川崎病病案分析
川崎病病案分析
需要与其他出疹性疾病（如猩红热、手足口病等）进行鉴别 。
并发症及预后评估
并发症
川崎病可能导致冠状动脉瘤、心肌炎、心包炎等并发症。
预后评估
大部分川崎病患儿预后良好，但部分患儿可能出现冠状动脉病变等长期并发症。 预后评估需根据病情严重程度、治疗及时性等因素综合判断。
04
治疗方案与效果评估
治疗方案制定原则及实施细节
川崎病的病因尚不明 确，但可能与感染、 免疫异常、遗传等因 素有关。
病案分析的目的和意义
通过分析川崎病的病案，可以深入了解该病的发病机制、临床表现、诊断方法及治 疗效果等方面的知识。
通过对病案的详细分析，可以总结出川崎病的治疗经验，为临床医生提供参考。
通过比较不同地区、不同人群的川崎病病案，可以评估不同地区和人群的发病率、 死亡率等指标，为制定相应的预防和控制措施提供依据。
评估方法
通过比较治疗前后的症状、体征和实验室检查结果，综合评价治疗效果，同时注意观察患者的病情变化和药物不 良反应。
复发预防措施及注意事项
预防措施
定期随访复查，监测患者的病情变化和实验室检查结果，及时调整治疗方案和预防复发。
注意事项
注意患者的饮食和生活习惯，避免过度劳累和精神压力，及时发现和处理可能出现的并发症和药物不 良反应。
制定原则
根据川崎病的病ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ严重程度和个体差 异，制定合适的治疗方案，以控制炎 症、预防并发症和保护心血管系统为 主要目标。
实施细节
根据患者的具体情况，选择合适的药 物、剂量和给药途径，如静脉注射免 疫球蛋白、口服阿司匹林等，同时进 行对症治疗和密切监测。
治疗效果评估指标和方法
评估指标
根据患者的症状、体征和实验室检查结果，评估治疗效果的主要指标包括体温控制、炎症指标改善情况、心血管 系统受累情况等。
川崎病临床分析40例
川崎病临床分析40例摘要目的：探讨小儿川崎病的临床特点与预后。
方法：对例川崎病患儿的临床特点及治疗进行回顾性分析并进行随访。
结果：联合应用丙种球蛋白及阿司匹林治疗例患儿中发生冠状动脉病变6例随访年冠状动脉病变均恢复正常。
结论：对川崎病患儿应争取早期诊断并进行综合治疗以减少冠状动脉病变后遗症。
关键词川崎病冠状动脉病变临床分析川崎病（D）又称皮肤黏膜淋巴结综合征主要见于儿童主要病理改变为急性非特异性血管炎症以小动脉为重尤其易累及冠状动脉。
随着对川崎病的认识提高川崎病已取代风湿热成为导致儿童后天性心脏病的主要病因。
8年1月～1年1月收治川崎病患儿例对临床资料进行综合分析并随访1～年总结如下。
资料与方法8年1月～1年1月收治川崎病患儿例均符合川崎病诊断标准。
其中典型D 例（8.5）男例女1例；不典型D 7例（175）男例女例。
男女比例15：1。
发病年龄6个月～7岁其中6个月～1岁例1～岁15例～5岁15例>5岁8例。
治疗方案：给予丙种球蛋白（IVlG）冲击治疗剂量g/kg于8～1小时左右静脉缓慢输入观察天若仍发热及RP等检查无改善者则再次给予IVIG冲击治疗1～g/kg静滴；IVlG治疗无效者予以糖皮质激素强的松mg/（kg·日）口服热退后逐渐减量周停药；阿司匹林～1mg/（kg·日）口服热退后天逐渐减量热退周左右减至～5mg（kg·日）无冠状动脉损害者8周停药有冠状动脉损害者至冠状动脉损害消失为止。
个别患者加用潘生丁～5mg/（kg·日）分次口服。
随访方法：所有患儿于门诊随访无冠脉损伤者于出院1个月、个月、半年及1年进行1次检查有冠脉损伤者于出院1个月、个月、半年复查心脏彩超半年后每6个月复查1次至冠脉扩张消失。
结果临床表现：例D患儿中发热为最初表现且1出现。
6例静滴IVIG及口服阿司匹林后小时内热退6例～8小时内热退例8～7小时内热退例7小时后仍发热考虑为IVIG耐药再次给予IVlG 1g/kg静滴例静滴后小时内热退另外例加用泼尼松口服口服后8小时内热退。
川崎病病案分析范文
川崎病病案分析范文川崎病是一种儿童常见的全身炎症性血管病，首次在1967年由日本川崎富作教授描述。
以下是对川崎病的分析，包括其病因、流行病学特征、临床表现、诊断和治疗等方面。
川崎病的病因至今尚未完全明确，但多数学者认为是与感染和免疫异常有关。
川崎病发病季节多在冬春季节，暗示着感染可能与其发病相关。
目前的研究发现，不同病原体可能诱导川崎病的发生，如病毒（包括呼吸道合胞病毒、腺病毒等）、细菌（如葡萄球菌、链球菌等）以及一些其他的病原体。
此外，遗传因素也在川崎病的发生中起到了一定的作用。
川崎病主要发生在儿童中，尤其是亚洲人种中的儿童。
男性发病率明显高于女性。
在流行病学上，川崎病可见家庭和社区聚集发生，暗示病原体的传播。
川崎病的临床表现多样化，常见的症状包括高热、皮疹、结膜炎、口腔黏膜炎症、颈淋巴结肿大等。
