原发醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症
但每日尿钾仍大于25mmol/l以上，提示尿路失钾。 3.功能试验： 肾脏浓缩功能受损，内生肌酐清除率及酚红排泄试验均可降低。
原发性醛固酮增多症临床表现
二.神经肌肉功能障碍： 2.阵发性手足搐及肌肉痉挛：可与阵发性麻痹交替出现。在低 血钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足抽搐不明显， 而补完钾以后，可能神经肌肉的应激恢复，手足抽搐变得明 显。
3.失钾性肾病及肾盂肾炎：长期大量失钾，肾小管空泡变性， 致使浓缩功能障碍，引起多尿、夜尿增多。尿比重多偏低， 在1.015以下。患者易并发尿路感染、肾盂肾炎。长期高血压 可导致蛋白尿与肾功能不全。
（276.7pmol），原醛高于此钾丢失，临床各项指标改善，但特
醛血压不下降或下降很少。
原醛特殊诊断实验介绍
4.盐水静滴负荷试验
正常人静滴生理盐水后，血醛固酮水平下降50％以上（达280pmol/l以下），血钾无明显变化， 但原醛患者醛固酮下降很少，血钾下降0.5－1.0mmol/l。
b.补KCL 4－6g/日，分次口服； c.血压、血钠特别高的宜低盐饮食； d.安体舒通，每次40－60mg，口服3－4次/日。用安体舒
通不必补钾，补钾过程需监测血钾。 e.不宜使用利血平，以免术后血压骤降
原醛的治疗
2.术中处理 a.一侧腺瘤：一般将一侧腺瘤连同整个肾上腺全部切除； b.一侧腺瘤伴两侧增生：切除腺瘤一侧，对侧切除一半； c.双侧增生：切除一侧，对侧切除一半；
引起，占全部原醛病例80－90％，可多发，但极少见； 2.肾上腺皮质增生：约10－20％为双侧肾上腺皮质增生所致
原发性醛固酮增多症患者的护理
谁是护理对象？
谁是护理对象？
患者特征
护理对象为确诊为原发性醛固酮增多症的患者， 通常表现为高血压和低钾血症。
患者可能伴有头痛、心悸、乏力等症状，护理需 关注其整体健康状况。
谁是护理对象？
年龄段
主要影响中青年人群，需特别关注老年患者的护 理需求。
该疾病通常由肾上腺腺瘤或增生引起，患者可能 出现高血压、低钾血症等症状。
什么是原发性醛固酮增多症？
发病机制
醛固酮过多会引起肾小管对钠的重吸收增加，同 时促进钾的排泄，导致电解质失衡。
长期高血压和电解质失衡可能导致心血管并发症 。
什么是原发性醛固酮增多症？
流行病学
该病在高血压患者中相对常见，尤其是年轻患者 或难治性高血压者。
老年患者可能合并多种疾病，护理时需考虑其特 殊情况。
谁是护理对象？
心理状态
患者常因疾病影响生活质量而产生焦虑和抑郁情 绪。
护理人员应关注患者的心理健康，提供必要的支 持和辅导。
何时进行护理？
何时进行护理？
护理时机
在患者入院后、接受治疗期间及出院后均需进行 相应护理。
护理应贯穿整个治疗过程，以确保患者的健康管 理。
如何进行护理？
健康教育
向患者提供饮食、用药等方面的健康教育。 强调低钠饮食和适当补钾的重要性。
如何进行护理？
心理支持
提供心理支持与疏导，帮助患者应对疾病带来的 心理压力。
可组织小组讨论或心理辅导，增强患者的应对能 力。
护理评估与调整
护理评估与调整
评估效果
定期评估护理效果，并根据患心理状态。
护理评估与调整
多学科协作
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症的治疗
2.术中处理 A.一侧腺瘤：一般将一侧腺瘤连同整个肾上腺全部切除； B.一侧腺瘤伴两侧增生：切除腺瘤一侧，对侧切除一半；
C.双侧增生：切除一侧，对侧切除一半；
3.术后处理 A.监测血压及血电解质变化 B.双侧增生者较腺瘤患者疗效差（一般首选药物治疗）
