布加综合征超声诊断完整版本

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• 二、分型及病理
分型：国内外学者有多种分类，多达二十余 种，以下分型较常用： Ⅰ型，下腔静脉膜型(不全性、完全性膜性 阻塞)； Ⅱ型，下腔静脉节段型(不全性、完全性节 段性阻塞)； Ⅲ型，肝静脉型(膜性、节段性)； Ⅳ型，混合型，即下腔静脉合并肝静脉型。
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基本病理形态为小叶间静脉扩张， 肝窦充血、出血。血流不断从肝静脉和 门静脉进入肝脏，而肝静脉血不能回流 入右心房，引起门脉压力不断升高。肝 静脉回流受阻情况下，血浆流入肝淋巴 间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝纤 维束漏出进入腹腔，成为顽固性的难以 消退的腹水。
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临床表现
按其临床表现BCS分为暴发型、急性型、亚 急性型和慢性型；其中以慢性型居多。
暴发型：很少见，多于起病后数小时至数日 内死于暴发性肝衰竭
慢性(潜伏)型：最多见，约占60%～70%， 起病隐匿，进展缓慢，病程多在1～2年以上， 甚至长达10～23年，亦表现为PHT和 (或)IVCHT症候群；躯干浅静脉上行性曲张更 为明显 。
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Ⅴ型 外压型 占0.8%。本型系指第二 肝门区肝静脉外病变(如肿瘤、囊肿、结 石等)压迫，导致肝静脉回流受阻。超声 检查可发现第二肝门区的原发性病变、 受压狭窄的肝静脉入口以及远端扩张的 肝静脉(图6)。
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左、中肝静脉合干汇入处呈隔膜闭塞
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肝中静脉节段性阻塞
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IV型 血/癌栓
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• 根据下腔静脉病变又可分为三型： 1.隔膜型或筛孔型 2.狭窄型或闭塞型 3.梗阻型：包括血栓及瘤栓
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Ⅲ型 长段闭塞型 占12.8%。此型声像 图上表现为两种形式，一种为管壁清晰可 见，回声增强、增厚，管腔呈条索状闭塞； 另一种为管壁回声不增强，与周围肝组织 分界不清，管腔闭塞而显示不清。此型与 其相通的肝静脉交通支少见(图4)。
Ⅳ型 血栓型 占1.5%。指肝静脉管腔内 探及中低回声团块，附着于管壁上，向管 腔内突出，造成不同程度的肝静脉狭窄甚 至闭塞(图5)。
布加综合征（BCS）超声诊断 （Budd-Chiari-Syndrome ）
王州
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定义
• 1845年和1899年，Budd、Chiari两 人分别对本征作了报道，最早描述为肝 静脉血栓阻塞引起的肝淤血继而形成被 动性门脉高压症的一系列临床征象，如 肝脾大，腹水和食管胃静脉曲张出血等。 早期报道多与口服避孕药有关。目前其 含义已扩大，泛指因畸形、肿瘤压迫或 静脉血栓形成造成不同程度的肝静脉或 (和)下腔静脉部分或完全阻塞,引起肝静 脉回流不畅,而造成淤血性肝脾肿大和门 静脉高压征候群。本病发病男女比例约 为2：1，青壮年病人. 多见。
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• 肝固有动脉，肝门静脉，肝管及神经， 淋巴管等出入肝脏的部位为第一肝门。