皮疹常呈现特征性的斑块状红疹，多分布在躯干和四肢末端，可伴有脱皮。
其他临床表现还包括心脏损害（如冠状动脉病变、心肌炎等）、神经系统损害（如脑膜炎、脑炎等）、肾脏损害（如蛋白尿、血尿等）等。
临床上不能仅仅根据一些症状来确定川崎病的诊断，而是需要结合多个症状来综合判断。
川崎病的诊断主要依赖于临床表现和排除其他疾病的可能性。
目前还没有特异性的实验室检查来确认川崎病的诊断。
但在诊断上比较常用的是川崎病诊断标准，包括临床表现特异性、缺乏其他合适的病因解释等多项标准。
川崎病的治疗主要是以纠正炎症反应和预防并发症为目标。
常用的药物包括高剂量的静脉免疫球蛋白（IVIG）和阿司匹林。
IVIG可以有效地抑制炎症反应，改善临床症状，减少冠状动脉病变的发生。
阿司匹林则可以发挥抗炎、退热和抗血小板聚集作用，预防血栓形成。
川崎病的治疗需要综合考虑患者的临床情况和相关的并发症风险。
总的来说，川崎病是一种复杂的疾病，其病因、发病机制和治疗方案还有待进一步研究和探索。
通过对川崎病的深入了解和分析，我们可以更好地认识和管理这一疾病，提高患者的生活质量，并减少并发症的发生。
病例讨论：川崎病
病例讨论：川崎病病情介绍：患者，⼥，3岁10⽉，于⼊院前5天出现右侧颈部肿物，伴触痛，⼊院前4天，患⼉出现发热，体温最⾼39.3℃左右，每6-7⼩时发热1次，于家中⼝服抗⽣素及抗病毒药物治疗，病程中眼睑轻度⽔肿，⽆结膜充⾎，⽆呼吸道及消化道症状，⽆乏⼒，饮⾷及睡眠稍差，⼆便正常。
⼊院时查体：T：36.6℃，P：102次/分，R：26次/分，精神较好，眼睑轻度⽔肿，双侧颈部触及多个肿⼤淋巴结，右侧为著，约4×4cm，活动度⽋佳，触痛明显，双扁桃体II度肿⼤，表⾯略充⾎，见炎性分泌物，咽部充⾎，⾆乳头突起，颈软，双肺呼吸⾳粗，未闻及⼲湿啰⾳，肝脾肋下未触及肿⼤。
辅助检查：颈部淋巴结彩超提⽰双侧颈部可见多个淋巴结回声，左侧⼤者⼤⼩约19.8×15.5mm，回声⽋均匀，内可见⼩点样强回声，右侧⼤者⼤⼩约39.8×11.2mm；⼼脏彩超提⽰左冠脉开⼝处内径约2.3mm，左冠脉/主动脉根部约0.19，右冠脉开⼝处内径约2.5mm，右冠脉/主动脉根部约0.20，肝胆脾彩超未见异常；胸⽚提⽰右下肺纹理增强，⼼脏形态、⼤⼩在正常范围内；⼼电图：正常。
⾎常规：⽩细胞 12.03×10^9/L、淋巴细胞⽐率 36.04 %、单核细胞⽐率 4.74 %、中性粒细胞⽐率 55.94 %、⾎红蛋⽩ 117.0 g/L、⾎⼩板 415.10×10^9/L， CRP：74.50 mg/L，红细胞沉降率测定 57.59 mm/h，⾼于正常。
降钙素原正常，结核分枝杆菌IgG抗体检测 IgG阳性(+)，EB病毒⾐壳抗原IgM⾼于正常，余病原学检查均阴性；⽣化类检查基本正常。
药敏回报：呼吸道正常菌群⽣长。
治疗第3天：复查⾎常规⽩细胞总数较前降低，分类中性粒细胞为主，CRP较前升⾼；治疗第5天，复查⾎常规⽩细胞总数较前略升⾼，C反应蛋⽩较前升⾼，治疗第9天，复查⾎沉、BNP较前略升⾼，⾎常规提⽰⽩细胞总数较前恢复正常，分类基本正常，⾎红蛋⽩较前恢复正常，⾎⼩板较前升⾼，C反应蛋⽩较前降低；肾功基本正常；CK-MB正常。
小儿川崎病72例临床分析
汇报人： 2023-11-25
contents
目录
• 引言 • 病例描述 • 诊断和治疗 • 临床分析 • 结论和讨论
01
引言
川崎病概述
01
02
03
定义
川崎病（Kawasaki Disease，KD）是一种急 性、自限性的全身性血管 炎，主要影响婴幼儿。
病因
尚不完全清楚，可能涉及 感染、基因和免疫系统等 多种因素。
麻疹
麻疹也会出现发热和皮疹，但皮疹出现时间与发热关系较为固定，一般 为发热后3-4天，而川崎病皮疹出现时间相对较晚。此外，麻疹患儿口 腔黏膜有Koplik斑，而川崎病没有。
风疹
风疹的皮疹多分布于面部和颈部，而川崎病的皮疹主要分布在躯干和四 肢。风疹患儿淋巴结肿大较为明显，但质地较软，有压痛。
03
幼年类风湿性关节炎
方法
采用回顾性研究方法，收集72例确 诊为川崎病的患儿的临床资料，包括 症状、体征、实验室检查和治疗方案 等，进行统计分析。
数据来源
数据来源于某大型综合性医院的电子 病历系统，确保数据的真实性和可靠 性。
02
病例描述
年龄和性别分布
年龄分布
72例小儿川崎病患者中，年龄最小的为2个月，最大的为14岁。其中，大多数 患者年龄在1岁至5岁之间。
影像学检查：如超声心动图等，可以用于排除其 他可能的疾病，并评估患者的心脏受累情况。
实验室检查：包括血液检查、尿液检查等，可以 检测患者体内的炎症指标、血小板计数等，进一 步确认病情。
根据以上检查结果，医生可以结合诊断标准（如 发热5天以上，伴有至少4项其他症状等）来作出 准确的诊断。
