肺动脉高压指南(新课件)
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肺动脉高压指南
Dr.FeБайду номын сангаасg
肺动脉高压（ PAH）简介
• PAH是累及肺动脉内皮细胞、肌层及外膜等的一种病变，使 肺动脉血流受限，从而导致肺血管阻力增加，最终引发右心 衰竭的综合征。
2020-12-08
肺动脉高压指南（新课件）
2
右心导管检查不仅是动确脉诊高肺压的 金标准， 也是诊断和评价肺动脉高压必 不可少的检查手段
2014年肺动脉高压治疗流程
• 自1998年以来，PAH治疗方案变得越来越复杂。 • 至2003年，PAH治疗方案发展到5种药物，分为前
列腺素、内皮素受体拮抗剂（ERA）和磷酸二酯酶 5抑制剂（PDE-5I）三大类，包括口服、吸入、皮 下注射和静脉注射4种给药途径。 • 2008年又增加了4种PAH治疗药物，其中西他生坦 最终撤市。 • 最近5年内，PAH不同领域的治疗有了新的进展， 因此需要更新并简化PAH治疗流程
2020-12-08
肺动脉高压指南（新课件）
17
J Am Coll Cardiol. 2013 Dec 24;62(25 Suppl):D60-72.
循证医学证据级别
• 等级
• 对证据来源的水平表达如下：
• Ⅰ类：已证实和（或）一致 • 证据水平A：资料来源于多
公认某诊疗措施有益、有用 项随机临床试验或荟萃分析。
• 多普勒超声估测肺动脉压> 50mmHg
2020-12-08
肺动脉高压指南（新课件）
4
2010年中国肺高血压诊治指南
PAH治疗
2020-12-08
抗凝治疗
一般治疗 支持治疗
利尿剂 氧疗
地高辛
多巴胺和多巴酚丁胺
CCB
前列环素类药物
内皮素受体拮抗剂
选择性肺血管扩张剂
5型磷酸二酯酶抑制剂
心律失常的治疗
2020-12-08
肺动脉高压指南（新课件）
13
Rho激酶抑制剂
• Rho激酶通路激活是PAH患者发病机制中的一个重要环节，诸多 研究已证实PAH动物模型的Rho激酶通路被激活
• 使用Rho激酶抑制剂则能降低肺动脉压力并逆转肺血管和右心室 重构。
• 国内开展临床研究的初步结果也证实法舒地尔静脉注射对PAH患 者的急性血流动力学影响与吸入伊洛前列素相似。
和有效。
• 证据水平B：资料来源于单
• Ⅱ类：某诊疗措施的有用性 项随机临床试验或多项非随
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5型磷酸二酯酶抑制剂
• 西地那非（sildenafil）、他达那非（tadalafil）和伐地那非 （vardenafil）
• 我国目前尚未批准西地那非（商品名：万艾可）治疗PAH的适应 证，也没有治疗PAH的专用剂型。已有研究证实，西地那非可安 全有效地用于我国PAH患者的治疗。西地那非的用法建议按照国 外推荐的剂量即2 0 mg，3次/日。
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其它治疗
• NO吸入治疗，因无法监测吸入浓度，不便长期应用，因此缺乏 长期应用的临床资料。国内外均不建议将其作为长期治疗药物。
• 精氨酸是合成NO的底物，补充L-精氨酸能增加NO的合成，降低 肺动脉压，是一种辅助性治疗。
• 国外研究提示他汀类药物可能改善小肺动脉重构，对肝功能无明 显损害的患者可以考虑使用。
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2014年肺动脉高压治疗流程
• 阜外心血管病医院荆志成教授联合意大利、英国、 美国、加拿大、奥地利、墨西哥、德国和澳大利 亚的专家，更新简化了肺动脉高压（PAH）的治疗 流程
2020-12-08
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J Am Coll Cardiol. 2013 Dec 24;62(25 Suppl):D60-72.