原发性醛固酮增多症的治疗
原发性醛固酮增多症诊断
右肾上腺
左肾上腺
图1：正常肾上腺CT
原发性醛固酮增多症诊断
图2.图3：左侧肾上腺腺瘤（病理证实醛固酮瘤）
原发性醛固酮增多症诊断
图4.图5：双侧肾上腺皮质增生（功能实验表明特醛）
原发性醛固酮增多症鉴别诊断 1.非醛固酮所致的盐皮质过多综合征
A.真性盐皮质激素分泌过多综合征 特点：17羟化酶缺乏和11B羟化酶缺乏，导致产生大量具 有盐皮质激素活性的中间产物（主要为DOC，去氧皮质 酮） B.表象性盐皮质激素过多综合征 特点：病因主要为先天性的11B羟类固醇脱氢酶缺陷。此 酶缺乏使得皮质醇不能被降解为皮质素，从而导致皮质 醇与盐皮质激素受体（MR）结合，引起盐皮质激素分 泌过多的表现。
原发性醛固酮增多症诊断 第一步：明确是否有原醛
总结： 1.低血钾伴高尿钾 2.血、尿醛固酮升高且不受抑制因素抑制
3.血浆肾素活性降低且不受兴奋
即基本可以认定确定原醛的存在
原发性醛固酮增多症诊断 第二步：鉴别病因类型
1.临床表现 肾上腺皮质肿瘤者通常较特醛者重，原发性肾上腺皮质增生 者介于两者之间。GRA有家族史，临床表现较轻。 2.卧立位试验：鉴别醛固酮瘤和特醛症 上午卧立位前后血醛固酮浓度变化：90％的醛固酮瘤者立位 后血醛固酮无明显变化或下降，少数对肾素有反应，ALD可 轻度升高，称肾素反应性腺瘤；但所有的特醛患者，则出现 血醛固酮浓度的升高，且大于33%。
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其他治疗方式
其他治疗方式包括放射治疗、介入治 疗等，这些方法在原发性醛固酮增多 症的治疗中应用较少，主要用于辅助 药物治疗或手术治疗。
介入治疗可以通过栓塞或注射药物等 方式来抑制醛固酮的分泌，但操作复 杂且效果不确切。
放射治疗可以通过破坏肾上腺组织来 减少醛固酮的分泌，但长期使用会对 身体造成一定的损害。
02
原发性醛固酮增多症的类型
醛固酮瘤
醛固酮瘤是原发性醛固酮增多症中最常见的一种类 型，占所有病例的70%-80%。
醛固酮瘤主要发生在肾上腺皮质球状带，通常为单 侧，大小在1-2cm之间。
醛固酮瘤会导致过量的醛固酮分泌，进而引发高血 压和低血钾等症状。
特发性醛固酮增多症
特发性醛固酮增多症是一种病 因不明的原发性醛固酮增多症 ，占所有病例的10%-20%。
原发性醛固酮增多症ppt课件
目
CONTENCT
录
• 什么是原发性醛固酮增多症 • 原发性醛固酮增多症的类型 • 原发性醛固酮增多症的治疗 • 原发性醛固酮增多症的预防和护理 • 原发性醛固酮增多症的案例研究
01
什么是原发性醛固酮增多症
定义和症状
定义
原发性醛固酮增多症是一种常见的内分泌疾病，由于肾上腺皮质 分泌过多的醛固酮激素，导致体内钠离子和水分潴留，血压升高 。
药物治疗过程中，需要定期监测患者的血压、血钾等指标，以确保治疗的有效性和 安全性。
手术治疗
对于药物治疗无效或无法耐受 的患者，可以考虑手术治疗。
手术治疗主要是切除引起原发 性醛固酮增多症的肾上腺病变， 以彻底治愈疾病。
手术方式包括开放手术和腹腔 镜手术，具体选择应根据患者 的具体情况和医生的经 理机制尚不完全清楚，可能与 肾上腺皮质的某些基因突变有 关。
原发性醛固酮增多症
2
通过特殊实验与影像学检查等来进行分型及定位诊断，从而正确 指导治疗。
鉴别诊断：
又称假性醛固酮增多症，常染
色体显性遗传。由于肾远曲小
管钠重吸收增加而引起高血压、 低血钾。PRA,ALD均是降低的。 氨苯蝶啶治疗有效。
17-羟化酶(CYP17)缺乏症： 肾上腺皮质功能减退 低肾素性高血压 男性假两性畸形,女性性幼稚. 11羟化酶(CYP11)缺乏症: 肾上腺皮质功能减退 男性化症状和体征 低肾素性高血压.