治疗方法和效果
性别分布
川崎病19例临床分析
川崎病19例临床分析目的通过对川崎病与不典型川崎病临床特点的分析，提高川崎病的早期诊断率，减少误诊、漏诊，达到早期治疗的目的。
方法回顾性分析我科2010年至今收治的典型川崎病例及不典型川崎病例临床资料。
结果本组19例患儿年龄在2月～7岁，平均年龄2.4岁，入院后68.4%误诊为其他疾病。
各种川崎病临床表现发生率分别为：发热95%、四肢改变95%、口及唇变化89.5%、眼睑结合膜充血68.4%、淋巴结肿大（包括颈部、腋下及腹股沟淋巴结）52.6%、多形皮疹42.1%。
19例中合并有腹泻症状者3例，合并咳嗽、流涕、喷嚏等呼吸道症状者7例。
异常辅助检查：外周血白细胞升高占89.5%、中性粒细胞比例升高占36.8%、血沉大于40mm/h占80%、血小板升高占68.4%、C反应蛋白大于30mg/L占81.3%、贫血发生率占47.4%，19例患者中有3例出现转氨酶升高、1例心肌酶谱升高；心脏瓣膜功能异常、心房增大及冠脉扩张等心脏病变发生率为46.2%；肺炎、支气管炎发生率为52.6%。
结论本研究中川崎病患儿发热、肢端及口唇改变及眼睑结合膜充血均较常见，但大部分患儿病初只有发热，其他表现并不典型，这给川崎病的早期诊断带来很大困难；但实验室检查中外周血白细胞升高、中性粒细胞比例升高、血小板升高、血沉大于40mm/h、C反应蛋白大于30mg/L、贫血等常可提供辅助诊断依据。
标签：川崎病；不典型川崎病；分析川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种原因不明的小儿急性发热出疹性疾病，1967年由日本的川崎富首次报道。
其基本病理改变为全身性血管炎，主要侵犯大、中血管，冠状动脉病变是其严重的并发症，重者可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。
目前，川崎病已成为儿童获得性心血管病的主要病因[1]，在我国该病有逐年增多的趋势。
该病严重影响儿童的生长发育，早发现、早诊断及早治疗显得尤为重要。
但由于该病早期临床表现常不典型，容易造成误诊。
川崎病48例临床分析
川崎病48例临床分析目的：探讨川崎病的临床特点，提高诊治水平。
方法：对48例川崎病的临床表现、实验室辅助检查及治疗效果进行回顾性分析。
结果：典型川崎病34例，非典型川崎病14例。
对早期诊断具有提示价值的有发热、眼球结膜充血、唇红干裂、口腔黏膜表现、皮疹、指（趾）端硬肿，其中以发热（100％）、结膜充血（87.5％）、唇红干裂（85.4％）最常见。
肛周皮肤脱皮、卡瘢红对川崎病特异性较高，可列为参考诊断指标之一。
川崎病发病早期就可发现冠状动脉病变。
单剂丙种球蛋白（IVIG）1 g/kg＋阿司匹林治疗效果好。
结论：对于临床上出现发热，伴有川崎病部分临床诊断依据，尤其是呈现川崎病面容者，同时应注意寻找川崎病的其他指征，如肛周皮肤脱皮、卡瘢红。
并尽早做超声心动图检查，一旦确诊，尽早使用单剂IVIG 1 g/kg＋阿司匹林以预防或减轻冠状动脉病变。
标签：川崎病；临床特征；早期诊治川崎病是一种以全身血管炎为主要病理表现的急性发热性出疹性疾病。
临床表现主要为发热，皮肤黏膜损害，淋巴结肿大，部分病例可累及冠状动脉，引起冠状动脉扩张和(或)冠状动脉瘤甚至冠状动脉狭窄与闭塞。
目前川崎病已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一[1]。
近年来，非典型病例呈增多之势，早期易漏诊、误诊，进而延误早期治疗，影响预后。
为提高诊治水平，现将我院收治的48例川崎病患儿作回顾性分析，报道如下：1资料与方法1.1一般资料2000年8月～2007年6月，我院收治的川崎病患儿48例，其中，男30例，女18例，男女之比为1.7∶1。
发病年龄6个月～9岁；其中，＜1岁15例，1～5岁28例，6～9岁5例。
1.2诊断标准根据1984年日本川崎病研究委员会第四次修订标准，即6项主要临床表现中至少满足5项才能确定，但经超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则具备4项即可确诊为川崎病[2]。
另外部分病例未达到典型川崎病的诊断标准，如具备6条中的3条或4条，但疾病的发展经过符合川崎病的特点，并且已排除其他疾病，或者具有典型心血管并发症者，诊断为非典型川崎病[3]。
不完全川崎病1例分析
不完全川崎病 1 例分析川崎病（Kawasaki disease，KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，于1967年被日本学者Kawasaki Tomisaku首先报道。