• 目前国内存在严重滥用体循环降压药（包括CCBs， 硝酸酯类，血管紧张素转换酶抑制剂，血管紧张素 受体拮抗剂或β受体阻滞剂）的情况，可能会导致患 者血压下降而诱发症状加重，晕厥甚至猝死。
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前列腺素类药物
• 依前列醇、伊洛前列素、曲前列素、贝前列素 • 吸入用伊洛前列素（商品名：万他维）于2006年在我国上市 • 在国内，雾化吸入和（或）静脉泵入伊洛前列素是肺动脉高压导
• IPAH患者中仅约10%急性肺血管扩张试验呈阳性， 阳性患者可以口服CCBs治疗。但治疗12个月后需复 查急性肺血管扩张试验，以判断患者对CCBs是否持 续敏感。
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CCB
• 只有急性肺血管扩张试验结果阳性的患者才能从 CCBs治疗中获益
• CCBs有导致体循环血压下降、矛盾性肺动脉压力升 高、心功能衰竭加重、诱发肺水肿等危险
Rho激酶抑制剂
房间隔造瘘术 联合药物治疗
肺移植 肺动脉高压指南（新课件） 其他
伊洛前列素 贝前列素钠
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Rho激酶抑制剂和常规药物动脉扩张机制
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急性肺血管扩张试验
2020-12-08
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急性肺血管扩张试验
• 阳性标准：mPAP下降幅度超过10 mm Hg且绝对值 ≤40 mm Hg；同时CO增加或不变,必须同时满足此 三项标准
致右心衰竭患者首选抢救药物，也是WHO心功能Ⅲ～Ⅳ级患者 的一线用药。
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贝前列素钠是唯一口服前列环素类药物
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• 贝前列素钠受到中 国指南推荐
• 贝前列素钠还可与 其他药物联合治疗 PAH
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内皮素受体拮抗剂
• 双重内皮素受体拮抗剂波生坦（bosentan）和选择 性内皮素A受体拮抗剂西他生坦（sitaxsentan）和 安立生坦（ambrisentan） • 波生坦（bosentan，商品名：全可利）上市，在我 国注册的适应证有特发性PAH以及硬皮病相关PAH。
2020-12-0C8hest. 2004,126:14-34
肺动脉高压指南（新课件）
3
诊断标准
肺动脉高压（Pulmoary Artery Hypertension PAH） 在静息状态下，右心导管测定平均肺动脉压 ≥25mmHg ，同时PCWP≤15 mmHg 平均肺动脉压正常值≤20mmHg，21mmHg~24mmHg之 间为临界肺高血压。
Dr.FeБайду номын сангаасg
肺动脉高压（ PAH）简介
• PAH是累及肺动脉内皮细胞、肌层及外膜等的一种病变，使 肺动脉血流受限，从而导致肺血管阻力增加，最终引发右心 衰竭的综合征。
2020-12-08
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右心导管检查不仅是动确脉诊高肺压的 金标准， 也是诊断和评价肺动脉高压必 不可少的检查手段
2014年肺动脉高压治疗流程
• 自1998年以来，PAH治疗方案变得越来越复杂。 • 至2003年，PAH治疗方案发展到5种药物，分为前
列腺素、内皮素受体拮抗剂（ERA）和磷酸二酯酶 5抑制剂（PDE-5I）三大类，包括口服、吸入、皮 下注射和静脉注射4种给药途径。 • 2008年又增加了4种PAH治疗药物，其中西他生坦 最终撤市。 • 最近5年内，PAH不同领域的治疗有了新的进展， 因此需要更新并简化PAH治疗流程
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J Am Coll Cardiol. 2013 Dec 24;62(25 Suppl):D60-72.