实验室检查
• • • • 1.血生化：典型病例钾浓度降低，病变早期或轻型者可为波动性低血钾，因此要反复测定；血钠正常或升高。 2.血气分析：代碱。 3.心电图：ST段下降，T波低平，可出现U波。 4.尿钾增多:经常超过25mmol/24h.（胃肠道丢失钾所致低钾血症者,尿钾均低于15mmol/24h） 血浆和尿液中醛固酮 浓度增高:肾素依赖型醛固酮瘤：基础血浆醛固酮浓度在正常范围;而ACTH依赖型的醛固酮瘤：基础血浆醛固酮浓度 水平常超过正常范围。
肾素 - 血管紧张素系统受抑 制：血容量增加使肾脏入球 小动脉壁中肾小球旁细胞所 受压力增加，肾素分泌受抑 制
5
低血钾：肾远曲小管的钠 钾交换增加，钾从尿中丢失
代谢性碱中毒：低钾血症时，细 胞内外离子交换增加，细胞外液 氢离子相应减少，出现碱中毒。
临床表现：ห้องสมุดไป่ตู้
临床症状轻重不一，主要症状是高血压，四肢麻痹（或肌张力低下）多饮、多尿，手足搐搦。
原发性肾 上腺增生 一种新亚型。实质是一 种单侧的病损。
糖蛋白的刺激有关。
病因及病理生理：
家族性醛固 酮增多症 I型：糖皮质激素可抑制 性醛固酮增多症。其醛 固酮分泌过多是ACTH依 赖的，用地米可抑制其 分泌，使患儿临床症状 和生化改变恢复正常。 II型：见于醛固酮瘤和 特发性醛固酮增多症， 常以家族性发病。
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症100037 北京解放军304医院咸力明佟万仁人民军医2003年第46卷第4期(总第521期)原发性醛固酮增多症，简称原醛症，是因肾上腺皮质发生肿瘤或增生，使醛固酮分泌过多，以高血压、低血钾、肌无力、高醛固酮和低肾素活性为主要特征的综合征。
1 流行病学原醛症是继发性高血压的原因之一，在高血压人群中的患病率为O.5％-2％。
随着腹部B超、CT和MRI的广泛应用，许多无特征的病人也能被早期检出。
Lim等从高血压465例中筛检出原醛症43例(占9.2％)。
该症从新生儿至老人均可发病，但好发年龄为30-50岁，其发病率在性别中没有差别，腺瘤多见于女性，男女之比约为1:1.2-1.5，国外报告为1:2.3。
2 病因及病理2.1 肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤(APA) 1955年由Conn首先描述，故又称Conn综合征，是原醛症主要病因，占70％一80％，绝大多数腺瘤位于一侧，左侧多于右侧，常为单个，仅1％左右为双侧或一侧有两个腺瘤，70％腺瘤见于女性。
多数直径l-2cm，包膜完整，切面为桔黄色，均质实性，60％-70％的腺瘤重量小于6g，光镜下显示为肾上腺皮质球状带、网状带或质密细胞，以及大小不同的“杂合细胞”。
“杂合细胞”表现出球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤可同时存在球状带细胞弥漫性增生。
电镜下可见瘤细胞内线粒体嵴为血小板。
2.2 特发性醛固酮增多症(IHA) 占成人原醛症的10％-20％，在儿童原醛症中最常见。
其病理变化为双侧肾上腺球状带增生，伴或不伴结节，切面见肾上腺皮质增厚，厚度在0.15cm以上，光镜下可见大量透明细胞增生，多为弥漫性，偶为局灶性。
组织学上具有肾上腺被刺激物质，即在人垂体中发现的一种糖蛋白和另一γ促黑素原相关因子，而醛固酮合成酶基因并无突变，但该基因表达增多且酶活性增加。
2.3 原发性肾上腺皮质增生(PAH) 约占原醛症的1％。
Kater等在1982年发现有4例介于APA和IHA之间的病例，其病理形态上与IHA相似，可为单侧或双侧增生，但生化特征与APA更相似，行肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。
原发性醛固酮增多症
影像学检查
STEP1
STEP2
STEP3
STEP4
肾上腺CT扫描： 观察肾上腺形态、 大小和位置，判 断是否存在肿瘤
肾上腺MRI：进 一步观察肾上腺 肿瘤的形态、大 小和位置，判断 肿瘤性质
肾上腺血管造影： 观察肾上腺血管 分布，判断是否 存在肿瘤供血异 常
肾上腺功能显像： 观察肾上腺激素 分泌情况，判断 是否存在激素分 泌异常
05
β受体阻滞剂：如 普萘洛尔、美托洛 尔等，可降低醛固
酮的合成和分泌
06
醛固酮合成酶抑制 剂：如依普利酮、 阿米洛利等，可抑 制醛固酮的合成和
分泌
手术治疗
STEP1
STEP2STEP3 NhomakorabeaSTEP4
手术适应症：原 发性醛固酮增多 症患者，药物治 疗无效或效果不 佳
手术方法：腹腔 镜下肾上腺切除 术或开放性肾上 腺切除术
4
原发性醛固酮增多症的预防
定期体检
01
定期进行血压、 血糖、血脂等
指标的检测
02
定期进行肾 功能、肝功
能等检查
03
定期进行甲 状腺功能检
查
04
定期进行心 脏功能检查
05
定期进行腹 部超声检查
06
定期进行尿 常规检查
07
定期进行眼 底检查
08
定期进行骨 密度检查
09
定期进行肿 瘤标志物检
查
10
定期进行心 理评估和咨
检查等方法。
01
