义

双侧基底节筛孔状态的MRI表现及可能的临床意义冯结映;黄飚;谭婉嫦;王金花;张奕昭;胡海菁【摘要】目的:探讨双侧基底节筛孔状态的MRI表现及可能的临床意义.方法:选取63例双侧基底节筛孔状态患者作为病例组,并通过MRI评价其病灶形态、信号特点;同时选取63例性别、年龄相匹配的正常志愿者作为对照组,病例组及对照组均进行中文版简易智能状态检查量表(MMSE)评分;并按性别分层,研究高血压与双侧基底节筛孔状态的关系.结果:所有病灶集中于双侧壳核、豆状核,且呈双侧对称性、筛孔状分布;病灶在T2WI上呈高信号,T1WI及FLAIR T2WI上呈低信号,无明确壁或胶质增生表现,扩散未见明确受限表现.病例组的MMSE总评分[(26.00±1.95)分]较对照组[(28.44±1.15)分]低,且两者间差异具有统计学意义(Z=-7.15,P＜0.001).分层x2检验结果提示两性高血压与筛孔状态均存在相关性(x2=19.19,PM＜0.001;x2F=13.60,PF=0.001).结论:双侧基底节筛孔状态是一种病理改变,与患者认知功能损伤有一定关系,高血压可能是其中一个危险因素,应引起临床重视.%Objective:To investigate the MRI features of cribriform state in the basal ganglia and correlations with cognitiveimpairment.Methods..Imaging archive of 63 patients with cribriform state was reviewed.All patients underwent the brain MR examination.Lesions were evaluated by size and signal intensity.All the patients with cribriform state and 63 age-and gender-matched controls underwent mini-mental state examination (MMSE).Besides,the correlation between hypertension and cribriform state was evaluated with Mantel-Haenszelstatistic.Results:T2-weighted MRI shows bilateral innumerable high-intensity spots in both putamen and caudate nucleus.There were no signsof acute infarct on DWI.The MMSE scores of cribriform state group and control group were (26.00 ± 1.95) and (28.44 ±1.15),respectively.The difference of the MMSE scores between two group was statistically significant (Z=-7.15,P＜0.001).Significant correlation existed between hypertension and cribriform state (x2M =19.19,PM ＜0.001;x2F =13.60,PF =0.001).Conclusion:Cribriform state is always abnormal,it may correlate with cognitive impairment in the elderly people.Hypertension may be one of the risk factors of cribriform state.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2017(032)002【总页数】4页(P122-125)【关键词】神经节,基底;筛孔状态;磁共振成像;简易智能状态检查量表;认知障碍【作者】冯结映;黄飚;谭婉嫦;王金花;张奕昭;胡海菁【作者单位】528200广东,南方医科大学附属南海医院放射科;510080广州,广东省医学科学院,广东省人民医院放射科;528200广东,南方医科大学附属南海医院放射科;528200广东,南方医科大学附属南海医院放射科;528200广东,南方医科大学附属南海医院放射科;528200广东,南方医科大学附属南海医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R743.3;R445.2双侧基底节区筛孔状态(cribriform state)，主要指的是老年人颅内动脉血管周围间隙的扩大，常见于双侧壳核、尾状核和丘脑，呈对称性分布；其在T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号。