循证医学证据级别
• 等级
• 对证据来源的水平表达如下：
• Ⅰ类：已证实和（或）一致 • 证据水平A：资料来源于多
公认某诊疗措施有益、有用 项随机临床试验或荟萃分析。
• 多普勒超声估测肺动脉压> 50mmHg
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2010年中国肺高血压诊治指南
PAH治疗
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抗凝治疗
一般治疗 支持治疗
利尿剂 氧疗
地高辛
多巴胺和多巴酚丁胺
CCB
前列环素类药物
内皮素受体拮抗剂
选择性肺血管扩张剂
5型磷酸二酯酶抑制剂
心律失常的治疗
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13
Rho激酶抑制剂
• Rho激酶通路激活是PAH患者发病机制中的一个重要环节，诸多 研究已证实PAH动物模型的Rho激酶通路被激活
• 使用Rho激酶抑制剂则能降低肺动脉压力并逆转肺血管和右心室 重构。
• 国内开展临床研究的初步结果也证实法舒地尔静脉注射对PAH患 者的急性血流动力学影响与吸入伊洛前列素相似。
和有效。
• 证据水平B：资料来源于单
• Ⅱ类：某诊疗措施的有用性 项随机临床试验或多项非随
2020-12-08
肺动脉高压指南（新课件）
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5型磷酸二酯酶抑制剂
• 西地那非（sildenafil）、他达那非（tadalafil）和伐地那非 （vardenafil）
• 我国目前尚未批准西地那非（商品名：万艾可）治疗PAH的适应 证，也没有治疗PAH的专用剂型。已有研究证实，西地那非可安 全有效地用于我国PAH患者的治疗。西地那非的用法建议按照国 外推荐的剂量即2 0 mg，3次/日。
2020-12-08
肺动脉高压指南（新课件）
14
其它治疗
• NO吸入治疗，因无法监测吸入浓度，不便长期应用，因此缺乏 长期应用的临床资料。国内外均不建议将其作为长期治疗药物。
• 精氨酸是合成NO的底物，补充L-精氨酸能增加NO的合成，降低 肺动脉压，是一种辅助性治疗。
• 国外研究提示他汀类药物可能改善小肺动脉重构，对肝功能无明 显损害的患者可以考虑使用。
2020-12-08
肺动脉高压指南（新课件）
15
2014年肺动脉高压治疗流程
• 阜外心血管病医院荆志成教授联合意大利、英国、 美国、加拿大、奥地利、墨西哥、德国和澳大利 亚的专家，更新简化了肺动脉高压（PAH）的治疗 流程
2020-12-08
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16
J Am Coll Cardiol. 2013 Dec 24;62(25 Suppl):D60-72.
• 目前国内存在严重滥用体循环降压药（包括CCBs， 硝酸酯类，血管紧张素转换酶抑制剂，血管紧张素 受体拮抗剂或β受体阻滞剂）的情况，可能会导致患 者血压下降而诱发症状加重，晕厥甚至猝死。
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9
前列腺素类药物
• 依前列醇、伊洛前列素、曲前列素、贝前列素 • 吸入用伊洛前列素（商品名：万他维）于2006年在我国上市 • 在国内，雾化吸入和（或）静脉泵入伊洛前列素是肺动脉高压导
• IPAH患者中仅约10%急性肺血管扩张试验呈阳性， 阳性患者可以口服CCBs治疗。但治疗12个月后需复 查急性肺血管扩张试验，以判断患者对CCBs是否持 续敏感。
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CCB
• 只有急性肺血管扩张试验结果阳性的患者才能从 CCBs治疗中获益
• CCBs有导致体循环血压下降、矛盾性肺动脉压力升 高、心功能衰竭加重、诱发肺水肿等危险
Rho激酶抑制剂
房间隔造瘘术 联合药物治疗
肺移植 肺动脉高压指南（新课件） 其他
伊洛前列素 贝前列素钠
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Rho激酶抑制剂和常规药物动脉扩张机制
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急性肺血管扩张试验
2020-12-08
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7
急性肺血管扩张试验
• 阳性标准：mPAP下降幅度超过10 mm Hg且绝对值 ≤40 mm Hg；同时CO增加或不变,必须同时满足此 三项标准
致右心衰竭患者首选抢救药物，也是WHO心功能Ⅲ～Ⅳ级患者 的一线用药。
2020-12-08
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贝前列素钠是唯一口服前列环素类药物
2020-12-08
• 贝前列素钠受到中 国指南推荐
• 贝前列素钠还可与 其他药物联合治疗 PAH
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11
内皮素受体拮抗剂
• 双重内皮素受体拮抗剂波生坦（bosentan）和选择 性内皮素A受体拮抗剂西他生坦（sitaxsentan）和 安立生坦（ambrisentan） • 波生坦（bosentan，商品名：全可利）上市，在我 国注册的适应证有特发性PAH以及硬皮病相关PAH。
2020-12-0C8hest. 2004,126:14-34
肺动脉高压指南（新课件）
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诊断标准
肺动脉高压（Pulmoary Artery Hypertension PAH） 在静息状态下，右心导管测定平均肺动脉压 ≥25mmHg ，同时PCWP≤15 mmHg 平均肺动脉压正常值≤20mmHg，21mmHg~24mmHg之 间为临界肺高血压。