原发性醛固酮增多症是一 种由于肾上腺皮质增生或 肿瘤导致的内分泌疾病。
02
03
病因包括肾上腺皮质增生、 肾上腺皮质腺瘤、肾上腺
皮质癌等。
原发性醛固酮增多症的病因、表现、诊断及治疗
原发性醛固酮增多症的病因、表现、诊断及治疗（一）定义原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，PA）以高血压、低血钾、低血浆肾素及高血浆醛固酮水平为主要特征，因肾上腺皮质肿瘤或增生等原因引起的醛固酮分泌过多所致的继发性高血压。
（二）病因目前已知有以下类型，即肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤（APA）、肾上腺皮质球状带增生（特发性醛固酮增多症，idiopathic hyperaldosteronism，IHA）、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、原发性肾上腺增生症、家族性醛固酮增多症（包括糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症，GRA等）、异位醛固酮分泌腺瘤或癌等，其中以APA（35%）及IHA（60%）最为常见。
（三）临床表现1.高血压（1）最早出现的症状，几乎见于每一病例的不同阶段。
（2）中等度血压增高，以舒张压升高为著。
（3）对常规降压药疗效差。
2.低血钾、高尿钾可能只存在于较严重的病例中。
只有50%的腺瘤和17%的增生患者血钾小于3.5mmol/L，是病程相对较长的提示，因此没有低血钾不代表不是原醛症！血钾3.0~3.5mmol/L时，尿钾大于25mmol/24h；或血钾小于3.0mmol/L时，尿钾大于20mmol/24h，提示肾性失钾。
临床上表现为肌无力、发作性软瘫及周期性瘫痪等。
长期低钾血症可引起肾小管空泡变性，可表现为口渴、多尿、夜尿增多等。
心脏方面可表现为心律失常，心电图示U波或ST-T波改变。
3.其他低钾血症可导致细胞外液碱中毒→游离钙减少，促进肾脏排镁、排钙增加，均可导致手足抽搐、肢体麻木。
（四）诊断1.需满足如下条件（1）高醛固酮：醛固酮分泌增多并且不被高钠负荷引起的血容量增加所抑制。
（2）低肾素：肾素分泌受抑制并且不因立位及低钠刺激而分泌增加。
（3）皮质醇水平正常。
2.诊断分为两个步骤首先明确是否有高醛固酮、低肾素血症；然后确定其病因类型，即先定性，后定位。
（1）定性检查1）选择需要进行筛查的患者：当高血压患者有如下表现时要注意筛查有无原发性醛固酮增多症。
原醛症
原发性醛固酮增多症百度百科公开招募三甲医院副高职称医师或医学博士，加入国家卫生计生委“权威医学科普传播网络平台”，撰写医学词条。
查看详情原发性醛固酮增多症（简称原醛症），是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。
大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。
目录1病因2临床表现3检查4诊断5鉴别诊断6治疗1病因病因尚不甚明了，根据病因病理变化和生化特征，原醛症有五种类型：1.肾上腺醛固酮腺瘤发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，即经典的Conn综合征。
是原醛症主要病因，临床最多见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧；双侧或多发性腺瘤仅占10%；个别患者可一侧是腺瘤，另一侧增生。
瘤体直径1～2cm之间，平均1.8cm。
重量多在3～6g之间，超过10g者少见。
肿瘤多为圆形或卵圆形，包膜完整，与周围组织有明显边界，切面呈金黄色，腺瘤主要由大透明细胞组成，这种细胞比正常束状带细胞大2～3倍。
光镜下显示肾上腺皮质球状带细胞、网状带或致密细胞，以及大小不同的“杂合细胞”。
“杂合细胞”表现了球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤细胞可同时存在球状带细胞弥漫性增生。
电镜下瘤细胞的线粒体嵴呈小板状，显示球状带细胞的特征。
醛固酮瘤的成因不明，患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。
此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原醛症明显且典型。
2.特发性醛固酮增多症简称特醛症，即特发性肾上腺皮质增生，占成人原醛症10%～30%，而占儿童原醛症之首。
近年来发病率有增加趋势。
其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生，可为弥漫性或局灶性。
增生的皮质可见微结节和大结节。
增生的肾上腺体积较大，厚度、重量增加，大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起，小如芝麻，大如黄豆，结节都无包膜，这是病理上和腺瘤的根本区别。
原发性醛固酮增多症
.