该病主要发生在5岁以下儿童和婴幼儿中，以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理特征。
典型川崎病临床表现为：1、发热5天以上；2、手足症状：末端梭形肿胀，热退脱皮；3、皮肤多形红斑；4、球结膜充血；5、口唇干裂，杨梅舌；6、非化脓性颈部淋巴结炎[1]。
包括发热在内共有5条，无需实验室支持即可确诊，如有B超提示冠状动脉改变，包括发热在内共有4条即可，但应排除其它疾病，才可确诊。
目前，我国川崎病呈逐年上升趋势，而川崎病又是导致儿童心脏疾病最常见的原因之一，给社会与家庭带来沉重经济负担，早期识别病情，可降低患儿冠状动脉病变发生率[2]。
目前，临床医师对典型川崎病已有丰富的诊治经验，但一些临床表现不典型或者不能完全符合诊断标准的川崎病仍极易被漏诊或误诊。
因此，报道婴儿不完全川崎病的个案病例有重要意义。
1.病例资料患儿，男，10月，因“发热3天”入院。
患儿3天前疑接触感冒姐姐出现发热，最高体温39.5℃，家人发热时自诉双眼凝视，无口吐白沫、肢体抖动、口唇发绀、角弓反张，不伴咳嗽、咳痰，无气促、青紫、喘息，自服“小柴胡颗粒、阿莫西林颗粒”后至当地人民医院就诊，查血示血象稍高、以中性粒细胞为主、CRP53.58 mg/L，余结果大致正常，先后予“利巴韦林”、“阿莫西林克拉维酸钾”治疗3天后患儿仍有发热，家人为求进一步诊治，至我院就诊，拟“脓毒血症”收入我科，病程中患儿精神可，饮食欠佳，伴有稀便，次数稍多，小便量可。
既往体健。
否认食物及药物过敏史。
个人史无特殊。
体格检查：T：38.1℃，P：128次/分，R：35次/分，W：9Kg。
神志清楚，精神良好，营养一般，前囟近闭，口唇粘膜正常，咽稍红，扁桃体正常，颈及锁骨上下浅表淋巴结未及肿大，颈项无强直，三凹征阴性，双肺呼吸音粗糙，未闻及啰音，心率128次/分，心律整齐，心音正常，各瓣膜区未闻及病理性杂音，全腹柔软，无包块，肝肋下未触及，脾脏肋下未触及，肠鸣音正常，四肢肌力、肌张力正常，布氏征阴性，克氏征阴性，巴氏征阴性，手足无皮疹。
川崎病病案分析
05
川崎病预后影响因素
患者自身因素对预后的影响
发病年龄
发病年龄越小，冠状动脉病变 的发生率越高，预后相对较差
。
性别
男性患者比女性患者更容易出 现冠状动脉病变，预后较差。
家族遗传因素
症状
典型的表现包括持续高热、口腔黏膜改变（草莓舌、口腔溃 疡等）、手足硬性水肿、多形红斑和颈部淋巴结肿大等。
病因与病理
病因
该病的确切病因尚不明确，可能与感染、免疫、遗传等多种因素有关。
病理
川崎病的病理改变以全身性血管炎为主，累及全身中小血管，特别是冠状动 脉，可导致冠状动脉扩张和血栓形成。
流行病学特征
地域分布
川崎病在全球范围内流行，亚洲地 区发病率较高，尤以日本、韩国和 我国*地区为著。
发病年龄
川崎病主要发生于5岁以下的儿童， 以1-3岁婴幼儿为主。
性别分布
男女比例约为1.5:1。
季节分布
无明显季节性分布特征。
02
川崎病病例收集与分析
病例筛选与入组标准
纳入标准
确诊为川崎病的住院患者，年龄在1个月到16岁之间，且得到家长或监护人同意 参与研究。
提高早期发现和预警能力
提高医生诊断水平
早期发现川崎病的关键在于提高医生的诊断水平，因此需要加强对医生的培训和考核，提 高其对川崎病的诊断准确率。
建立预警系统
建立川崎病的预警系统，通过对疑似病例的监测和数据分析，及时发现并确诊病例，为治 疗提供支持和保障。
公众认知教育
通过公众教育，让家长了解川崎病的表现和危害，及时发现并带孩子就诊，有助于早期发 现和预警。
川崎病15例临床分析
川崎病15例临床分析【关键词】川崎病；早期诊断；超声心动图；丙种球蛋白；阿司匹林川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，由日本医生川崎富作首先报道，从而得名。
好发于婴儿及5岁以下幼儿，本病病因不明。
目前认为本病是患者感染病源后触发的免疫介导的一种自身性血管炎。
易侵犯心脏、中枢神经系统，如延误诊断，出现并发症影响预后。
现将我院于2004年至2010年川畸病15例报告如下。
1资料与方法11一般资料2004年3月至2010年10月我院共收治川崎病患儿15例，年龄最小8个月，最大4岁，均伴有发热，呈弛张热，伴双侧球结膜充血者13例，口唇、口腔黏膜弥漫充血者13例，手足硬性水肿，指趾端与甲床交界处膜样脱皮者15例，肛周皮肤发红脱皮者5例，颈部及下颌淋巴结肿大者10例，皮肤多形性红斑者12例。
15例患儿心脏查体心界均于正常范围，心音低钝者3例，心音正常者12例，均无肝、脾肿大。
12辅助检查血常规：WBC40×109～100×109/L者10例，100×109～160×109/L者5例，均伴有血小板增高，血小板值于400×109～500×109/L。