双侧丘脑梗死，见过1次你就不会忘！（附丘脑动脉手绘图）

双侧丘脑梗死，见过1次你就不会忘！（附丘脑动脉手绘图）1病史简介患者 75 岁男性，因「意识障碍 1 天」入院。

现病史：患者夜间 19 点无明显诱因下出现嗜睡，精神萎靡，呼之可睁眼，睁眼后可简单对答，无言语不清，无头痛头晕及恶心呕吐，后意识障碍逐渐加重，呼之无应答。

次日凌晨至常州市第一人民医院急诊，查头颅CT：双侧基底节区腔隙灶，脑萎缩。

急诊予抗血小板聚集、降脂固斑、调控血压治疗后症状未见明显好转，为进一步治疗收治我院神经内科监护室。

既往史：有高血压病史 20 年，血压最高 180/100 mmHg，口服缬沙坦（80 mg qd）降压治疗，血压未予监测。

查体：BP 155/76 mmHg，嗜睡，言语清晰，可做简单应答，双侧瞳孔等大等圆，直径 1.0 mm，对光反射迟钝，眼球运动不能配合，无眼球凝视。

面纹对称，四肢可见自主活动，四肢肌张力正常，肌力、深浅感觉、共济运动查体不配合，腱反射（++），双侧病理征未引出。

GCS 评分 10 分（E3V2M5）。

2诊断分析1）该病例特点如下：·患者男性，75 岁，急性起病；·既往有高血压病史，为脑血管病危险因素；·临床表现为嗜睡，意识障碍程度逐渐加深，查体见双侧瞳孔缩小，对光反射迟钝，双侧病理征未引出；·头颅 CT 示双侧基底节区腔隙灶，脑萎缩。

2）定位诊断：意识障碍定位于脑干网状激活系统（脑桥上部和中脑被盖部）、丘脑、大脑半球；双侧瞳孔对光反射迟钝定位于中脑。

3）定性诊断：患者老年男性，急性起病，既往有高血压病史，否认外伤史、毒物接触史，无发热及肢体抽搐等表现，定性考虑：脑血管病？中枢神经系统感染？继续完善头颅 MRI + MRA：双侧中脑、丘脑急性脑梗死；双侧大脑后动脉P1、P2 段节段性狭窄；双侧颈内动脉起始处狭窄，左侧明显。

图 1. DWI（左）：双侧丘脑内侧和中脑高信号；ADC（右）：双侧丘脑内侧和中脑低信号图源：作者提供图2. 双侧大脑后动脉近端狭窄；双侧颈内动脉起始处狭窄，左侧重图源：作者提供结合病史及相关辅助检查，最终诊断：双侧丘脑和中脑梗死，高血压病 3 级（很高危）。

双侧丘脑对称性病变影像学

丘脑被丫形的白质板（称内髓板）分隔成前、内侧和外侧三大核群。
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丘脑概述
丘脑的核团及其纤维联系： 1、丘脑前核：位于丘脑前结节的深方，它接受发自乳
头体的乳头丘脑束，发出纤维投射至扣带回。 2、丘脑内侧核：接受丘脑其他核的纤维，发出纤维投
射到额叶前部皮质。 3、丘脑外侧核：又分为较小的背侧部和较大的腹侧部。
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静脉性血管闭塞
Galen静脉(大脑大静脉)是脑静脉系统的重要组成部分，主要引流大脑深部的静脉血流。Galen静脉由两侧大脑内静脉合成，大脑内静脉由丘脑纹状体静脉与透明膈静脉汇合而成，并接受脉络丛静脉。Galen静脉在接受基底静脉后注入直窦。直窦、上矢状窦及左右横窦相交成窦汇。一般上矢状窦血液注入右侧横窦，直窦血液回流至左侧横窦。
基底动脉尖综合征（TOBS）导致小脑上动脉和大脑后动脉支配区梗塞；Perchaeron动脉是一个变异血管，是单一的血管，发自大脑后动脉的近段，供给双侧的丘脑旁正中部和中脑喙，其闭塞可以导致双侧的丘脑梗塞。
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基底动脉尖综合征
（top of the basilar sysdrome,TOBS）
背侧部接受丘脑其他核团纤维，发出纤维至顶叶皮质。腹侧部与脊髓、脑干以及小脑有广泛联系。
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丘脑的供血动脉
丘脑主要由四组动脉供血：
1.结节丘脑动脉：又名丘脑极动脉。发自后交通动脉，但约30-40%人先天缺失（此时该区域由旁中央动脉供血），供应丘脑前部，闭塞时主要表现为神经心理学异常。
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Percheron动脉血栓
该病例受累丘脑核的示意图与轴向弥散加权磁共振成像的比较。黑线勾画出了双侧旁正中区的梗死区域。 CM = 正中央，PF =束旁，PV =室旁整，理课C件L =中央外侧，MD =背内侧。35