35
• 血常规：N 76.7%；肾功：血尿酸445.3umol/L，血钾
2.73mmol/L，血氯化物112.4mmol/L；肝功：ALT 113IU/L，AST 76IU/L，GGT 113 IU/L，ALP 158 IU/L， TP 60.2g/L，Alb34.6g/L；血脂：Tch6.24 mmol/L， TG2.39mmol/L；血沉50mm/h；性激素六项：E2 28pg/ml，T 0.12ng/ml，FSH 11.51mIU/mL；尿常规： PH 7.5；自身抗体谱、大便常规、甲功后三项均基本正常。 ACTH 7.0ng/L；GH 1.04ng/ml；17-KS 8.9mg/24h，17OH 5.1mg/24h；VMA 6.2mg/24h；24h尿皮质醇定量 267.95Ug；24h尿钾35mmol/24h；24h尿钠75mmol/24h； 24h尿氯化物83mmol/24h；24h尿钙2.3mmol/24h；24h 尿无机磷7.3mmol/24h
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7
Q5：PA有哪些类型（2）
特发性醛固酮增多症（IHA）
• 占PA的30%左右 • 常为双侧肾上腺增生 • 高血压、低血钾常较轻 • 其分泌受肾素、血管紧张素II调控
.
8
Q5：PA有哪些类型（3）
糖皮质激素可抑制性PA（GRA）
• 常染色体显性遗传 • GC可抑制ALD分泌 • 基因编码错位所致 • 增多的ALD主要在束状带分泌，受ACTH调
.
12
Q7：测定ARR需要停用哪些药物（2）
如果必须控制血压，选用以下降压药
• 维拉帕米 • a受体阻滞剂 • 肼屈嗪
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13
Q8：PA的诊断流程？
.
14
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症100037 解放军304医院咸力明佟万仁人民军医2003年第46卷第4期(总第521期)原发性醛固酮增多症，简称原醛症，是因肾上腺皮质发生肿瘤或增生，使醛固酮分泌过多，以高血压、低血钾、肌无力、高醛固酮和低肾素活性为主要特征的综合征。
1 流行病学原醛症是继发性高血压的原因之一，在高血压人群中的患病率为O.5％-2％。
随着腹部B超、CT和MRI的广泛应用，许多无特征的病人也能被早期检出。
Lim等从高血压465例中筛检出原醛症43例(占9.2％)。
该症从新生儿至老人均可发病，但好发年龄为30-50岁，其发病率在性别中没有差别，腺瘤多见于女性，男女之比约为1:1.2-1.5，国外报告为1:2.3。
2 病因及病理2.1 肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤(APA) 1955年由Conn首先描述，故又称Conn综合征，是原醛症主要病因，占70％一80％，绝大多数腺瘤位于一侧，左侧多于右侧，常为单个，仅1％左右为双侧或一侧有两个腺瘤，70％腺瘤见于女性。
多数直径l-2cm，包膜完整，切面为桔黄色，均质实性，60％-70％的腺瘤重量小于6g，光镜下显示为肾上腺皮质球状带、网状带或质密细胞，以及大小不同的“杂合细胞”。
“杂合细胞”表现出球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤可同时存在球状带细胞弥漫性增生。
电镜下可见瘤细胞线粒体嵴为血小板。
2.2 特发性醛固酮增多症(IHA) 占成人原醛症的10％-20％，在儿童原醛症中最常见。
其病理变化为双侧肾上腺球状带增生，伴或不伴结节，切面见肾上腺皮质增厚，厚度在0.15cm以上，光镜下可见大量透明细胞增生，多为弥漫性，偶为局灶性。
组织学上具有肾上腺被刺激物质，即在人垂体中发现的一种糖蛋白和另一γ促黑素原相关因子，而醛固酮合成酶基因并无突变，但该基因表达增多且酶活性增加。
2.3 原发性肾上腺皮质增生(PAH) 约占原醛症的1％。
Kater等在1982年发现有4例介于APA和IHA之间的病例，其病理形态上与IHA相似，可为单侧或双侧增生，但生化特征与APA更相似，行肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。
原发性醛固酮增多症科普宣传PPT
如何诊断原发性醛固酮增多症？
确诊程序