• 三支肝大静脉汇入下腔静脉处为第二肝 门。
• 肝右后静脉及尾状叶静脉等10条左右肝 小静脉在下腔静脉的开口处称为第三肝 门。
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病因、病理及分型
• 一、病因
①原发性：指原因不明或先天性的HV和(或)IVC狭窄、 闭塞、膜狭窄或膜闭锁等。IVC膜性梗阻(MOVC)在 日本和其他东方民族最常见，占80%以上，其中73% 伴HV闭塞。蹼膜结构与静脉瓣相似，主要由胶原纤维 和少量弹力纤维构成，表面覆以内皮细胞，与静脉内 膜相连；呈僧帽状，直径1～4mm；中央有孔者为膜 狭窄，无孔者为膜闭锁(占85%)。蹼膜几乎均特定地 位于膈肌水平或低于左HV部位，即IVC右心房入口下 3～5cm，相当于第9～11胸椎水平处。一般认为， MOVC是IVC胚胎发育过程中的畸形。
解剖概念
• 肝静脉分肝左静脉、肝右静脉和肝中静脉。根 据我国的资料，肝左、中、右静脉分别开口进 入下腔静脉者占56.3%，肝中静脉与肝左静脉 形成共干后进入下腔静脉者占40.6%，而同时 有4个开口于下腔静脉者占3.1%，其中另一开 口为左后上缘静脉。
• 下腔静脉由远侧至近侧平均内径约22-27mm， 以肝静脉开口及肾静脉开口分为上、中、下三 段；肝后的又称为肝段，其左侧为尾状叶，右 侧为肝右叶。正常下腔静脉流速小于1.5m/s。
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病因、病理及分型
• ②继发性：BCS可继发于肝原性疾病，主要为 肝后上部邻近HV主干或IVC的感染(肝脓肿、 肝炎、肝周围炎、肝结核、肝包虫病、肝梅毒 树胶样肿、HV曲霉菌病)、肿瘤、囊肿、外伤 和血管瘤等，其中以感染和肿瘤最常见。
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病因、病理及分型
• 也可继发于肝外疾患，如①血液凝固异常： 由于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、 镰状细胞贫血、白血病、阵发性夜间血红蛋白 尿、糖尿病、迁徙性血栓性静脉炎、恶性肿瘤、 口服避孕药、氮烯咪胺、妊娠或分娩后等，使 血液处于高凝状态，而致血栓形成(1)；③血 管损伤；④炎症：可见于膈下感染、慢性肠炎、 胆管炎、胰腺炎、盆腔炎、狭窄性心包炎、结 核性胸膜炎、腹膜炎或腹膜后纤维织炎等波及 HV和(或)IVC；⑤肿瘤：肾或肾上腺肿瘤、胃 癌、胰腺癌、肺癌及睾丸肿瘤等，压迫或浸润 HV和(或)IVC；⑥其他：心包、纵隔或膈肌等 纤维粘连索带嵌压、肝尾状叶肥大压迫等。
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根据肝静脉病变又可以分为以下五型：
Ⅰ型 隔膜阻塞型 占27.8%。表现为肝 静脉入口处向管腔内突出的隔膜状回声并 向下腔静脉侧膨出。阻塞远端肝静脉扩张、 侧支循环形成，根据隔膜上有无孔洞可分 为膜狭窄型和膜闭塞型(图1)。
Ⅱ型 节段阻塞型 占57.1%。其中节段 性狭窄约占26.3%，节段性闭塞约占 30.8%。显示为肝静脉入口处管壁节段性 增厚、回声增强，管腔呈节段性狭窄或闭 塞，阻塞远端肝静脉扩张，多有肝静脉交 通支形成(图2，3)。
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超声表现
一、肝静脉改变 1.受阻的肝静脉可以是一条或多条，其表现取 决于梗阻程度和范围，具体表现为：
①肝段下腔静脉阻塞：肝静脉开口以上下腔 静脉阻塞，肝静脉回流受阻，肝静脉增宽，内 径大于1.0 cm，管腔内血流淤滞，见“自发性 显影”现象。CDFI：肝静脉血流方向及流速异 常。
②.膜性阻塞：常位于肝静脉开口处，有膜样、 条样回声，该支肝静脉内径增宽，并见与通畅 的肝静脉间有粗细不均、走行无规律的交通支。 CDFI：隔膜处血流紊乱，流速增快，频谱失常。