格林巴利综合征课件

• 80-90年代，发现轴索型GBS
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急性炎症性脱髓鞘性多发性神 经炎
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又称格林巴利综合征（GBS）:一种急 性或亚急性起病的大多数可恢复的， 以神经根、外周神经损害为主，伴有 脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的自身 免疫性疾病
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主要的病理改变
周围神经（脑神经、脊神经）广泛 炎症 节段性脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞 及 巨噬细胞的炎性反应
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周围神经 髓鞘脱落， 神经根炎 症
发生免疫反应
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临床表现
迟缓性瘫痪
感觉障碍
其他
脑神经损害
自主神经 症状
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12Байду номын сангаас
临床表现
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➢发病情况 多数病人发病前1—4周 有上呼吸道或消化
接种史
道感染症状，少数有疫苗
➢起病形式 多为急性或亚急性起病， 症状长与数日至 两周达高峰
2 了解格林巴利综合症的历史回顾与流行
病学 3 了解格林巴利综合症的病因及发病机制
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掌握格林巴利综合症的临床表现及 治疗原则
5 了解格林巴利综合症的预后
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格林巴利综合征（Guillain-Barre Syndrome GBS）
又称吉兰-巴雷综合征 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎 (Acute Inflammatory Demyelinating
完全恢 复
轻微神 经功能 缺损
死亡
70%-75% 25% 5%
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流行病学
性别: 男>女 • 人种：白人多于黑人 • 年龄: 在各年龄组均可发病，但有双峰现象。
美国16-25岁，45-60岁；中国儿童和青壮年 • 季节性：西方无；中国夏秋之交 • 地域：西方无；中国乡村多于城镇 • 遗传：？
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病因
尚不明确，可能与以下因素有关：
的管理至关重要，可根据病人症状及血气
分析调节通气量，应加强护理，如定时翻
身拍背、雾化吸入和吸痰等，保持呼吸道
通畅，预防感染等并发症。
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治疗
2、病因治疗 （1）血浆置换 （2）免疫球蛋白 （3）糖皮质激素 3、抗生素
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预后
GBS是一种自身免 疫性脱髓鞘性疾病， 主要侵犯运动根和周 围神经的运动纤维。 本病为自限性，预后 大多良好，但空肠弯 曲菌感染者预后差， 高龄、起病急骤、辅 助通气者预后不良。
polyneuropathy，AIDP）
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历史回顾
1859年，Landry首次报道
• 1916年，Guillain，Barre指出蛋白-细胞分离 现象
• 1919年，Bradford提出急性感染性多神经炎 概念
• 1955年，Wakesman做成EAN模型
• 1969年后，形成AIDP概念
1、非特异性病毒感染 巨细胞病毒、EB病毒、肺炎 支原体、乙型肝炎病毒和HIV
2、多数人在发病前1—4周，有非特异性的呼吸道、消 化道感染史，空肠弯曲杆菌（CJ）最常见或疲劳受 惊
3、疫苗接种史
2020/34/2、8 使用免疫抑制剂
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发病机制——分子模拟学 说
病原体入 侵
机体免疫 识别错误
产生自身免 疫性T细胞 和自身抗体
➢迟缓性瘫痪 首发症状常为四肢对称
性无力，严重病
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临床表现
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• 脑神经症状：面神经麻痹最常见，其 次延髓麻痹
• 自主神经症状：皮肤潮红，多汗，心 动过速，体位性低血压或高血压，尿 潴留
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辅助检查
脑脊液（CSF）： 蛋白-细胞分离现象， 即蛋白含量增高而细胞数正常； IgA.IgG.IgM增加，24小时IgG合成率 增加，寡克隆区带可见
• NCV（神经传导速度） and EMG（肌电图）:GBS早
期,F波潜伏期延长；病程发展，脱髓
鞘损害: NCV减慢 ，远端潜伏期延长，
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诊断
• 病前4周内前驱感染史 • 急性或亚急性起病 • 四肢对称性迟缓性瘫痪伴四肢末端手
套袜套样痛觉减退 • CSF：蛋白-细胞分离 • NCV和EMG：F波延迟, NCV减慢 ,远
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假如有一天清晨睁开 眼睛突然发现躺在床 上不能动了，想喊喊 不出声来，就连呼吸 也很微弱，你会……
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这究竟是一种什么怪病？ 为什么会得这种病？ 患者还能像以前一样健康吗？
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格林巴利综合症
神经内科一
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内容
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1 掌握格林巴利综合症的概念
端潜伏期延长及波幅正常
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治疗
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• 1、辅助呼吸
呼吸机麻痹是GBS的主要危险，重症患
者应在重症监护病房治疗，密切观察呼吸
情况，当患者出现气短、肺活量降至1L以
下或动脉氧分压低于70mmHg时行辅助呼
吸。通常先行气管内插管，一天以上不好
转应气管切开并插管，接呼吸机。呼吸机