进一步确诊可以通过肾上腺影像学检查和生理学 测试。
如CT扫描可以帮助识别肾上腺肿瘤或增生。
如何诊断原发性醛固酮增多症？
多学科合作
内分泌科医生、心血管科医生和放射科医生的合 作是确诊的关键。
综合评估有助于制定个性化的治疗方案。
如何治疗原发性醛固酮增多 症？
如何治疗原发性醛固酮增多症？
提高公众对该病的认识，鼓励人们关注自身健康 。
通过科普活动，帮助更多人了解疾病及其影响。
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原发性醛固酮增多症科普宣 传
演讲人：
目录
1. 什么是原发性醛固酮增多症？ 2. 为何关注原发性醛固酮增多症？ 3. 如何诊断原发性醛固酮增多症？ 4. 如何治疗原发性醛固酮增多症？ 5. 如何预防原发性醛固酮增多症？
什么是原发性醛固酮增多症 ？
什么是原发性醛固酮增多症？
定义
原发性醛固酮增多症是一种内分泌疾病，主要表 现为醛固酮分泌过多。
醛固酮是一种重要的激素，参与调节体内盐和水 的平衡。
什么是原发性醛固酮增多症？
病因
该病通常由肾上腺皮质腺瘤或肾上腺增生引起。
肾上腺是位于肾脏上方的腺体，负责分泌多种激 素。
什么是原发性醛固酮增多症？
流行病学
原发性醛固酮增多症在高血压患者中较为常见， 尤其是年轻女性。
大约占注原发性醛固酮增多症？
早期识别
早期诊断对预防并发症至关重要，需定期筛查高 风险人群。
如有家族史或合并高血压的患者，需更加关注。
如何诊断原发性醛固酮增多 症？
如何诊断原发性醛固酮增多症？
筛查方法
常用的筛查方法包括醛固酮/肾素比值检测。
该检测通常在患者服用低钠饮食后进行，以确保 结果的准确性。
原发性醛固酮增多症及护理
三十三、原发性醛固酮增多症及护理一、什么是原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism,PA）简称原醛症，指肾上腺皮质分泌过量醛固酮，导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑，典型的表现为高血压、低血钾、高血钠、低血肾素、碱中毒肌无力或周期性瘫痪。
二、临床表现1、高血压：可伴有头痛、疲乏、视力模糊和高血压眼底等病变2、低血钾：血钾正常值3.5mmol/l~5.5mmol/L，低钾时主要表现为四肢乏力、肌无力、腹胀、心理失常等；严重者可有吞咽、呼吸困难，甚至窒息。
3、肾脏表现：多尿、尤其夜尿多、口渴、多饮，常易并发尿路感染。
尿蛋白增多，少数可发生肾功能减退。
4.心脏表现：心律失常较常见者为阵发性室上性心动过速，最严重时可发生心室颤动。
三、治疗原发性醛固酮增多症的治疗主要以药物为主，严重者可行手术治疗。
1、药物治疗：主要采用螺内酯、依普利酮、糖皮质激素、阿米洛利及氨苯蝶啶等以助保钠排钾，此病治疗周期比较长，必要时加降压药物。
2、手术治疗：醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗，手术方式：腹腔镜下肾上腺肿瘤切除手术四、术前护理1、术前积极完善检查：尿常规，血常规，凝血试验和肾素醛固酮检验，盆腔CT 和MRI、心电图等检查。
醛固酮分两次采样：第一次为静卧2小时（约早上空腹08:00）；抽完空腹血后可进食和进行洗漱活动；第二次为立位1小时（在卧位血抽后约早上09:00或10:00）。
正常值:卧位28～138pmol/L，立位138～415pmol／L。
常用的此病特殊检查：血浆醛固酮与肾素活性比值是本病首选筛查指标、高钠负荷试验、双侧肾上腺静脉采血：区分单侧或双侧分泌最可靠、最准确的方法2.因醛固酮增多症典型症状为：高钠低钾，故要口服螺内酯片保钾排钠，并观察血钠、血钾情况及24小时尿量。
血钾正常值：3.5mmol/l~5.5mmol/L，低钾时主要表现为四肢乏力、肌无力、腹胀、心理失常等；严重者可有吞咽、呼吸困难，甚至窒息。
原发性醛固酮增多症
2药物治疗 对于不能手术的病人及特发性增生型病人。用螺内酯治疗，用法同术前准备。
副作用：可能男性乳腺发育，阳痿。女性月经不调； 钙离子阻断剂可视一部分原醛症病人醛固酮产生量减少，血钾和血压恢复正常 ；GRA可用糖皮质激素治疗；长期小剂量应用地塞米松治疗。
八、原发性醛固酮增多症的护理总结
• 1.术前护理要点
• （1）观察血压变化及高血压症状，按时服用降压药并观察疗效 ；
• （2）观察低血钾症状：静脉补钾时控制总量、速度、浓度及注 意尿量，随时检测血钾；