心电图检查窦性心动过速者4例，余者均为正常心电图，心脏彩超检查均正常，血沉20～30 mm/h者3例，40~50 mm/h者12例。
经治疗2个月后血小板降至300×109/L，血沉达正常范围。
13诊断标准依据全国高等学校儿科学第6版诊断标准［1］：发热5 d以上伴下列表现4项者排除其他疾病后，即可诊断为川崎病；①四肢变化，急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮。
②多形性红斑。
③眼结合膜充血，非化脓性。
④唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌。
⑤颈部淋巴结肿大。
14治疗方法阿司匹林丙种球蛋白治疗为此病治疗的关键。
阿司匹林用量：30~50 mg/(kg•d)，分2~3次服用，热退后3 d渐减量，2周左右减至3~5 mg/(kg•d)，维持治疗至6~8周，丙种球蛋白用量：1~2 g/kg于8~12 h左右缓慢输入。
川崎病病案分析
疫苗接种时间
根据卫生部门推荐的接种 时间表，按时为儿童接种 疫苗。
疫苗接种效果
监测疫苗接种效果，统计 接种率、发病率等数据， 评估预防效果。
社会与公共卫生措施
卫生宣传教育
开展卫生宣传教育，提高 公众对川崎病的认识和预 防意识。
流行病学调查
开展流行病学调查，掌握 川崎病的流行病学特征和 影响因素。
疫情监测与报告
流程
治疗流程需遵循医嘱，根据病情调 整药物剂量及给药时间，直至达到 治疗目标。
药物治疗与效果
药物治疗
静脉注射免疫球蛋白为主要治 疗药物，可诱导机体产生免疫
力，抑制炎症反应。
效果
药物治疗后，体温逐渐下降， 炎症指标好转，减轻冠状动脉
病变程度。
不良反应
药物可能引起过敏反应、恶心 、呕吐等不良反应，需密切观
结果解释
根据数据分析结果，解释 川崎病病例的分布特点以 及治疗方案的效果，为临 床医生提供参考。
03
川崎病临床治疗
治疗方案与流程
诊断依据
根据《国际疾病分类》中川崎 病的诊断标准，结合临床表现
、实验室检查等确定诊断。
治疗方案
采用《川崎病诊断与治疗指南》 中的推荐方案，包括静脉注射免 疫球蛋白、口服阿司匹林等治疗 措施。
05
川崎病研究展望
病理机制研究
发病原因
研究川崎病的发病原因，如感染、遗传、免疫等因素，以期发现更有效的治 疗方法。
病理过程
研究川崎病的病理过程，包括血管炎、心肌损伤等，有助于深入了解病情发 展和治疗策略。
临床治疗研究
治疗方案
研究更有效的川崎病治疗方案，包括大剂量免疫球蛋白治疗、抗血小板、抗凝等 治疗手段。
川崎病儿科案例分析
【思考】 本患儿病史特点是什么? 本患儿最重要的格检查项目是什么
1.病史特点 (1)4岁男孩,急性起病,病程20天。 (2)病初高热5天伴球结合膜充血,皮疹,唇充血皲，草莓舌,颈淋巴结肿大。 (3)病程8天热退后出现指(趾)端脱皮。 (4)化验血白细胞高,中性粒细胞高,CRP高,血沉快,肝酶增高。 (5)大剂量丙种球蛋白,阿司匹林治疗有效。 (6)体温正常7天后再次发热伴关节疼痛,肿胀,活动障碍。
既往史:否认结核、肝炎病史及近期接触史,无麻疹、水痘、流行性思腺炎等传染病史及近两周接触 史,无外伤手术史,无药物及食物过敏史。 个人史:患儿系第一胎第一产,足月顺产,生后母乳喂养至12个月、4个月起添加辅食,1岁余渐过渡至 成人普食。6个月会坐,1岁左右会走路。按时按序进行预防接种。 家族史:父母体健,非近亲结婚,否认肝炎结核病史,否认家族中有类似病史
体温正常7天后,8天前患儿又出现发热・体温38-38.5℃,伴双膝关节疼痛肿胀,活动受限,以右膝为重, 同时有右腕关节疼痛。双手、双膝关节X线检查未见骨质改变。继予阿司匹林上述剂量治疗,关节疼痛及 发热未见明显好转,为进一步诊治来我院。
患儿自发病以来精神食欲稍差,在外院住院期间化验尿常规曾有白细胞,蛋白十,经治疗后复查正常。便 常规WBC 70个HP,口服多粘菌素E2天后复査便常规正常。
崎病合并关节炎 高热5天伴皮疹,球结膜充血,口唇干燥皲裂，草莓舌,部淋巴结肿大,热退后指(趾）端脱皮。符合 川崎病6条诊断准。治疗后恢复期出现体温再次升高,大关节疼痛肿胀,活动障碍,CRP高、血沉明显增快支持诊 断。
川崎病病案分析
❖ 皮疹常常比较广泛,可累及躯干和肢端,尤其在 会阴周围(可能早已发生脱屑）
精选ppt
12
精选ppt
13
口唇皲裂
草莓舌 结合膜炎
精选ppt
14
颈淋巴结肿大
精选ppt
15
❖ 通常为单侧,以颈前三角多见
❖ 传统的诊断标准要求≥1 个淋巴结,直径>1. 5 cm
❖ 反复影像检查证实肿大的淋巴结为非化脓性 的,淋巴结呈坚实无波动,表面皮肤无发红,无 触痛或仅轻微触痛
