第七章 线粒体

第七章线粒体

西北农林科技大学生命科学学院

李绍军

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本章概要：

7.1线粒体的形态与结构

7.2线粒体的化学组成

7.3线粒体的功能

7.4线粒体质量控制与线粒体自噬

7.5线粒体损伤与疾病

7.6线粒体与细胞凋亡

7.7线粒体的自主性问题

7.8线粒体的分裂与增殖

7.9线粒体的起源

学习重点：

1、线粒体的结构与功能。

2、线粒体与疾病、细胞凋亡之间的关系。

线粒体和叶绿体是能量转换的细胞器，细胞内各项生化活动所需的能量，主要由线粒体和叶绿体提供，故有细胞“动力厂”之称。

线粒体是在动物细胞

中首先由本达（Benda，

1897）发现的，命名

为“mitochondria,

mitochondrion”（来

源于希腊字mitos=线，

chondrion=粒），其后，

在植物细胞（Meves，

1904）中也看到了。

它们普遍地存在于真

核生物的所有细胞中。

7.1线粒体的形态与结构

7.1.1 形状、大小、数目和分布

线粒体是细胞中最丰富的细胞器之一，通

常占细胞质容积的20%~25%，其数目、形

态受细胞对能量的需求的调节，因而是动

态变化的。

线粒体各种结构类型模式图

线粒体形状在一定的条件下是可以可逆的转变的，其转变方式有3种：

①由线状断裂成小球或颗粒，②颗粒膨大呈中空的球状，③由球状、粒状或短棒状转变为线状。

6The Fusion and Fission of Mitochondria

7.1.2 结构

线粒体的基本结构可分为4 部分，

①线粒体表面的外膜（outer membrane），内含脂肪和蛋白质，各占一半；

②内膜（inner membrane），向内折叠伸

出许多形式不同的嵴，形成复杂的内部膜系统，嵴内为嵴内腔；

③内外膜间为8.5nm 厚的电子透明层，称为膜间隙（intermembrane space）它与嵴内腔相贯通；

④在内膜以内的基质（matrix），为含有可溶性蛋白质和含钙的基质颗粒（matirx granule）等物质的溶液。

●外膜外膜的平均厚度5.5nm。有排列整齐的筒状膜孔蛋白，使得分子质量小于

5000Da的小分子可以透过外膜，进入膜间隙中。所以，外膜通透性比内膜好。

●内膜内膜向内折叠深入基质形成许多嵴，内膜蛋白质主要有3 大类：

①进行氧化磷酸化的呼吸链；②特异的运输蛋白；③ATP 酶，

●膜间隙只有6% 的线粒体蛋白存在于膜间隙中，其中含有一些酶。

●基质基质中含有脂质、蛋白质、核糖体、tRNA和几个完全相同的线粒体基因

组。其中含有百多种不同的酶。

ATP 酶（ATPase，或称F 1F0 ATPase）

是一个跨膜蛋白复合体，分子质量约为

500kDa，含有8 种不同的多肽。由F1 和F0 两个主要

组分构成。F1 为催化组分，其头颈部是由α3β3γδε

组成，共5 种多肽。F0 则埋在膜中，为膜内在蛋白。

疏水的F0 亚单位有3 个组分，1 个a 和9~12 个 c 被

埋在膜内，2 个b 具有极性，部分位于脂双层之外，

通过与δ 亚单位接触，把F1 连接到膜上。ε 亚单位

结合到γ 上，起到稳定结构的作用。膜上的a 亚单

位形成了横跨膜的质子通道，使质子能顺利地通

过。

7.2线粒体的化学组成

线粒体的化学组成主要是蛋白质和脂质。其他还含有少量核酸、无机盐和辅助因子（cofactor），如NAD+、ADP、CoA 等。

总脂质和蛋白质

●在线粒体中，脂质和蛋白质的比例

是每1g蛋白质有200~300mg的脂质。

约有90%以上的脂质是磷脂，并与膜

组合在一起。

●外膜有相对高的脂质含量。磷脂的

主要种类是卵磷脂，其次是磷脂酸乙

醇胺，磷脂酸肌醇则较少

。

●内膜磷脂的组成与外膜明显不同，

磷脂酰肌醇很少，而心磷脂很多，酸

性磷脂也不少。不含胆固醇。

膜蛋白

●在线粒体的外膜上存在一类不溶解的蛋白质，称为结构蛋白（structural protein）。这些蛋白质除少数具有催化的功能外，大部分没有催化作用。

●在内膜上约有一半的蛋白质具有催化功能的组分。这些组分如细胞色素、黄素蛋白等。

呼吸链各组分在内膜上的分布状况

7.3线粒体的功能

线粒体是细胞进行呼吸作用的主要场所。

催化三羧酸循环、氨基酸代谢、脂

肪酸分解、电子传递、能量转换、DNA

复制和RNA 合成等过程所需要的各种

酶和辅酶，都分布在线粒体中。

它们的主要功能是：

①参加三羧酸循环中的氧化反应；

②电子传递和能量转换。

线粒体内主要代谢反应

活细胞吸取能量的机制有自养与异养二种，并由此可将细胞分为自养细胞和异养细胞两大类。

自养细胞（antotrophic cell）主要是绿色植物细胞，它们依靠光合作用来摄取太阳光的能量，并在叶绿体内利用光能把能量少的CO2 和水合成为能量丰富的葡萄糖分子。

异养细胞（heterotrophic cell）通常包括人体在内的动物细胞，它们是依靠呼吸作用氧化其他细胞制成的燃料（糖、蛋白质和脂肪）来获得能量，这个过程在线粒体中进行。

线粒体能量转

换与细胞活动