• （3）观察神经肌肉障碍情况：限制活动，切忌剧烈运动和防止 跌倒；
• （4）饮食：低钠高钾饮食，限钠摄入量20mmol/日、钾 270mmol/日。
2、尿液检查 ① pH值为中性或偏碱性； ②尿比重较固定(1.010～1.018) 而减低； ③部分病人有尿蛋白； 3、醛固酮测定 （受体位及钠摄入量影响，立位及低钠时升 高）正常人：
血浆醛固酮卧位：50～250pmol/L
尿醛固酮排出量：6.4～86nmol /24h
血浆醛固酮立位：80～970pmol/L 4、肾素、血管紧张素II测定
• 2.术后护理要点：观察有无肾上腺皮质功能不全表现，遵医嘱 及时应用肾上腺皮质激素并观察效果；继续按术前低钾低钙护 理防止发生意外；预防肺部并发症。
• 3.健康教育：高蛋白、高热量、高钾、低钠饮食；切忌远行防 止发生意外；定时测量血压并遵医嘱用药；应用肾上腺评皮质 激素，发现不良反应停止用药并就诊；复查血生化及醛固酮等
• 上午直立位前后血浆醛固酮浓度变化；取立位：特醛症病上午8时到12时 取立位时血浆醛固酮上升明显，并超过正常人。（辅助材料分析表）
原发性醛固酮增多症的诊断与治疗
手术治疗
对于药物治疗无效或无法耐受的 患者，可以考虑手术治疗。手术 方式包括肾上腺切除术和肾上腺
节制术。
手术治疗原发性醛固酮增多症的 效果较好，但手术风险较高，术 后并发症发生率也较高。因此，
手术治疗需谨慎评估利弊。
手术前需进行全面的评估和检查 ，以确定手术适应症和手术方式 ，手术后需进行严密的观察和护
诊断标准
01
血浆醛固酮水平升高
02
低血钾
03
04
肾素-血管紧张素系统受抑制
排除其他引起醛固酮升高的病 因，如肾小球肾炎、肾盂肾炎
等
诊断方法
血液检查
测定血浆醛固酮、肾素、 血管紧张素等激素水平， 以及血钾、钠、氯等电解 质浓度
尿液检查
测定尿液醛固酮、钾、钠 等成分，了解肾脏排泄功 能
影像学检查
如超声、CT或MRI等，了 解肾上腺是否存在异常增 生或肿瘤
原发性醛固酮增多症早期发现和治疗有助于提高预后效果，减少 并发症的发生。
病理类型与病变程度
不同类型的原发性醛固酮增多症和病变程度对预后有不同影响，需 根据具体情况评估。
患者年龄与基础疾病
患者年龄较大或合并其他基础疾病可能影响预后，需综合考虑治疗 方法和护理措施。
患者康复指导
定期复查
指导患者定期进行血压、电解质 、肾功能等相关指标的复查，以
多学科合作
原发性醛固酮增多症的诊断和治疗涉及多个学科 领域，如内分泌科、泌尿外科、影像科等。未来 需要加强多学科合作，共同推进原发性醛固酮增 多症的研究和治疗。
THANKS
诊断流程
实验室检查
进行血液和尿液相关检查，以 确定是否存在原发性醛固酮增 多症的典型表现
鉴别诊断
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Upright ARR (pg/ml per ng/ml/h)
2500
中国 人群立位 ARR 切割点
2000
≥ 240 pg/ml per ng/ml/h
1500
1000
(24 ng/dl per ng/ml/h)
500
0
EH
Adenoma/Hyperplasia
0.25 0.50 0.75 1.00
Hiramatsu et al. 1981 原醛的检出率↑ 各个医疗中心ARR的切割值不同
人种 是否停用/换用降压药物 体位 实验室条件
各国不同 ARR 切割点
Researcher
Nishizaka MK Young WF Loh KC Fardella CE Stowasser M Hirohara D Ferrari P Oliviero O 陈绍行
ARR>25 and PAC>8 ng/dl
Urinary aldosterone
Prevalence of PA
9.2%
4.6%
19%
8% 3.2%
Nishikawa T et al. Endocrine Journal 2007
流行病学 临床表现 筛查与诊断 治疗
原醛的临床表现
典型
00..5500
1 - Specificity
00..7755
Specialty
11.0.000
ARR测定前准备
开> 4 周，安体舒通> 6周 停用β-阻滞剂、α-甲基多巴、 可乐定、双氢吡啶类钙拮抗剂、
NSAID、 ACEIs、 ARBs > 2 周 控制血压
ARR>50
5-15%
Mulatero et al. (2004)