3、关节炎或关节痛 发生于急性期或亚急性期，大 小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而 痊愈。
精选ppt
18
其他表现
4、神经系统改变 急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻 痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等，是由于血管炎引起， 临床多见，恢复较快，预后良好。其中无菌性脑脊髓膜炎最 常见，发生率约25%。多发生于病初2周内。部分患儿颅压 增高，表现前囱隆起。少数患儿颈项强直，可有嗜睡、双眼 凝视、昏迷等意识障碍。脑脊液淋巴细胞轻度增多，糖、氯 化物正常，蛋白绝大多数正常。临床症状多在数日内消失， 面神经麻痹多见于严重患者，常为外周性麻痹，可能是由于 血管炎性反应波及面神经，或邻近部位血管病变，如动脉瘤 形成、动脉扩张等，一过性压迫面神经所致。恢复期由于大 脑中动脉狭窄或闭塞引起的肢体瘫痪，则容易遗留后遗症， 较为少见。
精选ppt
3
辅助检查
❖ WBC:19.3× 109/L ， N82% , L13.4% Hb 118g/L PLT 450×109/L(发热第6天）
❖ ALB 38.8g/l,GPT 102u/L ❖ CRP：107.8mg/l ❖ 支原体抗体：阳性 ❖ 咽试子培养(-) ❖ 超声心动图；室壁瓣膜血流、各房室内径大小正常，
川崎病休克综合征病例分析
治疗
1、阿司匹林：每日30-50mg/kg，分2-3次，热退后3天逐渐减量，2周左右减至35mg/kg，维持6-8周。如有冠状动脉病变时,应延长用药时间,直至冠状动脉恢复正 常。 2、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)：推荐剂量为2g/kg,于8~12小时输入，宜于发病10 天以内应用，预防冠状动脉病变发生。部分患儿对IVIG无效,可重复使用1次。
2、其他：间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状[腹痛、呕吐、腹泻、麻 痹性肠梗阻、肝大、黄疸、发病2周内约有15%患儿出现急性非结石性胆囊扩 张（水肿）等]、关节痛和关节炎。卡疤处再现红斑、肺部结节和渗出、胸腔 积液和噬血细胞综合征，罕见可有睾丸肿大。
辅助检查
1、血检：白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。轻度贫血，血小板早期 正常，2-3周时增多。血沉增快、C-反应蛋白等急性时相蛋白、血浆纤维蛋白原 和血浆黏度增高，血清转氨酶升高，约10%出现轻度高胆红素血症。低白蛋白血 症常见，并提示患儿病情更严重，急性期更长。部分患儿可伴有无菌性白细胞尿， 无菌性脑膜炎表现为单核细胞增多，同时葡萄糖和蛋白正常。
U/L
U/L
umol/L umol/L g/L
4.30
73
75
67.7
54.3
34.0
5.01
29
31
50.6
47.2
23.7
5.02
14
10
16.8
8.3
30.4
5.03
16
12
12.9
8.8
22.2
5.05
16
川崎病52例临床分析
川崎病52例临床分析目的:学习和探讨川崎病的诊断及合理治疗方法。
方法:对52例川崎病患者资料进行回顾性总结和分析。
结果:52例中,男35例,女17例,男女比例2.01:1,平均发病年龄2岁2个月,合并冠状动脉损害13例,发病率25%。
结论:早期诊断早期治疗可减轻或减少冠状动脉病变的发生。
标签：川崎病冠状动脉损害资料与方法1998年1月～2008年收治川崎病患儿52例,男35例,女17例,男女比例2.01:1,发病年龄2个月～1岁7例,1～3岁19例,3～5岁15例,>5岁11例,平均发病年龄2岁2个月。
方法:①对临床表现、实验时检查及辅助检查等情况进行汇总。
②统计学方法:采用X2检验。
③诊断标准:均符合薛辛东著《儿科学》(2005年8月第1版)川崎病诊断标准[1]。
临床表现:52例均以发热为首发症状,平均热程为5～14天,体温一般在38～40℃,多呈稽留热或弛张热。
皮疹为多形性,呈猩红热样、麻疹样或斑丘疹样,多在发病2～4天出现,5天后消退;72小时仍T>38℃,追加半量1g/kg 1次后退热;阿司匹林50mg /(kg·日)口服,热退后3天逐步减量,热退后2周左右减至5mg /(kg·日),直至恢复正常。
总用药时间为8～12周;1例合并肺炎者加用抗生素,5例血小板显著升高者加潘生丁3mg /(kg·日)口服。
其中发病10日进行治疗者19例,合并冠状动脉病变8例(8/19)。