7343 HTN ptn ARR>40 and referred to HTN PAC>15 ng/dl units
Saling loading test
Williams et al.(2006)
346 mild to moderate HTN pts
流行病学 临床表现 筛查与诊断 治疗
患病率
世界范围
90 年以前：<1%
1955 首例报道
Dr. JW Conn （1907－1994）
筛查指标：低血钾 和/或 肾上腺肿瘤
90 年以后：5 -10%
血浆醛固酮与肾素活性比值 （Plasma Aldosterone to Renin activity ratio，ARR）
升高：钠摄入减少，利尿剂或血管扩张剂，立位 降低：血钾浓度降低，增龄，β受体阻滞剂
肾素
升高：钠摄入减少，利尿剂或血管扩张剂，立位 降低：增龄，β受体阻滞剂 醛固酮 /肾素比 （ARR）： 优点：减少了病人自身和病人之间因钠摄入，用药及体位不同导
致的变异 局限：
在肾功能不全的患者，ARR不可靠 部分极端例子：肾素不可测，使得ARR 无穷大 各个实验室标准不一
Loh et al.(2000) 350 HTN
总体患病率 ARR>20 and PAC>15 ng/dl seated for 15
Salt loading test
min
Strauch et al.(2003)
402 moderate to severe HTN pts referred to HTN units
No stated Yes Yes Yes Yes Yes
No stated No stated
Yes
Aldo:ng/dl ; PRA:ng/ml/h J Clin Endocrinol Metab, September 2008, 93(9):3266–3281
影响醛固酮和肾素水平的因素
醛固酮
患病率
Authors
Subjects
Screening test Confirmatory test
Lim et al.(2000) 495 HTN pts referred to HTN unit
ARR>27 sitting of 10 min
Medication was stopped
FST and salt loading test
原醛筛查对象
血压≥160/100 mmHg 难治性高血压 高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾 高血压伴有肾上腺偶发瘤 有早发高血压或40岁以前发生脑血管意外家族史的高
血压患者 一级亲属中有原醛症患者的所有高血压患者
原醛筛查
指标：血浆醛固酮/肾素活性比值 (Aldo/Renin activity Ratio, ARR)
Country Group
USA
Blacks
ARR
ng/dl per ng/ml/h
20
Posture
Sitting
Ceasing interfering medications
Yes
USA
W/B
20
Upright 2h
Yes
Singapore Asians
20
Upright 2h
Yes
Chille WAhiRtesR： 225 0-3Up0rig-h4t 20h
高血压
中重度高血压/难治性高血压
自发性或由利尿剂导致的低血钾
肌肉乏力，周期性麻痹，夜尿增多，口渴等症状
肾上腺腺瘤
偶发瘤
肾素抑制，醛固酮增高
流行病学 临床表现 筛查与诊断 治疗
2008年《原发性醛固酮增多症患 者的病例检测、诊断和治疗：内 分泌学会临床实践指南》
J Clin Endocrinol Metab, September 2008, 93(9):3266–3281
Yes
Aus
Whites
30
Upright 2h
Yes
(ng/dl per ng/ml/h)
Jap
Asians
32
Upright 2h
No
Aus
Whites
75
Supine
Yes
Ita
Whites
50
Upright 2h
Yes
China
Asia
24
Upright 2h
Yes
Correcting hypokaemic
1.00
0.75
0.50
Sensitivity
敏感性 93.33% 特异性 93.85%
Sensitivity
0.25
Area under ROC curve 0.97
0.00
0.00
陈绍行, 等. 中华心血管病杂志, 2006
0.000.00
00.25.25
Area under ROC curv e = 0.9747