经统计学处理,X2=4.67,P＜0.05,两组间有统计学意义。
讨论川崎病又称皮肤黏膜淋巴综合征,发病率15%～25%[2],最严重的是冠状动脉损伤所引起的冠状动脉扩张和冠状动脉瘤的形成。
减少或减轻冠状动脉并发症的关键是早期诊断和早期治疗。
川崎病的治疗方法,主要是静脉用IVIG和口服阿司匹林。
IVIG可降低免疫反应对机体的损害,并增强机体免疫力,早期应用(<10日)可减轻症状,及早退热,减少或减轻冠状动脉病变的发生。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
国内文献（？）
具备发热5 d或5 d以上,仅有4条以下主要临床 表现者,如果二维超声心动图或冠状动脉造影 提示冠状动脉病变,可以诊断KD 具备4或4条以上主要诊断标准,在发病4 d可 以作出KD诊断
(重庆医科大学附属儿童医院心内科易岂建）
病史
女孩，5岁，主诉：咳嗽1周，发热5天呕吐2 天 现病史；1周前无明显诱因出现阵发性咳嗽， 咳痰，5天前出现发热最高体温为38.5，曾在 当地医院给予头孢唑肟、头孢曲松钠治疗5天， 体温仍有波动，2天前出现频繁呕吐。 既往有青霉素过敏史
Rosenblum WD等研究ASA剂量与其抗血小板凝集功能的关 系，结果显示小剂量治疗组血小板聚集功能明显减低而大剂 量治疗组血小板聚集功能无改变，故认为小剂量ASA有较强 的抗血小板聚集作用，因而推荐30mgkg－1d1作为急性期的 治疗剂量。 Stephen R曾对一组77例川崎病患者进行回顾性研究，77例 患者分为并发CAL组A组，未并发CAL组B组，结果表明，发 热时间A组明显长于B组，开始治疗时间A组明显晚于B组， 故认为早期A组治疗对川崎病的CAL有重要意义。 但是多数作者研究结果认为ASA治疗组CAL发生率与未治疗 组相似为15－25％14，故认为ASA并不能减少CAL发生率。 总之，目前研究结果提示ASA并不能降低CAL发生率。
鉴别诊断
本症与幼年类风湿病不同之处为：①发 热期较短，皮疹较短暂；②手足硬肿，掌跖 潮红；③类风湿因子阴性 与渗出性多形红斑不同之点为：①眼、 唇、无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包 括水疱和结痂
与猩红热不同之点
①皮疹在发病后第3天才开始； ②皮疹形态接近麻疹和多形红斑； ③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期； ④青霉素无疗效
丙种球蛋白2g/kg，单次使用加阿司匹林的标 准用法，使冠状动脉瘤发生率由15%～25% 降至2%～4%，目前推荐丙种球蛋白的使用 时机为发病后10d内
女孩4岁，主诉：腹痛3天发热3天
现病史；患儿于3天前无明显诱因出现腹痛， 以脐周为主，呕吐2次伴发热T39℃，无咳嗽， 在云大医院给予头孢硫脒及热毒宁治疗1天症 状改善不明显，昨日腹泻黄色稀水样便2次， 为求进一步明确诊治虽来院就诊。
急性期治疗
首选阿斯匹林（剂量？疗程？） 因抗炎、抗血小板凝集作用而被广泛用于治疗川崎病，有关 不同剂量在川崎病抗炎疗效的差别及剂量与冠脉损伤CAL发 生率关系的研究及争议很多 美国心脏学会推荐80－100mg/kg/d，QID,但是亚裔人种对 该药有耐受性的差异，日本作者主张30mg/kg/d，Akogl T认 为，在缩短川崎病急性期发热时间上80－100mg/kg/d显著 优于30mg/kg/d。Durong pisitkul K等对1967－1983年382 位作者关于川崎病与CAL关系的研究结果进行meta分析，资 料显示在川崎病发病30天及60天。ASA大剂量80－ 100mg/kg/d治疗组及小剂量组30mg/kg/d治疗组的CAL的发 生率无差异 目前国内推荐剂量为30-50mg/kg/d,b-tid
5、其他并发症 肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多 或有片状阴影，偶有发生肺梗塞 6、少见的表现包括睾丸肿胀、肺部结节和浸润、胸 膜渗出和嗜血细胞综合征
无特异性实验室检查
＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移
轻度贫血，2~3周时血小板↑ 急性炎症反应指标（CRP,ESR),GPT升高 ＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑,IgM↑,IgE↑ ＊心电图：ST-T改变 ＊胸片：可呈间质性改变
诊断？
皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)
川崎病? 诊断依据?
川崎病（Kawasaki disease）
又称皮肤粘膜淋巴结综合征 （mucocutaneous lymphnode syndrome），主 要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多发性动 脉炎为特点的急性发热性疾病 1967年由川崎富首先报告
其他表现
4、神经系统改变 急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻 痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等，是由于血管炎引起， 临床多见，恢复较快，预后良好。其中无菌性脑脊髓膜炎最 常见，发生率约25%。多发生于病初2周内。部分患儿颅压 增高，表现前囱隆起。少数患儿颈项强直，可有嗜睡、双眼 凝视、昏迷等意识障碍。脑脊液淋巴细胞轻度增多，糖、氯 化物正常，蛋白绝大多数正常。临床症状多在数日内消失， 面神经麻痹多见于严重患者，常为外周性麻痹，可能是由于 血管炎性反应波及面神经，或邻近部位血管病变，如动脉瘤 形成、动脉扩张等，一过性压迫面神经所致。恢复期由于大 脑中动脉狭窄或闭塞引起的肢体瘫痪，则容易遗留后遗症， 较为少见。
大剂量的丙种球蛋白为川崎病的治疗带来了生机，许多研究 证实大剂量的丙种球蛋白对缩短川崎病发热时间。降低CAL 发生率有肯定疗效，目前大剂量的丙种球蛋白加ASA治疗已 成为川崎病急性期治疗的常规，但是IVIG的剂量尚有分歧。 Newburger W等16进行的多中心，随机对照试验，276例川 崎病的患儿接受IVIG400mgkg－1d1×5天，273例接受单剂 量为2gkg，两组均接受ASA治疗，结果单剂量2gkg缩短川 崎病患儿急性期发热时间，改善实验室炎性指标如CRP a2 抗胰蛋白酶等优于400mgkg－1d1，且两组副反应发生率无 差异，故推荐单剂量IVIG2gkg治疗患儿急性期的川崎病。
＊超声心动图：
急性期:可见心包积液，左室扩大，二间 瓣、主动脉瓣或三间瓣返流
冠状动脉病变(CAL):
冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄
川崎病诊断标准
根据临床表现，持续发热5日以上，下列5项中至少满足4项或不 足4项加冠状动脉改变，并排除其他疾病即可确诊 ⑴双侧结合膜充血 ⑵多形性红斑。 ⑶口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血。 ⑷急性期手掌与足底充血、硬结性水肿，恢复期指尖开始脱皮 ⑸急性非化脓性颈部淋巴肿大
口唇皲裂
结合膜炎
颈淋巴结肿大
通常为单侧,以颈前三角多见 传统的诊断标准要求≥1 个淋巴结,直径>1. 5 cm 反复影像检查证实肿大的淋巴结为非化脓性 的,淋巴结呈坚实无波动,表面皮肤无发红,无 触痛或仅轻微触痛
＊心脏表现
心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤） 少数可有心肌梗死
与出疹性病毒感染不同之处
①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌； ②手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜 状脱皮； ③眼结膜无水肿或分泌物； ④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核 左移； ⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。
与系统性红斑狼疮不同之处为： ①皮疹在面部不显著； ②白细胞总数及血小板一般升高； ③抗核抗体阴性 ④好发年龄是婴幼儿及男孩多见
查体
急性病容精神差，口唇红有皲裂，牙龈充血， 舌质红舌乳头较粗糙，右眼球结膜充血，咽 部充血，卡痕及全身无皮疹，心肺腹未见异 常，足趾端无硬肿，肛周未见脱屑潮红
实验室检查
F1:WBC 15.4,N82%;CRP 30.5mg/l F3:尿WBC 2+ F3: WBC 18.56 ×109/L,N95.2%;CRP >200mg/l；GPT140u/l; AlB26g/l, TB64.1umol/l, DTB51.5umol/l, TTB12.6umol/l; 支原体抗体：阳性 F4:肛周脱屑 F5:超声心动图极少量心包积液，左冠状动脉显示开口宽约 2.7mm，右冠状动脉显示内径约2.3mm，各瓣膜未见明显异常 心电图；窦性心动过速 F6:WBC23.4 ×109/L ；N%：92.3%；L%：6.6%；PLT：231 ×109/L ; ESR 76mm/h ;CRP >200mg/l; 血培养（-）；
疗效观察
输丙球后第一天T39,第二天T正常； 发热第9天球结膜充血缓解，肛周脱屑 发热第10天指趾端脱屑 治疗后第5天CRP10.9mg/l，WBC(-),Hb127g/L PLT 623×109/L(病程第11天); T正常3天阿司匹林开始减量 病程第14天CRP3.5mg/l，WBC(-), PLT 595×109/L，GPT(-)
皮肤多型红斑
卡介苗接种处红斑
皮疹可以是多种形式,最常见的是非特异性弥 散性斑丘疹样皮疹,有时可见荨麻疹样皮疹,猩 红热样皮疹,红皮症,红斑样多形性皮疹,或少 见的微小脓疱样皮疹, 大疱状和水泡样皮疹还未见报道。 皮疹常常比较广泛,可累及躯干和肢端,尤其在 会阴周围(可能早已发生脱屑）
草莓舌
其他表现
1、急性期可有尿道炎，尿沉渣可见白细胞增多及轻 度蛋白尿。 2、胆囊积液 多出现于亚急性期，可发生严重腹痛， 腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块，腹部超声检查 可以证实。大多自然痊愈，偶可并发麻痹性肠梗阻 或肠道出血。 3、关节炎或关节痛 发生于急性期或亚急性期，大 小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而 痊愈。
流行病学 川崎病主要发生于小儿，80％的川崎病患儿＜4岁，3个月以 下罕见发病，但已有26天的新生儿患川崎病的报道 有一定的地域性：在日本，1982年及1986年曾有两次大规 模的流行，自1987年起每年发病人数大约是5500例，其男 女比例是1.35：1.00，高发年龄为6－11月，发病季节为冬 季至早春。美国及北欧国家研究显示了相似的结果。高发年 龄为18－24个月 我国川崎病协作组从1983年以后对本病进行了全国性的调查， 1987－1992共有住院患儿399例男女比例为1.6：1，2岁以 下占40.08％，2－4岁为占36.72％，4岁以上占20.20％ 冠脉病变发生率为12.43％，死亡率为0.265％
川崎病病因
本病病因尚未完全阐明。曾怀疑尘螨传播的 立克次体和疮疱丙酸杆菌、葡萄球菌、链球 菌支原体、逆转录病毒为其病因，但未被证 实； 日本研究发现，本病患者HLA-BWzz频率约 比普通人群高2倍；而美国波士顿地区流行中， 则HLA-BW51检出率增高。 因此，遗传易感性和感染可能是本病的病因